ji

sn"

:3ffi

{*, -Rl

PATOLoGIA CARENTIALA
(MALNUTRITIA, ANEMIA HIPCCROMA, RAHITISMUL)

MALNUTRITIA

- importanta problemei

cauzd de morbiditate 9i mortalitate la copil in tdrile subdezvoltate;

rut" pri*"

Anual decedeazd aproximativ 14 milioane de copiiinainte de v6rsta scolard 50% din malnutri{ie se instaleazd in primele 6 luni de _v!a!a, iuprapundndu-se perioadei de maximd dezvoltare a SNC;
Favorizeazd o sensibilitate crescutd la infeclii, acestea agraveazd deficitul inifial (cerc vicios);

Apdrutd la vArstd micd, durdnd o perioadd prelungitd va

--^^1^.

se regdsegte cu o frecvenfd crescutd, mai ales lra v&rste mici ca o consecinta a:

$n Rom&n,ia
- intdrcarii precace, - incapacitatea asigu.rarii unei alimentatii aftificiate corecte la sugarii rnici, defavorizati, - numdrul mare de copiiahandonati sau din familii dezorganizate.

MALNUTRITIA- defin itie

Tulburare cronici a stdrii de nutri{ie datoratd insuficientei aportului nutritiv (cALoRlc gi/sau pRorErc) specificd perioadei de sugar gi copil mic. Se caracterizeazi prin:
- greutate micd in rapoft cu v6rsta;

in formere cronlce, printr-o greutate micd in rapoft cu taria (abateri de > de 2 devia{ii standard); - asocierea de deficite nutri{ionate gi vitaminice

(anemie, rahitism, avitaminozd)

PARTTCU LAR|TAT| EPt DHMtOLOcTcE

Dependenta de vArstd

. r ' . '

(cet mai frecvent apare in cend are loc cel nai intens ritm de creglere postnable, gi c6nd vulnerabilitatea sugarului la deficiente nutritionale este maxime)

primut;;;r, * r-"

Dependenta de sex Dispozi[ia sezoniere (toamna) corela{ia cu alimentafia gn primere 6 tuni

predornind

Ia

sugari! atimentati

aftificial, dupd 6 luni la sugarii la care nu se i mbogdte gte cant./calitativ al i me n tati al

Condi{iile socio-economice Factorii predispozan\i @rematuritatea, deficitete

de ingrijire, infecriire repetate)

STADIAL|ZAREA MALNUTRtTtEt (oMs)

1.

MALNUTIRTIE
- uqoara (distrofie gr.
t,

hipotrofie,',copil slab,')

2. MALNUTRTTTE SEVERA (distrofie gr. tit) - MPC severd (Marasm, atrepsle)

- MP

- medie (distrofie gr. il)

severi:
Forma Forma

acuti (Kwas hiofuar) cronicd -

(Kwashiorkor _ marasm)

ETTOLOG|A MALNUTRtTtFt (1)

1.

Deficitul aportului alimentar

-

cantitativ: hipogalactie materne

diversificare precoce --,, | ., dilutii necorespunzdtoare diete restrictive tabu alimentar dificultdti de alimentatie (regurgitalii cronice, versAturi
crontce, anomalii bucalej <je GLUCTDE
ectematoasd prin exces de fdinoase sau folosirea de proteine cu valoare biologicd scdzutd)

calitativ: carenld

carenta de.pROTElN E (distrofie

carenta de LlplDE (fclosirea indetungatl de produse

semrecremate)

ETtOLOGtA MALNUTRIT|Et (2)

2. lnfecfii repetate sau trenante
- infec{ii enterale sau parenterale

3. Carenfe psiho-sociale

(ofire. oM, tru, diaree bacteriand, TBC, lues, bronhopneu mon ie, etc. ).

- deprivare maternd - neglijarea ritmului fiziologic al alimentatiei - lipsa de igiend - frig, poluare - hospitalism

4. Afec{iuni psihosomatice
nervoasi boli ' organi ce (stenozd
- anorexie hipeftroficd de piror, MCC, FKp, marformatii digestive, celiachie)

- paralizii cerebrale cu

tulburiri de degluti(ie

BTLANTUL NUTRtTtoNAL

(1 )

1.
2. 3. 4. 5.

Criteriiantropometrice Criierii clinice Criterii biologice Criteriifunctionale Criterii anatomo_patologice

BTLANTUL NUTRtTtoNAL (2)

1,

Criterii antropometrice
- lP = G reala/G ideala gr. 1 = 0,89 - 0,26 @eficit ponderat 10-2s%) lr. 2 = 0,75 - 0,61 @eficit ponderat 2s-40%) 3 gencn pondent pest 40%) . 9r. = 0,6A - lN = G reala/G corespunzatoare taliei gr. 1= 0,99 - 0,g1 gr. 2= 0.80 _ 0,71 gr. 3= 0,70

ln MPC existd 3 grade ln MP existd 2 grade : gr. 'perimetrul

- pliul cutanat tricipital - perimetrul brat mediu

1 = 0,80_ 0,60

cranian

gr' 2 = 0'60 (deficit ponderal > 4o%)

BTLANTUL NUTRTTTONAL (3)

disp a riti a tesutu I ui cel ul a r s u bcuta n at grosimea pliului ticipital, lateroabdominat

turgorul
curba ponderala

aspectul tegumentelor troficitate, to n u s m u sc u ! a r varsla osoa.sa

apaitia dentitiei alte modificai clinice: hipotermia bradicardia reactia paradaxala la foame reactia paradoxala alirnentara sensibilitatea la post

BTLANTUL NUTRTTTONAL (4)

3.

