BOLI

HEMATOLOGICE
ANEMIA FERIPRIV

ANEMIA FERIPRIV

Carena de Fe este cea mai rspndit

caren nutriional de pe glob
Anemia feripriv 90% din anemiile
copilului
Rezervele de Fe:
- se constituie n ultimele 3 luni de sarcin
- 250mg Fe:
- NN 4-6 luni
- prematur 2-3 luni
- dup 4 luni aport Fe 0,07 mg/kg
- eficiena absorbiei
- 10%
- 50% din laptele matern

Au rezerve de Fe reduse:

- prematurii

- gemenii
- NN cu hemoragii
- NN din
multipare/anemice

CARENA DE FE prin
1.

Aport deficitar:

- alimentaie lactat

prelungit

- diversificare tardiv
- exces de finoase
2.

Deficit

de

absorbie:

malabsorbie
- MPC
- parazitoze
- rezecii intestinale

sdr.

3.

Pierderi de Fe prin sngerri

repetate:
-

hernie diafragmatic
reflux gastroesofagian
parazitoze
alergie la proteinele laptelui de vac
ulcer peptic
epistaxis
diateze hemoragice
4. Nevoi crescute:
- prematuri
- gemeni
- MCC cianogene
- pubertate
5. Deturnarea Fe:
- infecii
- colagenoze
- neoplazii

Tablou clinic

Debut:

- 5-6 luni NN la termen, 2-3 luni

prematur
- apatie, somnolen
- anorexie, iritabilitate
- transpiraii
- ncetinirea creterii, ntrziere neuro-psihic
Stare: - paloare alb tegumente: lob ureche,
palme, plante
mucoase: buze, conjunctival
- pr uscat, friabil, unghii friabile
- limb lucioas, depapilat
- splenomegalie 10-15% cazuri
- tahicardie sufluri sistolice ( Hb < 7g% ICA)
- hipotonie muscular
- infecii
- sindrom febril prelungit

Tablou paraclinic

Hb < 11g%; GR N sau (< 4000000/mm3)

Ht < 35%
Frotiu snge periferic hematii hipocrome
VEM (N 873) < 80 3
microcitare
CHEM (N 33%) < 30%
HEM (N 30-34pg) < 25pg

Reticulocite N (1%)
Fe seric < 60% (N 80-120%)
Capacitatea de saturare al transferinei >350
% (N 250-350%)
Coeficientul de saturare al transferinei < 16%
(N 30%)

Tratament

Profilaxie
- diet echilibrat a mamei n timpul sarcinii
- alimentaia natural
- alimentaia artificial cu preparate mbogite cu
Fe
- diversificarea corect i precoce
- administrare de Fe la 4-5 luni la NN la termen
1mg/kg/zi
la 2-3 luni la prematur 2mg/kg/zi

Tratament cu preparate de Fe
-

4-6mg/kg/zi n 3 prize, oral, ntre mese

durata 6-8 sptmni
preparate: Ferronat, Fer-Sol, Ferrum-Gradumet

Prognostic - bun

HEMOFILIA A

Coagulopatie ereditar (factor VIII)

Cea mai frecvent - 80%
Factorul VIII:
- VIIIC efect coagulant
- VIIIA antigenic
- VIIIvW factor Willebrand
Locusul genei hemofiliei A cromozomul X
Transmitere - recesiv legat de sex, numai la sexul
masculin
- femeile heterozigote purttoare sntoase
Gena factorului VIIIvW cromozomul 12
- transmitere autosomal dominant
Ancheta familial 60% boal familial
familia tatlui N, a mamei bolnavi de sex
masculin
40% boal izolat mutaie spontan

Regina Victoria
purtatoare
hemofilia A

Familia tarului Nicolae II cu

hemofilie A

Tablou clinic

Forme clinice dup concentraia factor VIII

- sever < 1%
- medie 1-5%
- uoar 5-35%
Clinic: - hemoragii 90% n primii 4 ani
infecii
extracii dentare
interv. chirurgicale, ORL
- epistaxis
- hematurie
- plgi: limb, mucoasa bucal
- hematoame: bucale, faringiene, intestinale, SNC
- hemoragii: intraarticulare, pleur, pericard, peritone
puncia interzis
- hemostaze: genunchi, glezn, cot, pumn, old
artropatia hemofilic

Artropatia
hemofilica

Tablou paraclinic

Timpul de coagulare alungit

Lee-White (N 12) 60
Howell (N 130-2) > 15
Timpul de consum protrombin
scurtat
TCP 10-20 (N 40-60)
Timpul de tromboplastin parial
activat
PTT alungit (N 50-90)
Dozarea factor VIII sczut

Tratament

Profilaxia:

- genetic
anamnez (arbore genealogic)
raportul VIIIC/VIIIA (N 1)
rata riscului legat de sex, cromatina sexual n
celulele amniotice amniocentez
- postnatal
explicarea bolii, ngrijire corect a
dinilor
limitarea/evitarea infeciilor

Tratament corector:

1u fact. VIII= cantitatea de fact. VIII/1ml plasm

proaspt
1u fact. VIII ridic nivelul fact. VIII cu 2%
- timp de njumtire 8-12 ore
- 20u fact. VIII opresc o hemoragie obinuit
- nivelul de fact VIII necesar: extracie dentar 20-30% 1
zi
extracii multiple 40-50% 1-3 zile
hemostaze 40-50% 2-3 zile
traumatism cerebral 100-150%

Preparate: - plasm proaspt, congelat/liofilizat

- crioprecipitat de factor VIII
Tratament adjuvant:
- analgezice
- corticoterapie 1mg/kgc 3-4 zile

Extracii dentare:

- supraveghere 10 zile
- asigurarea concentraiei de factor VIII:
20-30%
40-50%
- n alveol: - debarasare de cheaguri
- umplere cu gelatin rezorbabil/trombin, ATB

HEMOFILIA B (fact. IX)

Transmitere i manifestri similare

Frecven de 5 ori mai mic
Dg. laborator i tratament similare

OCUL ANAFILACTIC

Form particular de oc
Perturbare circulatorie poate compromite
homeostazia celular
Reacie anafilactic:
- interval scurt ntre contact alergen i reacia
organismului
- alergen: Ac IgE mastocit histamin,
serotonin
localizare: piele, mucoase
Cauze: - ATB
- alte medicamente anestezicele locale
- produse biologice: snge, vaccinuri, seruri,
nepturi insecte
- substane diagnostic Odiston (iod)
- alimente: ou, pete, ciocolat

Tablou clinic

Debut rapid < 30

Manifestri:
- cutanate:
-

urticarie

congestie
edem
respiratorii: stridor
tuse
wheezing
coriz
cardio-vascular:
hipotensiune
tahicardie
oc
aritmii
digestive:
greuri, vrsturi
diaree
dureri abdominale
SN: convulsii, com

Edem alergic

Alergie
medicamentoasa

Tratament

Adrenalina medicament de elecie

s.c. sol. 1/1000, doza 0,5-1ml
i.v. diluare a 0,25mg n 10ml s.f., doza 1-2ml

Hemisuccinat de hidrocortizon

- i.v. 100-200mg la 6h
Antihistaminice - 1mg/kgc 50mg/doz
- i.v. lent

Perfuzie cu glucoz 5% i electrolii

Corectarea acidozei metabolice
Terapie respiratorie
Eliminare medicament/aliment declanator

SINDROMUL
DOWN(Trisomia 21)

ME cromozomi normali

ME trisomia 21