Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Aminoacizii servesc drept unitati constitutive ale proteinelor, pe langa aceasta ei sunt utilizati ca
precursori in sinteza unor compusi ce indeplinesc functii specifice in organism.
Dintre acesti compusii vor fi prezentati in cele ce urmeaza: glutationul, cretina si hemul.
Sinteza Glutationului.
Glutationul este un tripeptid -glutamil-cisteinil-glicina care este sintetizat prin atasarea consecutiva a
celor trei amino acizi, cu consumul a 3 molecule de ATP si simultan cu transportul unui aminoacid prin
membrana celulara (vezi ciclul Gama-glutamilului de la digestia si absorbtia proteinelor).
Glutationul
Metabolismul creatinei
Creatina este sintetizata pe parcursul a doua etape in care intervin pe rand mai intai rinichiul, apoi ficatul,
dupa care este trimisa pe cale sangvina la muschi unde se acumuleaza [Color Atlas]. Aici creatina sub
forma de creatin fosfat serveste drept rezervor energetic suplimentar, pe langa ATP, atunci cand celula
dispune de un surplus de energie. Creatin fosfatul este singurul compus (pe langa ATP) ce contine
legaturi macroergice si care poate fi depozitat, in anumite limite, in muschi. In faza de debut a contractiei
musculare ATP-ul se formeaza mai rapid din creatin fosfat (fig.2 ) decat prin parcurgerea procesului de
glicoliza sau a lantului respirator, asigurand astfel in mod rapid energie muschiului, pentru o scurta
perioada de timp.
Sinteza creatinei
Utilizeaza aminoacizii arginina (Arg) si glicina (Gly) precum si sulf adenozin metionina (SAM) ca donor
al unei grupari metil (CH3) fig .1
Metabolismul hemului
Sinteza hemului
In organism se gasesc heteroproteine (proteine alcatuite dintr-o parte strict proteica si o parte neproteica)
ce contin in structura lor ca parte neproteica porfirinele.
Profirinele sunt un grup de compusi ciclici formati din 4 nuclee de pirol (notate cu cifre romane I, II, III,
IV) cu diferiti substituenti, care impreuna formeaza un inel tetrapirolic, la care este complexat un ion
metalic (Fe, Cu,).
Cea mai cunoscuta profirina este hemul. Hemul este alcatuit dintr-un inel tetrapirolic la care este atasat
ionul Fe2+/Fe3+. In inelul porfirinic, denumit protoporfirina IX, fiecare nucleu pirolic prezinta cate doi
substituinti care pot fi metil (M -CH3), vinil (V -CH=CH2), sau propionil (P -CH2-CH2-COOH) fig. 3 .
Porfiriile
Porfiriile sunt un grup de afectiuni cauzate de deficitele enzimatice ale unor enzime ce actioneaza in
calea de sinteza a hemului. Porfiriile sunt caracterizate de sinteza scazuta de hem si de acumularea si
eliminarea excesiva a unor intermediarilor ai acestei cai metabolice (intermediari porfirinici).
Trasatura comuna a porfiriilor este sinteza scazuta de hem. Deoarece hemul actioneaza ca represor al
ALAS, lipsa acestuia cauzeaza o crestere a sintezei de noi molecule de enzima printr-un efect de
derepresie. Derepresia are ca urmare cresterea sintezei intermediarilor ce apar inaintea reactiei blocate de
deficitul enzimatic. Astfel compusii situati inaintea enzimei deficitare se accumuleaza, in timp ce
intermediarii situati dupa enzima deficienta in lantul metabolic si produsul final scad.
Porfiriile pot fi eritropoetice, hepatice sau mixte functie de localizarea enzimelor deficiente.
Porfiriile hepatice sunt: porfiria acuta intermitenta, variegata, cutanee tarda, coproporfiria ereditara si au
ca simptome clinice comune:
durerile abdominale
fenomenele neurologice (paralizii, depresie, atacuri de furie)
sensibilitatetea cutanata
inchiderea culorii urinei in timp
Porfiriile eritropoietice sunt : porfiria congenitala si protoporfiria si au ca simptome clinice comune:
hepatomegalia
fotosensibilitatea marcata cu formare de vezicule si cicatrici
urticare in urma expunerii la soare