SEMIOLOGIA

HEMATOLOGICĂ

Mihaela Dimache
ANEMIILE
 ANEMIILE

DEFINIŢIE: scăderea concentraţiei

hemoglobinei (Hb) sub valorile normale
acceptate, ptr un individ de o anumită vârstă
sau sex.
 Valorile normale ale Hb
Hemoglobina g/dl

Prima zi de viaţă 15,0 – 23,5

Copii 6 luni – 6 ani 11,0 – 14,5

Copii 6 ani – 14 ani 12,0 – 15,5

Adulţi bărbaţi 13,0 – 17,0

Adulţi femei 12,0 – 15,5

Femei gravide 11,0 – 14,0

▪ nivelele Hb la copii 6 luni – 6 ani -› mai
mici decât la adulţi

▪ adulţi – valorile Hb sunt mai mari la bărbaţi

decât la femei negravide (datorită nivelelor
mai mari de androgeni la bărbaţi)

▪ la bărbaţi – nivelele de Hb scad moderat

după 70 ani

▪ nivelele de Hb scad în sarcină -› valorile

cele mai mici în a 32-a săptămână
La indivizii sănătoşi -› corelaţie strânsă între
hemoglobină, nr. de hematii şi hematocrit

Nr. normal de hematii:

▫ 4,5 – 5,8 x 1012/l la bărbaţi
▫ 4,1 – 5,2 x 1012/l la femei

Valoarea hematocritului (Ht):

▫ 40 – 51% la bărbaţi
▫ 36 – 46% la femei
 O concentraţie normală a Hb nu
exclude în mod obligatoriu o afecţiune
a eritropoiezei!
 Două situaţii patologice cu Hb în limite
normale:

▪ scurtarea duratei de viaţă a hematiilor într-o

anemie hemolitică, paralel cu o eritropoieză
accelerată (6 – 8 ori) -› compensarea valorii
Hb
▪ hemoconcentraţie prin deshidratare -›
mascarea valorilor scăzute ale Hb
 La un procent de 5% din persoanele
sănătoase – valorile Hb nu se
încadrează în limitele normale.
 ANEMIA: SIMPTOME ŞI
SEMNE

 Simptomele -› datorate bolii de bază

şi anemiei!
 Simptomele datorate anemiei -›
depind de:

- valoarea Hb
- modul de instalare a anemiei
- vârsta pacientului
- rezervele cardiovasculare
▪ simptome moderate, când:
- instalare progresivă la copii şi adulţi
tineri
- Hb > 7-8 g/dl

▪ simptome severe, când:

- instalare rapidă
- pacienţi vârstnici -› simptome cardiace şi
cerebrale (datorate ATS)
 SINDROMUL ANEMIC

 S. cutanate

▪ paloarea tegumentelor şi mucoaselor

- proporţională cu gradul anemiei
- nuanţe diferite, fcţie de tipul anemiei:
▫ gălbuie ca paiul – A. Biermer
▫ “ca hârtia” – A. posthemoragică acută
▫ verzuie (“cloroză”) – A. feriprivă la
tinerele fete
 S. cardio-vasculare

▪ palpitaţii, tahicardie
▪ dispnee de efort
▪ dureri anginoase
▪ suflu sistolic funcţional
 S. neuropsihice

▪ cefalee, ameţeli
▪ astenie, lipotimie, vertij
▪ tulburări de vedere, parestezii
 S. digestive

▪ glosodinie, glosită (A. Biermer)

▪ disfagie (A. feriprivă)
 Mecanisme de producere

▪ perturbarea echilibrului dintre producerea

şi distrugerea pe unitatea de timp a unor
cantităţi echivalente de E. şi Hb
 Mecanismele anemiei

▪ Pierderea de sânge (hemoragii acute şi

cronice)

▪ Scăderea duratei de viaţă a hematiei

(anemie hemolitică):
▫ defecte congenitale (sferocitoza ereditară,
siclemia)
▫ defecte dobândite (malarie, unele medicamente)
▪ Reducerea ratei de formare a
eritrocitelor
▫ anomalii în formarea Hb
▫ anomalii în funcţiile eritroblastului (ex.
proliferare anormală eritroblaşti în măduva
osoasă)

▪ Reţinerea şi distrugerea hematiilor

într-o splină mărită de volum

▪ Creşterea volumului plasmatic (sarcină)

 Cauzele sindromului anemic

▪ hemoragii acute (severe) şi cronice (mici

şi repetate)
▪ hipo- sau aplazii medulare
▪ deficit de fier, vitamină B12 şi/sau acid
folic
▪ hemoliză crescută
CLASIFICAREA ANEMIILOR

Clasificarea clinică – în funcţie de

severitatea anemiei

Clasificarea morfologică – în funcţie de

tipul morfologic al anemiei

Clasificarea etiopatogenică - în funcţie de

cauza şi mecanismul de producere a
anemiei (etapa cea mai importantă de
diagnostic!)
 ANEMIILE

 Clasificarea clinică

Are la bază valoarea Hb şi Ht!

▪ anemie uşoară: Hb = 8–11 g/dl, Ht = 30-39%

▪ anemie medie: Hb = 6-8 g/dl, Ht = 22-30%

▪ anemie severă: Hb = 2-6 g/dl, Ht = 10-22%

 Clasificarea morfologică

Are la bază examinarea frotiului de sânge

periferic şi valorile indicilor eritrocitari!
 Indicii eritrocitari
Indicii Valorile normale

Volumul eritrocitar mediu 80-95 µ3

(VEM)

Hemoglobina eritrocitară 27-31 pg

medie (HEM)

Concentraţia medie a Hb 32-38 g%

eritrocitare (CHEM)
 Semnificaţia indicilor eritrocitari

▪ Volumul eritrocitar mediu (VEM) = 80-95 µ3

▫ raportul Ht/numărul E (milioane) x 10
▫ permite diferenţierea anemiilor în normo, macro şi microcitare

▪ Concentraţia medie a Hb eritrocitare = 32-38 g%

▫ raportul Hb (g%)/Ht (ml) x 100

▪ Hemoglobina eritrocitară medie = 27-31 pg

▫ conţinutul mediu în Hb al E.
 CLASIFICAREA MORFOLOGICĂ A
ANEMIILOR
I. Anemii normocrome şi normocitare
1. Anemia posthemoragică acută
2. Anemia din bolile generale (infecţii, boli cronice, boli de
sistem, neoplazii etc.)
3. Anemiile hemolitice
4. Anemia aplastică
II. Anemii hipocrome şi microcitare
1. Anemii feriprive
2. Anemii sideroblastice
3. Talasemia
III. Anemii hipercrome şi macrocitare
1. Anemia megaloblastică (Addison-Biermer)
2. Anemii nemegaloblastice
 ANEMIILE MACROCITARE
(HIPERCROME)

Definiţie: A. caracterizate prin VEM > 94µ3

şi HEM > 31 pg, CHEM = în limite normale.
 Clasificare:

 Megaloblastice
- anemii macrocitare (macrocitoză periferică)
cu hematopoieză megaloblastică (megaloblaşti
în măduva osoasă)
- rezultatul carenţei de vitamină B12 şi/sau acid
folic

 Nemegaloblastice
- anemii macrocitare (macrocitoză periferică)
cu eritropoieză normoblastică (absenţa
megaloblaştilor)
- cauze – mixedem, ciroză hepatică
 ANEMIILE
MEGALOBLASTICE

Definiţie

▪ anemii macrocitare cu hematopoieză

megaloblastică
▪ rezultatul carenţei de vitamina B12 şi/sau
acid folic
 Mecanismul megaloblastozei

▫ carenţa de vit B12 şi/sau acid folic -› defect

în sinteza ADN (deci, în multiplicarea
celulară)
▫ sinteza ARN normală -› maturare şi
metabolism citoplasmatic neafectate
▫ acest dezechilibru ADN/ARN determină:
- alterarea creşterii celulelor
- tulburări metabolice şi funcţionale în sg
periferic şi măduva osoasă
- seria eritroblastică – afectată în special

▫ normoblastul -› megaloblast (celulă cu

multiplicare încetinită, dar cu maturaţie
neinhibată)
▪ consecinţele transformării
normoblastului în megaloblast:

▫ dimensiuni celulare superioare normalului

(“megalo”)
▫ diviziuni anormale şi asincronism de
maturaţie nucleo-citoplasmatic
▫ fragilitatea şi moartea prematură a celulelor
-› anemia megaloblastică
 Sinteza de ADN este deficitară pe
toate seriile hematopoietice =›
gigantismul atinge şi seria
granulocitară şi megacariocitară
 Vitamina B12

▪ prezentă numai în alimente de origine

animală (carne, în special)

▪ absorbţia – dependentă de prezenţa

factorului intrinsec (FI) = glicoproteină
secretată de celulele parietale gastrice

▫ se formează complexul B12 - FI

▫ complexul B12 – FI =› fixat pe receptori
speciali de la nivelul ileonului terminal =›
disocierea complexului =› trecerea vit B12 în
sângele portal

▪ concentraţia plasmatică a vit B12 = 175-725 pg/ml

▪ depozitul principal de vit B12 – ficatul
▪ rezervele de B12 la adult = 2000-5000 pg
- suficiente pentru 3-5 ani, în lipsa oricărui aport!
 Acidul folic

▪ termenul folaţi – folosit pentru toţi

derivaţii de acid folic
▪ aport alimentar – alimente de origine
animală sau vegetală (conopidă, spanac
etc.)
▪ absorbţia folaţilor -› în duoden şi jejunul
proximal
▪ concentraţia serică de folaţi = 6-20 ng/ml

▪ rezervele de folat = 8-12 mg

▫ stocate în principal în ficat
▫ asigură necesarul organismului ptr 4 luni
 ANEMIILE
MEGALOBLASTICE

CLASIFICARE ETIOLOGICĂ

● Anemii megaloblastice prin carenţă de

vit B12

● Anemii megaloblastice prin carenţă de

acid folic
 ANEMIA BIERMER (ADDISON-
BIERMER, ANEMIA
PERNICIOASĂ)

Definiţie: A. macrocitară
megaloblastică prin carenţă de vit B12,
datorată lipsei FI gastric

▪ prototipul anemiilor megaloblastice

 Patogenie

▪ boală autoimună
▪ autoanticorpi împotriva FI sau a celulei
parietale gastrice
▪ blocarea FI -› blocarea absorbţiei vit B12 la
nivelul ileonului -› anemia megaloblastică
▪ contracararea – adm parenterală de vit B12
▪ se poate asocia cu alte boli autoimune, mai
ales cu tiroidita Hashimoto
 ANEMIA BIERMER

Diagnostic

▪ clinic
▪ hematologic
▪ chimismul gastric
▪ dozarea serică a vit B12
▪ testul terapeutic
Dg clinic: trei sindroame – anemic,
digestiv şi neurologic

- debut posibil cu fenomene neurologice

sau psihice care preced cu ani de zile
modificările hematologice!
 Sdr anemic (anemie + icter prin hemoliză
intramedulară):

▫ paloare cerată
▫ infiltrarea edematoasă moderată a tegumentelor
▫ astenie şi adinamie
▫ tahicardie, sufluri anemice, dispnee, uneori
insuf cardiacă
 Sdr digestiv

▪ glosita Hunter – limbă roşie, lucioasă, dureroasă

▪ atrofia mucoasei gastrice – consecinţe:
▫ aclorhidrie histaminorefractară
▫ predispoziţie la cancer gastric (x 5)
▪ diaree
▪ tulburări dispeptice (anorexie, greţuri, pirozis)
▪ ficatul şi splina – moderat mărite
 Sdr neurologic

▪ parestezii ale membrelor, crampe musculare la MI

▪ atingeri piramidale -› până la paraplegie spastică

▪ tulb psihice depresive sau delirante -› până la

“nebunia megaloblastică”

▪ sdr neurologic -› mult mai discret în prezent!

 Dg hematologic

Ex. sângelui periferic

▪ SERIA ROŞIE

▫ numărul E. scade < 2 mil/mmc (forme severe

-› sub 1 mil/mmc)
▫ Hb şi Ht – valori mai puţin scăzute (comp cu
numărul E.)
▫ VEM>100 µ3,HEM >31pg, CHEM=32-34%
▫ frotiu sg -› tablou tipic: megalocite,
anizocitoză, poichilocitoză

E. cu incluzii (inele Cabot, corpii Howell) – uneori

Încărcarea cu Hb a E. este normală – anemii

“hipercrome”

Nr. reticulocite scăzut -› aspect aregenerativ

Forme severe -› megaloblaşti în sg. Periferic

▪ SERIA ALBĂ: leucopenie cu neutrofile
gigante, multisegmentate

▪ SERIA TROMBOCITARĂ:
trombopenie cu megalotrombocite
 Dg hematologic

Măduva osoasă

▫ celularitate crescută pe seria eritrocitară

▫ megaloblastoză cu predominenţa elementelor

tinere bazofile (“măduvă albastră”)

▫ seria granulocitară -› gigantocite

(metamielocite f. mari)
• Deşi A. este severă, este bine
suportată clinic!

