ANEMIA

• ANEMIA ESTE DEFINITA IN FUNCTIE DE

VALOAREA HEMOGLOBINEI:
< 12 g/dl LA BARBAT
< 11 g/dl LA FEMEIE
SI NU IN FUNCTIE DE NUMARUL DE
ERITROCITE SAU HEMATOCRIT
 CLASIFICAREA ANEMIILOR
O clasificare generala utila orientarii
diagnosticului etiologic se bazeaza pe 2
parametrii biologici simpli:
- volum eritrocitar mediu (VEM)
- numaratoarea de reticulocite
 VOLUM ERITROCITAR MEDIU
• Masurat de analizoarele automate
• Valori normale: 80 –100 fl
• In functie de VEM se disting:
- anemii microcitare (VEM < 80)
- anemii macrocitare (VEM >100)
- anemii normocitare (VEM normal)
 NUMARATOAREA DE RETICULOCITE ®
• Valori normale: 50.000 –70.000/mm³
• Se disting:
- anemii centrale (a- sau hiporegenerative) - R↓
- anemii periferice (regenerative) - R↑
• Numarul de reticulocite are o valoare relativa
• Aprecierea caracterului regenerativ sau nu al
unei anemii se face comparand valoarea
reticulocitozei cu nivelul Hb.
 ANEMII MICROCITARE
• ANOMALII IN METABOLISMUL FIERULUI
- carenta de fier (anemia feripriva)
- anemia cronica simpla
- anemii sideroblastice congenitale
• ANOMALII CANTITATIVE ALE SINTEZEI DE Hb
- talasemia
 ANEMIA FERIPRIVA
Fiziopatologie:
- Hemoragii mici dar repetate
- Cresterea necesarului de fier
- Scaderea aportului
- Tulburare de absorbtie
- Lipsa proteinei de transport
- Lipsa receptorului pentru transferina
 ANEMIA FERIPRIVA
• Diminuarea rezervei de feritina (feritinemie)
• Scaderea sideremiei (concentratie serica a fierului)
• Cresterea CTLFe
• Scaderea CS
• Microcitoza
• Hipocromia
• Anemia
• Reticulocite ↓
 ANEMIA FERIPRIVA
BILANT BIOLOGIC

• Orientare • Confirmare
- VEM <80 - Feritina ↓
- CHEM <32 - Sideremie ↓
- R↓ - CTLFe ↑
- Leucocite – normale - CS a transferinei ↓
- Trombocite – frecvent
crescute
 ANEMIA FERIPRIVA
ASPECTE MORFOLOGICE

