Anemia asociat hemoragiei acute

Mecansim fiziopatologic:
- n urma pierderilor acute de snge se reduce
Tablou paraclinic:
volumul intravascular
Hct = N/ (12-17 mg/dl)
- Dac pierderile sunt masive, se poate ajunge la
Hb = N/ (33-49%)
colaps cardiovascular, oc i deces
- Dac pacientul supravieuiete, volumul sanguin
Mcv = N (82-96 fl)
este rapid restabilit de apa de la nivelul
Mch = N (27-33 pg)
compartimetului interstiial
Mchc = N (33-37 mg/dl)
- Ajuns la nivel intravascular, cantitatea de fluid va
Retic = (0,5-1,5%)
determina hemodiluie i reducerea hematocritului
Rbc = N/ (3,5-5,9 x 106/l)
- Reducerea oxigenrii va determina producie
Frotiu de snge periferic aspect
ridicat de eritropoietin la nivel renal i stimularea
normal pn cnd reticulocitele
mduvei hematoformatoare
- Dureaz aprox 5 zile pentru ca precursorii eritroizi
s se matureze i s fie identificai sub form de reticulocite la nivelul sngelui periferic
- Fierul din hemoglobina este recuperat dac hematiile au extravazat la nivel tisular; este pierdut
dac sngerarea s-a produs n afara organismului
-

Pierderile cronice de snge induc anemie atunci cnd:

rata pierderilor depete capacitatea regenerativ a mduvei hematopietice sau cnd
rezervele de fier sunt depite i apare anemia feripriv

Anemiile hemolitice prin defecte genetice membranare

Sferocitoza ereditar = afeciune ereditar cauzat de defecte intrinseci la nivel membranar eritrocitar
- hematiile au form sferic, sunt mai puin deformabile i sunt predispuse la sechestrare i distrucie
splenic
au fost descrise mutaii la nivelul ankyrinei, benzii 3, spectrinei, benzii 4.2 (proteine implicate n
stabilizarea bistratului membranar lipidic
- datorit instabilitii membranare, hematiile pierd fragmente membranare n circulaie, rezultnd un
raport modificat citoplasm-membran
- pierderea membranar raportat la citoplasm foreaz celula s adopte o form n care
diametrul celular s fie cel mai mic cu putin pentru un volum dat, adic o sfer

Splina joac un rol cardinal n distrugerea prematur a eritrocitelor

Datorit formei sferice i a deformabilitii reduse, sferocitele sunt
capturate la nivel splenic i uor accesibile macrofagelor
Mediul splenic favorizeaz pierderea membranar, impreun cu K +
i H20
Fagocitoza eritrocitelor conduce la acumularea de hemosiderin la
nivel splenic, hepatic i medular
Dac anemia devine sever, are loc hematopoiez extramedular
nivelul ficatului, splinei i ganglionilor limfatici

la

Tablou paraclinic:
Hct = (12-17 mg/dl)
Hb = (33-49%)
Mcv = N (82-96 fl)
Mch = N (27-33 pg)
Mchc = N/ (33-37 mg/dl) datorit deshidratrii n urma
pierderilor de K i H20
Retic = (0,5-1,5%)
Rbc = (3,5-5,9 x 106/l)
Wbc = N
Plt = N
Frotiul de snge periferic cea mai specific caracteristic
morfologic este sferocitoza = eritrocite hipercrome, mici, crora
le
lipsete zona palid central
- Sferocitele nu sunt patognomonice pentru sferocitoza ereditar, putnd fi prezente i n alte afeciuni
caracterizate de pierdere membranar eritrocitar (ex anemia hemilitic autoimun)
Puncia medular creterea numrului precursorilor eritroizi (normoblati); depozite de hemosiderin
Testul de fragilitate osmotic a eritrocitelor eritrocitele sunt anormal de sensibile atunci cnd sunt
incubate n soluie salin hipoton, cauznd influx lichidian la nivelul sferocitelor cu limite reduse de
expansiune
Ecografie abdominal poate evidenia calculi biliari datorit hemolizei cronice, ce determin nivel
ridicat al bilirubinei neconjugate i excreie biliar accentuat
- splenomegalie
Expresia clinic:
- Anemie
- Splenomegalie
- Icter
Complicaii:
- La majoritatea pacienilor exist anemie hemolitic cronic uoar/moderat
- Crize aplastice prin infecia cu parvovirus ce infecteaz i distruge precursorii eritroizi
- Crize hemolitice evenimente intercurente (de ex mononucleoza infecioas) ce cresc distrucia
splenic
- Splenomegalia se poate efectua splenectomie; crete riscul infeciilor, splina reprezentnd un
filtru important pentru bacteriile circulante n snge
- Litiaza biliar
ANOMALII ALE HEMOGLOBINEI
TALASEMIILE
Sindroamele talasemice reprezint un grup heterogen de afeciuni caracterizate prin mutaii ereditare ce
scad sinteza lanurilor globinice sau din structura hemoglobinei prezente la adult, HbA (22)
- Se caracterizeaz prin sinteza sczut a unui lan globinic i acumularea n exces a celuilat lan
Mecanism dublu de producere a anemiei:
- producie sczut de eritrocite datorit deficitului de sintez a HbA
- durat de via sczut a eritrocitelor datorit dezechilibrului ntre cantitile de lanuri sau
produse

 talasemii
Sunt produse de mutaii care determin scderea sintezei lanurilor globinice
- Deficitul sintezei de HbA produce eritrocite hipocrome, microcitare, cu capacitate sub normal de
transport a oxigenului
- Lanurile n exces precipit la nivelul precursorilor eritroizi, formnd incluziuni insolubile
-

