Sunteți pe pagina 1din 65

SINDROM DE MALABSORBTIE

!hemocromatoza , B Willson (singure abs↑)


I. maldigestie

1. boli hepato-biliare
- sinteza, eliminare redusa saruri bililare

2. boli pancreatice
- sinteza redusa enzime
3. postgastrectomie

rezervor gastric mic

eliminare rapida de alimente

stimulare isuficienta secretina, CCK

ENZIME
steatoree

aciditate redusa

supracrestere
ANTIBIOTICE bacteriana
SINDROM DE MALABSORBTIE
II. malabsorbtie
1. Enteropatii
- enzimatice
- inflamatorii, sprue tropical
- enterita radica

- enterita eozinofile
- obstructii limfatice
2. Suprfata intestinala redusa
- rezectii intestinale, etc
3. Sindrom supracrestere bacteriana
LOCUL DE ABSORBTIE

Jejun
- Fe, Ca, apa, vit. hidrosolubile
- monogliceride, ac grasi, AA
Ileon
- Vit B 12, AA, saruri biliare

Colon
- apa, electroliti
Vitamina A, D, E, K Mecanisme de abs
- vitamina A - esterificare, absorbtie
- vitamina D, E, K ?
Apa, Na
- absorbtie pe intreg intestinul:
paracelular, transcelular
Calciul
- absorbtie activa: 1- 12 dihidrocholecalciferol

Fierul
- absorbtie dependenta de:
- aciditatea gastrica
- receptori transferinici
- feritina intestinala
Proteinele

Proteoliza:- di- and tripeptides, AA


- stomac, intestin subtire
- pepsina si tripsina
- pepsinogenul (activat de pH < 5)
- tripsinogenul (activat de enterokinaza)
Anomalii genetice rare: patologia abs prot
1) Deficienta de enterokinaza - absenta enzimei ce
converteste tripsinogen la tripsina :
- diaree, intarziere crestere, retardare mintală,
hipoproteinemie;

2) Sindrom Hartnup defect in transportul AA neutri


- rash “pellagra-like” rash and simptome neuropsihice

3) Cystinuria - defect in transportul AA dibazici


- asociat cu litiaza renala si pancreatita cronica
sucrose — common table sugar = glucose + fructose
Carbohidraţii lactose — major sugar in milk = glucose + galactose
maltose — product of starch digestion = glucose + glucose

amidon, dizaharide (sucroză lactoză) şi glucoză


amilaza pancr şi saliv

abs în int subţ ca monozaharide


Na+-dependent Glucose co-transporters
Sodium
(SGLTs)
enterocit
patologia abs glucide
Deficienta de dizaharidaze
a) intoleranta la lactoza (deficit de lactază
LAPTE (gl + galact)
efect osmotic

balonare
durere abdominala
diaree

fermentarea
lactozei scaun acid
• intoleranta la lactoza

Congenitala - 5-10% caucazieni


80-90% Africa, Asia

Dobandita - enterite ( bacteriene,


virale, parazitare)
- RUH
- fibroza chistica
- abetalipoproteinemia
Simptome intoleranta la lactoza depind de:

1. Cantitatea de lactoza din dieta


2. Rata de evacuare gastrica (apar simptome cind e
rapidă)
3. Timpul de tranzit intestinal (prea scurt sau prea
lung)
Antibioterapia poate accentua simptomele

Tratament
restrictia de lapte si derivate reduce simptomele
in 70% cazuri
b) Malabsorptia glucoza-galactoza
- absenta congenitala a SGLT
- diarrhea – hidrati ce contin glucoza,
galactoza, dar nu fructoza

c) Malabsorbtia de fructoza
– fructoza - absorbita “ marginea in perie”
prin proteina transportoare, GLUT 5
- diaree la sorbitol- indulcitor la diabetici
Lipide

Lipide dieta: 120 – 150 g/zi (exclusiv din AG lung)


AGL scurt, mediu, lung (peste 16-18 Carb)
absorbţie identică, sat/nesaturaţi
1.faza intraluminala(digestivă): 2.mucosală(absorbţie
3 transport (postabs)
chilomicr)

- emulsionare ( acizii biliari-faza miceliară)


- lipoliza trigliceridelor,
stomac – lipaza gastrica la pH 4,5 - 6 (20-30%)
jejun proximal – lipaza pancreatica la pH > 7 70-80%
(a doua enzimă pancr = colipaza faciliteaza actiunea lipazei)
AG, monogliceride, glicerol
(lipoliza efeicienta la 5% din activitatea maximala a lipazei)
patologia abs lipide
• Steatoree
(apare târziu, peste 95%afectare a activităţii lipolizei)

