STAREA DE INCONȘTIENȚĂ ȘI COMA

Conștiența este dependentă de funcționarea a două sisteme anatomice și fiziologice

separate:

 Sistemul reticular activator ascendent (SRAA), care se proiectează de la trunchiul

cerebral la talamus. Acesta are rol în menținerea stării vigile, de trezire (nivelul
conștienței).
 Cortexul cerebral, care determină conținutul conștienței.

Funcționarea deficitară a oricărui sistem anatomic poate provoca comă.

Alterarea conștienței: definiții

 Coma: se defineşte ca o pierdere prelungită a conştienţei şi vigilenţei (stării de veghe) ce

se manifestă prin absenţa răspunsului adaptativ la stimulenţi externi sau interni. Nivelul
conștienței reprezintă un continuum între a fi alert și a fi în comă profundă. Poate fi
cuantificat utilizând Scala de Comă Glasgow (GCS) cu un scor între 3 și 15 (Caseta
26.28). Coma poate fi definită în mod convenabil ca un scor GCS de 8 sau mai mic.
Termeni precum stupoare și obnubilare au fost înlocuiți de scorul GCS și nu mai sunt
folosiți.
 Delirium: o stare confuzională în care atenția redusă este o caracteristică cardinală, de
obicei cu modificarea comportamentului, cogniției, orientării și un nivel fluctuant de
conștiență (de la agitație la hipoexcitare; vezi p. 796).

Mecanismele și cauzele comei

Alterarea conștienței este produsă de patru mecanisme care afectează SRAA în trunchiul
cerebral sau talamus și / sau afectarea funcției corticale (Caseta 26.29 și Fig. 26.21).

 Leziunea trunchiului cerebral. O leziune discretă a trunchiului cerebral sau o leziune

talamică, de ex. accident vascular cerebral, poate deteriora SRAA.
 Compresia trunchiului cerebral. O leziune de masă supratentorială din creier care
determină hernierea sau compresia trunchiului cerebral, inhibând SRAA, de ex. de la o
tumoare cerebrală sau hemoragie. Leziunile de masă din fosa posterioară sunt deosebit de
predispuse la apariția compresiei trunchiului cerebral și a hidrocefaliei.
 Disfuncție cerebrală difuză. Tulburările metabolice sau toxice severe generalizate (de
exemplu, alcoolul, sedativele, uremia, hipercapnia) deprimă funcția corticală și SRAA.
 Leziuni corticale masive. Spre deosebire de leziunile trunchiului cerebral, este necesară
deteriorarea extensivă a cortexului cerebral și a conexiunilor corticale pentru a provoca
comă, de ex. meningită sau leziuni hipoxico-ischemice după stop cardiac (Fig. 26.22).
 O leziune unică focală a unei emisfere (sau cerebelului) nu produce comă, decât dacă
comprimă trunchiul cerebral. Edemul cerebral înconjoară frecvent masele, crescând efectele de
presiune.

Cele mai comune cauze ale comei sunt:

 Tulburări metabolice – 35 %
 Medicamente și toxine – 25 %
 Leziuni de masă cerebrală – 20 %
 Altele - inclusiv traumatism, accident vascular cerebral și infecții ale SNC.

Pacientul inconștient

Evaluarea imediată și managementul

 Verificați căile aeriene, respirația, circulația, statusul neurologic și examinarea completă

a suprafeței tegumentare.
 Utilizați un glucometru pentru a măsura glicemia; dacă pacientul este hipoglicemic,
administrați glucoză (25 ml 50%).
 Tratați convulsiile cu midazolam pe cale bucală; dacă acestea continuă, utilizați fenitoină
intravenoasă.
 Dacă există febră și meningism, administrați antibiotice intravenoase.
 Administrați naloxonă intravenos sau flumazenil (pentru supradozaj) și tiamină (în
encefalopatia Wernicke) la persoanele care consumă alcool în exces.

Obținerea unui istoric detaliat. Un istoric limitat este una dintre problemele în evaluarea
pacientului inconștient. Care au fost circumstanțele? Întrebați paramedicii, poliția și martorii.
Contactați rudele pacientului, prietenii și medicul de familie și obțineți docmentele medicale
anterioare. Căutați detalii și cutiile de medicamente și date de identificare.

Examenul general și neurologic

Examinare generală (vezi Fig. 26.23.)

 Măsurați temperatura pacientului (cu un termometru rectal cu măsurarea temperaturilor

reduse, dacă este hipotermic). Verificați dacă există meningism.
 Mirosiți respirația pacientului pentru cetone, alcool și fetor hepatic.
 Examinați pielea pentru semne de traumatisme sau leziuni ale coloanei vertebrale, erupții
cutanate (sepsis meningococic), icter sau stigmate ale bolii hepatice cronice, cianoză și
semne de injecție.
 Evaluați tiparul respirator, de ex. Cheyne – Stokes (episoade alternante de hiperpnee și
perioade de apnee care indică disfuncție bilaterală cerebrală sau disfuncția superioară a
 trunchiului cerebral) sau respirație acidotică (Kussmaul) (hiperventilație profundă,
zgomotoasă observată în cetoacidoza diabetică și uremie).

Examenul neurologic

Examenul neurologic are ca scop determinarea:

 Profunzimea comei (GCS);

 Funcția trunchiului cerebral;
 Lateralizarea patologiei.

Profunzimea comei

GCS. Evaluarea prin scorul GCS se repetă în mod regulat pentru a determina dacă
nivelul de conștiență al pacientului scade progresiv. Folosiți un stimul dureros (de exemplu,
presiunea patului unghial) la fiecare membru și asupra zonei centrale (frecare sternală sau
presiune asupra nervului supraorbital) și înregistrați cel mai bun răspuns. Strigați diferite
comenzi.

Fundul de ochi. Căutați papiloedem și hemoragie retiniană subhialoidă (observată în

hemoragia subarahnoidă).

Funcția trunchiului cerebral

Pupile

Înregistrați dimensiunea și reacția lor la lumină (Fig. 26.24):

 Pupile dilatate unilateral care apoi se fixează la lumină indică compresia nervului III.
Acest lucru poate indica o potențială urgență neurochirurgicală (Fig. 26.25).
 Pupile intermediare, reactive (adică pupilele normale) sunt caracteristice comelor
metabolice și comelor secundare datorate medicamentelor sedative (cu excepția
opiaceelor).
 Pupile bilaterale dilatate, fixate la lumină reprezintă un semn cardinal al morții cerebrale.
Pot apărea în coma profundă de orice cauză, dar în special în intoxicația cu barbiturice și
hipotermie.
 Pupile miotice, areactive, punctiforme, fixate la lumină apar în leziunile pontine (de
exemplu, hemoragie) și în supradozarea de opioide.

Medicamentele midriatice și chirurgia pupilară în antecedente pot provoca dificultăți de

diagnostic.
Mișcarea oculară și poziția globilor oculari

 Mișcări disconjugate ale globilor oculari (axe oculare divergente) indică o leziune a
trunchiului cerebral, de ex. deviație de înclinare (un ochi în sus, un ochi în jos; Fig.
26.26).
 Deviația privirii conjugate înseamnă că ochii deviază spre leziunea din lobul frontal și
membrele normale (activitatea neopusă a câmpurilor oculare frontale intacte conduce
ochii spre partea opusă); și departe de leziunea din trunchiul cerebral și către membrele
slabe (Formațiunea reticulară paramediană pontină (FRPP) de la nivel pontin controlează
privirea laterală către partea ipsilaterală; vezi p. 812) (Fig. 26.27).
 Reflexul vestibulo-ocular înseamnă devierea conjugată a ochilor în direcţia opusă
direcţiei de rotire pasivă a capului (reflexul ochilor de păpușă). Acest reflex dispare în
coma profundă, leziuni ale trunchiului cerebral și moarte cerebrală (Fig. 26.28).
 În coma ușoară, se observă mișcări lente, pendulare dintr-o parte în alta ale ochilor
(ochiul „windscreen wipers”; Fig. 26.29). Acest lucru se observă și în leziunile corticale
extinse din coma profundă.

Alte reflexe ale trunchiului cerebral

 Reflexul cornean.
 Reflex de deglutiție / tuse (prin tub endotraheal dacă este intubat).
 Reflexe respiratorii.

Semne de lateralizare

Coma face dificilă recunoașterea semnelor lateralizante. Acestea sunt utile:

 Asimetria răspunsului la prezentarea bruscă a unor stimuli vizuali la un pacient stuporos:

sugerează hemianopie.
 Asimetria feței: fața este căzută sau are loc scurgerea salivei pe o parte; în paralizia
obrazului, pacientul pierde capacitatea de a sufla sau fluiera.
 Asimetria tonusului: flaciditate unilaterală sau spasticitate - poate fi singurul semn al
hemiparezei.
 Asimetria posturii, asemănătoare poziției de decerebrare și decorticare.
 Răspuns asimetric la stimulii dureroși.
 Asimetria reflexelor tendinoase și a răspunsurilor plantare: ambele plante sunt adesea în
extensie în comă profundă

Patologii asemănătoare comei

 Coma psihogenă.
  Sindromul „locked-in” - paralizie completă, cu excepția mișcărilor verticale ale ochilor /
clipire în infarctul pontin ventral. Pacienții au un cortex cerebral funcțional și sunt pe
deplin conștienți, dar nu pot comunica, cu excepția mișcărilor ochilor (Caseta 26.30).
 Paralizie severă, de ex. criza miastenică sau sindromul sever Guillain – Barré

Diagnostic și investigații în comă

Adesea cauza este evidentă (de exemplu, traumatisme craniene, tulburări metabolice,
supradozaj). În cazul în care se constată semne de lateralizare sau patologie a trunchiului cerebral
la examinare, este probabilă o leziune a masei sau infarct / hemoragie (rețineți că hipoglicemia
poate provoca, de asemenea, semne focale). Dacă nici o cauză nu este evidentă după evaluarea
clinică, investigațiile suplimentare sunt esențiale.

Sânge și urina

 Teste medicamentoase - alcoolul din sânge și salicilați, toxicologie a urinei, inclusiv

screening pentru benzodiazepine, narcotice, amfetamină.
 Biochimie - uree, electroliți, glucoză, calciu, biochimie hepatică.
 Studii metabolice și endocrine - hormonul stimulant al glandei tiroidei, cortizolul.
 Gazometria - pentru acidoză sau niveluri ridicate de CO2.
 Altele - de ex. malarie cerebrală (solicitați un froitu de sânge gros; vezi p. 563) și porfirie
(p. 755).

Imagistica cerebrală

Imagistica cerebrală CT este cea mai ușor disponibilă și cea mai sigură modalitate la
pacientul inconștient (RMN este util acolo unde CT este normal, dar prezintă provocări mai mari
de monitorizare la pacientul inconștient). CT este rapid și eficient în demonstrarea tuturor
tipurilor de hemoragii cerebrale și a majorității leziunilor de masă; infarctele pot fi ratate în
stadiile incipiente și acolo unde este afectat doar trunchiul cerebral.

Evaluarea lichidului cefalo-rahidian (LCR)

Puncția lombară (PL) trebuie efectuată în comă numai după o evaluare atentă a riscului.
Este contraindicată atunci când este posibilă o leziune de masă intracraniană; CT este esențială
pentru a exclude acest lucru. Examinarea LCR poate modifica terapia numai dacă este prezentă
meningoencefalita nediagnosticată sau este prezentă altă infecție sau în hemoragia
subarahnoidiană în care CT poate da un rezultat fals negativ, în special după 24 de ore.

Electroencefalograma (EEG)

EEG are o anumită valoare în diagnosticul de comă metabolică, encefalită și status

epileptic non-convulsiv.
Management general

Pacienții comatoși au nevoie de asistență medicală atentă, de o atenție minuțioasă la căile

respiratorii și de o monitorizare frecventă a funcțiilor vitale.