Criteriifunctionale
- toleranla digestivd in rapod cu varsta biologicd - reactivitatea imunologicd scade rezistenta la infectii - dezvoltarea neuropsihicS l tonusmu scutar, postura, motititatea.

4.

de zvolta re a li mbaj

u Iu

i, afectiv itate a, etc.l

Criterii biochimice
- investigalii pentru demonstrarea infecliilor (Hb urocutturd, ,
coproculturd, hemocultura, sumar urinS,oRL

reactanti de faza acutd, Rg.)

- aprecierea capitalului proteic - constante ale hemostazei - doziri ale oligoelementelor gi vitaminelor - Status imunologic: imunitate cetutard, umontd,

comptement seric,

BILANTUL NUTR|T|QNAL (5)

r.,,,,,**

5. l$iil
,t,fi
'j:l'

Criterii histologicet apreciazd consecinlele

deficitelor nutri{ionale de Ia nivelulorganelor, fesuturilor in care rltmu! de multipticare este rapid

ii:".i+--J-"-'-t

'r ,: 1...'

. biopsia intestinald

latrofie vilozitard, scac/erea

multiplicdii enterociteior)
- biopsia ganglionari (atrofie timfocitard)

lP=0,90-0,76

lP=0,75-0,6 lN=0,80-0,71

tP<0,6

lN=080-0,81 Deficit ponderal<25%

lN< 0,7

Deficit ponderal 25-40%

Deficit ponderal>40%

Normal colorate

TulburAri trofice: -piele sbircitd. cenugie, "prea largd' -fese cu aspect de "punge
tabacica"

-eritem fesier, escre Sugar foarte slab (se vtrd coastele) Fala triunghiulare, gant
nazogenian addnc, bdrbia

asculite, buze subtiri, frunte incretitd, privire vioaie in contrast cu

starea generala, abdomen

destins de volum "db

batracian", uneori edeme.

TolerarF

disssuve I l^":L:ll scazura;

I

:1!.,^s9i apetit normal

,,de foame,, sau I dlareea

Consum de oxigen I Metabolism de normal sau ugor crescut I infometare:

Homeostazie total perturbatA. Hipotermie, braclicaidie,

tendinlii de colaps

Greu reversib;15
Favorabi
I

MARASM NUTRITIONAL
,

'

Datorat unei carente grobare

. .

."

- maSei musoulare gi a,{esutului celular subcutanai * piotein-catori"a ." pi*rungegte, cregterea in rungime ?::1jt+ficien{a sq opregte, _ . .Abdomen scobit, lipit de gira spindrii ' Je.gulnente p.aride, _uscate, cu erasticitate pierdutd, ce atrnd in farduri, la.bra{e, coapse gi fese, fanere sub{iri, iri"nl", uil"G,"ii,.#u,or"ur . Facies triunglriular, prin pierderea bulei Bichat, ochi mari
Toleranla la frig'este redusi;Rezisten{a la infec{ii scizutd.

:riplelulgrte,,Ia v,Q.rsti d-e sugar. ' Aparq un deficit ponderal sever

(energetice 9i p.oteice, de vitamine minerare) gi 9i (rp< 60% din normar)

cu pierdere mare a

Diaiee gi vdrsituri care apar frecvent Tehdinfa la hipoNa, acidozd metabolicd [,formele extfeme apir!", tanotismui,Oe foame

MALNUTRITTA pROTEtCA fXfREVt

ffwashirt<o4

.
. '

Se produce in doud circumstante principale: .Apare

- insuficientd nutritionatd proteicd preiungitd - infeclii acute, Ia un copil cu marasm nutritional, sau infectii

cronice recidivante

la sugarii mari sau la copii de 1-3 ani; Caracteristici: edeme

lpdrur, atrottce' hiperkeratoti. deDiamentar'ea pdrutui gi teijunenietdr dermabze pebgroidd)

nt9lliic,qri ale teg_umentelor gi fanerelor

unqhiite sunt

iu

aspect de

hepatomegalie importatd prin infiltratie grasd

musculafurt ataficd
anorexie 9ev.efi, ap-atie, scdderea talerantei digestive Si a rezistentei la infectii cu episoade ae rjiiree'-"' anemie

deficit de rninera!izare osoasd

tetanie hipocalcemicd

TRATAMENT

- principii (1)
previne malnutritia

1.

Tratament profitactic

- alimentatie naturala in primele 4_6 luni; - ATENTIE la alimentatia artificiard: tiputde tapte

->

adaptat

ta vlrstd

dil ut ie core

spunzdtoa re

- respectare a calendarului de vaccinSri gi tratament corect al infectiilor;

2.

- asanarea condi{iilor de mediu gi sociale necorespunzdtoare

Tratamentpropriu-zis
- tratament dietetic

tratament antiinfecfios - corectarea deficitelor nutritionale asociate - stimulare neuropsihicd - dispensarizare corectd

TRATAMENT - principii Regimu! dietetic 1. TRATAMENTUL FORMELOR USOARE

ln primele 6 luni

$tMEDil DE MALNUTRITTE

al l-lipogalactie maternd: - dacd toleranla digestivi esfe bund se va fiece ta alimentalie mixtd cu Ileturi adaptate (Humana, NAN, A.ptanii, topfer, efc.J sau partial adaptate (h4ilumil) -_$aca-to_tgqqnlg digestfvq esfe redusi partial se yor folosi preparate dietetice cu can.tinut redlqs in !a9t9zd (NAN, Humana l-ffV, Mituia HN,
etc.)

