Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Boala este determinata de absenta congenitala (la nastere) a unor celule prezente in peretele colonului
responsabile de contractia acestuia in vederea eliminarii scaunului. In consecinta, portiunea de colon
afectata de boala se comporta ca un obstacol in eliminarea scaunului, manifestata prin constipatie.
La baza afecţiunii Hirschsprung stă o anomalie de dezvoltare a porţiunii distale a intestinului gros care
constă în lipsa totală sau deficitul ganglionilor nervoşi intramurali, prezenţa ganglionilor şi fibrelor
nervoase anormale, ceea ce se soldează cu tulburarea conductibilităţii în cadrul arcurilor
neuroreflextorii. Secundar apare deformarea straturilor muscular, submucos şi mucos ale peretelui
intestinal.
Tabloul clinic. Cel mai precoce şi patognomonic semn al patologiei Hirschsprung este constipaţia cronbă.
În majoritatea cazurilor acest simptom se manifestă imediat după naştere. Severitatea şi caracterul
constipaţiei este în funcţie de lungimea segmentului agangiionar, tipul de alimentaţie, capacităţile
compensatorii ale intestinului.
Alt simptom permanent al bolii Hirschsprung este meteorismul, care, ca şi constipaţia, este prezent din
primele zile sau săptămâni de viaţă. Abdomenul este unul dilatat „abdomen de broasca”, ombilicul este
excavat.
Copii devin anemici si hipotrofici din cauza intoxicatiei fecaloide.(din cauza retentiei acestora)
In cazul constipaţiilor îndelungate din cauza ocluziei intestinale şi a intoxicaţiei are loc voma. Se pot
asocia si dureri abdominale.
O serie de autori denotă o frecvenţă crescută a diareei paradoxale la pacienţii cu
boală Hirschsprung. Această diaree, determinată de disbacterioza intestinală şi procesele ulceros-
inflamatorii ale peretelui intestinal.
Diagnostic: Tuşeul rectal - metodă preţioasă de diagnostic - în cazul megacolonului congenital atestă o
ampulă rectală goală.
Examenul radiologic(irigrografia) în majoritatea cazurilor este decisiv pentru un diagnostic pozitiv.
Semnul principal este prezenţa unei zone îngustate a intestinului colonic cu o trecere în formă de pâlnie
în dilatarea suprastenotică.
Biopsia peretelui intestinul se efectuează cu scop de apreciere a inervării intramurale a porţiunii distale
a rectului.
Examenul funcţional al zonei rectoanale este bazat pe evaluarea reflexului recto-anal.
Examenul histochimic constă în determinarea calitativă a activităţii acetilcolinesterazei tisulare.
Diagnostic diferential: Dopul meconical (regreseaza imediat dupa clizme); ocluzia functionala dinamica
(apare de obicei la prematuri din cauza ca nu sunt maturati normal plexurile nervoase intestinale,
simptomele regreseaza cu timpul), megacolon secundar altor patologii (examinari suplimentari pentru a
gasi cauza);
Tratament: La moment în conduita pacienţilor cu boală Hirschsprung există trei opţiuni: 1) intervenţia
chirurgicală radicală precoce (inclusiv în perioada nou născutului); 2) aplicarea colostomei provizorii şi
temporizarea intervenţiei chirurgicale radicale; 3) tratamentul conservativ al constipaţiei până la un
moment considerat optim pentru a interveni radical.
Tratamentul chirurgical al bolii Hirschsprung constă în rezecţia segmentului aganglionar cât mai aproape
de intestinul rect. La moment cele mai răspândite tehnici operatorii sunt următoarele: Swenson, State-
Rehbein; Duhamel; Soave.
Ileusul meconial este definit ca obstrucția ileonului terminal din cauza prezenței în lumenul intestinal al
nou-născutului a meconiului de consistență mult mai crescută decât în mod normal.
Meconiul reprezintă conținutul intestinal care se acumulează în intestinul fătului, constituind totodată și
primul scaun al nou-născutului. Evacuarea acesteia are loc in primele 24-48 h.
Aproximativ 90% din cazurile de ileus meconial au drept cauză fibroza chistică.
