HEMATOLOGIE

1. Anemia fierodeficitară. Factori de risc. Cauze. Simptome clinice. Investigaţiii paraclinice.

Diagnosticul diferenţial. Tratament. Educaţia pacientului.
Difinitie
Anemia fierodeficitară sau feriprivă sau prin carență de fier este o afecţiune determinată de scăderea cantităţii de
fier în organism, care provoacă un deficit de producere a hemoglobinei. Hemoglobina se află în eritrocite și are
rolul de transport a oxigenului spre toate țesuturile organismului. Deci, organismul în care se găsește o cantitate
scăzută de fier, va produce o cantitate mai mică de hemoglobină, respectiv cantitatea de oxigen distribuită
celulelor și țesuturilor va fi mai mică.
Anemia fierodeficitară este cea mai frecventă anemie. Conform datelor oferite de Organizaţia Mondială a
Sănătăţii, carenţa de fier afectează aproximativ 1,3 miliarde de locuitori.
Se dezvoltă în toate grupurile de vîrstă, dar cel mai des se atestă la copii şi la femeile de vîrstă reproductivă. Circa
50-60% dintre gravide suferă de anemie fierodeficitară, iar la 70% dintre acestea se depistează deficit de fier.
Anemia fierodeficitară este frecventă în toate ţările lumii, cu o creştere semnificativă a morbidităţii în ţările slab
dezvoltate din punct de vedere social-economic.
Cauze
Cunoaşterea cauzelor în dezvoltarea deficitului de fier în organism are o mare importanţă, deoarece acestea se află
la baza strategiei de investigare a pacientului în scopul de depistare a cauzei, pentru fiecare caz aparte. Lichidarea
factorului etiologic, de rînd cu tratamentul specific contribuie la vindecarea completă. Totodată, pentru evitarea
dezvoltării deficitului de fier în organism, în grupurile de risc este necesar de efectuat profilaxia. Astfel, anemia
fierodeficitară poate fi provocată de:

Conţinutul insuficient de fier în produsele alimentare consumate:

 dieta vegetariană şi dieta preponderent cu lactate;

 alimentarea neraţională a populaţiei în ţările cu un nivel scăzut de calitate a vieţii.

Cerinţe sporite în fier:

 perioada de adolescenţă;
 sarcina şi lactaţia.

Pierderi crescute de fier:

 sîngerări gastrointestinale;  donare de sînge sistematică;

 pierderi menstruale abundente şi sîngerări  tulburări de hemostază.
genitale;
Dereglarea absorbţiei fierului:

 rezecţia vastă a intestinului subţire în partea proximală;

 sindromul de malabsorbţie;
 enterită cronică.

Simptome
Anemiile feriprive ușoare ar putea să nu provoace simptome evidente. Dacă anemia este mai severă, atunci ea
este carcaterizată de mai multe simptome, care sunt întrunite în două sindroame specifice: sindromul anemic și
sindromul sideropenic.

Sindromul anemic include următoarele simptome:

 slăbiciuni generale
 oboseală
 ameţeli
 dispnee la efort fizic
 paliditatea tegumentelor
 tahicardie (accelerarea bătăilor cardiace).
Sindromul sideropenic (este caracteristic numai pentru anemia fierodeficitară): +

 pielea devine uscată, deseori apar fisuri calcanee;

 unghiile sunt fragile, se rup uşor, se stratifică, au striuri lungitudinale;
 părul se rupe uşor, cade în cantități mari;
 apare senzaţia de uscăciune în cavitatea bucală;
 deglutiţia este dureroasă, bolul alimentar cu greu este înghiţit şi apare senzaţia de „nod în gît”;
 senzaţia de disconfort în burtă cu garguimente;
 apariția gusturilor şi mirosurilor perverse. Bolnavii au dorinţa de a mînca cretă, pămînt, carne crudă, aluat,
paste făinoase crude, sare, lemn ars etc. Preferă mirosul de benzină, acetonă.