CONCOMITENT SE REGLEAZA ORARUL MESELOR, CONCENTRATIA PRETARATULUI DE LAPTE gITEHNICA DE ALIMENTATIE'

b/ Alimentalia
-

mixti sau adificiali:

se corecteazi deficitele cantitative/calitative ale dietei gl9gg"r de 5-6 luni nediversificat, se va incepe diversificarea

TRATAMENT - principii (3) Regimul dletetic

2. TRATAMENTUL FORMELOR SEVERE DE

MALNI.JTRITIE

. FAZA INITIALA - FAZA DE "REPARE'' - FAZA DE CONVALESCENTA

TRATAMENT - princtpii (4) Regimul dietetic

2.1.

Fu.A tt'ttltntA: corectarea

dezechitibreto..

.ir*t"toffi

: Tratamentul complicatiilor infectioase

lncercarea de a restabili un aport caloric Ai nutritiv adecvat pentru a se reiua cregterea {75 - 100callkg/zi + 2- 3 g de prot./kgizi)
175

2.2.

MA

DE,,REpARE":Terapie dieteticd

200 cat/kgtzi + 4 g de prot./kg/zi +

9,5 g de tipide/kg/zi + 18,3 g de HC/kg/zi + oligoelenrente sr minerale

TRATAMENT - principii (S) Regimul dietetic

2.3. FAZA DE CONVALESCENTA

Obiective: restabilirea compozi{iei eorpora!e : consolidarea vindecdrii nutritianale

p,roce.surui

' apoft proteic ai energetic

dietei; - un tratament dietetic corect poate sd conducd rv la v o lvwuvvtc recuperare clinicd in 6-8 sdptdmani;

capabite sd determine accelerarea de cregtere dupd primere 2-3 sSptdmilni de t" iriirr""

TRATAMENT
Rafia recoma

- principii {6} Regimul dietetie

ndati pentru r""u p"ooiT utrif ional d : - prote.ine, inilial, 1-1,Sg/kg/zi crescilnd progresiv ta 4-5 g/kg/zi;
n-retabolice cu hiperamoniemie, cu cregtjr-ea r.ireei sanghine,

(ATENTIE, regimurile hiperproteice pot produce pei turbdri

acidozd metabolica, desh idratare) -.fel.alia optimd intre apartut proteic ai caloric este de 35-40 Kcal. pentru 1 g de proteind; - /Vu se ilcgpe un regim hiperproteic dacd nu existd toleranld digestivd capabiid si asigure- un aport energetic

corect;

-.ptii1e calorice crescute se menlin pe perioade scurte de apoi se recomanda slaaerei,i iifi"iii idi" !-!s.ipt?y6ni, 180 Kcal/kg/zi;
Cdnd lP = 0,80 sunt suficiente 140-150 cat/kg/zi;

CRITERII DE URMARIRE A RECUPERARII NUTRITIONALE

t
o

fillon itorizarea

scaunelor
reia rent dup6 2-3 s6ptdm6ni de ra refacerea torerantei

digestive gi atingerea valctrii..6e optime a ra{iei calorice Si proteice)

curba pondgrala

Redfgsafea imUnOlOgiCi
dietetice ) 3-4 luni)

@up6 2s:30 zite de ra inceperea terapiei

Normalizarea histochimici a mucoasei intestinare

(dupd

EVOLUTTE
1. 2.

Formele ugoare gimedii de MpC

- recuperarea este rapidd prin mdsuri nutritionale
-

mortalitaie sub 10% - aport esentiar ra imbundtdtirea supravieiuiii.. terapia antiinfecroasa

: reechilibrarea HE
t J.

Forrnele severe de MpC fdri tratament dieietic mortaritate de 100%, cu mijroace

terapeutice

Fonnele severe de Mp

: ameliorarea dietei

mortalitate intre 10-40%: cere mai murte decese se produc in primere 24 0re dera internare prin tulburdri erectrolitice acute gi modificdri biochimice ireversibire

COMPLICATII
lmediate: infectioase 2. La distanfi: cregfere

1.

somaticd deficitard (G, schetet) masa corporald dezvoltarea SNC gi perfo rmanlete intelectuale FACTORI DE PROGNOSTIC - seve ritate a m al n utiti e i - vdrsta la care s_a realizat matnutitia - caracterul instaldrii (acut, cronic) - forma clinico-etiologicd realizatd - asocierea altor deficite nutri{ionate - prezenla complica{iilor infectiase - p re cocitate a te rapie i re cupentori i - mdsuri de spijin economic, educalionar, nutritionar pentru famirie

ANHMIA HIPOCROMA

DATE GENERALE

' . .

sinteza de hemoglobind, Cea mai frecventd caren{a nutri{ionald in copildrie; lnciden[a cea mai crescutd la sugari, dar existd gi la pregcolari gi gcolari;

consecinla unui deficit de fier necesar pentru

ETTOLOGIA ANEMIEI HIPOCROME (1)

l.

