Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Urografia are o utilitate limitată, fiind o explorare de interes istoric. Tehnica presupune
injectarea intravenoasă de substanță de contrast eliminată renal și oferă informații anatomice și
funcționale ale aparatului renal, cu prețul iradierii pacientului.
Uro-RM oferă informații anatomice și funcționale despre aparatul urinar prin injectarea
intravenoasă de substanță de contrast eliminată renal. Este o tehnică neiradiantă, care însă
necesită sedare și ridică costuri mari.
Din patologia malformativă renală fac parte anomaliile de dezvoltare (displazia renală,
hipoplazia renală), anomaliile de număr (agenezia renală, rinichi supranumerar), anomaliile de
migrare (ectopia renală simplă) și anomaliile de fuziune (rinichiul în potcoavă, ectopia renală
încrucișată).
Anomalii de dezvoltare
Rinichiul displazic este caracterizat prin tubuli renali primitivi și nu necesită conduită
terapeutică. În 14% din cazuri boala se însoțește de un reflux vezico-ureteral contralateral.
În hipoplazia renală rinichiul este normal conformat, dar are dimensiuni scăzute, „mini
ren” și prezintă un număr redus de nefroni.
Anomalii de număr
Agenezia renală unilaterală are o incidența de 1 la 1.000 de nou-născuți și este de două
ori mai frecventă la băieți. Fiind asociată frecvent cu alte anomalii congenitale (cardiovasculare,
gastrointestinale, genitale, musculoscheletale), această patologie impune screening-ul sistemelor
enumerate.
Se constată frecvent hipertrofia compensatorie a rinichiului contralateral, iar în 50% din
cazuri, chiar afectarea acestuia (reflux vezicoureteral, sindrom de joncțiune pieloureterală,
sindrom de joncțiune ureterovezicală etc.).
Pacienții cu agenezie renală unilaterală necesită investigații funcționale ale rinichiului
contralateral.
Agenezia renală bilaterală este o malformație incompatibilă cu viața (40% dintre copii se
nasc morți). În afară de rinichi, sunt absente și arterele renale și ureterele, iar vezica urinară nu
este dezvoltată corespunzator. Incidență este de 1 la 4.800 nou-născuți, băiețeii fiind de 3 ori mai
frecvent afectați decât fetițele.
Anomalii de migrare
Ectopia renală simplă reprezintă un rinichi care nu este situat în loja renală. În funcție de
localizare, acesta poate fi rinichi “iliac” (deasupra crestei iliace), rinichi “pelvin” (sub
bifurcatia aortei), rinichi subdiafragmatic (superior de loja renală) sau rinichi toracic.
Patologia apare la 1 din 1.000 de nou-născuți și este, de obicei, asimptomatică.
Diagnosticul se stabilește prin metode imagistice (ecografie, scintigrafie, IRM, CT) și necesită
diferențierea de ptoza renală (în care ureterul are lungime normală, dar este cudat).
În 40% din cazuri, ectopia renală simplă se asociază cu sindrom de joncțiune
pieloureterală, necesitând management chirurgical.
Anomalii de fuziune
Rinichiul “în potcoavă” prezintă versanți uniți printr-un istm (în 90% din cazuri la polul
inferior). Este o varietate anatomică care asociază în două treimi din cazuri reflux vezicoureteral,
duplicație ureterală, sindrom de joncțiune pieloureterală sau rinichi displazic multichistic. De
asemenea, această anomalie ridică un risc crescut de tumori maligne (nefroblastom, carcinom
renal).
În ectopia renală încrucișată rinichiul este situat de partea cealaltă față de implantarea
ureterului în vezică. În funcție de raportul cu celălalt rinichi, ectopia poate fi cu fuziune (rinichi
în ”S” sau ”L”) sau fără fără fuziune. Boala asociază frecvent și alte anomalii congenitale
(cardiace, musculoscheletale, genitale, gastrointestinale, anorectale etc.).
Displazia renală multichistică este cea mai frecventă cauză de masă renală chistică la nou-
născuți. Parenchimul renal este înlocuit de multiple chiste variabile ca mărime, grupate ca un
“ciorchine de struguri”.
Morfopatologic este forma cu transmitere autozomal recesivă, caracterizată prin ectazii
ductale medulare, cu pierderea delimitării cortico-medulare și rare chisturi cu diametrul sub 2
cm.
Diagnosticul se stabilește antenatal prin ecografie fetală. Afectarea bilaterală este
incompatibilă cu viața extrauterină.
Afecțiunea trebuie diferențiată de sindromul de joncțiune pieloureterală, în care rinichiul
prezintă „un chist central”, parenchim vizibil și își păstrează forma.
Managementul displaziei renale multichistice este conservator și presupune reevaluarea
ecografică la 6 luni și monitorizarea tensiunii arteriale. În cazul în care există risc de degenerare
malignă, se recomandă nefrectomia prin abord clasic sau laparoscopic.
Management
Tratamentul conservator se pretează în SJPU grad 1-2 și presupune monitorizare
ecografică la intervale de 3-6 luni.
Tratamentul chirurgical este indicat în următoarele situații: SJPU simptomatic (dureri
abdominale, ITU recidivante etc.), agravarea hidronefrozei (evaluare ecografică) sau diminuarea
funcției renale (determinată scintigrafic).
Pieloplastia Hynes-Anderson este cea mai utilizată tehnică și presupune rezecția zonei de
stenoză și anastomoza pielo-ureterală. Pieloplastia se poate realiza prin abord deschis sau minim-
invaziv (laparoscopic sau robotic).
Bibliografie:
3. Holcomb G, Murphy JP and Peter SS. Ashcraft’s Pediatric Surgery, 7th edition, Elsevier,
2019. ISBN: 9780323549400
4. Coran AG, Caldamone A, Adzick NS, Krummel TM, Laberge JM and Shamberger R.
Pediatric Surgery, 7th edition, Elsevier, 2012. ISBN: 978-0-323-07255-7
5. Hinmann F and Baskin LS. Atlas of Pediatric Urologic Surgery, 2nd revised edition, Elsevier
Health Sciences, 2011. ISBN: 978-0721606453
6. Manzoni G, Lima M. Pediatric Urology. Contemporary Strategies from Fetal Life to
Adolescence. Springer, 2015. ISBN: 978-88-470-5692-3