Dr. Elena COLETA, Dr. Mihaela GHEONEA Sef Lucrari disciplina Neonatologie As. Univ. Neonatologie Catedra de pediatrie UMF Craiova NEONATOLOGIE CURS EDITURA MEDICALA UNIVERSITARA CRAIOVACuprins 1. Neonatologia. Definitie. Categorii de nou nascuti Examenul clinic al nou nascutului Traumatismul obstetrical. Termoreglarea Asfixia la nastere. Resuscitarea neonatala. Patologie respiratorie neonatald. Patologia aparatului cardiovascular. . Tulburiri hematologice. Patologia hemostazei la nou nascut. Nutra si alimentafia nou naiscutului Patologia aparatului digestiv Hiperbilirubinemiile neonatale 10,Patologie neurologica neonatal 11 Infectiile perioadei neonatale. ———Es 12.Patologia aparatului urogenital. Tulburiri metabolice gi endocrine... 13.Malformatii congenitale si boli ereditare. Tulburari vizuale si auditive la nou nascut. 14.Evaluarea gi tratamentul durerii neonatale 15.Probleme etice si deontologice, Transportul neonatal CarIganEeup 107 i M7 120Definitie. Terminologie. Categorii de nou nascuti Perioada perinatala cuprinde un interval incepand de la 22 siptimani de gestatie pind la 7 zile de viata ale now nascutului. Durata unei sarcini normale (la termen) este din prima zi a ultimei menstruatii (ciclu de 28 zile ) pana la 37-42 siptimani Nasterea prematura este cea care are loc sub 37 siptimani de gestatie iar nasterea postmatura: peste 42 saptimani. Now ndscutul viu este produsul de conceptic care prezinti semne de via: respiratii, zgomote cardiace sau migcari spontane dupa expulzie. Mortalitatea perinatalé = numar nascutilor morti plus nou nascufii decedati in prima sfptimana de viafi/1000 nou niiscufi, OMS recomandi acest indicator pentru aprecierea calitatii asistenfei perinatale. Mortalitatea neonatala niscuti vii. numarul niscufilor morfi in primele 28 de zile viata/1000 nou Mortalitatea infantila = numéral deceselor inregistrate intre 0-1 an raportat la 1000 nou nascuti. Cauzele principale ale mortalitatii perinatale (dup. Wiglesworth) sunt reprezentate de: malformatii letale 25%, prematuritatea extrema 22%, asfixia perinatali 13%, detresa respiratorie 12%, infectiile 6%, altele (traumatisme, diabet, izoimunizare, gemeni). Mortalitatea perinatali diferd de la o tari Ja alta si chiar de la o regiune la alta in aceeasi tar’. Ea este influentata de standardele asistentei medicale perinatale, nivelul socio-economic si educational etc. Criterii de maturare fetali. Stabilirea varstei gestationale Maturarea fetal inseamna un anumit grad de dezvoltare al nou nascutului rezultat dintr-o sarcin’ normala care ii permite o bun’ adaptare la viata extrauterind, fn evaluarea maturititii fetale si neonatale se tine cont de varsta gestationala (VG) si greutate(G). In functie de varsta gestationala nou nascutii se clasificd in: a) prematuri — sub 37 sdptamani b) la termen ~ intre 37- 42 sptimani ) postmaturi — peste 42 siptimani Raportat la greutate nou nascutii se pot imparti in 1_Macrosomi - greutate de 400g la nastere sau mai mare 2.Nou nascuti cu. greutate normal la nastere - 2500g-3000g 3.Nou nascuti cu greutate micd la nastere - sub 250g,Acestia din urma pot fi diferentiati considerand ambele criterii in a) prematuri cu greutate corespunzitoare varstei gestationale; b) prematuri cu greutate mic pentru varsta gestational; ©) nou nascufi la termen dar cu greutate mic pentru varsta gestationald, Nou niscutii cu aceeasi greutate dar cu varste gestationale diferite pot prezenta complicati obstetricale si patologie perinatala diferita si in consecint& prognostic imediat si tardiv diferit. Varsta gestational poate fi stabilité pe baza datelor obstetricale (ultima menstruatic, examene si misuratori ecografice, primele misciri fetale) Estimarea VG la examenul clinic al nou niscutului se face pe baza unor scoruri de maturare care insumeazi: 1) criterii morfologice - anumite caractere ce se dezvolté progresiv in cursul gestatici tegumentele (textura, transparenta, godeu, prezenta lanugo), arcola si fesutul mamar, organcle genitale externe, cartilajul auricular, crestele plantare etc. 2) criterii neurologice: postura, tonusul pasiv (flexia membrelor, unghiul popliteu, manevra caleai — ureche) si activ (reculul picioarelor, redresarea capului, trunchiului, suspensia ventral) reflexcle arhaice. Existd diferite scoruri de maturare. Dubowitz. a combinat semnele neurologice (10) descrise de Amiel —Tison cu 11 semne neurologice descrise de Farr realizind un scor de varsti gestational. in practica curenti se folosesc scoruri simplificate de exemplu Ballard care include 5 criterii morfologice si 6 neurologice. Au fost elaborate de asemenea grile si harfi cu curbele de crestere intrauterine care sunt deosebit de utile pentru incadrarea nou nascutilor in diferitele categorii. (fig. 1) Figura~1 Greutatea la nastere si curbele greutatii fetale Greutatea la nastere (GN) (9) = cae PO cit sri BE Maro pect VG 80S 3000 |= Growtte mes wrasioe garg aot cont 509 too maar SOO tus teredtiiy Varoia gestatonaa Bi 26630 3638 42 enn | seplamani —Prematur-—ols termeh Posmatur Categorii de nou nascuti Prematurul Definitie, Prematurul este nou nascutul cu varsté gestational sub 37 siptimani, respectiv sub 259 zile. Incidenta prematuritatii este variabili 9-16%, in functie de factori demografici, geografici si economici precum si de calitatea asistentci prenataleEtiologia. in majoritatea cazurilor este necunoscuta dar exist o serie de factori de rise asociati prematuritatii: nasteri premature in antecedente, boli materne acute sau cronice (infect, diabet, HTA, disgravidie), malformatii uterine, cervix incompetent, ruptura prematura a membranelor, sarcini la intervale prea scurte, placenta praevia, sarcinile multiple, nivel socio- ‘economic sciizut, varsta materni sub 18 ani sau peste 35 ani, efort fizic intens 5.2. Nou niscutul prematur pune o serie de probleme legate de dificultatea de adaptare la viata extrauterin gi care in principal se datoreazi imaturitatii diferitelor organe gi sisteme. Severitatea acestor probleme este mai mare la prematurii cu greutate foarte mica la nastere, respectiv sub 1500g. Aparatul respirator. Prematutii pot avea frecvent probleme respiratorii datorate deficienfei de surfactant (cauza principala a detresei respiratorii neonatale) si crizelor de apnee cauzate de imaturitatea centrilor respiratori. Sistemul nervos. Incidenta hemoragiei cercbrale peri-intraventriculare este crescuti la prematurul sub 32 siptamani fiind precipitata de hipoxie si acidoza, dar si de fragilitatea matricei germinative periventriculare. Aparatul cardiovascular, Prematurii au tendinfi la hipovolemie, hipotensiurie si persistenfi de canal arterial. Hematologic. Anemia de diferite cauze este prezenta frecvent la prematuri. Aparatul digestiv. Reflexele de deglutitie si supt sunt slabe, necoordonate la prematurii mici necesitand tehnici de alimentatie speciale. Capacitatea de digestie si absorbtie sunt reduse cxisti hipotonie intestinalé si tranzit intestinal incetinit. Prematurii au de asemenea cel mai mare rise pentru enterocolita ulceronecrotic’. Imaturitatea fincfiei hepatice duce la hiperbilirubinemie, capacitate redusi de metabolizare a medicamentelor, sintezii scizutl de proteine, hipoproteinemie, hipoprotrombinemic. Aparatul renal. Funcfia renala imatura se caracterizeaz prin rata scdzuta a filtrarii glomerulare si capacitate redusa de manipulare a apei si electrolitilor. Tulburari metabolice. Tulburarile metabolice in special cele ale metabolismului calciului si glucozei sunt frecvente la prematuri, Termoreglarea. Tendinta la instabilitate termicd, in special la hipotermie, a prematurului se explic prin productia scizuti de cildurd, suprafaa mare corporala in raport cu greutatea, rezerve energetice reduse (glicogen, grasime bruna), Imunologic. Prematurii au predipozitie la infectii prin imaturitate imunologica, activitatea bacteriostaticd, bactericida si fagocitard find reduse ca gi nivelul imunoglobulinelor serice. Datoriti acestor probleme prematurii cu greutate sub 2000g la nastere necesita ingrijire in spitale de nivel II si III care pot oferi suport respirator si nutritional adecvat, respectiv ventilatie asistat si nutritie parenterala partiala/totala. Prognosticul fetal este strans legat de evenimentele care duc la nasterea prematuri: travaliu precoce, membrane rupte prematur, infectie, hemoragic antepartum, cervix incompetent. Prognosticul este mai bun in cazul nasterilor premature cu MRP de peste 24 h, la care maturarea pulmonara fetala este mai bund. Cea mai micd ratéi de supraviefuire 0 au nou niscutii din sarcinile cu dezlipire de placenta la care se adaugi prematuritatii in sine asfixia si hemoragia. in afara complicatiilor precoce, prematurii pot dezvolta ulterior patologie carenfiala: distrofie, anemie, displazie, osteopenie si rahitism precum gi sechele tardive: tulburati oculare (retinopatie, miopie, strabism), auditive (hipoacuzie, surditate), neurologice (paralizic, diplegie, convulsii) retard psihic, tulburari de comportament...De asemenea la fostii prematuri se constat o 3incident crescut a malformatiilor congenitale si 0 rata mai mare a reinternarilor in spital dupa perioada neonatala. Prevenirea prematuritapii. Promovarea important misura de prevenire a prematuritatii. ii de sindtate a femeii gravide este cea mai Nou nascutul cu intarziere in cresterea intrauterind (IUGR) (dismaturitatea, hipotrofia intrauterin3) in categoria nou nascufilor cu intarziere sau restrictic de crestere sc incadreaza cei a céror greutate este sub dou deviatii standard sau sub percentilul 10 pe curbele de crestere intrauterina Aproximativ 1/3 din nou nascutii cu greutate mica la nastere sunt dismaturi. Etiologie Factorii asociafi cu restrictia de crestere intrauterina sunt: a) Factori materni: varsta, rasa, greutatea mica, boli materne care afecteazi fluxul placentar si oxigenarea - HTA, afectiuni cardiace, renale, boli pulmonare, diabetul matern, sarcina multipla, expunerea la toxice, alcool, tutun, droguri, radiafii. b) Factori fetali: constitutionali, genetici, anomalii cromozomiale, infectii congenitale, citomegaloviroza, toxoplasmoza, lues, rubeola. Dac IUGR este depistati in cursul sarcinii trebuie investigati cauza si efectuati monitorizare fetala, profil biofizic-fetal, cxamene ccografice seriate, cu examen Doppler al fluxului placentar pentru evaluarea insuficientei placentare. Decizia terapeuticd este in functie de cauz si starea fatului: nastere prin cezarian’ sau spontan, administrare de corticoizi antenatal ete. Deourece nou niscutii cu IUGR sunt expusi la o serie de complicatii acestia ar trebui si se nasci in centre specializate in ingrijirea nou nascufilor cu risc. Dupa nastere nou nascutul cu IUGR trebuie evaluat atent, avand in vedere cauzele care pot duce la cresterea nesatisficdtoare: anomalii cromozomiale, malformatii, infectii congenitale. Exist doua categorii : 1a) Armonici - restrictia de crestere intrauterina a actionat devreme in cursul gestatici, greutatea, talia, perimetrul cranian sunt afectate proportional, indicele ponderal este normal, dar acestia pot avea malformafii, aberatii cromozomiale si/sau infectii congenitale. b) Dizarmonici ~ afectarea cresterii s-a produs, mai tarziu in cursul gestafiei, este afectat’ mai mult greutatea decat perimetrul cranian, sau Jungimea. Aspectul este de nou n&scut slab, cu fesut celular subcutanat si masa muscular redusi,cu descuamatia tegumentelor. Prognosticul acestor nou nascufi este mai bun. Complicatiile imediate asociate dismaturitatii sunt: asfixia perinatalé, sindromul de aspiratie meconiala, hipotermia, hipoglicemia, hipocaleemia, hemoragia pulmonara. Pe termen lung la unii dintre acesti copii se inregistreaz’ crestere nesatisfacitoare, intarziere in dezvoltarea neurologicd. La varsta de adult fostii dismaturi pot dezvolta hipertensiune arterial, diabet, boli cardiovasculare.Nou nascutul postmatur Definitic, Nou nascutul rezultat dintr-o sarcind a cArei durati depiseste 42 siptimini, indiferent de greutatea de la nastere in majoritatea cazurilor cauzele sunt necunoscute, dar existd o serie de situatii patologice rare asociate cu postmaturitatea cum ar fi anencefalia, trisomia 16 si 18, sindromul Seckel (nanismul cu ,,cap de pasare” ). Nou niscutul postmatur de obicei are perimetrul cranian si lungime normal. Greutatea poate fi foarte mare cand este corelat cu diabetul sau multiparitatea. Cresterea la nou nascutul postmatur spre deosebire de cel cu intarziere de crestere intrauterina este normal pana spre 42 siptimani cAnd se instaleazi deprivarea nutritional prin involutie placentara. Clinic aspectul caracteristic este de nou ndscut subnutrit cu tegumente uscate pergamentoase cu descuamatie, tesutul celular subcutanat diminuat, piele ,,prea larga”, dar vioi, alert, cu ochi deschisi. in stadii mai avansate tegumentele si cordonul ombilical sunt impregnate meconial si exist risc crescut de deces intrapartum. Prognosticul. Mortalitatea este mai mare la postmatur fat de nou nascutul la termen. Complicatiile frecvent asociate postmaturitatii sunt: anomaliile congenitale, detresa respiratorie neonatal datorata aspiratici meconiale, persistenta circulatiei fetale, hipocalcemia, hipoglicemia, policitemia. Conduita antepartum consti in evaluarea starii fitului si decizie de declansare a nasterii, Monitorizarea in cursul travaliului si operatia cezariani dup’ 42 siptimani de gestatie scad mortalitatea neonatal comparativ cu rezultatele atitudinii conservative in sarcinile postmature. Nou nascutul din mami diabetic’ Sarcina poate surveni la femeile diabetice precum si la cele care dezvolti diabet tranzitor sau permanent in cursul gestatiei. in majoritatea cazurilor sarcina este complicat’ de o larga varietate de probleme ale fitului si nou nascutului. in diabet hiperglicemia matema si fetal stimuleazd hipertrofia celulelor pancreatice crescand eliberarea de insulin cu efect anabolizant. Hiperinsulinismul fetal stimuleaz sinteza de glicogen, proteine si depunerea de lipide rezultind macrosomie (greutate la nastere peste 4000). O mare parte din masa corporal’ crescuti este grisime, existind organomegalie sclectiva, ficatul si inima fiind adesea marite Macrosomia fetal creeazi dificultiti 1a nastere rezultind complicafii: asfixie, traumatism obstetrical. Vasculita diabeticd poate duce la insuficienfi placentark care afecteazi cresterea intrauterina unii nou niscufi fiind mici pentru varsta de gestafic. La acestia nasterea poate accentua hipoxia cronicd intrauterind rezultand asfixie severa perinatala. Detresa respiratorie legata de nasterea prematurd si de intarzierea maturarii surfactantului este frecventd la nou nascufii din mame diabetice. Complicatiile metabolice imediate intalnite 1a accsti nou nascuti sunt: hipoglicemia secundari hiperinsulinismului, hipocalcemia si hipomagnezemia datorate hiperparatiroidismului functional, policitemia prin cresterea numirului de hematii si eritropoiezi extramedularit excesiva, hiperbilirubinemia. Exist o incident crescut& a cardiomiopatiei hipertrofice si a malformatiilor congenitale la nou niscufii proveniti din mame cu diabetCardiomiopatia hipertrofica este asociata hiperinsutinismului fetal, se caracterizeaza prin hipertrofia miocardului si ingrosarea septului interventricular, poate duce fa insuficienta cardiaca desi in majoritatea cazurilor involueaza in 1-2 luni. Malformatiile congenitale se datoreaza, dup& majoritatea autorilor, mediului intrauterin diabetic in perioada organogenezei, hiperglicemia dar si hipercetonemia avind efect embriotoxic Anomaliile des intalnite sunt: defectele de tub neural (anencefalie, mielomeningocel, displazia vertebralé, agenezie sacratd, defectele cardiace, malformatii renale. Morialitatca si morbiditatca perinatali este ridicata la nou nascutii din mame diabetice daca sarcina nu este riguros controlata prin colaborarea in echipa a diabetologului, obstetricianului gi neonatologului Examenul clinic al nou nascutului Primul examen clinic’ al nou niscutului este foarte important, poate detecta anomalii congenitale, de exemplu boli cardiace, cataract’, luxatie de sold ete.) permitind tratamentul Precoce si scdznd astfel morbiditatea. De asemenea ne arati in ce misuri adaptarea la viata extrauterina a decurs in bune conditii. Cand se examineazi nou niscutul trebuie revazut istoricul matem (antecedentele personale, familiale, evolutia sarcinii actuale) si al nasterii (tipul de nastere, travaliul, aspectul lichidului amniotic si al placentei etc.) Examenul General Nou niscutul trebuie examinat dezbricat, in conditii de confort termic si cu mainile perfect spilate. Daca este agitat i se poate oferi o suzeta pentru a-I linisti si a efectua examinarea in bune conditi. Cel mai practic mod de a examina nou nascutul este de la crestet la cileaie. O privire gencrala a nou nascutului dezbracat ne permite identificarea rapida a prezenfei defectelor congenitale majore, a icterului, meconiului sau a problemelor respiratorii 1, Capul si gatul Se observa forma si miirimea capului precum si modificirile plastice ale acestuia datorate trecerii prin canalul pelvigenital. Scalpul nou niscutului trebuie inspectat de contuzii sau tlieturi datorate aplicatiei forcepsului. Caput succedaneum este un edem al masiv scalpului datorat Presiunii travaliului. Sub acesta se poate constitui pani in a treia sau a patra zi un cefalhematomn, Mobilitatea Tiniilor de suturi exclude craniostenoza, Mobilitatea este testati prin Pozitionarea fiecdrui police pe partile opuse ale suturilor si apoi impingand alternativ pentru a simi migcarea. Trebuie cercetat craniul pentru alte defecte congenitale. Ocazional poate fi depistat craniotabesul, la apasarea tabliei osoase (de obicei parietale) apare o infuundare ca la mingea de ping-pong, Se intalneste mai des la nou nascutul postmatur sau la dismatur. Dispate in cAteva stiptiméni chiar daca este marcat la nastere. Trebuie apreciate dimensiunile (mari sau mici) a fontanelelor anterioara si posterio Fontanele foarte largi reflect o intarziere a osificarii oaselor si pot fi asociata cu hipotiroidisin, sindroamele cu trisomie, malnutritic intrauterini, sifilis sau osteogenez imperfecta. Urechile. Observarea marimii, formei, pozitiei urechilor, a prezentei canalului auditiv sau a unor muguri preauriculari poate aduce informatii despre eventuale anomalii de dezvoltare ale SNC sau sindroame mal formative.Gatul la now niscut apare scurt. Ocazional se observa o asimetrie marcati cu o concavitate in interior. Degi aparent este dati de agenezia unui muschi sau a unui grup de muschi cel mai des este datorat posturii in utero a capului fetal inclinat intr-o anumité parte (asinclitism). Aceastt posturd se corecteaza in timp. Palparea gatului poate depista prezenta gusei, chistelor congenitale sau a torticolisului congenital, Existenta unor pliuri de piele in exces laterocervical Poate fi observata in trisomia 21 sau sindromul Turner. Inspectia cavititii bucale se face pentru despicituri ale palatului dur sau moale, a gingici, existenfa dinfilor deciduali. Perlele Epstein (mici incluziuni chistice incastrate aproximativ pe linia de joncjiune intre palatul dur si moale) sunt normale. Limba mare, proeminenti este prezenta in cadrul hipotiroidismului, in sindromul Down sau in sindromul Beckwith Wiedeman. 2. Toracele si aparatul cardiorespirator Toracele la nou nascut are o fomi rotund’ cu diametral antero-posterior si cel transvers aproximativ egale. Perctele toracic este subfire cu musculaturi mai slab dezvoltata. Depresiunea sau infundarea sternal in timpul respiratiei este prezenti in detresa respiratorie. Areolele ‘mamare la nou niiscutul la termen au un diametru de de aproximativ 0,5-1 em Freevenja respiratorie (FR) este 40-60 /minut.Toti nou niscufii si mai ales prematurii pot prezenta respirafii periodice. Astfel, dupa o perioada de respiratii regulate urmeaz 0 perioada scurta de lipsa a respirafiilor de 5-10 secunde. Apnea definith ca lipsa respirafiilor asociat cu cianozii pe o perioada de timp, este patologic’i la nou niscutul la termen. Prezen{a cianozei, geamatului expirator i batiilor aripilor nazale a tahipneei semnificd afectare respiratorie Diminuarea zgomotelor cardiace si a murmurului vezicular, sau asimettia murmurului pe cele doua ari pulmonare Ja un nou nascut asimptomatic pot si sugereze 0 boal oculta care poate fi confirmata prin examen radiologic (e.g. dextrocardia, pneumotorax, pneumomediastin). Examenul inimii trebuie sa aiba in vedere activitatea precordial’, alura, ritmul si calitatea zgomotelor cardiace si prezenfa sau absenta suflurilor.Trebuie determinat dacd inima este in stanga sau in dreapta prin palpare si auscultatic. _. Alura ventriculara normali la nou niscut este 120-160 batéi pe minut. Variazd cu schimbarile de activitate crescand in timpul plansului sau cnd respiré mai rapid, si scade cand nou ndscutul ¢ Jinistit gi/sau doarme. Suflurile cardiace au 0 valoare mai mic& decat in oricare alti perioada a victii Nou nascutul poate avea serioase probleme cardiace fird nici un suflu sau cu suflu mic. Pe de alti parte un Procent insemnat de nou nascuti poate avea in primele zile de la nastere suflu sistolic uncori puternic dar tranzitoriu si fara semnificatie patologica. Pulsul radial, fomural desi slabe in primele zile de viafé sunt palpabile. Dacd pulsul femural nu este palpabil, se vor miisura tensiunile extremititilor superioare si inferioare. La nou niscutul cu coartafie de aorta, pulsul la femural poate fi normal in primele cateva zile de viata cat timp ductal arterial este inca deschis Culoarea pielii este probabil primul si cel mai important indice al functiei cardio- respiratorii. Culoarea normali la rasa caucazianii inseamni o culoare roz-rosiatic’ a tegumentelor, uneori acrocianoza (cianoza mainilor, picioarclor si uneori a buzelor). Culoarea mucoaselor la nou niscutii cu tegumente pigmentate natural este un indicator mai bun. Nou niiscutii din mame diabetice si prematurii au piele mai intens rozata iar postmaturii mai palid’, 3. Abdomenul Examinarea abdomenului unui nou niscut diferé de aceea unui sugar mai mare. Uneori conturul organelor abdominale (e.g. ficat, anse intestinale) poate fi vazut prin peretele abdominal 7foarte subfire, mai ales 1a nou nascutii slabi sau la prematuri. Asimetria datorati unor anomalii congenitale sau tumori este prima care se observa Palparca abdomenului se face prin misciri blinde cu o usoard presiune, dinspre cadranele inferioare spre cele superioare, pentru a pune in evidenta marginea ficatului i a splinei, Se apreciazi suplejea abdominal comparativ cu fermitatea ficatului sau alte organe. Ficatel normal al unui now niscut se intinde pind la 2-2,5 cm sub marginea costalé. Splina nu este in mod normal palpabili. Palparea profundi este posibili datorita musculaturii abdominale slab dezvoltate. Rinichii se palpeaza cu usurinti in prima gi a doua zi de la nastere. La nivelul cordonului ombilical dupii secfionare trebuie observat& prezenta celor trei vase ombilicale: doua artere si o vena. 4, Aparatul genital @. Masculin Baietii prezint& aproape invariabil fimozA stransi. Scrotul este deseori destul de larg si Frezenfa testiculilor in serot trebuie verificata prin palpare. Testiculii se descoperi ruldnd degetul inspre inelul intern in jos spre partea superioara a penisului. Fiecare testicul trebuie sa fe de aceeasi mirime. Hidrocelul nu este neobisnuit si poate dispare in timp. Lungimea penisului este in medie 2,5 cm si trebuie observat dacd exist! deschidere anormal’ a meatului urinar (hipospadias, epispadias) b. Feminin La examenul organelor genitale exteme la nou nascutul de sex feminin la termen labiile mati acoperi aproape complet labiile mici. O secrejie vaginali de obicei de euloare alb cremoasa, care ocazional este inlocuité de pseudomenstruatie este normal in cadrul crizei genitale. Permeabilitatea anusului trebuie verificaté la nastere. 