BOLI BULOASE

= grup de boli caracterizate prin bule i eroziuni pe

tegumente i mucoase, ca rezultat al pierderiiadeziunii n
epiderm sau ntre epiderm i derm



Boli buloase autoimune

= boli caracterizate prin prezena de autoanticorpi
mpotriva unor proteine structurale cutanate
implicate n adeziunea cheratinocitar sau dermo-
epidermic

Grupul pemfigus
Grupul pemfigoid
Dermatita herpetiform
EB dobndit
Dermatoze IgA
LES bulos

Dg n boli buloase autoimune
Biopsie cutanat- se ia i tegument normal din jur
suficient a tavanul bulei s nu se piard

IFD- din tegument normal imediat adiacent unei bule sau
dintr-o leziune foarte precoce

IFID

Imunoblot, ELISA (multe Ag int sunt disponibile ca
proteine recombinante)
PEMFIGUS VULGAR
pemphix (gr) = bul
Cea mai frecvent form de pemfigus n Europa i
America de Nord
1-5/1 milion/an
Femei = brbai
Vrf de debut decadele 4-6
Apare rar la copii, poate afecta vrstnicii
Ag majore = desmogleina 1 ( exprimat n straturile
superficiale ale epidermului i mucoaselor) i 3
(exprimat n straturile bazale epidermice i n toat
grosimea mucoasei)

rar exist autoanticorpi mpotriva desmocolinelor 1, 2
sau 3

Predispoziie genetic HLA-DRB1
*
0402,
HLA-DQB1
*
0503
De obicei debut mucoasa bucal

Rar este afectat iniial tegumentul, dar invariabil apare i
afectarea mucoasei bucale

Bule flasce pe tegument neinflamator

Eroziuni dureroase, pot fi acoperite de cruste
Semn Nikolsky
Direct- presiunea aplicat pe dosul minii sau umr
determin detaarea epidermului superficial de straturile
mai profunde (se ntlnete i n SSSS, TEN, arsuri)


Indirect- apsnd uor pe o bul intact se va extinde
lateral

Ambele semne lipsesc n perioadele de remisiune ale
bolii
Histopatologie
Bul acantolitic
Celule acantolitice n lichidul de bul
Aspect de pietre de mormnt
Leziuni mai vechi- infiltrat inflamator, cheratinocite
necrotice, cruste
Citodiagnostic Tzanck celule acantolitice

IFD- depozite intercelulare de IgG, de obicei IgG4, C3,
rar IgM, IgA; reea/dantel

IFID esofag de maimu- anticorpii se leag cu pattern
intercelular
titrul autoanticorpilor se coreleaz bine cu activitatea
bolii, poate fi folosit pentru monitorizarea tratamentului i
follow-up
Evoluie cronic, imprevizibil

Azi mortalitate 5-10% (principala cauz = complicaiile
pe termen lung ale tratamentului imunosupresiv)

Anterior corticoterapiei de obicei mureau n 2 ani
( infecii, pierderi lichidiene, malnutriie)

Tratament
Corticoterapie sistemic 1-2 mg/kgc/zi prednisolon
pulse-terapie dexametazona,
metil-prednisolon
Azatioprin
Micofenolat mofetil
Ciclofosfamid
Methotrexat
Plasmaferez
Imunoadsorbie
Rituximab
Local corticosteroizi, sulfadiazin, dezinfectante


PEMFIGUS VEGETANT
PEMFIGUS FOLIACEU
Pf foliaceu
PEMFIGUS ERITEMATOS
Pf eritematos
Pemphigus Erythematous typically presents as scaly red plaques
that may resemble Lupus Erythematous hence the
name. Occasionally, these plaques may develop bullae (blisters).
Dermatoza IgA liniar
Adult - boal buloas subepidermic rar, determinat de
depozite de IGA de-a lungul zonei MB
- femei/ brbai= 2/1
- poate fi decl de vancomicin, penicilin,
biseptol
Copil - boal buloas cronic a copilriei
- de ob apare sub 5 ani i se rezolv spontan
- cel mai frecvent antigen int este LAD1= fragment
proteolitic al BP180
- bule mari, n tensiune, de obicei aranjate n rozet,
mai ales pe abdomen, inghinal, axile, fa
- bul subepidermic
- IFD 100% depozite IgA de-a lungul zonei MB
- IFID 40-70% pozitiv
- trat dapson, sulfapiridin, corticosteroizi sistemici