Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
definiie
glomerulonefrita
acut difuz
SINDROMUL NEFRITIC ACUT
definiie
glomerulonefrita acut
difuz
hipertensiune arterial
hematurie microscopic,
(ocazional macroscopic)
proteinurie
retenie hidro-salin edem si complicaii
cardio-vasculare
FG
evoluie favorabil remisiune spontan
etiologie
etiologie
glomerulonefrita acut
poststreptococic
streptococul hemolitic grup A
tipul 12 cel mai agresiv
streptococul grup C
sediul infeciei piele, faringe, dini
infecia simptomatic este prezent de regula
cazuri sporadice izolate sau grupate n zone
urbane periferice sau zone rurale
epidemii comuniti nchise, zone suprapopulate
etiologie
etiologie
glomerulonefrita
acut
poststreptococ
ic
Boal glomerular mediat
imunologic n relaie
cu
infecia streptococic
IMUNITATEA UMORAL
complexele imune
sistemul complementar
antigenele streptococice nefritigene
- endostreptozim
- proteinaza cationic
- antigene streptococice extracelulare
- zymogenul
- gliceraldehid - fosfat dehidrogenaza
patogenie
glomerulonefrita acut
poststreptococic
COMPLEXELE IMUNE CIRCULANTE (CIC)
patogenie
glomerulonefrita acut
poststreptococic
ANTICORPII REACIONEAZ cu antigenele
streptococice
-streptolizina O, DNA-aza B, hialuronidaza,
streptokinaza
ANTICORPII MPOTRIVA PROTEINELOR M
- au specificitate de tip
- confer imunitate specific de durat
patogenie
glomerulonefrita acut
poststreptococic
IMUNITATEA CELULAR
MECANISMELE AUTOIMUNE
patogenie
glomerulonefrita acut
poststreptococic
TABLOU CLINIC
apare sporadic sau epidemic
prevalen mai mare la copii comparativ
cu adulii
incidena maxim 2 - 6 ani
raportul brbai/femei pentru formele
clinic manifeste 4-10/1
TABLOU CLINIC
glomerulonefrita acut
poststreptococic
PERIOADE EVOLUTIVE
infecia
peroada de laten
peroada de stare- sindromul nefritic acut
SEDIUL INFECIEI
-piele, faringe, intertrigo, abcese dentare,
focare piogene
- faringita streptococic, febr, exudatul
faringian pozitiv, adenopatia cervical
glomerulonefrita acut
poststreptococic
TABLOU CLINIC
PERIOADA DE LATEN
- urmeaz faringitei la 1-3 sptmni, iar
infeciilor cutanate la 3-6 sptmni
- formarea complexelor imune
prin interaciunea antigen-anticorp
glomerulonefrita acut
poststreptococic
tablou clinic
sindromul nefritic acut
simptomele infeciei sunt absente
sau subclinice
edemul apare brusc, fa, membre inferioare
generalizat anasarca
retenie hidro-salin
glomerulonefrita acut
poststreptococic
tablou clinic
sindromul
nefritic acut
INFLAMAIE GLOMERULAR
Aria de filtrare
Debitul urinar
FG
Shuntarea circulaiei
in capilarele glomerulare
PIERDEREA
ECHILIBRULUI
GLOMERULO-TUBULAR
cantitii de filtrat
glomerular spre tubii distali
Reabsorbia
tubulara inadecvat
EDEM
glomerulonefrita acut
poststreptococic
tablou clinic
sindromul nefritic acut
COMPLICAII CARDIO-VASCULARE
insuficiena cardiac
edemul pulmonar acut
encefalopatia hipertensiv
convulsii
glomerulonefrita acut
poststreptococic
tablou clinic
sindromul nefritic acut
HIPERTENSIUNEA ARTERIAL
- > 80% din pacieni (50% necesit
tratament antihipertensiv)
- retenie hidro-salin
- expansiunea compartimentului extracelular
- activitatea factorului natriuretic atrial
- RAA
glomerulonefrita acut
poststreptococic
tablou clinic
sindromul nefritic acut
OLIGURIA
- urina tulbure proteinuria
- urina roie hematuria
DISURIA
DUREREA LOMBAR
- distensia capsulei renale prin edemul
parenchimului renal
SIMPTOME GENERALE
- anorexie, astenie, greuri, vrsturi
glomerulonefrita acut
poststreptococic
INVESTIGAII DE LABORATOR
INFECIA STREPTOCOCIC
streptococul hemolytic grup A
