Sunteți pe pagina 1din 47

ji

sn"

{*,

-Rl

:3ffi

PATOLoGIA CARENTIALA

(MALNUTRITIA, ANEMIA HIPCCROMA, RAHITISMUL)

MALNUTRITIA - importanta problemei

rut" pri*" cauzd de morbiditate 9i mortalitate la copil in tdrile subdezvoltate;

Anual decedeazd aproximativ 14 milioane de copiiinainte

de v6rsta scolard

50% din malnutri{ie

iuprapundndu-se

se instaleazd in primele 6 luni de

_v!a!a,

perioadei de maximd dezvoltare a SNC;

Favorizeazd o sensibilitate crescutd la infeclii, acestea agraveazd deficitul inifial (cerc vicios);

. Apdrutd la vArstd micd, durdnd o perioadd prelungitd va

--^^1^.

$n Rom&n,ia se regdsegte cu o

frecvenfd crescutd, mai ales lra

v&rste mici ca o consecinta a:

- intdrcarii precace,

- incapacitatea asigu.rarii unei alimentatii aftificiate corecte la sugarii rnici, defavorizati,

- numdrul mare de copiiahandonati sau din familii

dezorganizate.

MALNUTRITIA- defin itie

Tulburare cronici a stdrii de nutri{ie

datoratd insuficientei

specificd

aportului nutritiv (cALoRlc

perioadei de sugar gi copil mic.

gi/sau pRorErc)

Se caracterizeazi prin:

- greutate micd in rapoft cu v6rsta;

in formere cronlce,

printr-o greutate micd in rapoft cu taria (abateri

de > de 2 devia{ii standard);

- asocierea de deficite nutri{ionate gi vitaminice

(anemie, rahitism, avitaminozd)

PARTTCU LAR|TAT| EPt DHMtOLOcTcE

.

.

r

'

.

'

Dependenta de vArstd (cet mai frecvent apare in primut;;;r, * r-"

cend are loc cel nai intens ritm de creglere postnable, gi c6nd vulnerabilitatea sugarului la deficiente nutritionale este maxime)

Dependenta de sex

Dispozi[ia sezoniere (toamna)

corela{ia cu alimentafia

gn primere 6 tuni predornind Ia sugari! atimentati

aftificial, dupd 6 luni la sugarii la care nu se

i mbogdte gte cant./calitativ al i me n tatial

Condi{iile socio-economice

Factorii predispozan\i @rematuritatea, deficitete de ingrijire, infecriire repetate)

STADIAL|ZAREA MALNUTRtTtEt (oMs)

1.

MALNUTIRTIE

- uqoara (distrofie gr. t,

hipotrofie,',copil slab,')

- medie (distrofie gr. il)

2. MALNUTRTTTE SEVERA

(distrofie gr. tit)

- MPC severd (Marasm, atrepsle)

- MP severi:

Forma acuti (Kwas hiofuar)

Forma cronicd -

(Kwashiorkor _ marasm)

ETTOLOG|A MALNUTRtTtFt (1)

1. Deficitul aportului alimentar

- cantitativ: hipogalactie materne diversificare precoce --,, | .,

dilutii necorespunzdtoare diete restrictive

tabu alimentar

dificultdti de alimentatie (regurgitalii cronice, versAturi

crontce, anomalii bucalej

- calitativ: carenld <je GLUCTDE

carenta de.pROTElN E (distrofie ectematoasd prin exces de

fdinoase sau folosirea de proteine cu valoare biologicd scdzutd)

carenta de LlplDE (fclosirea indetungatl de produse

semrecremate)

ETtOLOGtA MALNUTRIT|Et (2)

2. lnfecfii repetate sau trenante

- infec{ii enterale sau parenterale

(ofire. oM, tru, diaree bacteriand,

3. Carenfe psiho-sociale

TBC, lues, bronhopneu mon ie, etc. ).

- deprivare maternd

- neglijarea ritmului fiziologic al alimentatiei

- lipsa de igiend

- frig, poluare

- hospitalism

4. Afec{iuni psihosomatice

- anorexie nervoasi

' boli organi ce (stenozd hipeftroficd de piror, MCC, FKp, marformatii

digestive, celiachie)

- paralizii cerebrale cu tulburiri de degluti(ie

BTLANTUL NUTRtTtoNAL (1 )

1. Criteriiantropometrice

2. Criierii clinice 3. Criterii biologice

4. Criteriifunctionale

5. Criterii anatomo_patologice

BTLANTUL NUTRtTtoNAL (2)

1,

Criterii antropometrice

- lP = G reala/G ideala

gr. 1 = 0,89 - 0,26 @eficit ponderat

10-2s%)

lr. 2 = 0,75 - 0,61 @eficit ponderat 2s-40%)

9r. 3 = 0,6A gencn pondent pest 40%)

.

