CURS UROLOGIE

Malformațiile
aparatului uro-genital
Asist. Univ. Dr. Octavian Drăgoescu
Dezvoltarea embriologică a
aparatului urogenital include trei
stadii:
1. Pronefros – nefuncțional
precursorul ductului mezonefric;
2. Mezonefros – mase tisulare
voluminoase situate bilateral cu rol in
producerea temporară de urină;
conțin glomeruli și tubi mezonefrici.
3. Metanefros – rinichii definitivi ce
se dezvoltă între săpt. 5-9 din
mezenchimul metanefric și mugurele
ureteral .
Mugurele ureteral se ramifică treptat
si formează ureterul, bazinetul,
calicele mari, mici și tubii colectori,
iar mezenchimul metanefric
înconjoară aceste ramificații și se
diferențiază treptat în glomeruli,
capsula Bowman, tubi contorți, ansa
Henle.
Ascensionarea Rinichilor
• In săptămâna 5-6 rinichii maturi
sunt situați în pelvis cu hilul spre
anterior;
• În săptămâna 7 hilul se rotește spre
medial iar rinichii sunt situați la
nivel iliac;
• Pe măsură ce embrionul crește în
direcție caudală rinichii
ascensionează, ajung în regiunea
retroperitoneală la nivelul L1 și își
încheie rotația în săpt. 9.
• Vascularizația renală ascensionează
la rândul său odată cu rinichii de la
nivel iliac spre regiunea lombară
superioară.
 MALFORMAȚIILE RINICHIULUI
A. ANOMALIILE DE NUMĂR
1. Agenezia renală
2.Rinichiul supranumerar
3. Rinichiul dublu
B. ANOMALIILE DE VOLUM
1. Aplazia renală
2. Hipoplazia renală
3. Rinichiul miniatural
4. Rinichiul hipertrofic congenital
C. ANOMALIILE DE ROTAȚIE
1. Malrotația inversă
2. Malrotația incompletă
3. Malrotația excesivă
D. ANOMALIILE DE POZIȚIE
1. Ectopia renală simplă (toracică;
pelvină)
2. Ectopia renală încrucișată
E. ANOMALIILE DE FORMĂ
1. Rinichiul dromader
2. Rinichiul cu lobulație fetală
F. ANOMALIILE DE FUZIUNE H. ANOMALIILE SISTEMULUI COLECTOR
1. Simfiza bilaterală - rinichiul în potcoavă 1. Diverticulul caliceal
2. Simfiza unilaterală - rinichiul sigmoid 2. Megacalicoza
3. Simfiza pelvină - rinichiul în plăcintă 3. Hidrocalicoza
G. ANOMALIILE DE STRUCTURĂ
4. Duplicitatea pieloureterală
1. Rinichiul polichistic
5. Hidronefroza
2. Rinichiul multichistic
I. ANOMALIILE VASCULARE RENALE
3. Chistul renal solitar
4. Chistul parapielic 1. Artere multiple

5. Rinichiul spongios - Cacchi/Ricci 2. Artere aberante

3. Artere accesorii
4. Anevrismul arterei renale
5. Stenoza arterei renale
6. Fistula arteriovenoasă
 AGENEZIA RENALĂ
 Lipsa congenitală completă a unui rinichi;
 Forma bilaterală - incompatibilă cu viața !;
 Tulburare în dezvoltarea metanefrosului, din care se
dezvoltă rinichiul;
 Mugurele ureteral se poate dezvolta normal sau nu
(poate exista un ureter orb);
 Rinichiul controlateral este de obicei hipertrofic
congenital;
 De regulă cistoscopia indică absența O.U.;
 Descoperire frecvent incidentală, este asimptomatic;
 Dg : - imagistic -echo, U.I.V., CT, scintigrafie;
 Importanță - în urgențele urologice și în intervențiile
pe rinichi unic.
 RINICHIUL SUPRANUMERAR
Extrem de rar;
Masă parenchimatoasă renală
complet separată de rinichiul
ipsilateral, cu capsulă proprie;
Situat de regulă în lombă, alături sau
medial de rinichiul normal;
Forma este de obicei diferită;
Are vascularizație și ureter separate,
de obicei anormale;
Se poate complica sau poate fi
asimptomatic;
Dg-imagistic - UIV, CT, scintigrafie.
 ANOMALIILE DE VOLUM
APLAZIA RENALĂ
 rinichiul este foarte mic, cât un bob de
fasole, cât o nucă
 artera există însă este rudimentară
 nefronii nu sunt dezvoltați,
(degenerescența chistică și calcificări)
 Clinic - asimptomatic sau HTA
 Dg. - UIV/CT - Rinichi mut, nefuncțional
 Tratament - ablația chirurgicală
HIPOPLAZIA RENALĂ
de regulă unilaterală, forma bilaterală la
copii distrofici
rinichiul este mai mic, cu nr.redus de
nefroni
leziunile distrofice sunt minime spre
deosebire de rinichiul scleroatrofic
ureterul este normal
Clinic: bine sau rău tolerat
Dg: imagistic
Tratament: medical de cruțare sau
chirurgical pentru formele rău tolerate,
nefrectomie
 ANOMALIILE DE VOLUM

