Patologia medulară 1

Notiuni de anatomie
Sindroame medulare
Mielite
Siringomielia
Tumori
 Ascendente:
– Coloanele dorsale – sensibilitate tactilă fină, vibraţii, propriocepţie, discriminare tactilă
• Se încrucişează în bulb pentu a forma lemniscul medial şi apoi ajung în talamus (VPL)
• Fibre de la corpusculii pacini, receptorii Meissner, receptorii articulari, fusuri neuromusculare, organul
tendinos Golgi
– Tractul spinotalamic – durere şi temperatură (de la terminaţiile nervoase libere, prin
fibre Adelta şi C)
 Descendente:
– Tractul corticospinal – 80% lateral 20% ventral / medial
Cordon lateral
fascicule ascendente

Coarne
posterioare

Radacini
posterioare
Cordon lateral
Fascicule descendente

Coarne
anterioare

Radacini

anterioar
e
Sindroame medulare
Structuri lezate Cauze

Mielită
Secţiune completă
Traumatism

Hemisecţie Sindromul Brown-Séquard

Siringomielie
Structurile centrale Hidromielie
Tumori

Cordoanele posterioare,
Tabes dorsal
coarnele posterioare

Cordoanele posterioare
Scleroza combinată
Tracturile piramidale
Sindroame medulare
Structuri lezate Cauze

Cordoanele posterioare
Degenerare
Tracturile piramidale spinocerebeloasă
Tracturile spinocerebeloase
Tracturi piramidale Scleroza laterală
Cornul anterior amiotrofică

Atrofie musculară spinală

Cornul anterior poliomielită

Tracturi piramidale Parapareză spastică

(încrucişate şi neîncrucişate) familială

Ocluzia arterelor spinale

Treimea dorsală
posterioare

Ocluzia arterei spinale

Două treimi anterioare
anterioare
Alte leziuni medulare

 Leziunea arterei lui

Adamkiewitz
– determina necroza maduvei
lombosacrate cu paraplegie
masiva si definitiva in leziuni
rahidiene chiar neinsemnate
– Compromiterea totala sau
partiala permanenta sau
tranzitorie prin spasm vascular
medular in urma unei traume
– Lezarea originii arterei in
chirurgia aortei abdominale
 Corespondenta vertebro-
medulara

 La nivel cervical nu exista

diferenta
 Intre T1 si T4 diferenta este de o
vertebra in minus fata de numarul
dermatomului
 Intre T5 si T8 diferenta este
de aproximativ 2 vertebre
 La nivel toracal inferior si lombar de
3-4 vertebre: la nivelul vertebre T11 i
se afla segmentul medular L2
 Maduva se termina la L1.
Sindromul de hemisectie medulara
(Brown Sequard)
Sindrom de con medular
Sindrom de coadă de cal
• Durere lombara joasa si la
nivelul membrelor inferioare
• Posibil ROT diminuate sau
abolite
• Tulburari de sensibilitate la nivelul
perineului, sau al membrelor
inferioare (anestezie “in sea”)
• Deficit motor si eventual atrofii in
teritoriile radacinilor afectate
• Tonus scazut al sfincterului anal
• Prezenta semnului Babinski
indica cel mai probabil un alt
diagnostic (de ex. compresie
medulara)
• Posibil tulburari trofice
tegumentare in zonele cu
tulburari de sensibilitate
• Tulburari vezicale
Hernie de disc cu compresia cozii de cal
 Sindrom de con medular
Debut brusc si bilateral
afectarea reflexelor achiliene cu
reflexe pastrarea reflexelor rotuliene;
posibil ROT vii

durere radiculara mai putin severa

lombalgii mai intense

tulburarile tind sa fie localizate

perianal, si sunt bilaterale si
tulburari senzitive simetrice; pot apare tulburari
disociative de sensibilitate