Elementele esențiale pe termen mai lung sunt:

 Îngrijirea pielii – întoarcerea pacientului (pentru a evita ulcerele de presiune și paraliziile

de presiune).
 Igiena orală - spălarea gurii, aspirația secrețiilor din cavitatea bucală.
 Îngrijirea ochilor - prevenirea deteriorării corneei (menținerea ochilor închiși prin metode
mecanice, irigații oculare).
 Administrarea de fluide – nazogastrice sau intravenoase
 Alimentarea - printr-un tub nazogastric flexibil, subțire sau prin gastrostomie percutanată
endoscopică (PEG).
 Îngrijirea sfincterelor - cateterizare atunci când este esențială (utilizați o teacă urinară
peniană dacă este posibil la bărbați); evacuare rectală.

Prognosticul în comă și starea vegetativă

Prognosticul depinde de cauza comei și de amploarea leziunilor cerebrale suferite.

Cauzele metabolice și toxice ale comei au cel mai bun prognostic atunci când problema de bază
poate fi corectată. După leziuni cerebrale hipoxico-ischemice, cum ar fi după stop cardiac, doar
11% au o recuperare bună; după un accident vascular cerebral, prognosticul este mai rău, cu doar
7% recuperare. Dintre acei pacienți care nu își recuperează conștiența, o proporție substanțială va
rămâne într-o stare vegetativă sau cu o stare de responsivitate minimă.

 Starea vegetativă (SV) este de obicei o consecință a leziunilor corticale extinse. Funcția
trunchiului cerebral este intactă și astfel respirația este normală fără a fi nevoie de
ventilație mecanică, iar pacientul apare treaz cu deschiderea ochilor și cicluri de somn-
veghe. Cu toate acestea, nu există semne de conștiență sau răspuns la stimulii de mediu,
cu excepția mișcărilor reflexe. Alimentarea se face prin gastrostomie. Pacienții pot
rămâne în această stare ani de zile. Este considerată a fi permanentă (PVS) dacă nu există
recuperare după 12 luni în care cauza a fost reprezentată de un traumatism și după 6 luni
pentru toate celelalte cauze. Sprijinul îndelungat al pacienților după acest timp prezintă o
serie de probleme etice; familiile pot solicita instanțelor judecătorești retragerea hranei în
PVS.
 Starea minim conștientă (MCS) descrie pacienții cu o anumită stare de conștiență, adesea
fluctuantă, limitată, cu răspunsuri inconsistente, dar reproductibile, de ex. mișcări ca
răspuns la voce; plânsul sau râsul ca răspuns la stimulii emoționali; și vocalizare ca
răspuns la întrebări. Un pacient poate ieși din SV în MCS. Distingerea SV de MCS
 necesită o evaluare atentă de către un specialist pe o perioadă lungă de timp. Imagistica
cerebrală funcțională a fost recent utilizată în acest scop.
 Moartea trunchiului cerebral este discutată la pagina 236.

ACCIDENTUL VASCULAR CEREBRAL

Accidentul vascular cerebral este a treia cea mai frecventă cauză de deces în țările cu
venituri ridicate (11% din totalul deceselor din Marea Britanie) și principala cauză de dizabilitate
în rândul adulților la nivel mondial. Aproximativ două treimi din povara globală a accidentului
vascular cerebral se află în țările cu venituri medii și mici. Ratele de accident vascular cerebral
sunt mai mari la populațiile asiatice și africane de culoare decât la caucazieni. Riscul de accident
vascular cerebral crește odată cu vârsta, dar un sfert din toate accidentele vasculare cerebrale
apar înainte de vârsta de 65 de ani. Rata mortalității după accident vascular cerebral este de 20-
25%, iar 40% dintre pacienții supraviețuitori devin dependenți la 6 luni.

Definiții

 AVC. Pentru public, accidentul vascular cerebral înseamnă slăbiciune, de obicei

permanentă pe o parte, adesea cu pierderea vorbirii. Accidentul vascular cerebral este
definit ca un sindrom de deficit neurologic cu debut rapid cauzat de infarct focal cerebral,
retinian sau al măduvei spinării sau hemoragii. Leziunea tisulară este confirmată prin
neuroimagistică. Hemiplegia după tromboembolismul arterei cerebrale medii este
exemplul tipic.
 Accident ischemic tranzitoriu (AIT) înseamnă un scurt episod de disfuncție neurologică
datorată ischemiei focale cerebrale sau retiniene temporare, fără infarct, de ex. un
membru slab, afazie sau pierderea vederii, care durează de obicei câteva secunde sau
minute cu recuperare completă. AIT pot anunța un accident vascular cerebral. Timpul
arbitrar de mai puțin de 24 de ore nu mai este utilizat.

Fiziopatologie

Patologia de bază responsabilă de accidentul vascular cerebral este fie infarctul, fie
hemoragia. Mecanismul de producere al AVC și fiziopatologia depind de populația studiată, dar
sunt în general după cum urmează (Fig. 26.30):

 Accident vascular cerebral / infarct ischemic (85%)

 Trombotic
 Stenoza arterelor mari
 Boala vaselor mici
 Cardio-embolic
  Hipoperfuzie
 Accident vascular cerebral hemoragic (10%) (vezi p. 845)
 Hemoragie intracerebrală (vezi p. 846)
 Hemoragie subarahnoidiană (vezi p. 848)
 Altele (5%), de ex. disecție arterială, tromboză sinusurilor venoase, vasculită (vezi p.
464).

AVC ischemic

Boala arterială și ateroscleroza sunt principalele procese patologice care provoacă

accidentul vascular cerebral. Punctele de ramificație arterială, cum ar fi originea marilor vase
care iau naștere din aortă, porțiunea proximală a arterei carotide interne și ramurile intracraniene
distale ale acesteia, sunt afectate în mod special (Fig. 26.31). Populațiile non-caucaziene tind să
aibă o îngustare mai mare a arterelor intracraniene, iar populațiile albe mai multe boli
extracraniene (care sunt puternic corelate cu bolile arterei coronariene și boala vasculară
periferică).

Tromboză. Tromboza la locul rupturii plăcii murale duce la embolie arterială sau ocluzie
a vasului.

Stenoza arterelor mari. Aceasta cauzează de obicei accident vascular cerebral acționând
ca o sursă embolică, mai degrabă decât prin ocluzia vasului (care nu poate provoca în sine
accident vascular cerebral dacă se produce treptat și circulația colaterală este adecvată).

Boala vaselor mici. Ramurile arteriale mici care pătrund în creier alimentează
parenchimul cerebral profund și sunt afectate de un proces patologic diferit: o vasculopatie
ocluzivă - lipohialinoza - care este o consecință a hipertensiunii. Acest lucru duce la infarcte
mici numite „lacunare” și / sau acumularea treptată de schimbări ischemice difuze în substanța
albă profundă.

AVC cardio-embolic. Inima este o sursă frecventă de material embolic. Fibrilația atrială
(și alte aritmii) care duc la tromboză în atriul stâng dilatat este cea mai frecventă cauză. Bolile
valvelor cardiace, inclusiv tulburările congenitale ale valvei, vegetațiile infecțioase și
modificările degenerative reumatice și prin depozite de calciu pot provoca embolizare.
Tromboza murală poate apărea într-un segment deteriorat sau akinetic al ventriculului. Un
foramen ovale patent (PFO), care se poate întâlni adeseori, poate permite ocazional trecerea
fragmentelor de tromb (de exemplu, de la o tromboză venoasă profundă a membrelor inferioare)
din atriul drept în atriul stâng când efectuarea manevrei Valsalva provoacă trecerea sângelui prin
PFO. Fistulele arteriovenoase pulmonare pot acționa, de asemenea, ca o conductă pentru
embolizarea paradoxală. Cauzele mai rare includ emboliile grăsoase după fracturi de oase lungi,
mixomul atrial și cauze iatrogene, cum ar fi bypassul cardiac și embolia gazoasă. Infarctele
simultane în diferite teritorii vasculare sunt foarte sugestive pentru o sursă proximală de emboli
în inimă sau aortă.

Hipoperfuzie. Hipotensiunea arterială severă, cum ar fi în cazul stopului cardiac, poate

duce la infarct în zonele de graniță dintre teritoriile vasculare, în special dacă există stenoză
severă a vaselor carotide proximale. Zona parieto-occipitală dintre teritoriile arterei cerebrale
medii și posterioare este deosebit de vulnerabilă.

Disecția carotidei și a arterelor vertebrale

Disecția este cauza pentru aproximativ 1 din 5 atacuri cerebrale sub vârsta de 40 de ani și
este uneori o continuare a unui traumatism banal al gâtului sau hiperextensie; de exemplu,
traumatism cervical datorită unei mișcări rapide, bruște a capului ca în cazul unui accident rutier,
tehnicile de manipulare osteopatică, spălarea părului într-un salon sau efectuarea a diferite
exerciții. Tulburările subtile de colagen, cum ar fi formele parțiale ale sindromului Marfan, pot
fi un factor predispozant.

Cele mai multe disecții au loc la nivelul vaselor mari extracraniane ale gâtului. Sângele
pătrunde în peretele subintimal al vasului, formând un lumen fals, dar este tromboza din lumenul
adevărat care duce la embolizare datorită eliberării de tromboplastină tisulară de la locul disecției
și accidentului vascular cerebral, uneori la câteva zile după evenimentul inițial.

Durerea la nivelul gâtului sau feței este adesea indiciul care duce la diagnostic. Sindromul
Horner sau paraliziile nervului cranian inferior pot apărea în disecția carotidei, deoarece aceste
structuri sunt intim asociate cu artera carotidă.

AVC prin tromboză venoasă

Doar 1% din atacurile cerebrale sunt venoase. Tromboza în sinusurile venoase

intracraniene, cum ar fi sinusul sagital superior sau în venele corticale, poate apărea în sarcină,
stări de hipercoagulabilitate și tulburări trombotice, sau în condiții de deshidratare sau
malignitate. Rezultă infarct cortical, convulsii și creșterea presiunii intracraniene.

AVC hemoragic

Vezi pagina 846.

Accidentul ischemic tranzitoriu (AIT)

AIT sunt de obicei rezultatul microemboliilor, dar mecanisme diferite produc evenimente
clinice similare. De exemplu, AIT pot fi cauzate de o scădere a perfuziei cerebrale (de exemplu,
o aritmie cardiacă, hipotensiune posturală sau scăderea fluxului prin arterele ateromatoase).
Infarctul este de obicei evitat prin autoreglare. Rareori, tumorile și hematoamele subdurale
provoacă episoade care nu se disting de TIA tromboembolice. Principalele surse de emboli către
creier sunt trombii cardiaci și plăcile ateromatoase / trombii din arcul aortic și sistemele carotide
și vertebrale. Trombul cardiac rezultă adesea din fibrilația atrială (care poate fi paroxistică) sau
din infarctul miocardic. Boala valvelor cardiace poate fi o sursă de emboli: de exemplu, material
calcificat sau vegetațiile din endocardita infecțioasă. Policitemia este, de asemenea, o cauză.

Factori de risc pentru AVC

Principalii factori de risc sunt cei pentru ateroscleroză: vârsta, fumatul, dislipidemia,
diabetul, obezitatea, inactivitatea și factorii genetici / etnici.

Hipertensiunea este în general cel mai modificabil factor de risc de AVC din populație;
accidentul vascular cerebral scade în grupa de vârstă 40-60 de ani, parțial deoarece
hipertensiunea este acum identificată și tratată mai eficient (Caseta 26.31). Există o relație liniară
între tensiunea arterială și riscul de accident vascular cerebral (vezi Fig. 31.3).

Pe o bază mai degrabă individuală decât populațională, anticoagularea pentru fibrilația

atrială este intervenția care are ca rezultat cea mai mare reducere a riscului de accident vascular
cerebral.

