Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu Catedra 2 Chirurgie

CARDIOPATII CONGENITALE
Confereniar universitar: ILIADI

DEFINIIA
CARDIOPATII CONGENITALE SNT ANOMALII STRUCTURALE I FUNCIONALE PREZENTE LA NATERE, DATORIT UNOR OPRIRI SAU ANOMALII N DEZVOLTAREA EMBRIOLOGIC A APARATULUI CARDIO-VASCULAR

ISTORICUL
Chirurgia cardio-vascular este o specialitate relativ tnr deoarece a persistat opinia, n rndul chirurgilor, c inima este un organ intangibil pentru chirurgie Sfritul sec. XIX, nceputul sec. XX Reihn, Tuffier, Carrel, Gutter, avanseaz ideea posibilitii abordrii chirurgicale a cordului i vaselor mari An. 1948 A. Blalock realizeaz prima anastomoz ntre arterele pulmonar i subclavie An. 1948 Ch. Bailey, D. Harker i R. Brock au realizat comisurotomia digital pe cord nchis An. 1950 N. Hortolomei, I. Juvara, T. Burgheli efectuiaz comisurotomia mitral digital An. 1953 constituie moment crucial n chirurgia cardio-vascular, cnd Ghibon a introdus n practica clinic maina-cord-pulmon artificial cu realizarea circulaiei extracorporeale i bypass-ul cardio-pulmonar . n aceste condiii Kirklin realizeaz primele operaii pe cord deschis An. 1965 P. Binet i A. Carpentier implanteaz prima protez valvular cardiac biologic n poziia aortic la om, iar A. Star cea mecanic cu bil An. 1967 C. Barnard realizeaz primul transplant cardiac An. 1968 - R. Favoloro face primul pontaj aorto-coronarian cu vena safena, deschisnd era revascularizrii chirurgicale a miocardului

INCIDENA
Frecvena diverselor forme de CPC este de aproximativ 3-8 cazuri la 1000 nounscui CPC reprezint 1,7-2% din numrul total al maladiilor cardiace CPC constituie 30-50% din totalitatea afeciunilor congenitale la copii Incidena la un an crete pn la 7,8 , iar la 5 ani pn la 9 , deoarece o parte se manifest n anii urmtori

Rezultatele evolutive n CPC

Incidena la natere - 8-10% dintre care 3-5% constituie formele severe 14-22% copii decedeaz n prima sptmn de via 19-27% - n prima lun de via 30-80% dintre copii, nu supravieuiesc pn la un an de via

CIRCULAIA FETAL
Modificrile circulatorii importante dup natere: Eliminarea circulaiei placentare prin separarea placentei i creterea rezistenei vasculare sistemice Asfixia i temperatura sczut stimuleaz nceputul respiraiei ce nlocuiete funcia placentar. Se produce scderea rezistenei vasculare pulmonare de la 6 la 0,3 mmHg/min/ml prin expansiunea alveolelor i scderea vasoconstriciei arterei pulmonare. Urmeaz scderea lent a rezistenei vasculare pulmonare n 6-8 spt, cu creterea fluxului sangvin pulmonar i scderea mediei musculare din vasele pulmonare nchiderea foramen-ului ovale dup natere prin creterea presiunii n AS, ca urmare a majorrii fluxului pulmonar i scderii presiunii n AD nchiderea canalului arterial la 10-16 h, ca urmare a creterii presiunii O2 n circulaia sistemic i modificrilor locale a prostaglandinelor La natere grosimea pereilor VD i VS snt egale. Ulterior, grosimea pereilor VS crete prin hiperplazie celular rapid n 1-2 sptmni

EMBRIOLOGIA

Perioada vulnerabil pentru influiena teratogen a unor factori de mediu asupra dezvoltrii cardiovasculare apar n primele II-III luni ale ftului, dar mai important este perioada dintre zilele a 20-34-a de sarcin Inima se dezvolt din sptmna a II-a pn la sfritul lunii a II-a embrionar, prin contopirea a 2 muguri situai n partea cranian a embrionului, anterior de tubul digestiv primitiv Cuprinde 4 segmente: Bulbul cardiac Partea ventricular Partea atrial Sinusul venos Prin cretere n lungime, torsionri i profilri endocardice, inima va dobndi forma i arhitectonica definitiv Apariia CPC este rezultatul unei dezvoltri embrionare cardio-vasculare aberante sau datorit unei opriri a dezvoltrii ntr-un anumit stadiu evolutiv 90% din CPC apar printr-o cauz multifactorial prin interaciunea factorilor de mediu i genetici

FACTORII EMBRIOPATICI
I. Infeciile materne Rubeola congenital Citomegalovirusul Coxsakie Urlian Gripal Herpetic Endocardita reumatismal Scarlatina Febra tifoid Luisul II.Substane toxice i medicamentoase Intoxicaia alcoolic matern Amfetaminele Anticonvulsivante : hidantoina; trimetadiona Antitiroidienele Antagonitii acidului folic Citostaticele Utilizarea preparatelor anticoncepionale III. Factorii de mediu diveri (1-2%) Hipoxia (altitudine mare) Radiaii ionizante (Rx, accidente nucleare) Tulburri metabolice i maladii endocrine materne IV. Tulburri metabolice i boli endocrine materne

Diabet zaharat matern Hipertiroidismul matern V. Deficitul sau excesul de vitamine

I.

