SINDROAME

NON - PIRAMIDALE
 Termenul extrapiramidal a fost folosit pentru prima data în
descrierea degenerescenţa hepatolenticulară (boala Wilson).

 Sindromul extrapiramidal este folosit pentru a descrie tulburările de

tip motor ce se asociază cu leziunile nucleilor bazali şi ale
conexiunilor acestora.

 Ganglionii bazali nu au conexiuni directe cu neuronii motori periferici

şi realizează controlul motilităţii prin intermediul neuronilor motori
centrali.

 Etiologia leziunilor focale ale ganglionilor bazali datorate ischemiei,

hemoragiei, proceselor expansive, leziunilor degenerative, tulburări
ce se evidenţiază contralateral faţă de leziune.
 Roluri:  Activitatea sa este asigurată de
conexiuni cu:

- Asigură postura şi tonusul de bază - Scoarţa cerebrală

prin care se execută mişcările - Hipotalamusul
voluntare.
- Substanţa reticulată
- Asigură executarea mişcărilor
- Formaţiuni mezencefalice
automate- balansarea braţelor pe
lângă corp în timpul - Măduvă
mersului,clipit, vorbire,râs
- Inhibă mişcările involuntare
- Modulează funcţiile vegetative şi
endocrine şi intervine în
comportamentul emoţional şi
procesele cognitive.
 Nucleii Bazali si Centrii asociati
Nucleul Caudat Dorsal
Striatul ( Putamen striatum
neostriatum )
Nucleul Accumbens Ventral
striatum

Corpul striat
Segmentul median (intern) Dorsal
Globus pallidus
Segmentul lateral (extern) pallidum
(pallidum, paleostriatum)
Ventral pallidum

Pars compacta
Substantia nigra
Pars reticularis

Nucleii Subtalamici
Conexiunile cortexului, ganglionilor bazali, talamusului şi cortexului motor cu eferenţele sale.
 Clasificare în funcţie de rapiditatea mişcărilor

 trebuie excluse celelalte leziuni ce Bradikinezie, hipokinezie Miscari lente

cauzează alte tipuri de tulburări de Rigiditate
motilitate ce includ semne de
disfuncţie ale neuronului motor central, Distonia
periferic sau ataxie.
Atetoza

 Uneori aceste tulburări de motilitate Coreea

pot fi fiziologice. Hemibalism
Ticurile
 Tulburările de motilitate pot fi deficite
Mioclonus Miscari rapide
neurologice focale sau generalizate,
unilaterale sau bilaterale. Miscari lente sau rapide
Tremorul
in functie de tip
 Patologia asociată leziunilor ganglionilor bazali
- Sindroame de paleostriat (nigro-
palidal):
boala Parkinson şi sindroamele
parkinsoniene;
- Sindroame de neostriat (putamino -
caudat):
coreea acută (Sydenham), cronică
(Huntington) şi sindroame coreice;
- Sindroame de panstriat:
degenerescenţa hepato-lenticulară,
sindroame atetozice, hemibalice şi
distonice;
- Manifestări extrapiramidale în
alte boli neurologice:
infecţioase, toxice,
metabolice,vasculare,
degenerative, tumorale;
- Manifestări neurologice
probabile prin leziuni
extrapiramidale:
tremorul esenţial,miocloniile şi
ticurile;
Manifestări extrapiramidale
medicamentoase.
 Boala Parkinson
 Boala Parkinson este o maladie neurodegenerativă asociată cu
patologia neuronilor dopaminergici ai substastanţei negre, având ca
rezultat deficitul de dopamina la nivelul sistemului nervos.

 Factorii de risc ai bolii sunt : rasa albă, grupuri etnice- hispanici,

bărbaţi, expunerea la poluanţi industriali sau rurali, pesticide sau
ierbicide. Factorii ce scad riscul de apariţie a bolii sunt consumul
moderat de cofeină, nicotina şi regimul hipocaloric.