Deficit de aPort

2. Alevoi crescufe 3. Pierderi/sAngerdri 4. Tufburdride abso rb{ie

'l

.Deficit de aport

Dieta
Absarb{ia de Fe esfe de 2-3 ori mai mare dacd sugarul este alimentat la;2a1 comparativ
cu laptele de vacd

*r S *sE rA

?" Afevoi ere's'e ute

'l.Fentru cnegtere . prematuri
gemeni cu greutate mica nagferi multiple adolescenfi sarcina

2. MGC cianogene

S.Pierderi/sdngerdri

1. Perinatal:
(ra n sp I a ce n ta r, retro pl acenta r, p revi a, tra n sfu z i e fetgfeta I d)
'':;; -r'f-.-..

.,' -.,''1''l
-4,
i nt ra p I a

,'i

Pla centa

ce n ta

r, pl a ce nta

Ombilical (uptura

';

'.' 'r!tir',..1.'i,:-

r,

de cordan ombitica|

3,

trrerde rilsilngerdri {Z)

2. Postnatal:

A. lntestinal
Hipersensibilitatea Ia prateinere din taptere de vacd cu sdngerari si enteropatie exudativd 2. LeZiUni anatOmiCg fiernie hiataid, varice, utcer, c.ive*cut Mecket.
ctazi e )

i.

d u p I i c a t i e i n te sti n a I d, po=[poz-d i nte st i n al d, te ! a ng i e

3. Gasfnfe induse medicamentes

4. Purpura Henoch-Schon[ein

laspiina, corticoterapia)

3. P i erderi/s 6 n

g erd ri (3)

Postnatal:
B.Pulmonar
pulmonard 2. Sindromul Gaodpasfure,*
1. Hemosideroza

C. Nazal:

eprsfaxts recidivant
menstruale importante

D. Uterin i pierderi

nefrotic, hemoglobinurie paroxisticd nocturnd

E. Gardia Ci proteze vatvulare, mixom intracardiac F. Renal: hematurie, anemie hemotiticd posttrauntaticd, sindrom
hemodiarzd

G. Extracorporeal i

4. Tulburdri de absorbffe
Sindraame de malabsorblie
Boala celiacd
r' tudrlbFrM I's*a"rdz kk d.4* / F..rl;F rIl.l trJiEH

Diaree severd prelungita Boli inflamatorii intestinate

Sugari cu risc crescut pentru anemie carentiald

1.

NevOi creSCute de fier @reutate micd ta nagtere, ritm de cregtere rapid, hipoxie cronicd, hemoglobind redusd la
nagtere)

2. 3.

Sangerdri (sangerari perinatale) Factori alimentari (introducere precoce a taptetuide

vacd, diversificare precoce, exces de ceai, cantitdli reduse de V C, sfatus socioeconomic redus care predispune la infectii
re'po,tate)

EFEGTELE

rrsuro?L*tE

DEFtctruLUt DE

2. Sistemu.l nervps central 3. Sistemul cardiovascular 4. Sistemulmusculoscheletal

5. Sisfemu/ imun 6. Modificdrile celulare

1. Tractul gastrointestinal

l.EFECTUL DEFICITULUI DE FIER ASUPRA TRACTU LU! GASTROI NTESTI NAL

. . . . "
'

Anorexie cu debut precoce gifrecventd Sindrom PICA, geofacie Glositd atroficd Disfagie Reducerea aciditd{ii gastrice
(zotat pentru fier, marabsorbtie generarizat. pt. proteine, albumin6, calciu, hematii,imunoglobuline, cupru)

sindrom de malabsorblie

. . .

Reducerea activitdlii citocromoxidazei, succinic dehidrogenasei, a dizaharidelor (lactaza) Cregte indexul de permeabilitate intestinald

2-FFHCTUL DEFICITI.JLUI DR FIER ASUPRA $ISTEMULUI NHRVOS

" lritabilitate . Oboseald . Dezvoltare mentald si motorie redusd . Reducerea atenfiei, capacitdtii de invdtar.e . Reducerea peformantelor gcolare si intelectuale
' StOfke
@eficitutde Fe determind

rigiditate a hematiibr)

3.EFECTUL DEFICITULUI DR FIER ASUPRA SISTEMULUI CARD!OVASCULAR

. Hipertrofie cardiacd . Creste volumul plasmatic

4.EFHCTUL DEFICITULUI DR FIHR ASUPRA SISTEM ULUI MUSCULOSCI-IELETAL

. .
.

Deficit de mioglobind si ci.tacrom C Reduce performanfa fizici in contextul unei

activitdti sus{inute Apari{ia plg,qo:c_g a acidozei lactice tisulare in ,'i{i timpul exerciliilor

fizice

5.EFECTUL DEFICITULUI DR FIER ASUPRA SISTEMULUI IMUN

1.

Cregte rata infecfiilor

Clinic:
- reducera infectiilor acute la copiii cu deficit de Fe dupd lnitierea terapigi mar{iale; - cregfe iqgj_A,gplg ipl9c.{!'1!or res-pj;atorii in cazul deficitului de Fe

!nvestiga{ii de laborator
- granulocitele killing alterate;

- slSbesfe capacitarea de transformate a leucocitelor

- altentrea nitroblue tetrazolium (NBT) de catre granulocite - reducerea mieloperoxidazei din leucocite gi din intestinul sub{ire - reducerea hipersensibilita{ii cutanate

S.EFECTUI DEFICITULUI DE FIER ASUPRA CHIULHLOR $t TESUTURILOR (1)

1.

ERITROCITE - eritropoiezd ineficientd - se reduce durata Ce via{a a hematiilor - cresfe autohemoliza - cregfe rigiditatea peretelui hematiilor - se reduce produc{ia de hem - se reduc globina si sinteza lan{urilor a - creste protoporfirina eritrocitard liberd

DTAGNOSTTC DE LABORATOR (1)

valoriscdzufe sub nivtete acceptate pt. varstd (BFSrylqglgbina. 109/dl dar bine toleratd de pacient)

Indici hernatici:
MCV golum corpuscular mediu) < 701tm3 MCH (Hemoglobina corpuscutard medie) <25 pg/cet MCHC @oncentra{ia de hemoglobind corpusculard)
< 28 %Hb/cel

scizute

Frotiul sanghin:
hipocromie, microcitozd (<
7

l
.

pm) care apar dacd Hb sub 1lg/dt.