• Absenţa adenopatiei

• Absenţa sdr hemoragic

Chimismul (secreţia) gastrică:
aclorhidrie histaminorefractară

Dozarea serică a vit B12

Vit B12 scade sub 100 pg/ml (N: 175-725
pg/ml)
Testul terapeutic: răspunsul rapid şi
complet la vit B12

▫ cel mai bun test diagnostic

▫ orice trat anterior cu vit B12 sau acid folic
-› megaloblaştii nu pot fi recunoscuţi!
 Alte investigaţii

▪ sideremie ↑ (prin hemoliză şi lipsa de folosire

a Fe în eritropoieză)

▪ hiperbilirubinemie indirectă (secundară

hemolizei)

▪ autoanticorpi serici:
Ac anti-celulă parietală – la 85% dintre bolnavi
Ac anti-factor intrinsec – la 50% din cz
▪ testul Schilling
Vit B12 marcată (Co) adm pe cale orală -›
eliminare urinară sub 3% (normal – peste
7% în 24 ore)

▪ EDS -› gastrită atrofică

 ANEMIILE NORMOCITARE
(NORMOCROME)

 Anemiile hemolitice

 Anemia posthemoragică acută

 Anemia aplastică (aplazia

medulară)
 ANEMIILE HEMOLITICE

Definiţie: anemii determinate de

distrugerea în exces (moartea
prematură) a GR

▪ factori intrinseci eritrocitelor (deficite

structurale)

▪ agresiune extrinsecă asupra hematiilor

 Sindromul de anemie hemolitică

Semne de hiperdistrugere a GR

● anemie: paloare + icter conjunctival discret

(“bolnavii sunt mai mult anemici decât icterici”)

● creşterea bilirubinei neconjugate (indirecte) –

apare dacă hemoliza este de 3x normalul

● scăderea haptoglobinei plasmatice (datorită

eliberării crescute de Hb în plasmă) - N=100 mg/dl
 Sindromul de anemie hemolitică

Semne de regenerare compensatorie

(hiperactivitate eritropoietică)

● hiperplazie eritroblastică meduloosoasă

(eritroblaşti “în cuiburi”)

● creşterea reticulocitelor (anemie regenerativă)

Reticulocite > 500.000/mmc
 Etiopatogenie

▪ hemoliza fiziologică
Durata N de viaţă a E. –› 120 zile

▪ hemoliza patologică
Durata de viaţă a E. –› sub 90 zile
 Clasificarea etiopatogenică a AH

AH prin factori AH prin factori

intraeritrocitari extraeritrocitari

Ereditare Cu mecanism imunologic

▪ prin defect de membrană Izoanticorpi
(sferocitoza şi eliptocitoza autoanticorpi
ereditară)
▪ prin tulburări metabolice E.
(eritroenzimopatii)
▪ prin hemoglobinopatii

Câştigate Cu mecanism neimunologic

▪ Hemoglobinuria paroxistică Agenţi fizici, chimici, toxici,
nocturnă infecţioşi etc.
 Simptome
● paloare – fcţie de gradul hemolizei (se adaugă
celelalte semne ale sdr anemic)

● icter sclero-tegumentar
▫ de I uşoară sau medie (“mai mult anemic decât
icteric”)
▫ fără prurit (concentraţie serică N a sărurilor biliare)
▫ scaun hipercolorat (stercobilinogen crescut)
▫ urini hipercrome (urobilinogen crescut)

● splenomegalie: moderată, netedă, nedureroasă

 Investigaţii paraclinice
● anemie – moderată, normocromă, cu poikilocitoză

● reticulocitoză – uneori, > 20%

● hiperbilirubinemie neconjugată
Stercobilinogen crescut (> 300 mg/24 ore)
Urobilinogenurie crescută (> 4 mg/24 ore)

● Fe seric crescut

● scăderea duratei de viaţă a E. < 90 zile

(prin marcarea E. cu Cr51) -› dovada certă a
hemolizei!
 ANEMII HEMOLITICE
CORPUSCULARE
(prin factori intraeritrocitari)

▪ sunt constituţionale, cu exc hemoglobinuriei

paroxistice nocturne

▪ deficienţa structurală a hematiei se produce

odată cu formarea GR, dar hemoliza are loc
periferic
 ▪ deficienţa poate aparţine:

▫ membranei GR -› sferocitoza ereditară

▫ enzimelor GR -› enzimopatii

▫ moleculei de Hb -› hemoglobinopatii
 AH prin anomalii ale membranei
eritrocitare

Sferocitoza ereditară (boala Minkowski-

Chauffard)
Cauza:

▫ anomalii în pompa de Na/K -› hiperhidratarea

hematiilor -› devin microsferocitare şi uşor
agregabile
▫ anomalii în structura proteinică a GR
 Diagnosticul

▫ anemie cu context familial (cazuri similare în

AHC)

▫ frotiu sg -› hematii cu aspect microsferocitar

▫ rezistenţa osmotică a GR scăzută

▫ splenomegalie
 Evoluţia –› cronică:
▫ anemie de grade variabile, pe fondul căreia
survin -›
▫ crize acute de deglobulinizare

Tratament: splenectomia (unic

trat, efect constant)
AH prin anomalii ale enzimelor GR
(enzimopatii)

▪ AH cu hemoliză cronică

▪ AH în care hemoliza este declanşată

prin agresiuni exterioare
 Deficitul în G6PD (glucoză-6-fosfat-
dehidrogenază)

▪ hemoliza declanşată de:

▫ antimalarice, sulfamide
▫ agenţi bacteriostatici (furazolidon, nitrofurantoin)
▫ analgezice, chinidină
▫ hepatita virală, febra tifoidă

▪ hemoliza acută, intravasculară, dar spontan

reversibilă
 Tratament -› preventiv:

▫ evitarea cauzelor declanşante

▫ transfuzii – în caz de deglobulinizare

severă!
 AH prin anomalii ale Hb
(hemoglobinopatii)

▫ grupul cel mai răspândit pe glob

▫ două tipuri de hemoglobinopatii (fcţie de
leziunea moleculară):
Talasemiile (deficit de sinteză a unuia din
lanţurile globinei)
Hemoglobinopatiile structurale
 Talasemiile

Cauza:

- deficit de sinteză a unuia din

lanţurile globinei -› precipitarea în
eritrocit a lanţului de globină omolog
(în exces) -› hemoliza
 Clasificare

▪ alfa şi betatalasemii – în fcţie de lanţul

globinic deficitar

▪ Hb adultului -› molecula de globină

constituită din 2 lanţuri alfa şi 2 lanţuri
beta
 TALASEMII
Afecțiuni genetice, autozomal recesive,
caracterizate prin defect cantitativ de sinteza a
globinei (Hb-patie cantitativă).

