ORGANITELE

GENERATOARE DE
ENERGIE
MITOCONDRIILE
• Mitocondriile sunt organite prezente în
citoplasma tuturor celulelor animale sau
vegetale, cu excepţia hematiei adulte.
• Pe celula vie sunt evidenţiate cu coloranţi
vitali (verde Janus), iar pe celula fixată, cu
hematoxilină ferică.
Poziţia mitocondriei în celulă.
• În majoritatea celulelor mitocondriile sunt
răspândite în toată citoplasma.
• În celulele cu activitate specială sau cu
polaritate funcţională mitocondriile se
concentrează în regiunea cea mai activă
metabolic. Astfel, la enterocit, mitocondriile
sunt aglomerate către polul apical, la nefrocit
mitocondriile sunt aşezate la polul bazal al
celulei în mici compartimente formate din
pliurile membranei bazale. Aşezarea lor în
citoplasmă nu este fixă, ele pot să se
deplaseze prin intermediul curenţilor
citoplasmatici, sau pot fi animate de mişcări
interne ce produc răsuciri ale organitului în
jurul axei sale, realizând astfel contacte
strânse sau tranzitorii cu unele structuri
celulare.
Numărul mitocondriilor variază de la o specie la
alta, de la un tip celular la altul (nefrocit =
300/celulă; hepatocit = 1000-2000/celulă)
sau în aceeaşi celulă în raport cu momentul
lor funcţional.
Dimensiunea mitocondriilor este supusă
aceloraşi variaţii ca şi numărul lor. La om
organitele au o lungime de aproximativ 2,2-7
μm şi un diametru de 0,5 – 1 μm.
Forma mitocondriilor
• Microscopia optică a descris 3 forme sub
denumirea de CONDRIOM:
- mitocondria – sau forma granulară, este cea
mai activă;
- condriomitele – granule aşezate în monom,
sunt considerate forme mai puţin active
decât mitocondriile, dar care se pot reactiva
prompt în cazul unei activităţi celulare
crescute;
- condrioconţii – apar sub formă de filamente
sau bastonaş reprezentând forma de repaus a
condriomului, cu posibilităţi de reactivare
mai lente.
 Structura mitocondriei
• Mitocondria este constituită din:
- două membrane (una externă şi alta internă),
- un spaţiu intern şi unul extern.
Membrana externă este netedă şi delimitează
organitul la periferie, este lipoproteică,
asemănătoare cu celelalte citomembrane,
prezentând o grosime de aproximativ 60-70
Å. Ea este permeabilă pentru unii ioni (Ca2+)
şi electroliţi.
• În membrana externă se găsesc proteine în
proporţie de 60% ce reprezintă aproximativ
4% din totalul proteinelor mitocondriei, iar
lipidele se găsesc în proporţie de 40%, cu un
procent ridicat de colesterol ce face ca
membrana externă să fie permeabilă, prin ea
realizându-se schimburile între citosol şi
organit.
• Pe membrana externă îşi desfăşoară
activitatea o serie de enzime:CoA-ligaza;
Citocrom-b5; Kinureinhidroxilaza;
Monoaminoxidaza (MAO) – aceasta este
enzima marker a acestei structuri.
• Membrana internă, de o grosime de
aproximativ 6 nm este de natură lipoproteică.
Proteinele sunt în proporţie de 80%,
reprezentând aproximativ 1/5 din totalul
proteinelor mitocondriale; lipidele se află
numai în proporţie de 20%, având colesterol
în procent scăzut, ceea ce face ca
permeabilitatea membranei interne să fie
mai redusă, constituind un fel de barieră
între matricea mitocondrială şi restul
organitului.
• Prin membrana internă trec spre spaţiul
intern ionii de Ca2+ şi Mg2+ necesari
desfăşurării activităţii enzimelor cuprinse în
matricea mitocondrială. De asemeni, trec
moleculele de ADP şi ATP necesare
desfăşurării procesului de fosforilare
oxidativă, acizii graşi şi unii aminoacizi. Aceşti
produşi sunt transportaţi prin membrana
internă cu ajutorul unor proteine aflate în
membrană care servesc drept
TRANSPORTORI (sau cărăuşi sau
translocatori). Din această grupă fac parte
TRANSLOCAZELE şi PERMEAZELE.