Tipic simetric, posibil fasciculatii;

deficit motor posibil reflexe vii

tulburari de
dinamica frecvente
sexuala

Disfunctii retentie urinara si incontinenta anala

sfincteriene aparute precoce
 Sindrom de coada de cal
Debut treptat, frecvent unilateral sau asimetric

reflexe ROT diminuate

durere radiculara mai severa

lombalgii mai putin intense

tulburari de sensibilitate frecvent cu carecter "in sea";
asimetrice, pot fi unilaterale; nu sunt intalnite disociatii de
sensibilitate;
pierderea sensibilitatii este sistematizata la
tulburari senzitive dermatoame specifice ale membrului inferior, cu
amorteala si parestezii; este posibila pierderea
sensibilitatii in arii le pubiene, incluzand eventual
penisul sau clitorisul

Paraplegie flasca asimetrica mai evidenta, rar

deficit motor fasciculatii, frecvent amiotrofii

tulburari de dinamica Mai rare; tulburari de erectie, tulburari de sensibillitate in

sexuala zona pubiana; tulburari de ejaculare

Disfunctii sfincteriene Retentie urinara

-Superior – paraplegie, tulburari de sensibilitate si sfincteriene

-Mijlociu – deficit motor si tulburari de sensibilitate mai ales distal
(musculatura gambelor), tulburari sfincteriene
-Inferior – fara deficit motor al membrelor inferioare, tulburari sfincteriene,
tulburari de sensibilitate in special perineal si perianal
 Controlul vezical

 Rolul inervaţiei simpatice: umplerea şi continenţa.

– Acomodarea: vezica se relaxează şi îşi creşte complianţa pentru
noul volum.
– Inhibiţie/relaxarea detrusorului
– Constricţia sfincterului intern
 Rolul inervaţiei parasimpatice: micţiunea
– Dacă presiunea/tesiunea cresc suficient, apare descărcarea reflexă
a neuronilor preganglionari
– Contracţie vezicală şi golire
 Aria pontină a micţiunii
– Micţiunea nu este un simplu reflex
spinal: implică un releu pontin
– Informaţiile sunt proiectate în
această arie, şi dacă este depăşit
un anumit prag, sunt declanşate
mecanismele descendente;
• Simpaticul este inhibat, cu încetarea
relaxării detrusorului şi relaxarea
sfincterului intern
• Parasimpaticul este activat –
contracţia detrusorului; după golire,
stimulii aferenţi dispar, iar procesul
se reia.
• Inhibă motoneuronii “ruşinoşi”
– Controlul voluntar
 Nervul ruşinos
– Motoneuroni somatici -> sfincterul
extern
MIELITE – ELEMENTE
GENERALE

infecţii și procese inflamatorii ce cauzeaza leziuni neuronale cu

sau fără implicarea meningelui
 Mielite
 Etiologie:
– virală (herpex simplex, HTLV1,
Polio, varicela zoster, VEB, rabie,
HIV, arbovirusuri, CMV);
– bacteriana (S. Aureus, Streptococ,
Treponema pallidum, leptospire)
– fungica (Criptococcus neoformans,
Actinomices israelii)
– Inflamator noninfectios
(postinfecţios, postvaccinal, boli
demielinizante, vasculitic, boli de
sistem)
 Clasificare:
– Leucomielită/ poliomielită/ mielită
transversală
– Acută/ subacută/ cronică
(<2saptamani-6saptamani>)
– Monofocala/recidivanta
– Mielita difuza/diseminata
  Paraclinic
Mielite – LCR – pleiocitoză, tulburări de
barieră, eventual sinteză
intratecală de IgG
– Diagnosticarea agenţilor
 Tablou clinic infecţioşi; diagnosticarea bolii
– Dureri sub formă de autoimune/sistemice
centură iniţial – IRM – focare inflamatorii,
excluderea compresiunii
– Apoi para sau
medulare
tetrapareză
• Iniţial hipotonie
• Spasticitate
– Reflexe abolite, tulburări
de sensibilitate de tip
transversal, dureri cu
hipoestezie la
extremităţi, tulburări
sfincteriene
Poliomielita

