S.

hemoragice

Faza vasculara (1)

Vasoconstrictie brutala cu suport biochimic- serotonina
reduce dimensiunea zonei vasculare afectata dar nu
suficient
Faza vasculara(Vasoconstr+elib.endolina):
- Fragilitate capilara- Testul garoului
se vizualizeaza petesiile pe o arie de 2 cm.
Se considera
sub 10- normal;
peste 30 intens pozitiv;

Faza trombocitara (2)

2)Faza plachetara(adez>vW+agregADP+TXA
secrTr): TROMBUS ALB
Nr.total trombocite
250.000+/- 50.000 trombocite/ mmc;
70% grupate, (2-5 elemente);

Aspect morfologic: marime, forma, adezivitate,

agregabilitate, durata de viata;
Retractia cheagului- N. la 4 ore 48-64%,
sub 100.000/mmc. apar modificari

Faza 3
Coagularea
Formarea retelei de fibrina

Coagularea

Calea intrinseca (APTT)

Suprafata contact
XII
XII a
precalikrein
XI XIa
Ca++
IX IXa
VIII
VIIIa
Ca++, Tr.

Calea extrinseca (PT,

Kalicrein

Factor tisular
VII a

Factor extern

VII

X
Xa
V a, Ca++, Tr.
Calea comuna

Protrombina(II) Trombina (IIa)

Fibrinogen (I)Fibrina
XIII XIIIa
Fibrina stabilizata

Tr.)

Teste Coagulare
APTT N=24-34
PT
N=13-17
INR
N<1,33
APP
N=70-160%

 Sindroame hemoragice(SH):
Vasculare

Trombocitare
Coagulopatii

 Vasculare

Telangiectazia ereditara RenduOsler(mucoasa ling,nazala,gi,creier)

Telangiectazia cu ataxie si afectare

pulmonara

Angiomatoza retinei (Hippel- Lindau)

 SH cresterea permeabilitatii capilare

Scorbutul- istorie
SH Fraglitate vasculara constitutionala

Bernard
Soulier(glicoproteina1b),EhlersDanlos(tip4),Marfan
SH Fragilitate capilara dobandita :
diabet,uremici,hepatici ,HTA
SH Izolate: Simplex,Ortostatica,Mecanica

 SH Agresiuni perete vascular

Direct: Infectioasa Fulminans(WF,H),

medicamente.
IMunologica:Purpura reumatoida,
Poliarterita Nodoasa,
Dermatologice :Afectiuni dermatologice
pigmentare(Schamberg,Majocchi)
:

SH Trombocitare
Purpure Trombocitopenice

Cong/ereditare:K-Merrit,S.
TARR,Wiscott-Aldrich,
Deficit de producere, distructie,
sechestrare

SINDROM KASABACH - MERRITT

Hemangiom cavernos mare asociat cu trombocitopenie

sever
Coagulare intravascular diseminat
Intervenia chirurgical se poate complica cu hemoragii
incontrolabile
Modalitile terapeutice includ:
Radioterapie
Corticoterapie
Interferon

S. TARR-ABSENA RADIUSULUI+trombocitopenie
Trombocitopenie sever asociat cu aplazia
radiusului
Ocazional se asociaz anomalii cardiace i renale
Nu sunt alte manifestri hematologice

transmitere autozomul recesiva

prevalenta: 1 caz la 100.ooo nasteri
nu exista o incidenta crescuta la una din rase sau sexe
nu s-a demonstrat nici o anomalie genetica asociata sd.TAR

Sindromul Wiskott- Aldrich

X linkat

Hipogamaglobulinemie,Eczema,trombocitopenie
Defect molercular citoscheletal(Tromb, limf)
Transpant celule steam hematopetice(T,Imnd)
Splenectomie

Trombocitopatii

Constitutionale:Glanzmann(agregare.Gli
cpr2b-3a),W-Jurgens(f3)
Dobindite:F3(ANIS,Psihotrope),agregare
(aspirina,prostaglandine,teofilina)
Adezivitate(Fenilb,dextran)

Trombocitoze
Tr>500.000 -1.500.000
Primitive-B.Mieloprliferative(leucoze,V)
Secundare-Spenenectomie,bH,
tromboza v splenica

PURPURA
TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA

 Purpura trombocitoipenic imunologic (PTI)

Boala autoimuna
este cea mai frecevnt trombocitopenie acut
a copilului caracterizat:
prin hemoragii cutanate, mucoase i
viscerale trombocitopenice
Trombocitopenie izolata(sub100.000/mm3)
datorita -Ac antiplachetari

 Sunt cunoscute dou forme de PTI:

PTI acut forma cea mai frecvent la copil

autolimitat fr recuren cu evoluie la 2 6

sptmni cu posibilitate de vindecare
spontan.

