Sunteți pe pagina 1din 92

What to leave out and what to put in ?

Thats the problem.


Hugh Lofting

definiie

glomerulonefrita
acut difuz
SINDROMUL NEFRITIC ACUT

asocierea cu o infecie bacterian care precede


nefrita, (infecia streptococic este cea mai frecvent)
nefrita urmeaz infeciei dup o perioad
de laten asimptomatic
debut brusc clinico-biologic dup perioada de laten

definiie

glomerulonefrita acut
difuz
hipertensiune arterial
hematurie microscopic,
(ocazional macroscopic)
proteinurie
retenie hidro-salin edem si complicaii
cardio-vasculare
FG
evoluie favorabil remisiune spontan

glomerulonefrita acut difuz

streptococul hemolitic grup A


ali ageni bacterieni
imunoterapia
infeciile virale(Coxackie,ECHO,VHB,
varicella,parotidita epidemica,influenza,
mononucleoza infectioasa,Epstein-Barr,
zona zoster)
infeciile cu protozoare(plasmodium falciparum,
toxoplasma gondi,histoplasma)
infestaiile parazitare(trichinella spiralis)

etiologie
etiologie

glomerulonefrita acut difuz


SINDROMUL NEFRITIC ACUT
BOLILE SISTEMICE
LES, poliarterita nodoas, granulomatoza Wegener,
sindromul Goodpasture, purpura Henoch-Schnlein,
sindromul hemolitic uremic, purpura trombotic
trombocitopenic, crioglulinemia mixt esenial,
vasculitele necrotizante, sindromul Alport
GLOMERULONEFRITELE PRIMITIVE
GN proliferativa mezangiala cu depozite de IgA, GN
proliferativ mezangial cu depozite de IgM,
GN membrano-proliferativ, GNRP

glomerulonefrita acut
poststreptococic
streptococul hemolitic grup A
tipul 12 cel mai agresiv
streptococul grup C
sediul infeciei piele, faringe, dini
infecia simptomatic este prezent de regula
cazuri sporadice izolate sau grupate n zone
urbane periferice sau zone rurale
epidemii comuniti nchise, zone suprapopulate

etiologie
etiologie

glomerulonefrita
acut
poststreptococ
ic
Boal glomerular mediat
imunologic n relaie
cu
infecia streptococic

IMUNITATEA UMORAL

complexele imune
sistemul complementar
antigenele streptococice nefritigene
- endostreptozim
- proteinaza cationic
- antigene streptococice extracelulare
- zymogenul
- gliceraldehid - fosfat dehidrogenaza

patogenie

glomerulonefrita acut
poststreptococic
COMPLEXELE IMUNE CIRCULANTE (CIC)

depozite subepiteliale granulare de Ig i C3


depozite subepiteliale electron-dense

COMPLEXELE IMUNE FORMATE IN SITU

- antigenele streptococice nefritigene


penetreaz bariera de filtrare electronegativ regiuni
subepiteliale antigenele fixate interacioneaz cu
anticorpii circulani procesul inflamator

patogenie

glomerulonefrita acut
poststreptococic
ANTICORPII REACIONEAZ cu antigenele
streptococice
-streptolizina O, DNA-aza B, hialuronidaza,
streptokinaza
ANTICORPII MPOTRIVA PROTEINELOR M
- au specificitate de tip
- confer imunitate specific de durat

patogenie

glomerulonefrita acut
poststreptococic
IMUNITATEA CELULAR

leucocitele polimorfonucleare enzime lizozomale


monocitele citokine, factori de cretere, enzime
proliferarea celulelor mezangiale i endoteliale
limfocitele mare afiniate pentru antigenele
streptococice, antigene provenind din MBG modificate

MECANISMELE AUTOIMUNE

anticorpi anti-colagen, anti-laminin, anti-heparan


sulfat, factor reumatoid

patogenie

glomerulonefrita acut
poststreptococic
TABLOU CLINIC
apare sporadic sau epidemic
prevalen mai mare la copii comparativ
cu adulii
incidena maxim 2 - 6 ani
raportul brbai/femei pentru formele
clinic manifeste 4-10/1