Diagnostiс

 analiza generală a sîngelui cu aprecierea numărului trombocitelor și reticulocitelor;

 determinarea fierul seric, feritina în ser;
 identificarea cauzei de dezvoltare a deficitului de fier (colonoscopie, endoscopie).

Tratamen.
Anemia fierodeficitară este o boală care se tratează medicamentos. Schema tratamentului va fi recomandată de
către medicul de familie, iar în cazurile severe de către medicul specialist – hematolog.

Se indică un tratament cu preparate de fier bivalent (Sulfat de fier + Acid ascorbic sau Clorură de fier) pe cale
orală, cîte un comprimat de 2 ori în zi, cu 30-40 de minute înainte de masă, cu 100 ml de apă sau de suc. Nu se
recomandă de luat pastile cu fier împreuna cu lapte, băuturi cu cafeină sau antiacide.
Preparatele de fier sunt administrate pînă la normalizarea conţinutului de hemoglobină şi a numărului de
eritrocite, după care se recomandă de continuat acelaşi tratament în decurs de 4-6 luni (pînă la normalizarea
feritinei).

Evolutie

anemiei feriprive sunt favorabile, cu condiţia înlăturării cauzei generatoare. Formele uşoare au tendinţa la
autocorecţie prin creşterea absorbţiei fierului şi reconstituirea rezervelor, realizabilă în condiţiile unui aport
adecvat de fier.

În caz că anemia nu răspunde la tratamentul prescris, atunci va fi necesară consultarea repetată a medicului
specialist pentru a exclude o altă cauză care provoacă anemia (enteropatie exsudativă şi/sau hemoragică,
malabsorbţie, carenţă asociată de acid folic, boli hepatice sau renale etc.);

Complicaţii: ţin de severitatea anemiei (insuficienţa cardiacă) sau de severitatea carenţei de Fe (infecţii recurente,
dismenoree, gastroenteropatie exsudativă sau hemoragică).

2. Leucemiile acute. Factori de risc. Simptome clinice. Investigaţiii paraclinice. Diagnosticul

diferenţial. Tactica medicului de familie.

Leucemia este o boala de sange caracterizata prin acumularea sau proliferarea necontrolata, in maduva osoasa, a
celulelor ce se afla la originea globulelor albe, numite celule precursoare. Aceste celule tinere, imature,
denumite blasti sau celule leucemice, invadeaza maduva osoasa si impiedica fabricarea normala a celulelor
sangvine.

Leucemia, desi este considerata o boala a copiilor, afecteaza persoane de orice varsta, avand o incidenta de zece
ori mai mare in randul adultilor decat a copiilor. De fapt, intre 60 si 70% din leucemii se declanseaza dupa varsta
de 50 ani. Aproximativ 85% din leucemiile copilului sunt de tip acut.

De la celulele tinere si pana la cele mature se produc o serie de evenimente biologice a caror totalitate poarta
denumirea de hematopoieza sau geneza globulelor sangvine.

Prognosticul leucemiei variaza foarte mult de la o forma la alta. Rata de supravietuire a crescut simtitor in ultimele
patru decenii datorita progreselor din metodele de diagnostic si tratament.
In 1960, supravietuirea la 5 ani la toate tipurile de leucemie era de 14%. In prezent, ea a ajuns la 60%.

Clasificarea tipurilor de leucemie

Leucemia poate fi clasificata in functie de doua criterii:

Gradul de evolutie
 Leucemia cronica – se caracterizeaza prin evolutia clinica de lunga durata (cativa ani), in care proliferarea de
celule precursoare ale globulelor albe nu este insotita de oprirea maturarii lor. In functie de tipul de celule
(limfocitare sau mieloide) afectate, vorbim de leucemie limfoida cronica(LLC) sau de leucemie mieloida
cronica (LMC).
 Leucemia acuta – se caracterizeaza printr-o evolutie clinica rapida, asociata cu proliferarea in maduva osoasa
(sau chiar in sange) a celulelor blocate intr-un stadiu precoce al diferentierii (numite blasti). In functie de
originea blastilor, vorbim de leucemia acuta limfoida (LAL) si de leucemia acuta mieloida (LAM).