• steatoree pancreatica
- pancreatita cronica, fibroza chistica

• gastrinom – inactivare prin pH acid a lipazei panceratice


• reducerea sintezei si eliminarii AB
- sinteza <AciziBiliari - ciroza
- eliminare <AB - ciroza biliara

• reducerea reabsorbtiei AB
- B Chron, rezectii jejun, sclerodermie
Acizii biliari

AB primari : acid cholic si chenodeoxycholic


sintetizaţi în ficat din colesterol
reglata de 7α hidroxilaza: degradare colesterol↔ sinteza AB
AB secunadri :deoxycholic acid si lithocholic
sintetizaţi în intestin din cei primari sub acţ florei

circulatie enterohepatica (pool const. de AB = 4g)


- 500 mg AB sintetizat in ficat/zi
conjugati cu taurina sau glycina
Colon : hidroliza AB conjugati
(se pierd doar 0,5g/zi)
Functiile AB:

1) promoveaza flux bilar

2) solubilizeaza colesterol si phospholipide in


bila prin formare de micelii mixte

3) emulsioneaza lipide dietetice – formarea de


micelii absorbite in intestinul proximal
SINDROM DE MALABSORBTIE

Manifestari clinice

- deficit ponderal - casexie


- tulburari de crestere
- edeme - “tip hipoproteinemic”
ascita

- cheilite, glosite, stomatite


( Vit B2 , B 6)
- eczeme, purpura, hipecheratoza
SINDROM DE MALABSORBTIE

- sindrom hemoragipar - IP>

- anemie

- retinopatie - deficit vit A,

- osteoporoza

- hTA, retentie azotata


Diagnostic paraclinic

- Diagnosticul bolii digestive


- examen radiologic

- examen endoscopic, bioptic


- teste biologice

- Diagnostic malabsorbtie
DIAGNOSTICUL DE MALABSORBTIE

1. TESTE ABSORBTIE

• absorbtia grasimi
[grasimi] in scaun < 6-7g/zi

pentoză abs exclusiv jejun


• absorbtie glucide
•- testul D xilozei urinare 5 ore
25g per os excretie urinara < 4,5g

absorbtia vit B12 >8% excretie urinara


in 24 ore
DIAGNOSTICUL DE MALABSORBTIE

2. TESTE RESPIRATIE
principiu: organismul nu produce molecule de H, deoarece

• absorbtia glucide
celulele epiteliului intestinal nu au formiat-dehidrogenază .
H din colon provine din prelucrarea enzimatică de către bacterii
a hidraţilor de carbon neabsorbiţi.

14
H2 ( 50 g lactoza) H+ CO2
14
(10g) xilozei (C14) CO2

• absorbtia lipide
14
trioleina (C14) CO2
3,5% din doza administrata
patologia abs VIT B12
Absorbtia cobalaminei poate fi anormala:
1. Anemia pernicioasa
2. Pancreatita cronica – defect de desfacere
B12 de complexul ligand R - cobalamina
50%pacientii cu pancreatitia cronica au
test Schilling anormal corectat cu enzime
pancreatice
3. Achlorhydria – reduce desfacerea B12 de
proteine 1/3 din cei > 60 ani au tulburari de
absorbtie B12 incapacitatea de a desface
cobalamina din alimente ; nu au defect in
absorbtia B12 cristalina
4. Sindrom supracrestere bacteriana –
consum vit. B12
5. Ileon – ileita terminala
3. Test Schilling
Excretie urinara/24h 58Co-labeled cobalamin
1 mg cobalamin administrata im 1 h dupa ingestia de 58Co-cobalamin pentru a
satura situsurile hepatice de cobalamină. Asfel tot B12 oral marcat se excretă în
urină

-Test Schilling anormal


<10% excretie in 24 h
- anemia pernicioasa, pancreatita cronica, Sdr de
Supracreştere Bacteriană, boli ileon

-corecţia cu B12+factor intrinsec


- corectia cu enzime pancretice
- corectia cu antibiotice 5 zile
DIAGNOSTICUL DE MALABSORBŢIE
4. BIOPSIA DE MUCOAS INTESTINALA
LEZIUNI DIFUZE SPECIFICE
1. Boala Wipple's - macrofages (PAS)-positive
in lamina propria, bacili microscopi electronica
2. Abetalipoproteinemia –
mucoasă normală DAR lipide postprandial, dispar
dupa perioada prelungita de post fara grasimi
3. Deficienta de imunoglobuline -
plasmocite absente/reduse in lamina propria;
mucoasa normala/ plata → atrofie viloasa
inf Giardia lamblia sau trophozoites de
lamblia
Mucoasa intestinala normala
LEZIUNI PARCELARE SPECIFICE :
4. Limfom malignan
5. Lymphangiectasia - limfatice dilatate in submucosa,
lamina propria
6.Gastroenterita eosinophilica - infiltarat eosinophilic
in lamina propria, cu sau fara eosinofilie.
5. Boala Crohn
6. Amyloidoza intestinala – rosu de Congo
7. Diareea persoanelor imunodeficiente (HIV):
Cryptosporidium, Isospora belli, cytomegalovirus,
Mycobacterium avium intracellulare, G. lamblia.
LEZIUNI NESPECIFICE DIFUZE:

- Celiac sprue

- Tropical sprue - similar cu sprue celiac dupa


expunere tropicala, subtropicala

- nu raspunde la restrictie de gluten


- raspunde la antibiotica si folati
DIAGNOSTICUL DE MALABSORBTIE

5. Culturi bacteriene din jejun < 103/ml

6. Pierderea intestinala de albumina I125, Cr 51

7. Determinari serice

Fe, Zn, Mg
IP, albuminemie
vit A
A. ENTEROPATIA GLUTENICA
Enteropatii enzimatice specifice

(Sprue celiac, boala celiacă la copii)

intoleranta la gluten (proteina principală din


făinuri grâu, orz, orez, ovăz)
gliadina = componenta cea mai antigenică a glutenului

• malabsorbtie + structura anormala


intestinala
markeri
• anticorpi antigliadinici,
antireticulinici, antiendomisiali

partea conjunctivă dintre fibrele musculare netede


Etiologie ??
• factor de mediu = gluten
• factor imunologic:
- anticorpi antigliadinici,
antireticulinici, antiendomisiali
- limfocite T sensibilizate la gliadina
mediaza injuria tisulara
• factor genetic:
- 95% din pacientii cu sprue celiac -
HLA-DQ2, DR8, allele
-10% rude de gard I
Fiziopatologie
gluten

gliadina HLA
insuficienta hidroliza DR8,
DQW2
efect toxic epiteliul intestinal

- anticorpi antigliadinici IgA


( nu se ştie dacă sunt primari sau secundari distrucţiei)

- posibil adenovirus Ad12


Date clinice

- balonare -

- diaree - steatoree - in relatie cu


alimentatia ce
- sindrom de contine grau

malabsorbtie
Date paraclinice
- anticorpi antigliadinici
- anticorpi IgA antiendomiosiali
- biopsia de jejun:
- vili <
- cripte >
- infiltrat inflamator
submucoasa
- epiteliu cuboid
Sprue celiac netratat
Sprue celiac tratat
Complicatii
- neoplazii sprue cunoscut nu răspunde la
- limfoame restr. de gluten

- sprue collagenous
strat de colagen sub
- ulceratii memb.bazală

Boli asociate
- dermatita herpetiforma
Tratament
- DIETA: fara gluten

- corticoterapie - forme severe

- 6 mercaptopurina - forme rezistente


B. Sprue tropical

• G. lamblia, Yersinia enterocolitica,


C. difficile, Cryptosporidium parvum,
Cyclospora cayetanensis

• dieree cronica
• mucoasa anormala- nespecifica

• tratament – tetraciclina, folati


C. Sindrom intestin scurt (după rezecţii intest)
•jejun versus ileon
•lungime segm
severitate •integitate valvei ileocecale
•asocierea cu colectomie parţială
•boala de fond ce a dus la rezecţie
•gradul de readaptare
afect.vasculare(aterosc, tromboza, vasculiteinfarct ,boli ale mucoasei
(Crohn), bypass pt obezit., traumatisme

• absorbtie cerscuta de oxalati,


asociază litiaza oxalica
• litiaza biliara
tratament- reducere lipide, lactoza
D. Sindrom supracrestere bacteriana

- Cauze:
1.Anomalii structurale
- diverticuli
- stricturi - enterite inflamatorii
- sindrom ansa aferenta
- fistule gastro - colice, gastro-ileale, etc
2. Anomalii motilitate
- diabet
- hipotiroidism
- vagotomie
3. Diverse
- hipogamaglobulinemie
- rezectii gastrice, gastrite anacide, etc
- Supracresterea bacteriana
↑↑↑E. coli, Bacteroides,
- deconjugarea saruri biliare,
cresterea reabsorbtiei ac biliari liberi

scaderea concentratiei intestinale saruri biliare


↓miceliile corectie prin
antibioeterapie
- steatoree

- consum vit B12 (nu folaţi)


diagnostic:
- anemie macrocitara T Schilling +
antibioeterapie
- leziuni epiteliu intestinal
- deficit de dizaharidaze
- Tratament antib .+ al bolii de bază
- tetraciclina, claritromicina, metronidazol, ciprofloxacin
E. ENTERITA REGIONALA
- absorbtia sarurilor biliare scazuta
- supracrestere bacteriana
- suprafata de absorbtie scazuta
( rezectii, fistule)

