MIASTENIA GRAVIS CRIZA MIASTENICA

Miastenia Gravis este o boal autoimun dobndit a transmisiei neuromusculare.

Prevalena este de 5/100,000 din populaia general. Raportul pe sexe F/M este 2. Vrsta de debut
poate fi oricare dar exista dou vrfuri ale incidentei ntre 20-30 ani i 50-60 de ani.
Nu se cunote exact ce genereaz apariia de anticorpi mpotriva receptorilor postsinaptici de
A-Ch din placa motorie dar exist o asociaie cert cu alte boli autoimune, n mod special cu boala
tiroidian i cu modificri patologice ale glandei timice (hiperplazie timic sau timom).

Sub aspect patogenic, existenta n serul bolnavilor de miastenie anticorpi circulani de tip
IgG mpotriva receptorilor postsinaptici de A-Ch la nivelul plcii motorii, duce la deficit motor
tranzitor. Acesta se amelioreat cu repausul i se agraveaz prin efort sustinut cu repetarea aceluiai
act motor.
Debutul este subacut. Din punct de vedere clinic, deficitul motor este variabil i tranzitor cu orar
diurn. Acesta se nruteste spre dup amiaz i seara, si se ameliorare dup repaus i dimineaa.
Deficitul motor este nrutit de emoii, sarcin, infecii intercurente, act chirurgical,
hipertiroidism, cldur excesiv, anumite medicamente cu impact pe sinapsa motorie acetil
colinergic. Grupele musculare interesate n miastenie sunt n general muchii cu uniti motorii
mici, uneori exclusiv, alteori iniial dar cu generalizare secundar i la muchi cu uniti motorii mai
mari. Sunt afectati muschii extrinseci oculomotri, muschii faringelui (deglutiie), muschii laringelui
(fonaie), muschii respiratori, afectare generalizat.
Acuzele subiective uzuale, care reflect modul n care pacientul i percepe boala sunt oboseal
excesiv, diplopie, ptoz palpebral, mestecat, nghiit, vorbit, respirat dificile. Musculatura
extrinsec oculomotorie este responsabila de diplopie, ptoz palpebral (nu neaprat simetric).
Afectarea muchilor mimicii faciale dau aspectul adormit, lipsit de expresie. Muchii bulbari
(muschiul maseter, m. faringo-laringeal, m. lingual, m. velo-palatini) duc la dizartrie, disfonie pn
la afonie, tulburri de masticaie i de deglutiie. Exista deficit motor n flexorii gtului precum si
deficit motor al membrelor i muchilor trunchiului n formele clinice severe generalizate.

Formele clinice se clasifica dup topografie si atunci discutam de forma ocular, forma bulbar,
generalizat sau dup gravitate si se poate vorbi despre forma uoar, medie si sever.
In evaluarea pentru documentare a miasteniei gravis intra teste de laborator, imagistica, teste de
electrodiagnostic, testare farmacologica si evaluare functionala. Din snge se urmareste
hemoleucograma complet, VSH, CK, TSH, T4, anticorpi anti receptori A-Ch (n<0,5 nmol/l),
anticorpi anti muchi striat, anticorpi anti canal Ca voltaj dependeni (pentru sindromul miastenic
Lambert-Eaton). Imagistica utila presupune radiografia de torace, CT torace (pentru
mediastinul anterior-timom). Testele electrodiagnostice se fac nainte i dup efort (EMG) si
presupun stimulare repetitiv (proximal) cu observaea decrementului miastenic. EMG pe fibr unic
( fenomenul de jitter). Testele farmacologice, mai exact testul cu Edrophonium ( Tensilon ) are un
rol crucial in stabilirea diagnosticului de miastenia gravis. Se administreaza Tensilon 10 mg. iv. plus
Atropin (pt. protecie efecte sistemice n special pe cord ale acestui anticolinesterazic cu aciune
scurt -sub un minut) iniial 2-4 mg. apoi i restul pn la 10 mg. O alta varianta este testul cu
Miostin 1-2 ml s.c. plus Atropin - anticolinesterazic cu aciune dup 10 minute, timp de 10-20
minute)(test care substituie testul cu Tensilon). Se urmareste ameliorarea tranzitorie a deficitului
motor. Testele funcionale au rol in evaluarea capacitatii functionale a pacientului miastenic. Se face
spirometrie (capacitate vital) i oximetrie.
Evoluia natural a miasteniei gravis este in favoarea generalizarii, stiut fiind ca aproximativ 20%
dintre pacieni rmn cu form pur ocular, iar 80% dintre pacieni vor face forma generalizat de
miastenie gravis n urmtoarele 12 luni de la debut.
Obiectivele tratamentului sunt s induc remisia pe de o parte si s vindece pe de alta parte.
Modaliti de tratament presupun corectarea blocului neuro muscular prin medicaie
anticholinesterazic si modularea respectiv suprimarea raspunsului imun prin imunomodulare i
imunosupresie.

Anticolinesterazicele uzuale sunt Prostigmina (Miostin) cu aciune rapid, durat scurt (1-2h):
Miostin tb 15 mg sau fiole de 1mg n 5ml (doza este de 3-4 tb /zi n 3-4-doze (iv n urgene) si
Piridostigmina (Mestinon)-tb. de 60 mg cu efect mai lung (6-8h) de 3-4 ori /zi 30-60 mg.
Efectele secundare sunt efecte colinergice precum colici intestinale, hipersalivaie (sialoree),
transpiraie, tahicardie, mioz, hipersecreie bronic. In supradozaj sau infectii poate apare criza
colinergic. Tratamentul acesteia se face cu Atropin, oprirea medicaiei anticolinesterazice,
asistare ventilatorie respiratorie si hrnire pe sond nazo-gastric pn la metabolizare complet
apoi reintroducere treptat a anticolinesterazicelor.

CRIZA MIASTENIC - reprezint o nrutire brusc a simptomelor miastenice la un

pacient stabil. Apare in contextul unei cauze decompensatoare precum infectie, stres, chirurgie,
sarcina. Se poate asocia cu o criz colinergic cnd se ncearc tratamentul crizei miastenice prin
supradozare si nu prin inlaturarea cauzei declansante. Acestea trebuie difereniate prin testul cu
Edrofoniu sau Miostin.
Corticoterapia este un regim alternativ care presupune cretere progresiv a dozei de Prednisolone
pn la 60-80 mg/zi, ACTH. Corticoterapia poate agrava tranzitor simptomele miastenice la iniiere

mai ales cnd se ncepe cu doze mari. Unele cazuri insa, se pot vindeca prin corticoterapie dup
cteva luni de terapie. Corticoterapia este obligatorie pentru pregtirea preoperatoire pentru
timectomie.

Imunosupresia se face cu Azathioprine 50 mg/zi. (1-1,5 mg/kgcorp)

Plasmafereza, 50 ml/kg corp din plasma pacientului este schimbat cu 50% proteine plasmatice i
50% soluie de dextroz. Se initiaza in criza mastenic, 4-5 edine la 2-3 zile sau periodic n
formele cronice.
Imunoglobuline se administreaza i.v . 0,4 g/kg corp/ zi iv 5 zile
Timectomia se indica n special la femei, la pacienii sub 45 ani, n primul an de boal, cnd exist
timom sau hiperplazie timic. Aceasta procedura induce remisiune sau chiar vindecare la 70% din
cazuri.
Prognosticul fr tratament este foarte rezervat, cu deces. Cu tratament mortalitatea e de 5% .