Patologia medular

Ascendente:

Coloanele dorsale sensibilitate tactil fin, vibraii, propriocepie, discriminare tactil

Se ncrucieaz n bulb pentu a forma lemniscul medial i apoi ajung n talamul (VPL) Fibre de la corpusculii pacini, receptorii Meissner, receptorii articulari, fusuri neuromusculare, organul tendinos Golgi

Tractul spinotalamic durere i temperatur (de la terminaiile nervoase libere, prin fibre Adelta i C) Tractul corticospinal 80% lateral 20% ventral / medial

Descendente:

Sindroame medulare
Structuri lezate Seciune complet Cauze Mielit Traumatism Sindromul Brown-Squard Siringomielie Hidromielie Tumori Tabes dorsal

Hemisecie

Structurile centrale

Cordoanele posterioare, coarnele posterioare Cordoanele posterioare Tracturile piramidale

Scleroza combinat

Sindroame medulare
Structuri lezate
Cordoanele posterioare Tracturile piramidale Tracturile spinocerebeloase Tracturi piramidale Cornul anterior Cornul anterior Tracturi piramidale (ncruciate i nencruciate) Treimea dorsal

Cauze
Degenerare spinocerebeloas Scleroza lateral amiotrofic

Atrofie muscular spinal poliomielit

Paraparez spastic familial Ocluzia arterelor spinale posterioare

Dou treimi anterioare

Ocluzia arterei spinale anterioare

Sindrom de con medular Sindrom de coad de cal

Sindromul de coada de cal: Durere lombara joasa si la nivelul membrelor inferioare Posibil ROT diminuate sau abolite Tulburari de sensibilitate la nivelul perineului, sau al membrelor inferioare (anestezie in sea) Deficit motor si eventual atrofii in teritoriile radacinilor afectate Tonus scazut al sfincterului anal Prezenta semnului Babinski indica cel mai probabil un alt diagnostic (de ex. compresie medulara) Posibil tulburari trofice tegumentare in zonele cu tulburari de sensibilitate Tulburari vezicale
Hernie de disc cu compresia cozii de cal

Sindrom de con medular

Sindrom de coada de cal

treptat, frecvent unilateral afectarea tuturor reflexelor la nivelul membrelor inferioare mai severa mai putin intense tulburari de sensibilitate frecvent cu carecter "in sea"; asimetrice, pot fi unilaterale; nu sunt intalnite disociatii de sensibilitate; pierderea sensibilitatii este sistematizata la dermatoame specifice ale membrului inferior, cu amorteala si parestezii; este posibila pierderea sensibilitatii in arii le pubiene, incluzand eventual penisul sau clitorisul

Debut
reflexe durere radiculara lombalgii

brusc si bilateral afectarea reflexelor achiliene cu pastrarea reflexelor rotuliene mai putin severa mai intense

tulburari senzitive

tulburarile tind sa fie localizate perianal, si sunt bilaterale si simetrice; pot apare tulburari disociative de sensibilitate

deficit motor

Tipic simetric, pareza distala a membrelor inferioare mai putin evidenta, posibil fasciculatii; posibil reflexe vii

Paraplegie flasca asimetrica mai evidenta, rar fasciculatii, frecvent amiotrofii

tulburari de dinamica sexuala

Disfunctii sfincteriene

frecvente

Mai rare; tulburari de erectie, tulburari de sensibillitate in zona pubiana; tulburari de ejaculare

Retentie urinara si incontinenta anala aparute precoce

Retentie urinara

Sindroame medulare

Sindrom centromedular (siringomielie)

Sindrom de con medular Sindrom de coad de cal

Hernie de disc cu compresia cozii de cal

Mielite

Etiologie:
viral (herpex simplex, HTLV1, Polio, varicela zoster, VEB, rabie); secundar dup infecii bacteriene (S. Aureus, streptococ, treponema pallidum, leptospire), ciuperci (Criptococcus neoformans, Actinomices israelii) Necunoscut (postinfecios, postvaccinal, boli demielinizante, boala Boeck)