A, B2 FACTORII GENETICI Anomalii cromozomiale autosomale (5%) Trisomia 21 Down (DSA,DSV,TF,SP,PCA) Trisomia 13 Patau (DSV, DSA, PCA) Trisomia 18 Edwards (DSV, PCA) II. Anomalii cromozomiale gonosomale

Sindromul Turner (X0) coarctaie de aort Sindromul Klinefelter (XXY) rar TF III. Anomalii cromozomiale structurale

Deleia braului scurt al cr. 5 (DSV, SP, PCA) IV. Afeciuni genotipice ce se pot nsoi de CPC

Sindrom Marfan (Prolaps de valvul mitral dilataia aortei) Sindrom Noonan (SP) Sindromul Holt-Oram (DSA cu anomali scheletice) Glicogenoza tip II (se asociaz cu cardiomiopatie)

CLASIFICAREA
Cea mai frecvent utilizat n practica medical este clasificarea lui Taussig i Bing, conceput n baza criteriului clinic (cianotice, neciatotice) i fiziopatologic (cateterism). I. CPC cu mrirea V/min n circulaia mic a. Necianogene Persistena canalului arterial Defect septal atrial i sindromul Lutembacher Defect septal ventricular Transpoziia venelor pulmonare Comunicarea aorto-pulmonar (direct sau indirect) Anevrism congenital al sinusului Valsalva i ruptura lui n ventriculul drept b. Cianogene Complexul Eisenmenger Anevrismul arterio-venos pulmonar Sindromul Tuassig-Bing II. CPC cu micorarea V/min n circulaia mic a. Necianogene Stenoza pulmonar pur Stenoza tricuspidal pur Reduceri dimensionale ale arborelui arterial pulmonar b.Cianogene Stenoza pulmonar cu defect septal atrial (Trilogia Fallot) Stenoza pulmonar cu dextrapoziia aortei, defect septal ventricular i hipertrofia ventriculului stng (Tetralogia Fallot) Stenoza pulmonar cu dextrapoziia aortei, defect septal atrio-ventricular i hipertrofia ventriculului stng (Pentalogia Fallot) Atrezia sau stenoza orificiului tricuspidian cu defect septal atrial Boala Ebstein

Ventricul unic Trunchi arterial comun Transpoziia complet a vaselor pulmonare Persistena venelor cave stngi i vrsarea lor n atriul stng

III. CPC cu volum egal n circulaiile mare i mic 1. Defecte ale arborelui vascular pulmonar Dilataii congenitale ale arterei pulmonare Anevrismul congenital al arterei pulmonare Anomalii de poziie, traiect i numr ale arterei pulmonare 2. Defecte ale inimii stngi i ale sistemului aortic Anomalii ale orificiului aortic i ale infundibulului aortic Anomalii ale arcului aortic sau ale ramurilor lui Stenoza istmic i subistmic a aortei, anomalii volumetrice i parietale ale sistemului aortic 3. Defecte ale inimii n totalitate Anomalii de poziie a inimii: dextrocardie i dextrapoziie Anomalii congenitale ale volumului cardiac: cardiomegalii congenital Anomalii ale arterelor coronare Anomalii congenitale ale ritmului de conducere Anomalii congenitale ale pericardului

MODIFICRILE PATOFIZIOLOGICE n dependen de forma CPC

Anomaliile de dezvoltare ale cordului i vaselor magistrale duc la diverse dereglri hemodinamice, care se divizeaz n primare, ce apar imediat dup naterea copilului i secundare, care se manifest n urma evolurii CPC. 1. Dereglrile hemodinamice primare I. Hipervolemia circuitului mic cu supraumplerea: Ventriculului drept (DS intraatrial, anomaliile de drenaj ale venelor pulmonare) Ventriculului stng (PCA, DS Ao-P) Ambilor ventriculi (DS interventricular, TVM) II. Dificultile evacurii sngelui din: Ventriculul drept (diverse forme ale stenozrii orificiului de ieire a VD i AP) Ventriculul stng (diverse forme ale stenozrii orificiului VS i aortei) III. Dificulti de umplere ale ventriculelor (diverse stenozri congenitale ale orificiilor atrio-ventriculare) IV. Insuficiena valvular congenital, care genereaz creterea debitului cardiac sangvin al ventriculului corespunztor (insuficiena valvular congenital) V. Hipovolemia circuitului mic cu creterea concomitent a MV n circuitul mare, cauzat de aruncarea precoce a sngelui venos n circuitul mare (tetrada i triada Fallot) VI. Amestecul sngelui venos cu cel arterial la minut volumul echivalente n ambele circuite (atriu unic) VII. Aruncarea sngelui venos n circuitul mare cu mecanisme extracardiace compensatorii (trunchiul arterial comun) 2. Dereglrile hemodinamice secundare Aceste modificri se dezvolt n urma apariiei proceselor anatomice secundare n vasele circuitului mic sau n miocard.