TABLOU CLINIC

glomerulonefrita acut
poststreptococic
PERIOADE EVOLUTIVE
infecia
peroada de laten
peroada de stare- sindromul nefritic acut
SEDIUL INFECIEI
-piele, faringe, intertrigo, abcese dentare,
focare piogene
- faringita streptococic, febr, exudatul
faringian pozitiv, adenopatia cervical

glomerulonefrita acut
poststreptococic

TABLOU CLINIC

PERIOADA DE LATEN
- urmeaz faringitei la 1-3 sptmni, iar
infeciilor cutanate la 3-6 sptmni
- formarea complexelor imune
prin interaciunea antigen-anticorp

glomerulonefrita acut
poststreptococic
tablou clinic
sindromul nefritic acut
simptomele infeciei sunt absente
sau subclinice
edemul apare brusc, fa, membre inferioare
generalizat anasarca
retenie hidro-salin

glomerulonefrita acut
poststreptococic

tablou clinic

sindromul
nefritic acut

INFLAMAIE GLOMERULAR
Aria de filtrare

Debitul urinar

FG

Shuntarea circulaiei
in capilarele glomerulare

PIERDEREA
ECHILIBRULUI
GLOMERULO-TUBULAR

cantitii de filtrat
glomerular spre tubii distali

Reabsorbia
tubulara inadecvat

reabsorbia tubular distal


Retenie de fluide + Na

EDEM

glomerulonefrita acut
poststreptococic

tablou clinic
sindromul nefritic acut

COMPLICAII CARDIO-VASCULARE
insuficiena cardiac
edemul pulmonar acut
encefalopatia hipertensiv
convulsii

glomerulonefrita acut
poststreptococic

tablou clinic
sindromul nefritic acut

HIPERTENSIUNEA ARTERIAL
- > 80% din pacieni (50% necesit
tratament antihipertensiv)
- retenie hidro-salin
- expansiunea compartimentului extracelular
- activitatea factorului natriuretic atrial
- RAA

glomerulonefrita acut
poststreptococic
tablou clinic
sindromul nefritic acut
OLIGURIA
- urina tulbure proteinuria
- urina roie hematuria
DISURIA
DUREREA LOMBAR
- distensia capsulei renale prin edemul
parenchimului renal
SIMPTOME GENERALE
- anorexie, astenie, greuri, vrsturi

glomerulonefrita acut
poststreptococic
INVESTIGAII DE LABORATOR
INFECIA STREPTOCOCIC
streptococul hemolytic grup A
- exudat faringian, tegument, focare piogene
anticorpi mpotriva antigenelor extracelulare
streptococice
- testul antistreptozim
- pozitiv la 95% din pacienii
cu faringit, 80% din pacienii cu infecii
cutanate

INVESTIGAII DE LABORATOR

glomerulonefrita acut
poststreptococic
ANTISTREPTOLIZINA O (ASO)
ANTIHIALURONIDAZA (Ahase)
ANTISTREPTOKINAZA (ASKase)
ANTINICOTINAMID ADENIN-DINUCLEOTIDAZA
(anti-NAD)
ANTI-DNAaza B
anticorpi mpotriva proteinelor M
anticorpi mpotriva proteinazei cationice
anticorpi fata de gliceraldehid-fosfat
dehidrogenaza
Titrul ASLO la 3 sptmni de la debutul infeciei
i se normalizeaz dup 6 luni

INVESTIGAII DE LABORATOR

glomerulonefrita acut
poststreptococic
SINDROMUL INFLAMATOR
VSH, fibrinogen , proteina C
reactiv
SINDROMUL IMUNOLOGIC
CIC
sistemul complement
C3, C4, CH50, C2, C1q, properdina