- exudat faringian, tegument, focare piogene
anticorpi mpotriva antigenelor extracelulare
streptococice
- testul antistreptozim
- pozitiv la 95% din pacienii
cu faringit, 80% din pacienii cu infecii
cutanate
INVESTIGAII DE LABORATOR
glomerulonefrita acut
poststreptococic
ANTISTREPTOLIZINA O (ASO)
ANTIHIALURONIDAZA (Ahase)
ANTISTREPTOKINAZA (ASKase)
ANTINICOTINAMID ADENIN-DINUCLEOTIDAZA
(anti-NAD)
ANTI-DNAaza B
anticorpi mpotriva proteinelor M
anticorpi mpotriva proteinazei cationice
anticorpi fata de gliceraldehid-fosfat
dehidrogenaza
Titrul ASLO la 3 sptmni de la debutul infeciei
i se normalizeaz dup 6 luni
INVESTIGAII DE LABORATOR
glomerulonefrita acut
poststreptococic
SINDROMUL INFLAMATOR
VSH, fibrinogen , proteina C
reactiv
SINDROMUL IMUNOLOGIC
CIC
sistemul complement
C3, C4, CH50, C2, C1q, properdina
INVESTIGAII DE LABORATOR
glomerulonefrita acut
poststreptococic
monitorizarea bolii
- revine la normal < 2 luni 96% din pacienii
cu GNA necomplicat
crioglobuline (IgG, IgM- 75% din pacieni)
hipergamaglobulinemia- 90% din pacieni
factor reumatoid 1/3 din pacieni
INVESTIGAII DE LABORATOR
glomerulonefrita acut
poststreptococic
Tulburri de coagulare
fibrinogen
produii de degradare ai fibrinei
Anemia -moderat hemodiluie
Semne biologice de sindrom nefrotic
hipoproteinemia, hipoalbuminemia,
hiper 2 globulinemia, colesterol,
trigliceride
Electroliii serici
hiponatremia; hiperkaliemia
Acidoz metabolic
INVESTIGAII DE LABORATOR
glomerulonefrita acut
poststreptococic
EXAMENUL DE URIN
hematuria (micro/macroscopic)
- > 80% eritrocite dismorfe hematurie glomerular
proteinuria= markerul de boal glomerular
- rezultat al alterrii barierei de filtrare electronegative
glomerulare
- uzual 2g/24h
- > 3,5g/24h sindrom nefrotic (5% din pacieni)
INVESTIGAII DE LABORATOR
glomerulonefrita acut
poststreptococic
EXAMENUL DE URIN
morfopatologie
glomerulonefrita acut
poststreptococic
MACROSCOPIC
dimensiuni renale
suprafa neted
MICROSCOPIC
MO
morfopatologie
glomerulonefrita acut
poststreptococic
ME
depozite electron- dense subepiteliale - humps
IF - aspecte ale depozitelor imune glomerulare
granular fin
tipul cer nstelat n pereii capilari
ttipul mezangial depozite granulare mari C3
ttipul ghirland IgG + C3 de-a lungul
capilarelor
glomerulonefrita acut
poststreptococic
morfopatologie
glomerulonefrita acut
poststreptococic
morfopatologie
glomerulonefrita acut
poststreptococic
morfopatologie
glomerulonefrita acut
poststreptococic
morfopatologie
glomerulonefrita acut
poststreptococic
morfopatologie
glomerulonefrita acut
poststreptococic
Diagnostic
glomerulonefrita acut
poststreptococic
Diagnostic
glomerulonefrita acut
poststreptococic
INDICAIILE BIOPSIEI RENALE
N GNA (Cameron)
GNA cu oligurie sau anurie
FG > 4 sptmni
HTA > 4 sptmni
sindrom nefrotic > 4 sptmni
C3 > 8 sptmni
glomerulonefrita acut
poststreptococic
INDICAIILE BIOPSIEI RENALE
N GNA (Cameron)
semnele GNA +
complementul seric
valori normale
anticorpii antistreptococici
manifestari extrarenale-boala sistemica
hematurie microscopica si/sau proteinurie persistenta
peste 18 luni
glomerulonefrita acut
poststreptococic
Diagnostic diferenial
glomerulonefrita acut
poststreptococic
Diagnostic diferenial
nefropatia lupic
purpura Henoch - Schnlein
endocardita bacterian
poliarterita nodoas
simptome izolate de sindrom nefritic acut
(edeme, HTA, proteinurie, hematurie)
proteinuria indus de febr
proteinuria ortostatic
Forme clinice
glomerulonefrita acut
poststreptococic
forma comun cu sindrom nefritic acut
formele monosimptomatice HTA, edeme,
