Sunteți pe pagina 1din 13

MALFORMAIILE APARATULUI URINAR I GENITAL MASCULIN

I.

Malformaiile rinichiului

Malformaiile rinichiului sunt reprezentate de anomaliile congenitale care afecteaz poziia, forma i
structura organului. Acestea apar n perioada embrio-fetal i pot fi diagnosticate prenatal, la
natere sau n cursul vieii copilului sau adultului.
Clasificare
1. Anomalii de numr
2. Anomalii de ascensionare
3. Anomalii de form i fuziune
4. Anomalii chistice renale
5. Anomalii ale vascularizaiei renale
6. Anomalii de rotaie
7. Anomalii de volum i structur

Anomalii de numr
Agenezia renal bilateral
Absena parenchimului renal, bilateral, diagnosticat prenatal prin metode imagistice sau constatat la
necropsie
ntlnit foarte rar
Poate fi asociat cu alte anomalii congenitale, cum ar fi hipoplazia pulmonar, oligohidramnios,
atrezie ureteral, formnd sindromul Potter
Incompatibil cu viaa
Impune evaluarea ecografic n trimestrul al doilea sau al treilea de sarcin
Agenezia renal unilateral
Absena unilateral a parenchimului renal cu prezena unui rinichi normal pe partea opus
Asimptomatic n majoritatea cazurilor
Se asociaz cu absena complet a mugurelui ureteral ipsilateral
Diagnostic
o ecografie sau examen CT
o este necesar evaluarea aparatului urinar - se asociaz frecvent cu agenezia renal unilateral
Tratament
nu este amenintoare de via
afeciunile care se grefeaz pe un rinichi unic sunt mult mai severe
Rinichiul supranumerar
anomalie rar caracterizat prin prezena a 3 sau mai muli rinichi la un individ
o Rinichiul supranumerar prezint parenchim, pedicul vascular distinct i cale excretorie separat
o n o treime din cazuri, implantarea ureterului supranumerar poate fi ectopic la nivelul vezicii urinare
sau extravezical
Diagnostic - ecografic, cistoscopic sau CT
Tratament - se adreseaz cazurilor complicate obstructiv, infecios sau rareori tumoral

Anomalii de ascensionare
Anomaliile de ascensionare se caracterizeaz prin poziia anormal a rinichiului, acesta
ascensionnd parial sau deloc din zona sacrat unde se formeaz

Ectopia renal simpl


Forme anatomice
1. Ectopia renal toracic
2. Ectopia renal nalt subdiafragmatic
3. Ectopie renal lombar inferior
4. Ectopie renal pelvin
5. Ectopia renal bilateral
Tablou clinic
o descoperire imagistic ntmpltoare
o colic renal
o infecii urinare joase recurente
o hematurie macroscopic
o incontinen de urin (anomalii de implantare ureteral)
Diagnostic
ecografic
CT sau IRM
intraoperator
Tratament - se adreseaz malformaiilor asociate sau complicaiilor litiazice, infecioase sau tumorale
Ectopia renal ncruciat
Rinichiul ectopic depete linia median, trece de partea opus i se deschide n vezic n poziie
anatomic normal. n 90% din cazuri rinichiul ectopic fuzeaz cu rinichiul de pe partea respectiv
Tablou clinic
o majoritatea pacienilor sunt asimptomatici
o hematurie sau colic renal (malformaii complexe sau litiaz)
Diagnostic
imagistic (ecografie abdominal, CT sau IRM)
ureteropielografie
cistoscopia - orifiicii ureterale n poziie normal, existena unui reflux vezico-ureteral asociat
Tratament - se adreseaz malformaiilor asociate sau complicaiilor litiazice, infecioase sau tumorale
Anomalii de form i fuziune
Asocierea de anomalii de form, poziie i de rotaie n care nu se regsesc dou uniti renale
distincte, parenchimul renal fiind o mas unic, compact sau unit printr-un istm
Rinichiul n potcoav

Fuziunea rinichilor la nivelul polilor inferiori n majoritatatea cazurilor sau, mai rar, prin unirea polilor
superiori.