Nr reticulocite:
normal, dacd anemie severd asociatd cu s\ngerdri atuncivalori de 3-4% ugor crescute

DTAGNOSTIC DE LABORATOR (2)

Nr trombocite: variazd de ra trornbicitopenie (mai frecvent) ra trombacitozd (cand se asocrazd cu sangerdri intestinale)

Protoporfirina eritrocitari fEF): reprezintd uttima etapd in calea sintezei hemutui imediat dupd lncorporarea fierutui. Lipsa de Fe =acumulare excesivd de protoporfirind in normoblast cu apari(ia de eritrocite bogate in pEF (Normal= 1S.StB.3 mg/d|

liberi

Feritlna sericd:
valori sub 12ng/dl
a

refrectd cantitatea de Fe stocatd de organism

Sideremia J gi procentajul de satura{ie in Fe + Proba terapeutici

DIAGNOSTIC DIFERENTIAI-

LASTFICAREA AN

HIVII

ItO R

1. MICROCITARE 2, NORMOCITARH 3. MACROCITARE

CLASI FICAREA AN EMIII LOR

f

MICROCITARE:
Deficitul de Fe
Talasemiile

lntoxicatia cu plumb
BOli CfOniC
(tnfeclii, matignitdti,
boti

renate)

Deficitul de Cupru Anemii sideroblastice

GLA$IFICAREA ANEMIII LOR

2. NORMOCITARE
P rad u c
.ti

e redusd:

aplasficii ( co s it at d, uE ) aptazie purd eritrocitard (oianond Btackran) invazie medulard (eucemie, tumori, boti de
anem ie
n e n a c

eta bo

Ii s

m, mie

of i broz d, oste opetrc

z e

Sdngerdri: interne sau externe

Sechesfrafle Hemotizd prin anomalii ate hematiilor
toxice, microangioPatice)

(imune, inrectioase

CLASIFICAREA ANEIVIIILOR
3. MACROCITARE
noLt nascutul normal

deficit de vitamina 812 Deficit de acid folic Mielodisplazia Hi poti roid i sm (un eori) Deficit de vitamina 86

AFECTIUNI ASOCIATE GU HIPOCROMIE

1. 2. 3. 4. 5. 6 7. 8. 9.

Deficit de fier
HemoglobinoPatii chimicd ftumb, Dezardini in sinteza de.hem printr-o cauzd
lzoniazidd)

Anerniislderoacresfice lnfectii cronice sau boli inftamatoriicrortice

Maligrilta(i Hipo sau atransferinemia congenitald sau dobandita Deficit de cuPru Boti indscute de metabolism ale fierului

TRATAIUENT
c c
a
a

ALIMENTATIE ADECVATA TERAPIE ORALA DE FIER TERAPIE PARENIE RALA

IRANSF UZIIDE SANGE

1. AL.IMENTATIE CORECTA

Alimentafie natrualS minimum 6 luni Utilizarea unei formule de lapte care si contina un supliment de fier (6-12 mg/l) pdnd la virsta de 1 an; Se va evita utilizarea taptelui de vacd se vor utiliza cereale imbogilite cu fier in perioada 6luni-1
an Se va face un suplinnent de fier in.cazul sugarilor cu greutate mici la nagtere: i.S-Zt<g =2mglkglzi 1-1'5 kg=3 mg/kg/zi Suolimentarea cu vitamina C (alimente bosatein vitc)pentru a facilita absorb[ia fierului; Evitarea alimentelor care joacd rol de inhibitori pentru abSOfbtia de Fe (ceai, fitati, fosfati, diete vegetariene)

2. ADMINISTRARE ORALA DE FIER

PfOdUS: SifUfi de fief (gluconat, ascorbat,lactat, fumarat, succinat) Dozg: Doza terapeuticd se calculeazd in func{ie de fierul elemental Doza terapeuticd 6mg/kg fier elernental, divizat de trei ori/zi
copii mai mari: sulfat.feros (0.2g) sau gluconat feros p.3g), de trei ori/zi pentru a fumiza 100-2A0mg de fier elemental

Durata: 6-8 sdptdmni dupd Rdspunsul teraPeutic

ce valoarea Hb revine Ia normal

Lipsa de rdsPuns:
cauze:

- administrare incorectd, - dozd necorsspunzdtoare, preparat inadecvat,

-

perslsfenfa unei sanQerdri nediagnosticate, diagnostic incorect'

antiacide

-absorbiieintestinaldineficientdprinmedicaiieconcurentd-

RASPUNSUL LA TERAPIA CU FIER

Timpuldupi
administrarea de Fe
12-24h
36-48h

Raspunsul
Refacerea enzimelor dependente de Fe intracelular,

ameliorare clinicS, reducerea iritabilitatii, creqte apetitul'

Raspuns medular, hiperplazie eritrocitard Reticulocitozd cu v6rf intre a $7 zi Cregte nivelulde Hb Se umplu depozitele de Fe

48-72h 4-30 zile '