Alți factori de risc și cauze mai rare de accident vascular cerebral

 Stările de trombocitemie, policitemie și hipervâscozitate - trombofilia (de exemplu,

deficit de proteină C, factorul V Leiden) sunt slab asociate cu accidentul vascular cerebral
arterial, dar predispun la tromboza venoasă cerebrală.
 Anticardiolipina și anticoagulantul lupic (sindromul anti-fosfolipidic; vezi p. 459)
predispun la accident vascular cerebral trombotic la pacienții tineri.
 Contraceptivele orale în doze mici, care conțin estrogen, nu cresc semnificativ riscul de
accident vascular cerebral la femeile sănătoase, dar probabil o fac în combinație cu alți
factori de risc, de ex. hipertensiune arterială necontrolată sau fumat.
 Migrena este o cauză rară de infarct cerebral.
 Vasculita (lupus eritematos sistemic (LES), poliarterita, arterita cu celule gigante, angeită
granulomatoasă a SNC) este o cauză rară de accident vascular cerebral.
 Amiloidoza se poate prezenta ca hemoragie cerebrală recurentă (vezi p. 1357).
 Hiperhomocisteinemia predispune la accidente vasculare cerebrale trombotice. Terapia
cu acid folic nu reduce incidența.
 HIV, neurosifilis, boală mitocondrială, boala Fabry (vezi p. 1367).
 Medicamente simpatomimetice, cum ar fi cocaina, și, eventual, remedii fără prescripție
medicală care conțin vasoconstrictoare; neuroleptice la pacienții vârstnici.
 CADASIL (arteriopatie cerebrală dominantă autosomală cu infarcte subcorticale și
leucoencefalopatie) este o cauză moștenită rară de accident vascular cerebral / demență
vasculară.
Anatomia vasculară

Cunoașterea anatomiei arteriale normale și a locurilor probabile de formare a plăcilor

ateromatoase și stenozelor ajută la înțelegerea principalelor sindroame ale accidentului vascular
cerebral.

Cercul Willis este furnizat de cele două artere carotide interne (circulația cerebrală
anterioară) și de circulația cerebrală vertebrobazilară posterioară. Distribuția arterelor cerebrale
anterioare, medii și posterioare care alimentează creierul mare este prezentată în figurile 26.32 și
26.33 (vezi și figurile 26.30 și 26.31).

Sindroame clinice

Accidentul ischemic tranzitoriu (AIT)

Trăsături clinice

TIA cauzează pierderea bruscă a funcției, care durează de obicei doar câteva minute, cu
recuperare completă și fără dovezi de infarct la imagistică. Definiția clasică anterioară a unei
durate mai mici de 24 de ore nu mai este utilizată. Caracteristicile clinice ale principalelor forme
de TIA sunt prezentate în Caseta 26.32. Hemipareza și afazia sunt cele mai frecvente.

Amauroza fugace

Aceasta este o pierdere bruscă tranzitorie a vederii la un ochi. Când se datorează trecerii
embolilor prin arterele retiniene, embolul este uneori vizibil printr-un oftalmoscop în timpul unui
atac (placa Hollenhorst). Un TIA care cauzează un episod de amauroză fugax este adesea prima
dovadă clinică a stenozei arterei carotide interne (ACI) - un semn de avertizare a accidentului
vascular cerebral incipient pe teritoriul ACI.

Diagnostic

Diagnosticul TIA se bazează adesea exclusiv pe descrierea sa. Este neobișnuit să asistăm
la un atac, deoarece acestea sunt atât de scurte. Conștiența este de obicei păstrată în TIA. Pot
exista dovezi clinice ale unei surse embolice, cum ar fi:

 Prezența unui suflu la nivelul arterei carotide (stenoză)

 Fibrilație atrială sau alte aritmii
 Boală cardiacă valvulară / endocardită
 Infarct miocardic recent

O condiție subiacentă poate fi evidentă:

  Aterom
 HTA
 Hipotensiune ortostatică
 Bradicardie sau debit cardiac scăzut
 DZ
 Rareori: arterită, policitemie, neurosifilis, HIV
 Sindromul antifosfolipidic (vezi pag. 459).

Diagnostic diferențial

De obicei TIA se pot distinge de alte episoade tranzitorii pe baza trăsăturilor clinice (vezi
p. 857). Ocazional, evenimentele identice cu AIT sunt produse de leziuni de masă. Epilepsia
focală este de obicei recunoscută prin trăsăturile sale pozitive (de exemplu, scuturarea
membrelor și pierderea cunoștinței) și progresia în câteva minute. Într-un AIT, mișcările
involuntare ale membrelor apar ocazional - AIT cu tremurul membrelor - și sunt patognomonice
pentru stenoza carotidiană severă care provoacă hipoperfuzie cerebrală focală tranzitorie.
Angiopatia amiloidă cerebrală poate provoca evenimente asemănătoare AIT; identificarea
imagistică este necesară, deoarece terapia antiplachetară este contraindicată.

Migrena cu aură care cauzează pierderea viziunii sau disfazie, în special atunci când
apare fără cefalee ulterioară la persoanele în vârstă, cauzează adesea dificultăți de diagnostic.
Cefaleea, frecventă dar nu constantă în migrenă, este rară în AIT. Fenomenele vizuale pozitive,
precum flash-urile luminoase, care sunt tipice pentru migrenă, nu sunt observate în AIT.
Debutul și evoluția simptomelor sunt de obicei mai lente în migrena cu aură decât în AIT
(minute mai degrabă decât secunde). Slăbiciunea membrelor este rareori cauzată de migrenă.

Prognostic

Studiile prospective arată că la 5 ani după un singur AIT tromboembolic:

 30% au suferit un accident vascular cerebral, o treime dintre acestea în primul an

 15% au suferit un infarct miocardic.

AIT din circulația cerebrală anterioară au un prognostic mai grav decât cele din circulația
posterioară (vezi Caseta 26.32).

Scorul ABCD2 (Caseta 26.33) a fost folosit până recent pentru a stratifica riscul de
accident vascular cerebral în primele 2 zile. Acum toți pacienții cu un eveniment suspectat de
AIT ar trebui să fie direcționați către o clinică de AIT și să fie consultați, investigați și gestionați
în termen de 24 de ore.

Investigațiile ar trebui să includă ecografie Doppler a arterelor carotide interne, ecografie

cardiacă, EKG și monitorizare Holter 24 de ore, RMN cerebral și angiografie CT sau RM.
Tratamentul este medicamentos (vezi p. 843) și intervenție chirurgicală, dacă este cazul (p. 844).
Chirurgia sau stentarea stenozei carotidiene simptomatice de grad înalt ar trebui să aibă loc în
decurs de o săptămână de la producerea AIT (p. 838).

Infarctul cerebral

Infarctul cerebral tromboembolic major cauzează de obicei un accident vascular cerebral

evident. Tabloul clinic este, prin urmare, foarte variabil, în funcție de locul și amploarea
infarctului.

După ocluzia vaselor, apare ischemia cerebrală, cu insuficiență neuronală electrică care
provoacă simptome, urmată de infarct și moarte celulară. Regiunea infarctată este înconjurată de
o zonă ischemică edematoasă care nu funcționează, dar este structural intactă. Aceasta este
penumbra ischemică, care este detectată la RMN și poate recâștiga funcția după revascularizare.

În zona ischemică, hipoxia duce la leziuni neuronale. Există o scădere a ATP cu

eliberarea de glutamat, care deschide canalele de calciu cu eliberarea de radicali liberi. Aceste
modificări duc la leziuni inflamatorii, necroză și moarte celulară apoptotică.

Trăsături clinice

Un debut acut (peste câteva minute) al simptomelor „negative” care indică deficite focale
în funcția creierului, cum ar fi slăbiciunea, pierderea senzorială, disfazia și pierderea vizuală,
sunt trăsăturile caracteristice definitorii ale accidentului vascular cerebral ischemic. Tabloul
clinic exact depinde de teritoriul vascular afectat.

Infarctele circulației anterioare

Acestea includ infarctele din teritoriile irigate de arterele carotide interne, cerebrale medii
(ACM), cerebrale anterioare (ACA) și oftalmice. Ocluzia completă a ACM are ca rezultat un
accident vascular cerebral devastator cu hemiplegie contralaterală și paralizie facială, pierderi
hemisenzoriale și sindroame de neglijare hemispațială (lob parietal - sever dacă este afectată
partea nedominantă), deviație oculară spre partea afectată (câmpuri vizuale frontale), afazie
(leziuni ale emisferei dominante) și hemianopie. Edemul cerebral al țesutului infarctat duce la un
risc ridicat de deces din cauza infarctului malign din teritoriul ACM. S-a demonstrat că
craniectomia decompresivă (fig. 26.34) efectuată în primele 48 de ore reduce mortalitatea și
îmbunătățește ușor dizabilitatea severă pe termen lung.

O imagine similară cu accidentul vascular cerebral din teritoriul ACM este cauzată de
ocluzia arterei carotide interne, deși circulația colaterală poate reduce dimensiunea infarctului
(vezi Fig. 26.31). Ocluziile ramurilor ACM produc fragmente din imaginea descrisă mai sus,
cum ar fi hemipareza, monopareza și afazia. Ocluzia arterelor perforante lenticulostriate (sau
ocluzia ACM cu circulație colaterală care protejează cortexul) provoacă infarctul structurilor
subcorticale profunde, cum ar fi capsula internă, rezultând hemiplegie și deficite hemisenzoriale.
Infarctele ACA sunt semnificativ mai puțin frecvente decât infarctele ACM și produc de obicei
hemipareză care afectează membrul inferior mai mult decât cel superior și deficite ale lobului
frontal, cum ar fi apatia sau apraxia.

Infarctele circulației posterioare

 Infarctul de trunchi cerebral determină semne complexe, în funcție de relația infarctului

cu nucleii nervului cranian, tracturile lungi și conexiunile trunchiului cerebral (Caseta
26.34).
 Sindromul medular lateral (sindromul Wallenberg) este un sindrom vascular comun al
trunchiului cerebral care se prezintă ca vertij acut cu semne cerebeloase și alte semne,
inclusiv sindromul Horner (Caseta 26.35 și Fig. 26.35). Urmează tromboembolismului în
artera cerebelară inferioară posterioară (PICA) sau ramurile acesteia, tromboembolismul
sau disecția arterei vertebrale.
 Infarctele cerebeloase apar izolat sau ca parte a unui sindrom de trunchi cerebral mai
extins. Edemul cerebelului poate provoca compresia trunchiului cerebral și comă sau
hidrocefalie obstructivă care necesită intervenții chirurgicale decompresive.
 Tromboza arterei bazilare este mai frecventă decât embolia. Tabloul clinic depinde de
nivelul ocluziei și de ramurile afectate. Leziunile înalte provoacă infarctul
mezencefalului, incluzând coma și sindromul ”locked-in” (vezi p. 832) sau partea
superioară a sindromului bazilar, când artera cerebrală posterioară (PCA) este de
asemenea afectată, provocând infarcte devastatoare ale mezencefalului, lobului occipital
talamic.

Infarctele arterei cerebrale posterioare sunt de obicei embolice. Hemianopia omonimă

rezultă din leziuni unilaterale, iar orbire de natură corticală (sindromul Anton) din leziuni
bilaterale (vezi Fig. 26.33 și p. 807). Sindroamele de neglijare spațială și agnoziile vizuale sunt
asociate cu implicarea mai multor zone de asociere vizuală anterioară. ACP furnizează talamusul
și lobul temporal posteromedial și infarctul acestor structuri provoacă confuzie sau afectarea
memoriei.

Infarctele lacunare

Lacunele sunt infarcte mici (<1,5 cm3) observate la RMN sau postmortem.
Hipertensiunea este factorul de risc major. Accidente vasculare cerebrale fără caracteristici
corticale, cum ar fi AVC pur motor, AVC pur senzorial, ataxie unilaterală cu apariție bruscă și
disartrie bruscă cu mâna stângace, sunt sindroame lacunare tipice. Infarctul lacunar este adesea
lipsit de simptome.

Demența multi-infarct (demența vasculară)

Lacunele multiple sau infarctele mai mari cauzează pierderi intelectuale generalizate
observate în boala cerebrovasculară avansată. În stadiile târzii, apare demența (vezi p. 883),
paralizie pseudobulbară și un mers târșâit - marche à petits pas (pași mici), uneori numit
parkinsonism aterosclerotic. Boala Binswanger este un termen pentru diminuarea difuză a
substanței albe cerebrale, de obicei cu demență, episoade TIA și de accident vascular cerebral la
pacienții hipertensivi (modificările fiind observate la imagistică / autopsie).

