CARDIOMIOPATIILE

CIPRIAN REZU! MD, PhD

Defini!ie
Afec!iuni primare ale miocardului caracterizate prin anomalii structurale " i func ! ionale ale mu"chiului cardiac n absen!a bolii coronariene, a hipertensiunii arteriale, a valvulopatiilor sau bolilor cardiace congenitale care s# explice afectarea miocardic#.

CLASIFICARE/INCADRARE NOSOLOGICA CARDIOMIOPATII

! 1980 (OMS) afectiuni ale muschiului cardiac de cauza necunoscuta ! 1995 (OMS) afectiuni ale muschiului cardiac asociate cu disfunctie cardiaca ! CMD, CMH, CMR, Cardiomiopatia aritmogena a VD ! Afectiunile specifice ale miocardului cardiomiopatii specfice

! American Heart Association (2006)

! Cardiomiopatii Primare: genetice, non-genetice, dobandite (totalitate sau predominant limitate la muschiul cardiac) ! Cardiomiopatii Secundare (afectarea miocardica in contextu unei afectiuni sisteice generalizate/multiorgan)

! 2008 Societatea Europeana de Cardiologie

! 5 fenotipuri morfologice si functionale, fiecare impartit in fprme familiale si non-familiale

CLASIFICAREA CARDIOMIOPATIILOR (OMS 1995)

A. CARDIOMIOPATII (afectiuni ale miocardului asociate cu disfunctie cardiaca) 1.! 2.! 3.! 4.! 5.! 1.! 2.! 3.! 4.! Cardiomiopatia dilatativa Cardiomiopatia hipertrofica Cardiomiopatia restrictiva Cardiomiopatia aritmogena a VD Cardiomiopatii neclasificate

B. CARDIOMIOAPTII SPECIFICE (disfunctie miocardica asociata cu afectiuni cardiace sau sistemice distincte

Cardiomiopatia ischemica Cardiomiopatia valvulara Cardiomiopatia hipertensiva Cardiomiopatia inflamatorie(idiopatica/ autoimuna/infectioasa) 5.! Cardiomiopatia metabolica (endocrina/ afectiuni infiltrative si de depozit familiale/amiloidoza/deficite metabolice) 6.! Afectiuni sistemice (afectiuni de tesut conjunctiv/afectiuni infiltrative si graulomatoase) 7.! Distrofii musculare 8.! Afectiuni neuromusculare 9.! Reactii de hipersensibilitate si toxice 10.!Cardiomiopatia peripartum

CLASIFICAREA ETIOPATOGENICA A CARDIOMIOPATIILOR PRIMARE (AHA 2006)

GENETICE 1.! 2.! 3.! 4.! 5.! 6.! 7.! Cardiomiopatia hipertrofica Cardiomiopatia aritmogena a VD Non-compactarea de VD Glicogenoze boala Danon, PRKAG2 Defecte de conducere Miopatii mitocondriale Canalopatii: sdr QT lung, sdr QT scurt, sdr Brugada, tahicardia ventriculara polimorfa catecolaminergica

MIXTE DOBANDITE

1.! Cardiomiopatia dilatativa 2.! Cardiomiopatia restrictiva 1.! 2.! 3.! 4.! 5.! Cardiomiopatia inflamatorie (miocardita) Cardiomioaptia indusa de stres (Tako-tsubo) Cardiomiopatia peripartum Cardiomioapatia indusa de tahicardie Nou-nascuti din mame diabetice insuino-dependente

CLASIFICAREA GENERALA A CARDIOMIOPATIILOR (ESC-2008)

TIPUL DE CARDIOMIOPATIE FORMA AFECTIUNEA

Cardiomiopatia dilatativa

Familiala/genetica Non-familiala/non-genetica

Defect genetic neidentificat Subtipuri specifice Idiopatica Subtipuri specifice Defect genetic neidentificat Subtipuri specifice Idiopatica Subtipuri specifice Defect genetic neidentificat Subtipuri specifice Idiopatica Subtipuri specifice Defect genetic neidentificat Subtipuri specifice Idiopatica Subtipuri specifice Defect genetic neidentificat Subtipuri specifice Idiopatica Subtipuri specifice