RINICHIUL MINIATURAL RINICHIUL HIPERTROFIC

CONGENITAL
 volum mai mic
 formă unilaterală
 histologie și funcție normală, dar
global insuficientă  asociat cu rinichi controlateral
displazic
 bine tolerat, descoperit
întâmplator  Dg: imagistic
 Dg. diferențial  nu necesită tratament
rinichiul hipoplazic,
rinichiul scleroatrofic

 Tratament – conservator
 ANOMALIILE DE ROTAȚIE A RINICHILOR
METANEFROSUL - se află inițial în
pelvis, iar între săptămânile 5-8
ascensionează lombar și se rotează cu
hilul dinspre lateroventral spre
medial.
FORME DE MALROTAȚIE
INVERSĂ-bazinet lateral
INCOMPLETĂ -bazinet anterior
EXCESIVĂ -bazinet posterior

Vascularizație este deseori aberantă

De obicei sunt bine tolerați
Dg. : imagistic
ANOMALII DE POZIȚIE A RINICHIULUI (DE ASCENSIUNE)
ECTOPIILE RENALE
Poziție anormală congenitală a Forme: SIMPLE/ÎNCRUCIȘATE
rinichiului 1. ILIACĂ
Vascularizație anormală 2. PELVINĂ
Ureter scurt/ în ptoza renală 3. TORACICĂ
ureter lung cudat
Se însoțesc deseori de simfize 4. ÎNCRUCIȘATĂ BILATERALĂ
renale Dg. = UIV/UPR
Pot da fenomene de compresiune Tratament = rezervat formelor
pe organele vecine, vase, nervi etc. complicate - nefrectomia -
dificilă
ANOMALIILE DE FUZIUNE ALE RINICHIULUI
RINICHIUL ÎN POTCOAVĂ
Cei doi rinichi sunt fuzați, alipiți prin polul inferior (mai rar superior)
Fuziunea = masă parenchimatoasă sau fibroasă anterioară coloanei
lombare
 RINICHIUL ÎN POTCOAVĂ
DESCRIERE CLINICA
1. Poziție mai joasă decât normal; L3-L4  semnul Rowsing
2. Greutatea totală mai mică decât 2xR  forme asimptomatice
3. Axul longitudinal; vertical sau oblic  complicații - litiază, hidronefroză,
medial HTA, tumori
4. Bazinetele - situate anterior Dg. - UIV, CT, arteriografie
5. Calice - în “spiță de roată“ TRATAMENT
6. Ureterele - depărtate lateral  pt. formele complicate
7. Vascularizație anormală  abord chirurgical anterior,
transperitoneal
  secțiunea istmului
  heminefrectomie
 ANOMALIILE DE STRUCTURĂ ALE RINICHIULUI
BOALA POLICHISTICĂ RENALĂ
Au fost descrise 3 forme:
1. BOALA POLICHISTICĂ RENALĂ AUTOSOMAL DOMINANTĂ ADULTĂ
2. BOALA POLICHISTICĂ RENALĂ AUTOSOMAL DOMINANTĂ JUVENILĂ
3. BOALA POLICHISTICĂ RENALĂ AUTOSOMAL RECESIVĂ
 BOALA POLICHISTICĂ RENALĂ
CARACTERISTICI
B.P.A.D. FORMA ADULTĂ -rinichii au aspect normal <10 ani
-apar chistele echografic 10-30 ani
- manifestări clinice >30 ani
- IRC compensată >40 ani
- IRC decompensată >50 ani
B.P.A.D JUVENILĂ - 10 % din BPR
- se manif. clinic în prima decadă
- evoluție rapidă spre IRC și alte complicații