5. Tegumente si mucoase Tegumentul unui now niscut, in special al prematurului este foarte fin de aceea sangele capilar oxigenat il face foarte rozat sau eritrodermic. Uneori pot fi observate echimove, petesii traumatice. in anomaliile comune sunt incluse milium facial (obturarea canalelor glandelor sudoripare) pe nas si nevii pigmentari care pot fi prezenti pe orice zona a corpului. ‘Pata mongoloidé este 0 zona albistruie de tegument cel mai adesea pe spate, pe fese sau coapse intalnita la anumite etnii care dispare peste varsta de 1 an, Eritemul alergic se poate observa in primele 2-3 zile de 1a nastere sub forma unor leziuni Papulare cu baz eritematoasd diseminate pe trunchi si extremitifi. Este benign, dispare firs ‘ratament la o saptémand de viata. Trebuie observat icterul, intensitatea si extinderea acestuia. Ganglionii limfatici palpabiti se gisesc in aproape 1/3 dintre nou nascufi. Ei sunt de obicei sub 12mm in diametru gi se gisesc de obicei inghinal, cervical si ocazional axilar. 6, Extremitatile si articulatiile a. Extremi fe. Se pot observa defecte congenitale ale degetclor ca: polidactilie, Sindactilie sau degete implantate anormal, luxatie de sold, picior stramb congenital Datorité pozitiei fetale mulfi copii au adductia piciorului i tibie incovoiati Adductia de Pozitic a piciorului se poate corecta in siptimanile urmitoare de la sine fii a fio caus de ingrijorare. Diminuarea miscarilor unui membru trebuie sine avertizeze asupra_unei paralizii/fracturi traumaticePentru a cerceta luxatia de sold (daci este prezenta, capul femural cel mai adesea este plasat superior si posterior), plasand membrul nou nascutului in poziie de picior de broasci. Cu degetul trei pe trohanterul mare si policele si indexul finand genunchiul se incearcd si reintroducerea capului femural in acetabulum impingand in sus gi in afar fata de plan cu degetul trei si inaintea planului si lateral cu policele pe genunchi (Manevra Ortolani). Daca existi luxatie © miscare in sus distinct a capului femural se va simti si acesta va reintra in acetabulum. S-a observat c& nu toate luxatiile congenitale de sold sunt prezente de la nastere de aici recentele teorii privind dezvoltarea “displaziei de sold”(fig.5, 6) Figura 5, 6- Manevra Ortolani Spatele. Nou nascutul trebuie sa fie intors gi inut cu fafa in jos. Trebuie examinat spatele in special zona inferioari lombard si sacrat pentru eventuale anomalii de coloana vertebrala. 7. Circumferinta capului si lungimea Aceste masuritori sunt de obicei ultimele in examinare. Circumferinja capului la un now nascut la termen (38-40 stiptimani) cu greutate normal (2,7-3,6 kg) este de obicei 33-38em. Lungimea ,crestet - cllcdic” este 48-53 om. 8. Examinarea ochilor este mai dificila datoriti edemului palpebral si a faptului c& now nascutul fine ochii inchisi in cea mai mare parte a timpului. Ochii trebuie examinafi pentru prezenta hemoragiilor sclerale, icter, exudate conjunctivale, culoarea irisului, marimea pupilelor, cgalitate, miscarea muschilor extraoculari, centrarea. 9. Examenul neurologic Permite testarea raspunsurilor neurologice la nou niscut. Exist cateva reflexe arhaice simple care pot oferi informatii despre integritatea SNC, a nervilor si sistemului muscular. Cel mai usor de demonstrat este reflexul de apucare (grasping reflex): daca se exerciti o presiune cu indexul in palma sau talpé nou nascutul va flexa mana /piciorul si va executa 0 migcare de apucare. De obicei un examinator experimentat este capabil si efectueze cel putin doud testiri in acelasi timp, Astfel odati objinut reflexul palmar de apucare nou niscutul este tinut de maini si ridicat usor in fat pentru a vedea daca ridica si isi susjine capul pentru cAteva secunde, Absenta acestui rispuns semnificd un tonus sc&zut. Simetria miscdrilor si postura, tonusul pot fi de asemenea evaluate, Nou niiscutul la termen sinatos agezat pe spate adopt o posturi cu membrele usor flectate. Postura cu membrele intinse de-a lungul corpului este datorati hipotoniei, Reflexul Moro este cel mai cunoscut reflex primar. La tragerea brusca a scutecului sau alté manevr are loc extensia si abductia brafelor cu degetele risfirate, apoi in al doilea timp, nou nascutul apropie brafele pe linia mediand intr-o migcare de imbritisare cu pumnii stransi. Adesea reflexul Moro este urmat de plans, fiind neplicut pentru copil de aceea obtinerea lui trebuie facut cu blandete.Reflexul punctelor cardinale. Atingerea buzei superioare sau a tegumentelor peribucale va face ca nounascutul si se intoarca spre atingere, si deschida gura: efectuand miscari de supt. Reflexul de mers automat poate fi obinut {inand copilul in pozitie ridicata cu picioarele pe © suprafati plana si conducndu-I spre inainte, Migcarea spre inainte declanseaza de obicei 0, migcare alternativa de pisire. Plansul gi caracterul séu (viguros, stins sau strident) trebuie s fie atent observat, de asemenea geamatul. Cand plansul persistent si la orice atingere trebuie s4 ne facd sa cercetim 0 cauzi posibilé a durerii, de exemplu fractura, osteomiclita Examinarea comportamentului depinde de interactiunea nou niscut-examinator. Mai mult depinde de vioiciunea relativa a nou nascutului decat daca a fost hrinit sau nu si intr-o anumita misurd de anestezia / analgezia din timpul expulziei sau administrarea de sedative. Deschiderea ochilor se realizeaz4 cand nou niscutul suge sau este tinut vertical. Unii now nascuti sunt alerti si ascultd cand fi se vorbeste cu o voce placut’. Cei mai multi i se bucuri cnd Sunt mangaiafi. Daci aceste rdspunsuri comportamentale nu pot fi nou nascut obtinute aceasta poate indica probleme temporare sau permanente. in matemitate nou nascutul se examineazi zilnic datele privind evolutia sa fiind consemnate in figa de observatie, iar inainte de externare se face un examen clinic aménuntit, se dau recomandiiri parintilor privitor 1a alimentatia gi ingrijirea si externarea nou ndscutului este anun{ati medicului de familie 10Traumatismul obstetrical Leziunile traumatice 1a nastere apar ca rezultat al interactiunii fortelor mecanice (compresiune, tractiune, torsiune) exercitate asupra fitului in cursul travaliului, nasterii sau resuscitirii neonatale. Pot surveni si in condifiile unei asistente obstetricale adecvate. Incidenta este variabil& in functie de tipul de leziune si este apreciata la 2-7%0. Traumatismele obstetricale majore (hemoragia intracraniand) sunt rare in prezent. Exist o serie de factori predispozanti, acestia putind actiona sinergic: primiparitatea, hipostatura maternd, travaliul prelungit sau precipitat, prezentatiile anormale/pelvine, aplicatia de forceps sau vacuum, prematuritatea, macrocefalia, macrosomia fetal, anomaliile congenitale, ‘Traumatismele partilor moi Petesiile apar ca 0 consecinti a circularelor strinse de cordon, cervicale, in expulzia precipitata sau prelungita, localizate la fata in prezentatiile craniene. Echimozele extinse sau limitate, sunt frecvente. in prezentafiile pelvine pot apare edeme, echimoze §i hematoame la nivelul membrelor inferioare, feselor, scrotului perineului sau vulvei. Prezentatia faciala poate fi insotita de edeme traumatice la nivelul fefei si craniului. Leziunile traumatice ale capului Cefalhematomul - colectie subperiosticd de singe ca urmare a unor rupturi vasculare. Se prezinti sub forma unei tumefactii fluctuente care respect suturile craniene si dispare lent in sptimani sau luni, Cefalhematomul occipital poate mima un encefalocel si ex. ecografic este necesar pentru diagnosticul diferential Uncori cefathematomul poate ascunde fisuri sau fracturi Ja nivelul osului subiacent, Bosa serosangvind este formaté dinir-o acumulare extraperiosticd de lichid serohemoragic pe partea de prezentatie a fitului, depaseste suturile oaselor craniene gi se resoarbe in 24 - 48 h. Majoritatea hemoragiilor extracraniene se resorb spontan fara complicafii. Cefalhematoamele voluminoase pot produce anemie cu hipotensiune secundar’ si hiperbilirubinemie prin resorbtic. Transfuzia si fototerapia pot fi necesare. Suprainfectia este o complicafie rara si apare cind hematomul este insofit de leziuni cutanate sau fracturi. in cazul suprainfectici este indicat antibioterapia si drenajul colectici. Fracturile si deformdrile oaselor craniene. Se produc mai rar datorit’ gradului scizut de mineralizare a oaselor si compresibilitatii mari a craniului noului nascut. Apar in urma aplicarii de forceps si la nasterile cu disproportie cefalopelvinicd. Fracturile liniare sunt frecvente. Fortele mecanice responsabile pentru fracturile oaselor craniene pot produce contuzii cerebrale si rupturi vasculare ce pot conduce la hemoragie intracranian’. Fracturile lineare sunt de obicei asimptomatice. Examenul radiografic poate diagnostica fracturile craniene. CT este indicat in suspiciunea de hemoragie intracraniani secundara. Fracturile faciale sau mandibulare se pot prezenta cu asimetrie facialZ; echimoze, crepitatii si dificultafi respiratorii sau de alimentatic. Netratate pot duce la deformari craniofaciale ineluzand hipoplazie mandibulara si/sau malocluzie. Leziunile oculare Hemoragiile subconjunctivale sunt comune. De obicei se rezolva spontan in 1-2 zile fara sechele. Hipema, hemoragia corpului vitros, fracturile orbitale, edemul palpebral pot surveni in expulziile dificile. uParalizia de nerv facial Cea mai frecvent’ dintre paraliziile obstetricale. in paralizia de tip central ~ faciesul este asimetric in plans, comisura bucali este deviat’ inspre partea neafectat’. Paralizia de tip periferic apare prin compresiunea directa asupra nervului. Se rezolva spontan de obicei Leziunile traumatice ale gatului si centurii scapulare Hematomul sternocleidomastoidian. Apare prin ruperea fibrelor musculare dati de hiperextensia gatului in nasterile prin prezentatie pelvind. Exista si torticolis congenital pozifional. Se rezolva prin masaj si pozitionare. Fractura de clavicula este cea mai frecventé leziune traumatic’ osoasi. Se produce prin compresiunea directi pe os in prezentafie craniand cu distocie de umar, la feti cu greutate mare la nastere dar si in prezentatie pelvind cind braful rdmane in urma, pe lang craniu. Poate fi insofiti de pseudoparalizie de partea afectati, crepitatii osoase. Vindecarea se produce in 7-10 zile cu formare de calus. Poate necesita imobilizarea brafului si tratament antialgic. Fracturile humerusului — pot apare in prezentatie pelvin’ cand tractiunea este perpendiculara pe directia osului. Pot fi decolari epifizare sau fracturi diafizare cu deformare si imagine radiologic’ tipicd. Situate distal sau proximal, pot afecta cresterea osoasi dac8 mu sunt diagnosticate si tratate. Semnele clasice de fracturi — edem, crepitafii osoase sunt prezente de obicei. Se pot confunda cu luxatiile . Spitalizarea poate fi necesari 10-14 zile permitand formarea calusului. Paralizia de plex brahial a) Paralizia de plex brahial superior (Erb Duchenne) se produce prin intinderea sau ruperea radacinii superioare a plexului brahial cu ocazia tractiunii in lateroflexie a gatului pentru degajarea umerilor sau extinderea membrelor superioare in prezentatia pelvind. Clinic bratul este ciizut pe King’ corp, antebraful in pronatie , pumnul in flexie. Reflexul Moro este absent de partea afectata, reflexul de apucare este prezent. ») Paralizia completa a plexului brahial. Bratul este inert, reflexele sunt absente, Ex. radiografic este necesar pentru excluderea leziunilor osoase (fracturi) si a paralizici de nerv frenic prezenti in 50% din cazuri. ‘Tratamentul consti in migcari pasive dup ce edemul neuronal se resoarbe (in 7-8 zile). Pot fi necesare atele pentru contracturile degetelor. in majoritatea cazurilor se rezolva spontan. Gradul de recuperare variaza cu severitatea leziunilor initial. Absenta ameliorarii dupa trei luni sugereaza prezenta unui deficit permanent. Paralizia nervului frenic (C3, C4, C5). Rezult& din hiperextensia laterala a gatului, E unilateral si se asociazS cu leziunile plexului brahial, insuficient& respiratorie acuti cu diminuarea miscarilor respiratorii de partea afectata. Radiografia evidentiaz ridicarea diafragmului afectat si devierea mediastinului de partea opusi. Radioscopic sau ecografic poate fi observati migcarea paradoxala a diafragmului in timpul inspirului. Rezolutia se produce in 1-3 luni. Leziunile coloanei vertebrale si ale maduvei spina Se produc in nasterile pe cale vaginal cu hiperextensia capului. Nou nascutul apare alert, dar cu tonus flasc. Hemoragia epidural este cea mai frecventa complicatic in leziunile traumatice medulare, cu edem si denervatie temporara sub nivelut leziunii. Motilitatea este absenti distal de leziune cu pierdorea reflexelor tendinoase. Pot apare constipatie si retentie urinara.Tratament. Suspiciunea de leziune medulari impune imobilizatea imediati pe suprafata plana cu capul in axul coloanei vertebrale, urmati de examen neurologic atent, examen radiologic, tomografie computerizata, RMN pentru evaluarea leziunilor. Leziunile traumatice abdominale Sunt foarte rare in prezent, implica ruptura sau hemoragie subcapsular hepatica, sau la nivelul glandelor suprarenale. Nou nascutii cu hepatosplenomegalie au risc crescut pentru acest tip de leziune. Leziunile traumatice abdominale trebuie suspectate la nou-nascufii cu nastere dificila. Examenul clinic al abdomenului (palpare bland’, determinarea seriaté a hematocritului si examenul. ecografic sunt utile). Tratamentul este chirurgical. 3Termoreglarea Copilul mare i adultul isi pot regla temperatura corporalé in conditii variate de mediu prin activitate metabolica si musculara voluntara i involuntara (ex.: frison), La nou nascut producerea caldurii se realizeazi prin activitatea metabolicd 1a nivelul tesuturilor, capacitatea de frisonare fiind virtual absenta. sursa de energie aparte la nou niscut este reprezentati de grdsimea brund, a cirei metabolizare rapida in conditii de stres hipotermic produce cildurd. Grisimea bruna este situati {n jurul vaselor mari, rinichilor, la baza gitului si interscapular. Apare la 26-28 siptimini de gestafie. Este slab reprezentati la prematuri si nou niscutii cu greutate foarte mica la nastere. Odata utilizata grasimea bruni nu mai poate fi inlocuita. Studii aprofiundate au ardtat c4 la nou nascutii ingrijifi in medi cu temperaturi reduse, sansele de supravietuire sunt considerabil reduse, creste riscul de imbolnaviri iar rata de crestere este sci: Asigurarea unui'mediu termic neutru pentru nou-nascut este deci esentiala. in conditii de neutralitate termicd nou niscutul isi menfine temperatura corporal cu consum minim de cnergie si oxigen, cea mai mare parte din energia produsa fiind folosita pentru crestere. Temperatura cutanaté normala la nou nascut este 36-36,5°C, temperatura central’ (rectal) este 36,5-37,5 °C. Nou nascutii prematuri sunt mai predispusi la pierderi de cildurd datoriti suprafe{ei corporale mari in raport cu greutatea, rezervelor reduse de glicogen si grasimi brune, jesutului subcutanat slab reprezentat, si pielii subfiri slab cheratinizate ce permite pierderi insensibile de api crescute. Datoriti acestor particularititi prematurii foarte mici au mai degraba un comportament poikiloterm. Pierderile de cdldura si hipotermia Mecanismele prin care nou nascutul poate pierde ciildura sunt: Radiatié - de la suprafata corpului expusa spre suprafefele supraiacente (copil gol in sala de nasteri). Convectie — de la suprafata corporal spre mediul inconjuraitor aer cand exist diferente de temperatur’ intre ele. Evaporare — nou-niscut acoperit de lichid amniotic, sange etc. (Iml de apa evaporati = 560 calorii cldur’ pierdute). Conductie — contact direct intre corp gi alte obiecte (cdmpuri reci, umede) Atunci cnd mecanismele de compensare a pierderilor de cildura (termogeneza, vasoconstrictia perifericd etc.) sunt epuizate se instaleazi hipotermia cu consccintele sale hipoxie prin cresterea consumptiei de oxigen; hipoglicemie prin depletia rezervelor energetice: acidoz metabolic’, hiperpotasemie, apnee recidivanta, in hipotermia sever (socul hipotermic) manifestirile clinice sunt severe: letargic, tegumente intens critrodermice, scleredem, temperatura centrali sub 35°C, bradicardie cu hipotensiune, depresie respiratorie, oliguric, hemoragie pulmonara si/sau intraventricular prin tulburari de coagulare gi in final deces. Socul hipotermic este intalnit in cazul nasterilor neasistate care survin in mediul exterior, la nou nascutii transportati in condifii necorespunztoare intre spitale si la cei ingrijiti la domiciliu in camere friguroase. Tratamentul hipotermiei const in incalzirea treptatd a incubatorului (1 grad pe ora) pana 4cand temperatura copilului ajunge Ia temperatura normal si este stabil, cresterea umiditafii din incubator pentru a diminua pierderile de caldura prin evaporare, oxigenoterapie, corectia dezechilibrelor acido - bazice, monitorizarea glicemici. in scopul prevenirii pierderilor de calduri este necesari monitorizarea temperaturii corporale cu termometre clasice (mercur) sau electronice (electrozi cutanati, termistori). Monitorizarea se face la tofi nou-nascufii continu (prematuri, nou niscuji bolnavi) sau discontinuu. PEE oS AS ceo Figura7- Mecanismele pierderii.de clduri Figura 8— Mecanismele pierderii de calduri la nou niscut firi sursd radianti la nou niscut sub sursa de caldura radiant de caldura Figura 9- prevenirea pierderilor de caldura Incubator Figura -10 Incubator eu Monitorizarea temperaturi Aer copil si sursd radiant supraiacentaPrevenirea pierderilor de calduré la now-néiscufi La nastere, temperatura in sala de nastere ar trebui sd fie 28-30 °C, nou nascutul asezat pe ‘masa incalzita, sub o sursi de caldurd radiant, uscat prin stergere, capul acoperit Transportul nou nascutului intre spitale gi chiar in sectie se face in incubator incalzit. in sectie, baia se amana pana la stabilizarea temperaturii corporale, dezvelirea pentru manevre si ingrijiri trebuie si fie minima, iar camera calda fra curenti de aer. Pentru nou nascutul 1a termen ingrijit in pat (tip naccla), imbracat, cu paturied: bumbac dublu strat, temperatura camerei poate fi 22-24°C gi umiditatea relativa 40-60%. Prematurul peste 2000g ingrijit in conditii similare, necesita o temperatura ambianti de 24- 26°C, umiditatea relativa 50%. Pentru prematurul sub 2000g sunt necesare mijloace suplimentare de incilzire: saltele de incilzit, incubatoare inchise sau deschise cu dublu control al temperaturii: aer, copil. Pentru prematurul cu greutate extrem de mic sunt necesare incubatoare cu pereti dubli, cu servo - control al temperaturii (aer ~ copil), sistem de incilzire a aerului umidificat si sursi de cldura radiant deasupra incubatorului.