- lN

= G reala/G corespunzatoare taliei

gr. 1= 0,99 - 0,g1

gr. 2= 0.80 _ 0,71 gr. 3= 0,70

ln MPC existd 3 grade ln MP existd 2 grade : gr. 1 = 0,80_ 0,60

'perimetrul cranian gr' 2 = 0'60 (deficit ponderal > 4o%)

- pliul cutanat tricipital

- perimetrul brat mediu

BTLANTUL NUTRTTTONAL (3)

disp a riti a tesutu I ui cel ul a r s u bcuta n at

grosimea pliului ticipital, lateroabdominat turgorul

curba ponderala

aspectul tegumentelor troficitate, to n u s m u sc u ! a r

varsla osoa.sa

apaitia dentitiei

alte modificai clinice: hipotermia bradicardia reactia paradaxala la foame

. reactia paradoxala alirnentara

sensibilitatea la post

BTLANTUL NUTRTTTONAL (4)

3.

Criteriifunctionale

- toleranla digestivd in rapod cu varsta biologicd

- reactivitatea imunologicd - scade rezistenta la infectii

- dezvoltarea neuropsihicS l tonusmu scutar, postura, motititatea.

de zvolta re a li mbaj u I u i, afectiv itate a, etc.l

4. Criterii biochimice

- investigalii pentru demonstrarea infecliilor (Hb , urocutturd,

coproculturd, hemocultura, sumar urinS,oRL , reactanti de faza acutd, Rg.)

- aprecierea capitalului proteic

- constante ale hemostazei

- doziri ale oligoelementelor gi vitaminelor

- Status imunologic:

imunitate cetutard, umontd, comptement seric,

BILANTUL NUTR|T|QNAL (5)

5. Criterii histologicet apreciazd consecinlele

r.,,,,,**

l$iil

ii:".i+--J-"-'-t

,t,fi

deficitelor nutri{ionale de Ia nivelulorganelor,

fesuturilor in care rltmu! de multipticare este rapid

'j:l'

'r

1

,:

'

. biopsia intestinald latrofie vilozitard, scac/erea

multiplicdii enterociteior)

- biopsia ganglionari (atrofie timfocitard)

lP=0,90-0,76

lN=080-0,81

Deficit ponderal<25%

Normal colorate

lP=0,75-0,6

tP<0,6

lN=0,80-0,71

lN< 0,7

Deficit ponderal 25-40%

Deficit ponderal>40%

TulburAri trofice:

-piele sbircitd. cenugie, "prea largd'

-fese cu aspect de "punge tabacica"

-eritem fesier, escre

Sugar foarte slab

Fala triunghiulare, gant

(se vtrd coastele)

nazogenian addnc, bdrbia asculite, buze subtiri,

frunte incretitd, privire

vioaie in contrast cu starea generala, abdomen destins de volum "db batracian", uneori edeme.

TolerarF disssuve I l^":L:ll :1!.,^s9i

I scazura; apetit normal

I

Consum de oxigen

normal sau ugor crescut I infometare:

I Metabolism de

Favorabi I

I dlareea ,,de foame,, sau

Homeostazie total

perturbatA.

Hipotermie, braclicaidie,

tendinlii de colaps

Greu reversib;15

MARASM NUTRITIONAL

' Datorat unei carente grobare

, ' :riplelulgrte,,Ia v,Q.rsti d-e sugar.

(energetice 9i p.oteice, de vitamine 9i minerare) gi

normar)

cu pierdere mare a

Aparq un deficit ponderal sever (rp< 60% din

* - maSei musoulare gi a,{esutului celular subcutanai

?::1jt+ficien{a piotein-catori"a ." pi*rungegte, cregterea in rungime _ sq opregte,

. .Abdomen

'

.

scobit, lipit de gira spindrii

Je.gulnente p.aride, _uscate, cu erasticitate pierdutd, ce atrnd in farduri,

la.bra{e, coapse gi fese,

Facies triunglriular, prin

fanere sub{iri, iri"nl", uil"G,"ii,.#u,or"ur

pierderea bulei Bichat, ochi mari

." Toleranla la frig'este redusi;-

.

