Sunteți pe pagina 1din 13

TUMORILE RENALE

Nefroepiteliom

apare la adult
diverse denumiri (tumora Grawitz, hipernefron, adenocarcinom renal)
Nefroblastom

apare la copil
tumora Wilms
Alte tumori renale

Angiomiolipoame
Tumori metanefrice
Oncocitoame
Tumori sarcomatoide
Adenoame papilare
Tumori neclasificate

TUMORA GRAWITZ
Epidemiologie

Circa 2% din totalul cancerelor


Incidena n cretere cu circa 2% anual n ultimile dou decade
Tumora Grawitz este cea mai frecv leziune solid a rinichiului (90% din tumorile renale)
Raportul brbai-femei : 1.5/1
Incidena maxim 60-70 de ani

Etiologie: Incomplet elucidata

Factori alimentari (hipercolesterolemia)


Fumatul
Obezitatea
Hipertensiunea arterial
Factori ereditari

Anatomie patologica

Conform clasificrii OMS:


3 tipuri histologice de tumori renale:

Carcinom cu celule clare (80-90%)


Carcinom papilar (10-15%)

Tip 1
Tip 2 evoluie mai grav
Tumori cromofobe (4-5%)

Anatomie patologica

Microscopic - aspect de mozaic imagine viu colorata

o Zone chistice
o Zone cartilaginoase
o Zone osificate
o Lipide
3 tipuri celulare
mari cu citoplasma vacuolara
granulare, eozinofilice
cu aspect sarcomatoid

Clasificare TNM: Clasificarea se aplic numai carcinomului renal. Adenomul se exclude. Este
necesar confirmarea histologic a bolii.

Pentru categoriile T, N si M este necesara examinare clinic i imagistic.


T - Tumora primara

Tx - Tumora primara nu a fost evaluata


T0 - Nu exista tumora primara
T1 - Tumora < 7 cm, limitata la rinichi
T1a - tumora < 4 cm, limitata la rinichi
T1b tumora de 4-7 cm, limitata la rinichi
T2 - Tumora > 7 cm, limitata la rinichi
T2a - tumora de 7-10 cm, limitata la rinichi
T2b - Tumora > 10 cm, limitata la rinichi
T3 - Tumora cu invazie perinefretica sau a venelor mari
T3a - Invazia grasimii perirenale sau peripielice sau a venei renale
T3b Invazia venei cave inferioare subdiafragmatice
T3c - Invazia venei cave supradiafragmatice sau invazia peretelui venei cave
T4 - Tumora depaseste fascia Gerota (inclusiv invazia glandei suprarenale)

N - Ganglioni limfatici regionali

Nx - Ganglionii limfatici nu au fost evaluati


N0 - Nu exista metastaze ganglionare
N1 - Metastaza intr-un ganglion unic
N2 - Metastaze ganglionare multiple

M - Metastaze la distanta

Mx - Metastazele nu pot fi demonstrate


M0 - Absenta metastazelor
M1 - Metastaze la distanta
Grupare stadiala

Evolutie

lenta, timp de dublare tumorala - 500 zile


invazie venoasa (cea mai frecventa)
invazie limfatica (25-38%)
propagare canalara (rar)
metastazare
supravietuire la 5 ani intre 93% (G1) si 7% (G3)

Metastaze

pulmonare (56%)
osoase (43% lombare datorita anastomozelor Batson)
cerebrale (8%)
suprarenaliene
in rinichiul controlateral
hepatice (rare)
piele
3

orbita - sindromul Hutchinson:

tumora renala
tumora retroorbitala
exoftalmie

Diagnostic clinic

Tumorile renale sunt asimptomatice si non-palpabile pana in faze avansate ale bolii
Datorita evolutiei explorarilor imagistice peste 50% din cazuri sunt depistate incidental in
cursul evaluari pentru alte patologii
Diagnostic clinic: Clown patologic

Triada Clasica:

o Hematurie tumorala
o Durere
o Nefromegalie
Doar 6-10% din cazuri

Diagnostic clinic: Clown patologic

Varicocel simptomatic
Ptoza renala la barbati
Forme evidentiate prin metastaze
Sindroame paraneoplazice
Forme latente

Hematuria tumorala

totala
abundenta
insidioasa
unic simptom
repetata
nedureroasa

Durerea

Nefralgie surda (distensia capsulei)


Colica renala (cheag obstructiv)
Nefromegalia

Tumora > 5 cm palpata la 1/3 din cazuri


4

dura, neregulata
cu contact lombar
mobila sau fixa
cu sonoritate abdominala in hipocondru
Ruptura spontana determina sindromul Wunderlich:
dureri lombare intense
hematom retroperitoneal
semne de iritatie retro- si intraperitoneala

Forme evidentiate prin metastaze

Sindrom pulmonar
Sindrom osos
Sindrom cerebral
Sindrom adenopatic supraclavicular
Sindrom hepatomegalic
Sindrom obstructiv de vena cava inferioara
Varicocel simptomatic apare n special pe dreapta din cauza unghiului de deschidere a
venei spermatice n vena renal.

