Boli buloase- IF este standardul de aur

Paraclinic: citodiagnostic Tzank

Ex histopatologic
IFD, IFID
Leziuni intraepidermice: Pemfigus vulgar
Leziuni subepidermice: Pemfigoid bulos
Clasificare: -pemfigus profund (clivaj suprabazal)
-

Pemfigus superficial (clivaj subcornos)

Forme particulare

Pemfigus vulgar: Ag- desmogleina 1 si 3

Ac= IgG1 si 4
Bule cu lichid clar pe piele sanatoasa nepruriginoase. Nikolski pozitiv, leziuni si pe
mucoase (desmogleina 3); celule acantolitice
Histopat: clivaj suprabazal, celule cu aspect de pietre funerare
IFL- depozite de Ig G pe suprafata keratinocitelor
Tratament: prednisol po, imunosupresor AZA antiseptic topic si igiena riguroasa
Pemfigoid bulos: Ac antihemosesmozomi IgG si C3!!
Clinic: bule in tensiune mai mari, prurit lezional
Pemfigoid gestationis- da nastere premature
Dermatita herpetiforma: eruptie pruriginoasa simetrica, se asociaza cu
enteropatie gluten senzitiva (boala celiaca)
Ac= Ig A1 (depozite granulare!! In varful papilelor dormice
Test Jadason
Ex histo: vezicula subepidermica, microabcese cu neutrofile si eozinofile la niv
papilelor dormice
Tratament: dieta fara gluten, Dapsona, DCT
Maladii buloase congenital/mostenite: clivaj suprabazal/subbazal. A se evita
traumatismele

Porfiriile

Eritrocitare/hepatice
Porfiria cutanea tarda: transmitere AD/ dobandita, determinate de def. de
urodecarboxilaza
Fact precipitanti: alcool, fier, estrogenii, inf cu HIV VHC
Facies porfiropat!!- hipertricoza, bule malar
Histo: bule subbazal
IFL depunderi de Ig G si C3
Lampa Wood: rosu
Porfirie indusa medicamentos: de furosemid, tetraciclina
Tratament: antimalarice, hidroxiclorochina, chelatori de fier (deferoxamina).
flebotomie