.

Rezisten{a la infec{ii scizutd.

Diaiee gi vdrsituri care apar frecvent

Tehdinfa la hipoNa, acidozd metabolicd

[,formele extfeme apir!", tanotismui,Oe foame

MALNUTRITTA pROTEtCA fXfREVt k ffwashirt<o4

. Se produce in doud circumstante principale:

.

'

- insuficientd nutritionatd proteicd preiungitd

-

infeclii acute, Ia un copil cu marasm nutritional, sau infectii cronice recidivante

la sugarii

mari sau la copii de 1-3 ani;

.Apare

Caracteristici: edeme

nt9lliic,qri ale

teg_umentelor gi fanerelor

atrottce' hiperkeratoti.

dermabze pebgroidd)

unqhiite sunt

deDiamentar'ea pdrutui gi teijunenietdr

lpdrur,

iu aspect de

, hepatomegalie importatd prin infiltratie grasd

musculafurt ataficd

anorexie

Si a rezistentei

anemie deficit de rninera!izare osoasd tetanie hipocalcemicd

9ev.efi,

ap-atie, scdderea talerantei

digestive

la infectii cu episoade ae rjiiree'-"'

TRATAMENT - principii (1)

1. Tratament profitactic

previne malnutritia

- alimentatie naturala in primele 4_6 luni;

->

- ATENTIE la alimentatia artificiard: tiputde tapte adaptat ta vlrstd

dil ut ie core spunzdtoa re

- respectare a calendarului de vaccinSri gi tratament corect al infectiilor;

- asanarea condi{iilor de

mediu gi sociale necorespunzdtoare

2. Tratamentpropriu-zis

- tratament dietetic

tratament antiinfecfios

- corectarea deficitelor nutritionale asociate

- stimulare neuropsihicd

- dispensarizare corectd

TRATAMENT - principii

Regimu! dietetic

1. TRATAMENTUL FORMELOR USOARE $tMEDil DE MALNUTRITTE

ln primele 6 luni al l-lipogalactie maternd:

- dacd toleranla digestivi esfe bund se va fiece ta alimentalie mixtd cu

Ileturi adaptate

adaptate (h4ilumil)

(Humana, NAN, A.ptanii, topfer, efc.J sau partial

-_$aca-to_tgqqnlg digestfvq esfe redusi partial se yor folosi

dietetice cu can.tinut redlqs in !a9t9zd (NAN, Humana l-ffV, Mituia HN,

preparate

etc.)

CONCOMITENT SE REGLEAZA ORARUL MESELOR, CONCENTRATIA PRETARATULUI DE LAPTE gITEHNICA DE ALIMENTATIE'

b/ Alimentalia mixti sau adificiali:

- se corecteazi deficitele cantitative/calitative ale dietei gl9gg"r de 5-6 luni nediversificat, se va incepe diversificarea

TRATAMENT - principii (3)

Regimul dletetic

2. TRATAMENTUL FORMELOR SEVERE DE

MALNI.JTRITIE

. FAZA INITIALA

- FAZA DE "REPARE''

- FAZA DE CONVALESCENTA

TRATAMENT -

Regimul dietetic

princtpii (4)

2.1. Fu.A tt'ttltntA: corectarea dezechitibreto

.ir*t"toffi

: Tratamentul complicatiilor infectioase : lncercarea de a restabili un aport caloric Ai

nutritiv adecvat pentru a se reiua cregterea

{75 - 100callkg/zi + 2- 3 g de prot./kgizi)

2.2. F MA DE,,REpARE":Terapie

dieteticd

175 - 200 cat/kgtzi +

4 g de prot./kg/zi +

9,5 g de tipide/kg/zi + 18,3 g de HC/kg/zi + oligoelenrente sr minerale

TRATAMENT - principii (S)

Regimul dietetic

2.3. FAZA DE CONVALESCENTA

Obiective: restabilirea compozi{iei eorpora!e

: consolidarea vindecdrii nutritianale

' apoft proteic ai energetic

capabite sd determine

accelerarea

o

p,roce.surui de cregtere dupd primere 2-3 sSptdmilni de t" iriirr""

dietei;

