Patologia medulară 1

Notiuni de anatomie
Sindroame medulare
Mielite
Siringomielia
Tumori
 Ascendente:
– Coloanele dorsale – sensibilitate tactilă fină, vibraţii, propriocepţie, discriminare tactilă
• Se încrucişează în bulb pentu a forma lemniscul medial şi apoi ajung în talamus (VPL)
• Fibre de la corpusculii pacini, receptorii Meissner, receptorii articulari, fusuri neuromusculare,
organul tendinos Golgi
– Tractul spinotalamic – durere şi temperatură (de la terminaţiile nervoase libere, prin
fibre Adelta şi C)
 Descendente:
– Tractul corticospinal – 80% lateral 20% ventral / medial
Structuri lezate Cauze

Mielită
Secţiune completă
Traumatism

Hemisecţie Sindromul Brown-Séquard

Siringomielie
Structurile centrale Hidromielie
Tumori

Cordoanele posterioare,
Tabes dorsal
coarnele posterioare

Cordoanele posterioare
Scleroza combinată
Tracturile piramidale
Sindroame medulare
Structuri lezate Cauze

Cordoanele posterioare
Degenerare
Tracturile piramidale
spinocerebeloasă
Tracturile spinocerebeloase

Tracturi piramidale Scleroza laterală

Cornul anterior amiotrofică

Atrofie musculară spinală

Cornul anterior poliomielită

Tracturi piramidale Parapareză spastică

(încrucişate şi neîncrucişate) familială

Ocluzia arterelor spinale

Treimea dorsală
posterioare

Ocluzia arterei spinale

Două treimi anterioare
anterioare
Alte leziuni medulare

 Leziunea arterei lui

Adamkiewitz
– determina necroza maduvei
lombosacrate cu paraplegie
masiva si definitiva in leziuni
rahidiene chiar neinsemnate
– Compromiterea totala sau
partiala permanenta sau
tranzitorie prin spasm vascular
medular in urma unei traume
– Lezarea originii arterei in
chirurgia aortei abdominale
 Corespondenta vertebro-
medulara

 La nivel cervical nu exista

diferenta
 Intre T1 si T4 diferenta este de o
vertebra in minus fata de numarul
dermatomului
 Intre T5 si T8 diferenta este de
aproximativ 2 vertebre
 La nivel toracal inferior si lombar
de 3-4 vertebre: la nivelul vertebrei
T11 se afla segmentul medular L2
 Maduva se termina la L1.
Sindromul de hemisectie medulara
(Brown Sequard)
Sindrom de con medular
Sindrom de coadă de cal
 Durere lombara joasa si la
nivelul membrelor inferioare
 Posibil ROT diminuate sau
abolite
 Tulburari de sensibilitate la
nivelul perineului, sau al
membrelor inferioare (anestezie
“in sea”)
 Deficit motor si eventual atrofii in
teritoriile radacinilor afectate
 Tonus scazut al sfincterului anal
• Prezenta semnului Babinski
indica cel mai probabil un alt
diagnostic (de ex. compresie
medulara)
 Posibil tulburari trofice
tegumentare in zonele cu
tulburari de sensibilitate
 Tulburari vezicale
Hernie de disc cu compresia cozii de cal
 Sindrom de con
 
medular
Debut brusc si bilateral
afectarea reflexelor achiliene
reflexe cu pastrarea reflexelor
rotuliene; posibil ROT vii

durere radiculara mai putin severa

lombalgii mai intense

tulburarile tind sa fie
localizate perianal, si
tulburari sunt bilaterale si
senzitive simetrice; pot apare
tulburari disociative de
sensibilitate
Tipic simetric, posibil
deficit motor fasciculatii; posibil
reflexe vii

tulburari de
dinamica frecvente
sexuala
Disfunctii Retentie urinara si
incontinenta anala
sfincteriene aparute precoce
   Sindrom de coada de cal
Debut treptat, frecvent unilateral sau asimetric

