= Hematologie =

Curs

EXPLORAREA HEMOSTAZEI
Evaluarea pacientului cu sindrom hemoragic: identificarea elementelor cheie in istoric, examenul clinic+ integrarea datelor cu rezultatele de laborator. - acient: v!rst", sex, ras", istoric familial de s!nger"ri anormale. -#sociere cu o afec$iune, traumatism, interv. chir, ingestie medicamente% momentul &i durata -s!nger"rii. -'ediul( sediile: cutanat, membrane, )*, organe solide,articula$ii, mu&chi. -+ipul de s!ngerare: pete&ii ,capilare-, purpur", echimoze, hematoame ,vase mari-. +E'+E .E /#012#+12 .e rutin": 3um"r trombocite 456-766,666( mmc +imp de s!ngerare 8-9 minute +imp de protrombin" , +- 46-4: sec +imp de tromboplastin" par$ial" activat" , ++- :5-79 sec +imp de trombin" ,++- ;-75 sec ,45-4< sec =ibrinogen :66-866 mg(dl =ragmente de fibrinogen(fibrin" >46micrograme(ml .-dimeri> 566 ng(ml #+*** <6-4:6? #lfa: antiplasmina <6-4:6?

Funcia vascular +estul 2umple /eed normal ,5 minute- max 5 pete&ii +estul cupa de suc$iune ,5 minute @5 pete&ii=fragilitate vascular" crescut" Teste hemosta a !rimar +imp de s!ngerare ,+' metoda *vA- detecteaz" defectele func$iei trombocitelor. 2ela$ie direct" Bntre num"rul de trombocite &i +': >466,666, +' cre&te, +r =46,666, +'=:6-76 minute. 2ela$ie direct" nr trombocite-+' +' valoros Bn detectarea defectelor func$ionale ale trombocitelor: 4. Cremie, ingestie aspirin" : +' cre&te ,<-45 min :. v"# ,defect congenital Bn sinteza DE=-% +'@76 minute. /imit": nu diferen$iaz" anomaliile cantitative trombocitare de cele calitative . $umr trom%ocite Fetode manuale &i automate 456,666-866,666(mmc Evaluare semicantitativ": =' Erori ale metodei automate: aglutinine la rece, proteine plasmatice anormale ,paraproteine-, lipemia, E.+# Funcia !lachetar #deziunea plachetar": num"rarea plachetelor ce ader" la suprafa$" special". .epinde de suprafa$", DE=, func$ia plach. #gregarea plachetar" la #. , colagen, ristocetin Eliberarea = 7, 8, serotonina, #. . Funcia &actorilor !lasmatici ai coa'ulrii +este globale: +C ,/ee Ehite +este calea extrinsec": + +este calea intrinsec": ++,# ++ +este faza final" a coagul"rii: ++, determinarea =bg.

+imp de coagulare Dalori normale 9-4: minute *nfluen$at de modific"rile factorilor de coagulare, num"r &i func$ia plachetelor. Ctilizat pentru controlul terapiei cu heparin".