- un tratament dietetic

corect poate sd conducd la

clinicd in 6-8 sdptdmani;

rv v lvwuvvtc

recuperare

TRATAMENT -

Regimul dietetie

principii {6}

Rafia recoma ndati pentru r""u p"ooiT utrif ional d :

prote.ine, inilial, 1-1,Sg/kg/zi crescilnd progresiv ta 4-5

-

g/kg/zi;

(ATENTIE, regimurile

hiperproteice pot produce pei turbdri

cu cregtjr-ea r.ireei sanghine,

n-retabolice cu hiperamoniemie,

acidozd metabolica, desh idratare)

-.fel.alia optimd intre

apartut proteic ai caloric este de 35-40

Kcal. pentru 1 g de proteind;

- /Vu se ilcgpe un

toleranld digestivd corect;

regim hiperproteic dacd nu existd

capabiid si

asigure- un aport energetic

-.ptii1e calorice crescute se

menlin pe perioade scurte de

iifi"iii idi"

!-!s.ipt?y6ni, apoi se recomanda slaaerei,i

180 Kcal/kg/zi;

Cdnd lP = 0,80 sunt suficiente 140-150 cat/kg/zi;

CRITERII DE URMARIRE A NUTRITIONALE

RECUPERARII

t

o

fillon itorizarea scaunelor

curba pondgrala

digestive gi atingerea valctrii

6e

reia rent dup6 2-3 s6ptdm6ni de ra refacerea torerantei

optime a ra{iei calorice Si proteice)

Redfgsafea

dietetice )

imUnOlOgiCi @up6 2s:30 zite de ra inceperea terapiei

Normalizarea histochimici a mucoasei intestinare

3-4 luni)

(dupd

EVOLUTTE

1. Formele ugoare gimedii de MpC

- recuperarea este rapidd prin mdsuri nutritionale

2. Forrnele severe de MpC

- fdri tratament

dieietic mortaritate de 100%, cu mijroace terapeutice

mortalitaie sub 10%

t

J.

- aport esentiar ra imbundtdtirea supravieiuiii

terapia antiinfecroasa

Fonnele severe de Mp

: reechilibrarea HE

: ameliorarea dietei

- mortalitate intre 10-40%:

- cere mai murte decese se produc in primere 24

0re dera internare prin

tulburdri erectrolitice acute gi modificdri biochimice ireversibire

COMPLICATII

1.

lmediate: infectioase

2. La distanfi: cregfere somaticd deficitard (G, schetet)

masa corporald

dezvoltarea SNC gi perfo rmanlete intelectuale

FACTORI DE PROGNOSTIC

- seve ritate a m al n utiti e i

- vdrsta la care s_a realizat matnutitia

- caracterul instaldrii (acut, cronic)

- forma clinico-etiologicd realizatd

- asocierea altor deficite nutri{ionate

- prezenla complica{iilor infectiase

- p re cocitate a te rapie i re cupentori i

- mdsuri de spijin economic, educalionar, nutritionar pentru famirie

ANHMIA HIPOCROMA

DATE GENERALE

'

.

.

consecinla unui deficit

de fier necesar pentru

sinteza de hemoglobind,

Cea mai frecventd caren{a nutri{ionald in copildrie;

lnciden[a cea mai

la pregcolari gi gcolari;

crescutd la sugari, dar existd gi

ETTOLOGIA ANEMIEI HIPOCROME (1)

l. Deficit de aPort

2. Alevoi crescufe

3. Pierderi/sAngerdri

4. Tufburdride abso rb{ie

'l .Deficit de aport

Dieta

Absarb{ia de Fe esfe de 2-3 ori mai mare

dacd sugarul este alimentat la;2a1 comparativ cu laptele de vacd

*r

*sE

rA

S

?" Afevoi ere's'e ute

'l.Fentru cnegtere . prematuri

2. MGC cianogene

gemeni cu greutate mica

nagferi multiple

adolescenfi

sarcina

S.Pierderi/sdngerdri

1. Perinatal:

.,' -.,''1''l

-4,

,'i

Pla centa r (ra n sp I a ce n ta r, retro pl acenta r, i nt ra p I a ce n ta r, pl a ce nta

p revi a, tra n sfu z i e fetgfeta I d)

'':;;

-r'f-.-

Ombilical (uptura de cordan ombitica|

';

'.'