• Sange periferic • Maduva osoasa

- Anizocitoza - Eritroblastoza echilibrata
- Poikilocitoza - Eritroblasti feriprivi, “zdrentuiti”
- Microcitoza - Coloratia Perls – absenta depozitelor de
- Hipocromia (→ hemosiderina si diminuarea numarului
anulocit) de sideroblasti tip I.
ANEMIA CRONICA (INFLAMATORIE)
• Fiziopatologie: indisponibilitatea Fe pentru
eritropoieza este datorata sechestrarii
macrofagice la nivelul tesutului inflamator
(sindromul de stress hematologic)
 ANEMIA CRONICA
Bilant biologic
• Orientare: • Confirmare
- VEM < 80 (inconstant) - Feritina serica ↑
- CHEM < 32 - Sideremie ↓
- R↓ - CTLFe N /↓
- Trombocitoza (uneori) - CS N / ↑
- Neutrofilie (uneori) - Semne biologice de
inflamatie (Fg ↑, α2 ↑, CRP
↑)
 ANEMIA CRONICA
Aspecte morfologice
• Sange periferic • Maduva osoasa
- putin specific: anizocitoza - aspect asemanator cu
poikilocitoza anemia feripriva cu
exceptia:
- hemosiderina +++
(uneori urme verzi de talie
mare diseminate pe frotiu)
Fiziopatologie: AS sunt produse printr-o
anomalie a metabolismului Fe la nivelul
ANEMII
eritroblastului. SIDEROBLASTICE
Fe este retinut in mitocondrii
care se dispun in coroana in jurul nucleului
(sideroblasti inelari sau de tip III).
Caracterul sideroblastic al unei anemii este
definit de prezenta SI (>15%) la nivel medular.
 ANEMII SIDEROBLASTICE
Clasificare
• Microcitare:
- Anemii sideroblastice congenitale
• Macrocitare:
- Anemii sideroblastice dobandite secundare
(izoniazida, Pb, alcool)
- Anemii sideroblastice dobandite idiopatice
(ARSI)
 ANEMII SIDEROBLASTICE
congenitale
• Transmitere X-lincata
• Deficit de sintetaza acidului delta amino-
levulinic
• Singura anemie sideroblastica microcitara
 ANEMII SIDEROBLASTICE
CONGENITALE
Bilant biologic
• Confirmare:
- Sideremie ↑
• Orientare:
- Feritina ↑
- Copil de sex masculin
- CTLFe – N / ↓
- VEM < 80
- CS ↑
- CHEM < 32
- SI la nivel medular
- R↓
- Sideremie
- Feritina
 ANEMII SIDEROBLASTICE
CONGENITALE
Aspecte morfologice
• Sange periferic: • Maduva osoasa
- Hematii cu punctatii - Eritroblastoza cu
bazofile eritroblasti cu
- Dubla populatie citoplasma
eritrocitara (hipocrome dehemoglobinizata
si normocrome) - SI > 15% (coloratia
Perls)
 TALASEMIILE
Fiziopatologie:
• O anomalie genetica a secventelor reglatorii a
sintezei genelor α sau β este responsabila de
deficitul cantitativ de sinteza a lantului de
globina corespunzator.
• Dezechilibrul intre nivelurile de lant α si β este
toxic pentru eritrocite, antrenand o distructie
intramedulara a eritroblastilor si o hemoliza
periferica
 TALASEMIILE
Fiziopatologie:
• Marea diversitate de genotipuri (homo- sau heterozigotie, numarul de
gene afectate, tipul α sau β, intensitatea deficitului de sinteza) explica
heterogenitatea prezentarii clinice si biologice (de la microcitoza fara
anemie la talasemia majora β)
• In talasemia majora secretia de eritropoietina este intensa si este la
originea unei stimulari forte a eritropoiezei ceea ce explica reticulocitoza.
Aceasta stimulare nu poate decat sa accentueze distructia medulara si
hemoliza si sa agraveze supraincarcarea martiala a acestor pacienti cu
necesitati transfuzionale crescute.
 TALASEMIILE
Bilant biologic
• Orientare • Confirmare:
- VEM < 80 electroforeza de Hb:
- CHEM < 32 - Hemoglobina A ↓
- R - Hemoglobina A2
- L, Tr frecvent - Hemoglobina F
- Markeri de hemoliza intra-
tisulara: haptoglobina ↓,
bilirubina indirecta , LDH
- Markeri de distructie intra-
medulara: feritina serica
 TALASEMIILE
Aspecte morfologice
• Sange periferic • Maduva osoasa (inutila pentru
- Anizocitoza dg. pozitiv):
- Poikilocitoza - Crestere echilibrata a seriei rosii
- Hipocromie - Eritroblasti de mica talie, nc
- Hematii cu punctatii bazofile picnotic, citoplasma frecvent
dehemoglobinizata
- Schizocite (uneori)
- Coloratia Perls – macrofage
- Uneori eritroblasti circulanti
bogate in fier si sideroblasti
- Corpi Heinz (coloratii supravitale
(albastru crezil)
 TALASEMIILE
!
Anemiile hemolitice congenitale non-
talasemice (drepanocitoza) conserva o sinteza
echilibrata a lanturilor de globina si se traduc
prin anemii hemolitice nonmicrocitare.
Existenta unei microcitoze la un pacient cu
drepanocitoza ridica suspiciunea asocierii cu
talasemie.
 ANEMII MACROCITARE
• ANEMII MACROCITARE CARENTIALE
- Carenta de vitamina B12
- Carenta de folati
• ANEMII MACROCITARE MEDICAMENTOASE
• ANEMII MACROCITARE DIN SMD (ANEMII REFRACTARE)
• ERITROLEUCEMII
• ALTE ANEMII MACROCITARE
• Fiziopatologie: rezervele hepatice de vit B12 fiind foarte meri,
carentele sunt datorate nu lipsei temporare a aportului ci unui
defect cronic de absorbtie.
• Atrofia gastrica auto-imuna din anemia Biermer (absenta
secretiei de factor intrinsec) este cauza cea mai importanta,
dar si alte patologii digestive afectand ileonul.
• Anemia Biermer se instaleaza lent si frecvent este severa
asociind si atingerea celorlalte linii celulare (neutrofile,
Anemia prin carenta de vitamina
trombocite)