Semne și simptome: Cele mai întâlnite semne și simptome ale nou-născutului cu ileus meconial sunt cele
caracteristice obstrucției intestinale, printre acestea numărându-se:
Vărsături biloase
Distensie abdominală
Absența scaunului
Identificarea la palparea abdomenului a unor anse intestinale destinse, mărite în volum
Complicațiile cele mai întâlnite (cca. 50% din cazuri) în rândul nou-născuților cu ileus meconial sunt:
Perforația – o complicație gravă, care, prin pătrunderea meconiului în cavitatea peritoneală, poate duce
la peritonită
Malrotația intestinului subțire /volvulus (torsiunea ansei intestinale în jurul său)
Diagnostic: Radiografie abdominala pe gol: anse intestinale dilatate cu aspec de „bule de sapun”. Nivele
lichidiene (hidro-aeriene) care nu sunt perfect orizontale ci curbilinii cu concavitate superioară din cauza
aderenţei meconiului la peretele intestinal.
Testele de confirmare a fibrozei chistice: proba sudorii
Clsima baritata
Tratament: a) clisma cu Gastrografin – Gastrografinul reprezinta o substanta de contrast cu osmolaritate
mare care poate atrage apa din organism in intestin realizand astfel o lichefiere a meconiului solidificat.
La acest procedeu se poate adauga N-acetil-cisteina (ACC) care prezinta proprietati mucolitice (scade
vascozitatea meconiului)
b) laparotomia – in caz de esec al primei metode se intervine prin laparotomie (deschiderea
abdomenului), aceasta reprezentand o interventie chirurgicala. Injecatrea de gastrografin in intest.
Subtire pentru a lichefia meconiul.
Dopul meconial, prima entitate în cadrul bolii meconiale, se formeazã la nivelul colonului stâng sau rectului
însã din punct de vedere al tratamentului rãspunde favorabil dupã tuseul rectal si clisme repetate. Poate fi
uneori greu de diferentiat initial de ileusul meconial.
5. Anomaliile ano-rectale
Malformațiile anorectale reprezintă o grupă de vicii, ce constau în stenoza/lipsa orificiului anal, asociată
cu lipsa totală a canalului anal și lipsa parțială a segmentului rectal ampular subperitoneal sau, mai
mult, cu lipsa totală a rectului intra- și supraperitoneal.
Cloaca: Malformația se caracterizează prin deschiderea rectului, vaginului și tractului urinar într-un canal
comun
Tabloul clinic:
– lipsa orificiului anal la naștere;
– orificiu anal poziționat incorect;
– copilul nu evacuează niciun scaun în decursul primelor 24-48 ore de la naștere;
– scaunul este evacuat prin vagin, penis, scrot sau uretră;
– balonare abdominală.
Diagnosticul. Stabilirea diagnosticului de atrezie anală cuprinde:
• efectuarea unui examen fizic (adesea, defectul este descoperit la primul examen medical după
naștere);
• USG;
• examenul radiologic – invertografia Wangensteen permite aprecierea diastazei dintre bula de gaz, ce
prezintă fundul de sac rectal, și piele;
• tomografia computerizată sau rezonanța magnetică nucleară.
Teste utile în stabilirea diagnosticului
• Aprecierea indicelui poziției orificiului anal.
• Fistulografie.
• Colostografie.
• Irigografie.
• Electromiografie.
Tratament:
În atrezie sau stenoza anală este necesar tratamentul chirurgical de reconstrucție a anusului –
anoplastie.
În atrezia anorectală joasă, de obicei, se efectuează tratament chirurgical radical prin acces perineal.
Acesta constă în realizarea unei incizii în piele, la nivelul fosei anale, și conectarea rectului la orificiul
format.
In atrezia intermediara si joasa: I etapă – aplicarea colostomei;
etapa II – proctoplastia perineală sau abdominoperineală cu lichidarea fistulei rectouretrale sau
rectovaginale în cazul prezenței ei;
etapa III – lichidarea colostomei.
Complicatii postoperatorii: infectia, dehiscenta plagii, fistula , strictura anala
Diagnostic: Studiile de laborator care pot pune diagnosticul de diverticul Meckel pot include:
- hematocrit si hemoglobina scazute in caz de anemie hemoragica
- deficit de vitamina B12 - anemie megaloblastica
- nivele scazute de feritina si albumina - inflamatia diverticulului
- teste imagistice - scintigrafie cu technetiu99
- arteriografie selectiva
- teste baritate radiologice
- ultrasonografia
- computer tomograf.
DD: apendicita; enterocolita; invaginatia; colicarenourinara dreapta, tumori.