INVESTIGAII DE LABORATOR

glomerulonefrita acut
poststreptococic

!C - 90% din pacieni; prognosticul i


3

monitorizarea bolii
- revine la normal < 2 luni 96% din pacienii
cu GNA necomplicat
crioglobuline (IgG, IgM- 75% din pacieni)
hipergamaglobulinemia- 90% din pacieni
factor reumatoid 1/3 din pacieni

INVESTIGAII DE LABORATOR

glomerulonefrita acut
poststreptococic
Tulburri de coagulare
fibrinogen
produii de degradare ai fibrinei
Anemia -moderat hemodiluie
Semne biologice de sindrom nefrotic
hipoproteinemia, hipoalbuminemia,
hiper 2 globulinemia, colesterol,
trigliceride
Electroliii serici
hiponatremia; hiperkaliemia
Acidoz metabolic

INVESTIGAII DE LABORATOR

glomerulonefrita acut
poststreptococic
EXAMENUL DE URIN
hematuria (micro/macroscopic)
- > 80% eritrocite dismorfe hematurie glomerular
proteinuria= markerul de boal glomerular
- rezultat al alterrii barierei de filtrare electronegative
glomerulare
- uzual 2g/24h
- > 3,5g/24h sindrom nefrotic (5% din pacieni)

INVESTIGAII DE LABORATOR

glomerulonefrita acut
poststreptococic
EXAMENUL DE URIN

produi de degradare ai fibrinei


cilindri hialini i hematici
leucociturie
funcia renal : FG, FPR = N, capacitatea de
concentrare = N, IRA
R- grafia renal simpl
dimensiuni renale crescute
Urografie I.V.
Ecografie renal : dimensiuni renale,
grosime parenchim renal

morfopatologie

glomerulonefrita acut
poststreptococic
MACROSCOPIC
dimensiuni renale
suprafa neted

MICROSCOPIC
MO

glomerulonefrit acut proliferativ difuz


(proliferarea celulelor mezangiale i endoteliale,
extensia matricei mezangiale, reducerea lumenului
capilar)
glomerulit exudativ (infiltrate glomerulare cu PMN,
eozinofile, monocite)
vase renale normale
tubi normali
edem interstiial, infiltrate interstiiale mononucleare
moderate

morfopatologie

glomerulonefrita acut
poststreptococic
ME
depozite electron- dense subepiteliale - humps
IF - aspecte ale depozitelor imune glomerulare
granular fin
tipul cer nstelat n pereii capilari
ttipul mezangial depozite granulare mari C3
ttipul ghirland IgG + C3 de-a lungul
capilarelor

glomerulonefrita acut
poststreptococic

morfopatologie

glomerulonefrita acut
poststreptococic

morfopatologie

glomerulonefrita acut
poststreptococic

morfopatologie

glomerulonefrita acut
poststreptococic

morfopatologie

glomerulonefrita acut
poststreptococic

morfopatologie

glomerulonefrita acut
poststreptococic

Diagnostic

sindromul nefritic acut


absena istoricului de boal glomerular
debut brusc
faringita, infecia cutanat preced cu 10-21 zile
sindromul nefritic acut
argumente pentru infecia streptococic :
exudat faringian, ASLO, testul antistreptozim

glomerulonefrita acut
poststreptococic

Diagnostic

sindromul inflamator : VSH, fibrinogen, CRP


modificri imunologice : C3, CH50 , CIC
FG
rinichi de dimensiuni crescute (radiologie,
ecografie)
absena semnelor de boal sistemic
biopsia renal

glomerulonefrita acut
poststreptococic
INDICAIILE BIOPSIEI RENALE
N GNA (Cameron)
GNA cu oligurie sau anurie
FG > 4 sptmni
HTA > 4 sptmni
sindrom nefrotic > 4 sptmni
C3 > 8 sptmni