Cardiomiopatia hipertrofica

Familiala/genetica Non-familiala/non-genetica

Cardiomiopatia restrictiva

Familiala/genetica Non-familiala/non-genetica

Cardiomiopatia aritmogena de VD

Familiala/genetica Non-familiala/non-genetica

Cardiomiopatii neclasificate

Familiala/genetica Non-familiala/non-genetica

Tipurile de CM
SPECIFICE
! ischemic# ! valvular# ! hipertensiv# ! inflamatorie (idiopatic", autoimun", infec#ioas") ! metabolic# (diabetic", endocrin", glicogenoze) ! boli sistemice (afectiuni de tesut conjunctiv, afectiuni infiltrative si granulomatoase) ! boli neuromusculare (ataxia Friedreich) ! distrofii musculare ! peripartum ! Reactii de hipersensibilizare si toxice (alcool, catecoli, iradiere, citostatice)

CLASIFICAREA FUNC$IONAL% dilatativ" hipertrofic" restrictiv" displazia aritmogen" a VD neclasificate

Factorii genetici n CM

Cardiomiopatia dilatativ#

CMD - Defini!ie
! Sindrom caracterizat prin dilatare "i disfunc!ie sistolic# ventricular# stng# (f#r# hipertrofie parietal#) ! Tulbur#ri difuze de cinetic#, FE<40% ! Dilatarea "i disfunc!ia ventriculului drept pot fi prezente dar nu sunt obligatorii pentru diagnostic

n absen!a unor condi!ii anormale de umplere VS (HTA, valvulopatii) sau a cardiopatiei ischemice cu disfunc!ie contractil# VS secundar#!

Epidemiologie
! Prevalen!a: 1 caz la 2500 persoane ! Inciden!a: 7 cazuri / 100.000 locuitori / an ! De 3x mai frecvent la afro-americani "i la sexul masculin dect la caucazieni "i respectiv sexul feminin ! Se ntlne"te mai ales n decadele 4-5 de via!# ! Cea mai frecvent# form# de cardiomiopatie (25% din CM) ! CMD simptomatic# 10 - 50% mortalitate la 1 an
! 0,04 % din popula!ia general#

! Rata anual# a mortalit#!ii 11-13% ! 25% din pacien!ii cu CMD cu debut recent se pot ameliora spontan

Cardiomiopatia dilatativ#
Supravie!uirea observat# n cadrul unui lot de 104 pacien!i
104 72 56 51 45

120 100

80 60 40 20 0 0 1

37

35

31

24

19

16 10

Years
Am J Cardiol 1981; 47:525

CMD Anatomie patologic#

! Dilatarea celor 4 camere cardiace ! Dilatarea inelelor valvulare ! Ventriculii > atrii ! Trombi intracavitari (frecvent la nivel apexian) Histologie ! Arii de fibroz# intersti!ial# "i perivascular# ! Miocite hipertrofice / atrofiate ! Nu exist# markeri imunologici, histochimici, morfologici, ultrastructurali sau microbiologici specifici!

CMD Anatomie patologic#

CMD Etiologie
1. Genetic# "i familial#
Proteine ale sarcomerului:
Lan!uri grele de miozin# Lan!uri u"oare de miozin# Lan!uri reglatoare de miozin# Actina Troponina T Troponina I Alfa-tropomiozina Proteina C care leag# miozina

2. Viral#/Citotoxic#

3. Imunologic#

Banda Z Proteine citoscheletale:

Distrofina Desmina Metavinculina

Membrana nuclear#:
Laminina Emerina

Miocardite (infectioase/toxice/ imune) Boala Kawasaki Eozinofilie (Sdr. Churg Strauss) Persistenta virala Medicamente Sarcina Endocrine Nutritionale (deficit de: tiamina, carnitina, seleniu; hipocalcemia, hipofosfatemia) Alcool Tahicardiomiopatii

Etiopatogenia CMD rolul factorilor genetici

Etiopatogenia CMD rolul factorilor genetici

! 30% din CMD sunt forme familiale ! Autozomal dominante: ! muta!ii 1q32, 2p31, 9q13, 10q21 10q23 ! Autozomal recesive ! X-linkate (distrofina, tafazina) ! Alte anomalii genetice: ! Muta!ii ale genei actinei: cr. 15q14 ! HLA DR4, Dqw4 ! Genotipul DD al ECA