I. Creterea minut volumului n circuitul mare n urma aruncrii sngelui venos n cel arterial. Aceste modificri se manifest n caz de dezvoltarea unei scleroze pronunate ale vaselor circuitului mic (HTTP secundar, defecte interseptale, PCA, DS A-P) II. Diverse forme ale decompensrii activitii cardiace III. Hipertensiunea arterial n vasele poriunii superioare ale trunchiului i hipotensiunea celor inferioare (CAo) 3. Modificrile globale hemodinamice

Hipoxemia - scderea saturaiei sngelui arterial cu O2 Aruncarea sngelui venos n sistemul arterial (TF, TVM, DSA, DSV) sau dislocarea lor n caviti unice (lipsa septurilor interatriale sau interventriculare) Mecanismele compensatorii facilitarea furnizrii O2 la esuturi: policitemia (ertitrocitele <10 mln), poliglobulia (Hb <160-180 g/l) creterea VSC i vscozitii, predispoziie la formarea trombilor ca rspuns la stimularea hipocoagulrii Hiperventilaia: dispnee scderea presiunii pariale a CO2 n alveole i sngele arterial alcaloza respiratorie Acumularea produilor neoxidai n esuturi din cauza hipoxemiei: acidoza tisular (la debut compensatorie, ulterior - decompensat) Dilatarea vaselor pn la fluxul capilar n legtur cu mrirea VSC - congestia i dilatarea vaselor cerebrale derelarea hemodinamicii cerebrale cu edem i hemoragie modificarea substanei cerebrale Hiperfuncia cardiac compensatorie de 2 tipuri: dilatarea tonogen i hipertofia miocardului, care n mod izolat nu se ntlnesc Dilataia tonogen, dereglri de aruncarea sngelui din ventricol hipertrofia IC n caz de insuficien valvular, DSA

Hipertensiunea pulmonar se manifest n rezultatul IC. Presiunea n circuitul mic depinde de corelaia dintre rezistena vascular pulmonar i fluxul pulmonar. Frecvent apare n caz de DSV care se poate combina cu PCA n stadiile tardive

ALGORITM DIAGNOSTICO-CURATIV

STENOZA PULMONAR IZOLAT (SPI)

DEFINIIA
SPI cuprinde cardiopatii congenitale caracterizate printr-o dificultate la evacuarea VD din cauza unui obstacol cu sediu la valva pulmonar n interiorul VD, trunchi sau ramuri ale AP, septul interventricular fiind nchis. ISTORICUL - De Senae (1749), Morgani (1761) INCIDENA - 6,8-9% din totalitatea CPC Buracovschii i Bankl (1980)

CLASIFICAREA
1.

H. BANKL 1980

Stenoza valvular AP cu sept interventricular intact sigmoidele sudate fromeaz o cupol cu convexitatea orientat spre lumenul AP, avnd un orificiu cu diametru de la 1-10 mm, mai frecvent 2-3 mm Stenoza infundibular, se asociaz cu TF, SAo 7-10% Stenoza supravalvular Stenoza trunchiului pulmonar Atrezia AP cu sept intraventricular intact

2. 3. 4. 5.

6.

Atrezia ori lipsa trunchiului i ramurilor AP i ductului arterial

HEMODINAMICA
1. n prezena obstacolului la aruncarea sngelui din VD presiunea sistolic se mrete considerabil pn la 200 mm Hg 2. n rezultat apare gradientului sistolic de presiune ntre VD i AP ce asigur pstrarea debitul cardiac 3. n cazuri severe gradientul constuie >70 mm Hg, n cele uoare i moderate variaz ntre 10-70 mm Hg 4. Toate simptomele i semnele SPI se datoresc trecerii dificile a sngelui prin orificiu pulmonar 5. Suprancrcarea sistolic provoac hipertrofie concentric, iar ulterior dilatarea VD 6. n SPI severe insuficiena VD se dezvolt relativ rapid, impus de barajul mecanic 7. Creterea presiunii n AD poate contribui la deschiderea foramenului oval i instalarea untului dreapta-stnga cu apariia cianozei

MANIFESTRILE CLINICE
1. Boala poate evolua 10-15 ani asimptomatic 30,5% 2. Cu timpul apare astenia (65%) dispneea de efort (60,2%) Palpitaii angina pectoral Sincope tolerana sczut la efort fizic fatigabilitate

DIAGNOSTICUL
EXAMENUL OBIECTIV ntrzierea dezvoltrii fizice Cianoz, degete hipocratice Torace cu puin esut adipos i muscular Bombarea regiunii precordiale (VD) Infundarea regiunii sternale inferioare ocul apexian la spaiul IV intercostal stng n afara liniei medioclaviculare Ps arterial rmne normal sau micorat TA de obicei mic, valorile sistolice oscilnd la 70-170 mm Hg (medie 100 mm Hg), cele diastolice constituind 60-100 mm Hg (medie 80 mm Hg) PALPATOR permanent se determin freamt sistolic la baza cordului, spaiul II intercostal stng AUSCULTATIV zgomotul I nemodificat, urmat de un clic de ejecie (care lipsete n formele infundibulare i supravalvulare); zgomotul II se modific n cazurile severe, fiind scindat pe baza ntrzierii componentei pulmonare slbite; zgomotele III-IV atest insuficiena VD EGC hiperofia VD cu ritm sinusal

Radiografia cardio-pulmonar evideniaz cardiomegalie moderat cu arcul mijlociu stng bombat prin dilatarea poststenotic a AP; vascularizarea normal ori sczut n funcie de gradul stenozei Ecocardiografia dilatarea AP; micorarea suprafeei de deschidere a valvei pulmonare; hipertrofia i dilatarea VD i AD; gradient presionla transvalvular CATETRISMUL CARDIAC

