TETRADA

probleme de etiologie - exemplificare

Tetralogia Fallot a fost descris pentru prima dat de ctre Niels Stensen n 1672, apoi de
Arthur Fallot n 1888, dup care a fost i denumit.
Tetralogia Fallot este un defect congenital al inimii,o malformaie congenital
cardiac cianotic responsabil pentru nivelele sczute de oxigen n snge. Afeciunea duce
la cianoz adic decolorarea albstruie normal a pielii.
Tetralogia Fallot modific anatomia normal a inimii: ntre cordul stng i cordul drept apare un
orificiu de comunicare la nivelul peretelui ce desparte cei doi ventriculi; artera pulmonar este
ngustat (stenozat); pereii ventricului drept sunt ngroai (hipertrofie ventricular dreapt);
locul de pornire a aortei este modificat.

Forma clasic a tetralogiei Fallot include patru defecte ale inimii i vaselor de snge majore:
Defectul septal ventricular (DSV). Reprezinta prezenta uneia sau a mai multor comunicari
intre ventriculul stang si drept la nivelul peretelui care desparte cele doua cavitati (sept
interventricular). DSV asociat cu tetralogia Fallot este diferit de majoritatea defectelor septale
ventriculare in ceea ce priveste pozitia si marimea acestuia. In cazul DSV-ului asociat tetralogiei
Fallot exista tendinta ca cea mai mare parte a sangelui sa treaca din ventriculul drept in
ventriculul stang .Aceasta face ca o cantitate semnificativa de sange neoxigenat (albastru) sa fie
pompat in corp, fara a merge mai intai la plamani.
Hipertrofia ventriculului drept. Reprezinta ingrosarea peretelui ventriculului drept ca urmare
a suprasolicitarilor, de obicei, ca rezultat al fluxului sanguin crescut in partea dreapta a inimii
(datorita DSV), precum si prin blocarea fluxului de sange care trebuie pompat spre plamani
(datorita stenozei pulmonare). O mare parte din hipertrofie este secundara pozitiei neobisnuite a
DSV-ului care face ca unele dintre fascicule musculare ale ventriculului drept sa se ingroase
anormal. Acest lucru va bloca canalul prin care ventriculul drept pompeaza sangele spre plamani.
Stenoza pulmonara. Reprezinta ingustarea calibrului valvei pulmonare, prin care sangele
neoxigenat(albastru) este ejectat din ventriculul drept al inimii si trece in artera pulmonara, care il
conduce pana in plamani. Astfel, exista un debit scazut de sange la nivelul plamanilor.
Dextropozitia aortei (aorta calare pe septul interventricular). Aceasta este un alt efect al
pozitiei in care se gaseste DSV-ul. In loc ca aorta sa se deschida in ventriculul stang care
pompeaza sangele oxigenat(rosu) , aorta se deschide atat in ventriculul stang cat si in ventriculul
drept. Acest lucru permite sangelui in exces din ventriculul drept ( ca rezultat al stenozei
pulmonare) sa fie pompat in corp. Pentru ca organismul nu primeste suficient oxigen, pielea
copilului are deseori o tenta albastrui (cianoza).

