Sclerodermia

Sistemică
Coordonator: Grosu Maia
A elaborat: Chirnicinîi Mihai,
Grupa M1725
 Bolile de țesut conjunctiv
 Bolile de țesut conjunctiv
Dermatomioza/ reprezintă un grup de boli care au în
Polimioza comun caracteristici
Lupus eritematos Sclerodermia etiopatogenice,serologice și clinice.
sitemic sistemică  Caracteristici comune:
 Mecanism autoimun;
Colagenoza
Nediferențiată
 Anticorpi antinucleari;
Boala mixtă de Sindrom  Afectarea articulară
țesut Sjögren cutanată,sistemică;
conjunctiv
 Afectare viscerală;
 Fenomen Raynaud.
 Sclerodermia Sistemică
 Reprezintă o afecțiune a țesutului conjunctiv caracterizată prin:
 Fibroza tegumentului și a unor viscere(pulmon,cord,tub digestiv);
 Modificări vasculare obliterative;
 Anomalii imunologice umorale și celulare;
 Epidemiologie
 SUA 276 cazuri/milion populație adultă;
 Europa 8-15 cazuri/milion populație adultă;
 Incidența anuală: 1 la 20 cazuri/milion populație adultă;
 Raport Femei : Bărbați 3:1.
 Etiopatogenie
 Etiologie necunoscută.
 Factori de mediu care acționează pe un teren genetic predispus(boală poligenică).
 Patogeneza - 3 aspecte principale:
 Autoimunitatea: Autoanticorpi specifici – anticentromer,antiScl70(antitopoizomeraza I),anti ARN
Polimeraza III,și altele.
 Modificări vasculare: capilare și arteriolare,cu proliferare intimală ,ducând la îngustarea lumenului până la
obliterarea completă; transformarea miocitelor tunicii medii în miofibroblaști; neovasculogeneză ineficientă.
 Fribroză tisulară prin hiperproducție a matricei extracelulare de către fibroblaști.
 Schemă Patogenetică
Susceptibilitate Factori
genetică externi

Activitate
limfocitară

Sinteza excesivă de Lezare

colagen/matrice microvasculară și/sau
extracelulară activare endotelială
Activarea și
proliferarea
fibroblaștilor
 Afecțiunile Sclerodermice
I. Sclerodermia localizată – afecțiune dermatologică.
 Morfea ( Sclerodermia în plăci ): una sau mai multe arii circumscrise
de piele scleroasă.
 Sclerodermia liniară (în benzi):una sau mai multe benzi de fibroză
,orientate de-a lungul unui membru;debut în copilărie cu deficit de
creștere a regiunii afectate.
 En coup de sabre: de regulă în copilărie,la nivelul scalpului sau feței.
Morfea
 Afecțiunile Sclerodermice