glomerulonefrita acut
poststreptococic
INDICAIILE BIOPSIEI RENALE
N GNA (Cameron)
semnele GNA +
complementul seric
valori normale
anticorpii antistreptococici
manifestari extrarenale-boala sistemica
hematurie microscopica si/sau proteinurie persistenta
peste 18 luni

glomerulonefrita acut
poststreptococic

Diagnostic diferenial

faza acut a glomerulonefritelor cronice:


istoric de nefropatie glomerular, perioad de
laten scurt, complicaiile HTA pe organele
int, dimensiuni renale reduse
nefropatia glomerular cu depozite mezangiale
de IgA
scleroza i hialinoza glomerular segmental
si focala
glomerulonefrita rapid progresiv

glomerulonefrita acut
poststreptococic

Diagnostic diferenial
nefropatia lupic
purpura Henoch - Schnlein
endocardita bacterian
poliarterita nodoas
simptome izolate de sindrom nefritic acut
(edeme, HTA, proteinurie, hematurie)
proteinuria indus de febr
proteinuria ortostatic

Forme clinice

glomerulonefrita acut
poststreptococic
forma comun cu sindrom nefritic acut
formele monosimptomatice HTA, edeme,
hematurie izolat
GNA fr proteinurie i hematurie, dar cu semne
clinico-biologice de boal glomerular
GNA cu sindrom nefrotic
forme moderate i severe
insuficiena renal acut
GNA la copii / tineri
GNA la aduli

complicaii

complicaii
complicaii
insuficiena renal acut
edemul pulmonar acut, insuficiena cardiac,
encefalopatia hipertensiv, accidentele
vasculare cerebrale
infeciile tractului urinar
infeciile respiratorii

glomerulonefrita acut
poststreptococic

glomerulonefrita acut
poststreptococic
EVOLUIE. PROGNOSTIC
PROGNOSTIC GENERAL BUN
mai bun la copii
semnele clinice (HTA, edemele) dispar n cteva
sptmni
proteinuria, hematuria dispar dup cteva luni

GNAP

glomerulonefrita acut
poststreptococic
EVOLUIE. PROGNOSTIC
remisiune complet - 3-6 luni
vindecare cu defect (persist anomaliile
urinare)
glomerulonefrita cronic la aduli
evoluie rapid progresiv - rar

GNAP

glomerulonefrita acut
poststreptococic

tratament
tratament profilactic la pacienii cu risc crescut
de GNA poststreptococic
penicilin sau eritromicin
eradicarea focarelor infecioase
(amigdalectomie, tratament stomatologic)

glomerulonefrita acut
poststreptococic

tratament

TRATAMENTUL INFECIEI

Penicilina: 400.000 UIx4/zi, 14-21 zile,


urmat de benzatin - benzil penicilin- 1.200.000 UI/spt.,
6-12 luni
Eritromicina- 250 mg x 4/ zi, 14-21 zile
repaus la pat
dieta: normocaloric, hiposodat, hipoproteic
Vaccinrile sunt interzise n faza acut a bolii i doi ani
dup obinerea remisiunii

glomerulonefrita acut
poststreptococic
Corticosteroizii

tratament

nu sunt indicai de rutin


se recomand n formele rapid progresive n puls
terapie+imunosupresive, heparin, dipiridamol

Diuretice
diuretice de ans: furosemid, torasemid,
acid etacrinic
se vor evita diureticele care economisesc potasiul
Dializa - pacieni hiperhidratai

glomerulonefrita acut
poststreptococic

tratament

HIPERTENSIUNEA ARTERIAL
diuretice de ans
vasodilatatoare
blocani ai canalelor de calciu
IECA
clonidin

glomerulonefrita acut
poststreptococic

tratamentul complicaiilor
encefalopatia hipertensiv
nifedipin, diazoxid, hidralazin,
nitroprusiat de sodiu, clonidin,
-metildopa, reserpin
insuficiena cardiac
diuretice
digoxin
edemul pulmonar acut
morfin, oxigen, diuretice de ans