Hb A 95.5-97.5 %
Hb A2 1.3-3.5 %
Hb F <1%
α talasemii

β talasemii

δ talasemii
 Talasemiile
Diagnostic:

▪ aspect electroforetic tipic

▪ stigmate hematologice comune:

▫ microcitoză, anizocitoză, hipocromie, anizocromie
▫ celule “în ţintă”, granulaţii bazofile
▫ semne generale de AH + caracter familial
ARIA DE DISTRIBUȚIE A
TALASEMIIILOR
 Alfa-talasemiile

▫ în Extremul Orient, Africa, bazinul

mediteranean

▫ forma cea mai gravă – anasarca fetală

- dispariţia tuturor genelor alfa (Hb F –, Hb A–)
- letală imediat la naştere!
 FIZIOPATOLOGIA β TALASEMIILOR
DEFECT GENETIC

DEFECT CANTITATIV ÎN SINTEZA LANȚURILOR β DIN

STRUCTURA GLOBINEI

PRECIPITAREA INTRACELULARĂ A LANȚULUI α

NORMAL, DAR PREZENT ÎN EXCES

DISTRUGEREA SCĂDEREA
INTRAMEDULARĂ SINTEZEI DE Hb
A ERITROCITELOR

MADUVĂ OSOASĂ
HIPERPLAZICĂ
 Beta-talasemiile

1. Beta-talasemia minor

▫ starea heterozigotă a beta-talasemiei

▫ electroforeza Hb =› Hb A2 > 3,3% sau
(mai rar) Hb F (5-15%)
▫ clinic – asimptomatică
▫ anemie hemolitică discretă +
splenomegalie

▫ ± macro-megaloblastoză prin deficit

de acid folic (hiperconsum de către
eritropoieza excesivă provocată de
hemoliza cronică)
Forma heterozigotă
 Diagnostic:

▪ caracter familial al anomaliei Hb

▪ electroforeza Hb
 Tratament – perfect suportată -›

- trat de scurtă durată cu acid folic, în caz

de carenţă folică (megaloblastoză
supraadăugată)
 2. Beta-talasemia major (maladia lui
Cooley)

▫ starea homozigotă a talasemiei (ambii părinţi

sunt purtătorii tarei)

▫ persistenţa Hb F la adult (10-100% din Hb

totală)

▫ boală gravă, bolnavii sfârşesc la vsta

pubertăţii (de obicei)
Depozitarea de fier determină ciroza hepatică, diabet bronzat, aritmii cardiace,
IC congestivă, disfunctie endocrină cu tulburări de creștere la pubertate,
dezvoltare insuficientă a caracterelor sexuale secundare.

Tratamentul îmbunătățește net durata de viață la acesti pacienți (regulat

transfuzii pentru a menține Hb la 11 g/dl , suplimentarea cu acid folic, chelatori
de fier pentru a preveni hemosideroza)
 Diagnostic

▪ prezenţa în familie a tarei (ambii părinţi -›

talasemie major)

▪ clinic – facies mongoloid, tulb de creştere şi ale

dezvoltării gonadice; splenomegalie

▪ laborator – anemie hemolitică cu numeroase

“hematii în ţintă”

▪ radiologic – “craniu în perie” (hiperactiv

eritropoietică)
Boselarea oaselor
frontale și
parietale,
mărirea oaselor
maxilare,
anomalii de
implantare a
 Anomalii de
implantare a
dinților, și ocluzia
cu dificultate a
cavității bucale
Aspect
de ,,craniu
păros,,
Oasele lungi și
oasele mâinii
prezintă o
corticala subțire.

Fracturile
oaselor lungi
sunt frecvente
 Diagnosticul prenatal

ANALIZA
ADN

AMNIOCENTEZĂ

 AMNIOCENTEZA: după săptămâna 15

 BIOPSIE DIN VILOZITĂȚI CORIALE:

doar în săptămâna 10-12

BIOPSIE DIN VILOZITĂȚI
CORIALE
 Tratament:

▪ transfuzii

▪ splenectomie
 Hemoglobinopatii structurale

Cauza: mutaţii care determină înlocuirea unui acid

aminat prin alt acid aminat

Prognostic – nefavorabil, crize hemolitice letale

Tratament – splenectomie
 Drepanocitoza (siclemia)

▪ cea mai importantă dintre mutaţiile Hb

▪ mutaţia pe al 6-lea acid aminat al lanţului

beta (Hb S)

▪ două forme: heterozigotă (o genă

mutantă) şi homozigotă (ambele gene
mutante)
▪ maladie hemolitică şi trombozantă:

▫ hematii falciforme (în seceră): prin

eliberarea O2 în ţesuturi, moleculele de Hb S
se aglutinează -› hematia se deformează

▫ aceste hematii cu viscozitate crescută pot

bloca vasele mici -› tromboze
Forma heterozigotă –› asimptomatică şi
perfect tolerată

Forma homozigotă
 Clinic
▪ sdr hemolitic (paloare, icter, splenomegalie -›
poate dispare prin microinfarcte repetate cu
fibroză consecutivă)

▪ microtromboze vasculare în “crize” (după

infecţii, expuneri la frig, alcool)
▫ crize inconstante
▫ infarcte pulmonare, cerebrale, splenice, renale,
mezenterice -› “crize abdominale” ~ abdomen
acut!
 Hemograma:

▪ A. hemolitică francă (Hb 6-8 g%), bine

tolerată

▪ hematii “în seceră” (drepanocite)

Electroforeza Hb –› absenţa aproape
completă a Hb A care este înlocuită de
Hb S
 Prognostic şi evoluţie – variabile:

Forme paucisimptomatice -› forme

severe, cu exit prin infecţii sau hemoragii
cerebrale

 Importanţa cunoaşterii
hemoglobinopatiilor –› sfatul genetic în
vederea căsătoriei (tare ereditare cu
riscuri mari!)
 Hemoglobinuria paroxistică nocturnă
(boala Marchiafava-Micheli)

▪ singura AH corpusculară dobândită

▪ f. rară, dar trebuie suspicionată în faţa

unei AH cronice!

▪ cauza: fragilizarea membranei eritrocitare

(sensib crescută la mediul acid) la acţiunea
factorilor normali din ser – deficit al GR în
acetilcolinesterază
 Clinic:

▫ crize hemolitice (dureri lombare,

febră, eliminări de urini “negre”)
predominant nocturne (scade pH-ul
sanguin)
 Hemograma:

▫ AH acută, cu hemoglobinurie şi
hemosiderinurie
▫ leucopenie cu neutropenie
▫ trombocitopenie

Testul Ham pozitiv: hiperhemoliză a GR în

mediu acid (acidifierea serului)
 ANEMIA POSTHEMORAGICĂ
ACUTĂ

 Hemoragiile abundente – externe,

intracavitare sau interstiţiale – produse
într-un interval scurt de timp =›
anemie normocromă regenerativă
 Severitatea unei anemii hemoragice
– se apreciază după tabloul clinic,
care depinde de:

▫ masivitatea hemoragiei
▫ viteza ei
▫ vsta şi starea fiziologică a subiectului
 Simptome majore care impun
căutarea unei hemoragii interne:

▫ hipotensiune progresivă
▫ accelerarea şi deprimarea pulsului
▫ sete, transpiraţii, tendinţă la lipotimie în
ortostatism
 Cauze

▫ hemoragii digestive

▫ hemoragii tract genital (sarcină ectopică ruptă,

hemoragie uterină severă)

▫ hemoptizie masivă

▫ traumatisme severe etc.