 PTI cronic cu evoluie peste 6-12 luni, cu

perioade de remisie temporar
cu o form clinic asimptomatic sau alte
ori sever.

 Forma primara(Idiopatica imunologica)

Forma secundara asociata cu:
boli autoimune,

boli limfoproliferative,

infectii,

medicamente specifice:

ANIS: asp ,parac,ibuprofen ,diclofenac

Antagonisti H2 :Cimetidina ,Ranitidina

P.secundare
Terapeie cardiovasculara :catopril,digoxin,
hidroclorotiazida,alfa metildopa, furosemid,
spironolactona
Terapie SNC :amitriptilina, carbamazepina,
diazepam,haloperidol,fenitoin, acid valproic
Antibiotice: peniciline,cefalosporine(ampi,
ceftazidim) ciprofloxacina,claritromicina,sulfamid
vancomicina,gentamicina
Antituberculostatice:HIN,Etambutol,Rifa,Strepto
micina

PTI acut primara

Manifestri clinice ale bolii apar la copiii ntre 2
8 ani
Debut acut
Infectii virale 1 4 sptmni n 50 65% din
cazuri
Virusurile cele mai frecvente incriminate sunt :
Ebstein Barr, HIV, V.varicelos, V.rubeolic,
V.gripale,
Vaccinare(virus viu atenuat).
Sezoniera(primavara ,toamna)

Purpura nepalpabila,
Petesii punctiforme,dense,
Echimoze asimetrice, superficiale
Sangerari mucoase epistaxis, gingivoragii,
Rar:hematurie,hemoragii digestive(<10%),
retiniene , cerebrale (sub1%)
Lipsesc manifestari sistemice:
febra,anorexie,dureri osoase,scadere
ponderala,hemartroze,hemoragii profunde

 Modul de apariie : boala autoimuna

2 mecanisme principale
apariia de anticorpi antitrombocitari sau
complexe imune circulante
scurteaz durata de via a trombocitelor de la
10 la 3 zile, trombocitele fiind fagocitate de
macrofagele splenice.
Rareori ca simptom al unei boli autoim.LES

 n 10% din cazuri se poate constata

splenomegalie(pol inferior).
Hemoragie intracraniana 1% cu:
Obnubilare,dezorientare temporospatiala
,somnolenta,deficit motor recent,
F.O: pupile inegale, edem papilar, hemoragii
retiniene

Semne de gravitate
difuziunea rapida a purpurei
aparitia de bule hemoragice la nivelul
palatului cavitatii bucale
prezenta hemoragiilor retiniene la
examenul fundului de ochi
anemie acuta severa
numar de trombocite < 3.000/mm
menometroragii la o pacienta cu PTI acuta

 Laborator

Hemograma evideniaz o scdere a

numrului de trombocite sub 100.000, cel
mai des sub 20.000/mm3.(40%)
n formele severe uoar leucocitoz,
eozinofilie; n formele cu sngerri se
constat anemie (sngerri profunde,
menoragie).

t
LABORATOR
Hb, Nr. leucocite - N , TS , TC - N, TQ - N
Trombocite sub 100000

forma usoara 60000

forma medie 20000 - 60000

grava 20000
predomina trombocite imature
Test garou pozitiv TC, PT, APTT normale

-20%: leucocitoza, neutrofilie, eozinofilie, anemie

Ac. Antitrombocitari
Test Coombs pt. a exclude AHAI

MEDULOGRAMA(MDL)
(nu este obligatorie pentru diagnostic, .Dg.dif)
- megacariocitopoieza exagerata megacarioblasti si
promegacariocite: 50-75% din seria megacariocitara
(N:15-25%), megacariocite formatoare de trombocite:
10-15% (N:35-45%)
- serie granulocitara si eritrocitara normale
- eozinofilie prezenta semn de prognostic favorabil
MDL recomanda:bicitopenie,sindrom febril
prelungit,neutropenie,anemie severa,sindr
limfoproliferativ,nu raspunde la tratament

MDL recomandata:
bicitopenie,
sindrom febril prelungit,
neutropenie,anemie severa,
sindr limfoproliferativ,
nu raspunde la tratament

Anticorpii antiplachetari:
60% cazuri,
Sensibilitate scazuta
Nu diferentiaza imune/nonimune
HIV pentru populaiile cu risc.
Testul Coombs n situaia n care coexist
o anemie (sindrom Evans).