Precizeaz diagnosticul anatomic i gradul stenozelor Apreciaz - Trecerea dificil a cateterului din VD n AP - Presiunea sistolic mare n VD, normal sau sczut n AP (deci gradient de presiune la orificiul AP) - Saturaia cu O2 a sngelui venos amestecat la nivelul trunchiului AP, normal sau puin sczut - Debit cardiac mic n repaos sau numai la efort EVOLUIA. PRONOSTICUL Formele severe necesit corecie chirurgical precoce n legtur cu progresia stenozei pulmonare Formele moderate snt caracterizate prin evoluie benign cu toleran la efort fizic pn la 20-30 ani; ulterior se dezvolt insuficien cardiac; scade brusc capacitatea de munc La 50 ani rmn n via 12% COMPLICAIILE Longevitatea medie de via 24,5% Endocardita infecioas Moarte subit prin fibrilaie ventricular TRATAMENTUL CHIRURGICAL Indicaiile:

Cianoz pronunat Cardiomegalie Insuficiena cardiac Mrirea gradientului de presiune ntre VD i AP pn la 40-50 mm Hg, presiunea n VD pn la 70-75 mm Hg Se indic pn la 16 ani Intervenia se efectuiaz n condiiile CEC Valvulotomie sau lrgirea prin excizia a infundibulului VD, eventual i plastie cu petec de pericard sau dacron n ultimii ani se practic cu succes plastia transluminal percutanat (Y Rubio, R LimonLason - 1954) prin umflarea i dezumflarea rapid a unui balon special poziionat la nivelul stenozei. Crete semnificativ aria de deschidere valvular i reduce gradientul presional prin ruperea comisurilor Letalitatea postoperatorie 3% cazuri

STENOZA AORTIC CONGENITAL (SAoC)

DEFINIIA
SAoC definete un grup de leziuni ce realizeaz anatomic, hemodinamic i clinic un sindrom de obstrucie fix la tractul de ieire a VS. ISTORICUL C. Rayger (1662); N. Chevers (1842); Star (1961) prima protezare aortic INCIDENA Constituie 2-7% din CPC la copii i adolesceni

CLASIFICAREA

C. Rey (1985)

1. SAoC valvular 65-70% 2. SAoC subvalvular 20-25% 3. SAoC supravalvular 10% 4. Cardiomiopatie hipertrofic n 20% cazuri, SAoC se asociaz cu alte CPC (PCA, CAo, DSV, SAP periferic)

HEMODINAMICA
1. Este condiionat de obstacolul n calea ejeciei sngelui din VS. Norma suprafeei orificiului la adult 2 cm p/m p suprafaa corporal 2. Se produce un gradient sistolic de presiune ntre VS i Ao corelat cu gradul stenozrii 3. Modificrile hemodinamice calitative se manifest la stenozarea Ao de 60-70% i ating nivelul critic cnd suprafaa orificiului este < 0,5 cm p/m p 4. 4. Se produce hipertensiune n VS (la valoarea de 30-50 mm Hg i gradient sistolic la orificiul Ao) hipertofia VS dilatarea VS decompensarea VS cu apariia clinic a IC stngi 5. 5. La micorarea funciei de pomp a VS se ncarc AS i vasele pulmonare, debitul sistolic devine mai mic 6. 6. Debitul sangvin sistemic se reduce, contribuind la modificarea TA, Ps, apariia semnelor de ischemie cerebral i coronarian

GRADIENTUL SISTOLIC DE TENSIUNE DINTRE VS I Ao

ICC Baculev 1. SAo moderat GSD<50 mmHg 2. SAo pronunat GSD = 50-80 mmHg 3. SAo brutal GSD > 80 mmHg

DIAGNOSTICUL
1. Manifestrile clinice snt variabile cu gradul stenozrii 2. Stenozele largi snt bine tolerate i compatibile cu supravieuirea de lung durat 3. La diametrul stenozei < 1/3 din calibrul normal apar tulburri funcionale: Dispneea de efort Fatigabilitate Vertije Jen precordial Lipotemii Sincope EXAMENUL OBIECTIV Dezvoltare fizic dificitar Congestie i staz venoas periferic

Edeme i hepatomegalie Pulsaii ale venelor jugulare Cianoz de efort la plns Particularitile feei: buza inferioar restrns, mentonul puin dezvoltat, dinii deprtai 5. PALPAREA

ocul apexian puternic deplasat lateral i n jos Aria matitii cardiace poate fi mrit 6. AUSCULTAIA

Zgomotul I poate fi normal. n stenoze importante este diminuat (umplerea excesiv a VS) Zgomotul II n focarul Ao este de regul diminuat, n stenozele severe poate fi dedublat 7. ECG

Semne de supraumplerea i hipertrofia VS Axa electric normal sau deviat n stnga 8. EXPLORRI RADIOLOGICE

Evideniaz cardiomegalie moderat cu hieprtrofia VS (configuraia aortic talia cordului evideniat, apixul rotungit i puin ridicat de asupra diafragmului sub un unghi ascuit) 9. ECOCARDIOGRAFIA permite stabilirea prezenei leziunii i gradului de severitate prin evidenierea de:

ngroare i calcificri valvulare Deschidere excentric a cuspelor Reducerea a deschiderii valvelor aortice Dilatarea aortei ascendente Hipertrofia i dilatarea VS Reducerea suprafeei orificiului aortic Modificri ale funciei diastolice Gradient presional

10. ANGIOCARDIOGRAFIA permite concretizarea anatomic a structurii stenozei i poriunii ascendentei a Ao 11. CATETERISMUL cardiac ajut mai mult la aprecierea gradului stenozei dect la diagnosticul ei clinic. Este indicat la pacienii cu angin pectoral care au sincope i la bolnavii cu IC congestiv

EVOLUIA
Este sever. n 25% cazuri pacienii nu depesc vrsta de un an; 60% - vrsta de 40 ani.