Tim! (e !rotrom%in )PT*test +uic, Evalueaz" calea extrinsec" &i cea comun". Comparativ cu timpul par$ial de tromboplastin" , ++-, este mai sensibil la deficitele factorilor de coagulare G dependen$i ,**, D**, *H, H, proteina ', proteina C-. /a plasma citratat" se adaug" calciu ionic &i tromboplastina comercial" sau din creier uman ,stimul puternic pentru activarea =D**-. Dalorile + depind de tipul de tromboplastin" folosit". =orma comercial": valori 46-4: secunde, mai mici dec!t cele rezultate din tromboplastina creier uman. Daloarea testului: 3u e afectat de num"rul de trombocite Cre&te c!nd nivelul plasmatice ale factorilor aminti$i scade, Bn special factorii D** &i H. 'ensibilitatea cea mai mare: pentru factorul D**. /a pacien$ii cu boli hepatice, nivelul factorilor G-dependen$i trebuie s" scad" la @56-96? pentru a cre&te +. 2egul": + mai mare de 4,5-: ori fa$" de normal = nivelul plasmatic al factorilor >:6? fa$" de normal. + @:x normalul= nivel plasmatic >46? al factorilor + cre&te c!nd Bn circula$ie heparin"@@, recoltarea probelor ,distrugerea factorilor de coagulare-. Fonitorizarea tratamentului cu anticoagulante orale + cre&te, interpretarea rezultatului: metod" standardizat": *32. Tim! (e trom%o!lastin !arial activat )PTT. APTT. PTT/ Evalueaz" calea intrinsec" &i calea comun" ,H**, H*, *H, D***, H, D-. lasma citratat" este activat" cu un material cu rol de suprafa$" de contact ,Iaolin-, Bn prezen$a calciului ionic &i a fosfolipidelor. Dalori normale :5-7< secunde. ++ crescut : deficien$e factori calea intrinsec"+calea comun" *nhibitori circulan$i #nomalie a fibrinogenului entru a cre&te semnificativ ++ deficien$e factori: severe >86? normal &i(sau multiple Fai pu$in sensibil dec!t + la deficitele de factori G dependen$i. Fai sensibil la prezen$a anticoag. circulan$i ,heparina, lupus anticoagulant= anticorp antifosfolipidic-. *dentificarea unui anticoagulant: se repet" ++ amestec!nd 4:4 plasma pacient &i plasma normal". .eficitul unui singur factor,D***, *H-: ++ se corecteaz" par$ial(complet. +itru mare anticoagulant circulant: ++ nu se modific". Tim! (e trom%in )TT Evalueaz" ultima etap" a c"ii comune, conversia fibrinogenului Bn fibrin". 'e adaug" o solu$ie diluat" de trombin" bovin" la plasma citratat". Dalori normale:;-75 secunde func$ie de dilu$ia trombinei. ++ crescut: valori sc"zute ale fibrinogenului, fibrinogen cu structur" anormal", nivel crescut al .=. Este considerat indicator sensibil al C*. &i afec$iuni hepatice ++ mult crescut: concentra$ii mici de heparin" Bn circula$ie prin ac$iunea asupra trombinei. #eterminarea &i%rino'enului Fetode chimice(imunologice .eterminarea concentra$iei plasmatice nu e influen$at" de abilitatea =bg de a forma cheag. 3ormal :66-866mg(dl.

2eactant de faz" acut": 866-<66mg(dl Bn afec$iuni acute severe.

Teste !entru !ro(u0ii (e (e'ra(are ai &i%rinei 0i &i%rino'enului rodu&ii de degradare ai fibrinei &i =bg: .==fragmente proteice de m"rimi variabile rezultate din ac$iunea plasminei asupra fibrinei(=bg. 3ivelul plasmatic .=: crescut Bn C*. asociat" cu fibrinoliz"% prezen$a lor= semnifica$ie diagnostic". rezen$a .= ,fibrinei &i fibrinogenului- Bn ser: metoda aglutin"rii particulelor de latex. 3ormal: 6-4+aglutinare ,>46micrograme(ml C*. cu .=@@@ intens +++:7-8+ ,@46-86limita: detecteaz" molecule de fibrinogen anormale, fragmente de fibrin". Fetoda nu face distinc$ie Bntre .= rezultate din liza fibrinei, respectiv =bg. Fetode sensibile pentru detec$ia .= specifici ,. dimeri- = indicatori ai C*.. +rombina ac$ioneaz" asupra =bg : =ibrinopeptide # &i 0% monomeri de fibrin". Cre&terea =p # &i 0+F==hipercoagulabilitate ,activitate crescut" a trombineilasmina ac$ioneaz" asupra =bg=scindare==ragment H---=ragment J ,fragment .-% =ragment J---=ragment .+=ragment E asupra fibrinei=scindare fragmente ., E +dimerii . +estul . dimerilor pentru fragmente de fibrin" : specific pentru produ&ii rezulta$i din fibrinoliz". >566ng(ml C*.@@@mii ng(ml

#eterminarea inhi%itorilor coa'ulrii roteina C #+*** #ntitrombina *** #lfa:-antiplasmina Evaluarea pacien$ilor cu C*. #+*** ,inhibitor natural al trombinei-: scade odat" cu generarea uni cantit"$i mari de trombina 3ormal <6-4:6? 'c"dere semnificativ" >96? C*. 46-76? Teste !entru &i%rinoli #lfa: antiplasmina ,inhibitor natural al plasminei #ctivarea plasminogenului la plasmin" duce la legarea alfa: antiplasminei la plasmin" &i Bndep"rtarea rapid" din circula$ie. Ctil" pentru evaluarea ratei gener"rii plasminei Bn fibrinoliz". Dalori normale <6-4:6? C*. +=ibrinoliz">96? +/CE mai pu$in sensibil *ncubare +m"surarea lizei cheagului. Daloros: numai la valori sc"zute. E1AL2AREA PA3IE$T2L2I 32 S4$5ERARE #lgoritm 5 etape: 4.'unt afectate trombocitele ,plachetele-K :..eficit 4 factor coagulareK 7..eficit mai multor factori de coagulare ,G dependen$i-K