Dezordini ale functiei plachetare

- tulb. de activare- flux de Calciu
- deficit de secretie a proteinelor adezive- sdr.
Tr cenusii
- deficit de eliberare a granulelor dense;
- deficit F3;

 Tratament PTI A

Activitate fizic limitat n special la

copii cu hemoragii importante (mucoase,
fund de ochi) nu se vor administra injecii i.m.
Se vor ntrerupe imunizrile (pot exagera
trombocitopenia) se va evita aspirina i
orice medicaie anticoagulant.

 Dac se instituie terapie cortizonic

vom ine cont de restriciile i efectele
secundare ale corticoterapiei.
Educare si consiliere familie boala
benigna,autolimitata, prgnosic

 Daca NU avem semne de gravitate si

trombocitele 60.000 ne abtinem de la
tratament farmacologic-

 Copii cu sngerri severe sau

amenintoare de via sunt spitalizai
si primesc tratament suportiv i
tratament medicamentos multimodal

 Inaintea administrarii preparatelor

cortizonice este obligatorie efectuarea
medulogramei si excluderea altor cauze
de trombocitopenie (in special LAL)
----multi autori!!!

Tratament farmacologic
Hemoragii importante
trombocite sub10 000
Hemoragii moderate si trombocite sub
30.ooo
Factori de risc :
traumatism cranian,procedura invaziva,
consum recent ANIS ,copil hiperactiv,
comorbiditati(def. f11,vonWillebr)

 . Gamaglobulin i.v. n doz de 0,8 1 g/Kgc/zi 1 2

zile induce o cretere rapid a numrului de trombocite
la 95% din pacieni n 48 ore.
Aciunea :
inhibarea fagocitozei prin blocarea
receptorilui fagocitar splenic
anticorpilor antitrombocitari
secreiei de citokine.
Este o terapie scump i nu lipsit de efecte secundare
(cefalee, vrsturi, r.alergice,anemie hemolitic).
Reduce riscul de PTI C

 . Imunoglobulinele anti D
pacientii Rh+ doz de 25 mg/Kgc/zi 2 zile
consecutiv timp n care se obine o
cretere a trombocitelor peste
200.000/mm3 este mai lung comparativ
gamaglobulin i.v. CI:anemie
severa,reticulocitoza Coombs direct
pozitiv

 Corticoterapia
1. Prednison 2 mg/Kgc/zi (max.60-80mg) 21
zile sau 4 mg/Kgc pentru 7 zile administare p.o.
Apoi cu scdere treptat pentru a evita efectele
pe termen lung ale corticoterapiei n special
tulburri de cretere, diabet, osteoporoz
naintea terapiei cu corticoizi se recomand
efectuarea punciei medulara pentru a
exclude alte cauze ale trombocitopeniei (n special
leucemie).

 n cazurile cu sngerri importante i

scderea marcat a numrului de trombocite se
recomand
pulsterapie cu metil prednisolon 30 mg/kgc/zi
i.v. timp de 3 zile (creterea trombocitelor este
foarte rapid) asemntoare cu terapia cu
gamaglobulin i.v.).
Dexametazona 24mg/m2/zi 4 zile crestere
trombocite din a-2-a zi

EFECTELE ADVERSE ALE GLUCOCORTICOIZILOR

Neuro-psihice: euforie, tratamentul prelungit depresie, tulburri de

somn, ideaie psihotic
Tulburri de cretere la copii: scderea secreiei de hormoni de
creterea i mai ales inhibarea efectului factorului de cretere de tip
insulinic 1
Supresia sistemului imun: vulnerabilitate la infecii
Musculatura striat: miopatie, reducerea masei musculare
Piele: atrofie, fragilitate
Reproductive: hipogonadims
Gstro-intestinale: ulcer peptic
Oculare: cataract
Neuropsihice: euforie, tratamentul prelungit- depresie, tulburri de
somn, ideaie psihotic

