Distrofiile = procese patologice determinate de tulburari ale metabolismului
general sau local cu interesarea anumitor substante sau grupuri de substante care afecteaz troficitatea celulara si tisulara Distrofiile sunt leziuni patologice elementare care reprezinta expresia morfopatologica a alterarilor metabolice survenite la nivel celular si/sau tisular. Leziunile distrofice reprezinta stadii tardive ale alterarilor metabolice , in faza lor initiala alterarile metabolice sunt prea fine pentru a fi evidentiate tn microscopia optica studiul amanuntit al acestora necesita metode histopatologice , imunohistochimice i microscopie electronic , aceasta evidentiaza alterari ale oragnitelor celulare (membrana , matrix-ul citoplasmatic , mitocondrii , reticul endoplasmic , ribozomi , complex Golgi) Distrofia hialina face parte din cadrul distrofiilor proteice = leziuni celulare sau interstitiale determinate de alterarea metabolismului proteic Distrofiile proteice se clasifica dupa sediul alterarii metabolice: - distrofii proteice celulare distrofii hidroprotidice distrofia hialina intracelulara degenerescenta Zencker distrofii proteice ale substantei intercelulare distrofia hialina distrofia fibrinoida amiloidoza Distrofia hialina intracelulara Definitie distrofia hialina intracelulara este o distrofie proteica care se caracterizeaza prin acumularea in celule a unui material nestructurat numit hialin. Aspect microscopic : hialinul apare sub forma unor zone omogene , partial refringente si acidofile ce se coloreaza histochimic la fel ca proteinele Exista mai multe tipuri de hialinizare intracelulara : 1. Hialinizarea hialoplasmic= acumularea de proteine la nivelul substantei fundamentale a citoplasmei , fara a avea vreo relatie cu sistemele membranare - la nivelul hepatocitelor alcoolicilor , formeaza picaturi neregulate sau o retea perinuclear numita hialin Mallory (la microscopul electronic corpii apar ca aglomerari de filamente intermediare , dense, cu limite imprecis trasate, nedelimitate de membrane) - la pacientii cu sindrom Cushing celulele bazofile hipofizare pot capata un aspect omogen , sticlos - celule Crooke (la microscopul electronic au un aspect fibrilar) - se mai formeaza si in macrofagele alveolare pulmonare n azbestoza 2. Hialinizarea mitocondriala - tot la nivelul hepatocitelor alcoolicilor se observa picaturi hialine in mitocondrii = megamitocondrii cu diametrul de ordinul unei hematii - la nivelul celulelor tubulare renale n sindromul nefrotic 3. Hialinizarea intraergastoplasmica
apare in plasmocite in stari de hiperimunizare
, in reticulul ergastoplasmic se acumuleaza mase globulare de proteine (corpii Russel) ce formeaza agregate rotund-ovalare de material amorf , neomogen ( ca densitate electronica ) formate din acumulari de imunoglobuline n reticulul endoplasmic.
4. Hialinizarea lizozomala = apare datorita acumularii de proteine plasmatice
resorbite de celule si fenomenelor de autofagie - acumularea de proteine plasmatice la nivelul hepatocitelor , celulelor corticosuprarenale - acumularea n celulele tubulare renale de la nivelul tubului contort proximal care resorb proteinele plasmatice filtrate in exces din urina in conditiile existentei unei tulburari a permeabilitatii glomerulare - vacuole autofagice se intalnesc n celulele parenchimatoase (ficat , rinichi , sistem nervos) ce apar in conditii nefavorabile : hipoxie, intoxicatii.