'r!tir',

1.'i,:-

r,

3, trrerde rilsilngerdri {Z)

2. Postnatal:

A. lntestinal

i. Hipersensibilitatea Ia prateinere din taptere de vacd

cu sdngerari si enteropatie exudativd

2. LeZiUni anatOmiCg fiernie hiataid, varice, utcer, c.ive*cut Mecket.

d up I ic a t i e i n te sti n a Id, po=[poz-d i ntest i n al d, te ! a ng i e ctazie )

3. Gasfnfe induse medicamentes laspiina, corticoterapia)

4. Purpura Henoch-Schon[ein

3. P i erderi/s 6 n g erdri (3)

Postnatal:

B.Pulmonar

1. Hemosideroza pulmonard

2. Sindromul Gaodpasfure,*

C. Nazal: eprsfaxts recidivant

D. Uterin i pierderi menstruale importante

E. Gardia Ci proteze vatvulare, mixom intracardiac

F. Renal: hematurie, anemie hemotiticd posttrauntaticd, sindrom

nefrotic, hemoglobinurie paroxisticd nocturnd

G. Extracorporeal i hemodiarzd

4. Tulburdri de absorbffe

Sindraame de malabsorblie

Boala celiacd Diaree severd prelungita

Boli inflamatorii intestinate

r'

/

I's*a"rdz tudrlbFrM

€F

rIl.l trJiEH

rl;F

kk

d.4*

Sugari cu risc crescut pentru anemie

carentiald

1. NevOi creSCute de fier @reutate micd ta nagtere, ritm

de cregtere rapid, hipoxie cronicd, hemoglobind redusd la nagtere)

2. Sangerdri (sangerari perinatale)

3. Factori alimentari (introducere precoce a taptetuide

vacd, diversificare precoce, exces de ceai, cantitdli reduse de

V C, sfatus socioeconomic redus care predispune la infectii

re'po,tate)

EFEGTELE rrsuro?L*tE DEFtctruLUt DE

1. Tractul gastrointestinal

2. Sistemu.l

nervps central

3. Sistemul cardiovascular 4. Sistemulmusculoscheletal

5. Sisfemu/ imun 6. Modificdrile celulare

l.EFECTUL DEFICITULUI DE FIER ASUPRA

TRACTU LU! GASTROI NTESTI NAL

.

.

.

.

.

Anorexie cu debut precoce gifrecventd

Sindrom PICA, geofacie

Glositd atroficd

Disfagie

" Reducerea aciditd{ii gastrice

'

.

.

sindrom de malabsorblie (zotat pentru fier,

pt. proteine, albumin6, calciu, hematii,imunoglobuline,

marabsorbtie generarizat.

cupru)

Reducerea activitdlii citocromoxidazei, succinic

dehidrogenasei, a dizaharidelor (lactaza)

Cregte indexul de permeabilitate intestinald

2-FFHCTUL DEFICITI.JLUI DR FIER ASUPRA $ISTEMULUI NHRVOS

'

" lritabilitate

.

.

.

.

Oboseald

Dezvoltare mentald si motorie redusd

Reducerea atenfiei, capacitdtii de invdtar.e

Reducerea peformantelor gcolare si intelectuale

StOfke @eficitutde Fe determind o rigiditate a hematiibr)

3.EFECTUL DEFICITULUI DR FIER ASUPRA SISTEMULUI CARD!OVASCULAR

.

.

Hipertrofie cardiacd

Creste volumul plasmatic

4.EFHCTUL DEFICITULUI DR FIHR ASUPRA

SISTEM ULUI MUSCULOSCI-IELETAL

.

.

Deficit de mioglobind si ci.tacrom C

Reduce performanfa fizici in contextul unei

activitdti sus{inute

. Apari{ia plg,qo:c_g a acidozei lactice tisulare in

timpul exerciliilor

fizice

,'i{i

5.EFECTUL DEFICITULUI DR FIER ASUPRA

SISTEMULUI IMUN

1. Cregte rata infecfiilor

Clinic:

- reducera infectiilor acute la copiii cu deficit de Fe dupd lnitierea terapigi mar{iale;

- cregfe iqgj_A,gplg ipl9c.{!'1!or res-pj;atorii in cazul deficitului de Fe

!nvestiga{ii de laborator :

- slSbesfe capacitarea de transformate a leucocitelor

- granulocitele killing alterate;

- altentrea nitroblue tetrazolium (NBT) de catre granulocite

- reducerea mieloperoxidazei

din leucocite gi din intestinul sub{ire

. - reducerea hipersensibilita{ii cutanate

S.EFECTUI DEFICITULUI DE FIER ASUPRA CHIULHLOR $t TESUTURILOR (1)

1. ERITROCITE

- eritropoiezd ineficientd

- se reduce durata Ce via{a a hematiilor

- cresfe autohemoliza

- cregfe rigiditatea peretelui hematiilor

- se reduce produc{ia de hem

- se reduc globina si sinteza lan{urilor a

- creste protoporfirina eritrocitard liberd

DTAGNOSTTC DE LABORATOR (1)

FSrylqglgbina.