Frecven: 0,25% din populaie, de dou ori mai frecvent la brbai

Caracteristici clinico-imagistice
a. rinichii sunt situai mai jos dect normal, cu istmul la nivel L3-L4
b. n cazul simfizei polare inferioare, axele longitudinale ale rinichilor sunt orientate oblic, n jos i medial,
pe cnd n simfiza polar superioar axele longitudinale sunt oblice n jos i lateral
c. bazinetele sunt rotate anterior, cu calicele normale ca numr i rspndite n toate direciile n spia de
roat
d. ureterele prezint implantare nalta n bazinet, cu un traiect anterior de istm
e. calicele inferior i mijlociu ocup o poziie inferioar fa de jonciunea pieloureteral
f. pediculul vascular este ramificat existnd frecvent 4-5 pediculi arteriali cu originea n aort, arterele iliace
comune, arterele hipogastrice
g. se asociaz cu alte anomalii, n special vasculare i ureterale
(poza slide 11)
Tablou clinic
o frecvent asimptomatic
o dureri abdominale difuze cu iradiere lombar
o tulburri gastrointestinale
Semnul Rovsing: dureri abdominale i senzaie de vom sau chiar vrsturi la hiperextensia prelungit a
coloanei vertebrale lombare
Diagnostic
Ecografic
UIV
CT sau RMN
Tratament - Se adreseaz complicaiilor. Abordul chirurgical deschis: anterior transperitoneal
Anomaliile chistice renale
Pung lichidian bine delimitat, cu perete propriu, coninut seros sau hematic i cptuit cu epiteliu uni
sau pluristratificat
Boli chistice renale cu determinism genetic
Boala polichistic renal autozomal recesiv (BPRAR/ARPKD)
o
debut: forme perinatale, juvenile sau ale adultului
o
incidena:1 la 50.000 nou-nscui
o
dezvoltarea chistelor - bilateral (dimensiuni sub 2 mm) - aspect de burete + fibroz hepatic
congenital
o
pediculul vascular, bazinetul i ureterul sunt normale
Tablou clinic
o Nou nscut: Sd. Potter + hipoplazii i atelectazii pulmonare. Deces prin insuficien renal i
respiratorie
o Tardiv: insuficien renal, hipertensiune sistemic + fibroza hepatic i hipertensiunea portal
asociat
Diagnostic
ecografia intrauterin - dou mase renale voluminoase omogen hiperecogene
nou-nscut i copilul mic ecografie, CT i RMN
Tratament
nu exist terapie curativ
tratament pentru HTA, insuficien renal cronic (hemodializ i transplant renal)
insuficiena hepatic i hipertensiunea portal asociate - tratament specific
3

Sfatul genetic - se adreseaz prinilor care trebuie informai c, statistic, fiecare copil pe care l vor mai
avea prezinta un risc de 25% de a dezvolta aceast boal

Boala polichistic renal autosomal dominant (BPRAD/ADPKD)


