Tulburari de hemostaza

Purpura trombocitopenica Hemofilia A Hemofilia B

imuna
Cea mai frecventa anomalie a X-linkataNUMAI BAIETI X-linkata
hemostazei Deficit de F 8 Deficit de F9
Trombocite<100 000/mm3 in
absenta altei patologii cu
trombocitopenie
Autoanticorpi care react.cu
trombocitii din maduva osoasa
Primar/secundar 0-1%-f.grava
--3m—12m— 1-5%-f.medie
Acut –Persistent-Cronic 5-40%-f.usoara
Refractar-Sever
Apare la 2-3 sapt dupa o Sangerari
intercurenta infectioasa:purpura ombilicale,cefalhematom,
petesiala,echimoze,hemoragii sangerari prelungice
mucoase posttraumatice,hematoame
profunde,hemartroze
Nr scazut de trombocite APTT prelungit(c.intrinseca
Anemie dat hemoragiei afectata)
TS prelungit F.VIII-scazut
AOM-in caz ca suspicionam o TGT(t. de gen a tromboplastinei )
LAL/aplazie Inhibitorii FVIII(obtinuti
terapeutic)
Daca clinic si paraclinic,nu are
alte manifestarinu avem
nevoie de alte investigatii
Scopul Tx:de a creste nr de Substitutie F.VIII:r.,pF. Substitutie F.IX:r.,pF
trombocite Pt .formele severe-facem
Acut1.Ig nespecifice profilaxie
Cura scurta de corticoizi Profilaxia-doreste cresterea
Ig anti-D nivelul peste 1%
2. Doza mare de dexametazona TX.on-demand pt formele usoare
Doza mare de metilprednisolon si moderate Cei cu inhibitori:
Rituximab Cei cu inhibitori:
Terapie de inducere a tolerantei
Persistent/cronic imune
Splenectomie-dupa varsta de Megadoze de f.VIII By –passing agents:
5y-complicatii:infectii cu bacterii By-passing Complexe protrombinice fac soc
incapsulate,trombocitemie agents:FVIIa,complexe anafilactic(contin factor 9)
tromboze protrombinice

Refractar
Agonist de R de trombopoietina
Boala vonWillebrand

Apare la ambele sexe,si are character familial

Deficit cantitativ/calitativ de F.Vwafectare aderarii plachetare si scaderea f.VIIIhemoragii

Transmitere autosomal,dominanta sau recesiva

Face un complex cu f.VIII

Este un reactant de faza acuta

Clasificare

Tipul 1:deficit cantitativ partial

Tipul 2:deficit calitativ2A:scaderea aderarii trombocitilor,cu deficit

2B:afinitate crescuta pt GPIb

2M:Scaderea aderarii trombocitilor, fara deficit selectiv al multimerilor cu GM mare

2N:afinitate scazuta de legare a F.8

Tipul 3:deficit complet

Diagnosticul

TS,aPTT prelungite

Concentratia plasmatica,respectiv FvW scazut

Activitatea de cofactor al ristocetinei scazuta

Activitatea F8 scazuta in:tipul 1,2N,3

Tratament

Profilactic-in tipul 3

Symptomatic-tx non-substitutiv:desmopresina-de electie in tipul 1

Tx substitutiv:concentrate plasmatice de complex FvW-Fviii(nu se recomanda pt ca cresc f8)

Concentrate plasmatice inalt purificate care nu contin F 8

Concentrate recombinate de FvW