109/dl dar

valoriscdzufe

bine toleratd de pacient)

Indici hernatici:

sub nivtete acceptate pt. varstd (B-

MCV golum corpuscular mediu) < 701tm3

MCH (Hemoglobina corpuscutard medie) <25 pg/cet

MCHC @oncentra{ia de hemoglobind corpusculard)

< 28 %Hb/cel

Frotiul sanghin:

scizute

l

hipocromie, microcitozd (< 7 pm) care apar dacd Hb sub

Nr reticulocite:

normal, dacd anemie severd asociatd cu s\ngerdri atuncivalori de

3-4% ugor crescute

DTAGNOSTIC DE LABORATOR (2)

Nr trombocite: variazd de ra trornbicitopenie (mai frecvent) ra trombacitozd (cand se asocrazd cu sangerdri intestinale)

Protoporfirina eritrocitari liberi

fEF):

reprezintd uttima

etapd in calea sintezei hemutui imediat dupd lncorporarea fierutui.

Lipsa de Fe =acumulare excesivd de protoporfirind in

normoblast cu

apari(ia de eritrocite bogate in pEF (Normal= 1S.StB.3 mg/d|

Feritlna sericd: refrectd cantitatea de Fe stocatd de organism

a

o

valori sub 12ng/dl

Sideremia J gi procentajul de satura{ie in Fe +

Proba terapeutici

DIAGNOSTIC DIFERENTIAI-

C LASTFICAREA AN HIVII ItO R

1. MICROCITARE

2, NORMOCITARH

3. MACROCITARE

CLASI FICAREA AN EMIII LOR

f

.

MICROCITARE:

Deficitul de Fe

Talasemiile

lntoxicatia cu plumb

BOli CfOniC€ (tnfeclii, matignitdti, boti renate)

Deficitul de Cupru Anemii sideroblastice

GLA$IFICAREA ANEMIII LOR

2. NORMOCITARE

P rad u c .ti e redusd: a n e m i e aplasficii ( co n s e n it at d, a c uE ) aptazie purd eritrocitard (oianond Btackran)

n

invazie medulard

(eucemie, tumori, boti de

eta

bo I i s m,

mie ! ofi broz d, oste opetrc z e )

Sdngerdri: interne sau externe

Sechesfrafle Hemotizd prin anomalii ate hematiilor (imune, inrectioase

toxice, microangioPatice)

CLASIFICAREA

3. MACROCITARE

noLt nascutul normal deficit de vitamina 812 Deficit de acid folic Mielodisplazia

Hi poti roid ism (un eori)

Deficit de vitamina 86

ANEIVIIILOR

AFECTIUNI ASOCIATE GU HIPOCROMIE

1. Deficit de fier

2. HemoglobinoPatii

3. Dezardini in sinteza de.hem printr-o cauzd chimicd ftumb,

lzoniazidd)

4. Anerniislderoacresfice

5. lnfectii cronice sau boli inftamatoriicrortice

6

Maligrilta(i

7. Hipo sau atransferinemia congenitald sau dobandita

8. Deficit de cuPru

9. Boti indscute de metabolism ale fierului

TRATAIUENT

c

c

a

a

ALIMENTATIE ADECVATA

TERAPIE ORALA DE FIER

TERAPIE PARENIE RALA

IRANSF UZIIDE SANGE

1. AL.IMENTATIE CORECTA

Alimentafie natrualS minimum 6 luni

Utilizarea unei formule de lapte care si contina un supliment de fier (6-12 mg/l) pdnd la virsta de 1 an;

Se va evita utilizarea taptelui de vacd

se vor utiliza cereale imbogilite cu fier in perioada 6luni-1

an

Se va face un suplinnent de fier in.cazul sugarilor cu greutate

mici la nagtere: i.S-Zt<g =2mglkglzi 1-1'5 kg=3 mg/kg/zi

Suolimentarea cu vitamina C (alimente bosatein vitc)pentru a facilita

absorb[ia fierului;

