Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
CURS 10
- anemie hemolitica.
Anticorpii materni persista in serul n.n. si intretin hemoliza timp de 6 saptamani.
N.n. nu este niciodata icteric la nastere datorita metabolizarii Bb de catre organismul matern.
Etapele procesului de izoimunizare:
Trecerea transplacentara a hematiilor in circulatia materna-acest proces are loc in cadrul unei
hemo-ragii feto-materne (nastere, avort).
Sistemul imun al mamei va produce anticorpi impotriva hematiilor fetale (cei de tip IgG
traverseaza placenta)
3. Hemoliza hematiilor fetale: anticorpii materni (IgG) traversea-za placenta si determina
hemoliza imuna a hematiilor fatului inca din timpul vietii intrauterine.
CLINIC:
Debut intrauterin: sunt acele forme clinice grave:ele pot determina
- avort tardiv,
- moartea fatului in utero,
- anasarca fetoplacentara: fat cu edeme generalizate prin insuficienta cardiaca de cauza
anemica; +hepato-splenomegalie,paloare,moarte.
Postnatal:manifestari precoce:icter, anemie.
Caracteristicile icterului:
- debut precoce in primele 24 ore dupa nastere ( n.n. in sala de nasteri nu este icteric!);
- se intensifica rapid;
- se insoteste de paloare, hepato-splenomegalie ( datorita unor focare de eritropoeza
extramedulara), +/- sdr. hemoragic asociat.
PARACLINIC:
-prin dispensarizare sunt cunoscute toate gravidele Rh-. Acestea vor fi testate serologic in
timpul sarcinii: la inceput, apoi la 18,20 saptamani,dupa care lunar.
Un test este + la titru mai mare de 1/16 la actuala sarcina.
Este izoimunizare daca titrul este 1/64-1/560.
La n.n. cu risc de izoimunizare se determina in sangele recoltat din cordonul ombilical: Hgb,Bb.
Sunt considerate valori de alarma:
- Hgb.< 14g/dl
- Bb.> 4 mg/dl
+ pt. hemoliza: reticulocitele>6%.
In urmatoarele 24 ore: Hgb scade sub 6-8 g/dl, BI creste cu peste 0,5 mg/dl/ora, cresc nr.
reticulocitelor si al eritroblastilor.
NEUROTOXICITATEA Bb este conditionata exclusiv de cantitatea de Bb nelegata de
albumina, acea Bb libera. Doar aceasta poate strabate bariera hematoencefalica.Bilirubina se
depune irevrsibil in ganglionii bazali. Acesta este descris ca ICTER NUCLEAR si reprezinta
modalitatea curenta de evolutie naturala a izoimunizarii Rh.
Daca valorile Bb.nu depasesc 20 mg/dl la n.n. la termen, icterul nuclear este improbabil.
Pot face icter nuclear si:
- nn la termen care nu sufera de hemoliza neonatala,dar au valori ridicate ale Bb: in icterul nn
hraniti cu l.m.
-prematurii (chiar la valori mai mici ale bb decat 20 mg/dl) datorita interventiei unor factori
asociati: HMC, hipoxie, hipercarbie.
TRATAMENT:
Scop: prevenirea neurotoxicitatii Bb.
Metode: - fototerapie
- exsanguinotransfuzie (EST).
Fototerapia:
Este eficienta daca se reuseste scaderea Bb cu 1-2 mg/dl in 4-6 ore.
Sub actiunea luminii albastre Bb se transforma intr-un produs care se excreta urinar.
Indicatie ptr. fototerapie:
-profilactic la prematuri;
- curativ;
- este utila doar in prima saptamana de viata;
- NU in icterele cu BD crescuta.
Sistarea fototerapiei:
- la nn la termen la valori ale Bb de 12 mg/dl;
- la prematur la valori ale Bb de 10 mg/dl.
Metoda:
Se folosesc tuburi cu lumina fluores-centa sau fibre optice;
Copilul se va aseza dezbracat, cu ochii acoperiti;
Se mentin libere fosele nazale;
Se mentine cst. temperatura cutanata;
Se va hidrata corespunzator.