FORMA RECESIVĂ - afectare rapidă cu IRC de la naștere sau <1 an
- nefromegalie marcată
- se asociază hipoplazie pulmonară
- >1an - în prim plan insuficiență hepatică - fibroză
hepatică congenitală (FHC)
 RINICHIUL POLICHISTIC
AP - Rinichi mare cu suprafață boselată de numeroase chisturi
- Afectarea este bilaterală intotdeauna
- Greutatea renală x2 - x10
- Chisturi de diverse dimensiuni (mm - cm) în corticală și în medulară
- Parenchim diminuat,
diminuat parcelar, comprimat
- Afectare nefrotică globală
CLINIC - 1. NEFROMEGALIE
2. DUREREA
3. HEMATURIA
4. HTA
5. IRC
Dg:
Dg - clinic și imagistic - Echo, UIV, CT, scintigrafie.
T - obiective - 1. întârzierea instalării IRC
2. tratamentul IRC
3. tratamentul complicațiilor
T medical - inf.urinare/HTA/anemia/distrofia/hipoproteinomia/trat.igienodietetic/dializa
peritoneală/extracorporeală
T chirurgical - decomprimare, prin puncție echoghidată – chisturi gigante
- chirurgie deschisă - pionefroză, piochist
- ESWL, transplant etc.
 RINICHIUL MULTICHISTIC
Afecţiune extrem de rară congenitală strict unilaterală,
unilaterală degenerarea
chistică a unui rinichi.
Conglomerat multichistic (aspect de ciorchine de struguri ).
Clinica – asimptomatic – descoperit întâmplător.
Diagnosticul – imagistic, Eco, U.I.V. şi ex.CT.
Diagnosticul diferenţial
tumora Wilms (copii)
rinichiul polichistic
chistul renal multiplu
Tratament – afecţiunea are un prognostic bun, funcţia renală fiind
asigurată de rinichiul contralateral, hipertrofic compensator.
*Confuzia posibilă cu tumora Wilms, ca şi eventualitatea dovedită a
degenerării maligne intrachistice face ca indicaţia terapeutică a acestei
afecţiuni să fie nefrectomia.

 
 
 CHISTUL RENAL SIMPLU
patogenie neclară, posibil dobândit
“sac” chistic umplut cu un lichid seros
fară legătură cu sistemul colector
căptușit cu un epiteliu plat sau cuboidal
localizat cortical și mai ales la polul
inferior
membrana ce-l acoperă este
avasculară, fibroasă
Volumul – de la 0,2 la ˃10 cm
EPIDEMIOLOGIE
 nu există la nou născut
 rare la copil
 6% <40 ani
 30% > 60 ani
 CHISTUL RENAL SIMPLU
CLINICA
 majoritatea asimptomatice
 incidentaloame, 25% din ex. echo sau
CT depistează chisturi
 cele simptomatice:
compresiune - colică renală
hidronefroză
DG. CHISTULUI RENAL
ECHO - formațiuni transsonice, bine
delimitate, cu contur net, perete subțire
UIV - dezorganizarea armonică a sistemului
caliceal, compresia/ amprentarea
pielocaliceală, fără invazia/amputarea căilor
intrarenale
Ex. CT - când ECHO/UIV – neclare