Evitarea

alimentelor care joacd rol de inhibitori pentru

abSOfbtia de Fe (ceai, fitati, fosfati, diete vegetariene)

2. ADMINISTRARE ORALA DE FIER

a

o

PfOdUS: SifUfi de fief (gluconat, ascorbat,lactat, fumarat, succinat)

Dozg: Doza terapeuticd se calculeazd in func{ie de fierul elemental

Doza terapeuticd 6mg/kg fier elernental, divizat de trei ori/zi

O

copii

mai mari: sulfat.feros (0.2g) sau gluconat feros p.3g), de trei ori/zi

pentru a fumiza 100-2A0mg de fier elemental

Durata: 6-8 sdptdm€ni dupd ce valoarea Hb revine Ia normal

Rdspunsul teraPeutic

. Lipsa de rdsPuns:

cauze:

- administrare incorectd,

- dozd necorsspunzdtoare, preparat inadecvat, - perslsfenfa unei sanQerdri nediagnosticate,

- diagnostic incorect'

-absorbiieintestinaldineficientdprinmedicaiieconcurentd-

antiacide

RASPUNSUL LA TERAPIA CU FIER

Timpuldupi

administrarea de Fe

12-24h

36-48h

48-72h

4-30 zile '

1-3 luni

Raspunsul

Refacerea enzimelor dependente de Fe intracelular, ameliorare clinicS, reducerea iritabilitatii, creqte apetitul'

Raspuns medular, hiperplazie eritrocitard

Reticulocitozd cu v6rf intre a $7 zi

Cregte nivelulde Hb

Se umplu depozitele de Fe

3" THRAP]H PARENTERALA

. Gomplexul Fier dextran: 50 mg Fe elemental sigur'

eficient, bine tolerat rNDlcATll

- lipsa de complian(d la medica[ia orald - afectiuni intestinale severe (boli inflamatorii), utilizarea

cle Fe oral agraveazd

- intoleranla la Fe oral

- hemoragii cronice (menometroragli, telangiectazia'

he mogl obinu ie cronicd, etc)

- boli diareice acute

DOZE Hb normald-Hb pacientului X volumu! sanguin (m0X3'4X1'5

ff

4.TRANSFUZII DE SAruCT

rNDrcATll

- anemie severd care necesitd corectare rapidd

- esfe rezeNate copiilor cu handicapuri biologice grave in caz de infec{ii, mai ales dacd apar semne de disfunctie

cardiacA

- administrat cu mare precaulie (Hiperuolemie, dilatafie .

cardiacil cAnd Hb sub 4 gldl, dozd de 2-3 ml/kg mase

e ritro citard + F uro se m id (d i u retic)

RAh{ITI$MUL CARENTIAL

DEFINITIE

Grup de afec[iuniin rela{ie cu cantitatea de metabolit activ al

linsuncte.nta mineraiizare a oaselor aflate in procesul de cre$tere

Vitaminei D din OfganiSlT)

sau a fesulu/ul os teoia),

CdfdCtfizate pfin:

Afectarea scheletu!ui aflatin perioada de cregfere,'

Tulburarea prOceSUIUi

;;i;rbiii c;iieniatieide

'i

ntreli ne

nOrmal de mineralizare a matriceiosoase datoritd

Ca 9l Fosfor in tichidul extracelular rconcentralie insuficientd pentru a

de pozi t a rc a ac e stor min ara le ),

Acumu!area de lesut osfeoid insuficient mineralizat;

Reducerea rezistenlei osului insuficient mineralizat care esfe caracterizat

p i

it r-o def o r m are i m po rtantd,

u n eo ri fra c u ri ;

lnteresarea procesului normalde cregfere 9i rnaturare scheleticd

Alterarea func(iilor altor organe

-vit.