o cea mai frecvent boal genetic renal, cu o inciden de 1/500-1/1000 la nivel mondial
o manifest n decadele 3-4 ale vieii
o evolueaz spre insuficien renal la 50% dintre pacieni
o se asociaz cu alte anomalii
o rinichii sunt mrii de volum i cresc progresiv - 3.000-4.000 g
o spre deosebire de BPRAR, chisturile hepatice comprim, dar nu afecteaz parenchimul, funcia ficatului
nefiind alterat
Tablou clinic
hematurie micro- sau macroscopic
dureri n flancuri
HTA - 60% din pacieni
insuficien renal
suprainfecie chistic - febr, frison i alte semne de infecie urinar
chistele hepatice - de obicei asimptomatice. Pot cauza hipertensiune portal i varice esofagiene
Diagnostic
ex. clinic primordial. Ancheta familial, antecedentele de AVC, HTA i insuficiena renal
imagistic suspiciune: chiste renale bilaterale, trei sau mai multe chiste hepatice, anevrisme
cerebrale sau un chist solitar la nivelul arahnoidei, glandei epifize, pancreasului i/sau splinei
Tratament
Igieno-dietetic: regim hipoproteic, hiposodat i cura de diurez ~2 litri/zi
Medical: pentru HTA, PNA, infeciile intrachistice i controlul durerii
Chirurgical: n caz de complicaii sau patologii asociate
Sfatul genetic - Pacientul nou diagnosticat trebuie informat despre boal i caracterul ereditar al acesteia.
Pacienii tineri, care doresc s aib copii, vor fi informai asupra bolii, iar gravidelor li se va propune analiza
genetic. Prezena genei mutante la ft poate ridica indicaia de ntrerupere de sarcin
Chistul renal simplu (CRS)
Formaiune chistic rotund sau ovalar, de dimensiuni variabile, unic sau multipl, de obicei unilateral,
situat de obicei la periferia rinichiului, mai rar n interiorul lui
Tablou clinic
o de obicei asimptomatic
o la dimensiuni mari poate determina dureri abdominale surde
o evacuarea coninutului n calea excretorie determin apariia hematuriei
o poate determina apariia hipertensiunii arteriale secundare prin compresie vascular
o Diagnostic
Ecografie
Criteriile ecografice stabilite n diagnosticul chistului simplu, necomplicat:
absena ecourilor intrachistice
prezena unor contururi bine delimitate, suple, cu form rotund ovalar i distribuie
omogen a semnalului la nivelul chistului

Clasificarea Bosniak a
chisturilor renale

Tratament
o depinde de mrime,
poziie, rsunetul
o
o
o

clinic
chistul necomplicat, asimptomatic i la care cancerul renal s-a exclus nu necesit tratament
chirurgical
apariia complicaiilor sau a simptomelor recomand enucleerea chistului, prin abord chirugical
clasic sau laparoscopic, sau evacuarea percutanat i sclerozarea cavitii cu ageni sclerozani
indicaia de nefrectomie se impune chisturilor Bosniak III-IV, ntruct exist un risc ridicat de
degenerare malign
II.

Malformaiile ureterale

Clasificarea malformaiilor ureterale


1. Anomalii de numr
2. Anomalii de structur
3. Anomalii de calibru
4. Refluxul vezico-ureteral (RVU)
5. Anomaliile jonciunii pieloureterale
6. Anomalii de poziie i deschidere
Agenezia ureteral
este nsoit de absena rinichiului ipsilateral. Poate fi uni sau bilateral, ultima fiind incompatibil cu
viaa
Duplicitatea pieloureteral completa ren duplex

Prezena unui sistem dublu pielocaliceal ce dreneaz aceeai mas metanefrogen i care se continu
cu dou uretere distincte, cu implantare vezical prin dou orificii
Sistemul superior se mai numete i pielon superior, iar cel inferior, pielon inferior
Majoritatea cazurilor sunt asimptomatice, anomalia fiind descoperit ntmpltor imagistic
Tratamentul este rezervat cazurilor complicate obstructiv sau cu incontinen urinar secundar
implantrii ectopice
Duplicitatea pieloureteral incomplet

Prezena unui sistem dublu pielocaliceal tributar aceleiai mase metanefrogene i care se continu cu
dou uretere separate, ce se unesc nainte de implantarea vezical
Aspect n forma de Y- ureter fisus
Majoritatea cazurilor sunt asimptomatice
Cea mai frecvent form de manifestare clinic este infecia urinar cu tendin de recidiv, mai ales la
femei
Tratamentul este rezervat cazurilor complicate
5

Ureterocelul

reprezint dilataia chistic a ureterului intramural


ureterocelul poate fi ortotopic dac apare pe o unitate renoureteral normal, iar ureterul prezint
implantare vezical anatomic sau ectopic, dac apare pe un rinchi duplex
de regul este asimptomatic, ns se poate complica, mai ales la copii, cu ITU i litiaza urinar sau
litiaz n ureterocel
diagnostic: ecografie prenatal sau postnatal, cistografia anterograda i retrograd micional
Megaureterul
dilataia ureterului, parial sau total
Clasificare
1. megaureter de tip obstructiv,
2. megaureter de tip reflux
3. megaureter fr reflux i fr obstructie
4. megaureterul de tip obstructiv i de reflux
La copil sunt frecvente strile febrile neexplicate, infeciile urinare recidivante, tulburrile digestive i
ntrzierea staturoponderal
La adult se manifest prin dureri lombo-abdominale nespecifice, ITU recidivante, sindrom febril
prelungit i uneori hipertensiune reno-vasculara