Tabloul clinic
! Debut simptomatic la subiec#i de vrst" medie (B>F) ! Simptomele apar de obicei progresiv ! Dilatarea ventricular " precede uneori apari # ia simptomelor ! Debut acut dup" un episod infec#ios viral ! Simptomatologia pacientilor cu CMD practic similara cu a pacientilor cu insuficienta cardiaca de orice etiologie

Simptome "i semne de IC

Simptome de insuficien!# cardiac#:
! dispnee (de repaus, de efort, nocturn"), ortopnee dureri toracice atipice: 35% din cazuri (coronare normale) palpita#ii tulbur"ri de ritm gre#uri, dureri abdominale, anorexie, nicturie debit cardiac sc"zut

! fatigabilitate, sl"biciune muscular" ! sindrom edematos

Examenul fizic
INSUFICIENTA CARDIACA CRONICA CONGESTIVA STG/GLOBALA
!Cardiomegalie ! &oc apexian slab "i deplasat lateral ! Zg 3 (galop protodiastolic), Zg 4 (galop presistolic) ! Zg 2 dedublat (HTP) ! Suflu sistolic de regurgitare mitral#/tricuspidian# !tahipnee ! Raluri pulmonare !Hipotensiune arteriala !Turgescenta jugulara !Hepatomegalie pulsatila !Edeme periferice !Ascita ! subicter !Embolii sistemice

CRITERII FRAMINGHAM SEMNE SI SIMPTOME CMD CRITERII MAJORE (SPECIFCE) ! Raluri pulmonare ! Cardiomegalie ! Cresterea presiunii jugulare ! Dispnee paroxistica nocturna ! Ortopnee ! Zgomot 3 CRITERII MINORE (NESPECIFICE) ! Dispnee de efort ! Edeme periferice ! Revarsat pleural ! Hepatomegalie ! Tuse nocturna ! Tahicardie (+120/min) ! Scadere ponderala (+4,5 kg /6 luni) ! depresie

Explor#ri paraclinice
Explor#ri neinvazive ! ECG ! Holter ECG (cefalee, palpita!ii, sincope) ! Radiografia toracic# Explor#ri invazive ! Analize laborator (HLG, BNP, electroli#i, lipidograma, atc ANA, atc ANCA) ! Coronarografia ! Cateterismul cardiac ! Biopsia endomiocardic# ! Investiga!ii radionuclidice

Electrocardiograma

BRS major, BAV grade variabile, fibrila!ie atrial#, TV NS Anomalii genice n CMD cu BRS: 1p1, 1q1, "i 3p223p25

Electrocardiograma

! pacient n vrst# de 61 ani ! CMD mixt# cu predominen!a cordului pulmonar cronic; ! RS, BRD+HBSA, AV=100/min, suprasolicitare biventricular#;

Radiografia toracic#

Cardiomegalie, elemente de HTP, rev#rsate pleurale

Tahicardiomiopatie AV > 130/min peste 4-6 s#ptamani

La instalarea Fi A

Dup# 3 luni de Fi A

Cardiomiopatia tahiaritmic#

Dup" Metoprolol f I i.v. + Digoxin $ f i.v.

Ecografia n CMD
Dilata!ie cavitar#, hipokinezie parietal#, FE<40% Regurgitare mitral#/tricuspidian#

Factori prognostici nefavorabili n CMD

Clinici ! ! ! ! ! Clasa III/IV NYHA Vrsta avansat#(>60 ani) Sexul masculin Istoric de sincope Semne de insuficien!# cardiac# dreapt# ! Zgomot 3 persistent ! Semne de stimulare simpatic# excesiv# ! TV simptomatic# ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! Paraclinici FE scazut#(<30%) Dilatare VS marcat# Masa VS ' Hipokinezie difuz# Disfunc!ie diastolic# Rezerv# contractil# scazut# BRS, BAV grad I, II Hiponatremie Hipereninemie HTP

Diagnostic diferen!ial al CMD

! ! ! ! ! ! ! ! ! ! Miocarditele (subacute sau cronice) Cardiomiopatia ischemic# Cardiomiopatia hipertensiv# Cardiomiopatia etanolic# Cardiomiopatii n boli neuromusculare Sarcoidoza Amiloidoza Hemocromatoza Endocrinopatii (n special tiroidiene) Colagenoze (LES, Dermatomiozita)