Tipuri:
Leucomelit/ poliomelit/ mielit transversal Acut/ subacut/ cronic

Mielite

Mielita zoster leziuni ale cornului anterior, mai rar implicarea cilor lungi Mielita herpetic HVS2; localizare mai ales la conul medular, evoluie cu tulburri sfincteriene Poliomielit anterioar debut ca infecie febril, precedat de reacie meningitic i urmat dup cel de-al doilea puseu febril de pareze hipotone distribuite asimetric Mielit postinfecioas: evoluie perivenoas; faz latent 5-40 zile; deficite ale cilor lungi.

Mielite

Tablou clinic
Dureri sub form de centur iniial Apoi para sau tetraparez
Iniial hipotone Spasticitate

Reflexe abolite, tulburri de sensibilitate de tip transversal, dureri cu hipoestezii la extremiti, tulburri sfincteriene

Paraclinic
LCR pleiocitoz, tulburri de barier, eventual sintez intratecal de IgG Diagnosticarea agenilor infecioi IRM focare inflamatorii, excluderea compresiunii medulare

Mielite

Terapie
Cauzal
Etio viral - aciclovir Mielit postinfecioas imunosupresori (corticosteroizi, imunoglobuline) Mielit transvers n LES: metilprednisolon, ciclofosfamid

Simptomatic
Heparinizare cu doze mici, kinetoterapie

Mielopatie cervical

Etiologie
Discogen (HD mai frecvent C5C6 i C6-C7) Spondilogen (calcificarea ligamentului longitudinal dorsal, a inelului fibros, osteofite)

Clinic: cronic progresiv, tetra/parapareze spastice, uneori deficite radiculare Diagnostic suplimentar: radiografia cervical, poteniale evocate, TMS, IRM, mielografie cervica n flexie i extensie Tratament: conservator/chirurgical (deficite progresive, ngustarea canalului vertebral)

Siringomielia

Formarea de caviti chistice (syrinx) n mduva spinrii Hidromielie dilatarea canalului centromedular Clasificare:
Siringomielie cu obstrucia foramen magnum i dilatarea canalului central
Cu malformaie Arnold-Chiari Cu alte forme de obstrucie

fr obstrucia foramen magnum (idiopatic) Asociat cu alte boli spinale

Tumori Mielopatie traumatic Arahnoidit spinal i pahimeningit Hemoragii Pot exista cazuri familiale

Hidromielie (extinderea canalului central) cu sau fr hidrocefalie

Siringomielia

Debutul simptomatologiei are de obicei loc intre 25 si 40 de ani Cavitatea chistica tinde sa se extinda (transversal si longitudinal), distrugand centrul maduvei Clinic:
Durere, Sindrom centromedular (tulburri de sensibilitate, tulburri trofice vegetative, tulburri motorii); Modificri ale coloanei vertebrale; In siringobulbie nistagmus, deficite ale n. VII-XII Cefalee

Simptomatologia se dezvolta treptat, dar in unele cazuri poate fi declansata de tuse sau manevra Valsalva In cazurile secundare, simptomatologia se instaleaza la distanta de evenimentul cauzator (luni sau chiar ani), debutand cu cu durere, deficit motor si afectare senzitiva cu originea la sediul traumatismului.