HTA Parenchimul renal normal 40-50 UH  80-

120UH după injectarea de substanțe de
funcția renală de regulă NU este contrast
afectată Chistul simplu - 20 UH - injectare 20 UH
 Complicații rămâne hipodeus
T.R. 20-60 UH inj.  40-80UH - DG. DIF.CU
Sângerare TUM.RENALE !
Rupere Puncția echoghidată a chistului
Suprainfecție (ex. fizic, clinic, bacteriologic, citologic)
 Carcinom dendritic intrachistic
 CHISTUL RENAL SIMPLU
DG. DIFERENȚIAL
Tumorile renale
Chistul hidatic
Hidronefroza
Rinichiul polichistic
Chistul pancreatic, splenic etc.
TRATAMENT
rezervat formelor compresive sau complicate
puncție aspirativă percutană echoghidată; chistul se reface în max. 2 ani
excizia laparoscopică sau lomboscopică.
“ descăpăcirea “, chistectomia parțială prin lombotomie în chisturile voluminoase (> 7 cm), complicate
sever sau manifeste clinic.
nefrectomia - in carcinomul dendritic intrachistic.
RINICHIUL SPONGIOS - BOALA CACCHI-RICCI
Dilatația chistică a tubilor colectori la niv. papilar al piramidelor renale ( 1-5 mm)
Zona peritubulară se calcifică - nefrocalcinoză beningnă
Intrachistic - microlitiază, infecție, hematurie, piurie
Afecțiune rară - 1/20000
CLINICA
de regulă benignă, asimptomatică
uneori - litiază, piurie, hematurie, IRC (10%)
Dg. = UIV -de elecție - mici dilatații pericaliceale,
papilare, pline cu subst.de contrast
TRATAMENT
cură diureză
Tiazide, fosfați anorganici
ESWL
 ANOMALIILE SISTEMULUI COLECTOR
DUPLICITATEA PIELOURETERALĂ (R. DUBLU)
Masă parenchimatoasă renală mai mare, fară delimitare, în aceeași capsulă, <2xR;
Sursa vasculară este de regulă comună, unică;
Există două sisteme colectoare distincte - Ureterele se pot uni supravezical (u.fissus) sau
pot fi complet separate (u.duplex);
Ureterul segmentului renal inferior (hemirinichiul inf.) se deschide ortotopic;
Ureterul hemirinichiului sup. se deschide heterotopic, medial și caudal și este frecvent
incompetent;
Hemirinichiul superior este deseori hidronefrotic = hemihidronefroză polară superioară;
Clinic= complicații, litiază, infecții, hidronefroză
Dg = imagistic -echografie, UIV, CT, cistoscopie, UPR, ureteroscopie.
Tratament = în general conservator, medical
Protezare endoureterală sau chiar heminefrectomie polară în formele complicate
DUPLICITATEA PIELOURETERALĂ
 HIDRONEFROZA
Distensia bazinetului și calicelor secundară disectiazei joncțiunii pieloureterale
Dilatația evoluează progresiv, asociindu-se leziunii atrofice ale parenchimului
Poate fi CONGENITALĂ sau DOBÂNDITĂ

HIDRONEFROZA CONGENITALĂ
(SINDROMUL DE JONCȚIUNE PIELO-URETERALĂ)
Constă în majoritatea cazurilor intr-o stenoză a joncțiunii pieloureterale (JPU)
Este mai frecventă la barbați (2:1) și pe stânga
se dezvoltă din viața intrauterină după săptămâna a 15-a (posibil dg.echografic)
40% bilaterală
50% au și alte malformații
10% + reflux vezicoventral
Presiunea în bazinet  70-80 mm Hg (N=10-20 mm Hg) fără obstrucție completă
Realizarea unui echilibru patologic, între secreția și excreția urinii
Hiperpresiunea, hipofuncția, ischemia și inflamația cronică - atrofie perenchimatoasă până la
distrugere completă.
 CLINICA HIDRONEFROZEI
DUREREA - nefralgie-colică renală
ITU - pielonefrită, cistită - 30%
NEFROMEGALIA - 50% din copii
HEMATURIA - rară
HTA - frecventă-hiperreninemia
INSUF.RENALĂ
DG - IMAGISTIC
ECHOGRAFIA
Ante- sau post-natală
dilatații caliceale transsonice ce comunică cu bazinetul dilatat
grosimea parenchimului - indice Hodgsen
rinichiul controlateral +vezica
 HIDRONEFROZA
UIV - clasificare în 5 grade DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL
 Megacalicoza (boala Puivert)
I. Bazinet dilatat cu calice normale
 Ureterohidronefroza
II. Dilatația bazinetului și a tijelor caliceale  Rinichiul spongois
 Rinichiul polichistic
III. Calice mult dilatate, în “măciucă“
 Bazinetul închis (fără dilat. caliceale)
IV. Reducerea indicelui parenchimatos  Refluxul vezicoureteral