(fig. 1) Hipertermia Reprezinta cresterea temperaturii centrale peste 37,5 °C. Cauzele pot fi: supraancilzirea (infisare excesiva, mediu ambiant prea cald), infectie, tulburiri neurologice, deshidratarea, Clinic apar tabipnee, tahicardic, crize de apnee, convulsii, sciderea activititii motorii si tonusului muscular, crestere nesatisficitoare Tratamentul este in functie de cauza: inliturarea surselor de cildura si a scutecelor in exces, investigatii de laborator in suspiciunea de infectie, tratament antiinfectios, hidratare, administrare de antipiretice (paracetamol) 10-15mg/kge. Figura 11 i chewa Cerrito: err «| Prostunes gaauiw So ne Il aa | | | { i | | oa weare MD 16Asfixia perinatala. Reanimarea la nastere Fiziologie fetal in cursul sarcinii placenta este organul esential in asigurarea homeostaziei fetale. Ea funcfioneazi ca un pliman asigurand schimburile gazoase, furnizeazd nutrienti pentru fit (glucoza, aminoacizi, apa, clectroliti), elimina deseurile suplinind functia renala, epureazi medicamente si metaboliti toxici, este activa metabolic si produce hormoni inclusiv gonadotrofina. Este irigata de arterele uterine. La finele gestatiei fluxul sangvin placentar este de zece ori mai mare decit in primul trimestru Fluxul sanguin placentar poate fi influentat de: contractile uterine, HTA matema, hipotensiunea mater’, compresia venei cave. In utero fatul execut miscéri respiratorii de la aproximativ 11 siptimani de gestafic, dar plimanii fetali nu au rol in efectuarea schimburilor gazoase (O> ,CO,), alveolele continand lichid. Migcdrile respiratorii fetale realizeazi un schimb de fluid intre pliménii fetali gi lichidul amniotic. Arterele pulmonare se afl intr-un proces de vasoconstrictie, ceea ce duce la cresterea rezistentei in teritoriul vascular pulmonar. Sangele oxigenat este pompat de atriul drept in artera pulmonara dar majoritatea ocoleste (sunteaz) plimanul prin ductul arterial in aorti si prin foramen ovale in atriul sting. Doar 7% din singele ventricular trece in pkiméni, Ventriculul drept este dominant(fig.2 ). Ductul Sinusul portal ~ Ligamentun teres Vena ombilicata ~ riera lace i Bont ombilical a sca interna (80) Figura 2 ~ Circulatia fetala Adaptarea cardio respiratorie postnat: La nastere se produce o crestere a presiunii intratoracice de aproximativ 60-90cm apa si plamanii se umplu cu aer. Cu primele respiratii o mare parte din lichidul intrapulmonar este eliminat. Restul este absorbit in limfaticele i capilarele pulmonate in 6-12 ore. Odaté cu primele respiratii presiunea partial a oxigenului in singe creste de la 15-25 mmHg Ia 60-90 mmHg. Aceasti hiperoxie contribuie la inchiderea functional (constrictia 7canalului arterial) in primele 10-15h de la nastere si la relaxarea vaselor pulmonare cu sciderea dramatica a rezistenfei vasculare pulmonare astfel incat fluxul sangvin pulmonar creste. Datorita sciderii presiunii in circulatia pulmonarii scade si presiunea in inima dreapta si ca rezultat suntul dreapta-stinga prin foramen ovale inceteaza. Dupa nastere scade si presiunea in vena cava inferioari si ca rispuns ductul venos se inchide rimnfnd ca vestigiu ligamentar. dati cu legarea vaselor ombilicale si indepirtarea circuitului placentar presiunea sistemicd creste (fig.3). lnchderea ductuui (canal) ateral Cresterea presiuniiin AS Slinchiderea foramen ovale Scaderea rezistente “\_vascuarepumonare Scresterea circulate! htreruperea Girculaia fetale — — dinchicerea ducubi veros Figura 3 - Adaptarea circulafiei postpartum Oxigenul din aerul alveolar este absorbit in fluxul sangvin pulmonar, iar singele oxigenat trece in inima stingi de unde este pompat din ventriculul sting in aorti, irigind fesuturile si organele. O serie de factori pot interfera in aceste schimbari ducand la persistenta circulatiei de tip fetal. Acesti factori pot actiona inainte de nastere sau in cursul acesteia. Evaluarea stirii fetale Clinic se urmareste cresterea progresiva a uterului, aparitia miscarilor fetale. Ecografic se efectueaz misuritori fetale (diametru biparictal, hingimea femurului) si se pot depista din primul trimestru de sarcin’ malformatiile grave. Cu ajutorul ecogratici tridimensionale in timp real se pot efectua studii de morfologie fetaki precum si profilul biofizic fetal urmarind parametri ca: freeventa respiratorie, migcarile fetale, tonusul membrelor, volumul lichidului amniotic si se poate evidentia senescenfa placentara. Din lichidul amniotic obtinut prin amniocentezd se pot efectua culturi celulare, analize biochimice, cromozomiale, dozarea alfa fetoproteinei. Monitorizarea fetala in travaliu fnregistrarea batailor cordului fetal (BCF) este metoda unanim acceptata. Se realizeaz’ cu ajutorul cardiotocografului Modificarile BCF 1. Deceleratii precoce. Sciderea BCF in tinpul contracfiilor uterine probabil datorita compresiei capului fetal ce duce la stimulare vagal’. BCF revin la normal cind contractiile inceteaza; nu au semnificatie patologica 182. Deceleratii tardive BCF continua si fie scizute si dupa incetarea contracfiei uterine sunt semn de hipoxie fetala se datoreaz diminuairii fluxului sangvin in spagiile interviloase. 3. Deceleratii variabile, scurte neregulate apar odati cu contractia se datorese compresiei cordonului ombilical ‘Misurarea Ph-lui sangvin din venele scalpului fetal se utilizeaz rar in practica curenta. Suferinta fetal (detresa fetal) Vorbim despre suferin si/sau_ malnutritiei in utero. sau detresa fetald cind futul prezintd simptome datorate hipoxiei Cauzele principale de suferingi fetal sunt: a) cauze materne: HTA, hipotensiune, diabet, cardiopatii, anemic, malnutritic, deshidratare, hipertonia utering, dezlipirea de placenta, degenerescenta vasculara placentard; b) cauze fetale: pneumonie intrauterin’, aspiratie de meconiu, hemie diafragmatici, boli cardiace congenitale, prolapsul sau nodul de cordon, circulara de cordon. Semnele de detresi fetal in utero sunt: alterari ale migcarilor fetale, pH mai mic de 7,20 in sangele din venele scalpului, BCF anormale, meconiu gros in lichidul amniotic. Asfixia perinatal in pofida progreselor realizate in tehnologia de ‘monitorizare si a cunostinfelor privind patologia fetala si neonatal’, asfixia rimane 0 cauzi importanta de mortalitate gi morbiditate in special pentru nou-néscutul la termen (retard mental, spasticitate, epilepsie). ingrijirea perinatal corect poate preveni sau minimaliza asfixia Mecanismele fiziopatologice Gare sunt implicate in asfixie sunt hipoxia progresiva si acidoza care duc la depresia SNC si deci la ncinitierea respiratiei spontane la nastere. Factorii declansatori sunt hipoxemia sistemici si reducerea fluxului sangvin cerebral (FSC). Criteriile de diagnostic evasiunanim acceptate sunt: - BCF anormale ~ Neiniierea respiratiilor spontane la nastere Scor Apgar mic 0-3 ‘Acidoza sub 7 in sangele cordonal - Manifestare neurologica si afectare pluriorganici in zilele dupa nastere Cauzele asfixiei pot fi sistematizate in: Materne (cele mentionate la suferinta fetala) plus toxemia gravidicd, spasme vasculare, degenerescenta placentari, analgezice, sedative, narcotice administrate mamei, Fetale: imaturitate pulmonar’, pneumonie intrauterind, hemie diafragmatica, aspiratie de meconiu, boli cardiace congenitale. Rezulté din cele de mai sus c& factorii cauzatori pot actiona incd din cursul vietii intrauterine gi/sau in cursul nasterii.Evaluarea nou nascutului la nastere Se realizeaza cu ajutorul scorului Apgar. Acesta cuantific’ si sumarizeaz4 adaptarea nou nascutului Ja mediul extrauterin si la manevrele de reanimare. Se evalueaza cinci parametri: culoare, respiratie, alura ventriculard, tonus, reactivitate, fiecare parametru fiind notat cu 0, 1 sau 2. (tabel). Suma punctelor acordate constituie scorul Apgar. Parametru 0 1 2 ¢ culoare palidcianotic roz/acrocianozi | r0z © respiratic absent plans slab _—_ plains. ‘| viguros “ecord absent : | <100 >100 tonne flase ‘fede ugoard bun # reactivitate ‘Bri rispuns migcari slabe tipat Se acorda la Iminut si la Sminute de la nastere. Daca la 5 minute scorul este egal cu 6 sau mai mic se acordi din 5 in 5 minute pan se obfin dowd scoruri suecesive peste 6. Este obligatoric inregistrarea sa in foaia de observatie. Semnificatia scorului Apgar (SA) SA = 7-10 semnificd o stare bund, SA = 4-6 asfixie moderatd, SA= 0-3 asfixie severd (deces, sechele, grave). Scorul Apgar mic la 5 minute de viati are valoare prognostica, spre deosebire de scorul la 1 minut. Important !: scorul Apgar nu se foloseste pentru conducerea reanimarii neonatale. Prevenirea asfixiei perinatale Implicd recunoasterea si urmétirea sarcinii cu risc, evaluarea periodicd a starii fetale si tratamentul detresei fetale in utero, asigurarea unei echipe medicale — neonatolog, obstetrician, anestezist si personal calificat in resuscitare neonatal — care sa acorde asistent& la nastere.Reanimarea neonatala O serie de factori pot interfera adaptarea (tranzitia) cardiorespiratorie_postanatali. Acesti factori pot actiona inainte de nastere (ex.: singerare abundenti, placenta praevia, compresia cordonului, fluxul placentar), in timpul nasterii sau dup nastere. Procentual aproximativ 90% din nou-niscufi reusesc tranzitia fr’ probleme 10% necesita © serie de de manevre de resuscitare pentru a initia respirafia spontand gi in jur de 1% masuri sustinute de resuscitare. Pentru acestia din urma neinitierea promptd si adecvati a reanimarii la nastere se poate solda cu sechele grave (retard psihomotor, paralizie cerebral) sau deces. Fiziopatologie Studii de laborator au ardtat ci atunci cdnd nou nascutul este deprivat de oxigen oprirea respiratiilor (apneea) este prinvul semn. Dupa o serie infiala de respiratii rapide nou-nascutul intré in apnee primard, alura ventricular’ (AV) incepe si scada (bradicardie), tensiunea arterial creste ugor prin mecanisme de adaptare, se produce o redistribuire a fluxului sangvin pentru menjinerea perfuziei cerebrale gi ‘miocardului, tonusul muscular scade usor. Interventia in aceasti faz de apnee primari (stimulare plus oxigen suplimentar) poate initia respiratia spontana. Dacd asfixia (hipoxia) continua nou-nascutul intra in apnee secundard apar respirafii neregulate (gasping), bradicardia se accentueaz, continua si scada tensiunea arterial, nou-niscutul devine aproape flasc. in acest stadiu nou-nascutul nu mai raspunde la stimuli, necesita ventilatie cu presiune pozitiva. intrucdt in practica curenta este dificil de apreciat de cand nou-nascutul este in apnee este de preferat si considerim apneea ca fiind secundara gi si proced’im in consecinfa. Pregditirea pentru reanimarea neonatal Presupune anticiparea (evaluarea factorilor de risc asociati), personal si echipament necesar pentru reanimare in sala de nasteri Resuscitarea neonatal presupune un ciclu de evaluare - aciune - decizie permanent. aluarea se bazeaza in principal pe respirafi, alura ventricular, coloratie. Pasii initiali in reanimarea neonatalé L A. Prevenirea pierderilor de cilduri Nou nascutul si in special prematurul este predispus la pierdere de calduri (suprafati poral mare in raport cu greutatea, abilitate scazuti de a frisona, rezerva scizuti de grasimi si cogen, la nastere este acoperit cu lichid). Se realizeza prin plasare sub radiant termic, uscare si ‘odepartarea cimpurilor umede. B. Permeabilizarea cailor aeriene Se pozifioneaza capul in lateral cu extensia usoard a gatului, eventual un rulou sub umeri. espiri gura si nasul cu precautie pentru a nu irita si produce stimulare vagal la nivelul Jui posterior. (Sond del2-14 F sau para de cauciuc). Daci LA este meconial dar copilul este viguros respira spontan, se aspir gura si nasul zep:lului imediat dupa expulzia eapului. 21Dac& nou nascutul nu respiri si este bradicardic este necesard aspirarea meconiului din trahee cu sonda endotraheala pentru a preveni sindromul de aspiratie meconiald. C. Evaluare Dupa primele misuri - prevenirea pierderilor de cilduri si permeabilizarea cailor respiratorii — se evalueazi efortul respirator, alura ventriculara (prin ascultatie, numararea pulsafiilor C.O. in 6 secunde x 10, sau puls la brahial4), coloratia. Dac alura ventricular este sub 100, este necesara ventilafia cu presiune pozitiva. D. Stimularea tactila De cele mai multe ori pozitionarea, uscarea si aspirafia nazofaringiana stimuleaza initierea respiratiei spontane. Dac efortul respirator nu este adecvat este necesara stimularea tactila de scurti durati: lovirea usoari a tilpilor (bobamace), frictionarea bland’ a spatelui sau extremitifilor. Scuturarea nou nascutului, lovirea sau stoarcerea toracelui, flexia coapselor pe abdomen sunt nocive putand cauza leziuni i trebuie evitate. De asemenea prelungirea stimuldrii tactile (peste 10-15 secunde) la un now niiscut care rimane apneic este inutild irosind timp pretios pentru manevra indicata respectiv ventilatia cu presiune pozitiva. Dac nou niscutul respira spontan dupa stimulare dar persist cianoza central se trece la pasul urmator. E. Folosirea oxigenului in flux liber (5V/min) in aga fel incdt nou nascutul si respire aer imbogitit cu oxigen (aproape 100%). Se poate realiza pentru scurti durati cu ajutorul balonului si mastii, tubului de oxigen sau mistii faciale. Odata ce nou niscutul se rozeazi oxigenul suplimentar trebuie indepartat treptat. Daca cianoza persist& in pofida administrarii de O; 100% si /sau alura ventriculara este sub 100/min este necesara ventilatia cu presiune pozitiva. Important! - timpul optim pentru efectuarea pasilor inifiali ai reanimdrii neonatale este de aproximativ 30 secunde! t Ventilatia cu presiune pozitiva (VPP) cu ajutorul balonului si mistii de reanimare Se pot folosi doud tipuri de baloane: a) autogonflabil - se reumple cu aer sau oxigen dupa decomprimare; ) balonul de anestezie se reumple numai daca este atasat la o sursa de gaz comprimat (Op) si daca este etang aplicat pe fata. Poate furniza O2 100% spre deosebire de balonul autogonflabil care trage si aer cand este decomprima. Ambele tipuri de baloane au capacitate mai mici decat cele pentru adult(250-750 ml) si sunt previaute cu valve de eliberare a presiunii care limiteaz presiunea de ventilatie la 30-40 cm HO. Masea atasati la balon trebuie si fie potrivita ca marime, cu margini capitonate, aplicati etang pe guri, nas, barbie acopere ochii. Integritatea si functionarea balonului trebuie verificate inainte de fiecare utilizare 2Numarul de respiratii ce trebuie furnizate este de 40-60/min, iar ampliatiile toracelui ca lao respiratie normali. Ventilatia cu presiuni prea mari poate duce la pneumotorax, pneumomediastin Daca cianoza se amelioreazi, alura ventriculara creste si se mentine peste 100/minut se intrerupe ventilatia cu presiune pozitiva gi se continu’ cu oxigen in flux liber si stimulare tactila daci nu respira spontan . Important ! Dac dupa 15-30 secunde de VPP alura ventriculara este inire 60-80/min si nu creste se asociazd masajul cardiac extern. Ww. Masajul cardiac extern(MCE) Sc efectueaz cu unut sau doud degete (cuprinzand toracele copilului in palme), exercit’ind compresii sternale sub linia intermamelonara, raportul fiind de trei compresii /o ventilatie Efectuarea concomitent’ a ventilatiei si masajului cardiac necesita prezenta a doud persoane in echip%. La o apisare sternul trebuie si coboare aproximativ o treime din diametrul antero-posterior al toracelui. Masajul cardiac efectuat incorect poate duce la: fracturi costale, pneumotorax, rupturi de ficat. Se evalueaza alura ventricular’ dupa 30 sec., se intrerupe masajul cardiac dack AV este peste 80/min, se continua ventilatia cu presiune pozitiva pani cAnd AV este peste 100/min, iar nou nascutul respira spontan. in cazul in care bataile cardiace se mentin sub.80/min, se continua ventilatia si masajul cardiac, se evahicazi periodic AV si se initiaz medicatia. Iv. Intubatia endotraheala Poate fi necesara in cursu! reanimdrii neonatale. Indicafiile sale sunt: necesitatea ventilatiei cu presiune pozitiva prelungite, ineficienta ventilatiei cu balon si mascd, pentru aspirafia traheei, hernie diafragmatic’ congenitald, prematuritate extrema si/sau pentru administrarea medicatiei (adrenalin, surfactant, naloxon). Intubatia trebuie realizati rapid, in maxim 20 secunde cfitre un reanimator experimentat pentru a nu accentua hipoxia. Se utilizeaza laringoscop cu lama dreapti, se aspira secretiile, se Vizuelizeaz reperele anatomice-valecula, epiglota, glota, corzile vocale - se introduce sonda endotraheala steril de calibru adecvat (2,5-4mm), se fixeaza pe loc. Pozitionarea corecti a sondei se verificl urmarind ampliatiile toracelui, ascultatoric i eiterior radiologic. Pentru ventilatia cu presiune pozitiva se conecteaz sonda endotraheala la ion si se ventileaz furnizdnd 40-60 respiratii/min. Accidentele legate de intubatie pot fi: hipoxia, apneca, lezarea cailor respiratorii, pneumotorax, infectii (fig. 4).v. Medicatia Se folosesc in reanimarea neonatal cpinefrina (adrenalina), volum expanderi, bicarbonatul de sodiu si eventual antagonisti ai narcoticelor sau benzodiazepinelor. Nu se folosese in reanimarea neonatala calciu si atropina. Epinefrina (adrenalina) este indicat daci alura ventriculara rimane micd 60 batii/min dup 30 secunde de ventilajie cu presiune pozitiva asociaté. masaj cardiac extem. Se administreazi 0,1-0,3 ml/kg respectiv 0,01-0,03mg/kge din solutia 1/10000 gata pregatita, cat mai repede intravenos sau pe sonda endotraheala. Adrenalina creste forta si freeventa contractiilor cardiace, produce vasoconstrictie perifericd. La prematur trebuie evitata folosirea unor doze mari, existind riscul de hemoragie cerebrala. Volum expanderii sunt indicafi cand exist dovezi sau suspiciune de sfingerare cu semne de hipovolemie: paloare persistenta dupa oxigenare, rispuns slab la eforturile de resuscitare, puls slab. Se pot folosi in functie de preparatul disponibil: sange integral O-Rh negativ compatibil cu singele mamei in caz. de anemie, plasma, solutie de albumina 5%, ser fiziologic sau solutie Ringer lactat. Scopul administririi este cresterea volumului vascular si diminuarea acidozei metabolice prin cresterea perfuziei tisulare, Se administreaza 10 mV/kge iv. in cateva minute. Efectele asteptate sunt diminuarea palorii si cresterea pulsului Administrarea bicarbonatul de sodiu este restransa la situafiile in care toate misurile de resuscitare nu au dat rezultate, pentru a corecta acidoza metabolic’ severa. Dova este de 2mEq/kg, solutia recomandata 4,2 % confine 0,SmEq/ml. Se administreaza intravenos lent (1mEq/kg/min) pe o vena de calibru mare (de preferat vena ombilicala) deoarece solutia este hipertona. Ca antagonist al narcoticelor - se foloseste Naloxonul(0.1-0.2mg/kge i.v.) in depresia respiratorie severd sau daca la mami s-au administrat narcotice in ultimele patru ore inainte de nastere. Calea de administrare preferata este intravenoasa, rapid. _ Nou niiscutii care au necesitat eforturi susjinute de reanimare la nastere necesita supraveghere special, ulterior existand riscul aparitiei unor complicafii (hipotensiune, disfunctie renali, apnee, convulsii, pneumonie, hipoglicemie, hipotermie).da ane oa ep Tatro pEnRURRY. seiquaa mito e020} 1 seudur0g ‘eoyayued wzourl> O12] UK ‘nes 204 penupueD wsosawoo eseiquen penujuey nour ~ouruods wperdeor owen areyuen frenuqueD eore0)99 Henyeng vw ‘ t__ J og-¢'b ininuiere eiseidwes DoF a1504 02-t'b injnaoya et oes orsh z me zene << pe —_—- oP INRIUDA GE 15 11¢0:dUI09 08 aD %O0L 7099 AAA 238819 04 eyoe19 nu 94 Figura 4 eueueds dee6 nes cued (nyuoseu eysixe pep eesyoR 11690375) wunpjeo 9p wane Gna REST O19}SEN Op Bes Ul NeWIUeSY eadnsy eyes9ued allALgPatologie respiratorie neonatal) Suportul ventilator Embriologie Pkimnul si arborele traheo-bronsic deriva din intestinul primitiv la aproximativ 25 de zile de gestatie sub forma mugurelui pulmonar primitiv. Anomaliile din acest stadiu al_dezvoltarii pot duce la agenezie/stenoza traheala sau fistula traheo-csofagiana. Faza embrionica este urmati de cea pseudoglandular’ (saptamana 5-16) in care se formeazi bronsiolele cu/fird pereti _cartilaginosi gi structurile preacinare.in faza pscudoglandulard pot apare anomalii ca emfizemul lobar congenital. Tot in aceasta faz are loc inchiderea diafragmului. Daci inchiderea este intirziati se produce hemia diafragmatic’ cu hipoplazie pulmonar asociati. {fn faza canalicular (siptamana 17-24) continu ramificarea arborelui traheo-bronsic cu aparifia acinilor pulmonari si dezvoltarea retelei capilare. in faza urmitoare (siptamana 24 -37) sacii acinari primitivi (rudimentari) se divid in subsaci si alveole, concomitent cu dezvoltarea extensivi a refelei capilare pulmonare constituindu-se astfel suprafata alveolo-capilara esentiala in efectuarea schimburilor gazoase. Ultima faza a dezvoltarii, cea alveolara continua de la 37 saptamani pana la 3 ani de viafa prin proliferare si dezvoltare alveolara. Patologie respiratorie La nastere are loc adaptarea cardiorespiratorie 1a viafa extrautering. Odat& cu primele respiratii lichidul intrapalmonar existent in viata intrauterina este inlocuit de aer, plimanii se expansioneaza si preiau functia respiratorie. O serie de procese patologice pot interfera aceasta secventi de evenimente rezultand perturbarea respiratici. Detresa respiratorie (SDR) Termenul este utilizat pentru descrierea simptomatologiei respiratorii la nou niscut. Clinic se defineste prin: tahipnee (frecventa respiratorie mai mare de 60 pe minut); geamdt respirator — copilul expira impotriva glotei inchise pentru a mentine un volum rezidual pulmonar in incercarea de a opri colapsul pulmonar in expir; tiraj intercostal, subcostal, suprasternal; batZi ale aripioarelor nazale; cianoza central’ in afara oxigenului (oxigenodependenta). Cauzele pot fi multiple: a) Respiratorii -Tahipneea tranzitorie a nou niscutului, boala membranelor_hialine, pneumonia, pierderilede aer (pncumotorax, pneumomediastin, emfizem pulmonar interstitial), sindromul de aspiratie meconiala, malformafiile pulmonare (hipoplazia pulmonara, atrezia coanali, hemia diafragmatic’, atrezie esofagiani cu fistuld traheoesofagiana), hemoragia pulmonar, boli pulmonare cronice (displazia bronhopulmonari, sindr. Mikity Wilson). b)Extrarespiratorii - asfixia la nastere, persistenta circulatici de tip fetal, anomalii cardiace, anemia acuta, policitemia, leziunile cerebrale, infectii, boli metabolice.Boala membranelor hialine (BMH) sau deficienta de surfactant. Detresa respiratorie idiopat Incidenta este 10-15% la nou nascufii cu greutate sub 2500 g si de 1-2% din totalul nasterilor. Constituie 0 cauzi principal de deces la nou nascutul cu greutate foarte mica la nastere. Se caracterizeaz prin sciderea compliantei pulmonare si aspect radiologic caracteristic: 1750g si aproape 80% la prematurii sub 100g, Persistenta e data de hipoxie si imaturitatea peretelui ductal cu rspuns slab la factori constrictori. La nou niscutul la termen incidenta este redusi, de obicei cauza este lipsa de rispuns la cresterea PaQ2 si anomaliile structurale ale ductului (~10% au gi alte defecte cardiace). Hemodinamica ~ decvoltarea unui sunt stinga-dreapta prin canal depinde de lungimea si diametrul vasului, de scdderea presiunii in artera pulmonard si rezistenja vascular’ pulmonara. Prematurii nu pot mentine un nivel crescut al tonusului vascular pulmonar si ca rezultat rezistena vaselor pulmonate scade dramatic producdndu-se astfel un sunt larg. Clinic la prematuri se asociaz cu prezenta bolii de membrana hialin’, Important pentru dezvoltarea suntului este c& pulsul periferic initial mic, devine ugor palpabil, apare un suflu sistolic care creste in amplitudine. fn anumite cazuri suflul devine sistolo-diastolic cu maxim in aria pulmonar. Mai frecvent este sistolic, mai intens parasternal stang si la pulmonar minxind un DSV. Diagnosticul este dat de ecografia bidimensionala si Doppler care evidentiazd canalul, directia suntului, dimensiunile si contractilitatea cardiac’, Radiologic: cardiomegalie si adesea aspect pulmonar de membrana hialind ~.care mascheaz congestia vascular pulmonara. Tratamentul conservativ consti in restrictie de fluide si diuretice, suport ventilator, tratamentul conventional al insuficienfei cardiace, inhibitori de prostaglandin-sintetaz (indometacin). O serie de studi au aritat ci administrarea profilactic’ de indometacin 0,Img/kg/c/zi in prima saptimana de viata scade semnificativ incidenta PCA la prematurii sub 12503. Chirurgical, printr-o tehnic& de abordare extrapleurala relativ simpla canalul arterial poate fi ligaturat. Este indicat la cei cu sunt semnificativ hemodinamic gi sau la care indometacinul este contraindicat. 