B12
 Anemia prin carenta de vitamina
B12 (bilant biologic)
• Orientare: • Confirmare:
- VEM > 100 (120-130) - Medulograma
- R↓ - Dozajul seric de vit B12
- Neutropenie - Test Schilling
- Trombocitopenie - Auto-anticorpi anti-
factor intrinsec
Anemia prin carenta de vitamina
B12 (aspecte morfologice)

• Sange periferic • Medulograma:

- Anizocitoza
- Poikilocitoza - MO hipercelulara (in
- Macrocitoza contrast cu pancitopenia
- uneori hematii cu punctatii periferica)
bazofile si corpi Jolly
(nespecifice)
- Polinucleare cu nucleu
hipersegmentat (5-6 lobi)
 Anemia prin carenta de vitamina
B12 (aspecte morfologice)
- Medulograma:
- Seria rosie: megaloblastoza, asincronism de
maturatie nucleo-citoplasmatic
- Seria granulocitara: metamielocite gigante
- Seria trombocitara: megakariocite de talie
mare cu nucleu polilobat
 Anemia prin carenta de folati

• Fiziopatologie:
- depozitele hepatice sunt reduse si carenta
este frecvent consecinta scaderii aportului
(varstnici denutriti, etilici).
- defecte de absorbtie (duodeno-jejunale)
- Carente “functionale” prin consum exagerat
(sarcina, hiperactivitate medulara)
 Anemia prin carenta de folati
Bilant biologic
• Orientare:
- VEM > 100
• Confirmare:
- R↓
- Medulograma (indispensabila
- Neutropenie
diagnosticului)
- Trombocitopenie - Dozajul folatemiei
 Anemia prin carenta de folati
Aspecte morfologice
• Sange periferic si maduva osoasa – aspecte
similare cu anemia prin lipsa de vitamina B12
(megaloblastoza mai putin spectaculoasa)
 ANEMII MACROCITARE
• MEDICAMENTOASE
Fiziopatologie: medicamentele responsabile
actioneaza interferand cu acidul folic la nivelul
sintezei de ADN
- Chimioterapice antimitotice (Methotrexat)
- Antibiotice (sulfamide, trimetoprim)
- Pirimetamina
- Triamteren
 ANEMII MACROCITARE
MEDICAMENTOASE
• Bilant biologic:
- Anemie macrocitara
- R↓
- Liniile granulocitara si
trombocitara afectate de
medicamente
• Aspecte morfologice:
~ anemiei Biermer
(bogatia medulara
variabila in functie de
toxicitatea medicam.)
 ANEMII MACROCITARE DIN SMD
(ANEMII REFRACTARE)
• Fiziopatologie:atingerea primitiva si clonala a
CSP determina anomalii cantitative si calitative
ale hematopoiezei.
• Mielodisplaziile sunt maladii clonale, pre-
leucemice, dar riscul si rapiditatea evolutiei
spre LA sunt variabile.
 ANEMII REFRACTARE
Bilant biologic
• VEM > 100 (uneori macrocitoza poate lipsi)
• R↓
• Neutropenie
• Trombocitopenie de severitate variabila
 ANEMII REFRACTARE
Aspecte morfologice
• Sange periferic: putin specific
- Anizocitoza
- Poikilocitoza
- Macrocitoza
- Hematii cu punctatii bazofile, schizocite, corpi
Jolly, inele Cabot
- Polinucleare distrofice+/- blasti
- Monocitoza (in LMMC)
 ANEMII REFRACTARE
Aspecte morfologice

