Diagnosticul diferenial al anemiilor hemolitice cu patologiile principale
care evolueaz cu sindromul icteric
Procesul patologic Coninutul hemoglobinei Reticulocitoza Bilirubina Urobilinurie Probele funcionale ale ficatului indirect direct Anemie hemolitic sczut sporit sporit valori normale prezent valori normale Icter parenchimatos valori normale lipsete valori normale sporit prezent modificate Icter mecanic valori normale lipsete valori normale sporit lipsete valori normale Bilirubinopatiile: Sindromul Gilbert valori normale lipsete sporit valori normale lipsete valori normale Sindromul Crigler-Najjar valori normale lipsete foarte sporit valori normale lip- sete valori normale Sindromul Dubin-Johnson valori normale lipsete valori normale sporit lip- sete valori normale Sindromul Rotor valori normale lipsete valori normale sporit lip- sete valori normale Necesit diagnostic diferenial cu anemiile hemolitice i bilirubinopatiile (Sindromul Gilbert sau icterul juvenil Mculcngracht, sindromul Crigler-Najjar. sindromul Dubin-Johnson, sindromul Rotor) (tabelul 13). n practica medical dificulti n diagnosticul diferenial al anemiilor hemolitice mai frecvent apar n cazurile de sindrom Gilbert, care evolueaz cu bilirubinemie neconjugat. ns. spre deosebire de anemiile hemolitice, analiza sngelui periferic este normal. Nu se depisteaz nici anemie, nici reticulocitoza. Activitatea aminotransferaze- lor este far modificri. S-a observat o eficacitate de la folosirea androgenilor (Nerobol, Retabolil, Oximetalon). Corticosteroizii n-au punct de aciune. Splenectomia nu amelio- reaz evoluia maladiei. In timpul crizelor hemolitice, de rnd cu tratamentul de dezintoxicare, se administreaz anticoagulante pentru profilaxia trombozelor. Dac ultimele s-au dezvoltat, se efectueaz tratament cu anticoagulante dup principiile generale.
Prognosticul este nefavorabil. Durata supravieuirii variaz de la civa ani pn la 7-10 ani, n unele cazuri pn la 30 de ani. Sunt cazuri unice de vinde- care complet. Diagnosticul diferenial al anemiilor hemolitice In tabloul clinic al anemiilor hemolitice, n majoritatea cazurilor, este pre- zent sindromul icteric, fapt pentru care pacienii deseori sunt spitalizai n sec- iile de boli infecioase cu suspiciune la hepatit viral sau se afl n eviden la medicii interniti cu diagnosticul de hepatit cronic ori ciroz a ficatului. Une- ori bilirubinopatiile funcionale care evolueaz cu bilirubin neconjugat sunt interpretate ca anemii hemolitice. Formele de anemii hemolitice cu hemoliz ocult ca regul nici nu sunt diagnosticate. Cele expuse argumenteaz actualitatea problemei ce ine de diagnosticul diferenial al anemiilor hemolitice. In diagnosticul anemiilor hemolitice deosebim dou aspecte principale con- siderate i ca dou etape de diagnostic: 1) diagnosticul diferenial al anemiilor hemolitice cu procesele patologice nsoite de sindromul icteric; 2) dia- gnosticul diferenial n cadrul anemiilor hemolitice n scopul identificrii formei nosologice de anemie hemolitic. La prima etap se efectueaz diagnosticul diferenial al anemiilor hemoli- tice cu icterul parenchimatos, mecanic, bilirubinemiile funcionale, confirmn- du-se originea hemolitic a icterului. Rolul hotrtor la aceast etap aparine datelor de laborator. Spre deosebire de formele de icter enumerate mai sus, anemiile hemolitice se manifest nu numai prin ictericitate, dar i prin sindromul anemic. La toi pa- cienii cu anemie hemolitic n analiza sngelui periferic se depisteaz un numr redus de eritrocite i un coninut de hemoglobina asociat cu reticulocitoz. O parte din eritrocite sunt policromatofile, se observ anizocitoz i poikilocitoz. Aceste modificri calitative ale eritrocitelor sunt rezultatul deficitului de acid folie, care se utilizeaz excesiv n eritropoiez din cauza necesitii crescute n el n procesul de formare compensatorie a unei cantiti mai mari de eritrocite. n perioada crizelor hemolitice poate avea loc leucocitoz cu deviere n hemogram de tipul reaciilor leucemoide de caracter mieloid.
Variantele imunochimice ale mielomului multiplu Stadiile mielomului multiplu (Durie, Salmon, 1975) Stadiul Criteriile I. Toate semnele enumerate: - Hb> 100 g/l - concentraia normal a calciu lui n ser - radiologie - structura normal a oaselor sau un focar solitar de afectare - nivelul jos al componentului M: IgG - < 50 g/l IgA-<30g/1 BJ - n urin mai puin de 4 g/zi II. Indicii nu corespund stadiului I i III III. Unul sau cteva semne din cele enumerate: - Hb<85g/1 - concentraia calciului n ser > 12 mg/100 ml - proces osteodistructiv pronunat - nivelul nalt al componentului M: IgG - > 70 g/l IgA->50 g/l BJ - n urin mai mult de 12 g/zi