Malformațiile congenitale renale

A. De număr
1. Rinichiul unic congenital este consecința fie a aplaziei, fie a ageneziei renale
unilaterale. Aortografia face diferența dintre ele : în agenezie, de aceeași parte , lipsește artera renală
iar în aplazie există un rudiment arterial. Rinichiul unic este de formă, dimensiune și funcționalitate
normale. Diagnosticul diferențial trebuie făcut cu rinichiul unic chirurgical, care este hipertrofiat
compensator și cu rinichiul mut urografic , vizibil însă , prin alte metode imagistice ( ecografe , CT ,
arteriografie renală selectivă)

2. Agenezia și aplazia renală bilaterală sunt incompatibile cu viața, de la naștere.

3. Rinichii supranumerari pot fi unilaterali sau bilaterali. Sunt de talie mai redusă ca cei
normali și au o funcție excretorie normală, scăzută sau absentă; au capsulă proprie și vascularizație
aparte. Diagnosticul diferențial se impune cu rinichii dubli, care constau din prezența unei mase
renale, uni sau bilaterale, cu capsulă comună, cu două sisteme pielo-caliciale și doua uretere
(bifiditate pielo-calicio-ureterală); ureterele sunt duble pe toată lungimea lor sau pot fuziona pe traiect
(ureter dublu în Y'). Rinichii dubli au o funcție excretorie normală.

B. De mărime
 B. De mărime
1. Rinichiul mic congenital (hipoplazic) este redus la scară, proporțional, cu sistem
pielocalicial miniatural, dar distinct și cu funcție excretorie normală. Trebuie diferențiat de rinichiul mic
dobândit (pielonefritic,glomerulonefritic, vascular sau hidronefrotic), care este întotdeauna cu o funcție
excretorie alterată sau abolită ,având și modificările structurale parenchimatoase și caliciale
caracteristice etiologiei respective.

2. Rinichiul mare congenital (hiperplazic) este foarte rar, de regulă malformația fiind
bilaterală. Se întâlnește la rinichii dubli. Este normofuncțional și se va diferenția de alte cauze
congenitale sau dobândite de rinichi mare(polichistoză renală, hipertrofia renală compensatorie după
nefrectomie controlaterală, hidronefroza stadiul I si II).
C. De formă
1. Persistenta lobulatiei fetale este o malformație asimptomatică, decelabilă urografic
sau/și arteriografic, în faza nefrografică. Rinichiul are funcție excretorie normală. Se va diferenția de
alte afecțiuni renale cu modificări de contur (boselat), cum ar fi: polichistoză renală, tumorile,
pielonefrita cronică, rinichiul multichistic.
2. Rinichiul in potcoava constă din fuziunea rinichilor la nivelul polilor inferiori printr-
un istm fibros sau parenchimatos. Rinichii sunt malrotați, având axul longitudinal inversat (oblic de sus
în jos și din afară înăuntru). Bazinetele și calicele sunt dispuse în plan frontal sau lateralizate, iar
ureterele nasc din mijlocul sau marginea laterală a rinichilor și pot fi comprimate de istmul de fuziune.
 D.De sediu
1. Malrotația renală se recunoaște ușor deoarece, la urografie, bazinetul este așezat în plan
frontal, fie anterior,fie posterior, iar ureterele se formează în mijlocul masei renale.
2. Ectopia renala poate fi înaltă (rinichiul intratoracic), încrucișată sau joasă (rinichiul
ectopic pelvin) unilaterală sau bilaterală. În ectopia încrucișată, rinichiul se dezvoltă în partea opusă,
de obicei în regiunea lombară inferioară, ureterul încrucișează coloana vertebrală, orificiul ureteral
având sediul normal la abușarea în vezica urinară.
Urografic, rinichiul prezintă anomalii structurale pielo-caliciale , este deseori hipoplazic și
hipofuncțional, ureterul este alungit, scurtat sau încrucișează coloana vertebrală, în funcție de tipul
ectopiei. Arteriografic, și artera renală este ectopică, corespunzătoare cu gradul ectopiei.

E. ANOMALIILE DE DEZVOLTARE A PARENCHIMULUI RENAL

1. Chistele renale simple sunt situate în corticală și pot proemina fie spre exteriorul
conturului renal, fie spremedulară (chiste parapielice). Sunt rotunde, cu contur propriu, bine
delimitate, de dimensiuni variabile (de la 2 mmla 10 cm). La urografie, sistemul pielo-calicial este
amprentat și dislocat de chiste. Diagnosticul diferențial cu cancerul renal sau alte tumori benigne
renale este posibil prin arteriografie renală (zone avasculare, cu arterele intraparenchimatoase
comprimate și deplasate în afară, în jurul chistelor), ecografie (imagini rotunde, transsonice, cu perete
propriu), sau prin CT (formațiuni hipodense de tip lichidian, rotunde, bine delimitate, în corticala
renală).
2. Diverticulul calicieal este o anomalie parenchimatoasă asimptomatică, care, la urografie,
se prezintă ca un plus de substanță de contrast de formă rotund-ovalară, ce se deschide printr-un
pedicul îngust într-o cupă calicială. Pereții diverticulului și conturul calicelui sunt liniare, regulate, iar
umplerea și golirea pungii diverticulare sunt sincrone cu restul sistemului pielo-calicial. În interiorul
diverticulului se pot forma micro calcificari. Diagnosticul diferențial se face cu caverna tuberculoasă
renală.
3. Polichistoza renală este o anomalie genetică cu transmitere ereditară autosomal-
recesivă, bilaterală, relativ simetrică, ce se asociază, de obicei, cu alte determinari viscerale
(polichistoză hepatică, pancreatică, pulmonară,ovariană), în cadrul unei afecțiuni generale numită
hamartoză. Întreaga masa renală este înlocuită progresiv de numeroase formațiuni chistice. Boala se
depistează la maturitate (40-50 ani), în faza de insuficiență renală și hipertensiune arterială severă.
Urografic, rinichii sunt mari, cu contur neregulat, boselat, iar sistemul pielo-calicial este complet
distorsionat, cu secreție întârziată, simetric, bilateral. Arteriografic, arterele intraparenchimatoase
sunt gracile și distorsionate, circulația este saracă, în schimb arterele renale sunt normale pana la hil.
Aspectele ecografice și CT sunt de asemenea, caracteristice (examenul CT depistează mai ales
hemoragia intrachistică).Diagnosticul diferential se impune cu rinichiul multichistic, maladie
congenitală, dar nu și ereditară, care este frecvent unilaterală (când este bilaterală, este asimetrică) și
în care funcția renală nu este afectată; nu există afectări concomitente multiviscerale; arteriografic,
arterele intraparenchimatoase sunt doar dizlocate, dar au calibru și sunt în număr normal.