Managementul CMD
! ! ! ! ! ! Limitarea activit#!ii n func!ie de statusul func!ional Suprimarea alcoolului "i a fumatului Restric!ie sodat# 2 g Na+ (<4g NaCl) Restric!ie de fluide n caz de hiponatremii severe Controlul greut#!ii corporale Tratament medicamentos: ! Betablocante (carvedilol, bisoprolol) ! Vasodilatatoare (IECA Ramipril, Lisinopril, Perindopril, sartani Telmisartan, Candesartan) ! Diuretice de ans# ! Diuretice economisatoare de K ! Nitra!i ! Inotrop pozitive (Digoxin) ! Anticoagulant (FE< 30%, trombi intracavitari, istoric de tromboembolism, Fi A) ! Dopamin#, dobutamin# "i/sau inhibitori de fosfodiesteraz# iv

Managementul CMD
! Tratament imunosupresiv ! Resincronizare ! Tratament chirurgical (valva mitral#, remodelare VS) ! Dispozitive de asistare ventricular# ! Transplant cardiac

Modalit#!i de tratament n CMD post miocarditic#

Miocardita CMD dilatativ"

Inflama#ie celular" (-) Persisten#" viral" (-)

Inflama#ie celular" (-) Persisten#" viral" (+)

Inflama#ie celular" (+) Persisten#" viral" (+)

Inflama#ie celular" (+) Persisten#" viral" (-)

Tratamentul ICC

Interferon !

Imunosupresie

Indica!ii clinice ale biopsiei endomiocardice (indicatie de Clasa I)

1.! 2.! IC cu debut recent < 2 s#pt asociat# cu dilatare ventricular# "i compromitere hemodinamic# IC cu debut ntre 2 s#pt "i 3 luni asociat# cu dilatare ventricular# "i aritmii ventriculare nou ap#rute, BAV grad II, III "i lipsa de r#spuns la m#surile terapeutice uzuale

Cardiomiopatia hipertrofic# (CMH)

Cardiomiopatia hipertrofic#
! Defini!ie. CM caracterizat# prin:

! HVS asimetric# sau concentric# ! Cauza genetic#: muta!ii ale genelor care codific# proteinele sarcomerului ! Disfunc!ie VS predominant diastolic# ! Cardiomiopatia hipertrofic#: ! 75% din cazuri neobstructiv#: HVS ! 25% din cazuri obstructiv#: HVS +

stenoz# aortic# subvalvular# ! Inciden!a: 0,2 0,5% din popula!ia general# M>F

Cardiomiopatia hipertrofic#

! Agregare familial# ! Frecven!a maxim# ntre 30 40 ani ! Afecteaz# predominant SIV ! Mi"carea sistolic# anterioar# a valvei mitrale (SAM)

Sept "i perete anterolateral VS - frecvent

Perete posterobazal - rar

CMH familial#
! Transmitere autozomal dominant# n 50% din cazuri
! Lan!uri grele de beta miozin# ! Lan!uri usoare de miozin# ! Lan!uri reglatoare ale miozinei ! Actina ! Troponina T ! Troponina I ! Alfa-tropomiozina ! Proteina C care leag# miozina

! 10 gene diferite ale prot. sarcomerice cu peste 150 de muta!ii

Inciden!a muta!iilor componentelor sarcomerice n CMH

80% forma familial# autozomal dominant# ! Lan!uri grele ale miozinei: cr. 14q1

20% forma sporadic#

Anatomie patologic#

! HVS concentric# n 33% din cazuri

!HVS asimetric": 66% din cazuri ! varianta HVS apical"

CMH - Histologie

! Hipertrofie miocitar# ! Dezorganizare miocitar# disarray > 5% din miocard

CMH:
" !dezorganizarea cardiomiocitar#: > 5% din miocard > 20% din zonele hipertrofiate " ! dezorganizarea miofibrilar#

CMH fibroza intersti!ial#

CMH anomaliile microcircula!iei

" ! pe vase < 1,5 mm " ! apare oriunde n miocard( descris" ini#ial n zone cicatriciale sau hipertrofice)