2. Trunchiul arterial comun Existi un singur trunchi arterial cu valva anormal, din care deriva arterele coronare, pulmonate si brahiocefalice. Figura 16 ~ Trunchiul arterial comun La peste 90% din pacienti exist’ DSV asociat. Hemodinamica — existi sunt bidirectional, fluxul sangvin pulmonar este erescut cu hipertensiune pulmonar semnificativa. Clinic ~ exist un grad de cianoza dar manifestarile de ICA congestiva sunt predominante aparand in citeva zile de la nastere. Fara tratament foarte putini supraviefuiesc pana la un an, Un suflu diastolic parasternal stang poate fi perceput uneori. Aspectul radiologic este necaracteristic, cardiomegalie si pletora pulmonar’. ECG evidentiaza hipertrofia biventriculara,Diagnosticul este confirmat ecografic. Interventia chirurgicalé in perioada neonatal este tratamentul de electie si trebuie practicati inaintea instalarii bolii pulmonare cronice, tratamentul ICA find o masuri necesara pand la rezolvarea chirurgicala. 3. Intoarcerea venoasa total anormalit Anomalia consti in drenajul anormal al venelor pulmonare in sistemul venos sistemic cu mixajul singelui de obicei in atriul drept. Fluxul sangyin sistemic depinde de suntul dreapta~ stanga de la nivelul foramen ovale. Drenajul anormal venos poate fi: supracardiac (in vena cava de obicei), intracardiac (in atriul drept sau sinusul coronar), subdiafragmatic (in sistemul portal). ICA apare precoce din perioada neonatald. Cianoza poate fi moderaté sau sever la cei cu obstructie in circulatia pulmonara, Un suflu sistolic de ejectie la pulmonara sau un suflu diastolic la tricuspid’ pot fi percepute uneori.(fig. 17) ECG se evidentiazé hipertrofie ventricular dreaptd. La examenul radiologic cordul este miarit cu accentuarea circulatiei pulmonare. Ecocardiografia confirma diagnosticul determinand locul conectirii normale. Corectia chirurgicala in perioad neonatala este esentiald pentru supravictuire. Figura 17- intoarcerea venoasi anormal: 4. Ventriculul unie Semmele clinice sunt variabile, dependente de defectele asociate. Exist o singurd camer ventriculard din care ambele artere mari primese singe, exist si al 2-lea ventricul foarte slab dezvoltat (rudimentar). Suntul bidirectional este prezent, dar cianoza poate fi absent daca fluxul sanguin pulmonar este crescut. Clinic poate mima un DSV. Diagnosticul este ecografic. Interventia chirurgicala este paliativa. Evolufia este nefavorabila. in unele cazuri se poate realiza reconstruetia ventriculari, chirurgicala se poate realiza ulterior. 5. Coarctatia aortei Defectul anatomic consti in ingustarea aortei descendente, cel mai frecvent la locul insertiei canalului arterial. Adesea sunt asociate gi alte anomalii: valva aorticd bicuspid’, DSV. Daca obstructia este severa ICA survine din primele zile de viati, odata cu inchiderea canalului arterial 40Figura 18 ~ Coarctafia de aorta Examenul radiologic arati cardiomegalia si congestia vascular pulmonara. Cazurile far’ obstructie severa pot fi asimptomatice, diagosticul fiind sugerat de absenta pulsului femural, prezenta unui suflu cardiac sau a HTA. Tratamentul chirurgical dupa stabilizare initial gi eventuala terapie de menfinere deschisd a ductului arterial, este indicat din perioada neonatala, 6. Sindromul inimii sténgi hipoplazice Se caracterizeaza prin hipoplazie (atrezie) ventricular stngi, a valvei mitrale, aortice si a aortei ascendente. In aproximativ 15% cazuri foramen ovale este intact nepermitand mixajul la nivel atrial si cianoza este prezenta. La cei cu mixaj atrial cianoza nu apare Este cauzi important de mortalitate neonatal, aproximativ 25% din totalul MCC. Hemodinamica ~ in majoritatea cazurilor singel venos pulmonar este deviat prin foramen orale. AD si VD sunt dilatate. Presiunea in AP 0 poate depasi pe cea sistemicd. Presiunea in aorta depinde gradul de constrictie al canalului arterial (fig. 19) Clinic now nascutul apare palid, tahipneic cu perfuzie periferica proasta si puls periferic diminuat sau absent. Zgomotul 2 poate fi accentuat cu ritm de galop. Cand se inchide canalul arterial apare hepatomegalia si ICA. ECG evidentiaz complexe ventriculare mici sau absente. La examenul radiologic cardiomegalia de obicei moderata este prezent Ecocardiografia asigura diagnosticul pozitiv — ventriculul stang mic, ,,in fant” si aorta descendent hipoplazica. : Tratamentul, Deoarece fluxul sangvin sistemic este dependent de CA, prostaglandina E, poate fi util in menfinerea stabilitifii hemodinamice. Tratamentul chirurgical paliativ se face in doua-trei stadii, const’ in redirectionarea singelui spre VD, acesta devenind "ventri (procedura Norwood). in etapa ulterioari intoarcerea venoasi sistemicd este dirijati in circulatia pulmonara si comunicarea interatrial& este inchisé (procedura Fontan). Rezolvarea radical prin transplant cardiac este posibild in centre specializate. Prognosticul depinde de varsta gestational si de existenta altor anomalii majore. aFigura 19 — Sindromul inimii stangi hipoplazice 1. Defectul septal ventricular DSV Cel mai comun defect izolat, cu sex ratio 1/1, aproximatiy 10% din cazuri sunt simptomatice in perioada neonatali. Hemodinamica — existi sunt stinga-dreapta la nivelul defectului septal care depinde de miirimea defectului si rezistenta vascular pulmonar. Daca rezistenta vasculara pulmonar scade foarte mult si defectul este mare, suntul masiv determina distensia arterei pulmonare, ulterior vasoconstrictie pulmonara reflexa si instalarea sindromului de hipertensiune pulmonara (fig19) Clinic — simpomatologia depinde de varsta gestational si marimea defectului. Suflul sistolic poate fi prezent de la nastere dar de obicei apare intre 3-18 zile de viata. Tipic suflul este pansistolic, aspru, ICA este rara in prima lund de viati, Inchiderea spontand se poate produce intr-un numar insemnat de cazuri. Radiografia toracicé poate evidentia cardiomegalie si congestia vasculard pulmonara la cei cu defecte mari. EKG aspect normal sau hipertrofie ventriculara dreaptd. Ecocardiografia si examenul Doppler stabilesc locul $i mérimea defectului. Tratament. La asimptomatici nu este necesar. Tratamentul ICA include digoxin, diuretice si aport caloric adecvat. Inchiderea chirurgicala a defectului este indicata in cazurile simptomatice, cu defecte mari 2Figura 19 ~ Defect septal interventricular; Figura 20 — Defect septal interatrial 8. Defectul septal atrial DSA. Nu constituic 0 cauza importanta de morbiditate in perioada neonatala (fig. 20) 9. Canalul atrioventricular comun Survine la 2-3% din totalul MCC. Consta in defect septal atrial si ventricular cu o singurd valva atrioventricular’ comuna. DSV este de obicei larg, suntul stanga-dreapta predomina si cianoza nu apare, Odatd cu scdderea reristenjei vasculare pulmonare in cursul primei saptamani de viata, suntul devine masiv si ICA congestiva poate apare (fig. 21) Figura 21 — Canalul atrioventricular comun 10. Transpozitia de vase mari Cel mai frecvent defect cu cianoza. Aproximativ 5% din MCC. Defimifia acceptatd. artera aorta emerge din VD si artera pulmonara din VS. Aproape jumatate din pacienti au asociat 1 pSV. Hemodinamica ~ cele doud circulatii sunt complet separate. Oxigenarea singelui arterial este dependent de amestecul (suntul) bidirectional prin una sau mai multe comunicari intre cele a3doui circuite. Suntul ar trebui si fie egal in cele dowd directii, altfel unul din circuite este supraincdrcat. in ciuda suntului intre cele doui cireuite fluxul de sange in fiecare poate fi inegal. Fiecare circuit poate fi hiper- sau hipodinamic, depinzind de defecte asociate ca DSV, coarctatia sau stenoza pulmonara. in perioada neonatal suntul se realizeaza prin DSA si CA sau DSA si DSV. Foramen orale este la majoritatea nou miscufilor larg si permite mixajul adecvat, si in consecinfa aspectul radiologic al circulatie pulmonare poate fi normal, chiar dac& CA se inchide. Prezenfa unui DSV sau a PCA pot altera hemodinamica. Desi cle permit mixajul, sunt inevitabil asociate cu nivele mari ale presiunii si rezistenfei vasclor pulmonare. Maturarea peretelui vascular pulmonar este inhibati si cum rezistenfa pulmonar scade, in primele siiptimani circulatia pulmonara devine din ce in ce mai hiperdinamica. (fig 22) Figura 22- Transpozitia de mari vase Clinica ~ cianoz& central persistent desi copilul apare normal, sinatos si chiar robust, predomina usor Ia sexul masculin. Cianoza apare in cateva ore de la nastere la inceput este modbrati dar creste treptat in intensitate. De obicei nu se percepe suflu sau exist’ un suflu de ejectie de intensitate mica. Evolutia este sever — hipoxie si acidoza, ICA cu deces in prima luni de viata. Aspectul radiologic caracteristic umbra mediastinala ingusti, cord aspect de ,,ou” dar in unele cazuri imaginea radiologicd este nemodificatd. ECG nu este caracteristic. Ecocardiografia stabileste diagnosticul. Cateterizarea cardiac se foloseste att in scop diagnostic cat si curativ. Tratamentul paliativ la cei cu hipoxemie sever are drept scop asigurarea unui mixaj adecvat al sangelui intte cele doud circulatii si cresterea saturatiei in oxigen a singelui venos. Se utilizeaza prostaglandincle E> 0,01- 0,02 me/kg/min, pentru redeschiderea CA. La cei care nu rispund la prostaglandine, se foloseste atrioseptostomia cu balon practicaté cu ajutorul cateterismului cardiac care miéreste foramen ovale. Dupi atrioseptostomie hiperventilatia si administrarea de bicarbonat de sodiu au rol de a promova alcaloza si a creste fluxul sangvin pulmonar. Tratamentul definitiv este corectia chirurgicala cu ,,inversarea” marilor artere, 4411. Stenoza arterei pulmonare in majoritatea cazurilor septul ventricular este intact iar VD, valva tricuspidi sunt hipoplazice definindu-se ca sindromul inimii drept hipoplazice. in asemenea cazuri circulatia pulmonara depinde de CA. O alti categorie au DSV si (stenoz) atrezie pulmonar. Hemodinamica — atrezia pulmonara duce la sunt masiv dreapta-stanga proximal obstructiei. intoarcerea venoasi sistemici este deviati prin DSV sau foramen ovale. Exist compensare, deviatie stinga-dreapta prin duct sau colaterale aorto-pulmonare. Efectul direct este sunt dreapta-stinga cu flux pulmonar scizut. Clinic cianoza din prima zi de viafa, suflu continuu in aria pulmonar; suflu sistolic de regurgitatie la tricuspid. Uneori suflul este absent ca in transpozitie, Radiologic la cei fir DSV este prezenti cardiomegalia, vascularizatia pulmonara este foarte seizutd, La cei cu DSV aspectul este de cord "in sabot" cu hipovascularizatie pulmonara. Diagnosticul este asigurat de examenul ecocardiografic si Doppler. Tratament: prostaglandine E, pentru mentinerea deschisi a ductului arterial. in cazul stenozei valvulare pulmonare, valvotomia cu balon prin cateterism cardiac dupa stabilizare initial are rezultate bune. La pacientii fiiri anomalii coronariene tratamentul chirurgical are drept scop crearea unui flux pulmonar permanent prin realizarea unui gunt intre circulatia sistemica si artera pulmonar. 12. Tetralogia Fallot Se caracterizeazi prin asocierea a patra anomali clare si hipertrofie ventriculara dreapta (fig. 23) Clinica. Cianoza este rar prezenti in perioada neonatalé exceptind cazurile cu atrezie pulmonar’. Poate fi prezent un sutlu sistolic de ejectie parasternal stang. : stenoza arterei pulmonare, DSV, aorti Hemodinamica. La nivel atrial si sau ventricular se produce sunt dreapta-stinga care depinde de severitatea obstructici pulmonare. Radiologic aspectul caracteristic este de cord mic, ,,in sabot” si vascularizatic pulmonar normal sau diminuatd. ECG poate fi normal sau evidentiaza hipertrofie ventricular dreaptd. Ecografia stabileste diagnosticul. Tratamentul. Deoarece fluxul sanguin pulmonar poate depinde de canalul arterial patent, prostaglandinele E pot fi utile. Interventia chirurgicala ulterioar’ este de cele mai multe ori paliativa. Figura 23 - Tetralogia Fallot13. Boala Ebstein Defect anatomic rar care consti in valv4 tricuspid’ regurgitant’, jos situat in ventriculul drept, marire accentuata a atriului drept si sunt dreapta-stanga prin foramen ovale. Cianoza este totdeauna prezentd, radiologic cordul apare mult mérit, circulatia pulmonara este diminuata. Prognosticul este nefavorabil, existind adesea tulburari de ritm asociate si hipoplazie pulmonard datorati cardiomegaliei instalate intrauterin, Boli cardiace dobandite Miocardiopatii 1. Miocarditele acute sunt afectiuni inflamatorii acute ale miocardului. Survin frecvent la nou niscut si sugarul mic, izolate sau asociate hepatitei sau encefalitei. Pot fi cauz’ de insuficienti cardiac sever’. Etiologia in majoritatea cazurilor este virala (virusul Coxackie B, freevent virusul rubeolic, virusul varicelei). Miocarditele bacteriene sau fungice apar de obicei in cadrul unei septicemii. Patogenie ~ modificarile structurale la nivelul celulelor miocardice apar secundar viremici si sunt similare celor din ischemia miocardica. Manifestéri clinice. Debutul cel mai frecvent este cu semne si simptome de ICA sau tulburiti de ritm cardiac, hepatomegalie, Uneori debutul este brutal cu polipnee, edeme periferice, colaps gi evolutie rapida spre deces. Alteori debutul este progresiv, sub forma unei infectii respiratorii sau digestive, ulterior cu aparitia semnelor de insuficienta cardiaca (dispnee, fatigabilitate in timpul suptului, hepatomegalie, edeme), Examenul radiologic evidentiazis cardiomegalia (indice cardiotoracie peste 0,65). Ecocardiografia in timp real oferi informatii utile privind contractilitatea si dimensiunile cavitatilor cardiace. Examenele de laborator — cresterea VSH si a LDH, GOT ~ au valoare in sustinerea diagnosticului Evolutia miocarditelor acute este imprevizibila. Mortalitatea este cuprinsa intre 15-20% din cazuri. in formele cu debut supraacut decesul survine la cAteva ore sau zile prin ICA sau tulburari de ritm. Tratamentul este suportiv — oxigenoterapia, suport ventilator, restrictie lichidiand, diuretice, agenti inotropici (dopamind) in cazuri severe. Digoxinul trebuie utilizat cu prudenfi in doze mici datorit& potentialului toxic si pentru a nu produce sau acutiza tulburirile de ritm. 2, Ischemia cardiaca tranzitorie cu disfunctie miocardicd poate surveni in cadrul afectarii pluriorganice din asfixia perinatald severa. Substratul etiopatogenic este reprezentat de hipoxie, ischemic si acidozd. La examenul necroptic necroza miocardicé subendotelial este evasiprezenti la nou nascutul decedat. Tablou! clinic este variabil, fie cu manifestari de insuficienta cardiaca congestiva sau cu adaptare cardio circulatorie dificila postnatala. fn cazuri severe un suflu sistolic de insuficienta tricuspidiana poate fi prezent ECG evidentiazé modificari caracteristice: denivelarea segmentului ST si aplatizarea undei T in derivatiile precordiale. La examenul radiologic umbra cardiac este marita. Tratamentul suportiv este dictat de severitatea manifestarilor clinice. 46Prognosticul este bun daci nu exist afectare important la nivelul altor organe (creier, rinichi) sau sepsis. 3. Miocardiopatia hipertroficd si dilatativa Cuprinde un grup larg de boli, incluzind miocardiopatiile din bolile metabolice si de stocaj si cele secundare altor afectiuni endocrine, neuromusculare, infectioase. Incidenta este relativ rard - 1% din bolile cardiace. Cea mai comuni cardiomiopatie hipertrofica in perioada neonatal este miocardiopatia hipertrofica intalnita la nou nascutul din mama diabetica. Tabloul clinic caracteristic este acela de nou nascut mare pentru varsta gestational cu depozite excesive de grisime si organomegalic. La examenul radiologic umbra cardiaca apare miariti, Ecocardiografic — hipertrofia cardiac este globala, dar predominenta la nivelul septului interventricular, dimensiunile cavititilor sunt normale. ECG poate evidentia hipertrofia ventricului drept sau biventriculara. Aproximativ 5% din nou niscutii din mame diabetice pot avea defecte cardiace, de aceea este recomandat examen ecocardiografic precoce. Tratamentul este suportiv si include corectia hipoglicemiei. Prognosticul este bun hipertrofia regresind spontan pind spre varsta de trei luni, rareori fiind necesard administrarea tonicardiacelor. 4. Fibroelastoza endocardica Se caracterizeazi prin ingrosarea endocardului de la nivelul ventriculului sting. Existé dowd forme: a) dilatativa caracterizata prin mérirea cavititii ventriculare stingi sau a ambelor ventricule cu ICA si b) restrictiva in care cavitatea ventriculard sting’ este normal sau mai mic. Miocardiopatia restrictiva este freevent asociati cu alte defecte cardiace gi renale. Simptomatologia clinica este nespecificd: paloare, iritabilitate, tahipnee, progresiv apar semne de insuficienfa cardiac’ urmata de deces spre finele primei luni de viata. Diagnosticul este radiologic si ecocardiografic. Tratamentul este simptomatic. Sindromut de hipertensiune pulmonara (persistenta circulafiei fetale) HTP Definitie: sindrom caracterizat prin hipertensiune pulmonard persistent ca rezultat al rezistenfei vasculare crescute in circulatia pulmonar si avand drept consecinta producerea unui sunt dreapta-sténga prin foramen ovale si ductul arterial. Este asociat cu o serie de afectiuni cardio respiratorii neonatal, Cand etiologia sa nu se cunoaste este denumit sindromul persistenei circulatiei fetale. Instalarea sa se poate datora fie hipoplaziei pulmonare si a patului vascular pulmonar si/sau, ,remodelarii” vasculare cu hipertrofia tunicii musculare a arteriolelor pulmonare si vasoreactivitate anormal prin dezechilibrul intre actiunea factorilor care moduleazé tonusul vascular la fat si nou nascut. O serie de afectiuni, stéri nconatale sunt asociate cu persistenta ciculafiei fetale: hipoxia perinatal’, boli pulmonare ca SDR, aspiratia meconiala si pneumonia, boli cardiace congenitale, infectii severe, miocardite. Modul de prezentare: tahipnee, cianozd cu hipoxemie profunda uncori in pofida ventilatiei adecvate, soc apexian puternic, zgomotul 1] accentuat, uneori suflu de regurgitare la tricupidd. Alte semne clinice sunt vatiabile, in funetie de boala asociata. Explorarile paraclinice includ radiografia toracicd, ECG, ecocardiografia care poate evidentia defecte structurale asociate, Masurarea saturatiei arteriale a oxigenului pre- si postductal demonstreaza existenta suntului dreapta- stinga, existind un gradient de cel putin 10%. ‘Tratamentul este o urgenta. Masurile generale cuprind combaterea hipoxemiei prin a7administrarea de O, 100% prin ventilatie mecanicd, corectia acidozei si a dezechilibrelor metabolice, asigurarea normovolemiei si a echilibrului homeotermic. in cazurile severe administrarea de vasodilatatoare pulmonare (tolazolin) si agenti inotropici (dopamina) poate aduce beneficii. in ultimii ani terapia cu oxid nitric inhalat se foloseste cu rezultate pozitive. Oxigenarea prin membrand extracorporeal reprezinti o alternativa pentru cazurile extreme care nu rispund Ja terapia conventional. agTulburiri hematologice Volumul sangyin la nastere si in perioada neonatala depinde de volumu! sangvin transfuzat prin placenta. Transfuzia placentara survine in ultimele 3 minute ale expulziei si contribuie cu 25% la volumul sangvin total al nou nascutului.. Aceasta cantitate poate fi crescuté in HTA materna, administrarea de ocitocice, pensarea tardiva a cordonului ombilical sau now-nascut finut pe un plan inferior pana la ligaturarea cordonului ombilical. Volumul transfuzat poate fi scizut daca pensarea cordonului se face imediat sau daci nou nascutul este finut intr-un plan ridicat fai de placenta. in primele 3-4 ore de la nastere exist o hemoconcentratie pentru a compensa expansiunea rapid a volumului sangvin intravascular. La nastere valoarea hemoglobinei este in jur de 14-20 g % (in medic 17g%), la prematur valorile fiind ceva mai mici. Hematocritul este in medic 52-55%. Reticulocitele sunt 5-7% in sdngele din cordonul ombilical Initial valorile hemoglobinei cresc datoriti hemoconcentratiei, dar dupa primele 2-3 siptimani valoarea hemoglobinei scade, la nou nascutul la termen sndtos ajungand la 11g% la 2-3 luni si se mentine scazutd in primul an de viafi conditie definita ca “anemie fiziologic’.” La prematur anemia fiziologicd este mai pronuntata (7-8g%HHb) si este cumoscuti ca anemia prematurului. Se datoreazd unor factori ca: deficitul de eritropoictin’, rezistenta relativi a maduvei hematogene la stimularca eritropoictica, depozitelor reduse de fier, hemodilutia din prima lund de viafi prin productia scizuti de globule rosii, hemoliza mai accentuata la prematur datorati unui deficit relativ de vitamina E, durata de viafi scurti a hematiilor si cresterea corporala rapida. Administrarea profilacticd de eritropoietina si suplimentelor nutrifionale cu fier poate reduce ,nevoia” de transfuzii la prematurii simptomatici la care hemoglobina scade sub 82%. Anemiile neonatale Definitie. in perioada neonatala (0-28 zile de viata) 1a nou nascutul peste 34 siptimani varsti gestational valori ale hemoglobinei sub 13g % din singe venos sau 14,5g % din singele capilar definesc anemia. Etiologie. La nou niscut anemia poate fi produsi prin: 1) pierdere de singe - anemia posthemoragicA; 2) distructia hematiilor-anemia hemolitica; 3) productie scdzuti a hematiilor — anemia hipoplasticd. 