V. Reducerea marcată a indicelui TRATAMENT

parenchimatos sau rinichi ”mut urografic”
SCINTIGRAFIA RENALĂ
Radiotrasorul se acumulează în rinichi
Curbă de excreție aplatizată
Testul Whitaker (Furosemid) - CURBĂ
APLATIZATĂ
 Pieloplastia Hynes-Anderson splintată
 Endopielotomia
 Dilatația joncțiunii pieloureterale
 Nefrostomia percutană
 Proteza endoureterală
 Nefrectomia - grd. IV cu pres. <30 mm Hg sau grd. V

UPR - în IRC, în rinichi mut, UIV neclară

 REFLUXUL VEZICOURETELAL
Def. -Este starea patologică în care urina trece retrograd din vezică în uretere și rinichi
E.P. - Cauza RVU constă în DEFICIENȚA ANATOMOFUNCȚIONALĂ A MUSCULATURII
URETEROTRIGONALE

CLASIFICAREA ETIOPATOGENICĂ A RVU

1. REFLUX PRIMAR IDIOPATIC 3. RVU DOBÂNDIT
(laxitatea trigonală) - cistite cronice (TBC, radică, interstițială)
2. REFLUX CONGENITAL ASOCIAT - v. neurogenă
- ureter ectropic - obstrucțiile subvezicale
- duplicitatea pieloureterală completă 4. RVU IATROGEN
- sindr. megavezică-megaureter (Innes- - postadenomectomie
Williams)
- cura ureterocelului
- sindr.Prune-Belly
- meatotomie ureterală
- ureterocelul etc.
- rezecția colului vezical
REFLUXUL VEZICOURETELAL
 REFLUXUL VEZICOURETERAL
INCIDENȚA RVU
CLINICA RVU
70% <1 an
- Polakiurie - cel mai frecvent semn 65%
30 % 4 ani
-Piuria - 45%
15%  12 ani
-Febra -45%
5%  la adult
- Distrofia - 60%
Mai frecvent la baieței la naștere.
- Tulb. digestive - 40%
la 5 ani femeie/bărbat=5:1
- Enurezis - 25%
RVU completă -reprezintă 10% din cauzele de
- Disuria 20%
IRC.
- Incontinența - 15%
FIZIOPATOLOGIA RVU
- Anemia - 15%
Dilatație ureterelă dilatație pielocaliceală =
UHN atonie ureteralăstază - HTA - 5%
urinarăhiperpresiune intrarenalăinfecție
cronică ischemie cronicăconflict imun 
scleroatrofie renalăHTA IRC
 REFLUXUL VEZICOURETELAL
DIAGNOSTICUL RVU EVOLUȚIE
- UIV - urografia normală nu exclude RVU - teoria maturației ureterotrigonale
Dg.: - CISTOGRAFIA MICȚIONALĂ - până la 80% din RVU retrocedează
spontan
- CISTOGRAFIA RETROGRADĂ
TRATAMENT
CLASIFICAREA HEIKKEL-PARKULAINEN ( a
RVU după asp.cist. micționale) A. MEDICAL
 GR I -URETER DILATAT 1. trat. inf. urinare
 GR II - ureter + bazinet 2. antibioprofilaxia
 GR III - ureter + bazinet +calice
3. trat. complementar
 GR IV -reducerea indicelului parenchimatos
 GR V -parenchim mult atrofiat + R. mut
B. CHIRURGICAL
urografic GR 1 - trat. medical până la vindecare
+ ECHO+SCINTIGRAFIE GR 2 - trat medical, urmărire  chirurgie
+ EX. ENDOSCOPIC GR 3- reimplantare ureterală

+ EX.DE LABORATOR GR 4- nefrostomie temporară

GR 5- nefroureteroctomie