BOALA CELIACA

BOALA CELIAC =ENTEROPATIA

PRIN SENSIBILIZARE LA GLUTEN=
ENTEROPATIA GLUTENICA = SPRUE
CELIAC
Boala celiac (BC) este o enteropatie
autoimuna permanenta declansata de gluten
la indivizii cu susceptibilitate genetica.

EPIDEMIOLOGIE
Incidena bolii celiace (BC) nu este bine cunoscut
BC a fost descrisa in intreaga lume,
in Europa, America de Nord si de Sud, Africa de
Sud, India, Australia, Noua Zeelanda,
Boala este rara la africanii negri
origine chineza sau japoneza.

si la asiaticii de

Prevalenta BC simptomatice variaza intre 1:500 si 1:1000 in

diferite tari

S-au depistat cazuri asimpt prin programe de screening

pentru grupele cu risc (rude gradul I sau pacieni cu boli
frecvent asociate cu BC)
pentru populaia normal,
prevalena bolii este mult mai crescut dect s-a crezut
0,5 - 1% !!

PATOGENIE

BC
=
boala
complexa
ce
implica
interactiunea
dintre factorii genetici si
factorii de mediu.

FACTORI GENETICI
Studii familiale
Frecvena mai crescut in familiile bolnavilor
Biopsii de mucoas intestinal la rudele de gradul I ale
bolnavilor inciden de 8,7-10%.

Genele HLA
Asocierea cu moleculele clasa a II-a: DQ2, DQ8

FACTORII DE MEDIU
Ingestia de grau, orz, secara e absolut necesara pentru
a initia boala la indivizii susceptibili.
Initial ovazul considerat toxic, dar se pare ca nu este
implicat.

Toxicitatea graului = determinata de o fractiune

proteica-gliadina,
Toxicitatea celorlalte cereale = asociata cu fractiunile
prolaminice echivalente gliadinei

Glutenul - alcatuit din

albumine,
globuline,
glutenine
Gliadine - 4 grupe

,
,

gliadina A

Au fost
identificate mai
multe peptide
imunogenice

Mecanismele patogenice

Enteropatie a intestinului subtire mediata

imun.

Sistemul imun adaptativ

Parti ale gliadinei, rezistente la procesarea efectuata de
enzimele marginii in perie i luminale, supravietuiesc
digestiei i sunt transportate prin epiteliul mucosal catre
lamina propria.
Gliadina este deamidata de tranglutaminaza tisulara.
Celulele T CD4+din lamina propria recunosc gliadina
deamidata = prezentata de APC (celule care prezint
antigenul )/ HLA-DQ2/DQ8
citokine ca IFN, IL-4, TNF lezeaza vilozitatile, determinand aparitia
enteropatiei.

Peptidele glutenului pot s activeze sistemul imun

nnscut la nivelul epiteliului

IL -15

Activarea limfocitelor intraepiteliale =

citotoxice

TABLOUL CLINIC

Tabloul clinic difer considerabil in funcie

de vrsta la care apar primele manifestri
clinice.
Cel mai adesea vrsta la care survine debutul este
cuprins ntre 6-8 luni i 2 ani, simptomatologia
intestinal dominnd tabloul clinic.

FORMA CLASICA
Diaree cronic

DIAREE CRONICA
MALABSORBTIE
MALNUTITIE

scaune
pstoase,
lucioase,
decolorate,
fetide,
omogene,
abundente
uneori devin lichide, frecvente,
determinnd
deshidratare
(criza
celiac).
Anorexia este cvasiconstant
adesea precede diareea.
Vrsturile

Eecul creterii
afectarea predominent a greutii comparativ cu talia,
paniculul adipos dispare,
masele musculare se topesc,
membrele sunt subiri,
toracele emaciat contrasteaz cu abdomenul destins,
mrit de volum.
tegumentele sunt uscate, parul este casant, decolorat

 Tulburrile de comportament sunt evidente

pacientul este trist, apatic, uneori agresiv.
Retard psihomotor cu pierderea ultimelor achiziii.
Edeme - consecin a hipoproteinemiei
Tetanie hipocalcemic.

Forma clinic NON CLASICA

In formele cu debut
extraintestinale - atipice

tardiv

predomin

simptomele

Anamneza orientata - pentru a evidentia aparitia manif

gastrointest.
Constipaie, dureri abdominale cu caracter colicativ.
Scaune decolorate, formate, abundente.
Anorexie, disconfort abdominal;

Consecinele nutriionale ale bolii sunt in prim plan, dar

uneori i acestea sunt fruste, monosimptomatice.
Fatigabilitate, paloare

 Dermatita herpetiforma
prurit, papule eritematoase, leziuni urticariene sau grupuri de
mici vezicule rapid excoriate dispuse pe suprafeele de extensie
ale membrelor (genunchi, coate), fese, axile, umeri, trunchi

Retardul creterii staturale izolat care poate realiza

un veritabil nanism.
Anemie feripriva neexplicata.
Au fost raportate ca manifestri ale BC:
artrita ,
hepatita ,
epilepsie i calcificri occipitale bilaterale .