1. Anemia posthemoragici Antenatal pot surveni pierderi de singe oculte la gemeni prin transfuzia (geamin la geamfin), transfuzie feto — matern’, fetoplacentari datorata unor anomalii ale cordonului ombilical si/sau vaselor placentare. La nastere pierderile de sange se pot datora placentei praevia, rupturii, sau pensarii rapide a cordonului cordonului ombilical, hemoragiei feto-materne spontane, traumatismului obstetrical (hemoragii viscerale, intracraniene). Postnatal hemoragiile sunt secundare traumei obstetricale fie defectelor de hemostazi (coagulopatie de consum, trombocitopenie, boala hemoragicd a nou nascutului), sau pierderilor iatrogene (recoltari repetate de singe). Incidenja este de 1:100 nasteri $i 1:30 prematuri. 49Simptomatologia. Dac& sangerarea este rapida si importanta (de exemplu la nastere) se poate produce soc hemoragic nou niscutul este palid, tahipneic, tahicardic, are tendinfé la hipotermie, timpul de recolorare capilard este prelungit iar raspunsul la manevrele de resuscitare este slab. Se poate confunda cu detresa respiratorie idiopatici sau sindromul hipoxic-ischemic. Supravictuirea depinde de stabilirea diagnosticului ct mai rapid. Tratamentul const in inlocuirea pierderilor — transfuzie de singe 10-20mI/kge sau a altui volum expander disponibil - ser fiziologic, albumina 5 %. Cand pierderea de singe este cronica exist paloare tegumentari, hematocritul este sc: cu reticulocitozi si normovolemie. 2. Anemiile hemo! ice a) Anemii hemolitice de cauzA imunologica Cele mai frecvente anemii hemolitice imunologice in perioada neonatal sunt cele produse prin izoimunizarea din incompatibilitatea in sistem Rh si in sistemul ABO. Anemia hemoliticd prin incompatibilitate Rh, se produce cand mama Rh negativa produce anticorpi impotriva hetatiilor Rh pozitive ale fatului. Factorul Rhesus este complex cuprinznd antigenele CDE/cde. Aptoape 95% din cazurile de imunizare sunt impotriva antigenului D si aproximativ 83 % din populatie este factor D pozitiva. Daca s-a produs imunizarea, imunglobulinele G anti Rh trec placenta si hemolizeaz’ hematiile fetale . Prevenire. Administrarea de globulin’ anti D in primele 72 de ore de la nasterea unui copil Rh pozitiv la femeile Rh negative cu anticorpi absenfi. Este necesara supravegherea sarcinii Rh negative prin dozarea anticorpilor anti Rh la inceput si la 28, 32, 36 stptimani de gestatie si decizia de nastere inainte de termen daca anticorpii cresc in dinamica. Semnele de anemie hemoliticd la nou niscutul provenit din sarcind cu anticorpi antiD prezenti sunt: paloare, icter precoce, hepatosplenomegalie, edeme, echimoze, insuficienfa cardiacd. Investigatiile trebuic s& cuprinda la nastere: prelevarea de singe din-cordonul ombilical pentru grup sangvin, Rh, test Coombs direct, hemoglobina, trombocite, bilirubin’. Testul Coombs este intotdeauna pozitiv cu exceptia situatiei in care s-a practicat cxangvinotransfuzia imediata. Exangvinotransfuza efectuati in anemia hemolitici sever poate proveni encefalopatia hiperbilirubinemica (Kernicter) dar si a anemici, trombocitopenici, C.LD. Incompatibilitatea ABO Este frecvent’ dar mai putin severd ca incompatibilitatea Rh. in imunizarea naturala anti A, anti B, anticorpii sunt de tip IgM si nu trec placenta. Un procent de 19% din femei pot avea anticorpi anti A, anti B de tip IgG si la acestea se poate declanga conflictul imunologic in sarcin’, pentru ci IgG trec placenta hemolizand hematiile fetalc. Femeile cu grupa sangvini OI sunt cele la care se produce cel mai frecvent imunizarea anti A sau anti B. Clinic. Icterul, paloarea apare la nou nascut in primele 48 de ore de viata, de obicei fara hepatosplenomegalie. Ieterul nuclear este o complicatie rari, Investigatii ~ izoimunizarea ABO este suspectatd cand mama are grup 0 si nou-niscutul A sau B. Testul Coombs direct este de obicei negativ dar testul indirect este pozitiv. Frotiul sangvin evidentiazi hemoliza, microsferocite. in izoimunizarea Rh sferocitele apar foarte rar Tratament, Fototerapic sau exsangvinotransfuzic in formele severe. 50b. Anemiile hemolitice nonimune Includ: deficitul de glucozo-6-fosfatdchidrogenazi, deficitul de piruvat-kinaza, sferocitoza ereditard, alfatalasemia. Dintre acestea doar primele se pot manifesta in perioada neonatala imediata. Deficienta de glucozo-6-fosfatdehidrogenazi Boala ereditara cu transmitere recesiva sex-linkaté se datoreazi deficitului enzimatic etitrocitar de glucozo-6-fosfatdchidrogenaza cu cresterea susceptibilitatii critrocitare la hemoliza, La uni nou nascuti hemoliza se produce spontan, manifestata clinic prin paloare icter, fiir hepatosplenomegalie de obicei, iar la alfii dup expunerea la medicamente eliminate prin laptele matern (sulfamide, fenacetin, acid nalidixic, aspirin) sau in cadrul infectiilor. Frotiul din singele periferic evidentiazi anemie, microsferocitozi reticulocitozi, hematii crenelate si ptezenja corpusculilor Heinz. Pentru diagnosticul pozitiv este necesari testarea activita enzimatice. Deficienja de piruvat kinazti Se transmite autozomal recesiv, deficitul enzimatic afectind metabolismul glucozei la nivelul_membranei critrocitare, Se manifest’ in perioada neonatala cu anemic, icter si splenomegalie. Sferocitoza ereditard Boala ereditara cu transmitere autozomala dominant poate da hemoliza severa in perioada neonatald precoce. Fragilitatea osmoticé a hematiilor este crescuta. Pe frotiul sanguin apar sferocite ca gi in izoimunizarea in sistem ABO istoricul familial de sferocitozi este important pentru diagnosticul diferential. Talasemiile Betatalasemia nu se manifest in perioada neonatal’ datorith predominentei hemoglobinei de tip fetal care nu confine lanturi beta. Alfatalasemia este extrem de rari si sever cu evolutie spre deces fetal prin hidrops si anemic severa. Poticitemia Este o manifestare comuni in perioada neonatal Definifie. Cresterea masei eritrocitare cu hematocrit (venos) 65% sau peste 65% in prima saptimand de viatd. Nu presupune si hipervascozitate neapirat, aceasta depinzind de deformabilitatea hematiilor si vascozitatea plasmei . Cauzele pot fi multiple: hipoxie intrauterind cronici (postmaturitate, nou-niiscutul mic pentru V.G..), transfuzie in exces (pensare tardiva a cordonului) transfuzie geamn la geamén, transfuzie matemo-fetali, sindrom Down, diabet matern, hiperplazie adrenogenital Clinie nou-nascutul are aspect pletoric iar policitemia prin diminuarea fluxului sangvin prin \Vasele mici poate cauza leziuni organice: neurologice (tremuraturi, convulsii), cardiovasculare (insuficient&, cardiacd, hipertensiune pulmonar’), enterocolité ulcero - necrotic’, tromboze renale, trombocitopenie, icter, hipoglicemie, hipocalcemic Tratamentul. Nou néscutii asimptomatici necesit’ observatie atent’. La cei simptomatici se practic exangvinotransfuzia dilutionala.Patologia hemostazei la nou nascut Mecanismul hemostazei la nou niscut si prematur este diferit fata de copilul mare si adult. O serie de factori ai coagulrii au activitate scizuta, functia trombocitari este insuficient dezvoltata la nastere, activitatea fibrinolitica ca gi nivelul plasminogenului seric sunt diminuate La aceasta se adaugé fragilitatea vasculard intilniti in primul rand la prematur. Aceste deficiente legate de hemostaza explicd de ce nou nascutii si mai ales prematurii sunt expusi la complicati hemoragice Principalele cauze ale sangeririlor in perioada nconatala sunt: a)Tulburirile de ordin cantitativ si calitativ ale trombocitelor; b)Coagularea intravasculard diseminatd (CID); ©)Deficienta tranzitorie a factorilor de coagulare (boala hemoragica a nn); d)Tulburarile ereditare privind hemostaza. 1. Tulburarile trombocitare de ordin cantitativ ~ Trombocitopeniile Sciiderea numarului de trombocite sub 150000/m? defineste trombocitopenia neonatala. Incidenfa in populatia general neonatala este micd (0,1%) si la marea majoritate a now nuscufilor reducerea numérului de trombocite este modest (50000 ~ 100000) si autolimitats Reducerea severi a trombocitelor (20000 ~ 50000 /mme) se asociazd cu. singerare Trombocitopenia poate precede nasterea. Cauzele sunt fie cresterea consumului de trombocite fie sciderea productiei (rar). > Distructia (consumul) trombocitelor este crescuti in infectiile virale saubacteriene, trombocitopenis find un semn precoce in infectiile neonatale. Medicamentele ca diureticele tiazidice, hidralazina, aspirina, administrate mamei au fost implicate in trombocitopeniile fetale. Dacii ingestia de aspirina are loc in siptimadna dinaintea nasterii aproape 90% din nou nascufi au tendinfa la sangerare. Hipotermia: hemoragia pulmonard masivi secundari hiperagregarii plachetare a fost demonstratd la nou niscutii expusi hipotermiei. " Izoimunizarea: anticorpii antiplachetari materi traverseazi placenta si distrug trombocitele fetale. Anticorpii sunt alloanticorpi directionati impotriva unui antigen plachetar fetal (mostenit de la tata), dar absent la mami. Desi rard trombocitopenia alloimuna poate expune fatul la complicatii hemoragice severe in utero, in special hemoragia intracraniand. Purpura trombocitopenica idiopatici (PTI) materna determin’ la fit trombocitopenie prin mecanism imunologic. Anticorpii sunt auto-anti corpi antiplachetari care actioneazi asupra antigenului plachetar prezent la nivelul trombocitelor materne cat si fetale. Hipersplenismul intainit in hepatite congenitale, infectii virale congenitale, tromboze venei portale asociazi trombocitopenia cu splenomegalia Sindromul Merrit Kassabach (Hemangiomul gigant). Nou nascutul apare sindtos dar cu hemangiom gigant si trombocitopenie. Enterocolita ulceronecrotica (EUN) — poate fi asociati cu trombocitopenic severa prin mecanisme complexe in care un rol important este jucat de factorul activator plachetar (FAP). 52> Scdderea productici de trombocite Se poate produce prin afectarca megacariocitelor in infectii sau toxice medicamentoase, mai rar congenital in aplazia medulara. Infiltrarea medulard in leucemiile nconatale se insoteste de trombocitopenie de productie. Cateva afectiuni ereditare rar intalnite se manifesta cu trombocitopenie datorata productiei de trombocite anormale: sindromul Wiskot Aldrich ( trombocite mici) sindromul May Hegglin (trombocite gigante) i sindromul Bernard ~ Souler (trombocite mari cu granulatii). Diagnosticul trombocitopeniilor neonatale. Este important istoricul matem: singerari ‘inainte sau dupa sarcina, uzul de medicamente sau infectii in sarcina. Clinic examenul nou niscutului poate fi normal sau pot fi prezente petesii, echimoze hepato - splenomegalie, icter, hemangioame Examenele paraclinice trebuie si includ’ hemograma completa si deteminarea grupului sangvin la mama gi nou nascut, testul Coombs, PT si PTT la nou niscut. In cazul trombocitopeniilor imune este utild tiparea trombocitelor mateme. Tratamentul este in functic de cauzi si consti in transfuzia de mas& trombocitard sau plasma sangvine, transfuzia cu singe proaspi La now nascutul cu trombocitopenie si singerare persistenti, administrarea de prednison (2mg/kg/corp/) poate reduce singerarea. IL. Coagularea intravascular diseminata (CID) in perioada neonatala anumite circumstante pot activa calea extrinsecd a coagularii prin eliberarea unor tromboplastine. Nasterile patologice insofite de soc circulator la fat, operatiile cezariene insofite de soc matern, citoliza imunologica din incompatibilitatile sangvine mama — £51, infectiile sistemice pot duce la instalarea CID. Calea intrinsecd a coagularii poate fi declansata prin lezarea endoteliilor vasculare in situafii patologice ca: socul anoxic, septic, traumatic, prezenta unui hemangiom gigant, infectii neonatale (in special cu gram negativi). Consecinfa coagularii intravasculare, cu formare de microtrombi in vasele mici, este consumul de trombocite gi factori ai coagularii cu declansarea ulterioara a fibrinolizei. Clinic apar: hemoragii, petesii, sufuziuni sangvine sau hemoragii dramatice cu localizare variati: intracraniand, pulmonari, digestiva, intraarticulara etc. Microtrombii vasculari determin’ teziuni ischemice in rinichi, suprarenale, hipofiza, creier, m&duva osoas4. Fibrinoliza duce la aparitia produsilor de degradare ai fibrinei, ei insisi cu proprictiji anticoagulante. Patologia de sarcin& implicati in determinarea CID la nou niscut este reprezentatii de disgravidie, eclampsic, placenti praevia, supramaturare, diabet zaharat matern, moartea unui geamin in uter. Diagnosticul de laborator evidentiaz trombocitopenie, prelungirea PT, PTT, hipofibrinogenemie si cresterea produsilor de degradare ai fibrinei (PDF), scdderea factorilor IL, V, VII. Pe frotiul sangvin, apar eritrocite fragmentate. Tratamentul CID este complex si include tratamentul bolii de baz: infectie, NEC si a tulburdrilor asociate: hipoxie, acidoza, diselectrolitemie, hipotermie, hipovolemie. Se administreazd vitamina K, 1-2 mykg/e si transfuzie cu trombocite sau plasma proasptd pentru corecfia trombocitopeniei si aport de factori de coagulare. Dacii sngerarea persist transfuzia se repetd in functie de preparatul disponibil: singe zotal, masi trombocitard sau plasma.in unele cazuri este necesari exsangvinotransfuzia care epureazi PDF si substantcle tromboplastinice si aduce factori de coagulare. Dac CID este asociati cu tromboze ale maselor mari se administreazd heparin’ 10 ~ 15 wkg/ord. III. Deficienta tranzitorie a factorilor coagulirii (boala hemoragicd a nou niscutului) Boala hemoragica a nou-niscutului se caracterizeaza prin tendinfa la singerare. Dup& unii autori incidenfa acestor manifestiri este de 1-500 nou niiscufi. Tendinja la hemoragie este datd de deficienta tranzitorie a factorilor coagukirii dependenti de vitamina K, respectiv factorul 11, VI, IX si X care se sintetizeazi la nivelul ficatului, Pot apare hemoragii la nivelul tractului gastrointestinal, hemoragii renale, hepatice, meningo - cerebrale, suprarenale, intraarticulare, cutaneo-mucoase, digestive, la nivelul pligii ombilicale, Debutul manifestarilor este la 2-3 zile de viata Ftiopatogenie. Sursele de vitamina K pentru nou-nascut sunt flora bacteriana intestinala si alimentari. Popularea bacteriana intestinald are loc dupa primele zile de viata, laptele de femeie este sirac in vitamina K, mai ales la femeile care au primit tratament in cursul sarcinii cu antibiotice, fenobarbital, fenitoind sau au prezentat in sarcina afectiuni digestive. Aceasta explicd de ce nou niscutii, mai ales prematurii si cei alaptati exclusiv la sn pot avea manifestiri hemoragice precoce in primele 2-3 zile de viafé. In cazul nou nascutilor provenifi din mame care au primit tratament cu fenitoina, fenobarbital in sarcind sangerarea poate apare in primele 24 ore de la nastere. in boala hemoragici timpul de protrombina si timpul de coagulare sunt prelungite, numarul trombocitelor fiind normal.. Tratamentul profilactic al boli hemoragice consti in administrarea la nastere a unei doze de vitamina K; de 1 mg im, sau p.o. tuturor nou niscutilor. Gravidele care sunt sub tratament cu fenobarbital sau antibiotice ar trebui si primeascd vitamina. K, 10 mg cu 24 h inainte de nastere, in anumite situatii boala hemoragic’ a nou nascutului poate surveni tardiv dupa primele siptimani de viata, la nou nascutii care sunt alimentafi natural si care nu au primit suplimentarea cu vitamina K. Nou niiscufii sub tratament prelungit cu antibiotice, sau cu boli hepatice, fibroza chistica au Tisc crescut de boald hemoragica. Acestia ar trebui si primeascd supliment de vitamina K sptiménal in primele 3 luni de viata. in hemoragiile severe din cadrul bolii hemoragice, pe ling administrarea de vitamina. K este necesari transfuzia cu singe proaspat sau plasma. IV. Tulburarile ereditare privind hemostaza Deficienjele ereditare ale coagularii sunt rare si greu de diagnosticat in perioada neonatal. Hemofilia A ~ este data de deficitul de factor VIII, iar hemofilia B de deficitul de factor X. Ambele se transmit ereditar sex linkat. Factorul IX nu traverseaza placenta. Hemofilia C si boala Willebrand sunt autozomal dominante si afecteaza ambele sexe. Hemofilia A (lipsa globulinei antihemofilice, AHG) poate fi diagnosticata inc din timpul sarcinii si simultan cu determinarea sexului. Tratamentul const in administrarea de factor VIII sub forma de crioprecipitat care de obicei creste rapid nivelul de factor antihemofilic, plasma proaspati, sange proaspat. 34Nutr entatia nou-nascutului Nevoi nutritionale Lichide ‘Apa este constituentul corporal major dar proportia sa variaz cu varsta gestational aproximativ 80% la now niscutul cu greutate foarte mic& la nastere si in jur de 70% la nou nascutul la termen. Necesarul de api variaza in functie de varsta gestational, varsta postnatala gi mediul ambiant. Un now-niiscut sdnatos alimentat la sfin sau la biberon igi va refine singur cantitatea de lichide necesar, de cel putin 150 ml/kg/ zi. Pentru prematur nevoile de lichide pot fi diferite. Un prematur foarte mic poate necesita peste 200ml /kg/zi datorita pierderilor insensibile mari la nivel renal si prin piele. Aceste pierderi pot fi crescute si de fototerapie, incubatorul deschis. ‘Aportul lichidian recomandat, exprimat in ml/kg si in functie de ziua de viafi este sistematizat in tabelul urmitor. Zile de viata 2 3 4 SI 6 Z Nou-niscut_la termen. 30 eee 60 eet 90 tees | 20 ess 30 eae 1 40 1 50) Prematur 60 80 100 _120 140 160 _180 Prematur bolnav 6070 _80 90100 _110__120 Aceste nevoi trebuie suplimentate cu. 10-20 mV/kg pentru nou nascufii ingrijiti sub radiant termic si/sau sub fototerapie. La unii prematuri bolnavi, in special cu boli pulmonare restrictia de lichide este indicat. Administrarea fluidelor in exces la aceasta categorie poate duce la persistent de canal arterial si insuficienti cardiac congestiva. Pentru aceste motive necesarul de apa se stabileste la nou nascutul bolnav, individual in functie de criterii clinice: turgor, picle, diureza cAntarire zilnicd si de laborator: hematocrit, hemoglobina, ionograma serica, creatinina, osmolaritate scric’, densitate urinari, crescnd ratia de lichide dacd urina devine mai concentrata. Secretia inadecvata de ADH este relativ comund Ja nou nascutul la termen si la prematur. Se caracterizeaz prin hiponatremie, urind concentrat si edeme periferice. Tratamentul este restrictia de lichide pana la val. de 270-285 miliosm/L. Calorii Pentru crestere optima, cle depind de greutatea la nastere, varsta gestationald gi starea de tate. Now nascutii bolnavi, au catabolismul crescut si deci necesitii mai mari sii Se apreciaz ci nou niscutul snatos la termen are nevoie de un aport caloric_minim de 100 keal/kg/ zi. Dintre acestea 50 kcal/ kg/ c sunt necesare pentru mentinerea greutdtii iar restul pentru crestere. Prematurul are nevoi energetice mai mari: 120-140 kcal/kg/zi pentru a sustine cresterea rapid’, Daca cheltuiclile energetice sunt minime (nutritie parenterala, mediu termic neutru) o rata de crestere apropiati de cea intrauterind, respectiv 15g zi, poate fi atins’ cu un aport energetic mai mic.Nevoile calorice sunt de asemenea mai mari, pind la 140/kcal/kg c/ zi in cazul nou nascufilor cu intarziere in cresterea intrauterina. Carbohidrafii Reprezinté o sursi important de energie (40-50%) din totalul caloriilor zilnice, respectiv 7-15 g/kg/zi. Provin in principal din lactoza din lapte care este metabolizata in glucoza ca substrat energetic pentru creier i alte organe. Lipidele Necesarul este de 5-7g/kg/zi adici 40-45% calorii din necesarul energetic. Grasimile din laptele uman se absorb mai bine decat cele din laptele de vaca, iar acizii grasi polinesaturati cu lant lung din compozitia sa au rol important in maturarea creierului si a retinei. Proteine Aportul proteic trebuic si furnizeze 7- 14% din necesarul energetic. Pentru now ndscutul matur sunt recomandate 2,2g /kg/zi iar la prematur care nevoie crescuta de proteine, necesarul este 3 pana 3, 8g/kg/zi (la prematurul cu greutate extrem de mic la nastere). Ca sursi proteica in laptele uman predomind lactoalbumina usor digerabilA iar in lapte de vaca predominii cazeina. Exist diferente importante intre aminoacizii din laptele uman gi cei din laptele de vaca. Laptele uman are un confinut mai redus de fenilalanind, metionina si tiroziné dar mai multi cisteind si taurina, aceasta din urma avand rol esential in dezvoltarea creierului. Minerale Necesarul de sodiu, potasiu gi clor este de 2-3 mEq/ kg/ 7 - Nou ndscut la Prematur cu termen greutate micd Na 2,5-3,5 34 K 2,5 -3,5 23 ca 3 35-45 |; oP 11,5 Lrd3 Ca 1241,5 15.2 , Mg 06 0,4 Sodiu suplimentar poate fi necesar la now nascutul cu greutate foarte mica pentru ca pierde mult prin urind. Potasiul se administreazi dupa ce se stabilizeaz functia renala (Ia 3-4 zile de viata). Calciul din lapte aproximativ 40mg/100cal este bine absorbit de citre nou nascutul sinatos, prematurii ins sunt expusi la deficienta de calciu datorité rezervelor reduse i necesiti suplimentare pentru mineralizarca osoasi. Fosforul se giseste in laptele uman in proportie de 20 mg /100cal si un aport suplimentar este recomandat la prematuri. Raportul Ca/ P in laptele uman este optim = 2:1 Magneziul se giseste in cantititi suficiente in laptele uman, necesarul fiind in medie de 6mg 100/cal 56Oligoelemente Sunt necesare Zn, Cu, Mg, Se, Co, L ete. Fierul se acumuleaza in trimestrul trei de sarcina, prin urmare prematurul are rezerve reduse de fier. Depletia depozitelor de Fe se instaleaz& la 2-3 luni la prematur gi la 5-6 luni la nou nascutul la termen. Prematurii trebuie s& primeasca pan’ la 9-12 luni, 2-4 mg Fe elementar kg/zi. Vitamine Reprezinta cofactori metabolici esentiali ce trebuie fumizati pentru o nutritie echilibrata. Laptele uman confine vitamine liposolubile (A,D,E) si hidrosolubile (B1, B2, B6, B12, acid folic, vitamina C) in cantitati suficiente pentru nevoile nou nascutului la termen cu exceptia vitaminei K, singura la care nou nascutul poate fi deficient de la nastere. Find necesara pentru sinteza hepatic3 a factorilor coagultiri Il, VIL, IX, vitamina K se administreaza la nastere, tuturor nou niscutilor pentru prevenirea bolii hemoragice a nou nascutului doza find 2mg im sau p.o. Prematurii cu greutate foarte mici au rezerve reduse de vitamina A (retinol) 1a nivel hepatic, fiind recomandata suplimentarea pani la 1000 -1500UI zi. Vitamina A 500-1500 m/zi /Vitamina D 500 m/zi Vitamina E sul Vitamina C 35 mg Vitamina BI sme CS Vitemina BO 0,5 mg Vitamina K 15meg Vitamina D (colecalciferol) 400UI zi este minimul necesar pentru prevenirea