AFECTELE ADVERSE NECORELATE CU DOZA DE

GLUCOCORTICOIZI
(Dup L.Parente, 2002)

Alterarea dispoziiei, psihoz

Hipertsniune intracranian benign
Cataract i glaucom
Ulcer peptic
Hipertensiune arterial
Necroza aseptic a capului femural sau humeral
PancreatIta acut
Reacii anafilactice

 Transfuzii masa trombocite

Transfuziile cu mas trombocitar

rezervate pentru hemoragii
amenintoare de via, utilizate n
combinaie cu corticosteroizii iv n doz
mare sau imunoglobuline iv

 Tratament de urgenta
:
Indicatii:hemoragii severe cu risc vital
Cefalee recenta ,traumatism cranian,
simptomatologie neurologica cu tromcitopenie<20.000
Transfuzie masa trombocitara
Imunoglobuline1g/kgc/zi -2zile sau IgaD
Metilpednisolon30mg/kgc/zi/iv -3zile
Spenectomie refractar tratamenthemoragii !!

 Evolutie si prognostic
- 70-80% PTI acute au evolutie autolimitata (2-4
sapt) cu tendinta la vindecare
- evolutia va fi urmarita 5 ani
- < 1% cazuri evolueaza cu hemoragie
intracraniana
- 10-20% PTI ac. evolueaza spre cronicizare

PTIC
Se consider c 10 20% din copiii cu PTI
acut vor dezvolta PTI cronic (trombocite sub
50.000/mmc peste 9-12 luni de evoluie)

Elemente predicive pt evolutie cronica:

debut insidios
copil mare
trombocitopenie mai putin severa la debut
Nu are istoric de vaccin sau infectie virala
la prima prezentare

 Majoritatea copiilor cu PTI cronic au

trombocitopenie moderat, dar nu prezint
sngerri importante
Vindecarea spontan poate apare dup o
evoluie n ani (!).

PTIC tratament
Imunoglobulie iv sau antiD aceleasi doze
CST po,iv ca in forma acuta
Rituximab 375md/m2 1/ sapt.
4saptamani

Se mai pot folosi :

azatioprina,
ciclosporina A,
ciclofosfamida,
vincristina,

 Splenectomia se va practica doar n

situaia
copil peste 4 ani,
cu evoluie nevaforabil,
necrontrolat de tratament timp de 1 an
cnd viaa este pus n pericol
(hemoragie intracranian).

Tratamentul ITP(Situatii speciale)

Splenectomia = terapie eficient i se recomand
la trombocitopenii care depesc 1 an i sngerri
severe i numr de trombocite mai mic de
10.000/mm3 sau chiar numr mai mare i
concomitent cu sngerri
Preoperator, se ncearc creterea
trombocitelor peste 50.000/mm3
Vaccinare anti Hemophilus tip B, antipneumococic
polivalent i cuadrivalent antimeningococic

 Profilaxie cu penicilin V o perioad lung

de timp.

 Splenectomia este asociat cu rspuns

pozitiv n 60 85% cu rspuns bun, dar
exist riscul infeciilor post-splenectomie
se recomand la copilul mare cu sngerri
importante i care nu rspunde la
tratamentul medicamentos.

 La nou nscut
Cauze : fototerapie, sepsis, alloimunizare
Rh, policitemie.

Cauze sangerare
-Coagulopatii
Primare
hemofilia
boala von Willenrand
defect al factorilor
coagularii

Secundare
CDI
anticoagulante
deficit vitamina K
insuficienta hepatica
insuficienta renala
anticonvulsivante materne
ingestie medicamente
anticoagulante (warfarina)

Hemofilia - istoric

Prima referire TALMUD sec II.i.e.n.

Sint scutiti de operatia rituala nou-nascutii baieti, care provin dint-o
familie in care doi copii murisera din cauza unei hemoragii secundare
acestei interventii.