Fiziopatologie: spectrul CMH

CMH non-obstructiv" = HVS concentric" sau excentric"

CMH obstructiv" = HVS concentric" sau excentric" + obstructie la ejectia VS ! 25% din cazurile CMH

! 75% din cazurile CMH

CMH - Fiziopatologie
!Tulbur#rile func!iei sistolice:
! Gradient dinamic n tractul de golire al VS

!Tulbur#rile func!iei diastolice:

! Alterarea umplerii diastolice, " presiunii de umplere, dilatare atrial# important#, dezordinea miocitar# "i miofibrilar#, fibroza intersti!ial#, metabolism anormal al calciului

!Ischemie miocardic#

! " masei musculare, presiunilor de umplere, cons. O! ! # rezerva vasodilatorie, densitatea capilar# ! Compresie sistolic# a coronarelor intramurale ! Poate fi responsabil# de MSC

Localizarea "i fiziopatologia obstruc!iei n CMHO

!! Proeminen#a

SIV n LVOT

1.

!! Mi%care

sistolic" anterioar" a foi#ei

mitrale anterioare (SAM)

!! Gradient

intraventricular mitral"

!! Insuficien#" !! Ejec#ie

rapid": VS hiperkinetic

Localizarea "i fiziopatologia obstruc!iei n CMHO

2.

3.

CMH - Tabloul clinic

! Asimptomatic, descoperire ecocardiografic# ! MSC poate reprezenta prima manifestare ! Simptomatic adul!i 40-50 ani
! dispnee - 90% ! angina pectoral# - 75% ! fatigabilitate, pre-sincopa, sincopa - risc " de MS la copii "i adolescen!i ! Palpita!ii, IC rar ! efortul accentueaz# simptomele

CMH - Examen fizic

! &oc apexian puternic "i deplasat lateral sau "oc apexian dublu ! Zg 4 (contrac!ie atrial# viguroas#) ! Suflu sistolic aspru crescendo - descrescendo care ncepe dup# zg 1 "i se auscult# ntre apex "i marginea stng# a sternului (nu iradiaz# pe carotide) !Suflu de insuficien!# mitral#

Principalii factori care modific# suflul sistolic din CMHO

Cre"terea intensit#!ii suflului
! Manevra Valsalva (n timpul expirului for#at) ! Ortostatismul ! Hipovolemia ! Venodilatatoare ! Tahicardia ! Efortul fizic ! Post extrasistolic ! Digitala ! Arteriodilatatoare ! ! ! ! ! ! !

Diminuarea intensit#!ii suflului

Imediat dup# manevra Valsalva Manevra Muller Pozi!ia aplecat n fa!# (squatting) Betablocante Insuficien!a cardiac# Anestezia general# Stimularea alfa - receptorilor

CMH Explor#ri paraclinice

! ! ! ! ! ! ! ! ! ! Electrocardiograma Holter ECG Radiografia toracic# Ecocardiografia transtoracic# Ecocardiografia transesofagian# Coronarografia Scintigrafia de perfuzie miocardic# Angiografia radionuclidic# Tomografia cu emisie de pozitroni RMN

Electrocardiograma
! ECG normal 15-25% ! SVS ! Corelatie slab# ntre SVS pe ECG "i la ecocardiografie ! Unde T gigante negative CMH apical (japonezi)

ECG
! T negativ D I, D II, aVL, aVF, V!"- V#

Mai sunt descrise n literatur " aspecte ECG de aritmii ventriculare %i supraventriculare

CMH - Ecocardiografia
! Metod" diagnostic" de elec#ie ! SVS: ! Asimetric": SIV / PPVS > 1,5/1 ! Concentric" ! Apical" ! Sept hipertrofiat hipokinetic ! Cavitate VS mic" ! SAM a foi#ei Mi anterioare ! nchidere mezosistolic" a cuspelor aortice ! Regurgitare mitral" n formele obstrucitve

diastola

sistola

CMH - Ecocardiografie
VMA lung# proemin# n TEVS

SIV "i/sau PPVS > 15 mm ( 60 mm

CM hipertrofic# non - obstructiv#

Disfunc#ie diastolic" sever"