 Virus – uman; mecanism

de transmitere fecal-oral
– Majoritatea persoanelor
afectate nu prezinta deficit
motor persistent
– Afectare a neuronilor motori
periferici
– Initial deficit motor intins,
ulterior ramane cantonat la
unele grupe musculare
Mielite

 Terapie
– Cauzală
• Etio virală – aciclovir…
• Mielită postinfecţioasă – imunosupresori (corticosteroizi,
imunoglobuline)
• Mielită transversă în LES: metilprednisolon,
ciclofosfamidă
– Simptomatică
• Prevenirea complicatiilor (heparinizare cu doze mici,
kinetoterapie), tratamentul durerii
SIRINGOMIELIA SI
SIRINGOBULBIA
 Siringomielia
 Formarea de cavităţi chistice
(syrinx) în măduva spinării
 Hidromielie – dilatarea canalului
centromedular
 Clasificare:
– Siringomielie cu obstrucţia foramen
magnum şi dilatarea canalului
central
• Cu malformaţie Arnold-Chiari
• Cu alte forme de obstrucţie
– fără obstrucţia foramen magnum
(idiopatică)
– Asociată cu alte boli spinale
• Tumori
• Mielopatie traumatică
• Arahnoidită spinală şi
pahimeningită
• Hemoragii
• Pot exista cazuri familiale
– Hidromielie (extinderea canalului
Siringomielia

 Origine multifactoriala
– (tumori intramedulare, mielopatie
traumatica, mielopatie postiradiere,
infarcte (mielomalacie), hemoragii
(hematomielie), tumori extramedulare,
spondiloza cervicala, arahnoidita spinala,
mielita necrotizanta cervicala
 Tablou clinic variat, cu numeroase
tipuri de manifestari
– Depinde in principal de localizarea
leziunilor, mai putin de cauza acestora
 Etiopatogenie neclara – teorie
– Congenitala
– Dobandita
Siringomielia

 Debutul simptomatologiei are de obicei loc intre 25 si 40 de ani

 Cavitatea chistica tinde sa se extinda (transversal si
longitudinal), distrugand centrul maduvei
 Clinic:
– Durere,
– Sindrom centromedular (tulburări de sensibilitate, tulburări trofice
vegetative, tulburări motorii);
– Modificări ale coloanei vertebrale;
– In siringobulbie – nistagmus, deficite ale nervilor VII-XII
– Cefalee
 Simptomatologia se dezvolta treptat, dar in unele cazuri poate fi
declansata de tuse sau manevra Valsalva
 In cazurile secundare, simptomatologia se instaleaza la distanta de
evenimentul cauzator (luni sau chiar ani), debutand cu cu durere,
deficit motor si afectare senzitiva cu originea la sediul
traumatismului.
 Tablou clinic
 Anestezie segmentala pentru durere si temperatura
 Abolirea unor reflexe osteotendinoase
 Deficit motor segmental si atrofii la nivelul membrelor superioare
 Parapareza spastica
Tablou clinic
 Asimetrie
 Eventual aspect mixt periferic-
central la nivelul membrelor
superioare (in functie de nivelul
leziunii)
 Fasciculatii
 La nivel toracic – cifoscolioza
 Tulburari trofice si vegetative
– “Piele de broasca testoasa”
– “mana suculenta”
– Sclerodactilie
– Anomalii ale unghiilor, pilozitatii,
ulcere trofice (nedureroase)
– Artropatii (cot, pumn, umar)
– Sindrom Claude Bernard Horner
 Initial sensibilitatea tactila nu este afectata
– Poate fi diminuata in zona cu cea mai importanta hipoestezie
termica si dureroasa
– Pierderea sensibilitatii tactile, mioartrokinetice, vibratorii -> ataxie
 Durere
– Aproximativ 50% dintre pacienti
– Unilateral/asimetric
– Gat, umar, brat, mai rar fata sau trunchiul
– Durere intensa, cu caracter de arsura
 Durere la baza craniului sau cervical posterior, accentuata de tuse,
stranut
– Posibil datorita compresiunii sau tractiunii radacinilor cervicale in
contextul unei anomalii cervico-occipitale (Klippel Feil, Chiari)
 Siringomielia
 Diagnostic suplimentar:
– IRM
– Mielografie
– Electrofiziologie
 Siringomielia