Infarctele din zona de graniță

Hipoperfuzia cerebrală severă, cum ar fi hipotensiunea arterială după un stop cardiac sau
în urma operației de bypass, provoacă ischemie în zonele de graniță dintre zonele furnizate de
arterele cerebrale anterioare, medii și posterioare (care afectează cortexul occipitoparietal,
hipocampul și căile motorii). Modelele complexe de pierdere a vederii (de exemplu sindromul
Balint), pierderea memoriei, afectarea intelectului și uneori deficitele motorii sunt tipice. O stare
vegetativă sau o stare minim conștientă poate rezulta din encefalopatia hipoxic-ischemică severă
după hipoperfuzia cerebrală prelungită (vezi p. 836).

Investigații în AVC

Scopul investigațiilor în accidentul vascular cerebral este:

 Confirmarea diagnosticului clinic, distingerea între hemoragie și infarctul tromboembolic

și excluderea altor cauze care pot mima un accident vascular cerebral, de ex. tumoră.
 Identificarea cauzelor care stau la baza AVC în scopul prevenirii secundare și identificării
altor cauze care pot mima un accident vascular cerebral.

Investigațiile privind AVC tromboembolic și TIA sunt enumerate în caseta 26.36.

Neuroimagistica

 CT va demonstra imediat hemoragia, dar infarctul cerebral nu este adesea detectat în faza
acută sau se observă doar modificări subtile (Fig. 26.36A). Repetarea CT la 24-48 de ore
poate fi utilă.
 RMN este mai sensibil decât CT pentru detectarea modificărilor timpurii ale infarctului
(secvențe de difuzie, DWI; Fig. 26.36B) și pentru infarctele mici (Fig. 26.37). RMN
demonstrează, de asemenea, în mod clar amploarea și anatomia unui infarct și prezintă
existența infarctelor simultane silențioase care indică o cauză embolică. RMN poate
ajuta, de asemenea, la identificarea cauzei de bază, de ex disecția arterială folosind
secvențe specifice pentru a arăta lumenul fals (semnul semilunei) sau infarctele corticale
venoase. Multe imitații ale accidentului vascular cerebral, cum ar fi demielinizarea, sunt
observate pe RMN, dar nu pe CT. Din aceste motive, RMN este utilizat din ce în ce mai
mult în evaluarea de rutină a accidentului vascular cerebral și este esențial la pacienții
mai tineri sau la cei la care cauza este incertă.
 Imagistica vasculară prin Doppler carotidian în 24 de ore este esențială pentru
identificarea stenozei carotidiene simptomatice de grad înalt care necesită intervenție
 chirurgicală. Angiografia CT sau RM este acum utilizată pe scară largă pentru a corobora
rezultatele Doppler, pentru a identifica stenozele arteriale din circulația posterioară sau a
vaselor intracraniene care nu sunt vizibile pe Doppler și, de asemenea, pentru a identifica
disecția arterială și tromboza sinusului venos. Angiografia cu cateter este rareori
necesară după un accident vascular cerebral ischemic.

Investigații cardiace

Identificarea unei surse cardioembolice a accidentului vascular cerebral, în principal

fibrilația atrială, se realizează prin electrocardiografie (EKG) sau monitorizare Holter EKG de 24
de ore. Alte cauze, cum ar fi boala valvelor cardiace, foramenul oval patent sau tromb mural,
necesită ecocardiografie transtoracică sau transoesofagiană la pacienți selectați. Cercetări recente
au arătat că monitorizarea cardiacă prelungită (de exemplu, cu un loop recorder implantabil)
demonstrează fibrilație atrială paroxistică la o minoritate semnificativă de persoane cu accident
vascular cerebral de cauză necunoscută.

Alte investigații

La pacienții tineri cu accident vascular cerebral sau la acei indivizi în care nu există
dovezi de ateroscleroză sau prezența unei surse embolice, pot fi necesare mai multe investigații
de specialitate pentru a căuta o cauză vasculitică, inflamatorie, infecțioasă, metabolică sau
genetică subiacentă (vezi Caseta 26.36).

Accidentul vascular cerebral acut: îngrijire imediată și tromboliză

(A se vedea caseta 26.37.) Accidentul vascular cerebral este o urgență medicală.

Paramedicii și membrii publicului sunt încurajați să pună diagnosticul de accident vascular
cerebral pe baza unui istoric și a unei examinări simple - FAST:

F (Face dropping) – apariția bruscă a unei slăbiciuni la nivelul feței. Fața este căzută,
asimetrică.

A (Arm weakness) – slăbiciunea bruscă resimțită la nivelul unui braț sau al ambelor
brațe.

S (Speech difficulty) – dificultăți în vorbire sau afazie

T (Time) – cu cât tratamentul este început mai devreme, cu atât mai bine

În timpul evaluării inițiale, este esențială atenția imediată, continuă și meticuloasă asupra
căilor respiratorii, a tensiunii arteriale și a deglutiției. Managementul pacienților inconștienți sau
stuporoși este prezentat la pagina 832.
Tromboliza

Tromboliza crește semnificativ șansele de a nu avea dizabilități sau prezența unor

dizabilități minime după un accident vascular cerebral, prin reducerea dimensiunii infarctului
(figurile 26.38 și 26.39; caseta 26.38). Tratamentul timpuriu în intervalul de timp de 4,5 ore
îmbunătățește semnificativ rezultatul, deci fiecare minut contează. Aproximativ 10% dintre
pacienți sunt potențiali candidați la tromboliză, majoritatea fiind excluși din cauza prezentării
tardive în afara intervalului de timp pentru tratament. Două studii recente au arătat beneficii, cu o
rată scăzută de complicații, cu terapia endovasculară (de obicei efectuată cu stenturi
recuperabile) după terapia cu Alteplaza. În ambele studii, au fost selectați pacienții cu ocluzie a
vasului proximal și țesut cerebral recuperabil, rezultând o funcție îmbunătățită și mortalitate
redusă după tratament.

Într-o meta-analiză recentă a cinci studii, s-a demonstrat că trombectomia endovasculară

prezintă beneficii la majoritatea pacienților cu un accident vascular cerebral acut cauzat de
ocluzia circulației anterioare proximale. În prezent, trombectomia se efectuează în mod obișnuit
pentru cazurile selectate într-un număr de centre.

Terapia antiplachetară și anticoagulantă

Aspirina în doze mari (300 mg) se începe la 24 de ore după tromboliză sau imediat ce
hemoragia este exclusă dacă tromboliza este contraindicată și se continuă timp de 2 săptămâni
înainte de a se trece la clopidogrel. Numărul necesar pentru tratament (NNT) pentru a preveni un
accident vascular cerebral este de 100.

Anticoagulantele sunt inițiate pentru accidentul vascular cerebral cardioembolic asociat

cu fibrilația atrială, de obicei după 2 săptămâni, pentru a reduce riscul de transformare
hemoragică acută a infarctelor (NNT = 12). Pentru disecția arterială, riscul de AVC embolic
recurent de la locul disecției este considerat a fi suficient de mare pentru a justifica
anticoagularea imediată sau terapia antiplachetară, deși lipsesc dovezile studiilor controlate.
Tromboza sinusului venos sau a venelor corticale care provoacă AVC este, de asemenea, tratată
cu anticoagulante. În plus față de warfarină pentru anticoagulare orală, sunt disponibile acum
anticoagulante orale directe (DOAC; vezi p. 1061) care inhibă factorul Xa sau trombina. Ele au
avantajul asupra warfarinei a unui indice terapeutic mai larg, cu o rată mai mică de hemoragie,
fără necesitate de monitorizare și cu puține interacțiuni medicamentoase.

Craniectomia decompresivă

Craniectomia decompresivă trebuie efectuată în 48 de ore în accidentele vasculare

cerebrale ale ACM care provoacă infarctul a mai mult de 50% din teritoriul ACM, pentru a
preveni hernierea și a îmbunătăți rezultatul pe termen lung (vezi p. 840).
Unitățile de AVC

Internarea directă într-o unitate specializată în AVC s-a dovedit a fi una dintre cele mai
eficiente intervenții în accidentul vascular cerebral acut, salvarea de vieți și reducerea
invalidității pe termen lung. Echipe multidisciplinare specializate și protocoale clare ale
aspectelor de îngrijire, cum ar fi evaluarea deglutiției, prevenirea tromboembolismului,
tratamentul infecțiilor, managementul hiperglicemiei și a altor complicații medicale,
îmbunătățesc calitatea și consistența îngrijirii și, astfel, rezultatele. Mobilizarea timpurie și
accesul la fizioterapie, terapie ocupațională și logopedie, precum și inițierea prevenției secundare
și educarea pacientului, sunt la fel de necesare. Externarea susținută timpurie și evaluarea
nevoilor de reabilitare sunt, de asemenea, mai bine coordonate într-o unitate de AVC decât pe o
secție generală.

Intervenții de prevenție secundară

Terapia antihipertensivă

Recunoașterea și controlul bun al tensiunii arteriale crescute sunt factorii principali în

prevenția primară și secundară a accidentului vascular cerebral. Hipertensiunea tranzitorie,
adesea observată după un AVC, de obicei nu necesită tratament, cu condiția ca presiunea
diastolică să nu crească peste 100 mmHg. Hipertensiunea arterială severă susținută are nevoie
de tratament după 72 de ore (vezi p. 1144); tensiunea arterială trebuie scăzută încet pentru a evita
orice cădere bruscă a perfuziei cerebrale.

Terapia de scădere a lipidelor

Statinele, de obicei atorvastatina 40 mg, trebuie oferite tuturor pacienților, cu excepția

cazului în care există o contraindicație, care vizează o valoare țintă a colesterolului total sub 4
mmol / L (lipoproteine cu densitate mică <2 mmol / L).

Modificarea stilului de viață și educație

Educația pacientului și a familiei este un aspect esențial al prevenției secundare. Încetarea

fumatului și oferirea de sfaturi cu privire la dietă, exerciții fizice, reducerea greutății și consumul
de alcool ar trebui să înceapă în secția de AVC și să continue după externare.

Intervenția chirurgicală și stentare pentru stenoza carotidă

Stenoza carotidiană simptomatică de grad înalt este asociată cu un risc semnificativ de

recurență a accidentului vascular cerebral în timpul săptămânilor care urmează după producerea
unui AIT sau a unui accident vascular cerebral. Endarterectomia carotidiană trebuie efectuată în
decurs de 2 săptămâni la pacienții cu stenoză de 70-99% pe partea afectată, cu condiția ca
accidentul vascular cerebral inițial să nu fi fost grav invalidant. O a doua modalitate imagistică,
cum ar fi angiografia CT, ar trebui efectuată pentru a confirma rezultatele studiilor Doppler.
Pentru pacienții cu stenoză simptomatică moderată (50–69%), intervenția oferă un beneficiu
modest asupra riscului de accident vascular cerebral de 3% asociat cu procedura în sine.
Stentarea carotidiană este o alternativă la intervenția chirurgicală la unii pacienți (riscul major de
AVC este același pentru intervenția chirurgicală și stentare, dar șansa de a face un accident
vascular cerebral minor care nu este invalidant este mai mare pentru stentare).

Recurgerea la intervenția chirurgicală în stenoza asimptomatică este discutabilă. Pacienții

cu stenoză de 70-99% pot avea o reducere modestă a riscului de AVC la 5 ani, dar stenoza
moderată trebuie tratată în mod conservator. Screening-ul indivizilor asimptomatici pentru
stenoza carotidiană nu este util. Ocluzia carotidiană este tratată întotdeauna în mod conservator
(nu există riscul de embolizare distală).