Diagnostic
Ecografia - apreciere morfologic excelent a rinichilor, cu precizarea gradului de dilataie pielocaliceala, a indicelui parenchimatos i decelarea unei eventuale litiaze asociate

Evaluarea vezicii urinare - starea detrusorului, prezena rezidiului vezical i a unui eventual
ureterocel

Cistouretrografia micional - obiectivarea refluxului vezico-ureteral i a unei eventuale obstrucii


subvezicale

Scintigrafia renal n dinamic - eventual cu administrarea de furosemid, reprezint o prob


excelent morfologic, mai ales la copii, ce permite i estimarea relativ a funciei renale

Tratament
Supravegherea nou-nscuilor - remisiunea spontan poate depi 85% din cazurile diagnosticate
prenatal. Tratamentul infeciilor urinare este obligatoriu

Tratamentul chirurgical - este rezervat cazurilor n care caracterul obstructiv al megaureterului


determin degradarea progresiv a funciei renale ipsilaterale. Rezecia poriunii de ureter stenozate i
reimplantare ureteral antireflux pn la nefrectomie total n funcie de gradul de afectare a
parenchimului renal

Megaureterul secundar - tratamentul se adreseaz cauzei primare. Pentru recuperarea i


prezervarea parenchimului renal restant se pot efectua nefrostomii de drenaj sau derivaii urinare
supravezicale
Refluxul vezico-ureteral (RVU)
Pasajul retrograd al urinii din vezic spre ureter i ulterior spre rinichi
secundar incompetenei mecanismelor antireflux
Clasificare

reflux de grad I: refluxul este numai n ureter, cu dilataie variabil;

reflux de grad II: refluxul ajunge n bazinet, fr dilatarea sistemului colector, papilele fiind
normale;

reflux de grad III: dilataie moderat a ureterului cu sau fr sinuoziti; dilataie moderat a
sistemului colector; calice normale sau minim deformate;

reflux de grad IV: dilataie moderat a ureterului cu sau fr sinuoziti; dilatare moderat a
sistemului colector; calice aplatizate, dar cu amprenta papilelor nc vizibil;

reflux de grad V: dilataie sever cu sinuoziti ale ureterului i dilataie marcat a sistemului
colector; reflux intraparenchimatos cu subierea parenchimului;

Tablou clinic
Copilul mic - infecii urinare acute febrile, asociate cu grea, vrsturi i dezvoltare insuficient
Adult - manifestrile urinare acute sunt estompate, predominnd HTA i simptomatologia pielonefritei
cronice secundar nefropatiei de reflux
Diagnostic
Examinarea ecografic aspectul rinichilor, gradul de dilatare a cavitilor renale, prezena litiazei
Uretrocistografie retrograd orificiile ureterale incompetente apar sub form de "gaur de golf
Cistouretrografie micional obligatorie n diagnosticul RVU, evideniaz gradul afectrii renale,
permite diagnosticul diferenial dintre refluxul pasiv i cel activ

Scintigrafia renal n dinamic, eventual cu administrarea de furosemid, obiectiveaz afectarea


parenchimului renal

Cistoscopia este obligatorie, oferind date utile despre orificiile (poziie, morfologie), lungimea
traiectului submucos i evideniaz eventualele leziuni asociate (cistit, ureterocel, diverticul sau valv de
uretr posterioar)