COMPLICAIILE
Insuficien ventricular stng (eventual pn la edem pulmonar acut) Insuficien cardiac global Tulburri de ritm i de conducere (Bloc de ram stng, bloc AV complect) Embolii sistemice (mai des calcare) Endocarditb infecioas Moarte subit

TRATAMENTUL
1. SAo moderat GSD<50 mmHg

Nu necesit eviden la dispanser. 2. SAo pronunat GSD = 50-80 mmHg Se practic tactica expectativ. 3. SAo brutal GSD > 80 mmHg, aria orificiului valvular sub 0,75 cm p, pacienii n stare critic. Indicaii absolute pentru tratament chirurgical. 1. Aorto-ventriculo-plastica 2. Protezarea valvulei aortale 3. Aortoplastica cu petec sintetic 4. Valvuloplastia aortic cu balon Letalitatea post operatorie4,2-18% Stri critice 25-52%

PERSISTENA CANALULUI ARTERIAL (PCA)

DEFINIIA
PCA se caracterizeaz prin persistena dup natere a comunicrii dintre AP i Ao, existent n mod normal i necesar numai n perioada intrauterin. ISTORICUL Galen, Aranzio (1564), Batallo (1564) INCIDENA PCA ocup locul III n rndul CPC, fiind apreciat la 10-18% cazuri. Se asociaz n 5-10% cu alte malformaii ale inimii i vaselor mari (DSA, DSV, CAo)

MORFOLOGIA
Canalul se nchide obinuit la 2-3 sptmni dup natere, persistnd ulterior un ligament. Sediul canalului este ntre AP stng i Ao, distal de separarea arterei subclavie stngi Canalul are lungimea de 3-15 mm, diametrul 2-5 mm, iar circumferina de aproximativ30 mm la adult. Are de obicei forma cilindric, conic

HEMODINAMICA
Presiunea aortic de 5 ori mai mare dect cea din AP creaz un unt stngadreapta att n sistol, ct i n diastol AP se ncarc i se dilat ncrcarea circulaiei pulmonare vasoconstricie de aprare la creterea rezistenei arteriolelor pulmonare i HTP untul devine bidirecional, apoi se orienteaz preponderent de la dreapta la stnga. Se realizeaz obstrucie vascular pulmonar de tip Eisenmenger

untul stnga-dreapta care se poate ridica de la 4-10 l /min ntreine o munc crescut la VS hipertrofia VS. Din cauza creterii rezistenei n AP se adaoug i hipertrofia VD ncrcarea biatrial i insuficiena cardiac congestiv

DIAGNOSTICUL
1. TABLOUL CLINIC. Pacienii de regul snt asimptomatici i descoperirea are loc la un examen medical de control. Cei cu unt moderat au fenomene clinice dup 20-30 ani, iar cei cu unt mare prezint deseori, dup natere i n copilrie, tablouri clinice de insuficien cardiac, sindromul plmnului suferind, infecii pulmonare i debit cardiac sczut. La un numr redus de cazuri la vrsta adult apare HTP i sindromul Eisenmenger. Pacienii au variate simptome: Dispnee; Tuse; Hemoptizii; Oboseal; Sincope; Aritmii 2. PALPARE Freamt n zona pulmonar; oc apexian larg Ps nalt; TA sistolic crescut Pulsaie suprasternal i n unele cazuri, edeme. La inversarea untului se observ - Hipocratism; cianoz difereniat, la nivelul membrului superior stng i la membrele inferioare i - Pulsaie parasternal stng

3. DATELE AUSCULTATORII variaz cu dimensiunea untului i rezistena vascular pulmonar. Relativ clasic este prezena unui suflu continuu (de mainrie), cu ntrire n jurul zgomotului II. Suflul sistolic domin la prematuri, la unturi mici i insuficien cardiac. La apex se poate nota zgomotul de deschidere a mitralei i o uruitur scurt la mijlocul diastolei. La pacienii cu HTP zgomotul II este ntrit, poate apare un suflu diastolic de insuficien pulmonar, iar suflul continuu dispare, meninndu-se numai un suflu sistolic. Suflurile ns pot fi absente. 4. ECG este normal la unt mic. n unturi mari, se noteaz hipertrofia VS i dilataia AS, iar la HTP apare hipertrofia VD. 5. EXAMENUL RADIOLOGIC. La unturi mici aspectul este normal sau cu o moderat dilataie a Ao i AP. n cazul canalelor largi, dilataia Ao i AP este mai pronunat, AS i VS snt mrite i exist o cretere a vascularizaiei pulmonare. n sindromul Eisenmenger AP este mult dilatat, iar vascularizaia periferic pulmonar redus 6. EXAMENUL ECO determin: dilatarea AS i VS; raportul AS/Ao crescut (>1,28).

7. ECO-DOPPLER TRANSTORACIC i transesofagian indic prezena untului arterial prin canal. 8. CATETERISMUL CARDIAC i ANGIOGRAFIA snt indicate la leziuni asociate i prezena HTP. Se pot nregistra: - presiunea O2 crescut n AP cu trecerea cateterului prin canal - nivelul presiunilor n AP normale sau crescute, - evidenierea canalului la injectarea substanei de contrast n Ao - se calculeaz raportul ntre fluxul pulmonar/fluxul sistemic, care la valori >2 semnific un canal mare, iar la valori <1,5 canal mic. Creterea presiunilor n AP cu scderea pO2 n Ao indic o inversare prin canal a untului.

