Malformatii renale

Malformatii renale
• Anomalii de dezvoltare
• Displazia renală
• Hipoplazia renală

• Anomalii de număr
• Agenezia renala
• Rinichi supranumerar
Malformatii renale
• Anomalii de migrare
• Ectopia renală simplă

• Anomalii de fuziune
• Rinichiul in potcoava
• Ectopia renala incrucisata
Anomalii de dezvoltare
• Rinichiul displazic
• Tubuli renali primitivi
• Nu necesită conduită terapeutică
• 14% din cazuri – reflux vezico-ureteral contralateral

• Hipoplazia renală
• Rinichi normal conformat
• Dimensiuni scăzute
• Număr redus de nefroni
Anomalii de număr
• Agenezia renală unilaterală
• Asociată frecvent cu alte malformații congenitale – necesită screening
• Cardiovasculare, gastrointestinale, genitale, musculoscheletale

• Hipertrofia compensatorie a rinichiului contralateral

• 50% din cazuri – afectarea rinichiului contralateral

• Reflux vezicoureteral
• Sindrom de joncțiune pieloureterală
• Sindrom de joncțiune ureterovezicală

• Necesită investigații funcționale ale rinichiului contralateral

Agenezia renală unilaterală
Anomalii de număr
• Agenezia renală bilaterală
• Arterele renale şi ureterele sunt absente
• Vezica urinară nu este dezvoltată corespunzător

• Malformație incompatibilă cu viața

• 40% dintre copiii se nasc morţi
Anomalii de număr
• Rinichi supranumerar
• Anomalie rară
• De mici dimensiuni
• Funcția renală redusă

• Frecvent asimptomatici
• Clinic
• Infecţii de tract urinar
• Dureri abdominale cronice
• Palparea unei mase pseudotumorale abdominale
Anomalii de migrare
• Ectopia renală simplă
• Rinichi care nu este situat în loja renală

• Forme
• Rinichi “iliac” – deasupra crestei iliace
• Rinichi “pelvin” – sub bifurcatia aortei
• Rinichi subdiafragmatic – superior de loja renală
• Rinichi toracic

• Diagnostic diferențial
• Ptoza renală – ureter de lungime normală, cudat
Ectopia renală simplă
Anomalii de migrare
• Ectopia renală simplă
• De obicei asimptomatica

• Diagnostic – imagistic
• Ecografie
• Scintigrafie
• IRM, CT

• 40% din cazuri – sindrom de jonctiune pieloureterala

• Necesita management chirurgical
Rinichi pelvin - IRM
Rinichi toracic - urografie
Rinichi toracic - CT
Ectopia renala
Anomalii de fuziune
• Rinichi “în potcoavă”
• 2 versanți uniți printr-un istm (90% din cazuri la polul inferior)

• 2/3 din cazuri

• Reflux vezicoureteral
• Duplicație ureterală
• Sindrom de joncțiune pieloureterală
• Rinichi displazic multichistic

• Risc crescut de tumori maligne

• Nefroblastom
• Carcinom renal
Rinichi in potcoava
Rinichi in potcoava - CT
Rinichi in potcoava - Scintigrafie
Rinichi in potcoava - uroRMN
Anomalii de fuziune
• Ectopia renală încrucișată
• Rinichi situat de partea cealaltă față de implantarea ureterului în vezica

• Forme
• Cu fuziune – rinichi în ”S” sau ”L”
• Fără fuziune

• Frecvent asociază și alte malformații congenitale

• Cardiace, musculoscheletale, genitale, gastrointestinale, anorectale, etc.
Ectopie renala
Ectopie renala - uroRMN
Displazia renală multichistică
Displazia renală multichistică
• Cea mai frecventă cauză de masă renală chistică la nou-născuți

• Parenchim renal înlocuit de multiple chiste

• Mărime variabilă
• Grupate ca un “ciorchine de struguri”

• Diagnostic stabilit antenatal – ecografie fetală

• Afectarea bilaterală – incompatibilă cu viața extrauterină

Displazie multichistica – ecografie
Displazie multichistica – ecografie
Displazia renală multichistică
• Diagnostic diferențial
• Sindromul de joncțiune pieloureterală
• Chist central
• Conservarea formei renale
• Parenchim vizibil

• Management conservator
• Reevaluare ecografică la 6 luni
• Monitorizarea tensiunii arteriale
• Risc de degenerare malignă
• Nefrectomie (abord clasic sau laparoscopic)
Sindromul de joncțiune
pieloureterală
SJPU
• Evacuarea urinii din bazinet în ureter
• Inadecvată, îngreunată
• Distensie hidrostatică a bazinetului și a calicelor
• Afectarea progresivă a funcției renale

• Cea mai frecventă malformație obstructivă renală

SJPU
SJPU
• Clasificare anatomopatologică

• Intrinsecă
• Cel mai frecvent
• Lipsa repermeabilizării ureterului proximal în viața intrauterină
• Alte cauze – valvă ureterală, polip ureteral, leiomiom ureteral

• Extrinsecă
• Malrotație renală – angularea ureterului pe bazinet
• Vas polar inferior anterior de joncțiunea pieloureterală
SJPU – Diagnostic
• Simptomatologie
• Infecții de tract urinar
• Dureri abdominale, greață, vărsături, hematurie (copiii mai mari)

• Imagistică
• Diagnostic antenatal – ecografie fetală

• Ecografie renovezicală
• Scintigrafia renală – funcția renală (poate stabili indicația chirurgicală)
• Cistografia renală – excluderea refluxului vezicoureteral
SJPU - nefrograma
SJPU – ecografie
SJPU - ecografie
SJPU - ecografie
SJPU - urografie
SJPU
SJPU si RVU - cistografie
SJPU – uroCT
SJPU – Clasificare (aspect ecografic)
• Grad 0 – fără dilatație bazinetală

• Grad 1 – dilatarea bazinetului

• Grad 2 – dilatarea accentuată a bazinetului, fără dilatarea calicelor

• Grad 3 – dilatarea bazinetului și a calicelor; parenchim renal normal

• Grad 4 – dilatarea bazinetului și a calicelor; afectarea parenchimului

SJPU – Clasificare (aspect ecografic)
SJPU – Management
• Indicații de tratament chirurgical
• SJPU simptomatic (dureri abdominale, ITU recidivante, etc.)

• Agravarea hidronefrozei (ecografic)

• Diminuarea funcției renale (scintigrafic)

• Conservator
• SJPU grad 1-2
• Monitorizare ecografică la intervale de 3-6 luni
SJPU – Management
• Chirurgical – Pieloplastia Hynes-Anderson

• Cea mai utilizată tehnică

• Presupune rezecția zonei de stenoză și anastomoză pielo-ureterală

• Abord deschis sau minim-invaziv (laparoscopic sau robotic)

SJPU – pieloplastie
Vă mulțumesc!