1-3 luni

3" THRAP]H PARENTERALA

Gomplexul Fier dextran: 50 mg Fe elemental sigur' eficient, bine tolerat

rNDlcATll - lipsa de complian(d la medica[ia orald - afectiuni intestinale severe (boli inflamatorii),

utilizarea

cle Fe oral agraveazd - intoleranla la Fe oral - hemoragii cronice (menometroragli, telangiectazia' he mogl obi nu ie cronicd, etc) - boli diareice acute

ff

DOZE Hb normald-Hb pacientului X volumu! sanguin (m0X3'4X1'5

4.TRANSFUZII DE SAruCT
rNDrcATll - anemie severd care necesitd corectare rapidd - esfe rezeNate copiilor cu handicapuri biologice grave in caz de infec{ii, mai ales dacd apar semne de disfunctie
cardiacA

- administrat

cu mare precaulie (Hiperuolemie, dilatafie cardiacil cAnd Hb sub 4 gldl, dozd de 2-3 ml/kg mase e ritro citard + F uro se m id (d i u retic)

RAh{ITI$MUL CARENTIAL

DEFINITIE
Grup de afec[iuniin rela{ie cu cantitatea de metabolit activ al Vitaminei D din OfganiSlT) linsuncte.nta mineraiizare a oaselor aflate in procesul de cre$tere sau a fesulu/ul os teoia), CdfdCtfizate pfin:
Afectarea scheletu!ui aflatin perioada de cregfere,'
c;iieniatieide Ca 9l Fosfor in tichidul extracelular rconcentralie insuficientd ;;i;rbiii stor min ara ), ntreli ne de pozi rc a
ta

Tulburarea prOceSUIUi nOrmal de mineralizare a matriceiosoase

ac e le

datoritd
pentru a

'i

Acumu!area de lesut osfeoid insuficient mineralizat;

Reducerea rezistenlei osului insuficient mineralizat care esfe caracterizat p i it r-o def o r m are i m po rtantd, u n eo ri f ra c u ri ;

lnteresarea procesului normalde cregfere 9i rnaturare scheleticd Alterarea -vit. -tj

apdrarea antiinfectioasd) lexcitatia neuromusculard,-funclii respiratorie, cardiac6,

func(iilor altor organe gi sisferne pin deficit al metabolitului activ al

DEFINlITIH

. Rahltismul este rezultatul

Deficit de vitamini D

Metabolism anormal al vitaminei D Metabolism sau excretie anormali a fosfatului anorganic

CAUZA DIRECTA (imediatd)

I

carenta de vitamindd D

VITAMINA D
Alcdtuitd din 10 compuqi, dintre care 2 componente sunt impoftante: '& Vltam!na D2, ergosterol din plante;
& Vitamina D3,colecalciferol, sintetizatd la nivelul dermului, prin
!radiere cu UV a precursorului sdu 7-dehidrocolecaiciferol, furnizat de alimentele de origine animald

METABOLISMUL VITAMINEI D
Absorb$ia din surse alimentare la nivelul intestinului subtire in prezenta acizilor biliari (vitamina liposolubili); HidrOXilare hepaticd ltransportatd de o o2globulina la ficat). meiabol it activ 25-hid roxicolecalciferol (25-(O H ) D2 ) Hidroxilare renald: 1,2S-dihidroxivitamina D3
;

Cresfe absorb{ia intestinald de calciu Reabsorb(ia P si Ca la nivelul tubilor renali'

M i n e ral iza re

te s

utul u i

osteoid

$UR$H NE VITAMINA D

Transformarea provltaminei D din piele, sub

aC{iUnea faZelOf SOlafe

(dependent de virstd, pigmentarea

. Surse allmentare.

latitudine)' constitulional5, suprafa{a tegumentelor expuse' anotimp'

alimenteledeoriginevegetaldsuntdestuldes5raceinvit.D alimentele de origine animald (ficat, gdlbenug de ou) laPtele de femeie conline: .aprox.850ui/lsulfatdeviiDlhidrasolubild,echivalenta
8;65ui/l vit'D;

-aporlmaredelactozdTg%ocarefavorizezaabsorb(iavit.D

- raPori

oPtim Ca/P de 1'7

FACTOR,I FAVORIZANTI

. ' "

VARSTA. incidenta maxima 3-6 iuni PREMATURITATEA REGIMUL DE lNSORlRE.anotimpul

. . .
.

rece, clima temperatd nu permit o transformare eficienta a provitaminei D din piele

SINDROAMELE DE MALABSORBTIE INSUFICIENTA RENALA CRONICA CORTICOTERAPIA INDELUNGATA: matriiea

alterati, absorblia calciului

osoasa este

COP|ll CU EPILEPSIE:

medica{ia anticonvulsivantd stimuleazd

activareaenzinreihepaticecitocromP450hidroxtlazdcare transformd 25-(OH)D3 intr-un metabolit inactiv

COPIII CU ATREZIE BILIARA EXTRAHEPATICA

ETIOLOGIA RAHITISMU LUI

t.

2.

