Privire de ansamblu asupra patologiei congenitale respiratorii

A. Trofor

INTRODUCERE
Malformaiile congenitale bronho - pulmonare constituie un capitol de diagnostic de mare finete. Particularitatile malformatiilor pulmonare sunt corelate cu etapele dezvoltarii aparatului respirator (Vogel 1983). Datorit complicaiilor pulmonare i cardiovasculare i asocierea frecventa cu alte anomalii congenitale, multe dintre aceste malformaii sunt descoperite la nou nascui sau sugari. Astfel, aceste anomalii trebuie incluse in diagnosticul diferential al bolilor pulmonare sau mediastinale, mai ales la adultul tnr.

CLASIFICARE
Clasificarea anomaliilor congenitale bronho-pulmonare consacrat n literatura autohton
Variaiuni i anomalii scizurale i bronice Scizuri i variaiuni scizurale Variaiuni de diviziune bronic Bronhia traheal Stenoze bronhice Dilataia traheal Malformaii bonho-pulmonare sigur congenitale Agenezia pulmonar Hipoplazia pulmonar Sechestraiile pulmonare Malformaii bonho-pulmonare discutabil congenitale Emfizemul bulos gigant Hamartocondroame Chisturi aeriene
Cucu P., Ionescu C., Anomaliile i malformaiile congenitale bronhopulmonare,n Tratat de Medicin intern, vol.I - Bolile aparatului respirator1981, p.579-604.

CLASIFICARE HOLLINGER JOHNSTON

Anomalii traheale: - Agenezia si aplazia traheala Stenoze i dilataii: deformri ale cartilajelor, compresiuni vasculare anormale Invaginri i excrescene: diverticuli, traheocel, chisturi Fistule eso-traheale Bifurcare sau deviere anormal Anomalii ale bronhiilor i pulmonilor Agenezii i atrezii Stenoze i dilataii, compresiuni prin anomalii cardiovasculare Invaginri i excrescene: bronhocele, diverticuli, chisturi i lobi emfizematoi, fistule: Bronhii i lobi subnumerari Bronhii i lobi supranumerari esuturi bronho-pulmonare anormale ataate altor esuturi nerespiratorii. esuturi bronho-pulmonare anormale ataate esuturilor respiratorii normale. Alte anomalii severe - situs inversus

Holinger P.H., Johnston K.C. Clinical Aspects of Congenital Anomalies of the Trachea and Bronchi, Chest 1957;31;613-621.

Agenezia congenitala a traheei

Boala rara, practic incompatibila cu viaa (exceptie fistuleesotraheale, situata distal de zona aplazica). Exist mai multe forme de agenezie a traheei, Floyd clasificndu-le n tipul I un scurt segment distal traheal desprins din esofag, tipul II un fragment traheal ce deriv din esofag care permite identificarea carinei i tipul III trahee absent iar bronhiile principale comunic bilateral direct cu esofagul. Clinic: polihidramnios antenatal detres respiratorie sever, cianoz, absena iptului la natere, trahee distal palpabil imposibilitatea introducerii unei sonde endotraheale mai jos de laringe i ameliorare clinic dup intubare endoesofagian Radiologic absena opacitatii traheale si poziionarea anormal a carinei

Traheomalacia
Afeciune a nounscutului caracterizat prin slbirea esutului cartilaginos de susinere traheal i lrgirea peretelui posterior membranos Apare prin dezvoltarea defectuoas a inelelor cartilaginoase (inele fragmentate, n form eliptic, inele lips) Are loc un colaps traheal, mai ales atunci cnd fluxul aerian crete (tuse, efort, alimentaie).

Stenoze traheale congenitale

Admise ca cele mai frecvente anomalii traheale, apar ca nite repliuri sau stenoze fuziforme deformate i constau n absena poriunii membranoase a traheei. Clinic : Insuficienta respiratorie, dispnee de efort, stridor, infectii bronho-pulmonare recidivante Se pot acompania de atrezia esofagului, fistule traheoesofagiene sau anomalii cardio-vasculare - un vas mare sau cordul pot comprima traheea n timpul dezvoltrii embrionare

 Fistule eso-traheale Diverticuli traheali, traheocele se pot Fistule eso-traheale cu dezvolta din muguri atrezie esofagian, n traheali sau lobi care o poriune a accesori -- cel mai esofagului mijociu este frecvent apar la nivelul absent, la un nivel traheei cervicale , pe fata anterior fa de carin, i posterioara dreapta a capetele esofagului traheei anormal comunic cu traheea. Clinic - hipersalivaie, secreii vscoase orofaringiene, tuse, dispnee, cianoz, pneumonii recidivante. Fistule eso-traheale fr atrezie de esofag, sunt de dimensiuni mici, localizate n poriunea cervical

Anomalii de bifurcare bronsica

Bronhii lobare sau segmentare supranumerarebronhia cardiaca accesorie dreapta -orificiu situat pe peretele intern al tr. intermediar fata in fata cu originea lobarei superioare drepte Originea anormala a unor bronhii lobare sau segmentare - Bronhia traheala dreapta (originea traheala a bronhiei lobare superioare drepte) etc Izomeria bronsica (plamanul in oglinda) dextroizomeria(cate 3 lobi de fiecare parte), levoizomeria Bronhia supranumerara - origine in peretele inferior al primitivei drepte sau al trunchiului intermediar

Stenoza bronsica
Aceasta are o simptomatologie zgomotoas (tuse, dispnee, cianoz) ce debuteaz de la natere i este intensificat de eforturi. Sunt de dou feluri: - stenoze intrinseci: diafragme membranoase (semilunar, inelar) sau defileu fibros care traverseaz lumenul traheal i l micoreaz n consecin. - stenoze extrinseci, datorate unei compresiuni exterioare, cel mai adesea vasculare, n care pe lng simptomele respiratorii de mai sus, se pot aduga i disfagie, regurgitaii, sincope, tahicardie, n funcie de organul adiacent implicat - n general sunt rare formele congenitale, cel mai frecvent survenind prin leziuni de sond de aspiraie la nivelul arborelui bronic drept.