 Simptome

▫ depind de cant de sânge pierdut şi

de viteza hemoragiei

▫ de la astenie până la şoc hemoragic

(sincopă, prăbuşirea TA, puls mic,
transpiraţii reci etc.)
 Ex hematologic

● stadiul I (după producerea

hemoragiei)

▫ nr E., Hb şi Ht – valori normale sau

crescute (hemoconcentraţie, mobilizarea E.
din depozite)
▫ leucocitoză şi trombocitoză
● stadiul II (după 24 ore) – durează
2-4 zile

▫ nr de E., Hb şi Ht  (prin hemodiluţie

progresivă)
▫ reticulocitoză
▫ nr de GA şi trombocite descreşte
● stadiul III (după 3-4 zile) –
durează 2-3 săpt

▫ revenirea la normal a valorilor Hb, Ht, nr

de E., leucocite şi trombocite
ANEMIA APLASTICĂ (APLAZIA
MEDULARĂ)

Definiţie:
aplazia medulară (panmieloftizia) constă
într-un defect al hematopoiezei (interesând
toate cele trei serii), de origine:

▫ idiopatică (primitiv)
▫ secundar la diverşi factori – fizici, chimici, virali,
medicamentoşi
 Diagnostic
Clinic:

▪ sdr anemic (paloare, astenie, dispnee etc)

▪ semne ale leucopeniei cu granulocitopenie
(infecţii cutanate, pulmonare, leziuni
ulcero-necrotice bucale şi faringiene)
▪ sdr hemoragic

▪ semn negativ: absenţa adeno, spleno,

hepatomegaliei
 Diagnostic
Hematologic

▪ Sg periferic
▫ anemie normocromă, normocitară, aregenerativă
▫ reticulocite absente sau f. scăzute

▫ leucopenie (1000-3000 GA/mmc) cu neutropenie

(20-30%, uneori 100-200/mmc) sau agranulocitoză
totală

▫ trombopenie sub 50000/mmc (uneori, sub

10000/mmc)
▪ Măduva osoasă -› capitală pentru
diagnostic

▫ măduvă hipoplazică (săracă) sau aplazică

(“pustiită”) – pe toate cele trei serii
 ANEMIILE MICROCITARE
(HIPOCROME)
Definiţie

▫ A. caracterizate prin scăderea Hb în

proporţie mai mare decât a nr de E.

▫ hipocromia -› concentraţie redusă de Hb

eritrocitară

▫ majoritatea – A. hiposideremice (prin

carenţă de Fe)
 Metabolismul Fe

▪ cant totală de Fe din organism = 4g

▫ 2/3 –› în Hb, mioglobină şi enzime

celulare (catalaze, peroxidaze etc)
▫ 1/3 –› Fe de rezervă (feritina şi
hemosiderina), Fe de transport (transferina
sau siderofilina) şi Fe din unele enzime
celulare (flavoproteine)
▪ pierderile zilnice de Fe = 1-1,5 g (pe cale
digestivă; prin urină şi piele)

▪ cant echivalente de Fe provin din

alimentaţie

▪ un regim alimentar complet -› 10-20 mg

Fe
 ▪ Fe bivalent (Fe+2):

▫ absorbit prin mucoasa intestinală

(îndeosebi, mucoasa duodenală)
▫ preluat de o proteină plasmatică -›
transferină (siderofilină)
▫ transportat la:
locurile de depozitare – ficat, măduva
osoasă, splina
locul de prelucrare – măduva osoasă
▪ sideremia normală = 80-150 µg%

▪ cant de Fe absorbită depinde de

stocul global al organismului!
 ANEMIA FERIPRIVĂ

Definiţie:

▫ A. hipocromă (CHEM<30%), microcitară

(VEM <80µ3)

▫ datorată cel mai frecvent carenţei marţiale

▫ predomină la femei şi copii, dar se

întâlneşte la toate vstele
 Simptomatologie
Semne de anemie

▪ paloare – albicioasă, cu tentă uşor

verzuie, aspect translucid al lobulului
urechii
▪ astenie, tahicardie, polipnee la eforturi
medii sau minime
▪ sufluri sistolice, dispnee
▪ cefalee, ameţeli
 Semne de carenţă în Fe

▪ Tulburări digestive

▪ Tulburări ale tegumentelor şi fanerelor

▪ Tulburări digestive – prin atrofia
mucoasei digestive + fenomene inflamatorii

▫ stomatită angulară (ulceraţii şi fisuri la comisurile

bucale)

▫ glosită (limbă roşie şi dureroasă)

▫ disfagie sideropenică (sdr Plummer-Vinson): A.

feriprivă + disfagie + diafragm mucos postcricoid
▪ Tulburări ale tegumentelor şi
fanerelor:

▫ tegumente palide, uscate, aspre

▫ păr uscat, friabil, cade uşor

▫ unghii cu fisuri şi striaţii longitudinale,

platonichie, koilonikie
 Diagnostic de laborator

Hematologie

Sg periferic

▪ anemie hipocromă (CHEM 22-30%), microcitară

(VEM < 80 µ3)

▪ Hb şi Ht net mai scăzute, comparativ cu nr de GR

▪ frotiu -› hematii decolorate (anulocite), anizocitoză

cu pred microcitelor, poichilocitoză
▪ nr reticulocite – normal, uşor crescut
sau mai rar, scăzut

▪ leucograma normală

▪ trombocite normale; uneori, moderat

crescute (etiol. hemoragică cronică)
 Medulograma

▪ hiperplazie eritroblastică

▪ sideroblaştii (eritroblaşti conţinând Fe, detectabili

prin reacţia Perls) – scăzuţi, uneori până la zero (N:
20-40% din eritroblaştii medulari)

▪ “eritroblaştii feriprivi” (cu margini zdrenţuite şi

citoplasmă redusă) -› semn patognomonic ptr A.
feriprivă!
 Carenţa în Fe

▪ sideremia scăzută < 50 µg/dl

▪ capacitatea totală de fixare a siderofilinei –

crescută > 350 µg/dl
 Diagnostic etiologic al A.
feriprive

● aport insuficient (alimentaţie carenţată în

Fe)
▫ “cloroza” tinerelor fete – regim carenţat în
verdeţuri + apariţia perioadelor
catameniale

● necesar crescut de Fe (adolescenţă,

sarcină, alăptare)
● hemoragii repetate, pe o lungă durată
de timp

▫ sângerări digestive: ulcer G-D, ulcer peptic

la gastrectomizaţi; cancer gastric, varice
esofagiene, hernia hiatală, gastrite şi ulcere drog-
induse; CCR, RCUH, polipoza intestinală (mai
rar), diverticuloza colonică, hemoroizii, tumori ale
int subţire etc.