 Debutează în jurul vârstei de 55 de ani. Speranţa de viaţă la

pacienţii cu boala Parkinson este în medie 15 ani de la
diagnosticare având în vedere începerea precoce a tratamentului cu
levodopa.
Secţiune prin pedunculii cerebrali şi substanţa neagră : normal vs. Patologic

Depigmentare neuronală la nivelul cortexului şi locus coeruleus, pigmentare ce

caracterizează acumularea melaninei în citoplasma neronilor o dată cu îmbătrânirea.
Depigmentarea se corelează cu scăderea numărului de neuroni şi perioada de timp de la
debutul bolii Parkinson.
 Diagnostic pozitiv
Examen obiectiv
neurologic
 -tremor

 -rigiditate

 -akinezie

 -tulburări de postură, de
mers
 -reflectivitate normală
(cu excepţia reflexelor
de postură)
 -sensibilitate normală
Simptomatologia non-motorie şi stadii
 Caracteristici non-motorii:
depresie, tulburări
cognitive, anxietate,
demenţă, tulburări
vegetative, tulburări de
somn, constipaţie,
hipotensiune arterială
ortostatică, anosmie,
oboseală şi pierderea în
greutate.

 În faza iniţială a bolii

micrografia, reducerea
expresiei faciale, pierdere
legănării braţului pe o parte
pot fi primele semne de
boală.
 Criteriile Societăţii Britanice de Studiu a Bolii Parkinson
Pasul 1 : Diagnosticul de sindrom parkinsonian
 Bradikinezia (încetinirea iniţierii mişcării voluntare cu reducerea progresivă a vitezei şi
amplitudinii acţiunilor repetitive) şi cel puţin una din următoarele:
rigiditate musculară,
tremor de repaus de 4-6 Hz,
instabilitate posturală necauzată de disfuncţia vizuală
primară, vestibulară, cerebeloasă sau proprioceptivă.
Pasul 2: Criterii de excludere pentru boala Parkinson
 • Istoric cu atacuri cerebrale repetate şi cu evoluţie treptată a caracteristicilor de
boală Parkinson
 • Istoric cu lovituri repetate la cap
 • Istoric cu encefalită
 • Tratament neuroleptic la primele simptome
 • Remisie susţinută
 • Caracteristici strict unilaterale după 3 ani
 • Paralizie supranucleară a vederii
 • Semne cerebelare
 • Afectare autonomică severă timpurie
 • Demenţă timpurie gravă cu tulburări de memorie, limbaj şi praxis
 • Semne Babinski
 • Prezenţa unei tumori cerebrale sau hidrocefalus comunicant la examenul
 tomografic
 • Răspuns negativ la doze mari de levodopa (dacă este exclusă malabsorbţia)
 • Expunere MPTP
Pasul 3: Criterii de susţinere pentru boala Parkinson (trei sau mai multe din
următoarele)
 • Debut unilateral
 • Prezenţa tremurului în repaus
 • Tulburare progresivă
 • Asimetrie persistentă care afectează în special zona de debut
 • Răspuns excelent la levodopa (70-100%)
 • Coree severă indusă de levodopa
 • Răspuns Levodopa timp de ≥5 ani
 • Curs clinic timp de ≥10 ani

Diagnosticul diferenţial al bolii Parkinson cu alte afecţiuni:

 Tremorul esenţial benign ( boala minoră)

 Sindromul parkinsonian postencefalic, posttraumatic, posttumoral
 Sindromul parkinsonian toxic: intoxicaţii cu disulfit de carbon, alcool metilic,CO.
 Sindromul parkinsonian medicamentos: Fenotiazine, Rezerpina, α metildopa
 Sindroame parkinsoniene prin degenerări sistemice neuronale
 Degenerescenţa nigro-striatală
 Atrofiile olivo-ponto-cerebeloase
 Principalele grupe de medicamente folosite în boala
Parkinson
Levodopa (L-dopa)
- nu trebuie întrerupt brusc tratamentul cu levodopa, din cauza riscului de
apariţie a unui fenomen similar sindromului neuroleptic malign, care se va
manifesta prin : hipertermie, rigiditate musculară, confuzie, tahicardie, aritmie.
Inhibitorii COMT :Entacapone,Tolcapone
Inhibitorii de monoaminooxidaza-B (MAO-B) :Selegilina, Rasagiline
Agonişti ai dopaminei :Bromcriptina, Pergolid, Lisurid, Pramipexole

Agenţi nondopaminergici:
- anticolinergice- trihexifenidil,benztropină,biperiden,ethopropazine
- antihistaminice- difenhidramină,orfenadină,clorfenozamină
- antidepresive triciclice- amitriptilină
- antipsihotice
- miorelaxante
- vitamine
 Coreea cronică Huntington

 Coreea cronică este o boală degenerativă, ereditară a SNC,

caracterizată clinic prin asocierea unor mişcări involuntare de tip
coreic, cu o deteriorare a funcţiilor psihice.

