BOALA DE JONCTIUNE

PIELO-URETERALA

Introducere

Boala de jonctiune pielo-ureterala (JPU) este un

blocaj total sau partial al fluxului urinar care
intervine la emergenta ureterului din bazinet.
Incidenta obstructiei UPJ este 1:500 nn vii
diagnosticati prin screening ecografic
antenatal de rutina. Este cea mai frecventa
cauza de hidronefroza antenatala.
Baietii sunt mai frecvent afectati decat fetele.
Leziunile sunt prezente mai frecvent pe partea
dreapta decat pe stanga. Rata de implicare
bilaterala este intre 10 si 40%.

Fiziopatologie

Obstructia congentala JPU este cauzata

de leziuni anatomice sau tulburari
functionale care restrictioneaza fluxul
urinar de-a lungul JPU, rezultand
hidronefroza.
Cele mai multe cazuri se considera a fi
datorate obstructiei partiale, pentru ca
obstructia totala rezulta in distructia
rapida a rinichiului.
In cateva cazuri, obstructia partiala
poate duce la deteriorarea progresiva a

Fiziopatologie

Dezvoltarea situatiei de echilibru din

care rezulta stabilitatea functiei renale
depinde de:

Rata de productie a urinei

Anatomia si gradul de obstructie JPU
Complianta pelvisului renal

Etiologie

Obstructia congenitala a JPU este cauzata de obicei de stenoza

intrinseca a ureterului proximal, si foarte rar de compresia
extrinseca a JPU.
Stenoza intrinseca: in cele mai multe cazuri de obstructie a JPU,
segmentul superior al ureterului este ingustat sau rasucit,
rezultand obstructia fluxului urinar. Ateori, mecanismul de baza
nu este cunoscut, si se crede ca este vorba despre o intrerupere
embriologica a ureterului proximal care altereaza dezvoltarea
musculaturii circulare si/sau a fibrelor de colagen, si a
compozitiei dintre si din jurul celulelor musculare.
Alte caute de obstructie JPU intrinseca, cu toate ca rare, include
faldurile mucoasei vasculare, sinuozitatea persistenta a
ureterului fetal, si polipii ureterali.
Stenoza extrinseca: in aproximativ 10% din obstructiile de JPU la
copii, polul inferior al rinichiului poate fi traversat de o artera
renala accesorie sau aberanta , sau chiar o ramificatie arteriala,
rezultand compresia JPU si blocarea fluxului urinar.

Manifestari clinice

Examinarea prenatala -in tarile

dezvoltate, unde screening-ul ecografic
maternal este uzual, sunt diagnosticate
multe cazuri de obstructie de JPU.
In absenta screening-ului antenatal, nn
pot prezenta o masa abdominala
palpabila, datorata rinichiului
obstructionat marit de volum. In alte
cazuri este prezenta infectia tractului
urinar, hematuria, sau intarziere in

Manifestari clinice

Copii mari -manifestarile clinice includ

durere intermitenta in flanc sau dureri
abdominale. Durerea se poate intensifica in
timpul mictiunii. Aceste simptome pot fi
acompaniate de greturi, varsaturi, pledand
si pentru o examinare a tractului
gastrointestinal.
Copiii pot deasemenea prezenta leziuni
renale dupa traume minore, hematurie,
calculi renali sau hipertensiune.

Diagnostic

Manifestari clinice
Ultrasonografie: se poate identifica
hidronefroza
Renografia diuretica (explorarea renala si
administrarea unui diuretic) se foloseste pentru
diagnosticul obstructiei de tract urinar. Masoara
timpul de drenaj de la pelvisul renal si calculeaza
functia renala totala sau individuala. Masurarea
excretiei se coreleaza cu gradul de obstructie. In
general, o perioada de injumatatire mai mare de
20 min pentru a se elimina izotopul din rinichi
este considerata un indicator de obstructie.

Diagnostic

Tomografia computerizata (CT) este o

alternativa a ecografiei la copilul
simptomatic.

Cistouretrografia (VCUG) este practicata

la pacientii cu hidronefroza, pentru a se
confirma prezenta sau absenta refluxului
vezico-ureteral la rinichiul afectat si cel
controlateral. 10% din pacientii cu
obstructie JPU un grad mic de reflux vezico-

Obstructie extrinseca

Ultrasonografie

Ultrasonografie

CT

Tratament

Dupa nastere, un copil cu hidronefroza trebuie

evaluat. Se practica si antibioterapia profilactica
(Amoxicilina).
Copiii simptomatici, de obicei necesita tratament
chirurgical. In aceste cazuri se practica
pieloplastie, constand din rezectia segmentului
stenotic, si anastomoza portiunii normale a
ureterului la bazinet. Daca obstructia se
datoreaza unui vas de sange aberant, JPU se
repozitioneaza, ameliorand obstructia.
La copiii simptomatici exista controverse intre
rolul observatiei atente a pacientului si chirurgie.