Sec.12 ALBUCASIS si MAIMONIDES

aparitia familiala cu tendinta la hemoragii;

1803 JOHN OTES din Philadelphia entitate particulara cu manif

hemoragice, in special la baieti, transmisa de femei sanatoase (50 ani
Mendel);

 1911 BULLOCH- FIELDS- criteriile

bolii;
1936 -PATEK, TAYLOR defect F8;
1956- Hemofilia B (Christmas-pacient);
-Hemofilia C Rosenthal(F11) nu
respecta transmiterea legata de sex;

 HEMOFILIA
Hemofilia A (deficit de factor VIII) i hemofilia B (deficit
de factor IX) sunt cele mai frecvente i severe
coagulopatii cu transmitere X linkat cu tablou clinic
identic.
Hemofilia A reprezint 80% din cazuri cu frecvena de
1/5000 biei, hemofilia B se ntlnete 1/25000.
n 25% din cazuri manifestrile hemofilice apar n mod
sporadic (nu avem istoric de hemofilie).
Brat lung cromozom 10

Hemofilia A

F VIII - proteine cu G=20 000Da, sintetizat hepatic

- concentratie 20 g/l, durata de viata 8-12 ore

Molecula de F VIII formata din:

VIII C - activitate coagulanta propriu-zisa
defect sinteza F VIII - Hemofilia A (-)
sinteza F VIII inactiv- Hemofilia A (+)
VIII RA (antigen Willebrand)
VIII R von Willebrand (factor Willebrand-F. W)

in hemofilie cantitatea de F. W este normala

 Genetica
Genele pentru factorul 8 (ca i pentru
factorul 9) se gsesc pe braul lung al
cromozomului 10
. Boala afecteaz exclusiv brbaii.
Fiecare fiu al unei purttoare are 50%
ansa de a fi hemofilic i fiecare fiic 50%
de a fi purttoare.

Severitate
Severitatea bolii se stabilete n funcie de
nivelul de factor 8, 9.
Hemofilia sever se carcaterizeaz printr-o
activitate de sub 1% a factorului 8, 9, iar
sngerarea apare spontan.
Pacienii cu forma medie de boal au niveluri de
1 5%, sngerarea fiind produs de
traumatisme minore.
n cazurile uoare nivelul de factor 8, 9 este de
peste 5%, iar sngerarea apare dup
traumatism major.

 Clinica- diagnostic
Manifestrile clinice pot fi prezente de la natere
procent foarte mic sub forma unor sngerri
intracraniene 2% din cazuri dup travaliu
prelungit
dup circumcizie -30% din cazuri.
n absena unui istoric familial pozitiv boala
rmne nediagnosticat la nou nscut (la marea
majoritate se stabilete diagnosticul ntre 1-5
ani).

 n cazul n care deficitul de factor 8, 9 este sub

1% se pot constata:
hemoragii spontane sau dup traumatisme
minime, cu durata prelungit, fr tendine de
oprire spontan.
echimoze, hematoame subcutanate,
intramuscular ale planeului bucal (pot pune
viaa n pericol), ale orbitei,
intracraniene, hemoragii digestive (melen,
hematemeza).

 Sangerari localizare (in ordinea frecventei):

Hemartroza(70-80%):Articulatii mari glezne
,genunchi,cot
Hematoame musculare(10-20%)
Sangerari mucoase:nazale, bucala gastrointestinala,
genitourinare(5-10%)
Amenitatoare de viata :SNC,rinofaringiene,
retroperitoneale

 Elementul specific pentru hemofilie este

hemartroza care n multe situaii apare
spontan
primele articulaiile interesate fiind cele
tibiotarsiene (apar dup 2 3 ani).
La copilul mai mare i adolescent sunt
frecvente hemoragiile la nivelul coatelor i
genunchilor.

 Hemograma
Teste coagulare:TP(t protrombina): normal
Timpul de tromboplastina partial activata(aPTT)
prelugit in Hemfiliile severe,
forme usoare poate Normal
Dozare f 8 in hemofilia A scade sub 30-40%
Dozare f9 in hem B scade sub 20-30%

 Tratament

 Tratamentul bolii este reprezntat de substituia factorilor

deficitari (8, 9) pe toat viaa cu scop curativ sau
profilactic.

Tratamentul de elecie este reprezentat de administrarea

de F8 i F9 recombinat i concentrat administrat
intravenos rapid n situaia unei sngerri importante
la 8 12 ore factor 8 i
12 24 ore pentru factor 9 sau perfuzie continu.

 n condiiile unor sngerri uoare sau

moderate nivelurile factorilor 8 i 9
trebuiesc crescute pn la nivelul de
30 35% iar
n hemoragiile severe nivelul trebuie s fie
de 100%.