Anomalii dentare; hipoplazia smaltului

Stomatita aftoasa

Riscul de boal malign

- se consider c exist risc scazut ca boala malign sa se
dezvolte in copilarie

Afectiuni asociate cu BC
1 boli autoimune

diabet zaharat tip I.

tiroidita autoimuna

2. diverse boli

deficit selectiv de Ig A
sindr Down
nefropatie cu Ig A

Copil cu sindr Down diagnosticat cu BC

EXAMENE PARACLINICE

Evaluarea rsunetului nutriional

anemie
microcitar hipocrom hiposideremic
exceptional macrocitar, consecina a carenei de folai -

hipoproteinemie
hipocolesterolemie
malabsorbia vitaminei D i calciului

MALABSORBIA INTESTINAL
Este generalizat
nutritive

afectnd

toate

principiile

Determinrile biochimice n scaun

Analiza bilantului lipidelor
Steatoree moderata 5-10g/zi

Testul de absorbie a d-xilozei

Se determin xilozemia la 1 ora de la administrarea unei
doze de xiloz (0,5 g/Kg, min 5g) normal >20 mg/dl.

SEROLOGIA CELIACA
Anticorpi antigliadina

Anticorpi antiendomisium dirijati impotriva tesutului conjunctiv reticulin-like din jurul

fibrelor muschilor netezi
aproximativ 100% sensibilitate si specificitate pentru BC.

Anticorpii antitransglutaminaza tisulara

transglutaminaza tisulara fiind in prezent recunoscuta ca
principalul autoantigen

Anticorpi antipeptide de gliadina deamidata

Testele serologice sunt recomandate pentru

indivizii cu risc de BC:
1.

simptome sugestive pentru BC

2.

boli asociate cu BC

3. rude de gradul I asimptomatice ale

pacientilor celiaci

BIOPSIA MUCOASEI
INTESTINALE
Biopsia intestinal este singurul examen
complementar, indispensabil in stabilirea
diagnosticului, care permite evidenierea
leziunilor histologice de atrofie vilozitar
foarte sugestive, dar nespecifice.

La examenul histologic conventional, leziunile

caracteristice dar nespecifice asociaza:
Modificarea

patternului

normal

al

vilozitilor:

vilozitile sunt absente sau reduse la structuri scurte i lite

Hipertrofia criptelor.
Leziuni ale celulelor epiteliale. Epiteliul este infiltrat cu
limfocite intraepiteliale, limfocite CD8+.

Creterea celularitii in lamina propria ce apare

infiltrat cu limfocite i plasmocite.

Cauze de atrofie vilozitara

Enterita
Bacteriana
Virala
parazitara

Sindrom postgastroenteritic
BC

Alergia la proteinele alimentare

Lapte de vaca
Soia

Malnutritie
Carenta martiala
Carenta de acid folic
Deficit imun
Gastroenterita eozinofilica
Limfom

DIAGNOSTIC
POZITIV
Criteriile
de
diagnostic
stabilite
de
ESPGHAN in 1970 impuneau efectuarea a 3
biopsii:
prima biopsie se efectua in momentul depistrii bolii,
a doua biopsie se efectua dupa o perioada de
excludere a glutenului, cnd se considera c
aspectul mucoasei s-a normalizat,
biopsia finala dup provocare cu gluten cnd se
presupune c atrofia vilozitar a reaprut.

1990 - Grupul de lucru ESPGHAN a reconsiderat

criteriile de diagnostic. Cele dou cerine
obligatorii pentru diagnostic rmn:
1.

Demonstrarea atrofiei vilozitare cnd pacienilor li se

administreaz cantiti adecvate de gluten;

2.

Remisiune clinic complet dupa excluderea glutenului

din alimentaie

Detectarea anticorpilor circulani AEM, ATGt in

momentul stabilirii diagnosticului si dispariia lor sub
regim fr gluten confer greutate diagnosticului.

2012 PACIENTI SIMPTOMATICI tTG + Ig A

serologie +

serologie

EDS si biopsie
+

BC

se infirma BC
-

se infirma BC

Biopsia intestinala poate fi evitata daca pacientul prezinta

simptomatologie sugestiva pentru BC si are
valori inalte ale tTG (>10Xvalori normale) asociate cu
valori crescute ale AEM
HLADQ2/DQ8 POZITIV

TRATAMENT
Regimul fr gluten = tratamentul de baz in BC.
Se exclud din alimentaie grul, orzul, secara.
Orezul i porumbul sunt permise
Sunt excluse toate alimentele ce conin fin de gru:
pine, paste fainoase, produse de patiserie, cofetarie,
biscuiti, gris, etc.
Nu se administreaza preparate industriale pe al caror
ambalaj nu e mentionata compozitia deoarece pot contine
gluten.
Excluderea glutenului produce deobicei un rspuns clinic
spectaculos.