Universitatea de Medicină și Farmacie "Carol Davila",

Facultatea de Medicină Generală, Departamentul Clinic 3,

Disciplina Chirurgie Urologică – Institutul Clinic Fundeni, Bucureşti
Centrul pentru Uronefrologie şi Transplant Renal,
Institutul Clinic Fundeni, Bucureşti

MALFORMAŢIILE
APARATULUI
UROGENITAL

Asistent Univ. Dr. CRISTIAN SURCEL

DEFINIŢIA MALFORMAŢIILOR
Boli ereditare şi/sau congenitale rezultat al
alterării programului genetic de
structurare şi modelare ale organelor.
Malformaţie congenitală versus ereditară
Factori teratogeni (infecţioşi, fizici, chimici,
hormoni, carenţe vitaminice, fumat, etc).
CLASIFICAREA TOPOGRAFICĂ A
MALFORMAŢIILOR
Renale.
Ureterale.
Vezicale şi de uracă.
Uretrale.
Peniene.
Scrotului şi conţinutului scrotal.
ELEMENTE DE EMBRIOLOGIE
Pronefros (rinichiul cervical).
Mezonefros (rinichiul toracolombar).
Metanefros (rinichiul sacrat) - rinichiul
definitiv la om.
Duct Wolff.
Duct Muller.
Sinus urogenital.
 Embrion uman, secţiune transversală (1.şanţ
neural; 2.mezoderm intermediar; 3.mezoderm
somatic; 4.mezoderm splahnic)
 Dezvoltarea rinichiului la nevertebrate –
mezonefros (1.miotom; 2.venă postcardinală;
3.duct Wolf; 4.tubuli mezonefrotici; 5.creasta
genitală; 6.aorta)
 Dezvoltarea metanefrosului (1.gonada; 2.duct
Wolf; 3.blastem metanefrogen; 4.mugure
ureteral; 5.tubercul genital; 6.sinus urogenital)
 Ascensionare rinichiului (1.gonada; 2.rinichiul;
3.tuberculul genital; 4.sinusul urogenital);
Sinusul urogenital şi mugurele ureteral, vedere
posterioară (1.vezica urinară; 2.ureter; 3.trigon vezical;
4.ducte ejaculatorii, 5.uretra).
 MALFORMAŢIILE RENALE
Anomalii de număr (agenezia renală
unilaterală, bilaterală, rinichiul
supranumerar, dedublare renală
unilaterală).
Anomalii de poziţie (rinichiul ectopic, ptoza
renală).
Anomalii de rotaţie.
Anomalii de volum şi structură.
Rinichi stâng în ectopie toracică – aspect
urografic
 MALFORMAŢII RENALE
Anomalii de formă şi fuziune:
Rinichiul în potcoavă;
Rinichiul inelar;
Rinichiul sigmoid;
Rinichiul în L;
Rinichiul în disc;
Simfiza renală cu ectopie încrucişată;
Simfiza renală cu ectopie încrucişată
superioară.
 Rinichiul în potcoavă
Entitate frecventă.
Simfiza polilor inferiori(80%) sau
superiori(20%).
localizare.- regiunea lombară.
Istmul poate fi fibros sau parenchimatos.
Elemente clinico-imagistice caracteristice
(axele renale oblice, calice în toate
direcţiile, ureter cu implantare înaltă,
pedicul vascular ramificat).
Rinichi în potcoavă
Rinichi sigmoid – aspect urografic
MALFORMAŢIILE CHISTICE ALE
RINICHILOR
Boli chistice genetice (ARPKD, ADPKD).
Boli chistice nongenetice (rinichi
multichistic, chiste renale simple, rinichi
spongios, chist parapielic).
ARPKD-defect genetic pe cz 6, asociază
oligohidramnios, hipoplazie pulmonară.
Este bilaterală, chiste multiple asociază
fibroză hepatică congenitală.
 ADPKD
Se manifestă de obicei la 30-50 ani.
Boală autozomal dominantă.
Asociază alte anomalii (chiste hepatice,
pancreatice, splenice, pulmonare,
anevrisme cerebrale, diverticuli colonici).
Tratamentul este igieno-dietetic, medical
şi chirurgical.
Rinichi polichistic – aspect tomografic şi urografic
 CHISTUL SIMPLU ESENŢIAL
De regulă asimptomatici.
Clinic = durere, hematurie, HTA ,
nefromegalie şi simptomatologie de
împrumut.
Diagnosticul – ecografic, urografic, ex CT
şi/sau IRM.
Tratmentul: urmărire sau chirurgical (în
caz de complicaţii).
Chist renal simplu- aspect ecografic şi urografic
MALFORMAŢIILE URETERALE
Agenezia ureterală – rară.
Duplicitate ureterală: completă şi
incompletă.
Ureterul retrocav.
Ectopie ureterală.
Ureterocelul.
Megaureterul.
Refluxul vezico-ureteral.
Duplicitate ureterală incompletă – aspect
urografic
Ureter retrocav – aspect UPR
Ureterocel stâng – aspect urografic
Megaureter stâng – aspect urografic şi piesă
poostoperatorie
Reflux vezicoureteral bilateral
HIDRONEFROZA CONGENITALĂ
Cea mai freceventă.
Clinic: durere, ITU, litiază, nefromegalie.
Diagnosticul: ecografic, UIV, IRM.
Indicaţiile operatorii.
Tratamentul chirurgical (pieloplastie,
endopielotomie, nefrectomie).
Hidronefroză congenitală – aspect UPR
MALFORMAŢIILE VEZICII URINARE
Agenezia vezici urinare.
Vezica septată.
Diverticuli vezicali.
Maladia de col vezical.
Extrofia vezicală.
Diverticuli vezicali – aspect urografic
 ANOMALIILE URETREI
Agenezia uretrală.
Stricturi congenitale.
Diverticuli congenital.
Uretre duble, accesorii.
Valve uretrale posterioare - tipI, II, III. Se
asociază frecvent cu IR cronică. Sindromul
obstructiv domină tabloul clinic.
Tratamentul este chirurgical şi constă în
distrugerea valvelor.
Valvă uretrală - cistouretrografic
 EPISPADIAS
Definiţie.
Clasificare: balanic, penian, peno-pubian.
Se manifestă prin IU, RVU.
Se asociază cu extrofia vezicală - complex
extrofie-epispadias.
Tratamentul este chirurgical şi se
adresează IU, anomaliilor OGE şi uretrei.
Epispadias penian complet
 HIPOSPADIAS
Definiţie.
Clasificare: glandular, coronal, penian
distal, mediopenian, penian proximal,
penoscrotal, scrotal şi perineal.
Dg – ex clinic şi UIV (asociază şi alte
anomalii).
Tratmentul este chirurgical – complex.
Hipospadias medio-penian
 ANOMALIILE PENIENE
Apenia.
Megalopenia.
Micropenia - probleme de intersexualitate.
Tratamentul este hormonal. Diagnosticul
diferenţial cu falsele micropenii.
Duplicitate peniană.
Micropenie
Duplicitate peniană
 ANOMALIILE TESTICULARE
Anorhidie/Monorhidie/Poliorhidie.
Anomalii de migraţie - testicul necoborât.
Este o afecţiune frecventă (3%).
Testiculele necoborâte pot fi palpabile şi
nonpalpabile.
Complicaţie redutabilă - malignizarea.
Tratmentul este hormonal şi/sau
chirurgical (orhidopexie).
Testicul ectopic perineal