-tj

lexcitatia

gi sisferne pin deficit al metabolitului activ al

neuromusculard,-funclii respiratorie, cardiac6, apdrarea antiinfectioasd)

DEFINlITIH

. Rahltismul este rezultatul :

Deficit de vitamini D

Metabolism anormal al vitaminei D Metabolism sau excretie anormali a fosfatului anorganic

CAUZA DIRECTA (imediatd)

I

+

carenta de vitamindd D

VITAMINA D

Alcdtuitd din 10 compuqi, dintre care 2 componente sunt

impoftante:

'& Vltam!na D2, ergosterol din plante;

& Vitamina D3,colecalciferol, sintetizatd la nivelul dermului, prin !radiere cu UV a precursorului sdu 7-dehidrocolecaiciferol,

furnizat de alimentele de origine animald

METABOLISMUL VITAMINEI D

Absorb$ia din surse alimentare la nivelul intestinului subtire in prezenta acizilor biliari (vitamina liposolubili);

HidrOXilare hepaticd ltransportatd de o o2globulina la ficat).

meiabol it activ 25-hid roxicolecalciferol (25-(O H ) D2 ) ;

Hidroxilare renald: 1,2S-dihidroxivitamina D3

Cresfe absorb{ia intestinald de calciu Reabsorb(ia P si Ca la nivelul tubilor renali'

M i n e ral iza re a te s utul u i osteoid

$UR$H NE VITAMINA D

. Transformarea provltaminei D din piele, sub

aC{iUnea faZelOf SOlafe (dependent de virstd, pigmentarea

constitulional5, suprafa{a tegumentelor expuse' anotimp' latitudine)'

. Surse allmentare.

alimenteledeoriginevegetaldsuntdestuldes5raceinvit.D

alimentele de origine animald (ficat, gdlbenug de ou)

laPtele de femeie conline:

.aprox.850ui/lsulfatdeviiDlhidrasolubild,echivalenta

8;65ui/l vit'D;

-aporlmaredelactozdTg%ocarefavorizezaabsorb(iavit.D

- raPori oPtim Ca/P de 1'7

FACTOR,I FAVORIZANTI

. VARSTA. incidenta maxima 3-6 iuni

'

PREMATURITATEA

" REGIMUL DE lNSORlRE.anotimpul

permit o transformare eficienta a

rece, clima temperatd nu

provitaminei D din piele

. SINDROAMELE DE MALABSORBTIE

. INSUFICIENTA RENALA CRONICA

. CORTICOTERAPIA INDELUNGATA: matriiea osoasa este

alterati, absorblia calciului

. COP|ll CU EPILEPSIE: medica{ia anticonvulsivantd stimuleazd

activareaenzinreihepaticecitocromP450hidroxtlazdcare

transformd 25-(OH)D3 intr-un metabolit inactiv

. COPIII CU ATREZIE BILIARA EXTRAHEPATICA

ETIOLOGIA RAHITISMU LUI

t. Deficit de vit. D (alimentar, deficit de sintezd endogeni)

2. Afecfiuni ale tubului digestiv

Boli ale intestinului sub(ire

G a strecto m i e P aft i al d/total d

Boli hePatobiliare

I n sufici e ntd pancre atic d c ron icd

3.

Afecfiuniale metabolisnnuluivit. D

ereditare (deficit c1e pseu<jovit. D sau dependen!5 de vitamina

dobdndite (anticonvulsivante, I RC)

4. Acidoze

5. lRenali cronicd

6. Deplefie de fosfat

MECANISM DE ACTIUNE AL VlrAMlNEl D

S lntervine asupra metabolismului fosfo-calcic; S Are 3 organe lintd unde igi exerciti efectul:

t

|

I

intestinul

,unrt renat

o"rt

MECANISM DE ACTIUNE Al- VITAMINEI D (2)

. Intestin:

- Cregfe absorb{ia intestinald de Ca;

- C,'e$fe permeabilitatea celulelar luntenului iniestinal pentru Ca;

- Stimuleazd o proteind transpotloare de Ca concentratd

in marginea in perie a celulelor intestinale

MECANTSM DE ACTIUNE AL VITAMINEI D (3)

. Rinichi:

- Cregte reabsorhlia tubulard a fosforului (reabsorb{ia fosfa{ilor), avdnd la acest nivel ac{iune antagonistd cu PTH

- Cregfe reabsorb{ia tubulard a aminoacizilor

MECANISIU DE ACTIUNE AL VITAM$NEI, D (4)

. Os:

- Stimuleazd mineralizarea lesutului osteoid gi depunerea de calciu si fosfor sub forma cristaleleor de hidroxiapatita;

- Favorizeazd mineralizarea asului in cregtere,crescdnd

oferta de Ca in apropierea carlilaielor de cregtere 9i a osului nou format

FIZIOPATOLOGIA RAHITISMU LU I

Carenta endo/exogene de vit.