F. ENTERITA RADICA

- vili scurti
- epiteliu megalocitar
- infiltrat inflamator in lamina propria
G. ENTERITA CU EOZINOFILIE

- “ alergie alimentara”
- eozinofilie, Ig E crescute
- infiltrat eozinofilic in mucoasa
- hipoalbuminemie
- steatoree medie
H. ENTEROPATIA PIERDERE PROTEINE
grup de boli (65) după ce s-a exclus albuminuria sau deficitul de sinteză în ficat

peste 20% pierdere enterica de proteine


catbolismul
Pierderea enterica de proteine: enteric normal
pierde 10%
1. inflamatii, ulceratii întinse
2. cresterea presunii limfatice
- boli granulomatoase
- boli neoplazice
3. Limfangiectazia intestinala
4. Obstructia limfatica
5.Gastropatia hipertrofica Menetrier
clinic
- edeme
paraclinic
- hipoproteinemie (toate fracţiunile)
- limfopenie (pierdere de limfocite impreună cu limfa)
- pierdere intestinala
– albumine marcate
- alfa1 antitripsina (4% din totalul prot
serice)
a) limfangiectazia intestinala
- hipoproteinemie, hipoalbuminemie
- edeme
- limfocitopenie, Ig scazute
- malabsorbtie cu steatoree
- endoscopie digestiva: efuziuni chiloase
in duoden
AP: limfatice jejunale dilatate

Tratament
- grasimi reduse, trigliceride lant mediu
Limfangiectazia intstinala
b) obstructia limfatica

1. Boala Whipple

- Diagnostic
- biopsie intestin

- infiltrat macrofagic in lamina


propria + granule PAS pozitive

- actinomicete: Tropherima whippelii


Boala Whipple
- Manifestari clince
- diaree, balonare
- subfebrilitate
- artralgii
- adenomegalie
- hiperpigmentatere cutanata
- manifestari SNC
- Tratament

- sulfametoazol - trimetopin, 1 an
2. limfom intestinal
- Manifestari clince

- dureri abdominale
- balonare
- subfebrilitate
- Biopsie intestin
- infiltrat limfocitar in lamina proproa
- Biologic
- Ig A (lant α) >
COLONUL IRITABIL

- Incidenta

- 10-22%
- F/B > 2/1
- 25-50% patologia gastrointestinala
- cea mai comuna boala gastrointestinala

- Definitie
- Perturbare functionala cu tulburari
motorii si secretorii, in afara anomaliilor
structurale, inflamatorii, enzimatice
COLONUL IRITABIL

- Etiopatogenie

- disfunctie psihosociala

tulbuari de personalitate

depresie, atac de panica

somatizare

- disfunctie sistem nervos autonom


digestiv
COLONUL IRITABIL
- Diagnostic
- Criterii Manning

>3 luni de simptome: continuee,


recurente

- durere, disconfort abdominal


indepartat prin defecatie
- modificari in frecventa si
consistenta scaunelor, cu cel putin 2 din
urmatoarele in 1/4 din timp:

- > 3 scaune/zi cel putin 3 saptamani


- consistenta moale apoasa
- mucus in scaun

- distensie sau senzatie de distensie


abdominala

- perioade de constipatie
- simptome excluse:
rectoragii, melena
febra
diaree, durere nocturna
pierdere ponderala

- se vor exclude:
intoleranta la lactoza
parazitozele intestinale
- Examene de laborator:
irigoscopie - normala, colon spastic
colonoscopie - normala
ex. coproparazitologic - negativ
functie tiroidiana - normala
- Tratament:
- pacient implicat in decizii
terapeutice
- dieta: evita alimente fermentate,
cofeina, sorbitol
cu fibre lungi in constipatie
MEGACOLON
Colon gigant cu disfunctie de tranzit si
constipatie cronica

Megacolon: cronic
acut
MEGACOLON AGANGLIONIC - boala Hirsprung

- congenital - boala genetica heterogena


- insuficienta migrare a celulelor crestei
neurale in colonul distal

- zona aganglionica subdimensionata cu


dilatatie supraiacenta
- Manifestari clinice
- debut in copilarie
- constipatie cronica
- ampula rectala goala
- sfincter anal normal
- Irigoscopie
- ingustare rectosigmidiana,
dilatatie supraiacenta
- Biopsie
- absenta ganglionilor rectosigmoidieni
- Tratament
- colon normal anastomozat cu rectul
MEGACOLON DOBANDIT
- mixedem
- amiloidoza
- sclerodermie
- narcotice cronic
- boli neurologice

Manifestari clinice
- constipatie
- tact rectal: rect plin cu fecale
Tratament
- etiologic

S-ar putea să vă placă și