Tratament
1) crearea unui sistem de joas presiune n cile urinare superioare
2) meninerea urinii sterile.
RVU de grad mic se poate rezolva spontan sub tratament conservator, iar cele de grad mai mare necesit
tratament endourologic sau chirurgical
Tratamentul conservator va include antibioprofilaxie, hidratare, miciuni frecvente i evitarea
constipaiei
Tratamentul chirurgical const n reimplantare uretero-vezical printr-un procedeu antireflux sau
nefroureterectomie total, dac rinichiul este compromis
Tratamentul endoscopic transuretral al RVU - injectarea n orificiul ureteral de colagen, teflon, etc, n
vederea crerii unui mecanism antireflux
Anomaliile jonciunii pieloureterale

Entitate anatomo-clinic ce se caracterizeaz prin ngustarea congenital a lumenului jonciunii


pieloureterale, genernd hidronefroz
Cea mai frecvent malformaie a aparatului urinar superior (1/1.500 de nou-nscui)
Tablou clinic
diagnosticul este stabilit tardiv, la aduli, ntruct majoritatea pacienilor sunt asimptomatici
nefralgii de intensitate moderat sau prin colic renal, infecie urinar, mergnd pn la palparea
unei mase lombare reprezentate de rinichiul mrit de volum
Diagnostic
Ecografia fetal (dup a 15-a sptmn de via intrauterin) evalueaz distensia pielocaliceal i
gradul de afectare a parenchimului renal
UIV, CT i IRM certific diagnosticul de disfuncie congenital de JPU, evalueaz nivelul
hidrodistensiei i gradul de afectare a funciei renale
Tratament
n stadiile incipiente ale hidronefrozei congenitale se urmresc evoluia i gradul de afectare a
functiei renale (clinic i imagistic)
Stadiile avansate beneficiaz de tratament chiurgical, indicaia de elecie fiind pieloplastia deschis
sau laparoscopic. n caz de afectare sever a funciei renale se practic nefrectomia
III.

Malformaiile vezicii urinare

1. diverticulii vezicali congenitali


2. extrofia vezical.
3. agenezia vezicii urinare
4. vezica septat (dubl, n clepsidr)
5. megavezica congenital

Diverticulul vezical congenital


Camer anex a vezicii urinare, al crei perete este alctuit din toate straturile anatomice ale vezicii
urinare
Tablou clinic
n cele mai multe cazuri este asimptomatic, ns poate asocia tulburri de miciune, complicaii
infecioase sau reflux
Diagnostic
Este cu precdere imagistic, n special ecografic i prin cistouretrografie retrograd cu cliee
postmicionale
Tratament
Majoritatea pacienilor sunt asimptomatici i nu necesit tratament
Indicaiile tratamentului chirurgical - infeciile recurente, refluxul vezico-ureteral i complicaiile
obstructive. Intervenia chirurgical are ca scop extirparea diverticulului

Extrofia vezical
Defect complex al sinusului urogenital i al planurilor osoase i musculare localizate anterior vezicii
urinare. Se asociaz frecvent cu alte malformaii urogenitale fiind nsoit constant de epispadias
Tablou clinic
Complexul extrofie-epispadias include leziuni
ale peretelui anterior abdominal hernia inghinal este frecvent
ale oaselor pelvisului:
sunt caracteristice scurtarea i defectele de rotaie ale oaselor pubiene
ale organelor genitale:
la biei apar micropenia i criptorhidia
la fete vaginul este scurt cu orificiul stenozat, clitorisul este bifid, iar labiile mici sunt divergente
ale tractului urinar:
peretele anterior al vezicii urinare este absent, iar cel posterior constituie segmentul subombilical al
peretelui abdominal anterior
mucoasa vezicii este expus mediului extern, cu orificiile ureterale i orificiul intern al uretrei vizibile
refluxul vezico-ureteral este prezent n toate cazurile
la biei exist ntotdeauna un defect al uretrei, cel mai frecvent fiind epispadiasul, iar la fete uretra este
nlocuit de o plac uretral scurt
anomalii ale rectului i anusului:
unii pacieni prezint prolaps rectal i incontinena anal, aceste fenomene survin n urma malpoziiei
structurilor sfincteriene.

Diagnostic
Se stabilete pe baza examenului clinic. Este necesar evaluarea aparatului urinar superior i a
scheletului bazinului prin CT abdomino-pelvin
Tratament
Este chirugical
8

a) repararea defectului vezical i uretral


b) reconstrucia peretelui abdominal anterior
c) reconstrucia organele genitale externe
d) tratarea incontinenei urinare

IV.