Printre efectele distructive ale acestor incluzii, cea mai frecvent este afectarea membranei
eritrocitare, determinnd distrucia multor celule precursoare eritrocitare i apoptoza acestora
n cazurile severe, majoritatea celulelor precursoare sunt distruse, ducnd la eritropoiez ineficient
Celulele care prsesc totui mduva i ajung n circulaie conin incluziuni i prezint defecte
membranare, fiind susceptibile pentru sechestrare splenic i hemoliz extravascular
n cazurile severe, eritropoieza ineficient nsoit de anemie necompensat conduce la hiperplazie
eritroid masiv la nivel medular i la hematopoiez extramedular extensiv
Masa excesiv de precursori eritroizi erodeaz cortexul osos, afectnd creterea osoas i
producnd anomalii scheletale
Hematopoieza extramedular implic ficatul, splina, ggl limfatici, n cazuri extreme se produc mase
extraosoase la nivelul toracelui, abdomenului i pelvisului
Precursorii eritroizi activi metabolic folosesc substante nutritive de la nivelul altor esuturi, oricum
slab oxigenate, cauznd caexie sever la pacienii netratai
Eritropoieza ineficient conduce la absorbia excesiv a fierului
Eritropoieza ineficient inhib hepcidina, un regulator negativ al absorbiei fierului
Poate rezulta acumulare sever de fier, hemocromatoz secundar

Tablou paraclinic
Hct = (12-17 mg/dl)
Hb = (33-49%)
Mcv = (82-96 fl)
Mch = (27-33 pg)
Mchc = (33-37 mg/dl)

Retic = (0,5-1,5%) (nr retic este dar mai

dect ar fi de ateptat datorit eritropoiezei
ineficiente)
Rbc = (3,5-5,9 x 106/l)
Rdw =
Wbc = N
Plt = N

Sideremia = N (50175 g/dL)

Testul de fragilitate osmotic a eritrocitelor +
TIBC = N (250460 g/dL)
Testul diagnostic electroforeza hemoglobinei
Feritina = N (4161 ng/mL)
Frotiu de snge periferic
- Eritrocite hipocrome, microcitare
- Anizocitoz = variaie marcat a mrimii celulare
Poikilocitoz = variaie marcat a formei celulare
Eitrocite n int = celule cu o zon central i o ram
periferic de Hb i un inel palid ntre ele
Rx
osoas
- La
pacienii care nu primesc transfuzii, are loc expansiunea
mduvei hemato- poietice active
Aceasta erodeaz corticala osoas de la nivelul oaselor
feei i craniului i induce formare osoas nou
-

Ecografia abdominal
Poate indica splenomegalie, hepatomegalie, adenopatii
datorit hematopoiezei extramedulare

Anemiile hemolitice prin traum mecanic

Anemia hemolitic microangiopatic

Purpura trombocitopenic trombotic (TTP) i sindromul hemolitic uremic (HUS)
-

Activarea excesiv a trombocitelor, care se

vor depozita ca trombi la nivelul
vaselor sanguine mici
Trombii intravasculari
cauzeaz anemie hemolitic microangiopatic i disfuncii de organ ntinse
Consumul plachetelor va
conduce la trombocitopenie
Activarea cascadei
coagulrii NU este de importan
primar (cum se ntmpl n
coagularea intravascular
diseminat)
Triggerii activrii plachetare
patogene sunt diferii ntre tipurile de
microangiopatii trombotice
TTP este asociat n general cu un
deficit enzimatic plasmatic ADAMST13,
denumit i metaloproteaza
factorului von Willebrand
n absena ADAMST13, multimerii cu greutate molecular f mare ai FvW se acumuleaz plasmatic,
crescnd activarea i agregarea plachetar
Injuriile celulare endoteliale supraadugate vor exacerba manifestrile TTP
HUS este asociat cu gastroeneterite infecioase cauzate de E. Coli tulpina O157:H7, ce elibereaz o
toxin care va fi absorbit de la nivelul mucoasei gastrointestinale inflamate
Ajuns n circulaie, toxina altereaz funcionarea normal a celulelor endoteliale i determin
activarea i agregarea trombocitelor
Copiii i vrstnici sunt mai susceptibili de a dezvolta HUS

Tablou paraclinic:
Timp de sngerare = (N < 9 min)
APTT = N (25 35 sec)
Timpul Howell = (N 1-2 min)

Timpul Quick = N (N 11 15 sec)

D-dimeri prezeni (formare extins de
trombi)

Hct = (12-17 mg/dl)

Hb = (33-49%)
Mcv = N (82-96 fl)
Mch = N (27-33 pg)
Mchc = N (33-37 mg/dl)
Retic = (0,5-1,5%)
Rbc = (3,5-5,9 x 106/l)
Rdw = N
Wbc = N
Plt =
Bilirubina
Testul Coombs direct - negativ