 Terapie
– Chirurgical: corectarea anatomiei
(malformatia Arnold Chiari), inlaturarea
unui proces inlocuitor de spatiu, drenajul si
– Interventia chirurgicala nu este
decompresia chisturilor
recomandata la pacienti foarte
• craniectomie subocipitală, laminectomie
cervicală C2 şi plastie de dura (în
varsnici, daca nu exista
obstrucţia FM) manifestari clinice sau daca nu
• drenaj, decompresia chisturilor, exista progresie
– Recurentele fac necesara reinterventia, cu – Pacientii sunt instruiti sa evite
succes variabil pe termen lung activitatile care implica manevra
– Drenajul cavitatii siringomielice (cateter, Valsalva
tub de drenaj, valve) (sunt
siringoperitoneal, sunt ventriculoperitoneal – Radioterapia – rareori, cu efect
(pentru cazurile cu hidrocefalie) limitat, in afara cazurilor
secundare unei tumori
Siringomielia

 Prognostic
– In lipsa interventiei simptomatologia tinde sa se accentueze
– Unii pacienti poat beneficia de perioade lungi de stabilizare
– Interventia chirurgicala duce la stabilizare si uneori
ameliorare clinica usoara la majoritatea pacientilor
– Temporizarea tratamentului poate duce la instalarea unor
leziuni invalidante ireversibile
TUMORI SPINALE
Tumori spinale

 Tipuri în funcţie de vârstă

– Copii: tumori malformative, sarcoame, ganglioneuroame,
neuroblastoame
– Tineri: sarcoame, glioame
– Adult: neurinoame, meningioame, ependimoame, lipoame
– Vârstă înaintată: metastaze, meningioame
 Localizare:
– intradural,
• intramedular (gliom, ependimom) sau
• extramedular (neurinom, sarcom, angiom);
– extradural – metstaze, sarcoame.
 Clinic: dureri segmentare sau difuze, semn Lhermitte;
apoi deficite spinale în funcţie de localizare; deficite
radiculare
Tumori spinale

 Paraclinic: PES, EMG, radiografii, CT, IRM, mielografie

(în cazuri speciale), examinarea LCR (creşterea
albuminei, eventual celule tumorale)
– Proba Queckenstedt – compresia jugularelor duce la
creşterea presiunii LCR lombar)
• Determina daca exista blocaje in circulatia LCR –
• Se aplica presiune pe venele jugulare interne, bilateral, in timpul
unei punctii lombare. In mod normal apare o crestere brusca a
presiunii LCR timp de 10-12 secunde, apoi scaderea brusca atunci
cand se inlatura compresia.
• Daca presiunea LCR nu creste inseamna ca exista un blocaj al
canalelor subrahnoidiene.
 Terapie
– Cauzală
• tumorile extramedulare – chirurgie
• Tumori intramedulare operabile – chirurgie şi iradiere
• Metastaze – chirurgie, radioterapie, embolizare, în funcţie de
caracteristicile tumorii primare
Formaţiuni centromedulare
Tumoră intramedulară

 Tumorile care comprimă cordonul anterolateral sau tractul spinotalamic vor

duce la deficit senzitiv termoalgezic controlateral cu nivel la aproximativ 2
dermatoame sub leziune; pe măsură ce tumora creşte, sunt afectate fibrele mai
periferice, cu pierderea sensibilităţii mai departe de nivelul leziunii, cu cruţarea
iniţială a regiunii sacrate
 Compresie anterolaterala extramedulara

 Tulburarea sensibilitatii termoalgezice apare prima, si este maxima in dermatoamele sacrate.

Pe masura ce tumora creste, deficitul senzitiv “urca” spre leziune, ajungand pana la 2-3
dermatoame sub ea.