Malformaiile uretrei

1. Agenezia uretral
2. Stricturile congenitale
3. Valvele uretrale posterioare
4. Epispadias
5. Hipospadias
6. Valvele uretrale anterioare
Agenezia uretral
Absena uretrei este o malformaie rar, incompatibil cu viaa. Urina se elimin prin comunicri
anormale cu alte organe (fistule vezico- intestinale sau ombilicale)
Stricturile congenitale
Strmtorri congenitale sau iatrogene ale uretrei. Se caracterizeaz prin prezena unui diafragm
subire sau a unei poriuni de uretr cu diametru sczut pe lungimi variabile. Localizrile cele mai
frecvente sunt la nivelul fosei naviculare i pe uretra membranoas
Tabloul clinic
Este reprezentat de semnele obstruciei subvezicale care pot conduce n timp la insuficien renal
Diagnostic
Se stabilete prin uretrografia micional sau retrograd, uretroscopie i prin ecografie uretral
Tratament
Este chirurgical, poate fi efectuat endoscopic (dilatri, uretrotomia optic intern) sau clasic
(rezecie segmentar urmat de anastomoz terminoterminal)

Valvele uretrale posterioare


Falduri ale mucoasei situate la nivelul uretrei posterioare cu origine la nivelul coliculul seminal i
inserie pe peretele anterior al uretrei
Clasificare
tipul I pornesc de la nivelul veru montanum cu inserie pe uretra membranoas
tipul II pornesc de la nivelul veru montanum, cu orientare cranial, spre colul vezical i sunt
acceptate ca neobstructive
tipul III sunt diafragme circumfereniale cu un orificiu punctiform n centru, situate distal de veru
montanum
Tablou clinic
simptomatolgie urinar joas, asociat cu infecie i incontinen urinar sau insuficien renal
cronic. Principala cauz de deces este hipoplazia pulmonar
Diagnostic
ecografie, urografie i cistouretrografie retrograd static i micional i investigaii urodinamice
Tratament

Dac valva este decelat ecografic, n timpul vieii intrauterine, se poate interveni pentru ablaia
valvei. Eec - unt vezicoamniotic
Post partum - ablaia endoscopic a valvei, dup reechilibrarea hidroelectrolitic adecvat

Epispadias
anomalie caracterizat prin deschiderea uretrei pe faa dorsal a penisului la distan variabil de
gland, curbarea dorsal a penisului i anomalii ale prepuului
Clasificare
Balanic defect incomplet distal
Penian defect incomplet proximal
Peno-pubian defect complet, asociat frecvent cu extrofia vezical cu care alctuiete o entitate
patologic distinct, complexul extrofie epispadias
Diagnostic
Se realizeaz pe baza semnelor clinice. Investigaiile ecografice, urografice i cistoscopice
evideniaz gradul de afectare a aparatului urinar i al sfincterului uretral
Tratament
Este chirurgical i trebuie s asigure corecia incontinenei urinare i reconstrucia organelor
genitale externe i a uretrei
Epispadiasul feminin este mai rar dect cel masculin. Sunt descrise forme subsimfizare,
retrosimfizare i clitoridiene

Epispadias

Hipospadias
anomalie caracterizat prin deschiderea uretrei pe faa ventral a penisului, la orice nivel ntre gland
i perineu, determinnd o ncurbare ventral a penisului (coard). Pacienii cu hipospadias prezint
frecvent anomalii ale prepuului i ale scrotului criptorhidie, hernii inghinale i hidrocel
Clasificare
glandular
coronal
subcoronal
penian distal
mediopenian
10

penian proximal
penoscrotal
scrotal
perineal
Diagnostic
Se realizeaz pe baza semnelor clinice. Investigaiile ecografice, urografice i cistoscopice
evideniaz gradul de afectare a aparatului urinar i al sfincterului uretral
Tratament
Este chirurgical i vizeaz corectarea incontinenei urinare i reconstrucia organelor genitale prin
nlturarea coardei ventrale, cauz de poziie penian vicioas

