MALFORMAIILE

APARATULUI UROGENITAL

PROF.DR.I.SINESCU,
DR.C.SURCEL

INSTITUTUL CLINIC FUNDENI

CENTRUL DE CHIRURGIE UROLOGIC, DIALIZ I
TRANSPLANT RENAL

DEFINIIA MALFORMAIILOR
Boli ereditare i/sau congenitale
rezultat al alterrii programului genetic
de structurare i modelare ale
organelor.
Malformaie congenital versus
ereditar
Factori teratogeni (infecioi, fizici,
chimici, hormoni, carene vitaminice,
fumat, etc).

CLASIFICAREA TOPOGRAFIC A
MALFORMAIILOR
Renale.
Ureterale.
Vezicale i de urac.
Uretrale.
Peniene.
Scrotului i coninutului scrotal.

ELEMENTE DE EMBRIOLOGIE
Pronefros (rinichiul cervical).
Mezonefros (rinichiul toracolombar).
Metanefros (rinichiul sacrat) rinichiul definitiv la om.
Duct Wolff.
Duct Muller.
Sinus urogenital.

Embrion uman, seciune transversal

(1.an neural; 2.mezoderm intermediar;
3.mezoderm somatic; 4.mezoderm splahnic)

Dezvoltarea rinichiului la nevertebrate

mezonefros (1.miotom; 2.ven
postcardinal; 3.duct Wolf; 4.tubuli
mezonefrotici; 5.creasta genital; 6.aorta)

Dezvoltarea metanefrosului (1.gonada; 2.duct

Wolf; 3.blastem metanefrogen; 4.mugure
ureteral; 5.tubercul genital; 6.sinus urogenital)

Ascensionare rinichiului (1.gonada; 2.rinichiul;

3.tuberculul genital; 4.sinusul urogenital);
Sinusul urogenital i mugurele ureteral, vedere
posterioar (1.vezica urinar; 2.ureter; 3.trigon
vezical; 4.ducte ejaculatorii, 5.uretra).

MALFORMAIILE RENALE
Anomalii de numr (agenezia renal
unilateral, bilateral, rinichiul
supranumerar, dedublare renal
unilateral).
Anomalii de poziie (rinichiul ectopic,
ptoza renal).
Anomalii de rotaie.
Anomalii de volum i structur.

Rinichi stng n ectopie toracic

aspect urografic

MALFORMAII RENALE
Anomalii de form i fuziune:
Rinichiul n potcoav;
Rinichiul inelar;
Rinichiul sigmoid;
Rinichiul n L;
Rinichiul n disc;
Simfiza renal cu ectopie ncruciat;
Simfiza renal cu ectopie ncruciat
superioar.

Rinichiul n potcoav
Entitate frecvent.
Simfiza polilor inferiori(80%) sau
superiori(20%).
localizare.- regiunea lombar.
Istmul poate fi fibros sau parenchimatos.
Elemente clinico-imagistice
caracteristice (axele renale oblice, calice
n toate direciile, ureter cu implantare
nalt, pedicul vascular ramificat).

Rinichi n potcoav

Rinichi sigmoid aspect urografic

MALFORMAIILE CHISTICE ALE

RINICHILOR
Boli chistice genetice (ARPKD, ADPKD).
Boli chistice nongenetice (rinichi
multichistic, chiste renale simple, rinichi
spongios, chist parapielic).
ARPKD-defect genetic pe cz 6, asociaz
oligohidramnios, hipoplazie pulmonar.
Este bilateral, chiste multiple asociaz
fibroz hepatic congenital.

ADPKD
Se manifest de obicei la 30-50 ani.
Boal autozomal dominant.
Asociaz alte anomalii (chiste
hepatice, pancreatice, splenice,
pulmonare, anevrisme cerebrale,
diverticuli colonici).
Tratamentul este igieno-dietetic,
medical i chirurgical.

Rinichi polichistic aspect tomografic i urografic

CHISTUL SIMPLU ESENIAL

De regul asimptomatici.
Clinic = durere, hematurie, HTA ,
nefromegalie i simptomatologie de
mprumut.
Diagnosticul ecografic, urografic, ex
CT i/sau IRM.
Tratmentul: urmrire sau chirurgical
(n caz de complicaii).

Chist renal simplu- aspect ecografic i urografic

MALFORMAIILE URETERALE
Agenezia ureteral rar.
Duplicitate ureteral: complet i
incomplet.
Ureterul retrocav.
Ectopie ureteral.
Ureterocelul.
Megaureterul.
Refluxul vezico-ureteral.

Duplicitate ureteral incomplet aspect

urografic

Ureter retrocav aspect UPR

Ureterocel stng aspect urografic

Megaureter stng aspect urografic i

pies poostoperatorie

Reflux vezicoureteral bilateral

HIDRONEFROZA
CONGENITAL

Cea mai frecevent.

Clinic: durere, ITU, litiaz,
nefromegalie.
Diagnosticul: ecografic, UIV, IRM.
Indicaiile operatorii.
Tratamentul chirurgical (pieloplastie,
endopielotomie, nefrectomie).

Hidronefroz congenital aspect UPR

MALFORMAIILE VEZICII
URINARE
Agenezia vezici urinare.
Vezica septat.
Diverticuli vezicali.
Maladia de col vezical.
Extrofia vezical.

Diverticuli vezicali aspect urografic

ANOMALIILE URETREI
Agenezia uretral.
Stricturi congenitale.
Diverticuli congenital.
Uretre duble, accesorii.
Valve uretrale posterioare - tipI, II, III.
Se asociaz frecvent cu IR cronic.
Sindromul obstructiv domin tabloul
clinic. Tratamentul este chirurgical i
const n distrugerea valvelor.

Valv uretral - cistouretrografic

EPISPADIAS
Definiie.
Clasificare: balanic, penian, penopubian.
Se manifest prin IU, RVU.
Se asociaz cu extrofia vezical complex extrofie-epispadias.
Tratamentul este chirurgical i se
adreseaz IU, anomaliilor OGE i
uretrei.

Epispadias penian complet

HIPOSPADIAS
Definiie.
Clasificare: glandular, coronal, penian
distal, mediopenian, penian proximal,
penoscrotal, scrotal i perineal.
Dg ex clinic i UIV (asociaz i alte
anomalii).
Tratmentul este chirurgical
complex.

Hipospadias medio-penian

ANOMALIILE PENIENE
Apenia.
Megalopenia.
Micropenia - probleme de
intersexualitate. Tratamentul este
hormonal. Diagnosticul diferenial cu
falsele micropenii.
Duplicitate penian.

Micropenie

Duplicitate penian

ANOMALIILE TESTICULARE
Anorhidie/Monorhidie/Poliorhidie.
Anomalii de migraie - testicul
necobort. Este o afeciune frecvent
(3%).
Testiculele necoborte pot fi palpabile i
nonpalpabile.
Complicaie redutabil - malignizarea.
Tratmentul este hormonal i/sau
chirurgical (orhidopexie).

Testicul ectopic perineal