SCLERODERMIA

(FIBROZA EXCESIVA A PIELII)

 DEFINITIE

Este o boala cronica a tesutului conjunctiv,caracterizata prin

anomalii vasculare complexe structurale si functionale,cu
fibroza si leziuni degenerative,care intereseaza tegumentul si
organele interne.
 CAUZA

●
Factori imunologici ●
Factori de mediu
-anomalii serologice -stress
-factori toxici

●
Genetici
-anomalii cromozomiale
 PATOGENIE

●
Incomplet cunoscuta
●
Trasatura dominanta-supraproductia si acumularea de
colagen,fibronectina,glucozaminoglicani in tegumente si
viscere,posibil prin alterarea celulelor endoteliale si apoi prin
activarea fibroblastilor.
 PATOGENIE

●
Patogeneza sclerodermiei cuprinde 4 etape majore:
1.anomaliile imunologice
2.disfunctia vasculara si lezarea celulelor endoteliale
3.repararea vasculara excesiva care determina cicatrizare si fibroza
4.atrofia tisulara si a organelor
 TABLOU CLINIC

DEBUT:necaracteristic sau cu fenomene Raynaud

(Fenomenul Raynaud este o tulburare în care există spasme,
constricţie şi îngustarea capilarelor cu scăderea fluxului de
sânge către degetele de la mâini şi, mai puţin frecvent, către
urechi (pavilioane), degetele de la picioare, mameloane (sfârcuri),
genunchi, buze sau nas).
 TABLOU CLINIC

PERIOADA DE STARE:
 1.SINDROM RAYNAUD(95%)
-reactie vasoconstrictoare anormala-

•
Prima expresie clinica a tulburarilor vasculare
•
De obicei precede fibroza
•
Afecteaza atat circulatia cutanata cat si cea sistemica terminala
de la nivelul rinichiului,inimii,plamanilor si tractului
gastrointestinal
 FENOMENUL RAYNAUD ARE 3 FAZE:

1.Faza sincopala apare la frig 3.Faza hiperemica-culoare rosie fara

dureri
-vasoconstrictie-intreruperea brusca
a circulatiei arteriale -culoare
alba,rece,dureroasa
2.Faza asfixica-culoare albastruie
cianotica
 2.MANIFESTARI TEGUMENTARE

●
La debut:edemul degetelor si ●
Anomalii de
mainilor(saptamani,luni,ani) pigmentare,telangiectazii
●
Faza de induratie(piele tare ●
Fata:subtierea buzelor,stergerea
ingrosata,fara elasticitate) ridurilor,gura mica
●
Cu sau fara ulceratii ale pulpei ●
Maini:aspect de gheara
degetelor,proeminentelor osoase
●
Cicatrici cutanate
 3.MANIFESTARI OSTEO-ARTICULARE

●
Dureri ,edeme si redoare la nivelul articulatiilor degetelor prin
artrite neerozive
●
Reducerea mobilitatii articulare
●
Scurtari ale falangelor distale prin osteoliza
 4.MANIFESTARI MUSCULARE

●
Rare (prin miozita si slabiciune musculara)
 5.MANIFESTARI DIGESTIVE

- plenitudine gastrica, disfagie mai ales pt solide, arsura

retrosternala, regurgitatii, RGE
- aspectul radiologic de “esofag de sticla”
- dilatare gastrica prin atonie → evacuare tarzie
- hipomotilitatea intestinului subtire, meteorism, sindrom de
malabsorbtie (diaree + scadere ponderala, anemie)
 6. MANIFESTARI PULMONARE

- dispnee de efort, tuse seaca

- pneumonie de aspiratie
- în final: cord pulmonar cronic
- principala cauza de mortalitate
7. MANIFESTARI RENALE (criza renala
sclerodermica)

- hipertensiune arteriala, uneori maligna

- insuficienta renala
- hematurie, proteinurie
 8.MANIFESTARI CARDIACE

- pericardita, insuficienta cardiaca, bloc atrioventricular, aritmii

(datorate fibrozei miocardice), angina pectorala
 TESTE SI INVESTIGATII

1. Teste de inflamatie: VSH, 3. Biopsie cutanata

alfa 2 globuline, fibrinogen
2. Anomalii imune
- gamaglobuline, IgG,
crioglobuline
4. Anomalii hematologice:
anemie multifactoriala
5. Anomalii vasculare
- arteriografie, capilaroscopie,
biopsia pulpei degetului
 DIAGNOSTIC POZITIV

Criteriul major: afectarea sclerodermica a pielii, raspindita proximal de

articulatiile metacarpofalangiene sau
metatarsofalangiene.
Criterii minore:
• Sclerodactilia.
• Ulceratiile digitale si/sau cicatrice pe falanga distala.
• Fibroza bazala pulmonara bilaterala.
1 criteriu major + 2 minore → SS veridica
 DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

1. Sdr Raynaud idiopatic

2. Fasciita difuza cu eozinofile
3. Poliartita reumatoida
4. Lupus eritematos sistemic
5. Polimiozita
6. Boala mixta a tesutului conjunctiv
 FORME CLINICE

