Insuficienta corticosuprarenala

Prof. Dr. Diana Pelea

Studenti: Buhas Madalina

Husar Alexandra
Iscolnii Diana

Sa ne amintim

Sa ne amintim
Corticosuprarenala este divizata in:
poriune glomerular secretoare de
mineralocorticoizi (cel mai important fiind
aldosteronul),
poriune fasciculata secretoare de glucocorticoizi (cel
mai important este cortizolul)
poriune reticulara secretoare de hormoni sexuali
(androgeni i estrogeni), cu efecte moderat-scazute
asupra functiei sexuale.

Boala Addison
Boala Addison reprezinta o afectiune in care glanda
suprarenala(corticosuprarenala) sintetizeaza o
cantitate insuficienta de hormoni steroizi.
Incapacitatea de sinteza a unor nivele adecvate de
cortizol poate fi de 2 tipuri:
insuficienta corticosuprarenaliana primara(disfunctia
glandelor suprarenale)
insuficienta corticosuprarenaliana secundara(secretie
inadecvata de ACTH hipofizar)

Etiologie
Boli autoimune(70% din cazuri)
Procese infectioase(TBC, HIV, infectii fungice)
Tumori
Terapia anticoagulanta
Hemoragii
Suprarenalectomie

Boala Addison
Studiile clinice au evidentiat o neta tendinta de asociere a
bolii Addison idiopatice cu alte boli autoimune si in special
cu endocrinopatii (poliimunopatii endocrine) ca:
tiroidita limfocitara
DZ insulino-dependent
insuficienta ovariana primara
hipoparatiroidismul
anemia pernicioasa
gastritele atrofice
vitiligo

Boala Addison autoimuna

In maladia Addison autoimuna, esutul glandular este
infiltrat cu limfocite, iar in ser se gasesc autoanticorpi
specifici faa de antigene din citoplasma celulelor
corticosuprarenalelor, cu specificitate de organ.
Autoanticorpii sunt detectabili la circa 80% dintre
pacienii cu boala Addison de natura autoimuna.

Boala Addison autoimuna

Anticorpii serici dau reacie incruciata i cu

antigenele altor celule care secreta hormoni
steroidici: cu celulele trofoblastice ale placentei ce
secreta HCG; cu celulele interstiiale testiculare
Leydig; cu celulele corpului galben ovarian.

Boala Addison autoimuna

Celulele zonei corticale se distrug, iar acolo unde mai
raman, nu mai pastreaza arhitectura normala a
distribuiei in cele trei zone corticale. Celulele sunt
hipertrofiate i au aspect vacuolar.
esutul corticosuprarenalian este infiltrat cu
macrofage i plasmocite. Zona medulara este intacta
sau infiltrata cu un numar mic de celule limfoide.

Simptomatologie

Boala Addison

Anticorpii antisuprarenala
Ac anti-suprarenala sint autoanticorpi indreptati
impotriva celulelor din zona corticala suprarenalei
sint prezenti la 60-70% dintre pacienti cu Addison
idiopatica.
45% din pacientii asimptomatici cu anticorpi
antisuprarenala prezenti in ser vor dezvolta in
urmatorii 2-3 ani insuficienta suprarenaliana. Boala
Adddison asociata cu autoanticorpi este de cele mai
multe ori acompaniata de alte afectiuni autoimune,

Anticorpii antisuprarenala

Autoanticorpii antisuprarenala mai pot fi intalniti la

5-17% dintre pacientii cu tuberculoza suprarenaliana,
infectii fungice sau metastaze de glande suprarenale,
precum si in 38% din cazurile neclasificate de
insuficienta suprarenaliana. Anticorpii
antisuprarenala pot fi observati de asemenea in
hipoparatiroidismul idiopatic (28% din cazuri) si in
boala Hashimoto (7%)

Tehnica de lucru
Pregatire pacient jeun (pe nemancate).
Specimen recoltat sange venos.
Recipient de recoltare - vacutainer fara
anticoagulant cu/fara gel separator.
Prelucrare necesara dupa recoltare se separa
serul prin centrifugare.
Cantitate recoltata - 1 mL.
Cauze de respingere a probei - specimen intens
hemolizat/lipemic/contaminat bacterian2.
Stabilitate prob serul separat este stabil 7 zile la
2-4C i 1 lun la -20C.

Imunofluorescenta

Tehnica imunofluorescenei evideniaza ca

autoanticorpii reacioneaza cu toate cele trei straturi
celulare ale corticosuprarenalei. Serul unor pacieni
reacioneaza cu antigene ale celor trei zone corticale,
alte seruri reacioneaza cu zona fasciculata i cu zona
reticulata i o mica proporie reacioneaza numai cu
zona glomerulara, ceea ce sugereaza heterogenitatea
bolii Addison, cu implicarea prefereniala a diferitelor
antigene ale corticosuprarenalei.

Investigatii paraclinice
Testele efectuate vizeaz nivelul plasmatic al
hormonilor corticosuprarenalieni i al
autoanticorpilor i modificrile ionice sau ale
numrului de celule sangvine.
Testele biochimice vor releva: hiponatremie
(5mEq/l),hipoglicemie(< 50mg/dl),iar testele
hematologice vor demonstra existenta unui
hematocrit elevat,a unei limfocitoze relative i a
eozinofiliei. Nivelul hormonal plasmatic va pune n
evidenta o cantitate crescut de ACTH (> 50 pg/ml)
corelat cu o cantitate scazuta de cortizol (< 5 g/l).