TRATAMENTUL
Instalarea diagnosticului este indicaie absolut pentru tratament chirurgical. Rezultate pozitive n tratamentul preparatelor inhibitorii sintezei prostoglandinelor Indometacina Tratamentul chirurgical - ligaturarea (rezecia) ductului. Indicaii: vrsta 2-5 ani cu HTP II-IIIA dup Buracovschi Metodele endovasculare prin embolizarea ductului Portsman (1968)

TETRALOGIA FALLOT (TF)

DEFINIIA Tetralogia Fallot se caracterizeaz pri 4 defecte distincte: 1. Stenoza sau atrezia AP 2. DSV 3. Dextropoziie, cu aort clare 4. Hipertrofia VD ISTORICUL Stensen (1672), Sandifort (1777), Rokitanski (1875), Fallot a descris aceast malformaie la copi i aduli n atreaga ei complexitate. ANATOMIA PATOLOGIC 1. SAP este strmtorarea pn la atrezia zonei de comunicare dintre VD i AP, fiind factorul ce determin gravitatea bolii. n funcie de localizare poate fi: Infundibular (50%) , de obicei, muscular prin hipertrofia peretelui posterointern (pintenul Wolf) sau a cretei supraventriculare. Zona anterioar este subire. n raport cu pintenul, sediul leziunii poate fi inferior, mijlociu sau superior

Valvular (25%) este caracterizat prin hipertrofia orificiului inelar valvular sau prin sudura valvular; se pune n eviden un orificiu punctiform, dispus central sau excentric pe vrful unui con, ca urmare a fuzionrii valvelor la nivelul comisurilor Atrezia pulmonar este o stenoz foarte strns, ajungnd pn la obstrucie complet; localizare mai frecvent n partea superioar a infundibulului 2. Comunicarea interventricular este la nivelul septului membranos, nalt, larg - 2-3 cm. n zona superioar snt valvele aortei, iar jos septul interventricular, avnd interpus defectul ventricular 3. Dextropoziia aortei fa de sept poate fi minimal sau total,determinnd o aort clare pe sept -aorta primete snge din ambii ventriculi sau majoritatea sngelui din cel drept 4. Hipertrofia VD este rezultatul efortului miogen i tonogen al VD, depind uneori chiar capacitatea i grosimea celui stng. TF n 40% cazuri se asociaz cu arc aortic pe dreapta, hipoplazia ori atrezia AP, CAP, canal atrio-ventricular comun deschis, vena cav superficial stng accesorie HEMODINAMICA

1. Modificrile de hemodinamic snt determinate de mrirea DSV i gradul SAP 2. Prin prezenta SAP i DSV larg, n sistol sngele din ambele ventriculi nimerete n Ao i mai puin n AP, adic n plmni pentru oxigenare 3. Cea mai mare parte este deviat prin defect n circulaia sistemic 4. Debitul pulmonar este redus n timp ce debitul sistemic se majoreaz, astfel ntoarecrea venoas este crescut, iar acumularea de snge n VD este din ce n ce mai mare 5. Ao clare pe septul interventricular primete snge fr obstacol din VD din cauza creea nu se dezvolt o insuficien cardiac pe dreapta 6. Majorarea presiunii n VD mai mult dect n circulaia sistemic va genera un unt dreapta-stnga, urmat de cianoz 7. n cazul unturilor balansate dreapta-stnga i stnga-dreapta dup efort cianoza poate fi variabil 8. Efortul fizic (plns, alimentaie) reducer rezistena arteriolar sistemic, sporete ntoarcerea venoas sistemic, mrind untul dreapta-stnga, accentund cianoza i reducnd saturaia O2 9. Mrimea i gradul untului snt condiionate i de ctre valorile rezistenei pulmonare. Fluxul sangvin redus este parial compensat prin circulaia bronic colateral sau prin CAP 10. n cazul SAP nensemnate, cnd rezistena la ejecia sngelui n plmnni este mai mic dect n Ao, are loc unt stnga-dreapta, care clinic se manifest prin forma acianotic a TF

11. Compartimentele stngi ale inimii n TF, funcional, nu snt ncrcate, ceea ce genereaz hipoplazia relativ a VS FORMELE FIZIOPATOLOGICE I CLINICE A. Cianotic este rezultatul unei obstrucii severe la golirea VD cu flus pulmonar redus i creterea fluxului de la VD la Ao i VS, cu hipoxie, cianoz sever i policitemie B. Acianotic (trandafirie) are o obstrucie redus cu unt dreapta-stnga mic i stnga-dreapta mai crescut. Starea clinic uoar C. Pseudotrunchi se ntlnete n atrezia pulmonar, cu unt mare dreapta-stng, cianoz, hipoxie marcat. Perfuzia pulmonar este redus i asigurat n mod limitat de venle bronice sau PCA DIAGNOSTICUL 1. MANIFESTRILE CLINICE Cianoza poate fi prezent la natere sau poate lipsi n primele 4-5 luni. Se accentueaz progresiv la efort, spre vrsta de 2 ani; apare la buze, urechi, gingii, spaiul periunghial i pleoape.

