Sunteți pe pagina 1din 32

Malformațiile aparatului

genitourinar
Dr. Maier Adrian
UMF Galați
Malformațiile aparatului genitourinar
Reprezintă 35-40% din totalul anomaliilor congenitale,
fiind cele mai frecvente malformații viscerale

În 4,5% din cazuri este o cauză de mortalitate încă din


primul an de viață.
Malformațiile aparatului genitourinar
Afecțiunile pot fi asimptomatice pe tot parcursul vieții, alteori, devin
evidente ca urmare a tulburărilor funcționale secundare.

Anomaliile congenitale au ca și cauză:


boli infecto-contagioase,
carențe vitaminice,
minerale și hormonale,
radiații ionizante,
terapii antibiotice,
tranchilizante sau anticoncepționale,
factorul ereditar care este purtătorul anumitor alterări cromozomiale.
Malformațiile aparatului genitourinar
Anomaliile rinichiului:
 Anomalii de număr
- agenezie renală bilaterală
- agenezie renală unilaterală
Diagnostic:
- Ecografie abdominală (suspiciune)
- UIV, renoscintigrafie (de certitudine)
- Cistoscopie (lipsa orificiului ureteral)
Malformațiile aparatului genitourinar
- rinichi supranumerar: la nivel lombar sau
median, mai mic, capsulă și vascularizație proprie;
ureterul se deschide în VU sau în ureterul adiacent sau
organe vecine
- rinichi dublu: sunt prezente două mase
parenchimatoase renale, vascularizație distinctă; poate fi
prezent ureter fissus
Malformațiile aparatului genitourinar
 Anomalie de volum și structură:
- aplazie renală: bilaterală incompatibilă cu
viața;
Diagnosticul: ecografie, UIV, CT, renoscintigrafie
- hipoplazia renală: dezvoltare incompletă,
ureter normal, funcție renală diminuată sau absentă
poate induce HTA .
Diagnostic: ecografie, UIV, CT, renoscintigrafie
Tratament: în funcție de simptomatologie (HTA, piurie,
colica nefretică)
Malformațiile aparatului genitourinar
- hiperplazia renală: volum crescut, funcție
normală; se asociază cu agenezia hipoplazia
controlaterală.
- chistul solitar renal: este de volum
variabil, localizare nespecifică. În funcție de mărime
determină compresii, dislocări ale tesuturilor vecine.
Diagnostic: ecografie, CT, UIV.
Tratament: decapare și plombaj; malignizare-
nefrectomie.
Malformațiile aparatului genitourinar
Malformațiile aparatului genitourinar
- boala polichistică renală: afecțiune
congenitală, aspect de ciorchine de struguri, calice
alungite, subțiri și orientare anarhică.
Evoluție asimptomatică, pot apărea infecții, hematurie,
IRC sau HTA.
Diagnostic: ecografia, CT, UIV, RMN, renoscintigrafia
Malformațiile aparatului genitourinar
Malformațiile aparatului genitourinar
Forme clinice:
Obstetricală: ficat, rinichi- dezv. intrauterină
Medicală: HTA, cefalee, paloare, hematurie
Chirurgicală: imită tumorile intraperitoneale
Urologică: tabloul clinic orientează spre o suferință
urologică
Evoluția: progresivă și ireversibilă spre IRC cu HTA
Malformațiile aparatului genitourinar
Malformațiile aparatului genitourinar
Tratament:
- Medical
- Chirurgical în cazul prezenței complicațiilor.
Transplantul de elecție la pacienții cu IRC în stadiu
dializat.
Malformațiile aparatului genitourinar
 Anomaliile de formă:
- rinichiul în potcoavă: două mase renale
fuzate la polul inferior, printr-un istm fibros.
Evoluție în funcție de patologiile asociate: infecții,
litiaza, tumori.
Diagnostic: UIV, CT, ecografie.
Tratament: al complicațiilor.
Malformațiile aparatului genitourinar
Malformațiile aparatului genitourinar
- rinichiul sigmoid: afecțiune rară, sudarea
polului renal inferior cu polul renal superior al celuilalt
rinichi, aspectul literei ‘S’.

 Anomaliile de sediu: ectopiile renale, este interesată


întotdeauna și vascularizația.
Clinic: asimptomatic, prezentă doar în cazul complicațiilor
Diagnostic: CT, UIV, renoscitigrafie
Tratament: al complicațiilor.
Malformațiile aparatului genitourinar
Malformațiile aparatului genitourinar
Anomalii de rotație: poziția normală este cu bazinetul
orientat medial și calicele extern.

