Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
I.
Malformaiile rinichiului
Malformaiile rinichiului sunt reprezentate de anomaliile congenitale care afecteaz poziia, forma i
structura organului. Acestea apar n perioada embrio-fetal i pot fi diagnosticate prenatal, la
natere sau n cursul vieii copilului sau adultului.
Clasificare
1. Anomalii de numr
2. Anomalii de ascensionare
3. Anomalii de form i fuziune
4. Anomalii chistice renale
5. Anomalii ale vascularizaiei renale
6. Anomalii de rotaie
7. Anomalii de volum i structur
Anomalii de numr
Agenezia renal bilateral
Absena parenchimului renal, bilateral, diagnosticat prenatal prin metode imagistice sau constatat la
necropsie
ntlnit foarte rar
Poate fi asociat cu alte anomalii congenitale, cum ar fi hipoplazia pulmonar, oligohidramnios,
atrezie ureteral, formnd sindromul Potter
Incompatibil cu viaa
Impune evaluarea ecografic n trimestrul al doilea sau al treilea de sarcin
Agenezia renal unilateral
Absena unilateral a parenchimului renal cu prezena unui rinichi normal pe partea opus
Asimptomatic n majoritatea cazurilor
Se asociaz cu absena complet a mugurelui ureteral ipsilateral
Diagnostic
o ecografie sau examen CT
o este necesar evaluarea aparatului urinar - se asociaz frecvent cu agenezia renal unilateral
Tratament
nu este amenintoare de via
afeciunile care se grefeaz pe un rinichi unic sunt mult mai severe
Rinichiul supranumerar
anomalie rar caracterizat prin prezena a 3 sau mai muli rinichi la un individ
o Rinichiul supranumerar prezint parenchim, pedicul vascular distinct i cale excretorie separat
o n o treime din cazuri, implantarea ureterului supranumerar poate fi ectopic la nivelul vezicii urinare
sau extravezical
Diagnostic - ecografic, cistoscopic sau CT
Tratament - se adreseaz cazurilor complicate obstructiv, infecios sau rareori tumoral
Anomalii de ascensionare
Anomaliile de ascensionare se caracterizeaz prin poziia anormal a rinichiului, acesta
ascensionnd parial sau deloc din zona sacrat unde se formeaz
Fuziunea rinichilor la nivelul polilor inferiori n majoritatatea cazurilor sau, mai rar, prin unirea polilor
superiori.
Caracteristici clinico-imagistice
a. rinichii sunt situai mai jos dect normal, cu istmul la nivel L3-L4
b. n cazul simfizei polare inferioare, axele longitudinale ale rinichilor sunt orientate oblic, n jos i medial,
pe cnd n simfiza polar superioar axele longitudinale sunt oblice n jos i lateral
c. bazinetele sunt rotate anterior, cu calicele normale ca numr i rspndite n toate direciile n spia de
roat
d. ureterele prezint implantare nalta n bazinet, cu un traiect anterior de istm
e. calicele inferior i mijlociu ocup o poziie inferioar fa de jonciunea pieloureteral
f. pediculul vascular este ramificat existnd frecvent 4-5 pediculi arteriali cu originea n aort, arterele iliace
comune, arterele hipogastrice
g. se asociaz cu alte anomalii, n special vasculare i ureterale
(poza slide 11)
Tablou clinic
o frecvent asimptomatic
o dureri abdominale difuze cu iradiere lombar
o tulburri gastrointestinale
Semnul Rovsing: dureri abdominale i senzaie de vom sau chiar vrsturi la hiperextensia prelungit a
coloanei vertebrale lombare
Diagnostic
Ecografic
UIV
CT sau RMN
Tratament - Se adreseaz complicaiilor. Abordul chirurgical deschis: anterior transperitoneal
Anomaliile chistice renale
Pung lichidian bine delimitat, cu perete propriu, coninut seros sau hematic i cptuit cu epiteliu uni
sau pluristratificat
Boli chistice renale cu determinism genetic
Boala polichistic renal autozomal recesiv (BPRAR/ARPKD)
o
debut: forme perinatale, juvenile sau ale adultului
o
incidena:1 la 50.000 nou-nscui
o
dezvoltarea chistelor - bilateral (dimensiuni sub 2 mm) - aspect de burete + fibroz hepatic
congenital
o
pediculul vascular, bazinetul i ureterul sunt normale
Tablou clinic
o Nou nscut: Sd. Potter + hipoplazii i atelectazii pulmonare. Deces prin insuficien renal i
respiratorie