 Calcularea dozelor de factor 8 i 9

recombinat se face dup formula:
Doza factor 8 = cantitatea de factor dorit
x greutatea corporal x 0,5
Doza factor 9 = cantitatea de factor dorit
x greutatea corporal x 1,4
Se mai tie c 1 u de factor 8 crete
nivelul plasmatic al F8 cu 2%.

 plasm proaspt congelat care conine

0,8 1 u F8/ml,
crioprecipitat (conin 2 4 u/ml.)
n formele uoare se recomand
desmopresin cu doza de 0,3 g/kgc
diluat cu 50 ml ser fiziologic.

 n situaia n care au aprut inhibitori de

factor 8 se recomand creterea dozei (n
cazul n care exist un titru sczut de
anticorpi)
administrare de preparat nalt purificat de
factor 8.

 Complicaii

neuropatia i ischemie periferic secundare compresiei

mecanice prin hematoame,
pseudochiste musculare,
fracturi pe os patologic,
atropatia hemofilic (apar mai frecvent dup vrsta de 2
3 ani n urma creterii activitii motorii)
dezvoltarea de inhibitori de factor 8 9 (mai frecvent
factor 8 la 20-30% din cazuri) i
infeciile transmise prin produi de substituie (plasma,
snge) HIV, HBV, HCV,

 Profilaxie
- Tratamentul profilactic pe termen lung
are n vedere administrarea de factor 8, 9
la 2 3 zile pe cateter venos (la domiciliu)
pentru a menine un nivel constant (peste
1-2%).

 Pentru procedurile chirurgicale se vor administra

n bolus factor de coagulare 100% intraoperator
i postoperator 50% meninut 5 7 zile apoi
30% nc 7 zile.
n chirurgia stomatologic se recomand acid
de aminocaproic ori acid tranexamic 7 10
zile nainte i dup intervenie cu administrarea
unei doze de factor 8 sau 9.

 - Sfatul genetic se recomand

ntreruperea sarcinii cu risc prin diagnostic
prenatal n sptmna 9( ADN fetal
vilozitati corion)
amniocenteza(13-16s )
sange fetal(18s)Fc

 ngrijire special n cre, grdini, pentru

a evita traumatisme,
pregtire colar i orientare profesional
spre activiti netraumatizante
(ceasornicar, fotograf, bibliotecar).
n caz de venopuncie se va apsa n
zona respectiv 5 minute

 Educarea si consilierea familiei pt intelegerea

bolii,masuri de prim ajutor
Igiena orala ,activitate fizica indicatie sport usoare
Vaccin subcutan
Evitare ANIS

BOALA VON WILLEBRAND

Afeciune autosomal dominant cu gena localizat pe
cromozomul 12 care rezult dintr-o anomalie
cantitativ (tip 1 i 3) sau calitativ (tip 2) al factorului v
Willebrand.

Rolul factorului v Willebrand este de a favoriza

adezivitatea plachetelor n zona subendotelial
vascular si purttor pentru factorul 8

 Manifestrile clinice ale bolii sunt reprezentate

de sngerri care afecteaz ambele sexe de
obiciei cu antecedente paterne i materne.
Sngerrile sunt uoare sau medii sub forma :
echimoze,
epistaxis, gingivoragii,
menometroragii,
sngerri aprute dup proceduri chirurgicale.
Nu se descriu hemartroze

Laborator
Se constat timp de sngerare prelungit
numr de trombocite normale,
nivelul de F8 plasmatic sczut
timpul parial de tromboplastin sczut,
absena agregrii trombocitare in prezena
ristocetinei,
reducerea concentraiei plasmatice a factorului vW
timp de protrombin normal.

 Vom avea suspiciune de diagnostic n

situaia n care apare
sngerare
cu timp de sngerare crescut
trombocite normale
dar cu timp parial de tromboplastin
modificat (crescut)

 Tratamentul bolii depinde de severitatea sngerarii.

Desmopresin 0,2 0,4 mg/kgc este tratamentul cu tipul
I i pentru unele cazuri din tipul 2.

n situaia unor sngerri necontrolate cu Desmopresin

se recomand concentrat de factor vW (HUMATEP).
Doza va fi calculat ca i n cazul deficitului de factor 8.
Injeciile intramusculare,aspirina i ANIS vor fi evitate la
pacienii cu vW.