hematurie izolat
GNA fr proteinurie i hematurie, dar cu semne
clinico-biologice de boal glomerular
GNA cu sindrom nefrotic
forme moderate i severe
insuficiena renal acut
GNA la copii / tineri
GNA la aduli
complicaii
complicaii
complicaii
insuficiena renal acut
edemul pulmonar acut, insuficiena cardiac,
encefalopatia hipertensiv, accidentele
vasculare cerebrale
infeciile tractului urinar
infeciile respiratorii
glomerulonefrita acut
poststreptococic
glomerulonefrita acut
poststreptococic
EVOLUIE. PROGNOSTIC
PROGNOSTIC GENERAL BUN
mai bun la copii
semnele clinice (HTA, edemele) dispar n cteva
sptmni
proteinuria, hematuria dispar dup cteva luni
GNAP
glomerulonefrita acut
poststreptococic
EVOLUIE. PROGNOSTIC
remisiune complet - 3-6 luni
vindecare cu defect (persist anomaliile
urinare)
glomerulonefrita cronic la aduli
evoluie rapid progresiv - rar
GNAP
glomerulonefrita acut
poststreptococic
tratament
tratament profilactic la pacienii cu risc crescut
de GNA poststreptococic
penicilin sau eritromicin
eradicarea focarelor infecioase
(amigdalectomie, tratament stomatologic)
glomerulonefrita acut
poststreptococic
tratament
TRATAMENTUL INFECIEI
glomerulonefrita acut
poststreptococic
Corticosteroizii
tratament
Diuretice
diuretice de ans: furosemid, torasemid,
acid etacrinic
se vor evita diureticele care economisesc potasiul
Dializa - pacieni hiperhidratai
glomerulonefrita acut
poststreptococic
tratament
HIPERTENSIUNEA ARTERIAL
diuretice de ans
vasodilatatoare
blocani ai canalelor de calciu
IECA
clonidin
glomerulonefrita acut
poststreptococic
tratamentul complicaiilor
encefalopatia hipertensiv
nifedipin, diazoxid, hidralazin,
nitroprusiat de sodiu, clonidin,
-metildopa, reserpin
insuficiena cardiac
diuretice
digoxin
edemul pulmonar acut
morfin, oxigen, diuretice de ans
glomerulonefrita acut
poststreptococic
tratamentul complicaiilor
INSUFICIENA RENAL ACUT
diuretice de ans
aport redus de potasiu
dializa- formele rapid progresive
glomerulonefritele acute
difuze nestreptococice
-nefropatia lupic
-purpura Henoch - Schnlein
-endocardita bacterian
-ali ageni bacterieni
-virusuri
-spirochete
-rickettsii
-fungi
-protozoare
-trematode
-nematode
take-home messages
GNA poststreptococic este o boal glomerular
mediat imunologic, legat de infecia
streptococic
Afecteaz cu precdere copiii
Caracteristica clinic principal= sindromul
nefritic acut
take-home messages
Diagnostic :- anticorpii mpotriva antigenelor
streptococice extracelulare, C3, biopsie renal
prognostic bun
se impune tratamentul profilactic la persoane cu
risc crescut
ATENIE la vaccinri i eradicarea focarelor
infecioase!
glomerulonefrita
rapid progresiv
GNRP
GNRP este un sindrom reprezentat de deteriorarea
brusc i continu, rapid progresiv a funciei
renale asociat cu formarea de semilune epiteliale
glomerulare evideniate pe biopsiile renale
GNRP
CRITERII DEFINITORII
etiologie variat, asociere temporar
cu infecii bacteriene
debut progresiv
semne clinice i biologice de inflamaie
glomerular oliguria / anuria
progresie spre IRC n zile/sptmni/luni
GNRP
CRITERII DEFINITORII
morfopatologie
semilune epiteliale n capsula Bowman
proliferare endocapilar
glomerulit sclerozant
tratament
corticosteroizi
imunosupresoare
anticoagulante
hemodializ / plasmaferez
GNRP
CLASIFICARE
tip I: Anticorpi anti-membran bazal glomerular
tip II: Complexe imune
tip III: Pauci-imun, anticorpi anti-citoplasm
polimorfonuclear neutrofil
tip IV: Combinaie tip I i tip III
tip V: Pauci - imun, fr ANCA
GNRP
CLASIFICARE
GNRP PRIMITIVE
GNRP
CLASIFICARE
GNRP SECUNDAR