glomerulonefrita acut
poststreptococic

tratamentul complicaiilor
INSUFICIENA RENAL ACUT
diuretice de ans
aport redus de potasiu
dializa- formele rapid progresive

eradicarea focarelor infecioase


trebuie evitat n faza acut a bolii

glomerulonefritele acute

difuze nestreptococice

-nefropatia lupic
-purpura Henoch - Schnlein
-endocardita bacterian
-ali ageni bacterieni
-virusuri
-spirochete
-rickettsii
-fungi
-protozoare
-trematode
-nematode

take-home messages
GNA poststreptococic este o boal glomerular
mediat imunologic, legat de infecia
streptococic
Afecteaz cu precdere copiii
Caracteristica clinic principal= sindromul
nefritic acut

take-home messages
Diagnostic :- anticorpii mpotriva antigenelor
streptococice extracelulare, C3, biopsie renal
prognostic bun
se impune tratamentul profilactic la persoane cu
risc crescut
ATENIE la vaccinri i eradicarea focarelor
infecioase!

glomerulonefrita
rapid progresiv
GNRP
GNRP este un sindrom reprezentat de deteriorarea
brusc i continu, rapid progresiv a funciei
renale asociat cu formarea de semilune epiteliale
glomerulare evideniate pe biopsiile renale

GNRP

CRITERII DEFINITORII
etiologie variat, asociere temporar
cu infecii bacteriene
debut progresiv
semne clinice i biologice de inflamaie
glomerular oliguria / anuria
progresie spre IRC n zile/sptmni/luni

GNRP

CRITERII DEFINITORII
morfopatologie
semilune epiteliale n capsula Bowman
proliferare endocapilar
glomerulit sclerozant

tratament

corticosteroizi
imunosupresoare
anticoagulante
hemodializ / plasmaferez

GNRP

CLASIFICARE
tip I: Anticorpi anti-membran bazal glomerular
tip II: Complexe imune
tip III: Pauci-imun, anticorpi anti-citoplasm
polimorfonuclear neutrofil
tip IV: Combinaie tip I i tip III
tip V: Pauci - imun, fr ANCA

GNRP

CLASIFICARE
GNRP PRIMITIVE

etiologia este necunoscut

suprapus pe alte nefropatii glomerulare primare


- GN mezangio-capilar (tipul II)
- GN membranoas
- nefropatia glomerular cu depozite mezangiale de IgA
- GN fibrilar sau GN imunotactoid
- scleroz glomerular focal i segmental

GNRP

CLASIFICARE
GNRP SECUNDAR
GNRP asociat cu boli infecioase
- GNA poststreptococic
- endocardita bacterian
- abcesele renale
- hepatita viral B i C
- infeciile cu mycoplasme
- histoplasmoza
- infeciile cu virus influenza

GNRP

CLASIFICARE
GNRP ASOCIAT BOLILOR SISTEMICE
LES
sindromul Goodpasture
purpura Henoch-Schnlein
poliangiita microscopic (ANCA- pozitiv)
granulomatoza Wegener (ANCA- pozitiv)
sindromul Churg-Strauss
crioglobulinemia mixt esenial (IgG/IgM)
policondrita recidivant
carcinoame (pulmonar, vezic urinar, prostat)
limfoame

GNRP

CLASIFICARE
GNRP ASOCIAT CU MEDICAMENTE
allopurinol
rifampicin
D-penicillamin
bucillamin
hidralazin

GNRP

PATOGENIE
GNRP MEDIAT PRIN ANTICORPI ANTI-MEMBRAN
BAZAL GLOMERULAR

ANTICORPII ANTI-MBG
evideniai n ser; pe biopsiile renale, prin
imunofluorescen ca depozite liniare de-a lungul MBG
direcionai mpotriva unor antigene din structura MBG,
care sunt expui i devin inta anticorpilor - anti-colagen IV,
anti-entactin