rahitismului dar prematurii au nevoi crescute de vitamina D (1000 ui /2i). Vitamina E (alfa tocoferol). Are rol antioxidant prevenind peroxidarea membranei eritrocitare catalizata de fier si anemia hemoliticd ce rezulta din acest proces. De aceea la prematurii care primese fier suplimentar se recomanda vitamina E 6-12UV/ kg/ zi. Actual exist discufii daci intr-adevir vitamina E previne displazia bronhopulmonari si retinopatia prematuritafii Alimentatia natural Reprezinta alimentatia ideal pentru nou nascut. Avantajele sale sunt multiple: lapte de specie perfect adaptat nevoilor nou nascutului cu administrare si pregitire usoara, rise de contaminare redus, prin proprietatile sale imunologice confera rezistenti la infectii, creeazi psihologic 0 relatie apropiaté mama-copil, reduce incidenfa bolilor atopice ca asim, eczema, intolerant la produsele din Japtele de vaca.Compozitia laptelui uman Laptele uman matur are o valoare energetica in medie de 67kcal lal 00ml (20kcal 30ml), un continut proteic de 0.9-1.3 g/l00ml, lipide 3.8-4.5g /100ml (~50% din totalul caloric), carbohidrafi 6.8g /100ml (aproape 40% din totalul caloric). incircitura osmotic’ este de aproximativ 88 miliOsm/100m! mica fata de cea a laptelui de * vac, ceea ce este convenabil functiei renale imature a nou niscutului Exista diferente intre laptele matur gi laptele femeilor care nasc inainte de termen: laptele prematur este mai concentrat in sodiu, zine gi proteine fata laptele matur precum si in IgA. Confinutul de lactozi si grisimi este mai mic ca in laptele matur. El corespunde astfel nevoilor prematurului care nu are abilitatea de a economisi sodiul, are nevoi crescute de proteine si de asemenea are imaturitate digestiva pentru absorbtia grisimilor si a lactozei. Compozitia laptelui uman poate fi influentati de starea de sindtate si nutritie a mamei si poate varia in cursul aliiptarii (la inceputul acesteia confinutul in grisimi este mai ridicat). Laptele uman are 0 serie de proprietati unice, ce nu pot fi reproduse de preparatele attificiale de lapte: proprietiti antiinfectioase prin confinutul sau in factori protectori imunglobuline (mai ales Ig A), leucocite, lizozim, lactoferina, complement. De asemenea factorii de crestere si enzimele din compozitia sa contribuie la maturarea intestinal. Conservarea laptelui prin caldura sau frig (refrigerare) distruge o parte din proprietitile sale. Contraindicafiile alimentatiei naturale sunt in general restranse. Bolile cronice materne: neoplasme, psihoze, TBC pulmonara activa, HIV reprezinti contraindicatii absolute. Bolile acute matemne sunt contra indicafii relative: infectii ale sinului, mamelon ombilicat si unele boli transmisibile in cazul copilului spre adopfie alimentafia natural poate fi contraindicata, Contraindicatiile legate de nou néscut sunt boli acute (se va mulge laptele) probleme mecanice (despicituri buze, palat) probleme metabolice (galactosemie), icter la LM (contraindicatie temporard).. Medicamentele si lactatia © serie de medicamente administrate mamei sau substanfe chimice ingerate pot trece in lapte afectind nou nascutul. Excretia medicamentelor in LM precum gi a altor substante toxice se face mai ugor in cazul medicamentelor liposolubile, a celor nelegate de proteine, cu greutate molecular mica gi a celor neionizate. Substanfele bazice: aminofilina, opiacee, antidepresive se pot climina in concentratie crescuta. Din aceste motive unele medicamente sunt interzise: indometacin, cloramfenicol, tetraciclina, fenilbutazond, litiu, medicamente iodate, estrogeni, atropind, crgotamin’, opiacee. Sunt permise cu monitorizare: aminoglicozide, biseptol, cefalosporine, eritromicind, rifampici barbiturice, diazepam, metronidazol, steroizi Alimentatia la san Nou nascutul sdnatos la termen va fi pus la sin cat mai repede posibil dupa nastere, la 3-4 h interval incluzand noaptca si altemativ la cei doi sani. ingrijirea in sistem rooming-in (mama gi nou nascutul in acelasi salon) este beneficd pentru instituirea alimentatici naturale "la cerere”. Durata suptului de aproximativ 5 minute la fiecare sin la primele supturi se creste treptat la 10-15 minute. in mod normal secretia lactati se instaleazi intre ziua doua si a patra de la nastere: 58in cazul nou nascutului somnolent datoriti icterului fiziologic mai accentuat laptele va fi muls $i nou nascutul va fi alimentat cu biberonul sau lingurifa. Proba de supt ~ cAntarirea nou nascutului inainte si dupa supt ~ este indicat cAnd cresterea in greutate este nesatisficdtoare, Dac nou niiscutul creste bine (spor zilnic 20-30 g) proba suptului nu este necesari Lactatia insuficienta datorata problemelor emofionale, anxietitii mateme poate fi preveniti prin incurajarea si suportul psiholologic constant acordat mamei. Supraalimentatia in cazul lactafiei abundente cand now nascutul suge rapid o cantitate mare de lapte, se rezolva de obicei prin ajustare posturala (mama culcatd, copilul peste sin). Daca mama are mameloane ombilicate si nou nascutul nu prinde sanul Japtele va fi muls ‘sau se pot folosi mameloane artificiale de silicon. Probleme ca angorjarea sinilor sau mameloane fisurate pot fi prevenite in mare masuri prin ingrijirea si pregitirea sfnilor din cursul sarcinii. Alimentatia artificiala fn prezent pentru alimentatia artificial sau mixti a nou niscutilor se utilizeazi formule (preparate) pe baza de lapte de vaca, a céror compozitie este modificatd incat si se apropie cat mai mult de laptele uman. Sunt adiugate fier, vitamine, microelemente, carbohidrafi (lactoza sau maltodextrina) si lipide usor digerabile. Pentru nou nascutul 1a termen sindtos exist formule adaptate standard de generatia I si Il. Formulele speciale pentru intoleranta la proteinele din laptele de vaca au in compozitie proteine din soia si sunt folosite in intolerantele primare sau secundare. Preparatele de lapte fara lactozd sunt indicate pentru nou nascufii la termen cu intolerant la lactoza. Formulele pentru prematuri sunt astfel concepute in eat si corespunda nevoilor mari ale acestora dar si toleranfei digestive reduse. Ble contin proteine din zer, tauriné, glucide sub forma de mixtura de lactoza si polimeri de glucoz ugor asimilabili, aproximativ 50% din lipide sunt trigliceride cu lant mediu, Aceste formule au de asemenea 0 concentratie crescuti de minerale, vilamine, proteine pentru a acoperi necesititile de crestere rapida ale prematurului si a preveni osteopenia (rahitismul prematuritatii). Suplimente nutrifionale. Fortifiantii de lapte uman se folosesc in alimentatia prematurului sub 1800 g si adaugafi laptelui mater cresc valoarea energetici a acestuia. Au in compozitie: carbohidrati, proteine, trigliceride cu lanj mediu, minerale precum sodiu, potasiu, calciu, fosfor, vitamine. Produc o crestere optima, apropiata de cresterea intrauterind in conditiile in care scdderea initiala in greutate este de: 15% la prematurul sub 1500 g si de 5-10 % >G= 1500 g. Laptele uman fortifiat reprezintd alimentatia ideal pentru prematur. Recuperarea greutitii la prematur se face la aproximativ dow siptimani de viati in conditiile unci alimentatii i ingrijiri corecte gi in absenfa unor complicatii severe. 59Metode de alimentatie Depind de varsta gestationald, starea de sinatate si adaptarea postnatala. Alimentatia enterala Nou niscufii peste 36 saptimani varsta gestationala, snatosi vor fi alimentafi la sn sau in cazul suptului lenes cu seringa sau biberonul, la interval de 3-4 ore incluzind si noaptea. Alimentafia la cerere trebuie incurajata in cazul nou niscutilor vigurosi, la termen. Prematurii sub 32 siptimani, bolnavi pot necesita alimentatic prin gavaj discontinuu sau continuu. O sonda de plastic sterild este introdusi in stomac (nazal sau oral) gi laptele se administreaz& gravitational, la 2-3 ore interval. Gavajul gastric continu este preferat mai ales Ia prematurii foarte mici care nu tolereazi bolusuri de lapte. Se realizeazi cu ajutorul unor pompe de perfuzic la care se ataseazi sonde de gavai In cazuri extrem de rare se recurge la alimentatia continua transpiloricd nasoduodenala sau nasojejunald prin intermediul unui tub plasat sub ghidaj ultrasonic. Desi alimentatia enterala este de preferat, find mai fiziologicé, mai sigur si mai complet, prematurii foarte mici si bolnavi nu tolereaza alimentatia enterala pe petioade Iungi de timp. necesitnd adesea suport nutritional parenteral total sau partial. Alimentatia parenteralis Constd in furnizarea nutrientilor pe cale venoasd. Este indicaté la nou nascujii la care alimentatia enteral adecvaté nu este posibil (obstructii gastrointestinale, postchirurgie digestiva, enterocoliti ulceronecrotic’, malabsorbfii severe, prematuritate extrema, apnce recurenta sever) sau la care este necesara suplimentarea. Poate fi total sau partial’ (complementara aportului enteral). Cu ajutorul unor pompe (injectomate, infusomate) se perfuzeazA pe vene periferice sau centrale mixturi continand glucoza, minerale, proteine, vitamine gi lipide. in cazul nutritiei parenterale centrale un cateter venos special de silastic este inserat printr- a periferica pana in atriul drept putdnd fi pastrat pe durati lunga de timp. Spre deosebire de nutrifia parenteral perifericd permite administrarea de solutii mai hipertone. Desi este folosita cu succes in recuperarea nutritionald a prematurilor cu greutate mica la nastere, metoda nu este lipsita de riscuri find rezervata centrelor specializate. Complicatiile pot fi legate de cateter: necroze tisulare, tromboze, infectii si metabolice: hiperaminoacidemie, hiperlipemie, acidoza metabolica, colestaza etc. Monitorizarea nutrifiei parenterale se face urmirind parametri clinici: cresterea ponderal, talie, perimetre si metabolici: glicemie, electroliti, urce, echilibru acido-bazic, osmolaritate sericd si urinara Trecerea la alimentafia enteral se face treptat cfnd starea nou nascutului se amelioreaza S-a constatat c& intestinul nou nscutului, in special prematur este vulnerabil a absenta hranei, alimentatia enterala avand rol in stimularea, maturarea si dezyoltarea morfofunet tractului digestiv. Din acest motiv o alimentatie enteralii minimi (troficd) cu cantitati foarte mick de lapte este recomandati ori de cate ori este posibil chiar gi in cazul nou nascutilor sever afectati 60Tulburdiri functionale digestive asociate cu alimentatia enteral Varsdturile functionale se pot datora supraalimentatiei, laptelui preparat incorect, manipularii excesive a nou niiscutului. Acestea trebuie diferentiate de varsdturile organice din obstructiile digestive (stenoza pilorica, atrezii intestinale) infectii, intolerantele digestive, Daca se suspecteazii o cauzi organic’ este necesard plasarea unei sonde gastrice de aspiratie continua, examen clini¢ complet si investigafii: examen radiologic abdominal cu sau fird substanti de contrast, teste pentru infectie, culturi. Refluxul gastroesofagian este 0 cauzi frecventi de varsituri la nou niscut, datorat imaturitafii sfineterului esofagian inferior (mai ales la prematur) sau dupa chirurgie reparatorie pentru atrezie esofagiand sau hemnie diafragmaticd. Tratamentul consta in alimentarea in poziti ridicat& la 30-40 grade, uneori ingrosarea laptelui. La cazurile persistente se pot administra prochinetice: metoclopramid 0,05 -0,1 mg/ kg sau cisapride 0,1-0,3 mg /kg oral la indicatia medicului specialist. Regurgitatiile. Uni nou nascuti pot elimina postprandial odati cu aerul din stomac (eructatie) mici cantitafi de lapte digerat, aceasta neavand semnificafie patologic’. Constipatia. Nou nascutii alimentafi la sin pot avea scaun de consistent normal la 2-3 zile, nefiind vorba de constipatie propriu zis. Nu necesiti tratament. Colicile abdominale, Nou nascufii vigurosi, care se alimenteaz bine $i cresc in greutate pot avea colici abdominale. Acestea dispar spontan spre 2-3 luni. 6Patologie Embriologie Tractul gastrointestinal se dezvolt la 4-5 siptimini dupa conceptie sub forma unui tub de la stoma la cloaca. Proliferarea precoce endo-si mezodermica este urmat de recanalizare in siptimina 9-11. O parte a intestinului superior se diferentiazé in trahee si esofag. Erorile de morfogenez survenite in acest stadiu pot conduce la atrezie esofagiand cu fistuli traheala, atrezie intestinala. in cadrul dezvoltarii embriologice normale intestinul fetal migreazi in cordonul ombilical, ulterior reintrind in cavitatea abdominala in saptimina 11-12, dup’ ce efectueaza o rotatic de 270 grade. Esecul reintoarcerii intestinului in cavitatea abdominal’ duce la omfalocel, iar lipsa Fisucirii duce la malrotatic. in jurul saptiminii a 6-a se formeazi un sept care separ cloaca in rect si sinusul urogenital. Intestinul terminal se deschide apoi la nivelul perineului prin anus. Ficatul, panereasul si duodenul se dezvoltd concomitent din endodermul intestinal, Diferentierea intestinala in mucoasi, submucoasi, muscular seroasa este completa la 20 siptimani de gestatic. Motilitatea intestinal este prezenti de la 16 sdptimani de gestatie, dar maturarea functional completii este atinsi la 36 siptimani, Activitatea secretorie gastro-intestinal este slaba pana spre 32-34 siptimani. Fatul efectueazi migcari de deglutitie din trimestrul al doilea de sarcind iar cind exist obstructie digestiva superioara se asociaza hidramniosul. Malformatiile digestive Cheiloschizisul (despicitura labial) Ca defect unic sau asociat cu palatoschizisul survine la aproximativ 1:1000 nagteri. Poate fi Uni — sau bilateral. Riscul de recurenti este 5%, Etiologia ca si in cazul palatoschizisului poate fi ereditara (transmitere poligenica) sau datorata actiunii unor teratogeni: anticonvulsivante la mami, sindromul alcoolismului fetal. Despicaturile faciale mediene se pot asocia cu malformatii ale SNC. Desi aspectul este digratios, existand uneori tendinta de respingere a copilului de catre parini majoritatea defectelor se pot rezolva chirurgical cu succes in primele luni de la nastere. Pot exista dificultati de alimentatie mai ales daca se asociaza cu despicitura palatina. Palatoschizisul Bolta palatina se formeaza prin fuziunea celor doud procese maxilare. Anomaliile de fuzionare due fie la despicatura completa a palatului osos, a palatului moale cu sau fird implicarea marginii alveolare. Uneori defectul osos este acoperit de mucoasa palatina intacti Poate fi uni-bilateral sau pe linia mediana. Alimentatia enterald este posibila in unele cazuri cu ajutorul unor tetine speciale. Tratamentul este chirurgical in mai multi timpi, in cazul defectelor complexe. Sindromul Pierre Robin Se caracterizeaz prin asocierea despicaturii palatine cu micrognatic ce permite glosoptoza creand astfel obstructie respiratorie (crize de cianoza). Dificultijile de supt si deghutitie pot duce la pneumonii de aspiratie. 2Pentru evitarea glosoptozei nou nascutul necesita pozitionare in pronatie. De obicei micrognatia se rezolva prin crestere si dezvoltarea maxilarului iar palatoschizisul se rezolva chirurgical. Pe termen lung pot exista tulburari de vorbire, malocluzie. Atrecia esofagiand si fistula traheo-esofagiand Anomalie congenitald in care exist intreruperea continuitatii lumenului esofagian. Exista doui funduri de sac: unul superior putind cobori pind la nivelul vertebral T4, si unul inferior cu/sau fistul traheo-esofagian’. Existi mai multe variante anatomice cel mai freevent find intilniti varianta in care portiunea superioara a esofagului se termina in deget de m&nusi iar portiunea inferioara se deschide printr-o fistula in trahee . Manifestarile clinice constau in hipersalivatie i secre{ii aerate bucofaringiene ce necesiti dezobstructie frecventa. in aproape 60% din cazuri este asociat hidramniosul matern si nasterea prematura. Aspiratia continutului gastric in plimani prin fistula esotraheal duce la pneumonie si /sau atelectazie. Daca se incearca plasarea unci sonde gastrice (radioopace), aceasta intampind obstacol la 10 cm de la comisura bueala. Diagnosticul este confirmat radiologic sonda_evidentiind nivelul obstructici iar prezenta aerului in stomac demonstreazi existenta fistulei, Pot fi asociate si alte malformatii: defecte cardiace, atrezie intestinal, imperforatie anali, anomalii renale i osoase. Atrezia esofagian’ reprezinti o urgent chirurgicald, inainte de transferul nou nascutului sunt necesare o serie de miasuri: pozitic procliva la 30 grade, interzicerea alimentatiei orale, plasarea unei sonde de aspiratie continu bucofaringiani, instalarea unei perfuzii periferice pentru corectia dezechilibrelor hidroelectrolitice, asigurarea confortului termic, antibioterapie Tratamentul chirurgical trebuie asigurat intr-un centru specializat in chirurgie pediatric. Se efectueazi in functie de defect: inchiderea fistulei, anastomoza esofagiana; inchiderea fistulei si gastrostomi sau anastozi secundari, esofagoplastie. Postoperator pot exista complicatii gi sechele ca stricturi esofagiene, reflux gastroesofagian, refacerea fistulei s.a. Obstructiile intestinale Incidenja obstructiilor intestinal congenitale este apreciat la aproximativ 1/1000 nou nascuti. Se asociaz frecvent cu hidramnios matern. Dac’ dupa nastere se aspiri din stomac peste 25 ml lichid trebuic suspicionati o obstructic digestiva. Cauzele de obstructie intestinal (anatomica sau functional) Ia nou nascut pot fi: atrezia duodenal, atrezia jejunala, ileusul meconial, atrezia de colon, volvusul neonatal, sindromul dopului meconial, boala Hirschsprung, imperforatia anal, pancreasul inelar. Manifestarile clinice sunt virsiturile bilioase persistente, distensie abdominal (mai putin evidenti daci obstructia este inalti), peristaltic’ intestinala vizibila, intrzierea eliminarii meconiului (in obstructiile joase nu se elimind meconiu; in cele inalte scaunul meconial in cantitate mica poate fi prezent 1-2 zile), deshidratare si colaps datorita varsaturilor. Stenoza pilorica Este 0 cauza de obstructie digestiva care se manifesti rar in perioada neonatal imediati (prima siptiman’ de viata). Se caracterizeaza prin aparitia de varsaturi persistente ce contin lapte parfial digerat niciodata bilioase si peristaltica gastric poate fi vizibild. Cauza este hipertrofia stratului muscular al sfincterului_piloric cu ingustarea canalului piloric. Exist predominenté la sexul masculin, Uneori pilorul hipertrofiat poate fi palpat in etajul abdominal superior, sub forma unci mici tumori ferme bine delimitate. 6Diagnosticul este confirmat de examenul radiologic cu substanti de contrast care evidentiaza peristaltismul,,de lupti,, pentru evacuare a gastricd si canalul piloric alungit, filiform. Ecografic imaginea caracteristica este de inel ingrosat. Tratamentul este chirurgical $i trebuie precedat de reechilibrare hidroelectrolitica. Obstructiile duodenale Pot fi extrinseci datorate malrotatici si/sau benzilor peritoneale gi intrinseci datoritd atre: sau stenozei. in cazul obstructiei duodenale complete varsaturile sunt bilioase dacd obstructia este sub a doua portiune duodenal. Daca obstructia este parfialé varsiturile apar intermitent gi tranzitul intestinal poate fi prezent. Radiografia abdominal pe gol arati aspect caracteristic de bula dubla aericé (double bubble) in oglinda, cu abdomen inferior opac in atrezia duodenala. in stenoza duodenalé, atrezia intestinal se vizualizeazi nivele hidroaerice multiple. Examenul radiologic abdominal cu substanj de contrast. in caz de ocluzic duodenal incompleti prin malrotatic cu volvulus, evidentiazi duodenu! la dreapta liniei mediene cu aspect de , rac si oprirea substantei de contrast cu un ,,cioc“, Tratamentul este chirurgical, reparator, cu rezectia porfiunii afectate si anastomoza. Atit pre-cit si postoperator este necesara reechilibrarea hidroelectroliticd si nutritie parenteral totala prelungita. Malrotatia intestinala Anomalia cost in oprirea rotatiei normale a intestinului, impiedicarea fixdrii tractului gastrointestinal, cec oprit in abdomenul superior, benzi fibroase intre cec gi peritoneul posterior care trec pe dinaintea duodenului (obstructie duodenal’) mezenterul intestinului subtire nefixat posterior-intestin subjire suspendat in abdomen cu baza de implantare subtire care permite volvularea si infarctizarea intestinului subjire. Malrotatia poate fi izolati sau asociati cu alte defecte: omfalocel-gastroschizis, hemie diafragmatica, atrezie duodenala Manifestari, Simptomele apar in 80% cazuri in prima luni de viata; anomaliile de rotatie trebuie suspendate la orice nou nascut cu semne de ocluzie intestinal. in malrotatia cu volvulus debutul este brusc cu varsituri bilioase, colaps agravat progresiv, sdngerare rectal. Radiografia abdominal pe gol arati anse proximale dilatate, nivele hidroaerice, abdomen inferior opac, iar cu substan{i de contrast lipsa incrucisarii liniei mediene de cAtre duoden de la dreapta spre stinga, jejun malrotat adesea risucit cu aspect de ,,rac* oprirea progresiei substantei de contrast cu un ,,cioc (semn foarte sugestiv de obstructie prin volvulus) . in malrotatia fara volvulus semnele pot fi varsituri repetitive, dureri abdominale, crestere insuficienta. Radiografia abdominala cu substanfi de contrast: duoden dilatat, jonctiune duodeno- jejunal median’, anse jejunale in dreapta abdomenului, colon in stanga, cec malpozitionat. Tratamentul chirurgical este o urgenti in malrotatia cu volvulus.Se practic laparotomie, devolvulare (sectionarea bridelor mezenterice), separarea mezenterului duodeno-jejunal de mezenterul ceco-colic si apendicectomie.Volvulusul neonatal Se datoreazi viciilor de fixare si rotatie a intestinului Ia redntoarcerea in cavitatea abdominali dupa faza de dezvoltare embriologic’ in afara acesteia. Volvularea(rasucirea intestinului in jurul propriei axe ), are loc de obicei 1a nivelul jonctiunii duodeno-jejunale producind obstructie si infarct intestinal prin torsionarea mezenterului. Cecul este necoborit, situat subhepatic in hipocondrul drept. Manifestirile clinice caracteristice sunt episoadele de ocluzie intestinal cu varsaturi bilioase, distensie abdominali scaune sangvinolente, mergind pind la soc cu paloare si hipotensiune. Radiografia abdominala pe gol in ortostatism arati aspectul de bul dubli cu pneumatizare sub nivelu! duodenului Tratamentul chirurgical este de urgent, consti in devolvulare si rezectia portiunii de intestin infarctizat. Atrezia jejunala Este cea mai frecventa localizare a atreziei intestinale. Poate fi izolati sau multipli, afectind mai multe segmente de intestin. Distensia abdominala se instaleaza rapid, radiografia abdominali arati ansele intestinale dilatate cu nivele hidroaerice multiple. Tratamentul este chirurgical cu rezectia portiunii afectate. in cazul atreziilor multiple progosticul este rezervat. Atrezia de colon Apare foarte rar. Simptomatologia este de obstructie joasa. Prognosticul este rezervat. Malformatiile anorectale Imperforatia anal, Consti in absena orificiului anal la nivelul perineului. Malformatiile anusului si rectului pot fi clasificate in functie de sediul leziunii fata de muschiul puborectal, in malformatii inalte (rectale) si joase (anale). Exist ugoara preponderenfa la sexul masculin cu 0 incident crescuti a anomaliilor rectale, iar la sexul feminin sunt mai frecvente malformatiile anale. La baie{i anomaliile se pot asocia cu fistulli vezicali sau uretrald (prezenta meconiului la nivelul orificiului uretral), iar la fete cu fistula vezicala sau vaginala (meconiul se eliming prin vagin). in cazul ageneziei rectale nu exista fistula. Anomaliile anorectale pot fi izolate sau in cadrul altor sindroame cum ar fi sindromul VACTERL in care se asociaz anomalii vertebrale, anale, cardiace, traheale, esofagiene si ale extremititilor. Diagnosticul. Radiografia de coloana vertebral poate evidentia anomaliile osoase, iar dupa 24 ore de viata, radiografia in incident lateral cu reper radioopac in zona anal (nou niscutul suspendat cu capul in jos) arata pind unde ajunge aerul la capatul intestinului, Radiografia abdominala pe gol arati dilatafie intestinalé fara gaze rectale (invertograma Wangensteen-Rice) Ecografia renali este necesari pentru depistarea anomaliilor renale asociate. Cisto- uretrografia mictionala demonstreaza existenfa si traiectul fistulei. Tratamentul este chirurgical. Prognosticul diferé, in functie de sediul leziunii si dimensiunile segmentului atrezic. Leziunile joase au prognostic mai bun acestea fiind rezolvate prin anoplastie, in cele mai multe cazuri continenta anala fiind normalti. 