AVC la vârstnici

Tromboliza nu este contraindicată. Vârsta nu reprezintă un obstacol în calea recuperării;

pacienții vârstnici beneficiază de o reabilitare bună. A se lua în considerare izolarea socială,
deteriorarea cognitivă preexistentă, nutriția și îngrijirea pielii și a sfincterelor și reevaluați
deglutiția. Endarterectomia carotidiană peste 75 de ani conferă o reducere mai mare a riscului
decât la pacienții mai tineri.

Reabilitarea: abordare multidisciplinară

Fizioterapia are o valoare deosebită în primele câteva săptămâni după AVC pentru
ameliorarea spasticității, prevenirea contracturilor și învățarea pacienților să folosească cadrele
de mers pe jos. Beneficiile fizioterapiei pentru un rezultat pe termen lung sunt încă
necorespunzător cercetate. Baclofenul și / sau toxina botulinică sunt uneori de ajutor în
gestionarea spasticității severe.

Terapeuții de vorbire și limbaj (logopedie) au o înțelegere vitală a problemelor și

frustrării pacienților afazici. Recuperarea vorbirii este în general accelerată de conversație. Dacă
deglutiția este nesigură din cauza riscului de aspirație, va fi nevoie fie de hrănire nazogastrică, fie
de gastrostomie percutanată. Video-fluoroscopia în timp ce pacientul încearcă să înghite este
utilă.

Fizioterapia, terapia ocupațională și terapia vorbirii au un rol vital în evaluarea și

facilitarea viitoarei căi de îngrijire. Accidentul vascular cerebral este frecvent devastator și, în
special în timpul vieții profesionale, modifică radical viața pacientului. Mulți devin șomeri, își
pierd independența și au probleme financiare. Pierderea stimei de sine face ca depresia să fie
frecventă.
 La domiciliu, pot fi necesare ajutoare și modificări: mânere pentru scări și baie, toalete
portabile, elevatoare, plăci de transfer, scaune cu rotile, trepiede, lifturi pentru scări, jaluzele
electrice și sisteme modificate de dormit, bucătărie, trepte, pardoseală și uși. Este esențială
legătura între echipele spitalicești și de îngrijire comunitară și medicul de familie.

Prognostic

Aproximativ 25% dintre pacienți mor în decurs de 2 ani de la AVC, aproape 10% în
prima lună (vezi Fig. 26.39). Această mortalitate timpurie este mai mare după hemoragia
intracraniană decât după un AVC ischemic. Rezultatul slab este probabil atunci când există
comă, un defect de deviere al globilor oculari, care deviază conjugat și hemiplegie. Multe
complicații, cum ar fi aspirația sau ulcerele de presiune, pot fi prevenite, în special la vârstnici.
Asistența coordonată reduce decesele.

Accidentele vasculare cerebrale recurente sunt, totuși, frecvente (10% în primul an) și
mulți pacienți mor ulterior din cauza infarctului miocardic. Dintre supraviețuitorii inițiali ai
accidentului vascular cerebral, aproximativ 30-40% rămân în viață la 3 ani.

După un AVC urmează de obicei o îmbunătățire treptată, cu un platou în recuperare după

12 luni. O treime din supraviețuitori revin la mobilitate independentă și o treime au dizabilități
care necesită îngrijire instituțională.

HEMORAGIA INTRACRANIANĂ
Cuprinde:

 Hemoragia intracerebrală și cerebeloasă

 Hemoragie subarahnoidiană
 Hemoragie / hematom subdural și extradural

Hemoragia intracerebrală

Etiologie

Hemoragia intracerebrală provoacă aproximativ 10% din AVC. Este asociată cu o

mortalitate mai mare decât accidentul vascular cerebral ischemic (până la 50%). Un hematom
mare poate acționa ca o leziune care ocupă spațiul, provocând creșterea presiunii intracraniene cu
deplasarea și hernierea creierului. Etiologia include:

 Hipertensiune. Ruptura microanevrismelor (anevrisme Charcot– Bouchard, cu diametrul

de 0,8–1,0 mm) și degenerarea arterelor mici, profunde, penetrante sunt principalele
patologii. O astfel de hemoragie este de obicei masivă, adesea fatală și apare în
 hipertensiunea cronică și în locuri bine definite: ganglioni bazali, nucleul pontin, cerebel
și substanță albă subcorticală. Medicamentele vasopresoare, cum ar fi cocaina, pot
provoca hemoragii. Alcoolul este, de asemenea, un factor de risc (probabil ca urmare a
afectării coagulării /funcției trombocitelor).
 Angiopatie amiloidă cerebrală (CAA). Depunerea β-amiloidului în pereții arterelor
mici și mijlocii la pacienții normotensivi, în special peste 60 de ani, provoacă hemoragii
lobare intracerebrale (în special posterioare, adică lobii occipitali / parietali), care este
adesea recurentă. CAA este asociată cu anumite genotipuri ale apolipoproteinei E (E2) și
este mai frecvent la pacienții cu boala Alzheimer. Microsângerările cerebrale sunt de
obicei observate pe secvențele RMN sensibile la depunerea de haemosiderină. CAA
poate provoca ocazional simptome neurologice tranzitorii asemănătoare AIT.
 Cauze secundare. Malformațiile arteriovenoase, cavernoamele, anevrismele și tromboza
venoasă durală provoacă în jur de 20% din hemoragiile intracerebrale. Coagulopatiile,
anticoagulantele și tromboliza pot provoca hemoragii. Transformarea hemoragică a unui
infarct ischemic mare se poate prezenta uneori ca hemoragie.

Trăsături clinice și investigații

La patul pacientului, nu există o modalitate complet fiabilă de a distinge între o

hemoragie și un infarct ischemic. Hemoragia intracerebrală este mai des asociată cu cefalee
severă sau comă. La pacienții tratați cu anticoagulante orale trebuie suspectată o hemoragie, cu
excepția cazului în care se dovedește contrariul.

Hemoragia cerebrală este observată imediat pe imagistica CT (comparați infarctul; vezi p.

843) ca sânge intraparenchimal, intraventricular sau subarahnoidian. RMN de rutină nu poate
identifica în mod fiabil o mică hemoragie acută în primele ore. RMN și angiografia RM este
necesară pentru a identifica malformațiile vasculare subiacente, cum ar fi AVM sau anevrismele.
Angiografia cu cateter poate fi necesară la pacienții selectați fără factori de risc evidenți sau fără
o cauză subiacentă identificată pe imagistică.

Managementul AVC hemoragic

Medical

Tratamentul trebuie efectuat într-o unitate specializată în AVC sau într-o unitate de
terapie intensivă neurologică. Monitorizarea frecventă a GCS și a semnelor neurologice este
esențială, deoarece poate fi necesară intervenția neurochirurgicală. Medicamentele antiplachetare
sunt, desigur, contraindicate. Anticoagularea trebuie inversată rapid acolo unde este posibil
(pentru pacienții tratați cu warfarină administrați intravenos vitamina K și concentrate de factori
de coagulare). Este vitală controlarea hipertensiunii prin administrarea de medicamente
intravenoase în secția de terapie intensivă pentru tensiunea arterială sistolică mai mare de 180
mmHg. Pot fi necesare măsuri pentru reducerea presiunii intracraniene, inclusiv ventilație
mecanică și manitol. Administrarea factorului VII activat recombinant poate preveni
expansiunea hematomului, dar încă nu s-a demonstrat că îmbunătățește rezultatul.

Chirurgical

Hematomele cerebeloase pot provoca hidrocefalie obstructivă sau comă din cauza
compresiei trunchiului cerebral; evacuarea neurochirurgicală urgentă a cheagurilor salvează viața
(și este necesară în cazul în care hematomul este > 3 cm sau pacientul este somnolent sau se
deteriorează). Rolul decompresiei chirurgicale în sângerările necerebeloase este mai puțin clar și
legătura cu neurochirurgii este vitală. Utilizarea tehnicilor chirurgicale minim invazive pentru
evacuarea hematoamelor este un domeniu de cercetare activ. Plasarea unui sistem de drenaj
ventricular extern este necesară dacă se dezvoltă hidrocefalie obstructivă; de exemplu, în
extinderea hemoragiei în sistemul ventricular.

Hemoragia subarahnoidiană

Hemoragia subarahnoidiană (SAH) înseamnă sângerare arterială spontană în spațiul

subarahnoidian și este de obicei ușor recunoscută clinic din cauza debutului său dramatic. SAH
reprezintă aproximativ 5% din accidentele vasculare cerebrale și are o incidență anuală de 6 la
100 000.

Etiologie

Cauzele SAH sunt prezentate în Caseta 26.39; este neobișnuit să se găsească vreo boală
care să contribuie la producerea SAH.

Anevrisme saculare (”berry”)

Anevrismele saculare (Fig. 26.40) se dezvoltă la nivelul cercului Willis și în arterele

adiacente. Locurile comune sunt la joncțiunile arteriale:

 Între artera comunicantă posterioară și artera carotidă internă - anevrismul arterei

comunicante posterioare.
 Între artera comunicantă anterioară și artera cerebrală anterioară - anevrismul arterei
comunicante anterioare și arterei cerebrale anterioare.
 La trifurcația sau bifurcația arterei cerebrale medii - anevrismul arterei cerebrale medii.

Alte locuri de anevrism sunt pe arterele bazilare, arterele cerebeloase postero-inferioare,

arterele carotide interne intracavernoase și artere oftalmice. Anevrismele saculare sunt o
constatare incidentală la 1% din autopsii și pot fi multiple.

Anevrismele provoacă simptome fie prin ruptură spontană, când de obicei nu există
istoric precedent, fie prin presiune directă asupra structurilor înconjurătoare; de exemplu, un
anevrism al arterelor comunicante posterioare care nu s-a rupt, dar care crește este cea mai
frecventă cauză a unei paralizii nervoase dureroase al nervului III (vezi p. 813).

Malformații arterio-venoase

Malformația arterio-venoasă (MAV) este o malformație a dezvoltării vasculare, adesea cu

existența unei fistule între sistemele arteriale și venoase, provocând un flux mare prin MAV și
arterializarea la presiune înaltă a venelor drenante. O MAV apare de obicei în urma unei
hemoragii intracerebrale spontane sau a unei crize convulsive, de multe ori focală la debut.
Riscul unei prime hemoragii într-o MAV nerupte (20% letal și 30% rezultând în incapacitate
permanentă) este de aproximativ 2-3% pe an. Odată ce o MAV a provocat o hemoragie, riscul
reapariției sângerărilor este crescut la aproximativ 10% pe an. MAV-urile pot fi ablate cu
tratament endovascular (injecția prin cateter de lipici în nidus, de obicei), microchirurgie sau
radioterapie stereotactică O abordare multidisciplinară cu un neurolog, neuroradiolog
intervenționist și neurochirurg este necesară pentru a decide opțiunile de tratament. Nu există un
consens clar cu privire la cea mai bună modalitate de tratament sau, într-adevăr, dacă riscul
considerabil de intervenție este mai mic decât cu o abordare conservatoare.

Hemangioamele cavernoase (cavernoamele) sunt frecvente (prevalență de 0,1-0,5%) și

constau dintr-un ghem de vase dilatate cu presiune scăzută, fără o arteră majoră de hrănire; sunt
frecvent fără simptome (Fig. 26.41) și văzute întâmplător pe imagistică. Cavernoamele multiple
au adesea o bază genetică. Cavernomele pot provoca convulsii. Pot apărea hemoragii mici, dar
sunt de obicei sângerări cu presiune scăzută și rareori provoacă deficite severe. Rezecția
chirurgicală este rareori necesară, cu excepția cazului în care cavernomul se mărește treptat sau
provoacă simptome neurologice semnificative.

Trăsături clinice ale hemoragiei subarahnoidiene

Apariția bruscă a unei dureri de cap, foarte severă, adesea occipitală (timpul mediu până
la durerea maximă 3 minute). Cefaleea este de obicei urmată de vărsături și adesea de comă și
deces. Supraviețuitorii SAH pot rămâne comatoși sau somnolenți ore, zile sau mai mult. SAH
este un posibil diagnostic în orice durere de cap bruscă.