Atrezia bronsica congenitala

Rar malformaie congenital, aceasta const ntr-o bronie care se termin orb n parenchimul pulmonar asociat cu hiperinflaie regional a cilor aeriene, formaiuni bronice de tip mucocel i uneori mucocele ale sinusurilor paranazale dezvoltate prin obstrucie sinusal. Este deseori asimptomatic, ns poate fi relevat prin dispnee i infecii respiratorii frecvente. Investigaiile radiologice indic o opacitate parahilar, nconjurat de pulmon hiperinflat. Examenul bronhoscopic i bronhografic confirm leziunea.

 Fistule eso-bronice se obiectiveaz bronhoscopic n special asociate stenozei bronhiei primitive stngi. Sunt mai rar ntlnite dect fistulele eso-traheale

Fistula biliobronic se evideniaz clinic printrun sindrom supurativ cu bilioptizie. Comunicarea dintre arborele biliar i cel bronic s-a descris la nivelul carenei n 55%, la nivelul broniei primitive drepte 35% si stngi n 33%; In 5% din cazuri nu s-a identificat localizarea bronic. Favorizeaza pneumoniile la nou- nascuti Bronhoscopia i fistulografia sunt examenele diagnostice de baz.

Agenezia, aplazia si hipoplazia pulmonara

Dupa Boyden exista 3 grade de oprire a dezvoltarii pulmonare: Agenezia = absenta completa a unuia sau ambilor plamani (fara bronhii, vase sau parenchim pulmonar) Aplazia = in care exista doar un rudiment bronsic ce se termina in fund de sac, fara vreo urma de vascularizatie sau parenchim pulmonar Hipoplazia = in care morfologia grosiera a plamanului este normala, dar exista o diminuare a numarului sau marimii cailor aeriene, vaselor si alveolelor`

Sechestratiile pulmonare
Sechestratia bronho-pulmonara = malformatia pulmonara in care o portiune a parenchimului pulmonar nu are comunicare cu arborele traheobronsic si are vascularizatie dintr-o artera sistemica
INTRALOBARA -in contiguitate cu parenchimul normal si este invelit in aceeasi pleura viscerala EXTRALOBARA - invelita in propria pleura, in apropierea parenchimului pulmonar normal, dar uneori in sau sub diafragm

-in segmentul posterior al lobului inferior drept/stang - in 90% este in legatura cu hemidiafragmul stang

Chisturile bronhogene congenitale

Se considera ca acestea provin dintr-un mugure bronsic ce se separa de arborele traheo-bronsic primitiv si evolueaza independent 75-85%- mediastinale si 15-25% pulmonare Chisturile pulmonare Rx toracica: opacitate solitara, rotunda , ovalara, bine delimitata de obicei in treimea medie a lobului inferior Caracteristic chisturile nu comunica cu arborele traheo-bronsic decat dupa ce s-au suprainfectat- chistul contine aer sau nivel hidroaeric

Boala chistic congenital difuz a nou-nscutului

adenom bronic chistic fetal=bronhioloalveoloecta zie difuz idiopatic = malformaie chistic adenomatoid congenital a plmnilor = hamartom congenital

se remarc o cretere a proporiei de esut elastic din pereii structurilor bronhice i bronhiolare dilatate chistic, alveole tapetate cu celule productoare de mucus (celule mucogenice) Se descriu trei forme clinice: - spaii chistice largi ntr-un plaman (forma chistica) - numeroase chisturi mici de 1-10 mm (forma intermediara); - mas solid de hiperplazie adenomatoid sau structuri bronice fr consisten chistic (forma solida).

Emfizemul lobar congenital

Are caracteristic unul sau doi lobi pulmonari foarte destini, ceea ce antreneaz o compresiune a esuturilor normale - teritoriu pulmonar hiperinflat n absena stenozei sau obstruciei bronice extrinseci. Forma primar apare prin prezena unui suport cartilaginos bronic defectuos dar i posibilitatea creterii de 3-5 ori a numrului de alveole / lob ( lobul polialveolar) Este localizat frecvent la nivelul lobului mediu i a lobului superior stng. Este descoperit la copii sub 6 luni, tabloul constnd n tahipnee, wheezing i fenomene supurative. Forma secundar este ntlnit secundar bolii cu membrane hialine la copii ce necesit intubaie cu aspiraie frecvent. Apare prin hiperplazie epitelial scuamoas la nivelul orificiului broniei lobare inferioare drepte. Indicaia chirurgical se prefigureaz n momentul n care nu se poate realiza extubarea din cauza compresiunii pulmonului adiacent

CONCLUZII
Unele malformatii sunt uor de recunoscut i compatibile cu o via normal, iar altele sunt asimptomatice, fiind descoperite ntmpltor, uneori tardiv, la un examen medical de rutina sau chiar necroptic. Nerecunoaterea acestui grup de afectiuni bronho-pulmonare in practica poate crea erori severe de diagnostic.