• Membrana internă
prezintă falduri,
formează creste
(CRISTE) proeminente
în lumenul
mitocondrial şi
prezintă în cantitate
mare un fosfolipid
caracteristic, puternic
hidrofob, numit
cardiolipină, care
explică
impermeabilitatea sa
la ioni.
• Membrana internă şi
crestele, sunt alcătuite
din formaţiuni mai
mici numite particule
elementare sau
PARTICULE „F” sau
SUBUNITĂŢI DE
MEMBRANĂ.
• Existenţa acestora a
fost dovedită prin
studii biochimice
recente, care au reuşit
izolarea şi apoi
reasamblarea lor cu
formarea de
citomembrane.
• Fiecare particulă
elementară, cu o
componenţă
lipoproteică
caracteristică
citomembranelor este
constituită de obicei din
trei piese:
- o piesă bazală (40/110Å);
- o tijă sau piesă
intermediară (50Å
lungime), şi
- capul sau piesa cefalică
(80-100Å diametru).
• Forma pieselor
componente, poate
varia în cadrul
membranei interne, ca
şi numărul lor. În
componenţa lor poate
să apară numai unul sau
două segmente în loc de
trei. În acest caz,
membrana internă
prezintă o bază alcătuită
din citomembrană în
mozaic sau trilaminată
pe a cărei faţă internă se
ataşează segmentele
izolate, de obicei
cefalice, ale
subunităţilor.
• Particulele elementare s-au dovedit a conţine
fiecare lanţul transportor de electroni (lanţul
respirator) şi enzimele respective (CITOCROM
OXIDAZA, SUCCIN COENZIMA Q REDUCTAZA,
NADH-CITOCRIM C REDUCTAZA, CITOCROM
a, b, c etc.) precum şi enzimele procesului de
fosforilare oxidativă.
• Cristele mitocondriale diferă ca număr şi
poziţie de la o celulă la alta, în raport cu
diferitele condiţii fiziologice sau patologice.
Astfel, la o dietă alimentară carenţială,
cristele mitocomdriale se şterg, dispar;
reluându-se dieta normală ele se refac dacă
starea precară nu a depăşit limita metabolică
fiziologică.
• Cristele mitocondriale pot fi aşezate
perpendicular pe axul mare al mitocondriei,
sau paralel cu acesta.
• Între membrana internă şi externă se
realizează compartimentul extern, iar în
interiorul membranei interne şi a cristelor se
află compartimentul intern sau matricea
mitocondrială.
• Compartimentul extern – cuprins între
membrana internă şi externă este de aspect
omogen, clar la fluxul de electroni. Deşi
îngust, la nivelul lui se desfăşoară un schimb
intens de apă şi electroliţi între mediul
extramitocondrial, pe de o parte, şi
compartimentul intern pe de altă parte.
• Aici se pot acumula unii ioni (exemplu Ca2+)
care apar sub formă de zone mai mari sau
mai mici izolate, sau conglomerate dense la
fluxul de electroni.
• Compartimentul intern sau matricea
mitocondrială poate prezenta la ME, fie
aspect omogen, fie aspect granular. La nivelul
ei se găsesc localizate o bună parte din
enzimele mitocondriale care sunt în număr
de 200 de fiecare mitocondrie (exemplu: ATP-
aza, MALAT DEHIDROGENAZA etc.) Tot în
matrice sunt prezenţi şi acizii nucleici
mitocondriali.
• Datorită permeabilităţii ridicate a membranei
externe, spaţiul intermembranar este ocupat
de un fluid asemănător citosolului. În spaţiul
intermembranar se află enzimele fosforilante
ale celorlalte nucleotide utilizând ATP ca
donator de resturi pirofosfat.
• În acest spaţiu sunt sintetizate formele trifosfat ale
ribonucleotidelor şi dezoxiribonucleotidelor utilizate în
sinteza acizilor nucleici şi a GTP implicat ca sursă
energetică în sinteza proteinelor şi în sinteza de cGMP
(guanozin-5,3-monofosfat ciclic).