▫ sângerări genitale: metroragii funcţionale,

fibrom uterin, tumori maligne ale tractului
genital, cistite hemoragice etc.
▫ alte cauze: epistaxis cronic, hemoptizii
mici şi repetate, hemodialize cronice,
sindroame hemoragice (hemofilia,
trombocitopenii)

▫ hemoragii oculte din tractul digestiv

 ANEMIILE SIDEROBLASTICE

Clasificare:

 A. sideroblastică genetică – legată de sex

(apare la bărbaţi)

 Primitivă (idiopatică) la adult

 Secundară – în:
▫ saturnism, intoxicaţia cu oxid de carbon
▫ medicamente (HIN), consum excesiv de alcool
▫ neoplazii, boli inflamatorii
 Terminologie

Sideroacrestic = tulburare în utilizarea

Fe pentru sinteza Hb
 Anemia sideroblastică idiopatică

Se caracterizează prin:
▫ hiperplazie eritroblastică medulară
▫ acumulare de Fe neheminic în mitocondriile
eritroblaştilor -› granulaţii perinucleare
(reacţia Perls)

Clinic: anemie fără alte tulburări

 Hematologic

Sg periferic:

▫ anemie macrocitară (VEM > 100 µ3),

hipocromă sau normocromă (CHEM 30-34%)

▫ frotiu sg -› 2 populaţii GR: hipocromă şi

normocromă
▫ reticulocite – scăzute sau normale

▫ Fe seric – normal sau crescut

▫ GA normale sau leucopenie cu neutropenie

(1/3 din cz)

▫ trombopenie (1/5 din cz)

 Hematologic

Măduva osoasă

▪ bogăţie frapantă în eritroblaşti (50-80% din

elementele medulare) – domină eritroblaştii
bazofili, dintre care unii sunt megaloblaşti
▪ nr sideroblaştilor (eritroblaşti
conţinând Fe sub formă de granule
roşietice la coloraţia Perls):

-› crescut până la 100% (N: 20-40%)

-› 50-95% din sideroblaşti – granulele de
Fe aşezate perinuclear, “în coroană”
▪ apariţia elementelor megaloblastice
(1/3 din cazuri) – carenţă asociată
de acid folic!
LEUCEMIILE
 Deosebirea morfo(bio)patologică
dintre leucemiile cronice şi cele
acute:

▪ LC – celulele nu-şi modifică aspectul

morfologic normal

▪ LA – atipizarea (anaplazia) celulelor şi

investirea lor cu stigmate de malignitate
 LEUCEMIILE ACUTE

Leucemiile acute (LA) = neoplazii ale

organelor hematoformatoare, în care stimulul
oncogen (-› mutaţia şi proliferarea) atinge
celulele tinere (progenitoare) ale liniei mieloide
şi limfoide (mieloblaşti, limfoblaşti).
 LEUCEMIILE ACUTE

Clasificare:

în funcţie de celula atipică proliferantă!

▪ LA mieloblastică (în sânge şi măduvă -›
celule cu morfologie ~ mieloblaştii)

▪ LA limfoblastică (în sg şi măduvă

predomină limfoblaşti atipici)
▫ cu celule T
▫ cu celule B
▫ cu celule fără markeri identificabili
 LEUCEMIILE ACUTE

 Înlocuirea ţesutului hematopoietic normal cu

proliferarea malignă -› cele 3 complicaţii majore
ale LA:

▪ anemia

▪ infecţiile (prin agranulopoeză)

▪ hemoragiile (prin plachetopenie)

 Simptome

▫ boala – mai frecventă la copii, dar

poate apare la orice vârstă
▫ debut – brusc, în plină sănătate
aparentă, prin:

febră

alterarea stării generale

sindrom hemoragipar
▫ perioada de stare – 3 sindroame:

Sdr. Anemic

Sdr. infecţios

Sdr. hemoragic
 Sindromul anemic

– consecinţă a:
▫ insuficienţei medulare
▫ sângerărilor
▫ hiperhemolizei (uneori)

Paloare
Cefalee
Ameţeli
Dispnee, tahicardie, sufluri sistolice
 Sindromul infecţios

– consecinţa scăderii granulocitelor neutrofile

adulte:

▪ febră înaltă – cauzată de:

▫ procesul malign acut, sau
▫ infecţii secundare
▪ leziuni ulceronecrotice ale mucoasei bucale şi
amigdalelor
▪ infecţii – cutanate, respiratorii, urinare
 Sindromul hemoragic

– consecinţa trombopeniei:

▪ hemoragii cutanate şi mucoase

(gingivoragii, epistaxis, melenă etc)
 Simptomele de localizare –
determinate de:

▫ proliferarea leucemică multifocală

▫ infiltraţiile metastatice din diferite

organe
 Simptomele de localizare

▪ adenopatie (-› forma limfoblastică)

Generalizată
Mărime redusă
Consistenţa uşor crescută
Nedureroasă (adesea)
Neaderentă la planurile profunde
▪ hepatomegalie (inconstantă)
▪ splenomegalie – moderată, fermă, regulată,
netedă,sensibilă spontan şi la palpare
▪ determinări osoase şi osteoarticulare:
(uneori, osteoliză)

› dureri

› tumefiere articulară

› pot simula osteomielita şi RAA

▪ determinări meningocerebrale:

▫ hemoragie cerebrală

▫ meningite

▫ paralizii de nervi cranieni

▪ determinări cutanate – noduli, erupţii
de tip rubeoliform

▪ determinări oculare:
▫ tulburări de vedere
▫ modificări ale FO (hemoragii “în flacără”
şi exudate în formă de “vată”)
▪ infiltrate pulmonare şi/sau pleurale

▪ gingivită hipertrofică
 LEUCEMIA ACUTĂ
MIELOBLASTICĂ (LAM)

▫ predomină la adultul tânăr

▫ poate apare şi la copil sau la bătrâni

 Diagnostic

Clinic

Hematologic
 Clinic
Debut:

▫ debut dramatic -› rar

- Febră înaltă
- Stare generală profund afectată
- Paloare intensă
- Sângerări
- Gingivită hipertrofică
- Adinamie profundă
▫ debut insidios –

sdr anemic grav şi/sau sdr hemoragic

 Perioada de stare

▫ febră sau oscilaţii subfebrile (pot lipsi)

▫ semne ale substituirii hematopoezei

medulo-osoase normale:
- Semnele anemiei:

paloare marcată
astenie
cefalee
ameţeli
dispnee, tahicardie, sufluri anemice
- Semnele agranulocitozei (lipsa
granulocitelor adulte):

infecţii cu diverse localizări -›

ulceronecroze grave ale amigdalelor şi
mucoasei bucale şi palatine
- Semnele trombocitopeniei grave:

sângerări cu sedii variate (gingivoragii,

epistaxisuri -› hemoragii digestive, urinare
sau cerebrale)
- Semn negativ: splina, ficatul şi ggl
limfatici -› deloc sau puţin mărite

- Sindrom tumoral: dureri osoase intense

(compresiunea osului prin proliferarea
malignă)
 Tablou hematologic

1. Sângele periferic

Seria roşie – anemie:

▫ severă (1-2 mil GR/mmc)
▫ normocromă, normocitară

Seria trombocitară: trombopenie severă

( TR < 20.000 sau < 10.000/mmc)
 Seria albă

 Nr GA şi procentul celulelor blastice diferă în fcţie

de:

◦ forma leucemică -› hiperleucocitoză (60000-

100000/mmc), din care > 50% sunt blaşti
leucemici

◦ forma subleucemică -› nr normal sau moderat

crescut de leucocite şi procent redus de celule
blastice

◦ forma aleucemică -› leucopenie fără elemente

blastice
 Seria albă

 În formula leucocitară (FL):