o Tardiv: insuficien renal, hipertensiune sistemic + fibroza hepatic i hipertensiunea portal
asociat
Diagnostic
ecografia intrauterin - dou mase renale voluminoase omogen hiperecogene
nou-nscut i copilul mic ecografie, CT i RMN
Tratament
nu exist terapie curativ
tratament pentru HTA, insuficien renal cronic (hemodializ i transplant renal)
insuficiena hepatic i hipertensiunea portal asociate - tratament specific
3
Sfatul genetic - se adreseaz prinilor care trebuie informai c, statistic, fiecare copil pe care l vor mai
avea prezinta un risc de 25% de a dezvolta aceast boal
Clasificarea Bosniak a
chisturilor renale
Tratament
o depinde de mrime,
poziie, rsunetul
o
o
o
clinic
chistul necomplicat, asimptomatic i la care cancerul renal s-a exclus nu necesit tratament
chirurgical
apariia complicaiilor sau a simptomelor recomand enucleerea chistului, prin abord chirugical
clasic sau laparoscopic, sau evacuarea percutanat i sclerozarea cavitii cu ageni sclerozani
indicaia de nefrectomie se impune chisturilor Bosniak III-IV, ntruct exist un risc ridicat de
degenerare malign
II.
Malformaiile ureterale
Prezena unui sistem dublu pielocaliceal ce dreneaz aceeai mas metanefrogen i care se continu
cu dou uretere distincte, cu implantare vezical prin dou orificii
Sistemul superior se mai numete i pielon superior, iar cel inferior, pielon inferior
Majoritatea cazurilor sunt asimptomatice, anomalia fiind descoperit ntmpltor imagistic
Tratamentul este rezervat cazurilor complicate obstructiv sau cu incontinen urinar secundar
implantrii ectopice
Duplicitatea pieloureteral incomplet
Prezena unui sistem dublu pielocaliceal tributar aceleiai mase metanefrogene i care se continu cu
dou uretere separate, ce se unesc nainte de implantarea vezical
Aspect n forma de Y- ureter fisus
Majoritatea cazurilor sunt asimptomatice
Cea mai frecvent form de manifestare clinic este infecia urinar cu tendin de recidiv, mai ales la
femei
Tratamentul este rezervat cazurilor complicate
5
Ureterocelul
Diagnostic
Ecografia - apreciere morfologic excelent a rinichilor, cu precizarea gradului de dilataie pielocaliceala, a indicelui parenchimatos i decelarea unei eventuale litiaze asociate
Evaluarea vezicii urinare - starea detrusorului, prezena rezidiului vezical i a unui eventual
ureterocel
Tratament
Supravegherea nou-nscuilor - remisiunea spontan poate depi 85% din cazurile diagnosticate
prenatal. Tratamentul infeciilor urinare este obligatoriu
reflux de grad II: refluxul ajunge n bazinet, fr dilatarea sistemului colector, papilele fiind
normale;
reflux de grad III: dilataie moderat a ureterului cu sau fr sinuoziti; dilataie moderat a
sistemului colector; calice normale sau minim deformate;
reflux de grad IV: dilataie moderat a ureterului cu sau fr sinuoziti; dilatare moderat a
sistemului colector; calice aplatizate, dar cu amprenta papilelor nc vizibil;
reflux de grad V: dilataie sever cu sinuoziti ale ureterului i dilataie marcat a sistemului
colector; reflux intraparenchimatos cu subierea parenchimului;
Tablou clinic
Copilul mic - infecii urinare acute febrile, asociate cu grea, vrsturi i dezvoltare insuficient
Adult - manifestrile urinare acute sunt estompate, predominnd HTA i simptomatologia pielonefritei
cronice secundar nefropatiei de reflux
Diagnostic
Examinarea ecografic aspectul rinichilor, gradul de dilatare a cavitilor renale, prezena litiazei
Uretrocistografie retrograd orificiile ureterale incompetente apar sub form de "gaur de golf
Cistouretrografie micional obligatorie n diagnosticul RVU, evideniaz gradul afectrii renale,
permite diagnosticul diferenial dintre refluxul pasiv i cel activ
Cistoscopia este obligatorie, oferind date utile despre orificiile (poziie, morfologie), lungimea
traiectului submucos i evideniaz eventualele leziuni asociate (cistit, ureterocel, diverticul sau valv de
uretr posterioar)
Tratament
1) crearea unui sistem de joas presiune n cile urinare superioare
2) meninerea urinii sterile.