reflexe ROT diminuate

durere radiculara mai severa

lombalgii mai putin intense

tulburari de sensibilitate frecvent cu carecter "in sea";
asimetrice, pot fi unilaterale; nu sunt intalnite disociatii
de sensibilitate; pierderea sensibilitatii este
tulburari senzitive sistematizata la dermatoame specifice ale membrului
inferior, cu amorteala si parestezii; este posibila
pierderea sensibilitatii in arii le pubiene, incluzand
eventual penisul sau clitorisul
Paraplegie flasca asimetrica mai evidenta, rar fasciculatii,
deficit motor frecvent amiotrofii

tulburari de dinamica Mai rare; tulburari de erectie, tulburari de sensibillitate in

sexuala zona pubiana; tulburari de ejaculare

Disfunctii Retentie urinara

sfincteriene

- Superior – paraplegie, tulburari de sensibilitate si sfincteriene

- Mijlociu – deficit motor si tulburari de sensibilitate mai ales distal
(musculatura gambelor), tulburari sfincteriene
- Inferior – fara deficit motor al membrelor inferioare, tulburari sfincteriene,
tulburari de sensibilitate in special perineal si perianal
Controlul vezical – mecanisme neuro musculare
 C. Rolul inervaţiei simpatice: umplerea şi
continenţa.
– 1.vezica se umple: informaţia ajunge la
măduvă pe căile aferente.
– 2. Este declanşată activitatea reflexă prin căile
eferente.
– 3. Inhibiţie/relaxarea detrusorului.
– 4. Constricţia sfincterului intern.
– 5. Acomodarea: vezica se relaxează şi îşi
creşte complianţa pentru noul volum.
 D. Rolul inervaţiei parasimpatice: micţiunea
– 1. Dacă presiunea/tesiunea cresc suficient,
apare descărcarea reflexă a neuronilor
preganglionari, ceea ce duce la
– 3. Contracţie vezicală şi golire
 E. Nervul ruşinos
– 1. Motoneuroni somatici
– 2. Sfincterul extern
 F. Aria pontină a micţiunii
– 1. Micţiunea nu este un simplu reflex spinal
– 2. Implică un releu pontin
– 3. Informaţiile aferente sunt proiectate în
această arie, şi dacă este depăşit un anumit
prag, sunt declanşate mecanismele
descendente;
– 5. Simpaticul este inhibat, cu încetarea
relaxării detrusorului şi relaxarea sfincterului
intern
– 6. Parasimpaticul este activat – contracţia
detrusorului; după golire, stimulii aferenţi
dispar, iar procesul se reia.
– 7. Inhibă motoneuronii “ruşinoşi”
 G. Importanţa ariei pontine a micţiunii
– 1. Controlul voluntar
– 2. Copii; Paraplegie
MIELITE – ELEMENTE
GENERALE
Mielite

 Etiologie:
– virală (herpex simplex, HTLV1, Polio, varicela zoster, VEB,
rabie, HIV);
– secundară după infecţii bacteriene (S. Aureus, streptococ,
treponema pallidum, leptospire), ciuperci (Criptococcus
neoformans, Actinomices israelii)
– Necunoscută (postinfecţios, postvaccinal, boli
demielinizante)
 Tipuri:
– Leucomielită/ poliomielită/ mielită transversală
– Acută/ subacută/ cronică
Mielite

 Tablou clinic
– Dureri sub formă de centură iniţial
– Apoi para sau tetrapareză
• Iniţial hipotonie
• Spasticitate
– Reflexe abolite, tulburări de sensibilitate de tip transversal,
dureri cu hipoestezie la extremităţi, tulburări sfincteriene
 Paraclinic
– LCR – pleiocitoză, tulburări de barieră, eventual sinteză
intratecală de IgG
– Diagnosticarea agenţilor infecţioşi
– IRM – focare inflamatorii, excluderea compresiunii medulare
Poliomielita