Absența rotației: bazinet anterior iar calicele medial sau


posterior.

Exces de rotație: bazinet post., calice anterior

Rotație insuficientă: bazinet ext., calice medial


Malformațiile aparatului genitourinar
Anomaliile vasculare: vene polare craniale sau caudale,
vase principale duble/cvadruple
Pot determina obstrucție la nivelul JPU
Diagnostic: secundar simptomatologiei (HN,
hematurie, piurie, febră)
- pe baza ecografiei (Doppler), UIV, CT,
UPR și arteriografia
Malformațiile aparatului genitourinar
Anomaliile ureterului
 Anomalii de număr:
- agenezia ureterală bilaterală
- agenezia unilaterală asociză întotdeauna
agenezia renală
- duplicația ureterală asociază rinichiul
supranumerar sau cu sistem colector dublu
Malformațiile aparatului genitourinar
Malformațiile aparatului genitourinar
Anomalii de calibru
- stenoze congenitale: JPU, JUV
- mărirea calibrului: megaureterul pe toată
lungimea sau segmentar (obstrucții, reflux vezico-
ureteral); ureterocelul – dilatație chistică a ureterului
terminal
Malformațiile aparatului genitourinar
Malformațiile aparatului genitourinar
Anomalii de poziție
- ureter retrocav, de regulă cel drept;
tratament de descrucișare.
 Anomalii de deschidere a ureterului întâlnită mai
frecvent la femei; bilateral extrem de rar
- femei: vestibulul vaginal, uretră, vagin,
uter
- bărbați: uretra prostatică, vezicula
seminală, canal ejaculator
Malformațiile aparatului genitourinar
Anomaliile vezicii urinare
- chisturile vezicale: tributare persistenței
canalului alantoidian și pot conține: urină, lichid seros,
mucus, puroi, sânge
- fistulele de uracă: apar secundar închiderii
canalului alantoidian spre extremitatea ombilicală
- diverticulul de uracă
Malformațiile aparatului genitourinar
- scleroza congenitală a colului vezical
(boala Marion): este o afecțiune obstrucitvă cu
simptomatologie caracteristică: polakiurie, disurie,
răsunet vezical, răsunet urinar înalt
Tratament: rezecție endoscopică sau plastia colului
Malformațiile aparatului genitourinar
- extrofia de vezică: este rară și interesează
în special sexul masculin. Interesează următoarele:
vezica urinară, uretra, ureterele, OGE, peretele
abdominal, scheletul.
Tratament: vizează refacerea rezervorului vezical, a
uretrei și peretelui abdominal.
Prognostic grav: insuficiență renală, infecții, stări
septice.
Malformațiile aparatului genitourinar
Anomaliile uretrei: pot să apară obstrucții grave
incompatibile cu viața, sau pot fi asimptomatice.
- hipospadiasul: deschiderea anormală a
uretrei pe fața ventrală a penisului.
După localizare avem: balanic, penian, penoscrotal,
perineoscrotal, apare coarda peniană.
Tratament: plastie uretrală.
Malformațiile aparatului genitourinar
Malformațiile aparatului genitourinar
- epispadiasul: uretra se deschide pe fața
dorsală a penisului, cu patru localizări: balanic, penian,
subpubian, vezical.

 Anomaliile prepuțiului: absența, hipertrofia și


aderențe.
- fimoza congenitală: necesită circumcizie.
Malformațiile aparatului genitourinar
Ectopia testiculară: criptorhidie (pe traiectul de
migrare), ectopie(în afara traiectului de migrare)
Localizări:
- criptorhidie: lombară, iliacă, inghinală,
prepubiană
- ectopie: abdominală, femurală, peniană,
perineală.
Este secundară disgeneziilor testiculare, a absenței
receptorilor hormonali, sau a insuficienței hipofizare, în
ectopiile bilaterale.
Malformațiile aparatului genitourinar
Este factor de risc în apariția cancerului testicular.
Tratament: medical și chirurgical.
Administrare de gonadotropină corionică – criptorhidie.
Pana la 5 ani 1000-5000 U.I.
Chirurgical: identificarea, prepararea, coborârea și
fixarea (pexia) testiculului în bursa scrotală.

S-ar putea să vă placă și