RVU de grad mic se poate rezolva spontan sub tratament conservator, iar cele de grad mai mare necesit
tratament endourologic sau chirurgical
Tratamentul conservator va include antibioprofilaxie, hidratare, miciuni frecvente i evitarea
constipaiei
Tratamentul chirurgical const n reimplantare uretero-vezical printr-un procedeu antireflux sau
nefroureterectomie total, dac rinichiul este compromis
Tratamentul endoscopic transuretral al RVU - injectarea n orificiul ureteral de colagen, teflon, etc, n
vederea crerii unui mecanism antireflux
Anomaliile jonciunii pieloureterale
Extrofia vezical
Defect complex al sinusului urogenital i al planurilor osoase i musculare localizate anterior vezicii
urinare. Se asociaz frecvent cu alte malformaii urogenitale fiind nsoit constant de epispadias
Tablou clinic
Complexul extrofie-epispadias include leziuni
ale peretelui anterior abdominal hernia inghinal este frecvent
ale oaselor pelvisului:
sunt caracteristice scurtarea i defectele de rotaie ale oaselor pubiene
ale organelor genitale:
la biei apar micropenia i criptorhidia
la fete vaginul este scurt cu orificiul stenozat, clitorisul este bifid, iar labiile mici sunt divergente
ale tractului urinar:
peretele anterior al vezicii urinare este absent, iar cel posterior constituie segmentul subombilical al
peretelui abdominal anterior
mucoasa vezicii este expus mediului extern, cu orificiile ureterale i orificiul intern al uretrei vizibile
refluxul vezico-ureteral este prezent n toate cazurile
la biei exist ntotdeauna un defect al uretrei, cel mai frecvent fiind epispadiasul, iar la fete uretra este
nlocuit de o plac uretral scurt
anomalii ale rectului i anusului:
unii pacieni prezint prolaps rectal i incontinena anal, aceste fenomene survin n urma malpoziiei
structurilor sfincteriene.
Diagnostic
Se stabilete pe baza examenului clinic. Este necesar evaluarea aparatului urinar superior i a
scheletului bazinului prin CT abdomino-pelvin
Tratament
Este chirugical
8
IV.
Malformaiile uretrei
1. Agenezia uretral
2. Stricturile congenitale
3. Valvele uretrale posterioare
4. Epispadias
5. Hipospadias
6. Valvele uretrale anterioare
Agenezia uretral
Absena uretrei este o malformaie rar, incompatibil cu viaa. Urina se elimin prin comunicri
anormale cu alte organe (fistule vezico- intestinale sau ombilicale)
Stricturile congenitale
Strmtorri congenitale sau iatrogene ale uretrei. Se caracterizeaz prin prezena unui diafragm
subire sau a unei poriuni de uretr cu diametru sczut pe lungimi variabile. Localizrile cele mai
frecvente sunt la nivelul fosei naviculare i pe uretra membranoas
Tabloul clinic
Este reprezentat de semnele obstruciei subvezicale care pot conduce n timp la insuficien renal
Diagnostic
Se stabilete prin uretrografia micional sau retrograd, uretroscopie i prin ecografie uretral
Tratament
Este chirurgical, poate fi efectuat endoscopic (dilatri, uretrotomia optic intern) sau clasic
(rezecie segmentar urmat de anastomoz terminoterminal)
Dac valva este decelat ecografic, n timpul vieii intrauterine, se poate interveni pentru ablaia
valvei. Eec - unt vezicoamniotic
Post partum - ablaia endoscopic a valvei, dup reechilibrarea hidroelectrolitic adecvat
Epispadias
anomalie caracterizat prin deschiderea uretrei pe faa dorsal a penisului la distan variabil de
gland, curbarea dorsal a penisului i anomalii ale prepuului
Clasificare
Balanic defect incomplet distal
Penian defect incomplet proximal
Peno-pubian defect complet, asociat frecvent cu extrofia vezical cu care alctuiete o entitate
patologic distinct, complexul extrofie epispadias
Diagnostic