GNRP

PATOGENIE
GNRP MEDIAT PRIN COMPLEXE IMUNE

CIC, componentele complementului seric


tehnici de imunofluorescen - depozite granulare
glomerulare de Ig i complement

GNRP PAUCI-IMUN (anticorpi anti-citoplasm


polimorfonuclear neutrofil - ANCA)
fr depozite imune
80% din pacieni sunt ANCA - pozitivi

GNRP

PATOGENIE
guri n MBG
permit trecerea proteinelor, inclusiv a
fibrinogenului, spre spaiul capilar
enzime proteolitice
eliberate de polimorfonuclearele i
monocitele care au aderat la endoteliul
glomerular i la celulele mezangiale prin
intermediul moleculelor de adeziune

GNRP

GNRP

PATOGENIE

proteinele prezente n spaiul de filtrare


iniiaz proliferarea celulelor epiteliale
parietale

migrare de monocite
producere de factor tisular al coagularii de catre

celulele rezidente renale


IL-1, TNF produse de monocite determina stimularea
expresiei factorului tisular al coagularii in spatiul de filtrare
se produce activarea complexului protrombinic, care
este insotita de fibrinoliza secundara deficitara - acumulare
de fibrina in spatiul de filtrare

GNRP

PATOGENIE

celulele epiteliale ale capsulei Bowman+


macrofagele din spaiul Bowman contribuie
la formarea leziunilor morfopatologice specifice :
SEMILUNELE EPITELIALE
citokine IL-1, TNF
molecule de adeziune

GNRP

PATOGENIE

CELULELE EPITELIALE PARIETALE


PROLIFEREAZ
semilune epiteliale
extensia semilunelor epiteliale - corelaie
pozitiv ntre procentul de glomeruli afectai i
severitatea alterrii funciei renale

GNRP
MORFOPATOLOGIE
50% DIN GLOMERULI PREZINT SEMILUNE
EPITELIALE
- forme uoare de GNRP < 50% din glomeruli=afectai
- forme severe de GNRP > 80% din glomeruli=afectai
proliferare mezangial
necroza fibrinoid a ghemului capilar
infiltrate interstiiale severe
atrofii tubulare

GNRP

FORMAREA SEMILUNELOR EPITELIALE


macrofage + celule epiteliale parietale proliferate
semilune epiteliale celulare
colagen (produs de celulele epiteliale parietale) +
fibroblatii interstiiali semilune fibro-celulare
stadiul evolutiv final semilune fibroase
care ocup ntreg spaiul de filtrare

GNRP

FORMAREA SEMILUNELOR EPITELIALE

GNRP

FORMAREA SEMILUNELOR EPITELIALE

GNRP

FORMAREA SEMILUNELOR EPITELIALE

GNRP

FORMAREA SEMILUNELOR EPITELIALE

GNRP
FORMAREA SEMILUNELOR EPITELIALE

GNRP
FORMAREA SEMILUNELOR EPITELIALE

tipul I

GNRP

GNRP PRIMITIVA IDIOPATIC mediat prin


anticorpi anti-MBG

prevalen mare la pacienii tineri i aduli


de vrst medie
sexul masculin
HLA DR2
mecanism patogenic:anticorpii anti-MBG

GNRP I

TABLOU CLINIC

debut progresiv, dup o infecie respiratorie sau


expunere la solveni organici, hidrocarburi
astenie, anorexie, scdere ponderal
febr, artralgii, mialgii, greuri, vrsturi
edeme moderate de tip renal
hipertensiune arterial moderat
absena hemoragiei pulmonare difereniaz
boala de sindromul Goodpasture

GNRP I

INVESTIGAII DE LABORATOR

sindrom inflamator : VSH, fibrinogen,


proteina C reactiv
anemie moderat, uneori microangiopatic
trombocitopenie (rar)
anticorpii anti-MBG n ser
C3
CH50, C1q = N