Uneori este nsoit de sufuziuni sclerale, hemoragii retiniene i staz venoas n plexurile coroidiene. Fundul de ochi este colorat n albstrui, vasele la examenul fundului de ochi snt adesea bifurcate. Se clasific n 3 stadii: 1. Moderat (5-6 mn eritr/mm3, saturaie arterial de O2 peste 90%) 2. Medie (6-7,5 mln eritr /mm3, saturaie arterial de O2 de 8190%) 3. Important (poliglobulie > 7,5 mln eritri/mm3, saturaie de O2 80%) Dispneea de efort -element important la copii dup un an. Este nsoit adesea de tuse la efort, ulterior n repaus. Se poate reduce dispneii prin poziii forate Hipocratismul digital la degetele minilor i picioarelor, imitnd baghetele de toboar. Degetele snt bombate la extremiti, au unghii n lentil i cianoz periunghial Reducerea capacitii de efort fizic Poziiile forate snt alese de bolnavi pentru a deriva circulaia spre organele vitale. Aceste poziii snt urmtoarele: Ghemuit pe vine Coco de puc" sau poziia genupectoral Tulburrile nervoase snt manifestrile cele mai grave ale hipoxiei i apar n 2/3 cazuri cnd saturaia de O2 arterial coboar pn la 60%. Cefaleea, ameelile, lipotimiile, convulsiile, sincopele.

Snt frecvente hemoragiile capilare, palpitaiile, tromboza vaselor cerebrale, abcesul cerebral.

2. EXAMENUL OBIECTIV Copiii snt distrofici; se atest modificri dentare, unghiale, infecii cutanate (furunculoze), blefarite, pioree alveolar, carii dentare, abcese; pubertate tardiv, hipogonadism Toracele n plnie; scolioz, cifoz. Fontanela deschis pn la 2-3 ani Inima bombeaz n zona precardiac, cu modificarea peretelui toracic ocul apexian nu poate fi palpat, ns se percepe un freamt sistolic n spaiul al II-lea i al IV-lea intercostal stng Auscultaia prezint suflu rugos de ejecie holosistolic cu punct maxim n spaiul al III-lea i al IV-lea stng, cu iradiere spre jumtatea claviculei. La focarul pulmonar zgomotul II este unic, deoarece lipsete componenta pulmonar, zgomotul II provine din nchiderea valvelor sigmoidiene aortice Pulsul este normal, TA poate fi sczut sau normal. Hepatomegalia este cauzat de poliglobulie i nu trebuie interpretat ca urmarea insuficienei cardiace, cel puin n fazele incipiente 3. Datele de laborator Poliglobulie feripriv cu caracter anemic Hematocritul 60-90% Vscozitatea sangvin crescut Volumul sangvin mrit prin elementele figurate crescute numeric, iar volumul plasmatic este mai redus (sindrom sludge) VSH este sczut 4. ECG - Deviere QRS spre dreapta 5. EXAMENUL RADIOLOGIC Inim n sabot fr cardiomegalie Hipertrofia VD Hipertransparena pulmonar care se constat este urmarea hipoirigaiei pulmonare Concavitatea arcului mijlociu este accentuat, iar aorta apare larg

6. ANGIOGRAFIA Substana de contrast trece din VD n VS, dnd opacifiere n halter ale celor dou caviti. n 25% cazuri, arcul aortic este dispus spre dreapta. 7. CATETERISMUL precizeaz presiunea crescut n VD, trecerea cateterului din VD n Ao, gradientul i localizarea SAP, gradul hipoxiei n VS i Ao. EVOLUIA Nu depete dect rar vrsta de 12 ani i foarte rar deceniul al 2-lea. COMPLICAIILE

Sludge-sindrom - tromboze viscerale, hemiplegii, embolii, accidente renale, oculare, neurologice Infecioase cardiac sau extracardiac (endocardite, pericardite, abcese cerebrale) Insuficien cardiac Crize hipoxice TRATAMENTUL CHIRURGICAL Principii chirurgicale:

Corecia malformaiei cauzale Mrirea debitului sangvin venos pentru plmn, respectiv pentru hemostaz Suprimarea untului veno-arterial Indicaii operatorii: Crizele cianogene Greutate corporal sub 15 kg (2 ani), se face primordial operaie paliativ. La vrsta de 4-5 ani, se face corecia total (Cooley, Reed) cu anularea untului Contraindicaii: Atrezii AP i ramurilor ei OPERAII PALIATIVE I. unturile pulmonaro-sistematice rmn permeabile n 77% cazuri pe o durat de 521 ani. Snt operai copiii sub vrsta de 3 ani. II. unturile pulmonaro-sistemice se execut prin procedeele: Operaia Blalock-Taussig - anastomoza a. subclaviculare stngi cu AP stng Operaia Potts-Smith-Gibson - crearea untului dintre Ao descendent i Ap stng Operaia Waterston-Cooley (se face sub vrsta de 2 ani) - unt aorto-troncular cu AP dreapt Operaia Redo-Ecker - anastomoza dintre AP i Ao cu tub de dacron

Operaia De Leval - anastomoza subclavio-pulmonar cu Gore Tex Operaia Gleen - anastomoza dintre vena cav superioar i segmentului distal al AP CORECIA TOTAL Operaia de corecie se face sub protecia CEC.

Incizia pericardului se face transversal sau vertical, simplu sau combinat. Dup executarea ventriculotomiei drepte pe 2,5-4,0 cm, se exploreaz digital defectul i SAP. Se coase pe DSV un petic de dacron sau pericard cu fire izolate.