Tipul de celule afectate

Leucemia se poate dezvolta fie pe seama precursorilor celulelor polinucleare (mieloblasti), fie pe seama
precursorilor limfocitelor (limfoblasti). In primul caz vorbim de leucemie mieloida, in al doilea, de leucemie
limfoida.

Conform acestor doua criterii, leucemia poate avea patru forme principale:
 Leucemie acuta limfoida (LAL) – afecteaza atat copiii cat si adultii, dar este mai frecventa in randul copiilor. Este
responsabila pentru 65% din leucemiile copiilor.
 Leucemie limfoida cronica (LLC) - se intalneste cu precadere la adulti si este de doua ori mai frecventa decat
LMC.
 Leucemie acuta mieloida (LAM) – este cea mai frecventa forma de leucemie acuta la adulti.
 Leucemie mieloida cronica (LMC) – forma de leucemie ce afecteaza in special adultii.
Pacientii sunt asimptomatici timp de cateva luni sau chiar ani, pana la intrarea intr-o etapa a bolii in care celulele
leucemice se raspandesc cu rapiditate.

Semne si simptome
Semnele si simptomele leucemiei difera in functie de tipul de leucemie in cauza. Unele din simptomele leucemiei
se datoreaza deficientei de celule sangvine normale. Altele sunt cauzate de colectarea celulelor leucemice in unele
tesuturi sau organe. Celulele leucemice se pot colecta in diferite regiuni ale corpului: testicule, creier, ganglioni
limfatici, ficat, splina, tractul digestiv, rinichi, plamani, ochi si piele.

Urmatoarele simptomele sunt comune tuturor tipurilor de leucemie:

 febra inexplicabila sau frisoane
 infectii frecvente
 diaforeza (transpiratii abundente) nocturne
 oboseala persistenta, slabiciune
 greata, inapetenta sau pierdere in greutate
 echimoze (vanatai) spontane

Colectarea celulelor leucemice in diferite regiuni ale corpului poate cauza urmatoarele simptome:
 cefalee (dureri de cap)
 confuzie
 tulburari de echilibru
 tulburari ale vederii
 inflamarea ganglionilor limfatici, hipertrofia ficatului si/sau a splinei
 dificultati respiratorii la efort
 greata sau varsaturi
 dureri abdominale
 dureri osoase sau articulare
 slabiciune sau pierderea controlului muscular
 mici leziuni ale pieli (petesii)

Cauze

In marea majoritate a cazurilor, cauza exacta a leucemiei ramane necunoscuta.

Totusi, au fost identificati unii factori ce pot favoriza, in anumite circumstante, survenirea unei leucemii:
 expunerea masiva la radiatii ionizante
 anomalii ale functionarii unor gene
 anomalii cromozomiale (cromozomul Philadelphia)
 expunerea prelungita la substante chimice – benzen, vopsea de par
 unele virusuri (virusul uman T-limfocitic - cazuri rare)
 tratamente anterioare cu medicamente anticanceroase

La fel ca si in cazul cancerului, doar in mod exceptional este vorba de o cauza unica.

In orice caz, leucemia apare ca rezultat al unor mutatii in structura ADN. Anumite mutatii pot declansa leucemia
prin activarea oncogenelor sau prin dezactivarea genelor supresoare tumorale, perturband astfel procesul
fiziologic de moarte celulara, diferentiere sau diviziune. Aceste mutatii pot aparea spontan sau ca rezultat al
expunerii la radiatii sau substante carcinogene.