1
Factorii de risc
Cauza exacta a aparitiei tetralogiei Fallot nu este cunoscuta, insa mai multi factori pot creste
riscul ca un copil sa sufere de aceasta boala:
Sindromul Down (o afectiune genetica in care fatul afectat are trei cromozomi 21 in loc de doi)
se asociaza frecvent cu malformatii cardiace congenitale.
Sindromul Di George ( sindrom care apare ca urmare a unei mutatii genetice si care se
caracterizeaza clinic prin: aplazie sau hipoplazie congenitala a timusului si paratiroidelor, care
poate fi insotita de imunodeficienta, niveluri scazute de calciu, malformatii cardiace, dismorfism
cranio-facial etc.)
Mama care sufera de rubeola sau o alta boala virala in timpul sarcinii (in special daca infectia
este contactata la incepul sarcinii)
Unul parinti a avut tetralogie Fallot sau alta malformatie cardiaca congenitala
Mama cu diabet zaharat
Consumul excesiv de alcool in timpul sarcinii
Alimentatie necorespunzatoare (dieta saraca) in timpul sarcinii
Mama cu varsta peste 40 de ani
Simptomele tetralogiei Fallot
Cianoza pielii, a buzelor si unghiilor ( coloratia albastruie determinata de o scadere a
concentratiei de oxigen in sange ). Ocazional, copiii cu tetralogie Fallot pot prezenta crize de
cianoza, declansate de planset, suparare, baie, luarea mesei sau alte eforturi minime si sunt
acompaniate de respiratie dificila (dispnee). Aceste episoade sunt datorate scaderii rapide a
cantitatii de oxigen in sange. Un copil cu tetralogie Fallot care are o criza de cianoza trebuie
asezat in pozitie "pe vine" sau pozitie fetala (genunchii la piept), pentru ameliorarea simptomelor.
Copiii mai mari adopta instinctiv pozitia "pe vine" in timpul crizei de cianoza.
Dificultati de respiratie (dispnee) sau respiratie rapida (tahipnee)
Pierderea constientei (lesin)
Degete hipocratice (unghii lucioase si curbate convex comparate cu sticla de ceas la maini si
la picioare)
Lipsa poftei de mancare si crestere necorespunzatoare in greutate
Intarziere in crestere si dezvoltare
Oboseala si slabiciune accentuata
Iritabilitate
Complicatiile tetralogiei Fallot
Intarziere in crestere si dezvoltare
Convulsii in timpul perioadelor de oxigenare insuficienta. Convulsiile sunt miscari dezordonate
(tremuraturi, miscari mai largi le membrelor), involuntare care sunt sau nu insotite de pierderea
starii de constienta.
Accident vascular cerebral cauzat de un cheag de sange care migreaza la nivelul creierului.
Aritmiile sunt dereglari ale ritmului normal al inimii fie sub raportul frecventei, fie al regularitatii
frecventei cardiace.
Endocardita este o infectie a valvelor inimii sau a stratului sau intern (endocardul).
Disfunctie ventriculara dreapta
Moarte subita sau invaliditat

2
Diagnosticul de Tetralogie Fallot
Semnele si simptomele prezente, uneori inca de la nastere, indica o afectiune congenitala
cardiaca. La examenul fizic efectuat de catre medic, prezenta pulsatiilor VD in epigastru, a unui
freamat sistolic parasternal stang, zgomotul II mic si suflu ejectional in focarul pulmonarei
orienteaza diagnosticul de Tetralogie Fallot. Pentru confirmarea diagnosticului sunt necesare o
serie de investigatii:
Electrocardiograma, cu modificari care ofera informatii cu privire la camerele inimii care sunt
suprasolicitate: hipertrofia ventricului drept, hipertrofie atriala dreapta;
Radiografia toracica;
Ecocardiograma pune diagnosticul: ingrosarea peretelui VD, aorta calare pe cei doi ventriculi,
defect septal ventricular,stenozarea arterei pulmonare;
Cateterism cardiac siangiografie sunt necesare pentru alegerea tacticii interventiei chirurgicale.
Alte investigatii: hemograma (pot fi mult crescute:numarul de hematii, hematocritul,
hemoglobina).
Tratamentul Tetralogiei Fallot
Aceasta afectiune presupune tratament medical si tratament chirurgical pentru rezolvarea
celor patru elemente specifice bolii (stenoza pulmonara, defect septal ventricular, hipertrofia
ventriculara dreapta, aorta calare pe ambii ventriculi).
Tratamentul medical presupune:
-administrarea de fier (in formele prost tolerate, cu hematocritul scazut);
-profilaxia endocarditei bacteriene cu antibiotice sau tratamentul ei, in cazul aparitiei.
-corectia poliglobuliei;
-tratamentul complicatiilor survenite (abcesul cerebral, guta, emboliile paradoxale,insuficienta
cardiaca etc).
Tratamentul chirurgical este indicat, ca moment al interventiei, in functie de gradul de tolerare a
Tetralogiei Fallot (complicatiile pot grabi interventia).
Interventiile paleative, care amelioreaza simptomele, fara insa a trata boala, constau in
realizarea anastomozei intre o artera sistemica si o artera pulmonara. Corectia totala implica
rezectia stenozei pulmonare si inchiderea DSV, este posibila"per primam" sau dupa o interventie
paleativa.

BIBLIOGRAFIE: Compendiu de anatomia i fiziologia omului editura CORINT

3
4