Ptoza renal la brbai apare prin mobilizarea rinichiului datorit greutii crescute.
Sindroame paraneoplazice

30% din cazuri


febra prelungita, permanenta, rezistenta la antibiotice, < 38o C, dispare dupa eliminarea

tumorii
scadere in greutate
poliglobulie
anemie
sindrom de hipercoagulabilitate
hipertensiune
hipercalcemie

Febra prelungit, permanent, rezistent la antibiotice (sptmni, luni cu valori mai mici de
38oC) nu are nici o legtur cu mrimea tumorii sau cu tipul histologic i este datorat unor
substane pirogene elaborate de tumor i necroza tumoral. Febra scade instantaneu dup
excizia tumorii i reapare la prezena metastazelor. Poate fi primul semn clinic.
Scderea n greutate este insotita de alterarea strii generale.
5

Poliglobulia este datorat eliberrii eritropoietinei din esutul neoplazic (celulele interstiiale
peritubulare) n formele pure. Se asociaz cu VSH crescut.
Anemia este frecvent, datorat hematuriei persistente.

Forme hepatice
Formele hepatice sunt datorate hepatopatiei nemetastatice n care se descriu
hepatotoxine i activare de autoanticorpi antihepatocitari.

Sindromul Stauffer (hepatopatie nemetastatica datorata hepatotoxinelor si activarii de

autoanticorpi antihepatocitari)
cresterea timpului de protrombina
cresterea fosfatazei alcaline
cresterea bilirubinei indirecte
cresterea alfa1 si alfa2 globulinelor
Cresterea gama globulinelor

Forme endocrine
Renina determin hipertensiune.
Calcitonina asociata cu PTH-LP determin sindromul Sanarelli caracterizat prin
hipercalcemie cu calcificare tumoral i depozite de calciu n:

miocard,

creier,

periarticular.

parathormon - like peptide (PTH-LP)


renina
eritropoietina
calcitonina (sd. Sanarelli: hipercalcemie, calcificare tumorala, depozite de calciu in
miocard, creier, periarticular)

insulina
glucagon si enteroglucagon
ACTH (sd.Cushing)

Forme cardiovasculare
HTA de tip sistolic cu presiune diastolic normal este datorat hipersecreiei de renin,
fenomenului Goldblatt (obstrucia sistemului arterial extra- sau intrarenal),
hipercalcemiei i fistulelor arteriovenoase.
Insuficiena cardiac este datorit fistulelor arteriovenoase formate de tumor.
Tulburrile de coagulare sunt reprezentate de creterea timpului de protrombina si
disfibrinogenemie.

10 - 30%
HTA sistolica cu presiune diastolica normala
insuficienta cardiaca (datorita fistulelor arterio-venoase intratumorale)
Diagnostic Paraclinic I. IMAGISTIC
Ecografia

rol important
prima metoda imagistica
evidentiaza leziunile chistice sau solide tumorale renale
modulul Doppler poate aprecia vascularizatia intra- si peritumorala

Tomografia computerizata

principala metoda imagistica ce sustine diagnosticul


caracterele leziunii
extensia extrarenala
continutul venei renale
continutul venei cave
metastaze ganglionare
metastaze abdominale

Rezonanta Magnetica Nucleara

aceleasi indicatii ca si TC
pret de cost ridicat

UIV indicatii limitate

leziuni inlocuitoare de spatiu renal:


7

calice amputate
lacune
amputari si dezorientari ale SPC
rinichi nefunctional
ureter impins medial
sindromul tumoral radiologic

Arteriografia renala

clasica sau cu substante farmacologice (noradrenalina)


mai rar utilizata datorita TC si RMN
arteriografia patrunde in tumora in timp ce UIV se opreste la marginea tumorii
poate folosi si ca mijloc adjuvant terapeutic embolizare selectiva