Tratament: Tratamentul chirurgical prin diverticulectomie cu infundarea bontului sau enterectomie
segmentara cu anastamoza.
Artera care vascularizeaza diverticulul trebuie identificata si ligaturata. Daca pacientul s-a prezentat in
urma unei hemoragii severe rectale, acesta se stabilizeaza hemodinamic.
Ca terapie aditionala la cea chirurgicala se folosesc antibiotice: ampicilina, clindamicina etc.
Cauzele stenozei infantile pilorice sunt multifactoriale. Factorii de mediu cit si cei ereditari sunt
considerati a contribui. Posibili factori etiologici cuprind excesul de gastrina la mama, inervatie anormala
a plexului mezenteric etc.
Simptome: 95% dintre pacienti sunt diagnosticati intre 3-12 saptamini.
Clasic, copilul cu stenoza pilorica are varsaturi nonbiblioase si regurgitatii, care pot deveni severe, dupa
care copilului ii este inca foame. Varsaturile pot fi intermitente sau dupa fiecare masa. Varsaturile pot fi
maro sau in zat de cafea din cauza ulceratiei Mallory-Weis.
Copilul incepe sa prezinte semne de deshidratare si malnutritie, cum este scaderea in greutate, cistigul
ponderal dificil, marasmul, scaderea eliminarii de urina, letargia si socul. Copilul poate dezvolta icter.
se poate palpa o masa ferma, nodulara nedureroasa si mobila cu diametrul de 1-2 cm, descrisa drept o
maslina, in cadranul superior drept abdominal-pilorul hipertrofiat. Acesta se palpeaza cel mai bine dupa
ce copilul a varsat si s-a calmat sau cind continutul gastric a fost inlaturat prin tubaj nasogastric.
La examenul abdomenului poate fi constatat semnul “clepsidrei”, determinat de hiperperistaltica
stomacului
Diagnosticul : Actualmente pe larg sunt folosite metoda echografică şi endoscopică, metoda radiologică
cu contrastare fiind aplicată în cazuri rare.
DD: erori de alimentatie; pilorospasm; hernie hiatala; stenoza esofagiana; stenoza duodenala.
Tratament: Terapia imediata consta in corectarea pierderii de fluide, electroliti si a dezechilibrului acido-
bazic. Dupa ce s-a obtinut accesul intravenos, copilul deshidratat trebuie sa primeasca un bolus initial de
cristaloide.
Tratamentul definitv pentru stenoza pilorica este chirurgia de corectie digestiva. Pilorotomia Ramstedt
este procedura de electie, in timpul careia masa antro-pilorica este taiata, lasind stratul mucos intact.
Noţiunea de chist pulmonar veritabil presupune prezenţa unei cavităţi intrapulmonare stabile, cu un
perete bine format, interior tapetat cu epiteliu, conţinând aer sau lichid (chistul bronhogen - conţine
elemente ale peretelui bronşic, fibre musculare elastice etc.). Dezvoltarea chistului pulmonar congenital
(veritabil) reflectă rolul unor mutaţii genetice în embriogeneză a bronhiilor de calibru mic şi regiunilor
respiratoria
Tablou clinic: Tabloul clinic este predominat de semne caracteristice unei insuficienţă respiratorii. Copiii
mai mari pot prezenta acuze la oboseală, slăbiciune, tuse seacă, respiraţie şuierătoare, periodic dispnee,
polipnee, cianoză perioro-nazală, semne clinice care se agravau în caz de efort fizic.
Examenul clinic pune în evidenţă o reducere a amplitudinii mişcărilor respiratorii, la auscultaţie - lipsa
respiraţiei în regiunile de proiecţie a malformaţiei , atenuarea respiraţiei în ariile pulmonare adiacente.
Percutor se constată deplasarea moderată a limitelor cordului spre partea opusă, în zona afectată -
sunet timpanic.
Diagnostic: Examenul radiologie a toracelui decelează o formaţiune chistică cu contur clar, care conţine
aer şi care ocupă o anumită arie pulmonară. Organele mediastinului sunt deplasate contralateral. în
cazul chisturilor gigante încordate în unele cazuri radiologie nu se determină un contur bine determinat.
Tomografia computerizată oferă date asupra extensiei volumului chistic, permite evaluarea stării ariilor
pulmonare comprimate.