▫ mieloblaşti atipici (paramieloblaşti) –

nucleu mare cu nucleoli, incluziuni roşu-
violete sub formă de bastonaşe (bastonaşele
sau corpii Auer)
▫ “hiat leucemic” – lipsa de maturare (sau
maturare defectuoasă de elemente care se
distrug foarte uşor) -›

- între celulele foarte tinere (mieloblaştii

atipici) şi granulocitele adulte nu există în
sg periferic treptele intermediare de
maturaţie (promielocite, mielocite,
metamielocite)!
 LA MIELOBLASTICĂ

2. Măduva osoasă

▫ proliferare intensă de mieloblaşti atipici

(paramieloblaşti)

▫ hipoplazia importantă a celor 3 serii

hematopoietice normale (eritroblastică,
granulocitară, megacariocitară)
 LEUCEMIA ACUTĂ
LIMFOBLASTICĂ (LAL)

▫ predomină la copil (spre deosebire de

LAM!)
 Diagnostic

Clinic
▪ adenopatii – generalizate, mărime
redusă, nedureroase, consistenţa uşor
crescută, neaderente la planurile profunde

▪ splenomegalie – moderată, fermă,

netedă, regulată, sensibilă spontan şi la
palpare

▪ febră sau stare subfebrilă

 Hematologic

▪ Sg periferic:

hiperleucocitoză cu predominanţa celulelor

tinere (limfoblaşti atipici cu absenţa
corpilor Auer) în FL
▪ Măduva osoasă: invadată de
limfoblaşti atipici -›

anemie
granulocitopenie
trombopenie
▪ Ex citochimic:

elementele limfatice peroxidazo- negative

≠ cele mieloide (peroxidazo-pozitive)
 LEUCEMIA GRANULOCITARĂ
CRONICĂ (LGC)

Sdr mieloproliferativ rezultat din

proliferarea liniei granulocitare, mai ales
a celei neutrofile,
-› cu trecerea în sg periferic a celulelor tinere,
dar de aspect normal, cu toate treptele de
maturare (mieloblast -› granulocit adult) +
metaplazie mieloidă spleno-hepatică.

▫ frecvenţa maximă: 30-50 ani

 Diagnostic

Clinic

▪ Debut – insidios, latent, ani de zile (“cea mai

monotonă dintre leucemii”), cu:

▫ simptome generale – astenie progresivă,

subfebrilitate, scădere ponderală

▫ simptome legate de splenomegalie – jenă

dureroasă sau senzaţie de greutate în loja
splenică
▪ Perioada de stare

● splenomegalie:

- Voluminoasă (una dintre cele mai mari

spline din patologie!)
- Netedă sau uşor neregulată
- Nedureroasă
- Mobilă
- Infarcte splenice, uneori:
▫ dureri violente în hipocondrul stg
▫ frecătură splenică şi/sau reacţie pleurală stîngă
● hepatomegalie – moderată

● adenopatii absente sau mici,

neînsemnate!

● manifestări cutanate:
▫ specifice (leucemide)
▫ nespecifice (hemoragii, rash-uri)
● infiltratele leucemice – foarte rar:

▫ la nivel osteo-articular -› dureri, tumefieri

osteoarticulare, fracturi

▫ la nivelul SN -› hemoragii şi tromboze cerebrale,

paralizii de nervi cranieni, modificări ale FO

▫ la nivel renal -› hematurie etc.

 Examen hematologic
1. Sg periferic
▪ Seria albă:

▫ hiperleucocitoză (200000-400000/mmc)

▫ elementele tinere (imature) ale liniei

granulocitare (mieloblaşti,promielocite,
metamielocite şi mielocite) + granulocite
adulte =› aspect pestriţ pe frotiu
▫ în FL -› procent crescut de
granulocite bazofile (5-20%) şi
eozinofile; scăderea procentului de
neutrofile şi limfocite
 ▪ Seria roşie:

▫ de obicei, anemie – moderată, normocromă,

normocitară
▫ uneori, la începutul evoluţiei – poliglobulie (SMP!)

▪ Seria trombocitară:

Trombocitoză (500.000-600.000/mmc) – ½ din

cazuri
2. Măduva osoasă

▫ bogată (hiperplazie a tuturor seriilor)

▫ 80-90% elemente granulocitare

 Alte semne de laborator

▫ scăderea fosfatazei alcaline leucocitare

(FAL) -› adesea, până la zero

▫ identificarea unei anomalii a perechii de

cromozomi 22 -› “pitici” (cromozomul
Philadelphia Ph1) (ca urmare a translocării
unui fragment de pe cr22 pe cr9)
 LEUCEMIA LIMFATICĂ CRONICĂ
(LLC)

Definiţie:

LLC = proliferare neoplazică a limfocitelor adulte

(obişnuit , din subpopulaţia B) de aspect normal
morfologic, dar incompetente imunologic

▫ se întâlneşte peste 50 ani, în special la sexul

masculin
 Diagnostic
Clinic
Debut – insidios
Perioada de stare

adenopatii:
▫ generalizate – periferice şi profunde
(mediastinale -› foarte rar, mezenterice -›
frecvent)
▫ bilaterale, simetrice
▫ moi, mobile, indolore
 adenopatii:

▫ fără tendinţă la supuraţie

▫ tegumentele fără semne inflamatorii

▫ adesea – conglomerate din mai mulţi ggl

de mărimi diferite
▪ splenomegalie – moderată, netedă,
nedureroasă, mobilă

▪ hepatomegalie moderată – rar

▪ hipertrofie amigdaliană

▪ hipertrofia glandelor salivare şi lacrimale

(bilaterală şi simetrică) = sdr Mikulicz
▪ manifestări cutanate – rare:

▫ leucemide (tumorete cutanate în special

pe faţă şi torace
▫ eritrodermie (aspect de “om roşu”)
▫ purpură, echimoze, rash-uri
▫ mycosis fungoides, prurit şi leziuni de
grataj
▪ manifestări pulmonare: infecţii
bronhopulmonare

▪ manifestări nervoase, oculare,

osteoarticulare şi renale ~ cele din LGC

▪ semne generale (discrete): stare

generală bună timp îndelungat; astenie,
transpiraţii, subfebrilitate
 Hematologic
1. Sg periferic

Seria albă:
▫ hiperleucocitoză (100.000-200.000/mmc)

▫ FL monotonă -› 80-90% limfocite mature de

aspect normal

▫ numeroase umbre celulare Gumprecht (nuclei

liberi ai Lf)
 Seria roşie:
▫ anemie moderată, normocromă (AH
autoimună)

Seria trombocitară:
▫ trombopenie, uneori
 2. Măduva osoasă

▫ puternic infiltrată cu limfocite (50-90%)