GNRP asociat cu boli infecioase
- GNA poststreptococic
- endocardita bacterian
- abcesele renale
- hepatita viral B i C
- infeciile cu mycoplasme
- histoplasmoza
- infeciile cu virus influenza
GNRP
CLASIFICARE
GNRP ASOCIAT BOLILOR SISTEMICE
LES
sindromul Goodpasture
purpura Henoch-Schnlein
poliangiita microscopic (ANCA- pozitiv)
granulomatoza Wegener (ANCA- pozitiv)
sindromul Churg-Strauss
crioglobulinemia mixt esenial (IgG/IgM)
policondrita recidivant
carcinoame (pulmonar, vezic urinar, prostat)
limfoame
GNRP
CLASIFICARE
GNRP ASOCIAT CU MEDICAMENTE
allopurinol
rifampicin
D-penicillamin
bucillamin
hidralazin
GNRP
PATOGENIE
GNRP MEDIAT PRIN ANTICORPI ANTI-MEMBRAN
BAZAL GLOMERULAR
ANTICORPII ANTI-MBG
evideniai n ser; pe biopsiile renale, prin
imunofluorescen ca depozite liniare de-a lungul MBG
direcionai mpotriva unor antigene din structura MBG,
care sunt expui i devin inta anticorpilor - anti-colagen IV,
anti-entactin
GNRP
PATOGENIE
GNRP MEDIAT PRIN COMPLEXE IMUNE
GNRP
PATOGENIE
guri n MBG
permit trecerea proteinelor, inclusiv a
fibrinogenului, spre spaiul capilar
enzime proteolitice
eliberate de polimorfonuclearele i
monocitele care au aderat la endoteliul
glomerular i la celulele mezangiale prin
intermediul moleculelor de adeziune
GNRP
GNRP
PATOGENIE
migrare de monocite
producere de factor tisular al coagularii de catre
GNRP
PATOGENIE
GNRP
PATOGENIE
GNRP
MORFOPATOLOGIE
50% DIN GLOMERULI PREZINT SEMILUNE
EPITELIALE
- forme uoare de GNRP < 50% din glomeruli=afectai
- forme severe de GNRP > 80% din glomeruli=afectai
proliferare mezangial
necroza fibrinoid a ghemului capilar
infiltrate interstiiale severe
atrofii tubulare
GNRP
GNRP
GNRP
GNRP
GNRP
GNRP
FORMAREA SEMILUNELOR EPITELIALE
GNRP
FORMAREA SEMILUNELOR EPITELIALE
tipul I
GNRP
GNRP I
TABLOU CLINIC
GNRP I
INVESTIGAII DE LABORATOR
GNRP I
INVESTIGAII DE LABORATOR
GNRP I
GNRP I
morfopatologie
GNRP I
IF
morfopatologie
depozite liniare de Ig
IgG + C3 sau IgM + C3 de-a lungul MBG
diagnostic diferenial
sindromul Goodpasture
GNRP I
tipul Il
patogenie
complexe imune
antigene bacteriene i virale
tablou clinic
semnele clinice majore sunt comune cu cele din
GNRP tipul I
RPGN
tipul Il
ASPECTE DE IMUNOFLUORESCEN
GNRP
tipul Ill
GNRP PAUCI-IMUNA
MEDIAT PRIN ANCA
depozite imune absente sau n cantitate foarte
redus (IF , EM)
cea mai frecvent form de GNRP primitiv
prevalen crescut la aduli
i varstnici
tablou clinic
GNRP
tipul Ill
GNRP PAUCI-IMUNA
MEDIAT PRIN ANCA
Investigaii de laborator
absena CIC
absena anticorpilor anti-MBG
ANCA
- IgG (IgG1, IgG4 )
Ig serice
GNRP
GNRP PAUCI-IMUNA
MEDIAT PRIN ANCA
tipul Ill
morfopatologie
patogenie
GNRP
GNRP
tipul IV
prevalen crescut la vrstnici
anticorpii anti-MBG i ANCA pot coexista
GNRPtipul
inciden redus
ANCA i anticorpii anti-MBG sunt abseni
CIC = N
morfopatologie
depozitele glomerulare de Ig sunt absente
sau n cantitate mic
GNRP
e v o l u i e
GNRP
tratament
corticosteroizi:
-puls-terapie- metilprednisolon :1g/zi, I.V., 3 zile
urmat de corticoterapie oral
prednison- 1 mg/kg/zi-6 luni,
treptat doza la 0,2 g/kg/zi-inca 6 luni
GNRP
tratament
imunosupresoare
GNRP
tratament
heparin
imunoglobuline-0,4mg/kg/zi-5 zile
hemodializ (IRC)
plasmaferez + steroizi + imunosupresoare+/-Ig
take-home messages
GNRP = deteriorare brusc i progresiv a funciei
renale datorat unei boli glomerulare
Leziunea morfopatologic principal = semilunele
epiteliale
PATOGENIE: anticorpi anti- MBG, CIC, ANCA
EVOLUIE = sever i rapid progresiv spre IRC
TRATAMENT = steroizi + imunosupresoare
+/- hemodializ, plasmaferez