GNRP I

INVESTIGAII DE LABORATOR

crioglobulinele, CIC i anticorpii antinucleari


nu sunt detectai
nu sunt semne de infecie streptococic
produii de degradare ai fibrinei n ser i urin
proteinurie non-selectiv (1-2g/24h), rar nefrotic
hematuria microscopic - eritrocite dismorfe
deteriorare rapid progresiv a funciei renale

GNRP I

GNRP I

morfopatologie

GNRP I
IF

morfopatologie

depozite liniare de Ig
IgG + C3 sau IgM + C3 de-a lungul MBG

diagnostic diferenial

sindromul Goodpasture

- anticorpii anti-MBG reacioneaz cu MB


pulmonar hemoragie pulmonar

GNRP I

tipul Il

GNRP mediat prin complexe imune


prevalen crescut la aduli fa de tineri
predispoziie genetic - HLA-DR2

patogenie
complexe imune
antigene bacteriene i virale

tablou clinic
semnele clinice majore sunt comune cu cele din
GNRP tipul I

RPGN

tipul Il

ASPECTE DE IMUNOFLUORESCEN

GNRP

tipul Ill

GNRP PAUCI-IMUNA
MEDIAT PRIN ANCA
depozite imune absente sau n cantitate foarte
redus (IF , EM)
cea mai frecvent form de GNRP primitiv
prevalen crescut la aduli
i varstnici

tablou clinic

GNRP

semnele clinice sunt similare cu cele din GNRP


tipul I i II
febr, artralgii, dureri abdominale

tipul Ill

GNRP PAUCI-IMUNA
MEDIAT PRIN ANCA

Investigaii de laborator
absena CIC
absena anticorpilor anti-MBG
ANCA
- IgG (IgG1, IgG4 )
Ig serice

GNRP

GNRP PAUCI-IMUNA
MEDIAT PRIN ANCA

tipul Ill

morfopatologie

IF: depozite de IgG absente sau n cantitate foarte mic


EM: absena depozitelor electron-dense

patogenie

nu este complet elucidat


un tablou clinico-biologic similar a fost
descris n vasculitele imune (granulomatoza
Wegener)

GNRP

GNRP
tipul IV
prevalen crescut la vrstnici
anticorpii anti-MBG i ANCA pot coexista

sau se formeaz secvenial


tabloul clinico-biologic asociaz semnele
din tipul I i III
evoluie mai sever dect n tipurile I i III

GNRPtipul

inciden redus
ANCA i anticorpii anti-MBG sunt abseni
CIC = N

morfopatologie
depozitele glomerulare de Ig sunt absente
sau n cantitate mic

GNRP
e v o l u i e

sever i rapid progresiv spre IRC


tipul II i III RPGN evoluie mai sever
excepional, remisiunea poate aprea
fr tratament

GNRP
tratament

dieta : hiposodat, hipoproteic

corticosteroizi:
-puls-terapie- metilprednisolon :1g/zi, I.V., 3 zile
urmat de corticoterapie oral
prednison- 1 mg/kg/zi-6 luni,
treptat doza la 0,2 g/kg/zi-inca 6 luni

GNRP
tratament

imunosupresoare

ciclofosfamid -2mg/kg/zi,oral-6-12 luni;


-500-700mg/m2/luna,iv-6-12 luni
azatioprin - 2mg/kg/zi,oral-12luni
mycophenolat mofetil-nefropatia lupica

GNRP
tratament

heparin

imunoglobuline-0,4mg/kg/zi-5 zile
hemodializ (IRC)
plasmaferez + steroizi + imunosupresoare+/-Ig

take-home messages
GNRP = deteriorare brusc i progresiv a funciei
renale datorat unei boli glomerulare
Leziunea morfopatologic principal = semilunele
epiteliale
PATOGENIE: anticorpi anti- MBG, CIC, ANCA
EVOLUIE = sever i rapid progresiv spre IRC
TRATAMENT = steroizi + imunosupresoare
+/- hemodializ, plasmaferez

GNRP poate recidiva pe rinichiul transplantat !