8.#nticoagulan$i circulan$i prezen$iK 5.Coagulopatie de consumK

4. #fectarea trombocitelorK #n. aplastic", afec$ine malign" hematologic", chimioterapie. Clinic: pete&ii Lfunc$ie de severitatea trombocitopeniei: limitate la F*, F'(distribuite difuz Bn toate organele% s!nger"ri la nivelul mucoaselor, epistaxis, menometroragii. +este screening de laborator: 3um"r plachete 'c"zut prin sc"derea produc$iei, distruc$ie crescut", hipersplenism, C*., afec$iuni hepatice. /a cei cu num"r normal de plachete +' crescut arat" disfunc$ia plachetar". :..eficit congenital al unui factor de coagulare Hemofilie deficit =D*** sau =*H *storic: repetate episoade de s!ngerare imediat dup" na&tere ce se men$in la copil &i adult. .eficit sever: s!nger"ri anormale dup" traumatisme, interven$ii chirurgicale% hematoame musculare, hemartroze. Clinic purpura, hemartroze, hematoame, s!nger"ri din vase mari. +, ++ cele mai valoroase + crescut @@@+ ++ normal= deficit de factor D** ++ crescut@@@@+ + normal=deficit de cale intrinsec": =D***, =*H. 1bserva$ie: istoric, f"r" tratament anticoagulant, afec$iune hepatic", C*.. + foarte sensibil la orice sc"dere a factorilor c"rii comune. + crescut+ ++ normal= tratament Marfarina( afec$iune hepatic". ++ sensibil la heparin" &i anticoagulan$i circulan$i: ++ @@@+ + normal. 7..eficitul mai multor factori G-dependen$i +ratament cu Marfarin"+afec$iuni hepatice: deficite ale factorilor c"ii extrinseci+c"ii comune. #fec$iuni hepatice+deficit =bg. *storic : aport nutri$ional redus, malabsorb$ie vit G, ingestie cumarinice, afec$iuni hepatice. urpura difuz", s!nger"ri cutaneomucoase, nu pete&ii. +, ++, ++, =bg: teste cheie. +: foarte sensibil Bn detectarea reducerilor factorilor G dependen$i ,D**, *H, H, D, protrombina .eficit factori G dependen$i +@@ ++ n(u&or crescut. 'imilar pentru tratamente cu Marfarin" sau afec$iuni hepatice la debut. #fectare hepatic" sever" @@@ +, ++, ++ ++=disfibrinogenemia, formarea .= ce ac$ioneaz" ca inhibitori ai ++. 8.Este prezent un anticoagulant circulantK #dministrare heparin" pentru prevenirea trombozei venoase +, ++@@@++@@@ #nticoagulan$i patologici #nticoagulant lupic ,anticorp antifosfolipidic- mai frecvent asociat cu tromboza arterial". ++@@@ +@ #pari$ia spontan" de anticopi antifactori D***, *H=s!nger"ri severe. ++@@@ 5.Coagulopatie de consumK =unc$ie de tipul de afec$iune: 4.2at" crescut" de consum de plachete :.#ctivarea Bntregii cascade a coagul"rii-C*. =ormare trombi plachetari- ++, 'HC, la o parte din pacien$ii cu vasculite. Clinic leziuni multiple Bn rinichi, creier 'c"derea trombocitelor mai mare Bn ++. Eritrocitele fragmentate=marIer C*.=mai frecvent% traumatisme maNore, sepsis, complica$ii obstetricale, /#F7.

 3I#

Clinic: purpura, la nivelul venopunc$iilor, mucoase, )*. 0aterie de teste: num"r plachete, +, ++, ++, =bg, .=, #+***, alfa: antiplasmina, =' . ++ ++: factorii coagul"rii ++, =bg, .=, #+***, alfa: antiplasmina: date despre consumul =bg, formarea cheagului, fibrinoliz". Er fragmentate pe =' : trombi arteriali

'cade num"r trombocite , +, ++@@, =bg scade. ++ @@=indicator activ al fibrinolizei +estul . dimerilor=specific pentru liza cheagului de fibrin" +F=+++ #+*** scade #lfa : antiplasmina scade