În urma unei SAH majore, rămâne o rigiditate a gâtului și un semn Kernig pozitiv.
Papiloedemul este uneori prezent, cu hemoragie retiniană și / sau subhialoidă (urmărire sub
membrana hialoidă a retinei). Sângerările minore provoacă puține semne, dar aproape invariabil
provoacă cefalee (aproximativ 17% dintre pacienți au „sângerări santinelă” mici în săptămânile
dinaintea prezentării cu SAH).

Investigații
 Imagistica CT este investigația imediată (Fig. 26.42). Sângele subarahnoidian și / sau
intraventricular este de obicei observat (sensibilitatea CT la detectarea sângelui subarahnoidian
este de 95% în 24 de ore de la debut, dar mult mai mică în zilele următoare). Puncția lombară nu
este necesară dacă SAH este confirmată prin CT, dar trebuie efectuată dacă rămâne suspiciunea
de SAH. LCR devine galben (xantocromic) în decurs de 12 ore de la SAH și rămâne detectabil
timp de 2 săptămâni. Inspecția vizuală a supernatantului LCR-ului este de obicei suficient de
fiabilă pentru diagnostic. Spectrofotometria pentru estimarea în LCR a bilirubinei eliberate din
celulele lizate este utilizată pentru a defini cu certitudine SAH. Angiografia CT sau angiografia
cu cateter pentru a identifica anevrismul sau altă sursă de sângerare se efectuează la pacienții
potențial apți pentru intervenții chirurgicale. La unele persoane, nu se găsește nici un anevrism
sau o altă sursă de sângerare, în ciuda unui SAH definit.

Diagnostic diferențial

SAH trebuie diferențiată de migrenă. Acest lucru este uneori dificil, dar un timp scurt
până la intensitatea maximă a cefaleei și prezența rigidității gâtului indică de obicei SAH.
Cefaleea de tip ”lovitură de trăsnet” (thunderclap) este utilizată (confuz) pentru a descrie fie
SAH, fie o durere de cap bruscă (benignă) pentru care nu se găsește niciodată o cauză. Sindromul
de vasoconstricție cerebrală segmentară reversibilă (sindromul Call-Fleming) prezintă cefalee tip
”thunderclap”. Meningita bacteriană acută cauzează ocazional o durere de cap foarte bruscă,
atunci când un microabces meningeal se rupe; SAH apare ocazional la debutul meningitei
bacteriene acute. Disecția arterială cervicală se poate prezenta cu o cefalee bruscă.

Complicații

Sângele din spațiul subarahnoidian poate duce la hidrocefalie obstructivă, observată la

CT. Hidrocefalia poate fi asimptomatică, dar poate determina o deteriorare conștienței în urma
SAH. Drenajul poate fi necesar. Spasmul arterial (vizibil pe angiografie și o cauză de comă sau
hemipareză) este o complicație gravă a SAH și o caracteristică de prognostic slab.

Management

Tratamentul imediat al SAH implică repaus la pat și măsuri de susținere. Hipertensiunea

trebuie controlată. Nimodipina, un blocant al canalelor de calciu administrat timp de 3
săptămâni, reduce mortalitatea.

Toate cazurile de SAH trebuie discutate urgent cu un centru de neurochirurgie. Aproape

jumătate din cazurile de SAH fie decedează, fie sunt în stare moribundă înainte de a ajunge la
spital. Dintre restul, încă 10-20% resângerează și decedează în câteva săptămâni. Eșecul
diagnosticării SAH - de exemplu, confundarea SAH cu migrena - contribuie la această
mortalitate.
 Acolo unde angiografia demonstrează un anevrism (cauza marii majorității a SAH),
tratamentul endovascular prin plasarea bobinelor de platină printr-un cateter în sacul
anevrismului, pentru a promova tromboza și ablația anevrismului, este acum tratamentul de
primă linie. Această tehnică are o rată de complicație mai mică decât intervenția chirurgicală, dar
este încă necesară cliparea chirurgicală a anevrismului în unele cazuri selectate. Pentru
anevrismele asimptomatice (nerupte) cu diametrul de peste 8 mm, riscul tratamentului este mai
mic decât riscul de hemoragie dacă nu este tratat. Pacienții care rămân în comă sau care au
deficite severe persistente după SAH au un prognostic slab.

Sângerările subdurale și extradurale

Aceste condiții pot provoca decesul în urma traumatismelor craniene, cu excepția cazului
în care sunt tratate cu promptitudine.

Hematomul subdural

Hematom subdural (SDH) înseamnă acumularea de sânge în spațiul subdural după

ruperea unei vene. Acesta are loc de obicei în urma unui traumatism cranian, uneori unul banal.
Intervalul dintre leziuni și simptome poate fi de câteva zile sau se poate extinde la săptămâni sau
luni. SDH cronică, aparent spontană este frecventă la vârstnici și apare și la cei tratați cu
anticoagulante.

Cefalee, somnolența și confuzia sunt frecvente; simptomele sunt indolente și pot fluctua.
Se dezvoltă deficite focale, cum ar fi hemipareza sau pierderea senzorială. Ocazional apare
epilepsia. Poate să apară stupoare, comă și hernierea creierului prin foramen magnum.

Hemoragia extradurală

Hemoragia extradurală (EDH) are loc de obicei în urma unei fracturi liniare a bolții
craniene care determină ruptura unei ramuri a arterei meningeale medii. Sângele extradural se
acumulează rapid în câteva minute sau ore. O imagine caracteristică este cea a unei leziuni a
capului cu pierderea de scurtă durată a conștienței, urmată de îmbunătățire (intervalul lucid).
Pacientul devine apoi stuporos; pupila ipsilaterală este dilatată și pacientul prezintă hemipareză
controlaterală, cu hernierea transtentorială rapidă. În continuare apar: pupilele bilaterale fixe,
dilatate, tetraplegia și stopul respirator. Un SDH progresiv acut se prezintă în mod similar.

Management

Posibile sângerări extradurale sau subdurale necesită imagistică imediată. CT (Fig.

26.43A) este cea mai utilizată investigație datorită disponibilității sale imediate. RMN este mai
sensibil în detectarea hematoamelor mici. RMN ponderat T1 (Fig. 26.43B) prezintă imagini
luminoase datorită prezenței methemoglobinei.
 EDH necesită neurochirurgie urgentă; dacă se efectuează devreme, perspectivele sunt
excelente. Când pacientul este departe de un neurochirurg, cum ar fi în timpul războiului sau pe
mare, drenajul prin trepanații ale craniului a salvat viața atunci când un EDH a fost diagnosticat
clinic.

Sângerările subdurale necesită, de obicei, o atenție mai mică, dar este necesară o legătură
neurochirurgicală strânsă. Chiar și colecțiile mari se pot rezolva spontan fără drenaj. Imagistica
regulată este necesară pentru a evalua progresul.

Tromboza venoasă corticală și tromboza sinusului venos dural

Trombozele venoase intracraniene sunt de obicei (> 50%) asociate cu un factor de risc
protrombotic, cum ar fi contraceptivele orale, sarcina, stările protrombotice genetice sau
dobândite și deshidratarea. Traumatismele craniene sunt, de asemenea, o cauză. Poate fi
prezentă o infecție, cum ar fi de la un sinus paranazal. Trombozele venoase pot apărea, de
asemenea, spontan.

Tromboza venoasă corticală

Infarctul venos duce la cefalee, semne focale (de exemplu hemipareză) și / sau convulsii.
Infarctul hemoragic cortical este prezentat pe RMN.

Tromboza sinusului venos dural

Tromboza sinusală cavernoasă provoacă dureri oculare, febră, proptoză și chemozis. Se

dezvoltă oftalmoplegia externă și internă cu papiloedem.

Tromboza sinusurilor venoase durale, cum ar fi atunci când sinusul sagital determină o
presiune intracraniană crescută, cu cefalee, papiloedem și frecvent convulsii, poate evolua spre
comă.

Management

RMN și venografia MR (MRV) prezintă sinusuri și / sau vene obstrucționate.

Tratamentul este inițial cu heparină, urmat de warfarină sau alte anticoagulante orale timp de 6
luni. Dacă este necesar se administrează anticonvulsivante.

INFECȚIILE SISTEMULUI NERVOS

Meningita
 Meningita implică de obicei o infecție gravă a meningelui (caseta 26.55). Meningita
bacteriană este fatală dacă nu este tratată. Microorganismele ajung la meninge fie prin extensie
directă din urechi, nazofaringe, leziune craniană sau defect meningeal congenital, fie prin
răspândire în fluxul sanguin. Pacienții imunocompromiși prezintă riscul de infectare cu
organisme neobișnuite. Cauzele neinfecțioase ale inflamației meningeale includ meningita
malignă, medicamentele intratecale și sângele rezultat în urma hemoragiei subarahnoidiene.

Patologie

În meningita bacteriană acută, spațiul pia-arahnoid este congestionat cu

polimorfonucleare. Se formează un strat de puroi. Acesta se poate organiza pentru a forma
aderențe, provocând paralizii ale nervilor cranieni și hidrocefalie.

În infecția cronică (de exemplu, tuberculoza), creierul este acoperit de un exudat vâscos
cenușiu-verde cu numeroși tuberculi la nivelul meningelui. Aderențele sunt invariabile. Edemul
cerebral apare în orice meningită bacteriană.

În meningita virală există o reacție CSF inflamatorie predominant limfocitară fără

formare de puroi, polimorfonucleare sau aderențe; există puțin sau deloc edem cerebral, cu
excepția cazului în care se dezvoltă encefalită.

Trăsături clinice

Sindromul meningean

Aceasta este o triadă simplă: cefalee, rigiditate a gâtului și febră. Fotofobia și vărsăturile
sunt adesea prezente. În infecția bacteriană acută, există de obicei stări de rău intense, febră,
frisoane, cefalee severă, fotofobie și vărsături, care se dezvoltă în câteva ore sau minute.
Pacientul este iritabil și adesea preferă să stea liniștit. Rigiditatea gâtului și semnul Kernig
pozitiv apar de obicei în câteva ore.

În cazurile mai puțin severe (de exemplu, multe meningite virale), există semne
meningitice mai puțin proeminente. Cu toate acestea, infecția bacteriană poate fi, de asemenea,
indolentă, cu un debut înșelător ușor.

În meningita necomplicată, conștiința rămâne intactă, deși oricine cu febră mare poate
prezenta delir. Somnolența progresivă, semnele de lateralizare și leziuni ale nervului cranian
indică complicații precum tromboza sinusului venos (vezi p. 837), edem cerebral sever sau
hidrocefalie sau un diagnostic alternativ, cum ar fi abcesul cerebral (vezi p. 873) sau encefalită
(vezi p. 871).
Varietăți specifice de meningită

Indiciile clinice indică diagnosticul (Caseta 26.56). Dacă există acces la spațiul
subarahnoidian prin fractură de craniu (recentă sau veche) sau spina bifida ocultă, meningita
bacteriană poate fi recurentă, iar organismul infectant este de obicei pneumococ.

Meningita bacteriană acută

Debutul este de obicei brusc, cu frisoane și febră mare. Septicemia meningococică este
asociată cu o erupție peteșială, uneori difuz împrăștiate (Caseta 26.57 și Fig. 26.49). Meningita
poate face parte dintr-o septicemie meningococică generalizată cu șoc septic și infarcte vasculare
periferice (vezi p. 545). Șocul septicemic acut se poate dezvolta în orice meningită bacteriană.

Meningita virală

Aceasta este aproape întotdeauna o afecțiune benignă, autolimitantă, care durează 4-10
zile. Cefaleea poate dura câteva luni. Nu există sechele grave, cu excepția cazului în care este
prezentă o encefalită (vezi p. 871).

Meningita cronică (vezi mai jos)

Pentru discuții suplimentare despre meningita cronică, vezi mai târziu.

Diagnostic diferențial

Poate fi dificilă distincția între cefaleea bruscă din hemoragia subarahnoidiană, din
migrenă și din meningita acută. Meningita trebuie luată în considerare în mod serios la oricine
are cefalee și febră și în orice caz de apariție bruscă a cefaleei. Trebuie căutată rigiditatea gâtului;
deoarece aceasta s-ar putea să nu fie evidentă.