Factori de risc
 la fel ca in toate tipurile de cancer, tabagismul este considerat un factor de risc pentru leucemie, desi numerosi
pacienti cu leucemie nu au fumat niciodata.
 expunerea pe termen lung la substantele chimice de tipul benzenului sau formaldehidelor, de obicei la locul de
munca, vopselelor de par, este considerata drept un factor de risc pentru leucemie, dar aceasta este
responsabila pentru un numar relativ mic de cazuri.
 expunerea prelungita la radiatii este un alt factor de risc, desi aceasta este responsabila pentru un numar
relativ mic de cazuri de leucemie. Dozele de radiatii utilizate pentru testele diagnostice imagistice (ecografie,
CT) nu au durata si nici intensitatea necesare pentru a cauza leucemie.
 efectuarea anterioara de chimioterapie
 infectia cu virusul uman al leucemiei cu celule T tipul 1 (HTLV-1)
 sindroamele mielodisplazice
 sindromul Down (aberatie cromozomiala)
 istoric familial pozitiv pentru leucemie limfoida cronica
 cazuri de transmitere materno-fetala a leucemiei (nou-nascutul dezvolta maladia ca urmare a imbolnavirii
mamei de leucemie in timpul sarcinii)
 copiii nascuti din mame care au utilizat in cadrul tratamentului de fertilitate medicamente care induc ovulatia
ar putea avea un risc de doua ori mai mare de a dezvolta leucemia, raportat la ceilalti copii, arata unele studii

Evolutie
Prognosticul leucemiilor, in special al leucemiilor acute, a fost transformat in cursul ultimelor trei decenii,
inregistrand o scadere remarcabila a nivelului mortalitatii, in special in cazul leucemiilor limfoide ale copilului, al
caror grad de vindecare a ajuns aproape de 80%. Totusi, aceste progrese se realizeaza cu ajutorul unor tratamente
dificile si agresive.

Diagnostic diferential

1. leucemia limfoblastica acuta 5. Sindrom mielodisplazic

2. Metaplazia mieloida cu mieloscleroza 6.Anemie mieloftizica
3. Anemia aplasticaxdty 7. Limfom limfoblastic
4. Leucemia mieloida cronica 8. Limfom nonhodgkin cu celule B
Diagnostic
Unele teste speciale sunt necesare pentru confirmarea unui diagnostic de leucemie.

Analize sangvine
Prelevarea unei probe de sange in scopul de a verifica numarul si aspectul diferitelor tipuri de celule sangvine. In
majoritatea cazurilor de leucemie, numarul de globule albe este foarte crescut (desi se intampla ca acesta sa fie
normal la copiii cu leucemie acuta limfoida), in timp ce numarul de globule rosii si plachete sangvine este scazut.

Tehnici imagistice
Radiografia, ecografia, tomografia computerizata (CT), imagistica prin rezonanta magnetica (IRM), permit
efectuarea unui examen aprofundat al organelor, tesuturilor si oaselor.

Punctia lombara si prelevarea de lichid cefalorachidian

Interventie ce consta in introducerea unui ac special intre vertebrele coloanei vertebrale pentru a aspira o mostra
de lichid ce inconjoara maduva spinarii. Aceasta proba este examinata la microscop pentru a verifica prezenta
celulelor canceroase. Interventia este practicata sub anestezie locala.

Biopsia
Interventie necesara pentru stabilirea cu certitudine a diagnosticului de cancer. Consta in prelevarea de celule sau
tesuturi pentru examinarea la microscop. Daca celulele sunt canceroase, se poate determina in continuare viteza
cu care acestea se multiplica. Exista mai multe tipuri de biopsie. Interventiile urmatoare pot confirma diagnosticul
de leucemie:

Biopsia ganglionilor limfatici

Prelevarea unui ganglion limfatic pentru a fi examinat la microscop. Aceasta interventie se efectueaza sub
anestezie locala.