• Maduva osoasa (utila pentru dg si clasificarea

SMD:
- Diseritropoieza (putin specifica):
dehemoglobinizarea citoplasmei, pierderea
caracterului rotund si central al nucleului,
fragmentare nucleara, prezenta de punti
citoplasmatice intre eritroblasti.
- Uneori megaloblastoza
 ANEMII REFRACTARE
Aspecte morfologice
MO
- Disgranolopoieza (mai specifica): degranularea
citoplasmei in toate stadiile de maturatie a
neutrofilului, segmentare nucleara anormala
cu tendinta la hiposegmentare
- Dismegakariopoieza: micromegakariocite
(valoare mare pentru diagnostic)
- Exces de blasti (>5%)
- Coloratia Perls – SI >15% (ARSI)
- Exces de monocite in LMMC
 ERITROLEUCEMII
LAM6
• Fiziopatologie: proliferare medulara de
mieloblasti (>30% din celulele nucleate
medulare, fara eritroblasti) si eritroblasti (>
50% din celulele nucleate)
• Anemia este frecvent macrocitara si severa.
 ERITROLEUCEMII

• Bilant biologic:
- Anemie frecvent severa
• Aspecte morfologice:
- VEM > 100
- FSP – anomalii
- R↓
asemanatoare SMD + Mbl si
Ebl circulanti
- MO: aspect pseudo-
megaloblastic, Mbl>30% si
Ebl>50%, inconstant
diseritropoieza
 ALTE ANEMII MACROCITARE

• Anemia consumatorilor cronici de etanol –

fiziopatologie complexa; rol important carenta
de acid folic → macrocitoza
• Anemii asociate cu endocrinopatii (in special
hipotiroidia)
• Disgammaglobulinemii: falsa macrocitoza
(rulouri eritrocitare)
 ANEMII NORMOCITARE
REGENERATIVE
• ANEMII HEMORAGICE
• ANEMII HEMOLITICE:
- ANEMII HEMOLITICE CORPUSCULARE
- ANEMII HEMOLITICE EXTRA-CORPUSCULARE
 ANEMII HEMOLITICE
CORPUSCULARE
• ANOMALIA MEMBRANEI ERITROCITARE
- Sferocitoza ereditara
- Eliptocitoza congenitala
- Acantocitoza
- Stomacitoza
• ANOMALII ALE ENZIMELOR ERITROCITARE
• ANOMALII CALITATIVE ALE Hb – Drepanocitoza
• ANOMALII CALITATIVE ALE Hb – Hb instabile
• HEMOGLOBINURIA PAROSISTICA NOCTURNA
 ANEMII HEMOLITICE CORPUSCULARE
SFEROCITOZA EREDITARA
• Fiziopatologie: anomalii genetice posibile
multiple, dar toate afecteaza proteinele
scheletului la nivelul comlexului vertical (mai
ales ankyrina si proteina banda 3)
 SFEROCITOZA EREDITARA
Bilant biologic
• Orientare:
- VEM normal
- CHEM > 36 • Confirmare:
- R↑ - Testul de rezistenta osmotica +/-
- Markeri de hemoliza intra- incubatie
tisulara: - Autohemoliza in vitro corectata
Haptoglobina ↓ cu glucoza
Bilirubina libera ↑ - Ektacitometrie (studiul
LDH ↑ deformabilitatii hematiei in
functie de osmolaritare
- Electroforeza proteinelor
membranare
- Evidentirea anomaliei genetice
 SFEROCITOZA EREDITARA
Aspecte morlologice
Frotiul de sange periferic:
- Prezenta a numeroase sferocite (hematii putin
mai mici decat o hematie normala, cu contur
perfect rotund, fara centru clar)
 ELIPTOCITOZA CONGENITALA
• Anemie hemolitica prin defect la nivelul
complexelor proteice “orizontale” (spectrin –
actina - proteina 4-1)
• Prezenta pe FSP a unui mare de eliptocite
 ACANTOCITOZA

• Frecvent dobandita (afectiuni hepatice – sdr.

Ziewe)
• Deformarea conturului hematiei - spiculi
 STOMATOCITOZA
• Anomalia permeabilitatii pentru cationi a
membranei eritrocitare
• Stomatocitele poseda un centru clar, alungit
(aspect de gura)
• Poate fi constitutionala sau dobandita (ciroza,
alcoolism)