Meningita cronică seamănă uneori cu o leziune de masă intracraniană, cu cefalee,

epilepsie și semne focale. Malaria cerebrală poate imita meningita bacteriană.

Management

Recunoașterea și tratamentul imediat al meningitei bacteriene acute (a se vedea caseta

26.57) sunt vitale. Minutele salvează vieți. Meningita bacteriană are o mortalitate și o
morbiditate ridicate. Chiar și cu îngrijirea optimă, mortalitatea este de aproximativ 15%.
Următoarele se aplică pacienților adulți; managementul este similar la copii.

Când meningita meningococică este diagnosticată clinic prin erupția peteșială, trebuie
administrate imediat antibiotice intravenoase și trebuie recoltat sânge; puncția lombară nu este
necesară. În alte cauze ale meningitei, se efectuează o PL dacă nu există suspiciune clinică de
leziune în masă (vezi p. 830). Dacă aceasta din urmă este suspectată, trebuie efectuată o scanare
CT imediată, deoarece hernierea amigdalelor cerebeloase poate apărea în urma unei PL, dar
imagistica normală a creierului nu exclude presiunea intracraniană crescută și caracteristicile
clinice de presiune crescută contraindică PL. Modificările tipice ale LCR sunt prezentate în
Caseta 26.58. Presiunea LCR este caracteristic crescută.

Tratamentul antibiotic imediat în meningita bacteriană acută este prezentat în caseta

26.59. Tratamentul cu antibiotice trebuie continuat cel puțin 5 zile.

S-a demonstrat că administrarea imediată de steroizi adjuvanți în doze mari

(dexametazonă 0,6 mg / kg iv timp de 4 zile), cu sau înainte de prima doză de antibiotice, reduce
complicațiile neurologice în meningita bacteriană (de exemplu surditate), iar unele studii arată,
de asemenea, o mortalitate redusă la populațiile occidentale.

Trebuie recoltat sânge pentru culturi, determinarea glucozei și teste de rutină.

Radiografiile toracice și craniene trebuie obținute, dacă este cazul.

Prin colorația Gram a LCR sunt evidente diferite organisme (de exemplu diplococi intra-
celulari Gram-pozitivi - pneumococ; coci gram-negativi - meningococ). Colorația Ziehl –
Neelsen demonstrează bacili acid-alcoolo-rezistenți (tuberculoză), deși organismele TB sunt
rareori numeroase. Colorația cu creneală indiană indică prezența fungilor.

O atenție minuțioasă ar trebui să se concentreze asupra studiilor microbiologice în

suspiciunea de infecție SNC, cu o legătură strânsă între clinician și microbiolog. Tehnici
specifice, cum ar fi reacția de polimerizare în lanț (PCR) pentru meningococi și viruși, sau
testarea antigenului bacterian în LCR, sunt de neprețuit. Serologia sifilisului trebuie efectuată
întotdeauna.

Infecția locală (de exemplu, sinusul paranazal) trebuie tratată chirurgical, dacă este
necesar. Poate fi necesară repararea unei fracturi de craniu deprimate sau a unei rupturi de
meninge.

Profilaxie

Infecția meningococică trebuie notificată autorităților de sănătate publică și trebuie

solicitate sfatul cu privire la imunizarea și profilaxia contactelor. Chimioprofilaxia cu
rifampicină sau ciprofloxacină trebuie oferită tuturor contactelor apropiate. Vaccinul MenC este
administrat în Marea Britanie, iar MenB, un vaccin meningococic B, este acum disponibil pentru
imunizarea sugarilor și pentru utilizare în focare. Un vaccin meningococic combinat A și C este
folosit uneori înainte de a călători din Regatul Unit în regiuni endemice, cum ar fi Africa sau
Asia, și există un vaccin ACWY cadrivalent pentru evenimente specifice, cum ar fi Hajj și
Umrah în Mecca.

Vaccinul pneumococic conjugat este administrat acum sugarilor din multe țări, iar
vaccinul polizaharidic pneumococic este oferit adulților mai în vârstă și celor cu, de exemplu,
imunodeficiență sau splenectomie. Imunizarea pneumococică a redus incidența meningitei
pneumococice.

Vaccinul Hib (Haemophilus influenzae) este administrat de rutină în copilărie în Marea

Britanie și în multe alte țări, eliminând practic o cauză frecventă de meningită fatală.

Meningita cronică

Meningita tuberculoasă (TBM) și meningita criptococică debutează de obicei cu cefalee

vagă, letargie, anorexie și vărsături. Meningita acută poate apărea, dar este rară. Semnele
meningiene durează adesea câteva săptămâni până la apariție. Somnolența, semnele focale (de
exemplu, diplopie, edem papilar, hemipareză) și convulsiile sunt frecvente. Sifilisul, sarcoidoza
și boala Behçet provoacă, de asemenea, meningită cronică. În unele cazuri de meningită cronică,
nu este niciodată identificat un organism.

Investigații și managementul meningitei tuberculoase

MTB este o boală gravă și frecventă la nivel mondial. Imagistica cerebrală, de obicei prin
RMN, poate prezenta mărirea în volum a meningelui, hidrocefalie și tuberculoame (vezi p. 876),
deși uneori poate rămâne normală (vezi Caseta 26.58 pentru modificările LCR). În multe cazuri,
organismele tuberculoase împrăștiate nu pot fi observate la colorare și ar trebui efectuate teste
PCR, deși rezultatele pot fi negative. Examinarea repetată a LCR este adesea necesară și vor
trece câteva săptămâni până când culturile confirmă diagnosticul. Tratamentul cu medicamente
anti-tuberculoase (vezi p. 971) - rifampicină, izoniazidă și pirazinamidă - trebuie să înceapă pe o
bază prezumtivă și să continue timp de cel puțin 9 luni. Etambutolul trebuie evitat din cauza
complicațiilor oculare. Corticosteroizii adjuvanți, cum ar fi prednisolonul 60 mg timp de 3
săptămâni, sunt acum recomandați (adesea diminuați). Recidivele și complicațiile (de exemplu
convulsii, hidrocefalie) sunt frecvente în MTB. Mortalitatea rămâne peste 60%, chiar și în cazul
tratamentului precoce.

Meningita malignă

Celulele maligne pot provoca un proces meningean subacut sau cronic, neinfecțios. Se
observă un sindrom meningean, leziuni ale nervilor cranieni, parapareză și leziuni radiculare,
adesea cu forme confuze și fluctuante. Citologia LCR poate demonstra celulele maligne, dar
randamentul este scăzut, astfel încât mai multe PL pot fi necesare pentru a confirma diagnosticul.
Tratamentul cu agenți citotoxici intratecali este uneori util.
Celulele din LCR steril (pleiocitoză)

Un număr crescut de celule în LCR este prezent fără un organism infectant evident.
Pleocitoza LCR, adică un amestec de limfocite și polimorfonucleare, este situația obișnuită
(Caseta 26.60).

Encefalita

Encefalita înseamnă inflamația acută a parenchimului cerebral, de obicei virală. În

encefalita virală, febra (90%) și meningismul sunt obișnuite; însă, spre deosebire de meningită,
tabloul clinic este dominat de inflamația parenchimului cerebral. Schimbarea personalității și a
comportamentului sunt o manifestare precoce obișnuită, care progresează către un nivel redus de
conștiență și chiar comă. Convulsiile (focale și generalizate) sunt foarte frecvente și deficite
neurologice, cum ar fi tulburări ale vorbirii apar adeseori (în special în encefalita cu herpes
simplex).

Encefalita virală (vezi pag. 527)

Virușii izolați din cazurile adulte din Marea Britanie sunt de obicei herpes simplex
(HSV), varicela zoster (VZV) și alți viruși din grupul herpes, HHV-6, 7, enterovirusuri și
adenovirusuri. Encefalita HSV afectează tipic inițial lobii temporali și este adesea asimetrică.
Frecvent, virusul nu este identificat niciodată. În afara Regatului Unit, în regiunile endemice,
diferiți agenți patogeni provoacă encefalită, inclusiv virusurile flavi (encefalita japoneză, virusul
West Nile, encefalita transmisă de căpușe) și rabia.

Pot apărea epidemii locale. De exemplu, în New York, în anii 1990, virusul West Nile a
provocat o epidemie, iar virusul ecvinei venezuelene a fost izolat din cazurile de encefalită din
America de Sud.

Investigații

 RMN prezintă zone de inflamație și edem, în general în lobii temporali în encefalita

HSV. Pot apărea creșterea presiunii intracraniene și deplasarea liniei mediene, ceea ce
duce la herniere.
 EEG prezintă complexe periodice cu unde lente și ascuțite.
 LCR prezintă un număr crescut de limfocite (95%).
 Detectarea virală prin PCR a LCR este extrem de sensibilă pentru mai mulți viruși, cum
ar fi HSV și VZV. Cu toate acestea, un rezultat fals negativ poate apărea în primele 48 de
ore de la debutul simptomulelor. Serologia (din sânge și LCR) este, de asemenea, utilă.
 Biopsia cerebrală este rareori necesară de la apariția RMN și PCR.

Management
 Suspiciunea de encefalită cu HSV și VZV este tratată imediat cu aciclovir intravenos (10
mg / kg de 3 ori pe zi timp de 14-21 de zile), chiar înainte ca rezultatele investigației să fie
disponibile. Tratamentul precoce reduce semnificativ atât mortalitatea, cât și deteriorarea
neurologică pe termen lung la supraviețuitori. Convulsiile sunt tratate cu anticonvulsivante.
Ocazional, craniectomia decompresivă este necesară pentru a preveni hernierea, dar coma
conferă un prognostic slab.

Complicațiile pe termen lung sunt frecvente și includ afectarea memoriei, tulburări de

personalitate și epilepsia.

Encefalita autoimună

Acest grup de tulburări sunt din ce în ce mai recunoscute. Auto-anticorpii direcționați

împotriva epitopilor neuronali provoacă o boală encefalitică subacută: encefalită limbică sau
panencefalită. Encefalita limbică se manifestă peste săptămâni sau luni cu tulburări de memorie,
confuzie, tulburări psihiatrice și convulsii - de obicei convulsii ale lobului temporal, reflectând
implicarea hipocampului și a lobilor temporali mediali.

Encefalita limbică paraneoplazică (PLE). PLE se observă în special în cazul cancerului

pulmonar cu celule mici și a tumorilor testiculare și este asociată cu o varietate de anticorpi,
inclusiv anti-Hu și anti-Ma2. Anticorpii pot fi detectați în 60% din cazuri. RMN arată, de obicei,
un semnal ridicat în hipocampus. PLE precede diagnosticul de cancer în majoritatea cazurilor și
ar trebui să inducă investigațiile pentru a identifica tumora.

Encefalita limbică cu anti-VGKC (anticorpi anti-canal de potasiu cu tensiune (VGKC).

Anticorpii VGKC (care pot fi testați) produc o varietate de tulburări, inclusiv encefalita limbică
cu convulsii distonice faciobrahiale caracteristice, în combinație cu confuzie, agitație și
hiponatremie. Aceasta apare de obicei la pacienții cu vârsta peste 50 de ani, dar este rar asociată
cu cancerul (timom). Tratamentul se face cu steroizi în doze mari. Neuromiotonia și sindroamele
hiperexcitabilității nervului periferic pot fi observate, de asemenea, în prezența anticorpilor
împotriva VGKC.

Encefalita cu anticorpi anti-receptor NMDA (Encefalită anti-NMDAR). Aceasta se

prezintă sub formă de encefalită limbică, urmată de comă și adesea de status epileptic. Sunt
caracteristice diskineziile orofaciale. Pacienții sunt de obicei mai tineri și majoritatea au
teratoame, cum ar fi teratomul ovarian.