Pentru SAP se va face excizia pintenului n stenoza infundibular, valvulotomia pulmonar n stenoza valvular Operaia Blalock Taussig TETRALOGIA FALLOT A. Ventriculotomie dreapt B. Arteriotomie pulmonar C. Patch pericardic pe AP D. Patch pe AP i patch pe DSV E. Patch pe AP i ventriculotomia suturat F. Operaia Rastelli MORTALIATATEA Mortaliatatea post operatorie n operaii paliative - 4% n operaii de corecie total 7-11%

DEFECTUL SEPTAL ATRIAL (DSA)

DEFINIIE DSA este o comunicare printr-un defect congenital la nivelul septului interatrial. Trebuie difereniat de foramen ovale potenial deschis la adult (35%). INCIDENA Se ntlnete frecvent att la copii ct i la aduli, constituind 38,4% din CPC, incidena fiind mai mare la femei. TIPURILE ANATOMICE 1. Defect de fos oval, tip ostium secundum - 75- 80% 2. Defect superior de fosa oval, tip sinus venos - 6%, frecvent asociat cu deschiderea uneia sau mai multor vene pulmonare din plmnul drept n AD sau n vena cav superioar 3. Defect inferior de fosa oval, tip ostium primum - 20-25%. Este situat adiacent de valvele mitrale i tricuspide afectate sau care formeaz canal A-V comun complet. 4. Defect postero-inferior de fos oval, n dou variante: Absena sinusului coronar Deschiderea venei cave superioare n AS

Modificrile anatomice generate de DSA snt dilatarea VD, a AD i trunchiului AP. La apariia HTP se constat hipertrofia VD i leziuni vasculare pulmonare. HEMODINAMICA

1. untul este obinuit stnga-dreapta 10-15 l /min de la AS la AD. Mrimea untului depinde de dimensiunea defectului, comliana VD i de relaia dintre rezistena vascular pulmonar i sistemic 2. ntr-un DSA sub 2 cm se noteaz o presiunea n AS > 3 mm Hg, iar peste 2 cm, presiunile n cele dou atrii snt egale 3. Direcia untului stnga-dreapta se menine deoarece AD este mai distensibil, valva tricuspidal este mai larg i compliana VD este mai crescut 4. n DSA cu unt moderat sau semnificativ, la majoritatea pacienilor se menine un flux crescut i o rezisten vascular pulmonar redus 5. untul este mic cnd raportul ntre debitul pulmonar i cel sistemic este sub 2:1 i crescut cnd este mai mare de acest raport 6. Se poate produce o cretere a rezistenei vasculare pulmonare i HTP, reducerea untului i inversarea acestuia prin instalarea sindromului Eisenmenger 7. Insuficiena cardiac congestiv este rar la copii i obinuit la aduli DIAGNOSTICUL 1. TABLOUL CLINIC. Majoritatea copiilor snt asimptomatici. Rar, la aceast vrst, survin simptome induse de insuficiena cardiac, infecii pulmonare, aritmii i HTP. La aduli apar mai frecvent simptome datorit insuficienei cardiace (dispnee, oboseal) i mai rar prin HTP cu unt bidirecional sau dreapta-stnga (dispnee, oboseal, cianoz, dureri toracice, hemoptizii) i prin aritmii atriale (palpitaii sau sincope). 2. EXAMENUL OBIECTIV Hemitoracele stng proieminent anterior PALPATOR VD i AP pulseaz parasternal n stnga AUSCULTATIV:

- zgomotul I normal parasternal - zgomotul II ntrit - zgomotul de nchidere al tricuspidei ntrit - suflu sistolic parasternal n spaiul 3-4, uneori suflu sistolic, tip ejecie n focarul pulmonarei i suflu diastolic scurt n focarul tricuspidian 3. ECG Aspect de bloc de ramur dreapt Direcionarea axei QRS la stnga Interval P-R prelungit Aritmiile atriale (fibrilaie atrial, flutter atrial, tahicardie paroxistic supraventricular) relativ frecvente 4. Examenul radiologic pulmonar

Dilatarea AP Hipervascularizaia pulmonar cu dilatarea AD i uneori a VD n HTP, AP dilatat i cmpurile pulmonare periferice cu vascularizaie redus

5. Examenul ecografic confirm diagnosticul rpin vizualizarea direct a defectului interatrial (90% cazuri) sau prin semne indeirecte date de unt stngadreapta: Dilatarea VD i AP Micarea paradoxal a septului interventricular i prolapsul valvei mitrale

7. Cateterismul cardiac i cardioangiografia precizeaz defectul prin trecerea cateterului prin defect i sugereaz localizarea untului prin creterea presiunii O2 n AD ca i prin injectarea substanei de contrast n AS. Presiunile n VD i AP pot fi normale sau crescute. EVOLUIA Majoritatea pacienilor n copilrie snt asimptomatici. La aproximativ 50%, defectul se nchide nainte de un an. Dup 30-40 ani majoritatea persoanelor cu DSA devin simptomatici. COMPLICAII HTP Sindromul Eisenmenger Aritmiile atriale (fibrilaia atrial, flutterul atrial) Insuficiena cardiac - apare frecvent la aduli n decada a cincea Emboliile i trombozele pulmonare Emboliile paradoxale Abcesul cerebral Infecii pulmonare Hemoptizii TRATAMENTUL CHIRURUGICAL Vrsta ideal pentru tratament chirurgical este 5-6 ani. Operaii efectuate tardiv (40-50 ani) nu amelioreaz hipertorifia VD, nici dismobilitatea valvulelor mitrale sau tricuspidale. Tratamentul chirurgical const n sutura sau nchiderea defectului cu un petec de dacron.