Bronhografia rămâne un examen valoros cu rezultate pozitive în chistele pulmonare; evidenţiază
imaginea unei formaţiuni hipertransparente de diverse dimensiuni, calibrul, traiectul, structura arborelui
bronşic, modificările secundare ale arborelui bronşic al segmentelor adiacente.
Tratamentul chirurgical este obligatoriu, impunând exereza formaţiunii chistice pulmonare de
dimensiuni majore, în cazul unor chisturi de dimensiuni mai mici se efectuează ablaţia chistului, care
trebuie să fie completă şi constituie singura posibilitate de evitare a complicaţiilor, riscului recidivei.
Tablou clinic: În perioada de stare, în toate cazurile, starea generală a copilului este grav afectată, cu
aspect de boală severă: febra depășește 39-40°C, frisoane. Bolnavul acuză slăbiciune, iar în unele cazuri
– durere în hemitoracele afectat. Mulți copii au anorexie severă, refuzâ orice aport oral de lichide.
Examenul obiectiv atestă stare alterată, paloare tegumentară, cianoza mucoaselor vizibile. În cazuri
depășite, tegumentele sunt pământii. Uneori, se remarcă colorație subicterică a sclerelor. Respirația –
frecventă, îngreuiată, cu tiraj intercostal, suprasternal și substernal. Pot fi prezente: asimetria toracică,
scăderea excursiilor respiratorii de partea afectată a hemitoracelui, nivelarea și lărgirea spațiilor
intercostale, scolioză în segmentul toracic. La percuție – submatitate, matitate, timpanism, deplasarea
mediastinului în partea opusă procesului patologic. La auscultație – diminuarea sau abolirea murmurului
vezicular.
Diagnostic:Examenul radiologic (radiografia standard) în poziție verticală este esențial pentru stabilirea
și confirmarea diagnosticului PBDA la copil. Examenul radiologic include USG a toracelui și, în cazuri rare,
CT.
DD: emfizemul lobar, chisturile congenitale și cele dobândite, chistul hidatic pulmonar, parțial evacuat și
suprainfectat.
Tratament: 1. Tratament antibacterian. De obicei cu 2 AB din grupe difertie. De obicei, cefalosporine de
generația III, aminoglicozide. Pina la micsorarea sdr. Toxiinfectios
Tratamentul IR se realizează prin eliberarea și permeabilizarea căilor respiratorii, asigurarea ventilației,
oxigenoterapie, bronhodilatatoare.
Tratamentul ICV vizează: creșterea capacității de travaliu a inimii, scăderea nevoilor de oxigen ale
organismului. Se administrează tonice cardiace (digoxin.
Tratamentul symptomatic
Tratamentul chirurgical contribuie la reducerea sindromului de IR și ICV. puncții evacuatoare; –
micropleurotomia cu drernaj aspirativ.
Semnele sunt: splenomegalia cu sau fară hipersplenism, dilatarea varicoasă a venelor esofagiene sau a
cardiei stomacului, hemoragii esofagiene. La aceşti copii se observă creşterea în dimensiuni a
abdomenului. Este caracteristic evidenţierea desenului venos al peretelui anterior al abdomenului.
Bolnavii acuză o senzaţie de greutate în abdomen, micşorarea apetitului, hemoragii nazale, pe membre
pot apărea peteşii. Splina, ca regulă, este mărită în dimensiuni, ne dureroasă. în rare cazuri se dezvoltă
ascita. Există cazuri când copilul acuză febră “neclară”, însoţită de dureri abdominale, hepatomegalie şi
Splenomegalie. Aceste semne se datorează acutizării pieleflebitei cronice, tromboza venelor sistemului
portal, dezvoltarea infarctelor splinei şi perisplenitei. După manifestările clinice şi starea circuitului
ficatului în sistemul v. porta deosebim 3 faze clinico-evolutive ale hipertensiunii portale (după Paţiora
M., 1974): - faza de compensare: tensiunea portală este moderat mărită, circuitul intrahepatic
compensat, Splenomegalie cu sau fară hipersplenism;
- faza de subcompensare: tensiune portală înaltă, Splenomegalie, varice esofagiene şi gastrice cu sau
fară hemoragii, modificări exprimate ale circuitului portal hepatic;
- faza de decompensare: splenomegalia, varice esofagiene şi gastrice cu sau fară hemoragii, ascită,
dereglări severe de circuit portal hepatic şi dereglări hemodinamice.