II. Sclerodermia sistemică

 Subsetul cu afectare cutanată limitată-include Sindromul CREST
(Calcinoză,Raynaud ,Afecțiune Esofagiană,Sclerodactilie,Telangiectazii).
 Subsetul cu afectare cutanată difuză .
 Sclerodermia scleroderma: fenomen Raynaud + manifestările viscerale ale
Sclerodermiei Sistemice.
 Sindroamen overlap: Sclerodermia Sistemică + elemente de
miozită,sindrom Sjögren,LES.
Aspecte clinice în Sclerodermia
Sistemică,tablou polimorf
Afectare cutanată cu impact
psihologic și funțional important.
Afectarea vasculară periferică:
 fenomen Raynaud;
 leziuni ischemice ale degeteor;
Afectarea musculo-articulară.
 Aspecte clinice în Sclerodermia
Sistemică
Afectarea organelor interne:
 Tub digestiv:afectarea esofagiană în mai mult de 90% de cazuri cu alterarea calității
vieții.
 Afectarea viscerală cu risc vital:
 Pulmonară Fibroza interstițială de tip pneumonie interstițială nespecifică
(PIFD).
Hipertensiunea arterială pulmonară (HTAP).
 Cardiacă.
 Renală.
 Manifestări Cutanate
 Îngroșarea tegumentului dinspre distal spre proximal ,centripet,cu reducerea pliului cutanat.
 Pielea devine aderentă ,aspect care se păstrează și în stadii evolutive tardive când îngroșarea lasă loc
atrofiei.
 Sclerodactilie;
 Scleroză cutanată;
 Microstomie,ștergerea ridurilor periorbitale;
 Hiperpigmentarea difuză +/- hipopigmentare (sare și piper).
 Telangiectazii pe față și mâini.
 Calcinoză cutanată.
 Ulcerații ischemice la nivelul degetelor.
 Importanța aspectelor cutanate
 Fibroza dermică se corelează cu cea viscerală.
 O rată crescută de progresie a fibrozei dermice semnalează cazurile care
pot evolua rapid către:
 Fibroză interstițială pulmonară severă;
 Afectare interstițială miocardică;
 Criză renală sclerodermică;
 Toate acestea au risc vital.
 Evaluarea afectării cutanate: Scrodul Rodnan 0-51 p.
Scorul cutanat Rodnan

 Îngroșarea pielii:
0 – deloc
1 – ușoară
2 – medie
3 - severă
 Manifestări Vasculare
 Fenomen Raynaud.
 Ulcerații ischemice:
 Cicatrici ale pulpei degetelor ( mușcătură de șobolan);
 Gangrenă / Necroză digitală;
 Acroostelioză – distrucția extremității falangei.
 Telangiectazii.
 Modificări capilaroscopice specifice Sclerodermiei Sistemice.
Diagnosticul precoce în Sclerodermia Sistemică
Screening al pacienților cu fenomen Raynaud
Echipament pentru capilaroscopia de
pat unghial
Monitor

Sursă de
lumină

Stereomicroscop+cameră
Olympus
Capilaroscopie normală
AAN-

Fenomen Raynaud primar

Fenomen Raynaud
AAN++,Ac anti-Scl70 +++

PRE Sclerodermie Sistemică

  Fenomen Raynaud
 Puffy fingers
 Artralgii
 VSH 60mm/1h
 CK 1500 UI/ml
 AAN+++
 Anti PmScl+

Overlap Sclerodermie Dermatomiozită

 Manifestări Musculo-Articulare

 Artralgii.
 Sinovită.
 Rar – Artrita erozivă.
 Contracturi articulare ( consecință a afectării cutanate și tendinoarticulare)
 Tenosinivită.
 Dactilită(puffy fingers),puffy hands.
 Fricțiuni tendinoase.
 Mai rar - miozită/astenie musculară + CK / atrofii musculare.
Cicatrici de
pulpă
digitală
Ulcerații
digitale
 Necroze
(gangrene)
digitale
 Calcificări
cutanate
suprainfectate
Radiografia
mâinii
 Manifestări viscerale - Digestive
 Afectarea esofagiană la mai mult de 80% din pacienți.
 Scăderea peristaltismului .Clinic-disfagie.
 Scăderea tonusului cardiei .Clinic-reflux.
 Radiografie – esofagul în baghetă de sticlă.
 Endoscopie Esofagiană: esofagită +/- complicații (Sindrom Barett – metaplazie).
 Afectarea gastrică: stază – sațietate precoce,teleangiectazii.
 Afectarea intestinului subțire – supraproliferare bacteriană tip sindrom ansă oarbă- diaree
cronică cu malabsorbție.
 Afectarea colonului – constipație.