Se realizeaz pe baza semnelor clinice. Investigaiile ecografice, urografice i cistoscopice
evideniaz gradul de afectare a aparatului urinar i al sfincterului uretral
Tratament
Este chirurgical i trebuie s asigure corecia incontinenei urinare i reconstrucia organelor
genitale externe i a uretrei
Epispadiasul feminin este mai rar dect cel masculin. Sunt descrise forme subsimfizare,
retrosimfizare i clitoridiene
Epispadias
Hipospadias
anomalie caracterizat prin deschiderea uretrei pe faa ventral a penisului, la orice nivel ntre gland
i perineu, determinnd o ncurbare ventral a penisului (coard). Pacienii cu hipospadias prezint
frecvent anomalii ale prepuului i ale scrotului criptorhidie, hernii inghinale i hidrocel
Clasificare
glandular
coronal
subcoronal
penian distal
mediopenian
10
penian proximal
penoscrotal
scrotal
perineal
Diagnostic
Se realizeaz pe baza semnelor clinice. Investigaiile ecografice, urografice i cistoscopice
evideniaz gradul de afectare a aparatului urinar i al sfincterului uretral
Tratament
Este chirurgical i vizeaz corectarea incontinenei urinare i reconstrucia organelor genitale prin
nlturarea coardei ventrale, cauz de poziie penian vicioas
Hipospadias
V.
1. Micropenia sau hipoplazia penian
2. Apenia sau agenezia penian
3. Megalopenia sau hiperplazia penisului
Malformaiile peniene
Micropenie
11
VI.
Malformaiile testiculare
1. Anomalii de numr
2. Anomalii de dezvoltare
3. Anomalii de migraie
Anomalii de numr
Anorhie absena ambelor testicule n prezena unui fenotip normal masculin (46XY)
Monorhie absena unui testicul
Poliorhia prezena a mai mult de dou testicule
Sinorhidia fuziunea celor dou testicule n acelai sac scrotal
Anomalii de dezvoltare
Microorhidia testicule mici, hipotrofice, cu caractere sexuale secundare absente
Macroorhidia poate fi secundar afectrii testiculului contralateral sau poate fi bilateral n cadrul
unor sindroame congenitale (sindromul X fragil) sau altorafeciuni (adenoame h ipofizare, deficien
de aromataz)
Displazia chistic a testiculului - tumor benign, congenital, asociat frecvent cu alte malformaii
tescticulare
Anomalii de migraie
Criptorhidia Testicul necobort
Necoborrea testiculului n scrot sau coborrea pe un traiect anormal
Procesul de descensus testis este afectat de factori anatomici i mecanici precum o conexiune
deficitar ntre gubernacul i testicul i de factori endocrini
Clasificare
intraabdominal deasupra sau la nivelul orificiului inghinal intern
intracanalicular n canalul inghinal, ntre orificiul inghinal intern i cel extern
extracanalicular:
- suprapubian exact deasupra orificiului inghinal extern, deasupra nivelului simfizei
pubiene
- infrapubian n spaiul retroscrotal, inferior de simfiza pubian
ectopic migraia este corect pn la nivelul orificiului inghinal extern, de la acest nivel, testiculul
urmeaz un traiect anormal. Localizriile posibile sunt ntre aponevroza muchiului oblic extern i
esutul subcutanat sau la nivel femural, perineal, prepenian
Criptorhidia
Diagnostic
Examenul clinic
Frecvent descoperit ntmpltor
Probleme de diagnostic diferenial n cazul testiculelor ectopice sau al testiculelor retractile
Testiculul retractil este mobil datorit unui reflex cremasterian puternic. Necesit monitorizare
Tablou clinic
n majoritatea cazurilor pacienii sunt asimptomatici. n lipsa tratamentului specific, pot aprea
complicaii:
malignizarea testiculului ectopic
sterilitatea
traumatismul n special n poziia inghinal
12
torsiunea de testicul
Tratament
Trebuie s fie efectuat precoce, n primul an de via
Tratamentul chirurgical orhidopexie, pn la vrsta de 1 an + trat. hormonal
13