Cavografia

invazia venei cave


inlocuita de CT
Evaluare metastaze

Rx. pulmonara

metastaze pulmonare: (imagini asemanatoare baloanelor de sapun)

CT pulmonar
Scintigrafia osoasa: metastaze osoase
CT cerebral
Diagnostic Paraclinic II. CITOLOGIA ASPIRATIVA

utila numai pentru tumorile dezvoltate in chiste renale (cancer dendritiform)

Diagnostic Paraclinic III. BIOPSIA RENALA

Pentru stabilirea malignitatii, stabilirea tipului si gradului tumorii renale


Nu este necesara pentru tumorile renale la care se indica nefrectomia
Este indicata la:

urmarire
terapiile conservatoare
pacientii cu boala metastatica inainte de inceperea terapiei sistemice
8

Tratament
Tratamentul chirurgical

Nefrectomie perifasciala largita in vas inchis asociata cu limfadenectomie periaortocava


(controversata) TRATAMENT CHIRURGICAL DE ELECTIE

Cu sau fara adrenalectomie ipsilaterala


Nefrectomie perifasciala asociata cu cavectomie
Rezectia mestastazelor unice

Pentru stadiul I, II i III (eventual !) tratamentul chirurgical de elecie este nefrectomia perifascial lrgit,
"n vas nchis" (nu este de fapt o variant operatorie urologic pur ci una "vascular"), la care se poate
asocia limfadenectomie periaortocav. Pentru localizrile tumorale de la polul inferior se poate
"abandona" suprarenala. Pentru localizrile superioare ns, suprarenalectomia asociat este obligatorie.
Desigur c modern se discut i varianta chirurgiei conservatoare ("nephron-sparing surgery") care
reprezint de fapt enucleerea unei tumori bine delimitate, "ncapsulate". Aceast variant este de luat n
discuie pentru rinichiul unic chirurgical, i/sau congenital. Pentru situaia cu cellalt rinichi indemn
problema alegerii unei chirurgii conservatoare, chiar ntr-un stadiu bine delimitat suscit controverse. Mai
ales c sunt studii care descriu multicentricitatea tumorii renale n rinichiul care are macroscopic tumor
definibil imagistic.
Pentru tumora renal bilateral nefrectomia pe o parte i eventuala operaie conservatoare pe partea
opus este de discutat. Chiar i n aceast situaie probabil c nefrectomia bilateral este oncologic
logic, dializa i transplantul fiind alternativele ulterioare.
Operaii de excepie sunt reprezentate de tumori renale cu invazie de ven cav i/sau cu dezvoltare
pn n atriu ! Nefrectomia perifascial asociat cu cavectomie (efectuat de urolog) completat cu
extragerea trombusului neoplazic din atriu prin toracotomie sub circulaie extracorporal (efectuat de
chirurgul cardiovascular) este astzi posibil iar experiena romneasc (prof.dr. E.Proca) este de mare
valoare. Sunt bolnavi care supravieuiesc unei astfel de patologii tumorale impresionante 2-5 ani !
Metastaza unic se preteaz la tratament de rezecie (hepatic, pulmonar sau cerebral).]
Limfadenectomia este nc controversat. Desigur c aprecierea postchirurgical a invaziei ganglionare
este important pentru conducerea unei terapii adjuvante ct mai adecvate.

Nephron-sparing surgery rol din ce in ce mai important

Indicatii
9

absolute rinichiul unic anatomical sau functional


relative functie alterata a rinichiului contralateral;
elective tumora localizata cu rinichi contralateral normal
Indicatii elective:

Procedura standard pentru tumorile < 7 cm, solitare, daca interventia este fezabila
(localizarea tumorii o permite)

Este necesara o margine de siguranta minime

Pentru tumorile peste 7 cm sau cu margini pozitive risc crescut de recurente


necesita o urmarire atenta

Embolizarea arterei renale

Rezervata cazurilor inoperabile


Terapie paleativa
Poate opri sangerarile anemiante, impresionante
Complicatii: febra, dureri lombare

Metode minim invazive percutanate

Ablatia prin radiofrecventa


Crioablatia
Ablatia cu microunde
Ablatia laser
HIFU (high-intensity focused ultrasound)

Metode minim invazive percutanate

Pacienti atent selectionati


Tumori mici, descoperite intamplator, corticale la pacienti in varsta
Pacienti cu predispozitie genetica de a dezvolta tumori multiple
Tumori bilaterale
Pacienti cu rinichi unic cu risc mare de pierdere a functiei renale dupa rezectia tumorii