 Implică o atrofie a striatului, cu precădere a nucleului caudat.

 Debut între 30-40 ani prin apariţia insidioasă a mişcărilor

involuntare.

 Mişcările coreice sunt bruşte, scurte, explozive, interesând iniţial

faţa şi membrele. La debut ele pot îmbrăca un aspect
pseudogestual. Sunt exagerate de emoţii, dispar în somn şi sunt
ameliorate prin repaus senzorial şi afectiv.
 Tablou clinic

 Gâtul - de mişcări de contorsiune

 membrele superioare mişcările
de ridicare a umărului, de proiecţie
a braţului, antebraţului şi mâinilor
în toate direcţiile perturbă grav
activitatea normală
 membrele inferioare mişcările
involuntare dau mersului un
aspect caracteristic cu baza largă
de susţinere şi săltăreţ, dansant,
pseudocoregrafic.
 Treptat se poate dezvolta un grad
de hipertonie plastică, apar
atitudini distonice şi mişcările iau
un aspect atetoid.
 Tulburările psihice pot precede cu
mulţi ani simptomatologia
neurologică şi debutează prin
tulburări de caracter,
comportament antisocial,
depresie.
 Manifestări psihotice cu delir şi
halucinaţii, uneori tendinţe la
suicid.
 În evoluţie :

-hiperreflexie OT,
-un reflex plantar
în extensie
-bradikinezie şi
rigiditatea
predomină în
stadiul final.
Diagnostic diferenţial

- Coreea acută Sydenham, apare la copil în legătură cu o infecţie

streptococică, nu are caracter heredofamilial şi are evoluţie benignă, dar
posibilă cu recădere.
- Coreea gravidelor
- Coreea întâlnită în LES

Tratament.

 Un tratament eficient nu există încă.

 Mişcările involuntare sunt influenţate favorabil de
neuroleptice - Haloperidol, Majeptil, Dogmatil.
 Pentru stările depresive se pot utiliza antidepresivele
triciclice şi psihoterapia.
 Manifestări extrapiramidale medicamentoase
Principalele medicamente : neurolepticele, antiemeticele şi antipsihoticele
(fenotiazine, butirofenone)

Manifestări acute şi subacute

- distono-diskinezie. Afectează grupele musculare oculare, faciale, linguale,
cervicale. Pacienţii pot prezenta torticolis brusc instalat, crize oculogire, grimase.

Manifestări cronice – produc sindrom parkinsonian:

- clorpromazina, tioridazin, haloperidol
- metoclopramid, proclorperazină
- blocanţi de Ca

Manifestări tardive
- apar în urma tratamentului îndelungat cu blocanţi dopaminergici.
- pe lângă diskinezii pot să apară şi coreea, atetoza şi ticurile
Distoniile
 Episoadele distonice
sunt declanşate de
mişcările voluntare.

 Etiologie :
- secundare
- primare

Distoniile
craniocervicale:
- Blefarospasmul
- Distonii cervicale
(torticolis, laterocolis,
anterocolis,
retrocolis)
- Hemispasmul
Tratament:
- injectarea toxinei botulinice în grupele musculare afectate
- neuroleptice şi benzodiazepine
- kinetoterapia
Boala Wilson
 Acumulare cuprului
 Tulburări neurologice
însoţite obligatoriu de
inelul Kayser-
Fleischer

 Apar mişcări
involuntare cu caracter
distonic
 Tremor intentional de
tip cerebelos, dizartrie,
disfagie.
 Hipertonia
extrapiramidală este
prezentă atât la nivel
axial, cefalic şi în
segmentul proximal al
membrelor.

 Tratament : D-
penicilinamina,
tetramolibdatul de
amoniu, acetatul de
zinc.
 Tremorul
 Tremorul esenţial:
 Cea mai frecventă tulburare -de obicei postural şi intenţional
 Mişcări : involuntare, ritmice, - afectează în mâinile, cu variante: t.
oscilante, sterotipice capului sau ortostatic
 1%-5% la pesoanele peste 60 - Se bilateralizează în timp
de ani, fiind şi forme familiale. - Nu are caracter invalidant
 Etiologie – boli generale - Tratament:
- boli neurologice propranolol
 Tipuri de tremor: primidonă
- de repaus sotalol
valproat de sodiu
- postural
gabapentin
- intenţional clonazepam
Vă mulţumesc !