 Virus – uman; mecanism

de transmitere fecal-oral
– Majoritatea persoanelor
afectate nu prezinta deficit
motor persistent
– Afectare a neuronilor motori
periferici
– Initial deficit motor intins,
ulterior ramane cantonat la
unele grupe musculare
Mielite

 Terapie
– Cauzală
• Etio virală – aciclovir…
• Mielită postinfecţioasă – imunosupresori (corticosteroizi,
imunoglobuline)
• Mielită transversă în LES: metilprednisolon, ciclofosfamidă
– Simptomatică
• Prevenirea complicatiilor (heparinizare cu doze mici,
kinetoterapie), tratamentul durerii
SIRINGOMIELIA SI
SIRINGOBULBIA
 Siringomielia
 Formarea de cavităţi chistice
(syrinx) în măduva spinării
 Hidromielie – dilatarea canalului
centromedular
 Clasificare:
– Siringomielie cu obstrucţia foramen
magnum şi dilatarea canalului
central
• Cu malformaţie Arnold-Chiari
• Cu alte forme de obstrucţie
– fără obstrucţia foramen magnum
(idiopatică)
– Asociată cu alte boli spinale
• Tumori
• Mielopatie traumatică
• Arahnoidită spinală şi pahimeningită
• Hemoragii
• Pot exista cazuri familiale
– Hidromielie (extinderea canalului
central) cu sau fără hidrocefalie
Siringomielia

 Origine multifactoriala
– (tumori intramedulare, mielopatie
traumatica, mielopatie postiradiere,
infarcte (mielomalacie), hemoragii
(hematomielie), tumori extramedulare,
spondiloza cervicala, arahnoidita
spinala, mielita necrotizanta cervicala
 Tablou clinic variat, cu numeroase
tipuri de manifestari
– Depinde in principal de localizarea
leziunilor, mai putin de cauza acestora
 Etiopatogenie neclara – teorie
– Congenitala
– Dobandita
Siringomielia

 Debutul simptomatologiei are de obicei loc intre 25 si 40 de ani

 Cavitatea chistica tinde sa se extinda (transversal si
longitudinal), distrugand centrul maduvei
 Clinic:
– Durere,
– Sindrom centromedular (tulburări de sensibilitate, tulburări trofice
vegetative, tulburări motorii);
– Modificări ale coloanei vertebrale;
– In siringobulbie – nistagmus, deficite ale nervilor VII-XII
– Cefalee
 Simptomatologia se dezvolta treptat, dar in unele cazuri poate fi
declansata de tuse sau manevra Valsalva
 In cazurile secundare, simptomatologia se instaleaza la distanta
de evenimentul cauzator (luni sau chiar ani), debutand cu cu
durere, deficit motor si afectare senzitiva cu originea la sediul
traumatismului.
 Tablou clinic
 Anestezie segmentala pentru durere si temperatura
 Abolirea unor reflexe osteotendinoase
 Deficit motor segmental si atrofii la nivelul membrelor superioare
 Parapareza spastica
Tablou clinic
 Asimetrie
 Eventual aspect mixt periferic-
central la nivelul membrelor
superioare (in functie de nivelul
leziunii)
 Fasciculatii
 La nivel toracic – cifoscolioza
 Tulburari trofice si vegetative
– “Piele de broasca testoasa”
– “mana suculenta”
– Sclerodactilie
– Anomalii ale unghiilor, pilozitatii,
ulcere trofice (nedureroase)
– Artropatii (cot, pumn, umar)
– Sindrom Claude Bernard Horner
 Initial sensibilitatea tactila nu este afectata
– Poate fi diminuata in zona cu cea mai importanta hipoestezie
termica si dureroasa
– Pierderea sensibilitatii tactile, mioartrokinetice, vibratorii -> ataxie
 Durere
– Aproximativ 50% dintre pacienti
– Unilateral/asimetric
– Gat, umar, brat, mai rar fata sau trunchiul
– Durere intensa, cu caracter de arsura
 Durere la baza craniului sau cervical posterior, accentuata de
tuse, stranut
– Posibil datorita compresiunii sau tractiunii radacinilor cervicale in
contextul unei anomalii cervico-occipitale (Klippel Feil, Chiari)
 Siringomielia
 Diagnostic suplimentar:
– IRM
– Mielografie
– Electrofiziologie
 Siringomielia