Siringomielia

Diagnostic suplimentar:
Electrofiziologie IRM Mielografie

Siringomielia

Terapie
Interventia chirurgicala vizeaza fie corectarea anatomiei (malformatia Arnold Chiari), fie inlaturarea unui proces inlocuitor de spatiu, fie drenajul si decompresia chisturilor
craniectomie subocipital, laminectomie cervical C2 i plastie de dura (n obstrucia FM) drenaj, decompresia chisturilor,

Recurentele fac necesara reinterventia, cu succes variabil pe termen lung In siringomielia posttraumatica
Colabarea chistului si introducerea unui tub de dren riscuri: colabare, coagulare pe tub Duraplastie expansiva - crestera spatiului disponibil in jurul maduvei prin realinierea vertebrelor sau discurilor la acel nivel. Dura este de asemenea largita Inlaturarea tesuturilor cicatriceale

Drenajul cavitatii siringomielice (cateter, tub de drenaj, valve) (sunt siringoperitoneal, sunt ventriculoperitoneal (pentru cazurile cu hidrocefalie) Interventia chirurgicala nu este recomandata la pacienti foarte varsnici, daca nu exista manifestari clinice sau daca nu exista progresie Pacientii sunt instruiti sa evite activitatile care implica manevra Valsalva Radioterapia rareori, cu efect limitat, in afara cazurilor secundare unei tumori

Siringomielia

Prognostic
In lipsa interventiei simptomatologia tinde sa se accentueze Unii pacienti poat beneficia de perioade lungi de stabilizare Interventia chirurgicala duce la astabilizare si uneori ameliorare clinica usoara la majoritatea pacientilor Temporizarea tratamentului poate duce la instalarea unor leziuni invalidante ireversibile

Tumori spinale

Tipuri n funcie de vrst

Copii: tumori malformative, sarcoame, ganglioneuroame, simpaticoblastoame Tineri: sarcoame, glioame Adult: neurinoame, meningioame, ependimoame, lipoame Vrst naintat: metastaze, meningioame

Localizare: intradural, intramedular (gliom, ependimom) sau extramedular (neurinom, sarcom, angiom); extradural metstaze, sarcoame. Clinic: dureri segmentare sau difuze, semn Lhermitte; apoi deficite spinale n funcie de localizare; deficite radiculare

Tumori spinale

Paraclinic: PES, EMG, radiografii, CT, IRM, mielografie (n cazuri speciale), examinarea LCR (creterea albuminei, eventual celule tumorale)
Proba Queckenstedt compresia jugularelor duce la creterea presiunii LCR lombar)
Determina daca exista blocaje in circulatia LCR Se aplica presiune pe venele jugulare interne, bilateral, in timpul unei punctii lombare. In mod normal apare o crestere brusca a presiunii LCR timp de 10-12 secunde, apoi scaderea brusca atunci cand se inlatura compresia. Daca presiunea LCR nu creste inseamna ca exista un blocaj al canalelor subrahnoidiene.

Terapie
Cauzal
tumorile extramedulare chirurgie Tumori intramedulare operabile chirurgie i iradiere Metastaze chirurgie, radioterapie, embolizare, n funcie de caracteristicile tumorii primare

Formaiuni centromedulare

Tumor intramedular

Tumorile care comprim cordonul anterolateral sau tractul spinotalamic vor duce la deficit senzitiv termoalgezic controlateral cu nivel la aproximativ 2 dermatoame sub leziune; pe msur ce tumora crete, sunt afectate fibrele mai periferice, cu poierderea sensibilitii mai departe de nivelul leziunii, cu cruarea iniial a regiunii sacrate

Compresie anterolaterala extramedulara

Tulburarea sensibilitatii termoalgezice apare prima, si este maxima in dermatoamele sacrate. Pe masura ce tumora creste, deficitul senzitiv urca spre leziune, ajungand pana la 2-3 dermatoame sub ea.

Boala Friedreich

Boala degenerativa care afecteaza tracturile spinale lungi ascendente si descendente si fibrele nervoase periferice.