Punctia osoasa
Prelevarea, cu ajutorul unui ac special, unei probe de maduva osoasa (de obicei de la nivelul sternului) in scopul de
a o analiza; interventie efectuata sub anestezie locala.
Tratament
Tratamentul leucemiei este complex si depinde de numerosi factori, printre care varsta si starea generala de
sanatate a pacientului, tipul de leucemie in cauza si gradul sau de extindere.
Tratamentele pentru leucemie includ:

Chimioterapia
Aceasta metoda de tratament consta in administrarea de medicamente ce impiedica dezvoltarea si propagarea
celulelor canceroase. Aceste tratamente pot afecta celulele sanatoase si provoca efecte adverse: greturi, varsaturi,
pierderea apetitului, oboseala, caderea parului si riscuri crescute de infectii. Majoritatea pacientilor suporta relativ
bine chimioterapia, iar efectele sale secundare pot fi atenuate sau controlate.
In functie de tipul de leucemie de care sufera pacientul, tratamentul poate consta intr-un singur medicament sau
o combinatie de medicamente (polichimioterapie ± corticoterapie), administrate pe cale orala sau intravenoasa.

Terapia biologica
Consta in utilizarea de proteine speciale sau de substante (asemanatoare unui vaccin) pentru a combate celulele
canceroase sau pentru a intari capacitatea sistemului imunitar de a lupta impotriva bolii. Se numeste si
imunoterapie.
Noile terapii genetice vizeaza repararea genelor anormale care se afla la originea celulelor canceroase. Efectele
secundare ale terapiei biologice sunt in general usoare.

Radioterapia
Distrugerea celulelor canceroase cu ajutorul razelor X de inalta frecventa. Ea poate afecta tesuturile sanatoase
invecinate, dar efectele sale secundare pot fi controlate. In radioterapia externa, radiatiile sunt indreptate asupra
tumorii astfel incat tesuturile sanatoase invecinate sa fie protejate.
Radiatiile distrug celulele leucemice si opresc cresterea lor. Iradierea poate fi efectuata asupra unor regiuni ale
corpului in care exista o colectie de celule leucemice, sau poate fi aplicata asupra intregului corp.
Transplantul de maduva osoasa
Aceasta tehnica permite o crestere insemnata a dozei de medicamente utilizate in mod obisnuit in chimioterapie
si este bazata pe capacitatea celulelor donatorului de a lupta impotriva celulelor leucemice, datorita functiei lor
imunitare. Chimioterapia cu doze crescute distruge celulele canceroase din organism, dar poate afecta si maduva
osoasa.
Maduva osoasa a pacientului cu leucemie este inlocuita cu o maduva osoasa de la un donator compatibil. In
cazurile in care se obtine o remisie completa, se poate utiliza maduva osoasa a pacientului (transplant autolog),
pentru a contracara eventualitatea unei recidive.

Transplantul de celule stem

Celulele stem sunt colectate din sangele periferic, fie al pacientului insusi (transplant autolog), fie de la un donator
compatibil, adesea un frate sau o sora (transplant alogenic). Aceasta procedura este utilizata mai frecvent decat
transplantul de maduva osoasa, datorita perioadei mai scurte de recuperare si a riscurilor scazute de eventuale
infectii.

3. Leucemiile cronice. Factori de risc. Simptome clinice. Investigaţiii paraclinice. Diagnosticul

diferenţial. Tactica medicului de familie.

Leucemia cronica – se caracterizeaza prin evolutia clinica de lunga durata (cativa ani), in care proliferarea
de celule precursoare ale globulelor albe nu este insotita de oprirea maturarii lor. In functie de tipul de
celule (limfocitare sau mieloide) afectate, vorbim de leucemie limfoida cronica(LLC) sau de leucemie
mieloida cronica (LMC).