SAM n CMHO - eco transtoracic

Turbulen!# la nivelul stenozei

SAM n CMHO: Ecografie transtoracic#

CMHO gradientul intraventricular

CMHO - forma apical#

Cateterismul cardiac: gradientul intraventricular

Cateterismul cardiac: gradientul intraventricular

CMHO - angiocardiografie

CMHO SAM angiocardiografie

CMHO la RMN

AD AS

VD VS

Istoria natural#
! ! ! ! ! Mortalitate anual# 3% pt. adul!i, probabil 1% n general Risc de MS mare la copii ( 6%/an Deteriorare clinic# lent# Progresie spre CMD "i IC n 10-15% din cazuri Endocardita infec!ioas# apare la 5% dintre bolnavii cu CMHO "i implic#, de obicei, valva mitral# ! Fibrila!ia atrial# apare la apoximativ 25% din pacien!ii cu CMH "i este favorizat# de dilata!ia AS

Factori de risc pentru MSC

Majori
! ! ! ! ! ! Istoric familial de MSC<45 ani (Fi V) TV Sus!inut# Istoric de sincope Magnitudinea HVS > 30 mm R#spuns TA anormal (hTA) la efort TV Nesus!inut# (monitorizare Holter) ! Fi A ! Ischemia miocardic# ! Obstruc!ie TEVS ! Muta!ii cu risc crescut ! Sportul competitiv

Posibili

Genetici ! muta#ii ale genei

troponinei T

Supravie#uirea n CMHO n func#ie de num"rul factorilor de risc

Recomand#ri pentru activitatea competi!ional#

! Evitarea sporturilor competi!ionale indiferent dac# exist# sau nu gradient dinamic

CMH - Management
! Evitarea efortului fizic: 40% din MSC se produc la efort ! Ameliorarea simptomelor = reducerea gradientului intraventricular ! Betablocantele prima linie - efect inotrop "i cronotrop negativ - scad consumul miocardic de O! - amelioreaz# umplerea diastolic# - reduc severitatea anginei "i efectele negative ale obstruc!iei TEVS ! Blocantele de calciu (Verapamil, Diltiazem) n caz de ineficien!# sau intoleran!# a medica!iei BB - efect inotrop "i cronotrop negativ - amelioreaz# umplerea diastolic# - amelioreaz# durerea toracic# Aten!ie: Efect vasodilatator impredictibil, precau!ie n CMHO!

CMH - Management
! Disopiramida agent antiaritmic de clasa IA- alternativ# la

BB sau Calciu-blocante
- inotrop negativ - suprim# aritmiile ventriculare - util# n CMHO

! Prevenirea mor!ii subite la pacien!ii cu risc nalt - Amiodarona - Defibrilator implantabil ! Miotomie miectomie (procedura Morrow) ! Embolizarea septal# ! Plicaturarea VMA ! Pacing bicameral

Algoritm de tratament al CMH

Spirito P et al. NEJM 1997;336:775.

Valoarea prognostic# a gradientului intraventricular n repaus > 30 mmHg

Maron MS et al. NEJM 2003;348:295-303

CMHO - embolizare septal#

sistol"

CMHO - angiocardiografie dupa embolizare septal"

diastol"

CMHO - angiocardiografie post abla#ie septal"

sistol"

diastol"

Alcoolizarea primei septale

Miotomia-miectomia Morrow n CMHO

preoperator

postoperator

Efectul pacingului DDD asupra gradientului n CMHO

Ommen SR et al. J Am Coll Cardiol 1999;34:191

Cardiomiopatia restrictiv#

Cardiomiopatia restrictiv#
! Boli miocardice sau endomiocardice caracterizate prin reducerea umplerii diastolice a unuia sau ambilor ventriculi cu func!ie sistolic# normal# sau aproape normal# ! ! ! ! Sporadic# sau familial# autozomal dominant# Tr#s#tura definitorie: disfunc!ia diastolic# Pere!i ventriculari rigizi Asem#n#ri cu pericardita constrictiv# (poten!ial tratabil#)