Hipospadias

V.
1. Micropenia sau hipoplazia penian
2. Apenia sau agenezia penian
3. Megalopenia sau hiperplazia penisului

Malformaiile peniene

Micropenia sau hipoplazia penian


Penisul hipoplazic are lungimea de cel puin 2,5 ori mai mic dect normalul vrstei, dar cu un
raport lungime/grosime normal.
Apariia micropeniei este atribuit, n majoritatea cazurilor, deficienei de testosteron:
primar testiculele nu rspund la stimulul hipotalamo-hipofizar
secundar scderea secreiei de GnRH n urma afectrii hipotalamusului
idiopatic
Diagnostic
Efectuarea cariotipului este recomandat tuturor pacienilor, n vederea stabilirii sexului
cromozomial i pentru a decela alte afeciuni genetice asociate.
Dozarea testosteronului nainte i dup administrarea de -HCG, pentru a evalua activitatea
testiculelor. Se mai pot doza LH i FSH dup stimularea cu GnRH, pentru evaluarea rspunsului
hipofizei.
Ecografie abdomino-pelvin se utilizeaz n caz de ambiguitate genital, iar examinarea IRM poate
decela leziuni la nivel hipotalamic sau hipofizar
Tratament
Testosteronul trebuie administrat nc din primul an de via
Tratamentul chirurgical se adreseaz criptorhidiei, orhidopexia efectndu-se pn la varsta de 2 ani

Micropenie

11

VI.
Malformaiile testiculare
1. Anomalii de numr
2. Anomalii de dezvoltare
3. Anomalii de migraie

Anomalii de numr
Anorhie absena ambelor testicule n prezena unui fenotip normal masculin (46XY)
Monorhie absena unui testicul
Poliorhia prezena a mai mult de dou testicule
Sinorhidia fuziunea celor dou testicule n acelai sac scrotal

Anomalii de dezvoltare
Microorhidia testicule mici, hipotrofice, cu caractere sexuale secundare absente
Macroorhidia poate fi secundar afectrii testiculului contralateral sau poate fi bilateral n cadrul
unor sindroame congenitale (sindromul X fragil) sau altorafeciuni (adenoame h ipofizare, deficien
de aromataz)
Displazia chistic a testiculului - tumor benign, congenital, asociat frecvent cu alte malformaii
tescticulare
Anomalii de migraie
Criptorhidia Testicul necobort
Necoborrea testiculului n scrot sau coborrea pe un traiect anormal
Procesul de descensus testis este afectat de factori anatomici i mecanici precum o conexiune
deficitar ntre gubernacul i testicul i de factori endocrini
Clasificare
intraabdominal deasupra sau la nivelul orificiului inghinal intern
intracanalicular n canalul inghinal, ntre orificiul inghinal intern i cel extern
extracanalicular:
- suprapubian exact deasupra orificiului inghinal extern, deasupra nivelului simfizei
pubiene
- infrapubian n spaiul retroscrotal, inferior de simfiza pubian
ectopic migraia este corect pn la nivelul orificiului inghinal extern, de la acest nivel, testiculul
urmeaz un traiect anormal. Localizriile posibile sunt ntre aponevroza muchiului oblic extern i
esutul subcutanat sau la nivel femural, perineal, prepenian
Criptorhidia
Diagnostic
Examenul clinic
Frecvent descoperit ntmpltor
Probleme de diagnostic diferenial n cazul testiculelor ectopice sau al testiculelor retractile
Testiculul retractil este mobil datorit unui reflex cremasterian puternic. Necesit monitorizare
Tablou clinic
n majoritatea cazurilor pacienii sunt asimptomatici. n lipsa tratamentului specific, pot aprea
complicaii:
malignizarea testiculului ectopic
sterilitatea
traumatismul n special n poziia inghinal
12

torsiunea de testicul
Tratament
Trebuie s fie efectuat precoce, n primul an de via
Tratamentul chirurgical orhidopexie, pn la vrsta de 1 an + trat. hormonal

13