Factori de risc
 la fel ca in toate tipurile de cancer, tabagismul este considerat un factor de risc pentru leucemie, desi numerosi
pacienti cu leucemie nu au fumat niciodata.
 expunerea pe termen lung la substantele chimice de tipul benzenului sau formaldehidelor, de obicei la locul de
munca, vopselelor de par, este considerata drept un factor de risc pentru leucemie, dar aceasta este
responsabila pentru un numar relativ mic de cazuri.
 expunerea prelungita la radiatii este un alt factor de risc, desi aceasta este responsabila pentru un numar
relativ mic de cazuri de leucemie. Dozele de radiatii utilizate pentru testele diagnostice imagistice (ecografie,
CT) nu au durata si nici intensitatea necesare pentru a cauza leucemie.
 efectuarea anterioara de chimioterapie
 infectia cu virusul uman al leucemiei cu celule T tipul 1 (HTLV-1)
 sindroamele mielodisplazice
 sindromul Down (aberatie cromozomiala)
 istoric familial pozitiv pentru leucemie limfoida cronica
 cazuri de transmitere materno-fetala a leucemiei (nou-nascutul dezvolta maladia ca urmare a imbolnavirii
mamei de leucemie in timpul sarcinii)
 copiii nascuti din mame care au utilizat in cadrul tratamentului de fertilitate medicamente care induc ovulatia
ar putea avea un risc de doua ori mai mare de a dezvolta leucemia, raportat la ceilalti copii, arata unele studii
 Simptome Leucemia Mieloidă Cronică

 În peste 30% din cazuri, leucemia mieloidă cronică poate fi lipsită foarte mult timp de simptome, bolnavii
descoperind absolut întâmplător, cu ocazia unui set de analize medicale, creşterea anormală a numărului
de leucocite din sânge, principalul semn al acestei boli.

Există însă şi situaţii când bolnavul se confruntă pe termen lung cu infecţii repetate, hemoragii severe (în
special sângerări nazale), scădere în greutate, lipsa poftei de mâncare sau chiar refuzul de a se
alimenta (anorexie), dureri la nivelul oaselor, creşterea în volum a splinei, oboseală, senzaţie de presiune şi
saturaţie în partea superioară a stomacului, lipsa de aer etc.
 Investigaţiile pentru confirmarea LMC (investigaţii obligatorii)
 AGS + trombocite + reticulocite, cu determinarea activităţii fosfatazei alcaline în neutrofile  Puncţia MO cu
examenul citologic şi citochimic, în special în faza de accelerare şi acută (se va efectua de către hematolog)
 Examenul citogenetic al aspiratului medular, cu determinarea markerilor molecular-genetici ai clonelor
tumorale prin FISH* sau RT-PCR* (se va efectua de către hematolog şi genetician) * Notă: în prezent aceste
investigaţii nu sunt accesibilie în Republica Moldova Investigaţiile pentru determinarea cauzei LMC (investigaţii
opţionale)
 Dozimetria individuală (în cazurile de expunere la iradiere ionizantă) Investigaţiile recomandabile
 Analiza biochimică a sîngelui: urea, creatinina, bilirubina, fracţiile proteice, ALT, AST, LDH, fosfataza alcalină
 Analiza generală a urinei
 Ultrasonografia abdominală
 R-grafia în ansamblu a toracelui
 Irigoscopia
 Determinarea grupei de sînge şi Rh-factorului în cazurile cu indicaţii pentru transfuzii de componenţi sangvini
 Examinarea la markerii hepatitelor virale, HIV/SIDA pînă la transfuzie, cînd ultima va fi indicată Investigaţii
suplimentare speciale (pentru medicii hematologi)
 Electrocardiografie
 Spirografie
 Coagulogramă (TTPA, protrombina, marcherii activării Se efectuează suplimentar intravasculare a coagulării şi
fibrinolizei)
 Analiza urinei după Zimniţki În cazurile de indicaţii pentru splenectomie
 R-grafia în ansamblu a toracelui
 Consultaţia anesteziologului AGS permite determinarea anemiei, leucocitozei, trombocitozei sau
trombocitopeniei (faza de accelerare sau acută), devierii formulei leucocitare în stînga pînă la celule blastice. Se
observă micşorarea conţinutului de hemoglobină, a numărului de eritrocite, creşterea numărului de leucocite.