Radioterapia

Rezultate incerte
Tumora renala este rezistenta la radioterapie
Poate fi utilizata pentru tratamentul simptomatic al metastazelor cerebrale sau osoase
Tratamentul tumorilor renale metastatice

10

Chimioterapia ca monoterapie nu este eficienta in tratamentul tumorilor renale

metastazate
Imunoterapia
Inhibitorii de angiogeneza

Imunoterapia

Interferonul si interleukina 2 pot fi utilizate in monoterapie


Interferon + inhibitori de angiogeneza
Citokinele nu determina rezultate favorabile

Inhibitorii de angiogeneza

TUMORA WILMS (nefroblastomul)


Generalitati

Tumora renala a copilului


Tumora embrionara care se poate asocia cu malformatii congenitale generale
(hamartoame, hemangioame, aniridie, sindrom Weidemann-Beckwith) sau urinare

(duplicitate pieloureterala, rinichi ectopici, in potcoava)


Fracventa maxima: 3,5 ani (sporadic) respectiv 2,5 ani (ereditar)
Supravietuire de cca 60%

Anatomie patologica - Macroscopic

Tumora frecvent unica, polara renala


Greutate peste 500 g
Albicioasa cu zone galbui sau inchise
Pe sectiune: pseudocapsula, septuri fibroase cu aspect chistic si necrotic
Poate invada vena renala, vena cava, si/sau ganglionii hilari si periaortocavi.

Anatomie patologica - Microscopic


11

Elemente embrionare blastomatoase nediferentiate (celule grupate cu nuclei tahicromatici

asociate cu celule eozinofilice)


3 tipuri celulare:
o Celule blastomatoase
o Celule epiteliale
o Stroma asociata cu cel. grasoase, cartilaginoase, resturi osoase, fibre musculare

Clasificare 5 stadii

Tumora nu a depasit capsula, fara metastaze, fara ruptura intraoperatorie, fara tumora

reziduala postoperator
Tumora a spart capsula, invazie vasculara, ganglionara sau in cai, fara ruptura
intraoperatorie, fara tumora reziduala postoperator

Tumora in acelasi stadiu ca 2 dar cu ruptura intraoperatori, biopsie pozitiva perihilar sau in
ganglionii periaortici, invazie peritoneala, rezectie incompleta

Tumora ca in stadiul 3 dar cu metastaze hematogene (plaman, ficat, os, creier)


Tumora bilaterala
Diagnostic clinic

Tumora cu dezvoltare abdominala (poate deforma abdomenul)


Dureri lombare
Stare febrila
Hematurie totala (rar)
Infectie urinara persistenta
Varicocel drept simptomatic
Abdomen acut (iritatie peritoneala)

Investigatii imagistice

Ecografia abdominala

Leziune inlocuitoare de spatiu renal


Eventuale metastaze hepatice
Tomografia computerizata
De electie
Apreciaza extensia locala si regionala, starea ganglionilor, metastaze
abdominale
Rezonanta magnetica nucleara
Indicatii similare tomografiei
Urografia intravenoasa
Apreciaza functia renala in cazul tumorilor bilaterale
Sindrom tumoral radiologic sau rinichi nefunctional UIV
Inlocuita modern de CT
Radiografia reno-vezicala simpla
Calcificari tumorale sau deformari ale ariilor renale
12

Arteriografia renala

Putin folosita datorita invazivitatii sale

Radiografia pulmonara

Evidentiaza metastazele pulmonare


Scintigrafia osoasa
Evidentiaza metastazele osoase

Diagnostic diferential

Neuroblastomul (tumora retroperitoneala)


Hidronefroza congenitala
Nefroblastomatoza difuza (T. benigna)
Displazia renala multichistica
Nefromul mezoblastic (T. benigna)

Tratament
1. Chirurgical

Nefrectomie perifasciala largita pe cale anterioara (transperitoneala) de electie


Nefrectomie partiala sau tumorectomie (pentru tumori periferice, bine delimitate)
Nefrectomie totala pe o parte si partiala pe partea opusa (abord anterior)
Nefrectomie bilaterala urmata de dializa cronica si eventual transplant
Exereza metastazelor unice

2. Tratament radioterapic

Adresat stadiilor 3, 4 si 5 (postoperator)


3. Tratament chimioterapic

Adresat stadiilor 3, 4 si 5
Tratament adjuvant
Rezultate incerte

13