1. Sclerodermia sistemica
2. Sclerodermia localizata
a) cu afectare cutanata difuza
a) liniara
b) cu afectare cutanata limitata
b) in placi (morfee)
= sdr CREST
c) Sclerodermia sine scleroderm
d) Sdr overlap
 TRATAMENT
1. corticoterapia:
-doar la pacienti cu afectare viscerala
(pulmonara, miozita)
2. terapia antiplachetara (aspirina)
3. Tratamentul sindromului Raynaud
- Masuri generale: evitarea frigului (manusi),
oprirea fumatului
- Vasodilalator: prazosin (alfa blocant
postganglionar)
4. Masuri simptomatice:
- Antiacide (omeprazol)
- Prokinetice (metoclopramid)
- Malabsorbtie (tetraciclină 2 g/zi)
- HTA (IECA)
- Fibroza pulmonara:-Corticopterapie
-Vaccinare antigripala anuala
-Vaccinare antipneumococica (la 5 ani)
 EVOLUTIE SI PROGNOSTIC

-cronica
-apare mai frecvent la femei
-se asociaza cu morbiditate si mortalitate considerabila
Evoluţie cronică (ani, zeci de ani): ameliorari si
agravari
Interesarile viscerale (rinichi, cord, plaman) agraveaza
prognosticul
 DIAGNOSTICUL DE NURSING

PROBLEMA INTERVENTII
Limitarea mobilitatii datorata diminuarii 1. Educ pacientul sa evite mersul si
fortei musculare si a durerilor articulare. ortostatismul prelungit, ridicarea de
greutati.

OBIECTIV 2.Am efectuat masaj in zonele dureroase,

i-am asigurat conditii necesare pentru
Pacientul sa isi recapete mobilitatea odihna.
articulatiilor, pentru a-si putea satisface fara
dificultate nevoile fundamental, in
urmatoarele 3 zile.
 PROBLEMA INTERVENTII
Afectarea integritatii tegumentelor insotita 1.Am explicat pacientului necesitatea evitarii
de aparitia fenomenului Raynaud. expunerii la frig, evitarea contactului cu apa
rece , purtarea de imbracaminte adecvata,
calduroasa.
OBIECTIV 2.Ulei de primula

Imbunatatirea integritatii tegumentelor si Untura de peste (capsule)

protectia acestora.
 PROBLEMA INTERVENTII
Durere sub forma de arsura aparuta drept 1.Am administrat medicamentele prescrise
consecinta a afectiunii de iritare a mucoasei de medic:antiacide,
gastrice si spasmul musculaturii gastrice. antisecretorii,protectoare gastrice.

OBIECTIV 2.Am recomandat pacientului sa respecte

un aport corespunzator de lichide.
Indepartarea durerii
 PROBLEMA INTERVENTII

Perturbarea schimburilor de gaze 1.Am recomandat pacientului sa isi

respiratorii urmare a alterarii raportului coordoneze respiratia diafragmatica cu
ventilatie perfuzie. desfasurarea activitatilor( inspir-“miroase un
trandafir”;expir-“stinge o lumanare”).
OBIECTIV 2.In vederea reducerii manifestarilor clinice
de hipoxie am administrat oxigen cate 10
Imbunatatirea schimburilor de gaze min de trei ori pe zi si la nevoie .
respiratorii.
 DEX

●
Fibroza-dezvoltare exagerata de tesut conjunctiv
●
Glucozaminoglicani-acid hialuronic
●
Fibroblast-celula a tesutului conjunctiv
●
Edem-acumulare de lichid seros in spatiile intercelulare ale organelor si tesuturilor
●
Redoare-limitare a miscarilor unei articulatii
●
Osteoliza-distrugere patologica a tesutului osos
●
Miozita-inflamatie a unui muschi striat
●
Disfagie-dificultate in inghitirea alimentelor
●
Regurgitatie-intoarcere in gura a alimentelor din stomac sau esofac,care are loc fara efort de voma
●
Atonie-reducerea elasticitatii unui tesut
●
Meteorism-balonare
●
Dispnee-respiratie dificila
●
Hematurie-prezenta a sangelui sau a hematiilor in urina
●
Proteinurie-prezenta proteinelor in urina
●
Gamaglobulina-proteina din plasma sangvina a persoanelor imune
●
Crioglobulina-globulina patologica din serul sanguin precipitabila la frig
 BIBLIOGRAFIE

1.Dermato-Venerologie Clinica,curs pentru studenti(Rodica

Cosgarea,Alexandru Tataru,Adrian Baican,Daniela Pop-
Vornicescu)Cluj-Napoca 2011.pag122-124.
2.Boli Dermatologice si Boli Sexual-Transmisibile,Editia a2-a,Editura
Sitech.Craiova 2006.pag188-193
3.Manual Dermatologie si Venerologie(Caius Solovan,Elena
Chiticariu,Adelina Timofte)Editura Mirton,Timisoara 2011.pag120-125.
 VA MULTUMESC!

BOJARU ALIS LILIANA,AMG ANUL .2, SEM .2

PROFESOR INDRUMATOR.PROF. IOANA ACHIM