Investigatii paraclinice

n mod caracteristic, se efectueaz testul de

stimulare cu ACTH n care se injecteaz o cantitate
de 250 g de cosintropin (ACTH sintetic) i.m. sau
i.v. nainte de injectarea substanei este prelevat o
prob de sange i se masoara nivelul cortizolului;
acesta ar trebui s fie cuprins n intervalul 5-25 g/dl.
Dup 30 sau 60 minute de la injectare se prelev o
alt prob de snge i este trimis spre analiz. n
mod normal, nivelul cortizolului ar trebui s creasca
peste 18-20 g/dl, ns creterea este absent la
pacientii care sufera de insuficienta CSR.

Investigatii paraclinice

Testul eozinopeniei provocate(testul Thorn) cu

numararea eozinofilelor inainte si la 4 ore de la
administrarea ACTH exogen. Normal eozinofilele
scad cu 50%, iar in boala Addison scaderea este
nesemnificativa.

Investigatii paraclinice
Se mai pot realiza teste imagistice (ecografii, CT,
RMN-uri) pentru a remarca modificrile de structur
ale glandelor suprarenale (atrofieri, fibrozri,
hipertrofieri, apariia maselor tumorale sau a
depozitelor de calciu).
Atat CT cat si RMN-ul evidentiaza CSR atrofice in
boala Addison de natura autoimuna spre deosebire de
etiologia tuberculoasa, in care CSR sunt hipertrofice
(cu calcificari)

Asocierea bolii Addison cu hipotiroidismul este

cunoscuta ca sindrom Schmidt. In acest sindrom
ambele glande prezinta o puternica reactie
limfocitara, bolnavii prezentand anticorpi
antitiroidieni. Nivelul TSH-ului este crescut tradand
deficitul tiroidian.

In asocierea cu anemia pernicioasa, anticorpii

antifactor intrinsec apar frecvent la addisonieni,
bolnavii prezentand si deficit de acid clorhidric.

Diagnostic

Diagnosticul se bazeaza pe absenta cresterii

proportiei de cortizon si de aldosteron la o ora dupa
injectarea de corticotrofina (acth) si pe cresterea
spontana a cantitatilor de acth(testul de stimulare la
ACTH negativ). Diagnosticul implica cercetarea
anticorpilor antisuprarenalieni, un bilant endocrin si
general si o scanografie a regiunii suprarenaliene.

Diagnostic diferential

CLINICA

Hipo Na, hiperK, euzinofilie, acidoza, hipoglicemie, EKG

Corizol plasmatic si urinar scazut,
17 Ks, 17 OH-CS scazuti

Negativ ISC
primara

Test ACTH

Barbat >40 ani

Femeie, fara
antecedente TBC

Alte localizari
bacilare

Alte boli
autoimune

Calcificari in
CSR

Anticorpi antiSR
prezenti

Forma TBC

Forma
autoimuna

Pozitiv ISC
secundara

Dozare ACTH
test la CRH si metopiron
Investigatii imagistice
asupra
sistemului H-h

Diagnostic diferential
Boala Addison cronic trebuie difereniat de
urmtoarele patologii:
o criza suprarenalian;
o hemoragia suprarenalian;
o insuficiena suprarenalian secundar(testul cu
stimulare cu ACTH e pozitiv)
o insuficiena suprarenalian teriar
o histoplasmoza
o hiperpotasemia
o tuberculoza

Diagnostic diferential

Spre deosebire de boala Addison cronic, criza

suprarenalian poate produce oc hipovolemic capabil
s determine moartea pacientului. O alt diferen este
apariia hiperpigmentrii n boala Addison cronic.
Durerile nespecifice (abdominale, lombare, pelviene,
toracice) coroborate cu diagnosticul imagistic, cel mai
adesea tomografic, n care glandele suprarenale prezint
un volum mrit, semnific hemoragie suprarenalian.

Tratament
Substituia glucocorticoid
Prednison, doz variabil ntre 5 -15 mg/zi in 2 prize
( administrarea unei doze mai mari dimineaa).
hidrocortizonul in doza de 15-30mg/zi in 2 prize.
!!!! n conditii de stres doza substitutiv se dubleaza sau se
tripleaza
Substituia mineralocorticoid
9--fludroortizon (ASTONIN H) 0.1 mg/tb 0,05-0,2 mg/zi .
Substituia cu androgeni suprarenalieni cu rol n special
anabolizant, i mai puin cu efect virilizant.
Decanofort (im) , Norbetalon (im), sau Naposim (po).

Bibliografie
http://www.justmed.eu/files/mihaescu.pdf
http://anatomie.romedic.ro/glande-suprarenale
http://bolirare.ro/boala-addison.html
http://www.labtestsonline.ro/condition/insuficien-a-s
uprarenal-adrenal-i-boala-lui-addison.html
https://www.scribd.com/doc/102078213/Boala-Addis
on

Va multumim pentru
atentie !