• Lumenul mitocondrial, delimitat de membrana
internă, în care proemină cristele, este ocupat de
matricea mitocondrială. În matrice există 5-10
molecule de ADN mitocondrial circular, ribosomi
mitocondriali de tip bacterian (70S), ARNm
mitocondrial, ARNt şi complexele enzimatice ale
replicării şi transcrierii ADN-ului mitocondrial, cât şi
ale sintezei de proteine de tip mitocondrial. Ataşate de
crestele membranei interne, se găsesc complexe de
enzime care catalizează metabolizarea acizilor graşi şi
a acidului piruvic şi formarea acetil-CoA; enzime care
oxidează acetil-CoA în ciclul acizilor tricarboxilici al lui
KREBS cu formare de bioxid de carbon şi NADH
(nicotinamid-adenin-dinucleotidul redus). Principala
sursă de electroni folosită de enzimele lanţului
respirator incluse în membrana internă este NADH-ul.
Proteinele majore din membrana internă sunt: ATP-
sintetaza care produce ATP în spaţiul matriceal;
proteinele specifice de transport; enzimele reacţiilor
oxidative ale lanţului respirator.
• NADH, a cărui reducere are loc prin captarea
hidrogenilor eliberaţi din oxidările ciclului Krebs,
constituie substratul cap de serie al transportului de
electroni spre oxigenul molecular de-a lungul lanţului
enzimatic respirator.
 Ciclul de contracţie – umflare al
mitocondriilor
• La ME s-a evidenţiat un ciclu funcţional
mitocondrial, prezent în orice celulă. Acesta
presupune formarea a trei aspecte
ultrastructurale mitocondriale distincte şi
reversibile.
1. Forma cea mai răspândită, numită de autorii
anglo-saxoni „forma ORTODOXĂ”, este forma
obişnuită sub care apar majoritatea
mitocondriilor în celulă.
2. Forma CONDENSATĂ sau CONTRACTATĂ
corespunde unei mitocondrii cu diametrul
redus, compartimentul intern îngustat,
cristele mitocondriale înghesuite una în alta
dând în totalitate un aspect dens la fluxul de
electroni.
3. Forma sau STAREA UMFLATĂ a mitocondriei
se produce printr-un proces pasiv de
acumulare a apei în compartimentul intern;
se realizează balonizarea mitocondriei,
ştergerea cristelor mitocondriale, organitul
apărând ca o minge înconjurată de o dublă
membrană. În mod normal există o trecere
permanentă de la o stare la alta.
 Compoziţia chimică a mitocondriei

• Mitocondria conţine:
• 60 – 64% proteine structurale,
care sunt înlocuite la aproximativ
20 de zile;
• 34% lipide, fiind alcătuite din
fosfolipide şi colesterol în
cantitate mare;
• 2 – 5% vitamine (A, C), protein-
enzime (~200), diferiţi ioni şi acizi
nucleici: ADN şi ARN la care
compoziţia moleculară este
asemănătoare acizilor nucleici
nucleari şi citoplasmatici, dar
aranjamentul structural al
moleculei diferă.
 Citofiziologia mitocondriei
• Mitocondria reprezintă centrul respirator al
celulei. La nivelul ei sunt situate enzimele ciclului
KREBS şi ale lanţului respirator.
• Mitocondria reprezintă principalul generator de
energie pentru celule. În acest scop, la nivelul
mitocondriei se desfăşoară procesul de fosforilare
oxidativă care, cuplat la activitatea enzimelor
oxidative ale organismului, generează molecule
de ATP. Acesta prin scindare eliberează fosfaţii
macroergici eliberatori de energie pentru celulă.
• Mitocondria intervine activ în procesul secretor,
în procesele speciale de tipul LIPOGENEZEI şi
LIPOLIZEI, în orice activitate celulară (contracţie
musculară, transmiterea influxului nervos etc).
• Totodată, la nivelul ei au loc schimburi intense de
produşi sau ioni între citoplasmă şi
compartimentele mitocondriale. Trecerea
diferitelor substanţe şi a ionilor prin membrana
mitocondrială se face cu cheltuială de energie,
aceasta fiindu-i pusă la dispoziţie de ATP-aza ce
scindează ATP-ul sau alţi produşi intermediari
generatori de energie.