Clasificare
! A. Miocardice 1. Noninfiltrative ! CMR idiopatic# ! CMR familial# ! Sclerodermia ! Cradiomiopatia diabetic# ! Cardiomiopatia hipertrofic# ! Pseudoxanthoma elasticum 2. Infiltrative ! Amiloidoz# ! Sarcoidoz# ! B. Gaucher ! B. Hurler 3. Tezaurismoze ! Hemocromatoza ! B. Fabry ! Glicogenoze ! B. Endomiocardice ! Fibroza endomiocardic# ! Sdr. Hipereozinofilic ! Endocardita L"#$% ! Sdr. carcinoid ! Metastazele cardiace ! Antracicline ! Toxicitatea medicamentoas#

CMR: anatomie patologic"

HE x 250 Hipertrofie miocitar" u%oar"

HE x 40 Fibroz" intersti#ial" marcat"

Fiziopatologie
! " rigidit"#ii miocardului sau endocardului ! " rapid" a presiunii de umplere ventricular" ! Aspect caracteristic al curbei de presiune diastolice: dip and plateau ! Afectarea predominant" a VD +/- VS ! Semne predominante de IVD ! Dilata # ie atrial " marcat " cu cavit "# i ventriculare normale

Diferen!e ntre CMR "i pericardita constrictiv#

Tabloul clinic
! Se coreleaz# cu severitatea " presiunii n atrii ! Simptome de IC dreapt# "i stng# (dispnee, astenie sever#= # DC, turgescen!a jugular#, hepatomegalie, ascit#, edeme, anasarc#) ! Intoleran!a la efort ! Incapacitatea cre"terii DC prin disfunc!ia diastolic# ! Instalare progresiv#, greu reversibil# ! Fibrila!ie atrial# = frecvent# prin dilata!ie atrial# ! Aritmii ventriculare frecvente n faze avansate = cauz# de deces ! Complica!ii tromboembolice la 1/3 din cazuri ! DIAGNOSTIC: ecocardiografie, cateterism cardiac, biopsie endomiocardic#

Aspectul electrocardiografic "i radiologic al CMR

CMR aspect ecocardiografic

Pattern Constrictiv - Restrictiv Square-Root Sign sau Dip-and-Plateau

Cateterism cardiac

PTDVS > PTDVD (cu cel pu!in 5 mmHg) PAPs > 50 mmHg Platoul PTDVD < 1/3 dinPAPs

Criterii de diagnostic diferen!ial ecografic ntre pericardita constrictiv# "i cardiomiopatia restrictiv#
Pericardita constrictiv# 2D - ngro"are pericardic#, rev#rsat pericardic - dimensiuni normale de pere!i - deplasare abrupt# a SIV Cardiomiopatia restrictiv# - dilatare biatrial# - ventriculi de dimensiuni normale - hipertrofie de SIV, SIA - aspect neomogen al miocardului - f#r# modific#ri respiratorii - <8 cm/s ( 3 cm/s )

Doppler mitral Velocit#!i inel mitral Doppler tisular (E) PAPS

- modific#ri respiratorii - >8 cm/s

- < 50 mmHg

- > 50 mmHg ( 65 mmHg )

Tratamentul CMR
! Identificarea cauzelor tratabile ! Nu exist# terapie eficient# ! diuretice pt reducerea PVC "i a reten!iei hidrosaline ! Vasodilatoare ! IECA determin# hTA ! ? Blocantele de calciu pt ameliorarea complian!ei diastolice ! digitala "i al!i agen!i inotropi nu sunt indica!i ! n cazul amiloidozei agenti alchilan!i ! Aritmii ventriculare grave: defibrilator implantabil, betablocante ! Transplant cardiac (dar nu n bolile sistemice)

Endocardita Lffler
"! Caracteristic" "! Eozinofilie "! B

zonelor temperate

sanguin" %i miocardic" marcat"

< 50 ani cu hipereozinofilie clinice succesive:

"! Necrotic" "! Trombotic" "! Fibrotic"

Infiltrare miocardic" extensiv" cu eozinofile

"! Etape

"! Semne

de IC congestiv" + embolii sistemice corticosteroizi, hidroxiuree, transplant

"! Tratament:

cardiac

Fibroza endomiocardic#
! Caracteristic"

zonelor tropicale ! Eozinofilie u%oara" ! Fibroza endocardic" apical" %i subvalvular" ! Afectare biventricular" 50% ! 15-25% din decesele cardiace ale zonei ! Afecteaz" copii %i adul#ii tineri ! Mortalitatea la 2 ani: 35-50%