 Terapie
– Chirurgical: corectarea anatomiei
(malformatia Arnold Chiari), inlaturarea
unui proces inlocuitor de spatiu, drenajul
– Interventia chirurgicala nu este
si decompresia chisturilor
• craniectomie subocipitală, laminectomie recomandata la pacienti foarte
cervicală C2 şi plastie de dura (în varsnici, daca nu exista
obstrucţia FM) manifestari clinice sau daca nu
• drenaj, decompresia chisturilor, exista progresie
– Recurentele fac necesara reinterventia, – Pacientii sunt instruiti sa evite
cu succes variabil pe termen lung activitatile care implica manevra
– Drenajul cavitatii siringomielice (cateter, Valsalva
tub de drenaj, valve) (sunt
siringoperitoneal, sunt – Radioterapia – rareori, cu efect
ventriculoperitoneal (pentru cazurile cu
limitat, in afara cazurilor
hidrocefalie)
secundare unei tumori
Siringomielia

 Prognostic
– In lipsa interventiei simptomatologia tinde sa se accentueze
– Unii pacienti poat beneficia de perioade lungi de stabilizare
– Interventia chirurgicala duce la stabilizare si uneori
ameliorare clinica usoara la majoritatea pacientilor
– Temporizarea tratamentului poate duce la instalarea unor
leziuni invalidante ireversibile
TUMORI SPINALE
Tumori spinale

 Tipuri în funcţie de vârstă

– Copii: tumori malformative, sarcoame, ganglioneuroame,
neuroblastoame
– Tineri: sarcoame, glioame
– Adult: neurinoame, meningioame, ependimoame, lipoame
– Vârstă înaintată: metastaze, meningioame
 Localizare:
– intradural,
• intramedular (gliom, ependimom) sau
• extramedular (neurinom, sarcom, angiom);
– extradural – metstaze, sarcoame.
 Clinic: dureri segmentare sau difuze, semn Lhermitte;
apoi deficite spinale în funcţie de localizare; deficite
radiculare
Tumori spinale

 Paraclinic: PES, EMG, radiografii, CT, IRM, mielografie

(în cazuri speciale), examinarea LCR (creşterea
albuminei, eventual celule tumorale)
– Proba Queckenstedt – compresia jugularelor duce la
creşterea presiunii LCR lombar)
• Determina daca exista blocaje in circulatia LCR –
• Se aplica presiune pe venele jugulare interne, bilateral, in
timpul unei punctii lombare. In mod normal apare o crestere
brusca a presiunii LCR timp de 10-12 secunde, apoi scaderea
brusca atunci cand se inlatura compresia.
• Daca presiunea LCR nu creste inseamna ca exista un blocaj al
canalelor subrahnoidiene.
 Terapie
– Cauzală
• tumorile extramedulare – chirurgie
• Tumori intramedulare operabile – chirurgie şi iradiere
• Metastaze – chirurgie, radioterapie, embolizare, în funcţie de
caracteristicile tumorii primare
Formaţiuni centromedulare
Tumoră intramedulară

 Tumorile care comprimă cordonul anterolateral sau tractul spinotalamic vor

duce la deficit senzitiv termoalgezic controlateral cu nivel la aproximativ 2
dermatoame sub leziune; pe măsură ce tumora creşte, sunt afectate fibrele
mai periferice, cu pierderea sensibilităţii mai departe de nivelul leziunii, cu
cruţarea iniţială a regiunii sacrate
 Compresie anterolaterala extramedulara

 Tulburarea sensibilitatii termoalgezice apare prima, si este maxima in dermatoamele

sacrate. Pe masura ce tumora creste, deficitul senzitiv “urca” spre leziune, ajungand
pana la 2-3 dermatoame sub ea.