Deficit de vit. D (alimentar, deficit de sintezd Afecfiuni ale tubului digestiv

Boli ale intestinului sub(ire
Ga

endogeni)

stre cto m i e

aft i al d/total d

Boli hePatobiliare
I

n sufici e ntd pancre atic d c ron icd

3. Afecfiuniale metabolisnnuluivit.
ereditare (deficit
c1e

pseu<jovit. D sau dependen!5 de vitamina

dobdndite (anticonvulsivante, I RC)

4. Acidoze 5. lRenali cronicd 6. Deplefie de fosfat

MECANISM DE ACTIUNE AL VlrAMlNEl D

S lntervine asupra metabolismului fosfo-calcic; S Are 3 organe lintd unde igi exerciti efectul:

I o"rt

intestinul ,unrt renat

MECANISM DE ACTIUNE Al- VITAMINEI D (2)

. Intestin:
Cregfe absorb{ia intestinald de Ca; C,'e$fe permeabilitatea celulelar luntenului iniestinal pentru Ca; Stimuleazd o proteind transpotloare de Ca concentratd in marginea in perie a celulelor intestinale

MECANTSM DE ACTIUNE AL VITAMINEI D (3)

Rinichi:

Cregte reabsorhlia tubulard a fosforului (reabsorb{ia fosfa{ilor), avdnd la acest nivel ac{iune antagonistd cu PTH Cregfe reabsorb{ia tubulard a aminoacizilor

MECANISIU DE ACTIUNE AL VITAM$NEI, D (4)

. Os:
Stimuleazd mineralizarea lesutului osteoid gi depunerea de calciu si fosfor sub forma cristaleleor de hidroxiapatita; Favorizeazd mineralizarea asului in cregtere,crescdnd oferta de Ca in apropierea carlilaielor de cregtere 9i a osului nou format

FIZIOPATOLOGIA RAHITISMU LU I
Carenta endo/exogene de vit. D

Sciderea absorbtiei de Ca intestinal gi tendinfa

de hipocalcemie
Calcemia este o homeostazie strict reglatd printr-un mecanism feed-back, intervin mecanisme de men{inere la nivelconstant, intra in joc PTH (hiperparatiroidism reactiv); Secrefia de PTH depinde de

valoarea calcemiei

FTEIOPATCLOGIA RAI-IlrlsMu Lul (2)

PTH actioneazdlaacelagi nivel ca gi vit. D, cu care are ac(iuni sinergice sau antagoniste:
tntestinat stimuteazd absorb{ia ce ca (act. sinergica), in contrast cu tubul rena! unde scacle reabsorblia de fosfor, crescand fosfaturia si favorizAnd hipofasfatentia (act. antagonista) ; Economisegte ioniide Ca renal, crescdnd reabsorblia gireducdnd calciuria la zero; Osos, PIH scoafe Ca din os acfion^nd at\t in compaftimentul mineral c6f gi pe trama osoasd (act. antagonistd);

FTZToPATOLOGIA RAHITISMULUI (3) Caren{a de vlt.D + hiperparatiroidismul reactional

vor produee asupra osului rahitic:

1. 2. 3.
lnsuficienta de mineralizare a matricei cartilaginoase, Formarea exube.rantd a (esutului osteoid, care nu se mai mineralizeazd in absen{a vit. D fesutulosteoid exuberant gi matricea osoasd insuficient mineralizatd
nu

au suficientd

duritate, oasele

se inmoaie sub greutatea corpului

TAtsLQUL CLINIC
Formele grave de rahitism au devenit excepiionale;
Clinic:

. manifestiri craniene:
CfaniOtabgs
(inmuierea oasetor craniului, rnai ales parietooccipital) care apare dupd 2-3 luni; (bose frontale' lrlagioceiaiie' cranionregalte)

dgfOfmifi OSOase
-

inchidere tardivd a fontanelelor

manifestdri scheletice: tOfaCe eVaZat, CU mitinii

jonctiunii condrocostale),

COStale

(pi-oeminenta exlremitetilor coastelor la nivlul

9an[ submalTlsl

(qanl Harrison)

rahitice (insroseri ale membrele superioare extremiti[ilor distale'ale radiusuluica o consecinta a dezvolterii iesutului osteoid demineralizal) mefnbfele inferioafe defOf mate (curburi in o- genu varus, curburi in X- genu valgtus)

prezinti brdtiri

srEFr[.+Er Fr.{js* U*
fi:l$qH,pa
k+e$qrfu

i{.+T

l**g

[t

cl+*"

mrhrcc*

csr"rs beBfi

irnff lgE
Hfl,
,h"I.rt-# lhr*sry

&tft tent p*rl

,:'T.ibie st' pdrqTeu rncurbate

genu valgum

genu varum

Britdri epifizare

Deformiri articulare

Matdnii costale

Sanl Harrison

Scoliozd

TABLOUL CLINIC (2)

. Alte manifestdri:
Rezistenfd scdzutd la infec{ii prin sciderea fagocltozei Tulburanea cinetieii respiratorii prin rarnolirea
extremd a arcurilor costaie gi dezvoltarea enormd a mdtdniilor costale plus hipotonia musculard

Asocierea altor caren{e (anemie) Hipotonie musculari rahitici Convulsii hipocalcemice

MODIFICNNI PARACLINICE
. Calcemia 1S-t 1 mg/dl) poate sa aibd valori normale (interventia
etH), sau scdzutd dacd este o depletie severd de Ca la nivel osos

FOsfatemia

1+.S-0.Smg/dl) scade important (consecinta PTFI la

nivelul tubilor renali)

' Fosfatazele alcaline lzoo Ul/dl)cresc

secretate de osteoblaste)

dramatic (enzime

. .

Determinarea radioimund a PTH

crescute
Examenul biochimic urinar:

(4-8 mg/ml): valori

hiperfosfaturie, hiperaminoacidurie, absenla eliminirii urinare a Ca

(secundar hiperparatiroidismului reactiv)

STADlil PARACLINICE HVOLUTIVh

. . .