Diagnosticul diferenţial al LMC de alte patologii care pot evolua cu leucocitoză şi devierea formulei leucocitare în
stînga
 Reacţiile leucemoide de tip mielod (în faza cronică precoce a LMC)
 Mielofibroza idiopatică (în faza cronică tardivă a LMC)
 Leucemia mielomonocitară cronică (în faza cronică tardivă a LMC)
 Leucemia acută (în faza de accelerare şi acută a LMC
. Momente cheie în diagnosticul diferenţial  Reacţiile leucemoide de tip mielod  Starea generală a pacientului
este determinată de patologia de bază, adesea fiind agravată  Lipsa asociaţiei eozinofilo-bazofilice în AGS  Valori
normale sau crescute ale fosfatazei alcaline în neutrofile  Lipsa Ph-cromozomului în celulele medulare 
Mielofibroza idiopatică  Lipsa paralelismului între dimensiunile splinei şi numărul de leucocite  Complicaţiile
hematologice autoimune sub formă de anemie hemolitică şi trombocitopenie  Devierea moderată a formulei
leucocitare în stînga, cu procentajul mai mic de mielocite şi metamielocite  Examinarea morfologică a frotiului
sangvin relevă anizocitoză, poichilocitoză, macrocitoză şi hipercromie în eritrocite, prezenţa eritrocariocitelor 
Valori normale sau crescute ale fosfatazei alcaline în neutrofile  Lipsa Ph-cromozomului în celulele medulare 
Trepanobiopsia MO denotă hipercelularitate polimorfă, uneori fibroză de diferit grad (în fază cu fibroză),
megacariocitoză  La examinarea histologică a splinei extirpate se determină elementele seriei granulocitare,
eritrocariocitele, megacariocitele  Leucemia mielomonocitară cronică  Prezenţa sindromului anemic în asociere
cu splenomegalie în faza desfăşurată  În AGS se determină leucocitoza moderată, monocitoza de rînd cu
metamielocite şi mielocite  Puncţia şi trepanobiopsia MO denotă hipercelularitate moderată  Lipsa Ph-
cromozomului în celulele medulare  Creşterea nivelului de lizocimă în plasmă şi urină

4. Peteşiile şi purpura (trombocitopatiile,purpura trombicitopenică) Cauze. Simptome clinice.

Investigaţiii paraclinice. Diagnosticul diferenţial. Tactica medicului de familie.
Definitie
= stare patologica caracterizata prin hiperdistructie trombocitara (la periferie numarul Tr<100.000, megacariocitele
medulare sunt normale sau crescute), iar clinic prin tendinta la h 434d37e emoragii cutaneo-mucoase si viscerale
- incidenta sezoniera (perioada martie-octombrie
- varsta prioritar afectata este intre 3-7 ani
- frecvent precedata de o infectie acuta

Etiopatogenie
- studii recente au demonstrat ca PTI are la baza o distrugere trombocitara periferica excesiva, legata de un proces
imunologic: formarea de autoanticorpi antitrombocitari
- aceasta afirmatie se bazeaza pe urmatoarele observatii:
- 50-60% din cazuri- precedate cu 2-21 zile inaintea debutului clinic de o infectie virala - infectii respiratorii
nespecifice, rubeola, rujeola, varicela
- boala apare mai frecvent cand si incidenta acestor boli este crescuta
-Tr dispar rapid din circulatie datorita unui mecanism extrinsec,deoarece si Tr normale transfuzate sunt rapid
distruse
- distrugerea Tr se datoreaza unui factor plasmatic, plasma bolnavului cu PTI transfuzata subiectilor sanatosi
produce trombocitopenie importanta
- distrugerea Tr este realizata de un factor plasmatic IgG
- eficienta splenectomiei sugereaza mecanismul imun
- se asociaza frecvent cu alte boli imune - LES, limfoame, anemie hemolitica autoimuna

