LIMFOMUL CEREBRAL Limfom primar al SNC (PCNSL) = limfom non-Hodgkin cu localizare in SNC Importanta: incidenta in crestere la pacienti imunocompetenti

i (independenta de evolutia imagisticii si cresterea sperantei de viata) responsivitate buna la tratament (trat. agresiv remisie prelungita, vindecare) efectele terapiei agresive neurotoxicitate tardiva semnificativa ETIOLOGIE - necunoscuta la pacienti imunocompetenti Herpes virus 6, 8; Epstein-Barr virus; anomalii ale cromozomilor 1, 6, 7, 14; molecule de adeziune celulara (NCAM) - cunoscuta la pacientii cu HIV Epstein-Barr virus infecteaza limfocitele B ce scapa ulterior de supravegherea imuna in scadere PATOGENIE Histologic - identic cu limfomul non-Hodgkin sistemic - limfom cu celule B (CD20+) in 90% din cazuri CLINIC varsta intre 55-75 ani simptome cu doar cateva saptamani inainte de prezentarea la medic frecvent tulburari cognitive si de personalitate afectarea lobilor frontali, corpului calos, structuri priventriculare semne neurologice de focar f. variate focare multiple adeseori crize Jacksoniene rare - 10% din cazuri (<< metastaze, glioame) diseminare leptomeningeala in > 40% din cazuri ex. LCR obligatoriu (celularitate, proteine, glucoza, citologie) afectare oculara in 15% din cazuri (vedere incetosata, scaderea AV, frecvent asimptomatici) ex. oftalmologic complet asocierea cu limfomul sistemic este rara 3-5% din cazuri

PARACLINIC - MRI cu contrast (gadolinium) de electie Leziuni: - supratentoriale si periventriculare, corp calos, ganglioni bazali - hipo/hiper-intense in secventele T1 precontrast - incarcare densa, omogena dupa contrast - edem peritumoral si efect de masa mai mic decit ne-am astepta - calcificari, hemoragii, chiste rare Evaluarea ideala a unui caz nou: 1. MRI cerebral cu gadolinium 2. Citologie LCR

3. 4. 5. 6.

Examen oftalmologic inclusiv lampa cu fanta Biopsie de maduva osoasa CT toracic, abdomen, pelvis MRI medular cu gadolinium daca sunt semne.

TRATAMENT OPTIM Chimioterapie (methotrexate doza mare 1-8 g/m2 ) +/- Radioterapia intregului creier la 40-50 Gy neurotoxicitate tardiva Chirurgical doar pentru biopsie stereotactica rezectia completa contraindicata. Corticoterapie - efect oncolitic puternic in PCNSL regresie la > 40% din pacienti - benefica la pacientii cu dg. prezumtiv dg. de certitudine PROGNOSTIC 30-60 luni supravietuire cu tratament optim la pacienti > 60 ani se evita radioterapia neurotoxicitate (dementa) pacientii varstnici tolereaza bine chimioterapia agresiva 50% prezinta recadere mai ales in primii 2 ani prognosticul recaderilor este rezervat (chimioterapie multipla, radioterapie).

NEUROTOXICITATEA TARDIVA la cateva luni dupa radioterapie risc crescut dupa 60 ani (90% din pacienti dupa 1an dementa) triada: dementa, ataxia mersului, disfunctie urinara necesita dd cu recidiva limfomului (MRI, citologia LCR).