Semne clinice

Tulburari de mers Ataxie Tulburari de vorbire Nistagmus Hiporeflexie Tulburari trofice Tulburari de sensibilitate Semnul Babinski

Genetica

Recesiv autosomala Bratul lung al cromozomuilui 9 Prevalenta 1 : 50.000 Sfat genetic

Tratament

Terapie fizica Trofice nervoase, musculare Tratamentul complicatiilor Tratamentul tulburarilor cardiace

Leziunile mduvei

n primele sptmni/luni dup leziune:

Prevenirea trombozei venoase profunde Prevenirea i tratamentul escarelor Asisten respiratorie (respiraie, tuse) ncurajarea recuperrii motilitii voluntare Reducerea subluxaiei umrului Prevenirea i corectarea contracturilor periarticulare Prevenirea osteoporozei Managementul spasticitii Stabilizarea articular n timpul transferurilor Asistena propulsiei membrului inferior n timpul pirii

Toi pacienii pot beneficia de SEF pentru prevenirea complicaiilor imobilizrii, cu condiia integritii sistemului neuromuscular periferic i al celui osteoarticular la nivelul care urmeaz s fie stimulat, i al absenei contraindicaiilor medicale

Leziunile mduvei

Dup atingerea fazei de platou

Meninerea mobilitii articulare Managementul spasticitii, al durerii asociate Continuarea SE pentru a menine antrenamentul musculaturii Aplicarea unor proteze neurale
Folosirea minii (prehensiune, manevrarea obiectelor) Ortostaiune Pire sau eventual mers (n leziunile incomplete)

Rezolvarea problemelor de continen/miciune/defecaie Exerciii ale musculaturii membrelor inferioare (cicloergometru) pentru a menine o form adecvat a sistemelor periferice, dar i a funciei cardiopulmonare

Scorul ASIA (American Spinal Injury Association)

A Complet: n segmentele sacrate S4-S5 nu este prezent nici un fel de funcie senzitiv sau motorie Incomplet: sub nivelul neurologic (inclusiv n segmentele sacrate S4-S5) sunt prezente funcii senzitive, dar nu i motorii Incomplet: Funciile motorii sunt pstrate parial sub nivelul neurologic, dar mai mult de jumtate dintre muchii eseniali au un grad de mobilitate voluntar mai mic dect 3 Incomplet: Funciile motorii sunt pstrate parial sub nivelul neurologic, i cel puin jumtate dintre muchii eseniali situai sub nivelul neurologic au un grad de mobilitate de 3 sau mai mult Normal: funciile motorii i senzitive sunt normale

Controlul vezical mecanisme neuro musculare

A. Inervaia simpatic.
1. Neuroni pre-ganglionari n coloana intermedio-lateral lombar. 2. Neuroni post-ganglionari din ganglionul mezenteric inferior; axonii ajung la vezic prin intermediul nervului hipogastric. 3. Inerveaz dou componente vezicale:
a. Detrusorul acesta conine numeroi receptori beta adrenergici; stimularea simpatic duce la relaxare. b. Sfincterul intern (neted) conine n principal receptori de tip alfa; rspunde prin contracie.

C. Rolul inervaiei simpatice: umplerea i continena.

1.vezica se umple: informaia ajunge la mduv pe cile aferente. 2. Este declanat activitatea reflex prin cile eferente. 3. Inhibiie/relaxarea detrusorului. 4. Constricia sfincterului intern. 5. Acomodarea: vezica se relaxeaz i i crete compliana pentru noul volum. 1. Dac presiunea/tesiunea cresc suficient, apare descrcarea reflex a neuronilor preganglionari, ceea ce duce la 3. Contracie vezical i golire 1. Motorneuroni somatici 2. Sfincterul extern 1. Miciunea nu este un simplu reflex spinal 2. Implic un releu pontin 3. Informaiile aferente sunt proiectate n aceast arie, i dac este depit un anumit prag, sunt declanate mecanismele descendente; 5. Simpaticul este inhibat, cu ncetarea relaxrii detrusorului i relaxarea sfincterului intern 6. Parasimpaticul este activat contracia detrusorului; dup golire, stimulii afereni dispar, iar procesul se reia. 7. Inhib motoneuronii ruinoi 1. Controlul voluntar 2. Copii; Paraplegie