4
Exsanguinotransfuzia
Scopul: -corectarea anemiei;
- oprirea procesului hemolitic prin indepartarea anticorpilor hemoli-zanti de origine
materna si a hematii-lor fetale sensibilizate;
- cresterea cantitatii de Bb legata de albumina;
- scaderea fractiunii libere a Bb.
Indicatie majora:
icter cu debut precoce;
icter cu Bb mai mare de 10-14 mg/dl la un prematur;
Indicatie absoluta:
- val. ale BI in prima zi de viata peste 20 mg/dl.
Se utilizeaza: sange proaspat Rh- si izogrup in sistemul ABO.
Volum de sange transfuzat: este de 2 ori masa sangvina a n.n (160 ml/kg).
Cale de abord: cateter la nivelul venei ombilicale. Acesta se va pensa in perioadele cand nu se
injecteaza sange.
Obligatoriu: monitorizarea temperaturii, a AV, a FR.
Complicatii posibile: infectii, tulburari electrolitice,hemoragii, aritmii.
Alte metode de tratament:
fenobarbital;
imunoglobuline i.v. scad nivelul Bb la copiii cu hemoliza izoimuna.;
nastere inainte de termen prin operatie cezariana - evita trecerea suplimentara a atc. de la
mama la fat.
PROFILAXIA IZOIMUNIZARII Rh:
- Se utilizeaza preparate de Ig specifice Rh.
- Se adm.la 72 ore dupa evenimentul care a produs sensibilizarea in doza de 1 ml Ig.
- Scop: prevenirea sensibilizarii Rh a femeilor Rh- care au venit in contact cu hematii Rh+: - dupa
accident transfuzional;
- in momentul primei nasteri;
- avort, sarcini ectopice, amniocenteza, biopsie placentara la mame Rh- cu copil
Rh+.
Alte ictere cu BI crescuta:
Icterul hemolitic prin izoimunizare ABO mecanismul izoimunizarii este identic cu cel al
izoimunizarii Rh.
5
- conditia biologica necesara: mama sa fie de grup O/I iar copilul de grup A/II,B/III,AB/IV.
Microsferocitoza congenitala.
Deficitul de G6PD eritrocitara.
Deficit congenital al enzimei UDPGT: - Boala Crigler- Najjar tip I;
- Boala Crigler-Najjar tip II;
- Boala Gilbert.
Galactozemia;
Tirozinemia;
Hipotiroidismul.
ICTERE NEONATALE CU BD
(colestaza neonatala)
Entitati principale:
Sdr.hepatitei neonatale;
Atrezia biliara extrahepatica (ABE);
Colangiopatia obstructiva idiopatica a sugarului.
MANIFESTARI CLINICE: icter colestatic (coloratie galben-verde a tegumentelor, prurit),
hepatomegalie,urini hipercrome, scaune acolice, +/- sdr.hemoragic.
PARACLINIC: se vor evalua: hemoleucograma; nr.trombocite; val.BT si a celor 2 fractiuni BD si BI;
pigmenti biliari in urina.
Pt. etiologie: culturi din sange,urina, LCR; prezenta reactantilor de faza acuta; examene
serologice pt. cerce-tarea anticorpilor complexului TORCH,AgHBs, lues; testul sudorii; echo.
hepatica; scintigrafie hepatobili-ara; biopsie hepatica; examinarea sucului duodenal (daca
contine bila exclude formal atrezia de cai biliare); laparotomie exploratorie; colangiografie
intraoperatorie.
!!!Stabilirea etiologiei colestazei neonatale este imperioasa deoarece icterul cu BD nu este
niciodata benign.
TRATAMENTUL:
- pt. hepatita neonatala: trat.suportiv si simptomatic: prednison,fenobarbital (amelioreaza fluxul
biliar),vitamina K, produse dietetice cu lipide vegetale, supliment de calorii.
Pt. atrezia de cai biliare:
- trat.chirurgical in primele 2-3 luni de viata,inaintea instalarii cirozei biliare.
Pt. atrezia de cai biliare, pt.ciroza biliara:
- transplant hepatic.