▫ scădere relativă pe celelalte serii

celulare
 Alte examene

▫ FAL (fosfataza alcalină leucocitară) –

normală sau crescută

▫ proteinograma -› hipergamaglobulinemie
(prin creşterea nr. Lf B producătoare de Ac)
 SINDROAMELE HEMORAGIPARE
(DIATEZELE HEMORAGICE)

● entităţi cu patogeneză diferită, dar cu

manifestări clinice similare:

• purpure vasculare

• purpure trombopenice sau/şi trombopatii

• coagulopatii
 Purpurele vasculare
● secundare unor anomalii arteriolo-
capilare produse prin:

• infecţii (bacteriene, virale etc)

• mecanisme autoimune (purpure alergice,
medicamentoase etc)
• malformaţii structurale (telangiectazia hemoragică
ereditară)
• carenţe (scorbut)
• disproteinemii (ciroză hepatică)
Purpura reumatoidă Schonlein Henoch
(purpura vasculară alergică)

● purpură vasculară secundară unui conflict

imunologic cu punct de atac endoteliul vascular

● depozite de complexe imune (Ig A – C) în peretele

vaselor din piele şi rinichi (imunofluorescenţă)

● 1/3 din bolnavi -› boala apare la 2-3 săpt după o

infecţie streptococică (angină etc)
 Etiologie

● factori infecţioşi – mai ales streptococul

hemolitic
• 70-100% cazuri – infecţie respiratorie sup (angină) în antec
imediate

● factori alergici
• alimentari
• medicamentoşi (salicilice, belladonă, seruri, vaccinuri etc)
 Clinic

● tetrada:

• purpura cutanată

• sdr. Articular

• sdr. Abdominal

• sdr. renal
 Clinic

• purpura cutanată:

◦ simetric, pe feţele de extensie ale membrelor

◦ elemente maculopapuloase, cu colorit roşu-viu
◦ purpura se accentuează/se reproduce în
ortostatism
◦ semne negative: absenţa echimozelor, abs
hemoragiilor mucoase (epistaxis, gingivoragii)
 • sdr articular:

◦ simetric

◦ dureri, tumefacţie, căldură locală – la una/mai

multe articulaţii

◦ în 75% din cazuri

 Clinic

• sdr abdominal:

◦ dureri (de la I mică -› aspect de abdomen acut)

◦ greţuri, melenă, mai rar hematemeză

◦ în 50% din cazuri

 • sdr renal (de obicei, precoce):

◦ hematurie, proteinurie discretă

◦ afectare glomerulară de tip GN sau SN,

uneori cu IR
- Se adaugă stare subfebrilă

- Absenţa adeno- şi splenomegaliei!

 Evoluţie

• în pusee de 8-10 zile

• poate dura mai mulţi ani, dar de obicei

dispare în 4-5 săptămâni
SDR SCHONLEIN = purpura cutanată + sdr
articular

SDR HENOCH = purpura cutanată + sdr

digestiv

(atingerea renală poate apare în ambele variante)

SDR SCHONLEIN-HENOCH = ≥ 3 ATINGERI

 Paraclinic

● Ex hematologic

• semn negativ esenţial: absenţa oricărei modificări

a hemostazei!

• semnul garoului (Rumpell-Leede) pozitiv

• leucocitoză cu neutrofilie şi eozinofilie

 ● Alte investigaţii

• VSH ↑

• ↑ Fg, ASLO, γ-globulinelor, Ig A

• sed urinar: hematurie

 Purpurele trombopenice

● sindroamele hemoragipare prin factor

trombocitar se datoresc:

• trombocitopeniei, frecvent (nr Tr ↓)

• trombopatiei, mai rar (nr N de Tr, dar fcţia lor

deficitară)
 Semne clinice

● hemoragii cutanate (peteşii, echimoze)

• apar spontan, înafara oricărui traumatism
• sediu variabil (cu predilecţie pe membrele
inferioare)

● hemoragii mucoase
• epistaxis, gingivoragii
• hematemeză, melenă
• metroragii
 Semne hematologice

Indiferent de etiologie:

● trombocitopenie (nr trombocite < 50.000/mmc)

● TS ↑
Purpura trombocitopenică idiopatică
(boala Werlhof)

● mecanism autoimun, declanşat de infecţii

bacteriene sau virale:

• autoAc formaţi acţionează nu numai asupra plachetelor, ci

şi asupra megacariocitelor (structură antigenică comună)

• procesul autoimun ar acţiona şi asupra vasului

 PTI (boala Werlhof)

● mai frecventă la adult

● debut de obicei progresiv

● evoluează în pusee repetate

● netratată -› durează câteva luni până la toată

viaţa
 Simptome

● purpura cutanată – semnul cel mai frecvent

• peteşii, echimoze
• afectează orice regiune a tegumentului, dar mai ales
membrele inferioare

● hemoragii mucoase cu sediu variat – bucale, nazale,

digestive, oculare, cerebrale etc.

● splenomegalie moderată -› 1/3 din cazuri

 Examen hematologic

● între crize – nr Tr poate fi normal, dar frecvent

~ 100000/mmc

● în pusee:
• nr Tr < 50000/mmc
• TS ↑
• TC, TP – normale
• proba garoului pozitivă

• Hb, Ht, nr GR – valori N sau ↓ (în fcţie de

severitatea hemoragiei)

• nr GA – N/ ↑
• medulograma: seria megacariocitară N sau
hiperplazică

• probe izotopice -› ↓ duratei de viaţă a

plachetelor şi sechestraţia splenică
 Hemofilia

● afecţiune cu transmitere ereditară, caracter

recesiv legat de sex (afectează sexul masculin,
cu transmitere maternă a tarei genetice)

● cea mai frecventă dintre coagulopatii

(sindroame hemoragipare prin deficit al factorilor
coagulării)
 ● 3 forme:

• hemofilia A – lipsa factor VIII (globulina

antihemofilică)

• hemofilia B – lipsa factor IX (Christmas)

• hemofilia C – prin deficit de factor XI

 Simptome

● hemoragii cu sediu variabil, apărute spontan

sau după cele mai mici traumatisme

● H. încă de la naştere – tăierea cordonului

ombilical
 ● H. în primul an de viaţă:

• hematoame (cutanate, intramusculare,

retroperitoneale)
• hemartroze (expresia clinică cea mai frecventă)
– la genunchi, coate, şold etc, cu tendinţă la
recidivă
◦ durere vie
◦ tumefacţie rapidă (cu rubor, calor)
◦ imobilizarea antalgică a articulaţiei
● deformaţii, anchiloze/semianchiloze
articulare (genunchi, coate) – secundare
hemartrozelor
 Paraclinic

● TC ↑ (mai multe ore)

● lipsa factorului antihemofilic (≤ 50%)

● teste nemodificate:
• TS
• TP
• nr şi calitatea Tr
 Diagnostic = ?

 Bărbat, 35 ani
 Melenă (1 scaun melenic) în urmă cu 3 zile
 Hb = 9 g/dl
 VEM = 80 µ3
 CHEM = 24%
 GA = 4500/mmc
 TROMBOCITE = 410000/mmc
 Fier seric = 35 µg/dl