D. Rolul inervaiei parasimpatice: miciunea

E. Nervul ruinos

4. Fibrele aferente semnalizeaz tensiunea i ntinderea peretelui vezical. 1. Neuroni preganglionari din nucleul parasimpatic; axonii iau calea nervului pelvic. 2. Neuroni post-ganglionari din ganglionul pelvic. 3.axoni post-ganglionari inerveaz muchiul detrusor ACH acioneaz pe receptori muscarinici, ducnd la contracia detrusorului. 4. Fibrele aferente semnalizeaz tensiunea i ntinderea peretelui vezical.

B. Inervaia parasimpatic.

F. Aria pontin a miciunii

G. Importana ariei pontine a miciunii

Atrofii musculare spinale

Deficite i atrofii musculare simetrice prin degenerarea motoneuronilor alfa spinali i bulbari Frecvent defectul este transmis genetic
Forma AR: 1:10000, heterozigoi: 1:57 Formele AR au la baz defecte pe cromozomul 5, braul lung

Cea mai important cauz de deces la copiii sub 1 an

Tablou clinic

La sugar: hipotonie, micri spontane reduse, lipsa controlului capului, dificulti de alimentare, de respiraie, deficit motor progresiv (copil mic) Copil: vorbire nazal, posturi vicioase (scolioz), infecii respiratorii frecvente, cu severitate crescnd,
Istoric familial de boal neuromuscular Absena ROT, hipotonie muscular, fasciculaii musculare (inclusiv ale limbii) Nivel crescut al enzimelor musculare (CK) Teste:
Biopsie muscular EMG IRM al mduvei Teste ADN de confirmare

Atrofii musculare spinale forme clinice

Tip I forma infantil (Werdnig-Hoffmann)

Debut la natere sau n primele 6 luni, deces nainte de 3 ani Hipotonie - copil moale, cu ntrzierea achiziiilor motorii Deficit i atrofie a musculaturii proximale, mai evident la membrele inferioare, cu interesare bulbar i respiratorie; reflexe diminuate

Tip II forma intermediar

Debut la 3-15 luni (copii nva s stea n ezut, dar nu n picioare sau s mearg); Supravieuire peste 3 ani, adesea pn la adolescen

Tip III forma juvenil (Kugelberg-Welander)

Debut ntre 2 i 18 ani, posibil supravieuirea ndelungat, deficit i atrofii proximale n special la membrele inferioare.

Atrofii musculare spinale forme clinice

Tip IV forma adult

AR, cu deficit redus, interval de via normal; AD, cu debut n decada 4-6 i progresivitate rapid Legat de cromozomul X (sd. Kenedy) expansiune CAG (peste 40) n gena receptorilor pentru androgeni;
Debut 40 ani, foarte variabil (n funcie de dimensiunea expansiunii CAG) Debut la nivelul musculaturii feei i faringelui (fasciculaii, disfagie); deficit motor i atrofie cu fasciculaii, ROT diminuate, eventual atrofie testicular

Forme sporadice
Aran-Duchenne debut 30-40 ani, cu atrofii distale (muchii minilor) i fasciculaii, evoluie lent progresiv Atrofie muscular scapulo-humeral spinal debut la 45 ani la centura scapular; lent progresiv Atrofie segmental juvenil a prii inferioare a braului debut la 18-22 ani, cu precdere la brbai, cu atrofia unilateral a musculaturii braului i minii; subclinic (EMG) pot fi confirmate semnele de lezare neurogen controlaterale i la membrele inferioare

Atrofii musculare spinale

Tratament: paleativ,simptomatic
Kinetoterapie pentru ameliorarea motorie, kinetoterapie respiratorie, hidroterapie Aspirator faringian; Suport respirator Orteze (corsete), scaune speciale, echipament auto, pentru baie, etc