Amiloidoza miocardic#
! CMR cea mai frecvent ntlnit" n practic" ! Boal" infiltrativ" multisistemic" cu depunere de fibrile polipeptidice liniare n intersti#iul miocardic:
Lan#uri u%oare de Ig (kappa sau lambda): forma AL = forma primar", variant" de mielom Non Ig (proteina A): forma AA = forma secund" Forma familial" (AF): prealbumina (transtiretina) Forma senil" (SSA): ANP-like sau transtiretina

! Apari#ia manifest"rilor clinice = infiltrare

Amiloidoza miocardic#
" ! Afectarea

anatomo-patologic" este prezent" %i n lipsa manifest"rilor clinice clinice: CMR, IC sistolic", hipoTA ortostatic", BAV

" ! Manifest"ri

ECG: microvoltaj, tulbur"ri de conducere AV sau Bloc de ramur"

Amiloidoza miocardic# aspectul ecocardiografic

Amiloidoza miocardic# aspectul ecocardiografic

Amiloidoza cutaneo-mucoas#
Amiloid: termenul lui Virchow amidon-like

" ! manifest"ri " ! depunerea

neurologice

n rinichi = sdr. nefrotic

Imunofixarea Amiloidoz# primar# cu lan!uri u"oare ) de Ig G

Aspirat din gr#simea subcutanat# abdominal# colora!ie Ro"u de Congo - depozite de amiloid

Tratamentul amiloidozei
! ! ! ! ! Amiloidoza AL = prognosticul cel mai infaust Agen#i alkilan#i: melfalan Imunosupresie: prednison Colchicina Tratamentul IC: - Evitarea digitalicelor (afinitate pt fibrele de amiloid = toxicitate) - Vasodilatatoare %i diureticele: efecte hipotensoare - ANTICOAGULARE sistemic" ! Transplant cardiac n formele f"r" afectare extracardiac" ! Transplant hepatic n formele cu transtiretin"

Displazia aritmogen# de ventricul drept

ARVD
!!Atrofie progresiv" cu infiltrarea fibroadipoas"

a miocardului VD +/- VS: > 3% adipocite > 40% #esut fibros

!! Sub#ierea miocardului VD cu dilatare anevrismal" !! Necroz" miocardic" %i infiltrare limfocitar" !! Autozomal-dominant": 7 anomalii genetice

ARVD

Crit eria Family History

Major Familial disease confirmed at necropsy or surgery

Minor Family history of premature sudden death (<35 years) caused be suspected ARVD Family history of ARVD Late potentials seen on signal averaged ECG Inverted T waves in the right precordial leads in patients > 12 in the absence of right bundle branch block

ECG depolarization/conduction abnormalities Repolarization abnormalities

Epsilon waves or prolongation of the QRS complex ( & 110 msec) in the right precordial leads ( V1 V3)

Tissue characterization of walls Global or regional dysfunction and structural alterations

Fibrofatty replacement of myocardium on endomyocardial biopsy. Severe dilation and reduction of RV ejection fraction with minimal LV involvement Localized RV aneurysms Severe segmental dilation of the RV Mild global RV dilation or ejection fraction reduction with normal LV Mild segmental dilation of the RV Regional RV hypokinesia Left bundle branch lack type ventricular tachycardia (sustained and nonsustained) (ECG, Holter, exersise testing) Frequent ventricular extrasystoles (more than 1,000/24 h) (Holter).

Arrhythmia

Manifest#ri clinice
! Tulbur#ri de ritm - TV cu aspect de BRS: manifestarea clinic# dominant# ! MSC ! ICD sau ICC ! ECG: ! Unde T negative n precordialele drepte ! Unde epsilon ! Bloc de ramur#, BAV

Aspectul RMN al ARVD

High Risk Features in Patients with ARVD #!Younger patients #!Patients who present with recurrent syncope #!Patients with history of cardiac arrest or sustained VT #!Patients with clinical signs of RV failure #!Patients with LV involvement #!Patients with or having a family member with the high risk ARVD gene (ARVD2) #!Patients with an increase in QRS dispersion & 40 msec (maximum measured QRS duration minus minimum measured QRS duration) #!Patients with Naxos disease

Cardiomioaptia prin noncompactare

CMR din hemocromatoz#

V# mul!umesc!