$tadiul
Stadiul Stadiul

Ca seric J/fosfat normal

normalizarea

(H

iperPTH compensator)

Casericf,Fosfatemia sericaJ

Stadiul I si ll sunt evidente doar biochimic Stadiul lll prezintd semne clinice

MODIFICARI RADIOLOGICE OSOASE

Consecinfa hipovitanninozei D este calcificarea insuficientd a fesutului cartilaginos :
- aspecl franjurat la limita diafizoepifizard - zonele de cartilaj de la nivelul caftilajelor de cregfere sunt ld{ite, deformate "in cupd", cu
franj u ra rea liniei metafizoe pifiza re

- intdrzierea de oSificare a nucleilor - diafiza oaselor lungi gi coasfele sunt slab

mineralizate

METODE DE DIAGNOSTIC AL IVIASEI OSOASE LA COPIL

Absorbfia bifotonici cu raze X loexn oualenersy X_ ray
absorbtiometry)

Parametrii obtinuti:
BMC (bone mineralcontent) exprimat in g de hidroxiapatita (continutur minerar ar osurui se corereazJ semnificativ cu cantitatea de nrinerare din intreg organismur gi cu cantitatua totart oe caj; BMD (bone mineraldensity) se exprimi in g/cm2 PBM (peack bone mass)

FROFILAXIH

. Obligatorie antenatald gi postnatald; . Profilaxia antenatald:

mai ales in ultimele tuni de sarcind; - evitarea nagterilor premature

- administrare de Ca gr vit. D oral la ferneia

gravicld,

PROFTLAXTE (2) Profi laxle postnata

ld :

> Pramavarea ali metnta{iei n atu rale > Expunera ra soare a copirurui in anotimpur insorit > Administrarea medicamentoasd de vit. D

\fJTAIVIITN N Administrarea zirnici de doze orare, fracfionate

efort de metabolizare in salturi)

ADIIIIINISTRAREA PROFILACTICA DE
egar cu

nevoile zirnice de vit. D

- de

lcea maifiziorogicd, nu supune organismura un

lsterosyr, visanto{ojr,
1-2.

la7

zile, zilnic pAnd la 1B luni 400_g00ui/zi

pt
o profilaxie zitnicd oral5,

Iitil5f-""

5c0-1oooui) se apreciazi cd

corectd

piclzi ga!_

Administrarea periodicd de doze depozit (stoss) per os sau intramuscx!lar (practicd de exceptie)
'
Prima
6_8 sdptSma ni, totatizind

- dupd 1B luni, in lunile cu R cdte 1 piclzi zilnic

dozi 200000uiD3 adminlstratd in maternitate gi iestur dozelor -ijooo'6or,r,

"

o*JJ"

ra intervar de

Supliment de calciu se impune numai la prematun sau copiii care primesc sub 400 mt tapte/zi. Doza 50mg/kg7zi Ca ;le;e;t;iiUOo v'r'vr \vv ,S gtuconat de Ca gluconat de Ca 1Oo/o) =1 fiotd

TRATAIVIENT CURATIV

l-a sugarur cu semne ctlnice, radiorogice si biochimice de rahitism florid.

Schema

Scheme terapeutice acceptate in {ara noastrd:

l. - 3 doze i.m. 100000u.r. D2 sau D3 administrate ra intervar -de de 3 zile (300000ui/doza totatd); - dupS 30 zire se recomandd o nouS administrare de vit. D3 200000U.1, i.m., dupd ."r" va primi vit. D in profilactice orale "opilrl

;;r;"

TRATAMENT GURATIV(?)
$chema ll:
2000-4000U1, oral, zilnic, timp de 6_g siptdmAni (4_g piclzi), dup5 care copirurva fi incius intr-o schemd de profiraxie

Schema lll:
administrarea unei doze depo de 600000U.1. D3, dupd care la interval de 30 zile, se continud cu profilaxia

Doza totald care asrguri vindecarea rahitismurui este 1.600.000 -1.800.000Ut/an

Rahitismur cornun NU va fi tratat cu Tachystin A.T.10 sau 1,25-(OH)-colecalciferol

Raspunsul la terapia cu vitamina

Timputdupi
. administrarea de vit. D 7-1A zile
2-3 saptamAni

Se normalizeaza moOificarit"-Oi"n inrG lncepe vindecarea radiologicd (apare

linie de catcificare distald la

R! de pumn)

Dupi 1-2 tuni Dupd 3 luni

Dupd luni-'l-2 ani

Manifestdrile ctinice

Vindecare
Dispar semnele osoase

Daci

norm a,zarea biochinicd gi semnere de vindecare radiologicd nu s_au instalat dupi 4 sdptdmdni:

rah

itism vitam inorezistent cond ilionat genetic ?

HIPHRVITAMINOZA D
a

patrune, palidipsie _ Paraclinic. Hipercatcemie. (>1 0 Smg/d|, r''' hipercatciurie tttt (peste S mg/kg/zi), proleinurie, azotentie o Tratament dificil, rezultatele se ob{in greu;

complica{ie iatrogend (Administrarea accidenh, a unordoze mai mari de vit. D) Existd indivizi cu hipersensibiritate ta oit.o @enetic)ra care dozere optime pot induce i,ip"rrniiiiorZ,'" "' ctinic: t'*o,Nfo?!"^i?p-11 ta -? tqni de ta supradozaj __r. vvvlsr _i severd pi rebeld ,ur"urufr npobnie constrpatie patj/ap

PEV diureticd

Opirea administrdrii vit. D si a calciului Oin atimente

Chelatoi de Ca Corticoterapie (u.0. ,yno,^

6wn &u.!n4gL)