Esofagita
de
reflux
Cardia hipotonă
și esofagită de
reflux
Esofag
Barrett
Esofagul
de sticlă

Watermelon
stomach
Manifestări Viscerale - Pulmonare

 Afectarea interstițială de tip nespecific (NSIP)- alveolită fribrozantă,se poate complica cu

HTP.
 Hipertensiune arterială pulmonară izolantă:în absența fibrozei , prn leziunile arteriolare
obliterante.
 Explorare (chiar la pacienți asimptomatici) prin CT pulmonar de înaltă rezoluție (HRCT)
și probe funcționale ventilatorii cu evaluarea difuziunii CO.
 Sindrom restrictiv.
 Manifestări Viscerale -
Cardiace
 Afectarea miocardului: inflamație urmată de fibroză.
 Cardiomiopatie restrictivă,clinic se manifestă prin insuficiență cardiacă;
 Afectarea țesutului excitoconductor:blocuri,tulburări de ritm(extrasistole,flutter
atrial,fibrilație atrială);
 Relativ rar – pericardită.
 Secundar HTP (În fibroza sau HTAP): Hipertrofia ventricolului drept,insuficiență
tricuspidiană,cord pulmonar cronic.
 Evaluarea diagnosticată:ECG,eco cord cu power Doppler.
 Dacă se suspectează HTP la eco:cateterism cardiac drept.
 Manifestări Viscerale - Renale
 Afectarea rinichiului : predominant vasculară.
 Proteinurie,prognostic rezervat;
 Criza renală sclerodermică: dormă de insuficiență renală rapid
progresivă,asociind HTA, clinic,oligurie,emne de insuficieță ventriculară
stângă,biologic retenție azotată.
 Este necesar monitorizarea TA pentru depistarea din timp a crizei renale;
 Evoluție naturașă – 85% deces;
 Sub tratament prompt cu IECA +/- hemodializă, deces în mai puțin de 25 %.
 Criterii de clasificare a
Sclerodermiei Sistemice
 Clasificare – Criteriile American College of Rheumatology 1980.
 Criteriu major : Sclerodermia proximală de articulație MCF.
 Criterii minore:
 Sclerodactilie;
 Ulcerații digitale;
 Fibroză pulmonară bazal bilaterală.
 Punem diagnosticul de Sclerodermia Sistemică ,când avem unriteriul major sau 2
criterii minore.
 Clasificarea
Sclerodermiei
Sistemice
După
ACR-EULAR
 Subseturi de Sclerodermia Sistemică -
LeRoy 1988
 Sclerodermia cu afectare cutanată difuză:
 Afectarea tegumentelor memrelor și trunchiului;
 Fenomen Raynaud recent;
 Instalare precoce și severp a determinărilor viscerale;
 Ac anti-topoizimerază – anti Scl 30%;
 Sclerodermia cu afectare cutanată limitată:
 Afectarea tegumentelro limitată la mâini ,picioare,față și antebrațe (acrală) sau absentă;
 Fenomen Raynaud vechi;
 Ac anti-centromer – ACA 70-80%;
 Diagnostic diferențial
Diagnosticul diferențial cu alte boli care determină
îngroșarea pielii:
 Hipotiroidismul - depunere de mucopolizaharide;
 Fasceitaeozinofilică ( Sindrom Schulman)-afectează membrele
cruțând degetele;
 Scleroderma Buschke-afectează gâtul și trunchiul,cruțând
membrele;
 Tratament
 Măsuri non-farmacologice: evitare frig ,reflux gastro-esofagian,kinetoterapie.
 Raynaud /ulcerații digitale:
 Blocanții calciului dihidropiridinic
 Prostanoizi I/V (iRET1 /iPDE5)
 HTAP:
 Inhibitorii receptorilor ET-1: Bosentan,ambrisentan.
 Inhibitorii fosfodieterazei-5: Sildenafil,tadalafil.
 Epoprostenol PEV continuă.
 Afectare Cutanată - Metotrexat.
 Criză Renală : IECA,preventiv a se evita glucocorticoizii.
 Afectare interstițială pulmonară : Ciclofosfamida.
 Afectarea digestivă: Prokinetice,antibiotice în diaree.
Vă mulțumesc
mult pentru
atenție!