Tablou clinic

Debutul - precedat de o intercurenta infectioasa cu 2-3 saptamani inainte

Perioada de stare

- leziuni hemoragice cutaneo-mucoase (petesii, echimoze) spontan sau dupa traumatisme minore
- leziunile - persistente, generalizate, recidivante
- aspect de "copil ciomagit"
- hemoragii mucoase: epistaxis, gingivoragii, hemoragii conjunctivale
- hemoragii viscerale - in formele severe: hematemeza, melena, hematurie, hemoragii genitale

Examen paraclinic

- Tr <100.000, uneori Tr de aspect modificat

- Anemie datorita hemoragiilor
- Test garou pozitiv
- TS crescut
- TC normal
- Timp de consum al protrombinei scazut
- Retractia cheagului intarziata

Clasificare (dupa evolutie)

1. Forma acuta - vindecare in 3 luni

- debut acut 3. Forma cronica
- manifestari hemoragice severe - la adolescenti, sex feminin
- se vindeca in 4-6 saptamani - evolutie imprevizibila, de la cateva luni
- nu recidiveaza la zeci de ani
2. Forma subacuta - remisiuni complete ce alterneaza cu
- debut progresiv recidive
- hemoragii moderate
Diagnostic pozitiv
-clinic - eruptie petesiala, echimoze
- fara adeno-hepato-splenomegalie
- hematologic - trombocitopenie izolata
- excluderea altor cauze de distructie trombocitara
- criteriul imunologic - Ac antiplachetari
Diagnostic diferential
- alte cauze de - trombocitopenie
- trombocitopatie

Evolutie. Pronostic

- favorabila, cu evolutie autolimitata in 80-90% din cazuri

Factori de gravitate imediata
- numar de Tr foarte scazut
- asocierea altor anomalii functionale ale Tr
- Tr-penie instalata foarte rapid
- decesul- poate aparea precoce in 1-2% din cazuri prin soc hemoragic si hemoragie cerebrala
- risc de cronicizare la cei cu debut in copilarie (>10 ani), sex feminin, la cazurile unde nu se obtine o
ameliorare clinica dupa 3 saptamani de evolutie

\Tratament
- repaus la pat pe toata perioada hemoragiilor, cu reluarea activitatii numai dupa cresterea Tr
- regim alimentar echilibrat
- evitarea traumatismelor, infectiilor, vaccinarilor
Corticoterapia: Prednison
Doza de atac: 1-2 mg/kgc/zi, 2-4 saptamani
Intretinere: durata valabila
reducere doza cu 10 mg/sapt
Actiune
- inhiba sinteza de Ac
- inhiba functia de fagocitoza a macrofagelor splenice
- reduce permeabilitatea vasculara
In formele hemoragice se pot utiliza preparate cortizonice cu administrare iv ca:
- hemisuccinat de hidrocortizon 5-10mg kgc 24 h
- Metilprednisolon 0,4-1,7 mg kgc 24 h (pulsterapie), 4-5 zile succesiv
- Dexametazona 0,05-0,5mg kg 24h
Cresterea numarului de Tr se obtine in 1-2 sapt de tratament cortizonic.
Splenectomie
- in: - PTI corticorezistenta (dupa 1 an de tratament)
- corticointoleranta sau corticodependenta
- eficienta pentru ca:
- elimina un producator de Ac
- suprima sediul de electie al distrugerii Tr
- suprima un posibil factor de inhibitie medulara produs de splina
Imunosupresoare
- in caz de esec sau contraindicatie de splenectomie
- Imuran 2-3mg kgc
- Purinetol 2,5 mg kgc
- Ciclofosfamida 3 mg kgc
- Cura nu va depasi 5-6 luni datorita efectelor secundare
Imunoglobuline polivalente
- Doza totala 0,4-1,5 g/kgc/zi in perfuzie lenta, pe o perioada de 3-5 zile
Tratament substitutiv cu sange proaspat sau masa trombocitara