65in cazul leziunilor inalte este necesari colostomia in perioada neonatala si ulterior rectoplastie, Postoperator aproximativ o treime din nou nascufi au incontinent anala iar restul au continent anal normal sau acceptabild. Prognosticul pe termen lung al continenfei este legat de masa sfincteriani si inervatie. La baietii cu fistule recto-vezicale pot apare infecfii urinare repetate Obstructiile digestive functionale Maladia Hirschprung (aganglionoza) Aganglionoza intestinali congenital este cea mai frecventi cauzi de obstructie a intestinului gros la now ndscut. Incidenta este estimatd la 1/5000 de nou nascuti. Se datoreazi absenfei celulelor neuronale din plexul Auerbach cu alterarea peristalticii normale la nivelul segmentului intestinal afectat cu obstructie digestiva. Defectul se produce intrauterin prin migrarea incompleta a celulelor neuroenterice spre intestinul distal. Ca rezultat al inervatiei intestinale anormale se produce ocluzia functionalé a intestinului. Boala are transmitere poligenica, riscul de recurenta familial fiind de3-5%. Se disting doua tipuri: boala cu segment afectat scurt, mai frecventa la baieti si varianta in cu segment afectat lung, cu distribujie pe sexe egal’. In 80 - 90% cazuri_ este afectati portiunea recto- sigmoidian’. Simptomatologia este de obstructie joasd: virsituri si distensie abdominalé. Un semn important si precoce de suspiciune este absenfa eliminarii meconiului in primele 48 de ore de la nastere. Radiografia_abdominala pe gol confirma prezenta obstructici, evidentiind ansele intestinului gros difatate, cu multiple nivele hidroaerice, Clisma baritatd arati segmentul ingustat situat distal de colonul dilatat. Substanta de contrast persist in intestin peste 24 ore (semn Pretios). Diagnosticul de certitudine este dat de biopsia rectal din mucoasi /submucoasé care evidentiaza lipsa celulelor ganglionare si exces de fibre nemielinizate, Complicatiile in cazul diagnosticului tardiv pot fi: constipatic, enteropatia acuta bacteriand (debacluri diareice cu scaune fetide, lichide, varsituri profuze, soc), alternante de constipatie si diaree, sepsis, perforatii intestinale, peritoniti, abcese pericolice, obstructie urinard cu hidronefroza. Tratament (interventia chirurgicala se indic’ indata ce s-a pus diagnosticul): colostomie de asteptare imediat deasupra zonei fari celule ganglionare (determinata prin biopsie extemporance intraoperatoric); coboréire definitiva (la 1 an — 1 an % gi greutate peste 10 kg): rezectia zonei aganglionare si anastomoza intestinului normal cu anorectul Exist risc de asociere cu alte afectiuni (neuroblastom, neurofibromatoza). lleusu! meconial Cea mai frecventd manifestare de fibroza chisticd la now nascut(1/2000 nou nascuti vii). Ileusul meconial este 0 cauza relativ comund de obstructie intestinald la nou nascut. Cauza principal este continutul scazut in apa si electroliti a secretiilor intestinale cu formare de meconiu gros, aderent de mucoasa intestinala, cu continut crescut in albumind. Se produce obstructie ileal’ medie prin meconiu gros Radiologic intestinul proximal este dilatat, intestinul distal subtire cu meconiu in ,,ciorchine de strugure,, aspect de microcolon. Manifestarile clinice apar din primele 24-48 ore: lipsa meconiului, varsituri bilioase, distensie abdominal. Daca abdomenul nu este foarte destins meconiul poate fi palpat in ansele 66dilatate ca o formatiune pastoasi in partea dreapti a abdomenului, anusul gi rectul au calibrul redus si contin cantititi mici de meconiu verde. Heusul meconial se poate complica cu volvulus, atrezie, necroza, perforatie, peritonita meconiali. in acest caz manifestirile sunt brutale si cu evolutie rapida: distensie abdominala in primele 24 de ore de viati, perete abdominal eritematos, edematos, cu desen venos superficial accentuat, detresi respiratorie (mai ales daca s-a produs perforatia) Radiografia abdominal pe gol demonstreaz aspectul de ,,bule de spun ale intestinului produs de incarcerarea gazelor in meconin ca si dilatarca masiva a anselor intestinale fara nivele hidroaerice; calcificati intraperitoneale in caz de peritonita meconiali. Tratamentul conservativ consti in decompresie gastrica (sond& gastricl de aspiratic), repaus digestiv cu hidratare intravenoasa si inlocuirea pierderilor de electroliti pentru stabilizarea nou nascutului, clisma cu Gastrografin 50%(hiperosmolaritatea solutiei creste intoarcerea apei in intestin, fluidifick meconiul si fi faciliteaza climinarea) Tratamentul chirurgical. in ileusul complicat se practic’ rezectia portiunii afectate anastomoza termino-terminala sau stoma cu reinterventie ulterioars, Sindromul de ,,dop meconial” Poate surveni in tulburarile de motilitate ale colonului cu sau fair microcolon sting. Cauza este obstructia functional (motilitatea diminuata a colonului) care reduce eliminarea meconiului. Clinic apar manifestari de obstructie intestinald joasa in primele 3 zile de viaf’. Radiografia abdominald pe gol ansele intestinale apar dilatate iat dup clisma cu substanta de contrast evidentiaz’ dop intraluminal cu obstructie de colon partials. Examenul chirurgical este necesar. Tratament. Tuscul rectal, clisma hiperton’. Investigatii obligatorii: teste pentru fibrozi chisticd, biopsie rectal pentru excluderea megacolonului congenital. Enterocolita ulceronecrotic’ (EUN) Definifie: necrozi intestinal acuta de etiologic necunoscuti. Patogeneza este complex un tol important avand-ul factorii mediatori ai inflamafiei. Incidenta este variabilé in jur de 5-10% la nou niscutii cu greutate foarte mica la nastere. Prematuritatea, respectiv imaturitatea tubului digestiv, reprezinti cel mai mare factor de rise, Boala survine mai frecvent la cei cu VG sub 30-32 sptémani si mai rar la nou nascutul la termen. Debutul este intre 3- 12 zile de viata. Existi si alfi factori de rise ca asfixia la nastere, persistenfa de canal arterial, cateterizarea arterei ombilicale, nou nascutul din mama consumatoare de cocaina(efect vasoconstrictor). Mortalitatea este intre 9-28% mai ridicati pana la 45% la cei sub 1500g. Patogeneza, Actiunea hipoxici este considerati factor cauzal principal producind ischemic si reducerea fluxului sangvin intestinal. Alimentafia enteral a fost implicati in patogenezi ca substrat microbian, de asemenea osmolaritatea formulelor de lapte praf si absenta factorilor imunoprotectori. Flora microbiand existent in intestin la momentul debutului poate juca un rol prin proliferare, eliberarca de endotoxine si fermentafie cu distensie gazoasi Histopatologic ileumul terminal si colonul ascendent sunt implicate cel mai frecvent (zone de necroz) dar in cazuri severe tot intestinul poate fi lezat, GiDiagnostic. Manifestirile sunt variabile: crize de apnee, bradicardie, instabilitate termica, scdderea TA, oligurie, diatezi hemoragicd, distensie abdominal, varséturi, scaune sangvinolente, ileus (sunete intestinale diminuate sau absente, edeme, induratie a peretelui abdominal, ascit’). Evolutia poate fi fulminanta sau lent progresivcu distensie abdominal’, tolerant digestiva proasti, seme de infectie. In formele severe se produce perforatia intestinal cu peritonita secundara. Examene paraclinice. Radiografia abdominal seriati in incident antero-posterioari, lateral pune in evidenfi edem al peretelui abdominal, anse fixate la perete, aspect de pneumatozd chistica intestinala(aer in perctele intestinal), pncumoperitoneu. Aspectul radiologic nu este totdeauna caracteristic. Testele de laborator pot arita trombocitopenie, acidoz metabolic’, hiponatremie severd iar in scaun poate fi demonstrata prezenta singelui ocult, culturile microbiene pot fi pozitive. Diagnosticul diferential se face cu pneumonia gi sepsisul, enterocolita infectioasi, intoleranfa digestiva la prematur (se manifest cu distensie abdominali si rezidiu gastric). Tratament. Repausul digestiv absolut (cel pufin 10 zile) si instituirea nutritici parenterale totale sunt obligatorii. Celelalte misuri terapeutice includ oxigenoterapia, corectarea dezechilibrelor hidroclectrolitice, antibioterapie cu spectru larg, transfuzii cu plasma, singe, agenti inotropici (dopamina), Daci evolutia este favorabil’, nou niscutul stabilizat va fi alimentat progresiv dupa doua siptamani cu formuli de lapte cu confinut scdizut de lactoza. Boala poate avea sechele pe termen lung: sindrom de malabsorbtie, diaree cronici, stricturi intestinale, intarziere in crestere etc. Ca masuri de prevenire sunt importante prevenirea promaturititii, promovarea alimentatici naturale si folosirea cu prudent a formulelor hiperosmolare in alimentatia prematurului. Defectele de perete abdominal Omfalocelul si gastroschizisul Omfalocelul const in hernierea intestinelor/viscerelor abdominale in cordonul ombilical- tumefactie in centrul peretelui abdominal acoperiti de 0 membrani translucidd, avascular, asemanitoare cu gelatina Wharton. Gastroschizis: hernierea intestinului prin defect paraombilical, neacoperit de membrana, cu aspect inflamat, friabil si exudat fibrinos. Etiologie: defect de inchidere a faldurilor abdominale laterale sau tulburari de diferentiere a mezoblastului.Omfalocelul survine devreme in cursul gestatici(siptimana 6-8), cfnd dupa o faz de dezvoltare normald in afara cavititii abdominale nu se mai efectueazi reintoarcerea in cavitatea abdominal si inchiderea peretelui abdominal. Se pot asocia anomalii cardiace genitourinare si aberafii cromozomiale.Gastroschizisul se asociazi mai rar cu alte defecte deoarece survine mai mai tarziu in cursul gestafici, cdnd organele sunt deja formate. Diagnosticul antenatal este posibil prin ecografie de sarcin diagnosticarea prenatala poate recomanda nasterea cu echipa chirurgicald gata pregit Tratamentul nou nascutului cu defect de perete abdominal Imediat dupa nastere: acoperirea defectului cu pansamente umede, calde (ser fiziologic) gi cu sac de silicon steril (previne infectia si ruptura sacului in omfalocel, sau lezarea gi infectarea intestinului in gastroschizis. De asemenea previne pierderile de caldura si hidro-electrolitice. Este necesara plasarea unei sonde de aspiratie gastrica, si manipulare minima a viscerelor 68herniate, instalarea unei perfuzii in vene periferice cu SG 5% sau 10% 150 mi/kgesi antibioterapie parenteral (ampicilind, gentamicin’) Dupa stabilizare nou nascutul trebuie transportat intr-un serviciu de chirurgie pediatrica avind in vedere pistrarea temperaturii corpului, mentinerea c&ii venoase si evitarea traumatizarii intestinului in timpul transportului. Tratamentul chirurgical este in funcjie de marimea defectului, existenfa altor anomalii asociate, starea nou nascutului, alte complicafii. Se pot efectua : 1. Inchiderea primar a defectului: toate organele introduse in abdomen, reparare fascie gi piele. Necesita suport ventilator prelungit 2. Reducere stadiala (10 zile): se reintroduc organele partial, cele rimase in afara se acopera cu sac de silastic si se incearcd reducere zilnicd. Peretele abdominal se inchide dupa finalizarea reducerii. 3. Acoperirea cu tegument, solutie temporara cind fascia nu poate fi reparatl initial. Conservator: epitelizarea omfalocelului cu. mercurocrom si alcool-durati lungi.Este rezervatd pentru prematuri sub 1500 g, anomalii cromozomiale, anomalii inoperabile (extrofie cu cloaca). Postoperator este necesard ingrijire in terapie intensiva neonatal, asigurarea confortului termic, ventilatic asistaté, combaterea durerii, aspiratie gastric continua pind la clarificarea si minimalizarea stazei gastrice; monitorizare continua clinica (greutate, diureza, TA), para clinica (echilibru-acidobazic, ionograma, coagulograma ) alimentafie parenteral, prevenirea infectiilor (pansament steril, antibiotice). in cazul omfalocelului trecerea la alimentajia orald este posibila mai devreme, tranzitul intestinal fiind de obicei present. Herniile diafragmatice congenitale Definitie: anomalii in dezvoltarea diafragmului si reintegrarea ansei intestinale primitive, inchidere tarzie si /sau incompleti (dup s&ptimina 8-a) a membranei pleuroperitoncale; reintegrare precoce a intestinului in cavitatea abdominalai (inainte de siptména 9-a) . Forme anatomice. Hernia postero-laterali stingi prin orficiul Bochdalek este cea mai freeventi 90 % din cazuri, hemii anterioare drepte. Consecinfele anatomice sunt hernierea viscerelor abdominale in torace(intestin de la unghiul duodeno-jejunal la unghiul sting al colonului, mai rar ficatul, splina); hipoplazia pulmonara (in raport cu momentul instal&rii si miérimea defectului) cu dezvoltare insuficienté a arborelui bronsic sia vaselor sangvine si ingrosarea tunicii musculare a arteriolelor pulmonare ce conduc ulterior la hipertensiune pulmonari. Consecintele fiziopatologice: hipoxemie, acidoza, hipercarbic. Diagnosticul prenatal se stabileste ecografic: prezenfa viscerelor in torace, deplasare mediastinal, hidramnios. Stabilirea diagnosticului antenatal permite resuscitarea adecvata la nastere si/sau nasterea in centru cu posibilitafi de ventilatie mecanica si interventie chirugicali. Prognosticul este grevat de gradul hipoplaziei pulmonare si de severitatea hipertensiunii pulmonare secundare. Hemoragia rectala Prezenfa singelui si/sau mucusului in scaun este un semn clinic relativ comun in perioada neonatal. Cele mai frecvente cauze de sangerare rectala pot fi: singe matern inghifit; fisura anal datorati constipatiei; tuscului rectal sau termometrizarii; enterocolita ulceronecrotica, malrotafie intestinala; diverticulozd; polip; boala hemoragicé a nou niscutului; enterita virali; intolerant la proteinele din laptele de vaca (la nou nascutii alimentati cu formule de lapte praf). 6Pentru clucidarea diagnosticului este necesar pe langa anamneza atent4, examenul clinic al scaunului (aspectul, singele proaspat sau digerat). fn unele cazuri sunt necesare explorari Paraclinice test Apt pentru diferenficrea sdngelui matern de cel fetal, radiografie abdominali, culturi din scaun, teste de coagulare (boala hemoragic’ a now nscutului). Tratamentul este in functic de etiologic, majoritatea hemoragiilor de cauzd benign se rezolva spontan. 70Hiperbilirubinemiile Constituie probabil cea mai frecventi problema in perioada neonatal. Peste 50% din nou-niscufii la termen si 80% din prematuri prezinté icter in prima saptiman’ de viata. Particularititile metabolismului bilirubinei la fit si nou naiscut fn perioada intrauterind ficatul fetal este relativ inactiv. Placenta gi ficatul matem metabolizeaza bilirubina provenita din distrugerea hematiilor. Daca exista hemolizi excesivi capacitatea de preluare este depasita si atunci cordonul ombilical si lichidul amniotic sunt impregnate cu pigmenti biliari (galbeni) iar miduva osoasa si focarcle de critropoiezi extramedulara fetali nu pot compensa hemoliza prin cresterea productiei de hematii fitul devenind anemic. Productia de bilirubind. Cea mai mare parte din productia zilnicd de bilirubin 1a nou niscut provine din distrugerea hematiilor imbitranite. Este de 6 mg/kge/zi mai mare ca adult pentru ci masa hematiilor este mai mare si durata lor de viata este mai scurtd, aproximatiy 90 zile, Hematiile sunt distruse in sistemmul reticulo-endotelial (SRE) si hemul este convertit in bilirubind.Un gram de hemoglobina produce 35 mg de bilirubind neconjugata. Productia de bilirubind este acceleraté in izoimunizarea in sistemul Rh si ABO.in anomaliile morfologice critrocitare (ex.sferocitoza), defecte biochimice (deficitul de glucozo-6- fosfat-dehidrogenaza), sechestrarea singelui (ex. echimoze extinse, cefalhematoame). Hemoliza poate fi crescuti de asemenea in cazul ingestici materne de medicamente: sulfonamide, salicilati, fenacetin, nitrofurantoin. Aproximativ 1/4 din productia zilnicd de bilirubind provine din surse extraeritrocitare cum ar fi hemul liber (tisular). Transportul $i captarea hepatica Cea mai mare parte a bilirubinei din sange este legati de albumind si transportata la ficat. Legarea de albumind cste foarte important si poate fi influentatd negativ de anumifi factori: nivele scizute de albumina seric’, asfixie, acidoza, infectii, prematuritate (fosfati macroergici scizuti), hipoglicemie. De asemenea pot exista competitori pentru locurile de legare: Y acizii grasi neesterificafi produsi in stres, hipotermie sau administraji ca Intralipid; ¥ medicamente:sulfonamide, cefalosporine, benzoat de sodiu (prezent in diazepam), furosemid si diuretice tiazidice, Bilirubina (B) legata de albumina este netoxica dar bilirubina nelegata, liber poate trece bariera hemato-encefalicd depozitindu-se in anumite zone ale creierului producind icter nuclear. Hepatocitele care mirginesc sinusoidele hepatice extrag bilirubina neconjugata cu ajutorul unor protein (ligandine) Y $i Conjugarea si excretia Bilirubina indirect (B1) este conjugati in ficat, fiind transformati in bilirubina directa (hidrosolubila). Fiecare molecula este conjugati cu doud molecule de acid glucuronic cu ajutorul enzimei glucuronil transferaza. Bilirubina conjugata este excretati in bila si apoi in duoden $itestinul subtire. La copil bilirubina este redusa la stercobilinogen prin activitatea bacteriilor intestinale. La nou-niscut cu un intestin relativ steril gi peristalticd slaba, 0 parte din bilirubina conjugati poate fi hidrolizat& de glucuronidaza in bilirubin neconjugata care reintra in circuitul enterohepatic. Circuitul enterohepatic poate fi accentuat in anumite situafii: prematuritate, obstructii intestinale (hipoplazii, atrezii), ileus meconial, stenoza pilorica. Evaluarea clinica in icterul neonatal Icterul - culoarea galbena a tegumentelor este vizibil cind valoarea serici a bilirubinei este aproximativ 100 micromoli/l (5 mg/%). Poate fi evaluat apdsind pielea cu degetul pentru a observa culoarea, Icterul progreseaza in directie cranio-caudala si este mai usor de apreciat la luming natural sau de neon decat la lumina clectricd obignuit’. Este mai greu vizibil cand exist pigmentatie naturali a pielii. Cele mai mari nivele de bilirubin sunt asociate cu icter sub nivelul genunchilor si la maini (peste 18mg%) Scala Kramer in interpretarea clinica a ieterului Bilirubina Zona eter raiaeere 1 Limitat la cap si gat smg% 2. Inelusiv trunchiut 8img% superior 5 Inelusiy trunchiul 12 mg % inferior si coapse 4 Inclusivbratesi gambe 14 mg % S- Inelusiv maini si picioare 18 mg % f Figura 24 ~ Scala lui Kramer pentru interpretarea clinicd a icterului in evaluarea nou-nascutului icteric sunt importante datele din istoric: alfi now nascuti cu jeter in antecedente materne, boli cu icter si anemie in familie, ingestia de medicamente ce interfera metabolistmul bilirubinei in sarcind. Examenul fizic trebuie si urmireasci prezenta unor eventuale simptome care pot orienta diagnosticul etiologic: prezenfa singelui extravazat (echimoze, cefalhematoame, purpura, petesii), pletord sau paloare; hepatosplenomegalie; semne de infectie intrauterina. congenital (dismaturitate, cataracta, microcefalie); infectie cutanati; prezenta unor semne neurologice ca: hipertonie, opistotonus, convulsii, miscari oculare anormale . Pentru diagnostic etiologic se efectueaza examene paraclinice in functie de datele clinice gi de istoric: evolutia sarcinii, varsta gestationala, varsté postnatali, medicamente sau droguri administrate mamei, rasa. Ele includ obligatoriu hemograma completa, reticulocite, frotin sanguin, grupul sanguin, Rh la mami si copil, bilirubina total, direct si indirecta, testul Coombs in incompatibilitatea RWABO. Trebuic efectuat examenul de urind pentru pigmengi biliari si examenul scaunelor (decolorate sau nu),Neconjugati Conjugata - Incompatibilitate Rh, ABO Hepatita neonatal - Sferocitoza ereditara - TORCH - GG Ph dehidrogenazei Cauze metabolice - Septicemie si infectii TORCH Deficit de alfa antitripsina - Singe extravazat si echimoze ~ Atrezie biliard: intrahepatic’ si - Transfuzie geam‘in la geamin extrahepatica - Prematuritate - Chist coledoc - Deshidratare - Necroza hepatic - Hipotiroidism - Complicatie a NPT - Ieter Ia laptele de mama = Sindromul de bili groasi ~ Eliminare intarziata a meconiului - Sindromul Dubin Johnson: - Sindrom Down - Sindromul Rotor - Sindromul Gilbert - Sepsis ~ Sindromul Krigler Najjar - Ieter fiziologic |. Hiperbilirubinemii neconjugate Ieterul fiziologic Majoritatea nou niscutilor prezinti in prima s&ptimani de viata cresteri ale valorii bilirubinei peste 2mg%. La nou nascutul normoponderal bilirubincmia poate atinge 12mg %, scizind treptat la 7- 10zile de viafd. La prematur atinge 14mg % si poate dura 10-15zile. Acest icter ,,fiziologic,,se datoreazi mai multor factori: productiei crescute de bilirubina (durata mic de viata a hematiilor), captirii hepatice reduse, deficientei tranzitorii a enzimelor implicate in conjugarea hepatic, circuitului enterohepatic crescut.: Alimentatia enteral precoce contribuie 1a cresterea motilititii intestinale si la colonizarea bacterian a tubului digestiv scizind reabsorbtia bilirubinei. Diagnosticul icterului fiziologic este prin excludere. Exist cdteva criterii de diagnostic in icterul fiziologic: icterul nu apare in primele 24 ore; bilirubina total nu depiiseste 18 mg% la nou-nascutul fa termen si 14 mg% la prematur, iar bilirubina direct nu depaseste 2 mg %; durata este sub 7-10 zile la nou-nascutul la termen gi sub doud saptamani la prematur si starea nou- nascutul este buna. Daca nou niscutul apare bolnay, icterul este mai degrabi patologic. Icterul fiziologic nu necesita tratament. Se suspecteaz icter patologic si se impun investigatii in urmatoarele situatii: icter aparut precoce fn primele 24 h, icter la nou-nascut din mama cu anticorpi anti Rh prezenti, icter la prematur cu valoarea bilirubinei indirecte peste 8mg%; la nou-niscutul la termen la care valoarea estimata a BI este peste 12mg%;existé seme clinice de icter obstructiv sau icter prelungit. in icterul prelungit sunt necesare teste pentru boli hepatice, infectie congenitala, sepsis, boli metabolice sau hipotiroidism. 