Cauze sangerare
-Coagulopatii
Primare
hemofilia
boala von Willenrand
defect al factorilor
coag

Secundare
CDI
anticoagulante
deficit vitamina K
insuficienta hepatica
insuficienta renala
anticonvulsivante materne
ingestie medicamente
anticoagulante (warfarina)

DeficitvitK-scad.productiei F2,7,9,10
Etiologie-B hemoragica a nn
Malabsorbtie
Medicamente,tratament prelungit cu atb
Dieta inadecvata, nutritie parenterala
totala

 Dg.suspectat PTsiPTT prelungit

Tratament profilacic
Vitamina K 0,5-1mg im la nastere,plasma
proaspata congelata 10-20ml/kg

 Hipercogulabilitatea
1.Primara datorita anomaliilor antitrombinei 3
,proteina C ori proteina S, mutatiilor a factorilor
coagularii(factor V Leiden )
Dg.-confirmat laborator,
Tratament in functie de etiologie, heparina fractionata
75u/kg bolus apoi 20u/kg,doza de intretinere 0307u/ml,
Anticoagulante(fondaparinux) ori inhibitoare direct ale
trombinei -Argatroban

 Hipercoagulabilitatea secundara
Etiologie :LES(anticorpi antiprotrombotici ori
antifosfolipoid ) imobilizare, obezitate, boli de
colagen,malignitati,SN,boli autoimune,

Diagnostic :A,EX fizic,lab

Tratament:in functie de cauza, anticoagulantele si/sau
trombolizantele pot fi de ajutor

PURPURA HENOCH SCHONLEIN

(Purpura reumatoida
Purpura anafilactoida)

PR
Purpura reumatoid (P.Scholein
Henoch)

Vasculit imunologic cu interesri cutanate,

articulare i viscerale.
Manifestrile cutanate i articulare au fost
descrise de Scholein ,iar manifestrile cutanate
si abdominale de ctre studentul su Henoch.

 Boala se constat la copil cu vrf al

incidenei ntre 4 7 ani
predominant la biei
n perioada toamn- iarn.
Este precedat de infecii ale cilor aeriene
superioare n 75% din cazuri.

 Ageni etiologici
virusuirile gripale, paragripale, adenovirusuri,
virusul E. Barr, mycoplasme,
H.I,Shigella, Salmonela,
medicamente (ampicilin, penicilina,
eritromicin),
nepturi insecte,
alimente.

 Patogeneza este necunoscut.

S-a observat o cretere a incidenei bolii
la cei cu HLA Bw35
Creterea concentraiei IL6, TNF au fost
gsite la cei n faza de nceput a bolii cu
Creteri ale titrului ASLO.

 Tehnicile de imunofluorescen au
evideniat depozite de IgA i C3, la nivelul
vaselor mici din piele i glomerulii renali
---Vasculita leucocitoclazica

 Clinic:
Cel mai important element pentru diagnostic
purpura cu elemente maculo-papailare
asociate cu elemente de tip alergic, leziuni
pemfigoide, necrotice cu aspect
polimorf,palpabila.
Osler numete acest aspect cutanat un
adevrat atlas al bolilor de piele.

 Elemente cutanate sunt localizate simetric pe

membre, fa de extensie, fese excepional la
nivelul feei fiind metamerice, simetrice,
ortostatice cu evoluie n pusee succesive.
Rar pot fi precedate de atingeri viscerale.
nainte de 3 ani manifestrile cutanate
predomin la fete.
Nu exist legtura ntre intensitatea erupiei i
atingerea visceral.

 2) manifestri articulare se ntlnesc la

50% din cazuri sub forma unor artralgii
sau artrite cu localizare la nivelul
gleznelor, articulaiei tibiotarsiene,
genuchi, radiocarpiene.
Se constat existena unui edem local
fr lichid articular.
Evoluia fr sechele

 3) Manifestarea abdominala
constat n 40 70%
abdomen acut, tablou de ocluzie,
invaginitate ileoileal,
melen, hematemez,
hematom peritoneal,
perforaie.

 4) Renal participarea aparatului renal

pot fi la nceput
sau poate apare mai trziu
complicaisever
care ridic cele mai importante probleme
de terapie.

 Apariia modificrilor din partea aparatului

renal se observ mai frecvent la sexul
feminin n 25 50% :
hematurie, proteinurie, nefrita, sindrom
neforitc sau chiar insuficien renal.