Pacienții pot răspunde la imunoterapie: imunoglobulină intravenoasă sau schimb de

plasmă inițial, urmată de steroizi, rituximab sau ciclofosfamidă. PLE răspunde mai puțin bine la
tratament.
HIV și neurologia

Persoanele infectate cu HIV prezintă frecvent sau dezvoltă afecțiuni neurologice. Virusul
imunodeficienței umane în sine este direct neuroinvaziv și neurovirulent. Imunosupresia duce la
forme de boală clinice indolente, atipice (vezi p. 1430). Pacienții cu HIV au, de asemenea, o
incidență ridicată a accidentului vascular cerebral. Forma bolii se schimbă odată cu terapia
antiretrovirală (ART).

SNC și boala nervului periferic în infecția HIV

Seroconversia HIV poate provoca meningită, encefalită, sindrom Guillain – Barré și

paralizie Bell (cea mai frecventă cauză a paraliziei Bell în Africa de Sud).

Meningita cronică apare în infecția cu fungi (de exemplu, Cryptococcus neoformans sau
Aspergillus), tuberculoză, Listeria, bacterii coliforme sau alte organisme. Creșterea presiunii
LCR este frecventă în meningita criptococică.

Complexul SIDA – demență (ADC). O demență progresivă, legată de HIV, uneori cu

semne cerebeloase, este încă observată acolo unde ART nu este disponibil.

Encefalita și abcesul cerebral. Toxoplasma, citomegalovirusul, herpesul simplex și alte

organisme provoacă encefalită severă. În infecția cu HIV se dezvoltă abcese cerebrale multiple,
de obicei datorate toxoplasmozei.

Limfom SNC. Este de obicei fatal (vezi p. 406).

Leucoencefalopatia multifocală progresivă (LMP) se datorează virusului JC și apare

cu număr foarte mic de CD4 (vezi p. 529).

Mielopatie vacuolară spinală. Apare în boala avansată.

Boala nervului periferic. Neuropatia periferică legată de HIV este frecventă (70%) și
poate fi dificil de distins de efectele anumitor ART toxice asupra nervilor periferici.

Alte infecții și afecțiuni inflamatorii postinfecțioase

Multe alte infecții implică SNC și sunt discutate în capitolul 20: de exemplu, rabia,
tetanosul, botulismul, boala Lyme și lepra.

Herpes zoster (zona zoster)

Herpes zoster este cauzat de reactivarea virusului varicella zoster (VZV), de obicei în
ganglionii rădăcinii dorsale. Infecția primară cu VZV determină varicelă, după care virusul
rămâne latent în ganglionii senzoriali. Dezvoltarea zonei zoster poate indica o scădere a
imunității celulare, cum ar fi cea cauzată de vârstă sau malignitate.
Forme clinice și complicații

Zoster dermatomal. Vezi paginile 515 și 671.

Nevralgia postherpetică. Aceasta este definită ca durerea care durează mai mult de 4
luni după dezvoltarea zosterului; apare la 10% dintre pacienți (adesea vârstnici). Durerea
arzătoare, intratabilă, răspunde slab la analgezice. Răspunsul la tratament este nesatisfăcător, dar
există o tendință de recuperare treptată pe parcursul a 2 ani. Amitriptilina sau gabapentina sunt
frecvent utilizate, iar plasturii topici de lidocaină pot fi de ajutor.

Afectarea nervilor cranieni. Sunt afectați doar nervii cranieni cu fibre senzoriale, în
special nervii trigemen și facial. Herpesul oftalmic se datorează implicării V1. Acest lucru poate
duce la cicatrici ale corneei și la panoftalmită secundară. Implicarea ganglionului geniculat al
nervului facial se mai numește sindrom Ramsay Hunt (vezi p. 815).

Mielită. Mielita poate apărea în contextul zonei zoster, atunci când procesul inflamator se
răspândește de la ganglionul rădăcinii dorsale la măduva spinării adiacentă.

Imunizare. Adulții mai în vârstă (p. 516) pot fi vaccinați împotriva herpesului zoster
(chiar și cei care au avut anterior zona zoster), deoarece crește imunitatea împotriva VZV și
reduce incidența zosterului cu aproximativ 50%.

Neurosifilis

Apar multe simptome neurologice, uneori amestecate (vezi și sifilis; p. 1422).

Neurosifilis asimptomatic

Neurosifilisul asimptomatic se referă la serologie pozitivă a LCR fără semne.

Sifilis meningovascular

Acesta cauzează:

 Meningită subacută cu paralizia nervului cranian și papiloedem;

 Goma sifilitică - o masă intracraniană în expansiune cronică;
 Parapareză - o meningovasculită a coloanei vertebrale.

Tabes dorsalis

Demielinizarea în rădăcinile dorsale determină un sindrom complex de denervare.

Elementele tabesului sunt:

 Dureri fulgerătoare
 Ataxie, mers tâtșâit, pierdere reflexă / senzorială, atrofie
 Articulații neuropatice (Charcot)
  Pupile Argyll Robertson (vezi p. 811)
 Ptoză și atrofia optică

Paralizia generală a nebunilor

Titlul grandios descrie demența și slăbiciunea. Demența paraliziei generale a nebunilor

(GPI) este de obicei similară cu cea din Alzheimer (vezi p. 882). Se dezvoltă declin cognitiv
progresiv, convulsii, reflexe vii, reflexe plantare extensoare și tremur. Se produce decesul în 3
ani. Pupilele Argyll Robertson sunt o constatare obișnuită. GPI și tabesul sunt rare în Marea
Britanie.

Alte forme de neurosifilis

În neurosifilisul congenital (dobândit în uter), caracteristicile combinate ale tabesului și

GPI se dezvoltă în copilărie: tabopareza.

Sifilisul secundar poate fi lipsit de simptome sau poate provoca o meningită subacută
autolimitantă.

Management

Benzilpenicilina 1 g zilnic i.m. timp de 10 zile în infecția primară elimină orice risc de
neurosifilis. Pot apărea reacții alergice (Jarisch – Herxheimer); steroizii se administrează de
obicei împreună cu penicilină. Boala neurologică stabilită este încetinită, dar nu inversată de
penicilină.

Neurocisticercoză

Neurocisticercoza este o boală parazitară, cauzată de ingestia viermelui Taenia solium și

este endemică în America Latină, Africa, India și o mare parte din Asia de Sud-Est (vezi p. 581).
Epilepsia este cea mai frecventă manifestare clinică a neurocisticercozei și una dintre cele mai
frecvente cauze ale epilepsiei în țările endemice. Majoritatea persoanelor infectate rămân
asimptomatice.

CT cerebral și RMN prezintă leziuni sub forma unei imagini inelare ce prinde contrast, cu
centrul izo sau hipodens înconjurată de un halou important de edem atunci când chistul moare și
calcificare ulterioară. Chisturi multiple sunt adesea observate atât în creier, cât și în mușchii
scheletici. Testele serologice indică infecția, dar nu activitatea. Biopsia unei leziuni este rareori
necesară. Tratamentul este în primul rând reprezentat de controlul convulsiilor, iar agentul
antihelmintic, albendazolul, este adesea administrat (de obicei, cu acoperire cu steroizi).

Panencefalita sclerozantă subacută

 Persistența antigenului rujeolic în SNC este asociată cu această rară sechelă tardivă a
rujeolei. Se dezvoltă deteriorarea mentală progresivă, convulsiile, mioclonii și semne piramidale,
de obicei la un copil. Diagnosticul se face prin titrul ridicat de anticorpi anti virus rujeolic în
sânge și LCR. Imunizarea împotriva rujeolei protejează împotriva panencefalitei sclerozante
subacute (SSPE), care a fost aproape eliminată în Marea Britanie.

Encefalita progresivă a rubeolei

La aproximativ 10 ani de la infecția primară cu rubeolă, aceasta determină afectarea

cognitivă progresivă, convulsii, atrofie optică, semne cerebeloase și piramidale. Anticorpul
antigenului viral al rubeolei este produs local în SNC. Este chiar mai rar decât SSPE.

Meningita Mollaret

Episoade recurente, autolimitate de meningită aseptică (adică nu se găsește nici o cauză

bacteriană) apar pe parcursul mai multor ani. Herpesul simplex s-a dovedit a fi cauza în
majoritatea cazurilor.

Boala Whipple

Boala Whipple a SNC, cauzată de infecția cu Tropheryma whipplei, se caracterizează

prin simptome neurologice, de ex. mioclonii, demență și oftalmoplegie supranucleară (vezi p.
1194). Diagnosticul implicării SNC se face prin testarea PCR a LCR (doar 50% sensibilitate) sau
biopsie cerebrală.

Abcesele cerebrale și ale coloanei vertebrale

Abcese cerebrale

Infecția bacteriană focală se comportă ca orice masă în expansiune. Bacteriile tipice

găsite sunt Streptococcus anginosus și speciile Bacteroides (din sinusurile paranazale și dinți) și
stafilococii (asociați cu traumatisme penetrante). Infecțiile mixte sunt frecvente. Se pot dezvolta
abcese multiple, în special în infecția cu HIV. Fungii provoacă, de asemenea, abcese cerebrale.
Poate fi prezent un focar infecțios parameningeal (de exemplu: ureche, nas, sinus paranazal,
fractură a craniului) sau o sursă îndepărtată de infecție (de exemplu: plămân, inimă, abdomen).
Frecvent, nu se găsește nicio cauză subiacentă. Un abces este de peste zece ori mai rar decât o
tumoare cerebrală în Marea Britanie.

Trăsături clinice și management

Se dezvoltă cefalee, semne focale (de exemplu hemipareză, afazie, hemianopie), epilepsie
și creșterea presiunii intracraniene. Febra, leucocitoza și VSH crescute sunt obișnuite, deși nu
sunt constante.
 Imagistica urgentă este esențială. RMN prezintă o masă cu margini inelare ce prinde
contrast, cu centrul izo sau hipodens înconjurată de un halou important de edem înconjurător
considerabil (Fig. 26.50). Căutarea unui focar de infecție ar trebui să includă o examinare
detaliată a craniului, urechilor, sinusurilor paranazale și dinților și a locurilor îndepărtate, cum ar
fi inima și abdomenul. PL este periculoasă și nu trebuie efectuată. Aspirația neurochirurgicală cu
ghidaj stereotactic permite identificarea organismului infecțios. Tratamentul se face cu
antibiotice în doze mari și, uneori, cu rezecție / decompresie chirurgicală. În ciuda tratamentului,
mortalitatea rămâne ridicată, la aproximativ 25%. Epilepsia este frecventă la supraviețuitori.

Tuberculom cerebral

Tuberculoza provoacă mase intracraniene de cazeificare cronice: tuberculoame. Acestea

sunt cele mai frecvente mase intracraniene în țările în care tuberculoza este frecventă, cum ar fi
India. Tuberculoamele cerebrale se prezintă fie ca leziuni de masă de novo, fie se dezvoltă în
timpul meningitei tuberculoase; se găsesc, de asemenea, ca o masă calcificată intracraniană la
imagistică, dar fără simptome. Apare și tuberculoamele măduvei spinării. Tratamentul este
descris la pagina 969.

Empiem subdural și abces epidural intracranian

Empiemul subdural intracranian este o colecție de puroi subdural, de obicei secundar

infecției locale a craniului sau a urechii medii. Caracteristicile sunt similare cu cele ale unui
abces cerebral. Imagistica este diagnostică.

În abcesul epidural intracranian, un strat de puroi, gros de 1-3 mm, se dezvoltă de-a
lungul spațiului epidural, provocând paralizii secvențiale ale nervului cranian. Există, de obicei,
o infecție locală, de exemplu: în urechea medie. RMN arată colecția; CT este de obicei normal.
Este necesar drenajul, la fel ca și antibioterapia.

Abces epidural spinal

Staphylococcus aureus este organismul obișnuit, care ajunge la coloana vertebrală prin
sânge: de exemplu, de la un furuncul. Febra și durerile de spate sunt urmate de parapareză și /
sau leziuni radiculare. Imagistica de urgență și antibioticele sunt esențiale, iar decompresia
chirurgicală este adesea necesară.