3Investigatiile in hiperbilirubinemia indirect& includ: hemograma, hematocrit frotiu sangvin, grup sangvin periferic pentru morfologia eritrocitelor si numrul de reticulocite, Rh - mamé si copil, bilirubina seric& total, indirect’, directa, test Coombs direct, screening pentru infectie, activitatea enzimelor eritrocitare (galactosemie), G-G-PD, TSH, T4 si examen de urind pentru pigmenti biliari gi bilirubind. ; Copii mamelor Rh negativ trebuie si aiba efectuate grupa Rh si testul Coombs direct la nastere. Grupa sanguin, Rh si anticorpii mamei trebuie testati in timpul sarcinii, iar titrul de anticorpi repetat la nastere Testarea grupei sangvine si testul Coombs la copii nascufi din mame OI pozitive nu se face de rutin ci doar la cei cu ieter semnificativ clinic. Un test screening pentru deficitul de G-G-PD poate fi util, in special la copii de sex masculin, de origine asiaticd, mediteraneana Icterul legat de aldéptarea la séin. Copii care sunt hriniti la sin au nivele de bilirubind. usor mai ridicate in primele 3-4 zile de viata deeat copii hriniti la biberon. Diferentele intre nivele de bilirubin’ nu sunt semnificative clinic. Principalul factor responsabil pentru acest icter este aportul sczut de lapte care duce la un circuit enterohepatic crescut. Icterul produs de laptele matern ¢ un icter cu instalare tardiva. in ziua a 4-a, in loc de sciderea obisnuitd a nivelului scric de bilirubina, nivelele de bilirubina continua si creasci si pot atinge 20 pand la 30 mg/dl pana in ziua a 14-a de viata. Dacé alaptarea la sin continua nivelele vor rimane ridicate si apoi scad usor la 2 saptimani de viati revenind la valori normale dupa varsta de 4 siptimani. Dac sc intrerupe alaptarea la sin, nivelul de bilirubin va sciidea rapid in 48 h. Daci aliptarea este reluata, bilirubind poate reste din nou dar de obicei, nu mai ajunge la nivelul anterior. Acesti nou niscufi au crestere ponderal bun’, cu rezultate normale la testele hepatice si ‘nu prezint semne de hemoliz. Mecanismul acestui icter nu e cunoscut dar se crede ca se datoreaz unor factori din laptele matern care interfera cu metabolismul bilirubinei. Teterul legat de hipotiroidismul congenital. Apare in cadrul hipotiroidismului neonatal permanent sau tranzitor.Este un icter prelungit cu bilirubind indirecta. Sindromul Gilbert. Boali rara cu transmitere autozomal dominanta asociaté cu hiperbilirubinemie indirect’ moderata. Diagnosticul este de excludere. Nu necesiti tratament. Prognosticul este excelent. Sindromul Criggler-Najjar. Se transmite autozomal recesiv, este cu hiper-bilirubinemie indirect ce poate cauiza icter nuclear. Tratamentul este fototerapia plus fenobarbital. Sindromul de bild groasd. Nivele inalte si prelungite de bilirubind indirecta pot duce la colestaz hepatica cu hiperbilirubinemie directa progresiva. Este in general autolimitat Complicatiile icterului Encefalopatia bilirubinemica acuta (icterul nuclear, Kernicter) Clasic se intélneste la nou nascutii la termen care mor cu boald hemoliticd prin incompatibilitate Rh cu nivele mari de bilirubina indirect (peste 20mg %) si care la necropsie au icter nuclear. in prezent incidenta bolii a sc&zut datorita practicarii vaccindiii anti Rh. Bilirubina neconjugata (indirect) este nociva pentru creier, putand produce encefalopatie tranzitorie sau afectare cerebrala ireversibila la nou-nascutul cu hiper-bilirubinemie indirect. 4Manifestarile clinice in encefalopatia acuti pot fi sistematizate astfel: intr-o prima faz, cand nivelul toxic de bilirubind este atins, nou nascutul este iritabil sau letargic, suge cu dificultate. in evolugie, semnele neurologice progreseaza citre opistotonus, hipertonie, tipat ascutit, febra, crize de apnee si convulsii. Daca pacientul supravieuieste, dupa o perioada de atenuare a simptomatologiei (2-3 zile) se instaleaza hipotonia, paralizia cerebral de tip extrapiramidal, retardul mental, surditate la sunete cu frecventa inalti. Coreoatetoza si surditatea pot fi singurele semne reziduale ale encefalopatie. La nou-niiscufii decedati in faza acuta la necropsic se evidentiaz’ macroscopic impregnarea galbenii a nucleilor subcorticali, mai ales subtalamici si a nervului opt (auditiv). Microscopic se evidenfiazi necrozd, pierderi neuronale si gliozi. La prematur simptomatologia este mai atenuati, Survine rar daca bilirubina nu depigeste 20 mg% (340 mmol/l). Un nivel critic al bilirubinei indirecte la nou-nascutul fara boal’ hemoliticd nu a fost stabilit dar se pare ci mulfi nou-nascuti pot tolera nivele inalte de bilirubina indirect. La prematurul mic si bolnav impregnarea cerebral este atipicd si poate surveni la valori relativ sedizute ale bilirubinei serice. Patogeneza in encefalopatiile hiperbilirubinice implica mai multi factori. Acestia includ nivelul seric al bilirubinei, legarea bilirubinei de albumin gi de celule, transportul si pasajul bilirubinei la nivelul barierei hemato encefalice si susceptibilitatea nucleilor sau neuronilor la o inciredturd bilirubinicd data. Asfixia si acidoza cresc permeabilitatea barierei hematoencefalice si susceptibilitatea neuronal. Medicamentele si substanjele endogene pot altera legiitura bilirubinei prin efect de legare care modificd conformatia moleculelor de albumina sau prin disociere - legare exact pe situsul bilirubinei. Dintre acestea, sulfamidele, indometacinul, furosemidul sunt competitori puternici dar in mod curent nu ating nivele serice importante cat si disloce o cantitate semnificativa de bilirubina, Administrarea unor medicamente ca: salicilati, clorotiazid’, agenti de contrast, diazepam (confine benzoat de sodiu conservant), trebuie evitati in prima siptimand de viatd la nou nascutul icteric si bolnav. Capacitatea de legare a albuminei se imbunatiteste odata cu cresterea postnatal si este slaba la prematurii mici si bolnavi. Managementul hiperbilirubinemiei neconjugate Dati fiind incertitudinea in ceea ce priveste determinarea nivelelor de bilirubin care sunt toxice, exist indicatii generale privind tratamentul care trebuie modificate la orice nou niiscut bolnav cu: acidozi, hipercapnie, hipoxemie, asfixie, sepsis, hipo-albuminemie sau semne de encefalopatie bilirubinemica. Principii generale. Managementul hiperbilirubinemiei neconjugate este strins legat de etiologic. Identificarea precoce a cauzelor cunoscute de hiperbilirubinemie impune observarea atenta pentru dezvoltarea icterului si interventie precoce. Orice medicatie sau factor clinic care pot inferfera cu metabolismul bilirubinei, legarea ci de albumin sau cu integritatea barierei hemato- encefalice trebuie intrerupte sau corectate. Nou niscutii care sunt hriniti inadecvat sau care au o diurezi sczuta sau tranzit intestinal incetinit, necesita cresterea aportului atat ca volum cat si ca numar de calorii pentru a reduce circuitul entero-hepatic al bilirubineiDacé nivelete de bilirubind sunt att de mari incdt exist rise de icter nuclear, trebuie efectuata exsangvinotransfuzie, excretia bilirubinei trebuie crescut prin mijloace alternative folosind fototerapia sau metabolismul siu trebuie crescut cu medicamente precum fenobarbitalul, in incompatibilitatea Rh se incepe imediat fototerapia intensivi si trebuie efectuatd exangvinotransfuzia daca se preconizeaza cd bilirubina ajunge la 20 mg/dl . {in incompatibilitatea ABO. Se incepe fototerapia dac& nivelul de bilirubin’. depaseste 10 my/% la 12 hde viati. Daca bilirubina ajunge la 20 mg/dl se efectueaz exsangvinotransfuzie. La nou nascutul Ia termen sanitos nivelele de bilirubina nu sunt masurate de rutin decat dac& icterul apare in primele doua zile de viafé. La cei sanatosi hranifi la sin cu hiperbilirubinemie masurile preventive sunt cea mai buna abordare si includ incurajarea hranirii Ja san (cel putin la fiecare 3 ore) si daca este necesar suplimentarea cu o formula de lapte. La prematuri nu exist un consens general in privinta fototerapici si E.S.T. Unii pediatri recomanda tratamentul agresiv al icterului 1a nou nascufii cu greutate mica la nastere, incepand cu fototerapia precoce si efectudind E.S.T la nivele foarte mici de bilirubin’ sub 10 mg/dl, desi aceasti abordare nu previne in mod constant icterul nuclear. Alfi pediatri prefer o atitudine terapeutica mai putin agresiva si iau in considerare E.S.T la valori ale bilirubinei de 15-20 mg/% la nou nascufii cu greutate micd la nastere. In prezent ambele atitudini terapeutice sunt considerate rezonabile. Fototerapia ‘Actioneaza prin fotoizomerizare (reactii fotochimice) transformand bilirubina in produsi netoxici care sunt rapid eliminati prin bila si urind fra conjugare. Lampile speciale cu lumina albastr cu lungime de undi 425-475 nanometri sunt cele mai eficiente pentru fototerapie. Fototerapia este indicat cind nivelele de bilirubini sunt periculoase pentru copil, profilactic la nou nascutii cu greutate extrem de mica la nastere sau cu traumatisme severe gi in boala hemoliticd a nou nascutului in asteptarea exsangvinotransfuziei. Fototerapia e de obicei contraindicatd la nou ndscufii cu hiperbilirubinemie direct produsi de boli hepatice sau icter obstructiv deoarece nivelele de bilirubina indirect nu sunt de obicei mari in aceste situafii si pentru ci fototerapia poate si ducd la sindromul de copil bronzat. Daca att bilirubina directa cat si indirect sunt mari, exsangvino-transfuzia este mai sigur decat fototerapia pentru ci pigmentul bronzant poate fi toxic. Tehnica fototerapiei * Se folosese kimpi de fototerapie cu lumina albastri speciala si lumin& fluorescente alb& (neon) si mai nou paturi fibrooptice care au incluse filamente de neon. Pentru eficacitate trebuie expusi o suprafati corporal cit mai mare. Iradierea poate fi mésuraté cu un radiometru si ar trebui si depaseasci 5 UW-mm2 la 425-475 nanometri. Tuburile trebuie schimbate la intervalele specificate de producatori. Copii sub fototerapie trebuie dezbricati, cu exceptia unor comprese pentru ochi si a protectiei organelor genitale, pentru a asigura expunerea la lumina a unci suprafefe ct mai mari. Trebuie schimbati pozitia la fiecare 2 orc. Daca sc utilizeazi un incubator trebuie si fie un spatiu de 5-8 cm intre el gi lampa de fototerapie pentru a preveni supraancilzirea, iar temperatura copilului trebuie monitorizata. Se suplimenteazi lichidele cu 10-20% pentru a compensa pierderea insensibila de apa. Nivelul bilirubinei trebuie monitorizat cel pugin la 12-24 h. Fototerapia se intrerupe cand se consider’ ci bilirubina e suficient de micd pentru a indepirta riscul efectelor toxice, 16Efecte adverse ale fototerapici. Pierderea insensibili de api e crescut la copii sub fototerapie. Nou nascufii expusi la fototerapie pot avea diaree apoasa si crestere fecal de apa prin cresterea sarurilor biliare si a bilirubinei neconjugate in intestin. Fototerapia poate leza retina de aceea ochii trebuie acoperiti. Dupa fototerapie prelungita poate apare aspectul de ,,copil bronzat“, De asemenea tulbura interactiunea mama copil, de aceea trebuie utilizata adecvat si trebuie insotita de explicatii Exangvinotransfuzia (EST) Este o metoda de tratament folosita la nou nascutii cu hiperbilirubinemie severa, in special in izoimunizarca Rh. Se foloseste de cele mai multe ori alituri de fototerapie . Scopul exsangvinotransfuziei este indepirtarea eritrocitelor partial hemolizate, a celor acoperite cu anticorpi, precum si a anticorpilor liberi si inlocuirea cu eritrocitele unui donator care nu are anticorpi sensibilizanti. Totodati corecteaz anemia si furnizeazi albumind libera pentru legarea bilirubinei Indicafiile EST: cind fototerapia nu reuseste si prevind cresterea bilirubinei la nivele toxice Ja nou nascutul cu boala hemolitica. in boala hemolitic’ EST imediatl e indicata daca: nivelul bilirubinei din cordonul ombilical este mai mare de 4,5 mg/dl iar nivelul bilirubinei. creste cu mai mult de 1 mg/dl pe or’ in ciuda fototerapiei, cand valoarea hemoglobinei este intre 11-13 g% $i bilirubina creste cu peste 0,5 mg/dl pe ord in ciuda fototerapiei, sau cfnd anemia progresea7i in ciuda controlului adecvat al bilirubinei prin fototerapie. Pentru exsangvinotransfuzie se foloseste singe proaspit (sub 3-7zile) integral, colectat in citrat-fosfat-dextrozi. In incompatibilitatea Rh singele trebuie si fie 0 Rh negativ care sd se potriveasca cu mama. in incompatibilitatea ABO sangele trebuie s& fie tip 0 Rh negativ sau Rh compatibil cu mama si copilul si si aiba un titru scazut de anticorpi anti A si anti B. in alte boli hemolitice autoimune sangele nu trebuie si contind anticorpi sensibilizanti si trebuie si fie de acelasi tip cu al mamei. Tehnica EST. Transfuzia se face cu monitorizare cardiorespiratorie si a tensiunii arteriale. Echipamentul si personalul necesar pentru resuscitare si fie disponibil si este necesari o linie venoasi scparati pentru administrarea glucozei si a medicatiei. Bratele si picioarele copilului trebuie si fie imobilizate fird si fie prea stranse.Un ajutor trebuie si noteze volumul de sange, si supravegheze nou niscutul si sa verifice semnele vitale. EST necesita un volum dublu de sange fati de cel al copilului si este cunoscuti ca un schimb intre dou’ volume fiind utilizaté in hiperbilirubinemiile necomplicate. Daci volumul de singe al copilului este 80mV/kge atunci se folosese 160mV/kge, inlocuindu-se astfel 87% din singe EST izovolumetricd este mai bine tolerata de nou nascutii foarte mici, bolnavi sau cu hidrops. Cand se practic EST trebuie respectate regulile de asepsic si antisepsie ca la manevrele chirurgicale . EST se efectucaza prin tehnica impinge-trage prin vena ombilicald in care se pitrunde doar att cAt e necesar pentru a permite schimbul liber de singe.Acesta trebuie incalzit la temperatura corpului. Daci vena ombilicali nu se poate cateteriza EST se poate realiza printr-o linie venoasa central. Cantitatea schimbata odati este de 5-20ml in functie de greutatea copilului. Timpul recomandat pentru EST este de o ord. Sangele trebuic amestecat incet dupa fiecare decilitru pentru a preveni depunerea eritrocitelor gi transfuzia de singe anemic la sfarsitul EST. Dupa EST se continu fototerapia si se monitorizeaza bilirubina scricd la fiecare 4 ore. Uneori poate fi necesara o a doua exsangvinotransfuzie. Complicatiile EST pot fi:a) Metabolice.Hipocalcemia si hipomagnezemia. (citratul din sange se leagi de ionii de Ca si Mg.), hipogticemia ( continutul mare de glucozi al sngelui transfuzat poate stimula secretia de insulin si cauza hipoglicemie), alcalozi metabolic’, acidozi , hiperpotasemie. b) Cardio-vasculare. Perforatia vaselor, embolie gazoast, vasospasm, trombozii, aritmii, hipervolemie. c) Hematologice. Sangeriiri, trombocitopenie, deficit de factori de coagulare, hemoliza. 4) Infectioase. Bacteriemie, hepatita, infectie cu CMV, HIV. 4) Imunologice. Boala greffi contra gazdei. Aceasta este preveniti prin utilizarea singelui iradiat. €) Hipotermie, hipertermie si posibil enterocolita ulcero-necroticd. Alte modalitati de tratament. Cresterea conjugari bilirubinei. Fenobarbitalul in doz de 5-8 mg/kc/24 h induce enzimele microzomale, creste conjugarea bilirubinei si excretia sa. Administrarea de albumini umani Ig/kge. iv. poate contribui la cresterea legirii bilirubinei libere. Il. Hiperbilirubinemia direct (conjugat’) Se datoreazi incapacititii de a excreta bilirubina conjugati din hepatocite in duoden. Se manifesta printr-un nivel al bilirubinei directe peste 2mg/% sau bilirubina directa peste 15% din bilirubina total. Se poate asocia cu hepatomegalie, splenomegalie, paloare $i urini hipererome. Termenul preferat pentru ao descrie este colestaza care include retentia de BD, acizi biliari si alte componente ale bilei Diagnostic diferengial 1, Lezarea hepatocitelor (ducte biliare normale) prin ¥ toxice, hiperalimentatie i.v. la copii cu greutate mica la nastere, sepsis. Yinfectii virale, bacteriene sau parazitare hepatita viral, rubeold, citomegaloviroza, herpes, coxsackie, adenovirusuri, sifilis, E.coli, streptococ Beta hemolitic, listeria, tuberculozd. Dintre infectii cele bacteriene pot produce ictere hepatice cu BD crescuti . Infectiile congenitale din grupul TORCH pot produce icter fie cu BI sau BD predominanta dar cele cu BD crescut sunt mai freevente. Ycauze metabolice: deficitul de alfal-antitripsina, fibroza_chistica, galactozemia, tirozinemia, fructozemia,boli de stocare (Gaucher,Nieman-Pick, glicogenoze), sindrom Rotor, sindrom Dubin-Johnson, ciroza idiopaticd, porfiria, hemocromocitoza, supraincarcarea cu bilirubina in boala hemoliticd severd (eritroblastoza fetal’) 2. Obstructia fluxului biliar (atrezia biliara, extra- sau intrahepatica). Tipul extrahepatic poate fi izolat sau asociat cu chist de coledoc, trisomia 13 sau 18 sau polisplenia. Atrezia intrahepatica poate fi asociat cu limfedem, chistul de coledoc, stenoza ductelor biliare, sindromul de bild incolora gi fibroza chistica. 78Diagnostic si tratament Examenul clinic poate evidentia hepatosplenomegalia, prezenta semnelor de infectie congenitald (petesii, corioretiniti, microcefalic). Investigatiile paraclinice in hiperbilirubinemia directa includ: evaluarea functiei si afectarii hepatice (GOT, GPT), fosfataza alcalin’, timpul de protrombini si tromboplastina, nivelul seric de albumin. Sunt necesare teste pentru infectii bacteriene si virale intrauterine, analize pentru deficitul de alfal-antitripsina, determinarea aminoacizilor serici si urinari si examenul de urind pentru pigmenti biliari, glucozd si substante reducdtoare. Trebuie vizut si aspectul scaunelor (decolorate sau nu). Ecografia abdominala si eventual scintigrafia cu technetiu pot diferentia hepatita neonatal idiopatica de anomaliile ductelor biliare: atrezia biliard intra/extrahepatica chistul coledocian, sindromul de bila groasa, hipoplazia sau atrezia biliara totali. Daca obstructia extrahepatic’ este exclusi poate fi necesari biopsia hepatic percutanata pentru examen histopatologic. Daci explorarile sugereazi obstructic extrahepatic’, se practic’ laparotomie exploratorie, colangiograma si biopsic hepatica pentru definitivarea diagnosticului. 7 Tratamentul este in functie de cauzi. in icterul colestatic tratamentul este suportiv se administreazi fenobarbital si colestiramina pentru mentinerea fluxului biliar si scdderea nivelului bilirubinei serice si a sirurilor biliare. Sunt necesare suplimente vitaminice din grupul celor liposolubile A, D, E si vitamina K daca apare tendinfa la singerare. In cazul galactozemiei si in intoleranta ereditar’ la fructozA restrictia alimentarl de galactoza, lactoza, fructoza, sucroza pot preveni aparitia cirozei . Pentru chistul de coledoc se practic’ interventie chirurgicala curativa precoce. in atrezia biliari se practicd portoenterostomie. (procedeul Kasai) pentru drenarea bilei. in afectarea hepatica sever se recurge la transplant hepatic. Hidropsul E un termen utilizat pentru a deserie edemul subcutanat generalizat la fit sau now niscut. Este insotit de obicei de ascité si adesea de pleurezie sau lichid pericardic. in trecut, boala hemoliticd a nou niscutului a fost principala cauzi de hidrops fetal si al nou nascutului. Odatd cu scaderea incidentei sensibilizarii Rh prin vaccinarea anti Rh, condifiile neimunologice sunt acum principala cauza de hidrops fetal. in patogenia hidropsului sunt implicate anemia, insuficienta cardiaci, scdderea presiunii coloid-osmotice (hipoalbuminemia), cresterea permeabilititii capilare, asfixia si anomaliile de perfuzie placentara. Cauze de hidrops neonatal 1. Hematologice. Datorate anemici cronice intrauterine (10% din cazuri). Boala hemolitica autoimuna (ex.incompatibilitatea Rh), talasemia alfa homozigotica, hemoragie cronica feto- materi, transfuziageamén-la-geamin, hemoragia, tromboza, insuficienta_ medulara (cloramfenicol, infectii matemne ), inlocuirea maduvei osoase ( leucemia). 2. Cardio-vasculare: insuficienté cardiaca, tulburari de ritm (blocul AV, tahicardia supraventriculara) malformatii cardiace majore (cord stng hipoplazic, boala Ebstein, persistenta de canal arterial), miocardita virala, malformatii arterio-venoase, 3. Renale: tromboza venei renale, hipoplazia renala, obstructia urinarii 4. Infectii: sifilis, rubeola, CMV, hepatita, leptospiroza 79