 Foarte rar se poate constata interesarea

sistemului nervos central cu apariia de
convulsii, paralizie, com.
Alte complicaii:
pancreatite, hemoragii intramusculare
pulmonare,cardiac,
noduli reumatoizi,
glomerulonefrit rapid progresiv.

PARACLINIC
absenta modificarilor de hemostaza (Tr., T.
coagulare normali)
test garou +++
VHS normal / crescut
ASLO uneori +
nivel seric properdina redus
C seric normal
Hematurie
teste- etiologie proces autoimun

 Diagnostic diferenial
alte forme de vasculite sau boli autoimune
(poliartrit nodoas, meningococemie,
b.Kawasaki)
PTI,
alergie medicamentoas,
sepsis.
Manifestri articulare LES, ARJ, RAA.

 Tratament

Se recomand repaus la pat n

perioada acut a bolii, regim alimentar
fr alergizani,
cu limitarea activitilor fizice,
controlul durerii cu ibuprofen,
acetaminofen(doze curente)

 n situaia n care apar edem inflamator

important ,manifestri gastrice, intestinale
se recomand corticosteroizi
-Prednison:
1-2 mg/Kgc p.o sau i.v. 7 10 zile.
n nefrita post HSP se recomand
tratament cu ciclofosfamida sau
azothioprin.

 Evoluie

n absena participrii renale evoluia

este favorabile n 1 2 sptmni,
---recderi cutanate.

Boala Kawasaki

- vasculit acut febril,

multisistemic descris de Kawasaki n
1967.

Boala Kawasaki - vasculit sever cu

interesarea arterelor de dimensiuni medii
cu predilecie pentru arterele coronare,
(edem al endoteliului i musculaturii
netede cu infiltrat inflamator intens la
nivelul peretelui vascular )

 Boala apare la copiii sub 8 ani cel mai frecvent- 80% sub
5 ani
sexul masculin
perioada iarn- primvar.

Clinic se constat
ferb nalt 39 40c
nu raspunde la antibiotice.
durata febrei este de 1 2 sptmni,

Criterii diagnostic

Febr pentru cel puin 5 zile plus

4 din urmtoarele:
Edem i eritem al extremitilor
Limfadenopatie cervical
Conjunctivit bilateral non-purulent
Modificri la nivelul mucoaselor (enantem)
Eruptie difuz polimorf

 Laborator

Nu exist teste specifice pentru diagnostic.

Leucocitele sunt normale sau uor crescute.
VSH, protein C reactiv pozitiv n faza acut
i pot persista 4 6 sptmni.

Trombocitele sunt normale n prima

sptmn dar pot crete dup 2 3 sptmni
la 1.ooo.ooo/mc.

Ac antinucleari i FR sunt negativi.

 ECHO de cord poate fi util pentru diagnostic la 2 3

sptmni de la debutul bolii .

dezvolt anomalii ale coronarelor se recomand ECHO

de cord mai des i angiografie.

 Rujeol,Scarlatin
Sindromul ocului toxic
Artrit reumatoid Idiopatica
Sindroame virale ( adenovirus, EBV,
enterovirus)
Leptospiroz
Reacie advers la medicamente(St-J)

 Internarea n spital pentru tratament cu

imunoglobuline i.v.,aspirina, n primele 10
zile de la debutul febrei.
Pacienilor trebuie sa li se efectueze
ecocardiografie ca parte a evalurii iniiale i
trebuie repetat la 6-8 sptmni de la debut.

 Tratament

Se recomand ct mai curnd posibil

dup stabilirea diagnosticului
administrare de imunoglobulineIV :
2g /Kgc /24 i aspirin 80 100 mg/Kgc
divizate n 4 prize,

 apoi se va scade aspirina la 3 6 mg/Kgc

pentru 6 8 sptmni sau pe timp
nelimitat n caz de anomalii ale
coronarelor.
Dipiridamol 4mg/Kgc/zi divizate n 3 prize
alternativa la aspirin.

 Anevrism coronarian ( complicaie major)

Contractilitate micocardic diminuat
Pericardit
Afectare valvular uoara
Arterit coronarian

 Recurena bolii poate apare la 1-3% din

cazuri; prognosticul pacienilor cu
afectarea coronarelor depinde de
severitate.