Mihut Iuliana 1A

PRINCIPALELE TULBURARI HEMATOLOGICE

1. GENERALITATI

Sangele este un lichid rosu, vascos care transporta substante, precum hormonii, oxigenul si
glucoza, la tesuturile organismului, iar de la nivelul acestora sunt preluate reziduurile si dioxidul de
carbon. Vital pentru supravietuirea organismului, sangele transporta oxigenul prin artere catre plamani,
si glucoza de la ficat catre toate celulele din componenta organelor si tesuturilor; apoi se reintoarce la
plamani prin intermediul venelor, schimband oxigenul cu dioxid de carbon.

Cantitatea de sange din organism este de 4 - 5 1, din care o parte este sangele circulant, iar restul
de depozit, care va fi aruncat in circulatie la nevoie. Sangele este alcatuit din plasma si elemente
figurate: eritrocite, granulocite, limfocite, plasmocite, monocite si trombocite. Elementele figurate sunt
elaborate de organele hematopoietice, notiunea de hematopoieza referindu-se la procesele biologice care
duc, in final, la formarea celulelor sanguine mature.

Exista trei tipuri de celule sanguine:

Globulele rosii (RBC) sau hematiile - contin hemoglobina si serveste la transportul dioxidului de
carbon din organe (inima, muschi) catre plamani. Hemoglobina este proteina care confera culoarea globulelor
rosii. Pigmentul acestei proteine este rosu-aprins, atunci cand este oxigenata (culoarea sangelui arterelor din
marea circulatie), si albastru atunci cand este slab oxigenata. Hematiile depasesc numarul globulelor albe din
sange cu aproximativ 500:1;
Eritrocitele, numite i celule roii, globule roii sau hematii sunt elemente figurate circulante,
lipsite de nucleu in faza adulta, de culoare roie-verzui, cu rol in respiraia tisulara. Hematiile mai sunt
implicate in metabolismul celular i in asigurarea unui pH sanguin optim i constant.
Eritrocitele se formeaza in maduva roie osoasa in urma eritropoiezei, latura a procesului de
hematopoieza. In ultima faza a eritropoiezei, nucleul este eliminat din citoplasma.
Eritrocitele, sunt cele mai specializate celule ale organismului, principala functie constand in
transportul oxigenului de la plaman la tesuturi si transferul dioxidului de carbon de la tesuturi la plaman.
Acest lucru se realizeaza prin intermediul hemoglobinei continute in eritrocite.

Hemoliza reprezinta procesul prin care hematiile batrane sau cu defecte sunt distruse la nivelul
nivelul celulelor sistemului reticuloendotelial din splina, ficat i maduva osoasa, care au capacitatea de a
le recunoate i fagocita in cateva minute. O mica parte din globulele roii batrane sunt lizate in torentul
sanguin. Dupa aproximativ 4 luni de existena, timp in care este supus la mari presiuni fizice i psihice,

1
Mihut Iuliana 1A

globulele roii mor. Procesele prin care se realizeaza indepartarea acestora din circulaia sanguina
constau din distrugerea lor cu eliberarea hemoglobinei i reinerea fierului.

Numarul normal de eritrocite este de de 4.2mil-5mil /mm 3 la femei i de 4.5mil-5.5mil/mm3 la

barbai. Hematiile se numara la microscop in laboratoarele medicale, luandu-se ca proba un volum
foarte mic de sange. Rezultatele numaratorii se raporteaza la 1 mm3 de sange.
Reglarea numarului de eritrocite se face in corelaie cu presiunea pariala a oxigenului molecular
din esuturi i mai ales din sangele arterial, hipoxia stimuland creterea lor, in timp ce hiperoxia are
efecte inhibante asupra eritropoiezei.
Numarul de hematii crete odata cu altitudinea din cauza rarefierii aerului, dar i in unele boli
cardio-respiratorii.
Cand se reduce volumul plasmatic, numarul hematiilor crete (hemoconcentraie) iar cand
volumul plasmatic crete (ingestie de lichide, faze posthemoragice), numarul globulelor roii scad
Hemoragia stimuleaza de asemeni eritropoieza.
Concentraia globulelor roii din sange mai este influenata de o serie de ali factori ca: efortul
fizic, termoreglarea, digestia, starea de nutriie, prezena unor infecii, etc..
In condiii patologice pot avea loc modificari cu privire la culoare (hipercromie, hipocromie),
marime (microzocitoza, macrozocitoza) sau forma (poikilocitoza -forme variate greu de incadrat in alte
forme, sferocutoza - forma sferica, ovalocitoza - forma ovala, drepanocitoza - forma de secera,
acantocitoza - contur crenelat, etc.).Afeciunile seriei eritrocitare cuprind anemiile si policitemiile. In
practica clinica, cel mai frecvent sunt intalnite anemiile.
Scaderea numarului de eritrocite determina anemia. In practica, se considera anemie atunci
cand concentratia de hemoglobina, hematocritul si/sau numarul de eritrocite sunt sub valorile de
referinta. Daca numarul hematiilor scade cu sub 4mil/mm3, simultan cu scaderea hemoglobinei, se
instaleaza anemia. Pentru a identifica cauzele anemiei, informatiile privind istoricul bolii si examinarea
fizica trebuie integrate cu cateva teste de laborator, cum ar fi determinarea numarului de reticulocite,
indicilor eritrocitari, examinarea frotiului de sange colorat si eventual a maduvei osoase.
Cresterea numarului de eritrocite determina eritrocitoza. Aceasta poate fi rezultatul cresterii
masei eritrocitare totale ori poate fi consecinta reducerii volumului plasmatic., iar c and numarul
globulelor roii este mai mare de 5.7mil/mm3 se instaleaza poliglobulia.

Globulele albe (WBC) - cunoscute sub denumirea de leucocite, sunt de dimeniuni mai mari,
insa sunt mai putine la numar in comparatie cu globulele rosii. Rolul acestora este de a lupta impotriva
infectiilor sau a invaziei de substante straine din afara corpului: bacterii, virusuri, corpuri straine etc.;

2
Mihut Iuliana 1A

Exista mai multe tipuri de leucocite, toate fiind produse de celule din maduva osoasa.
Leucocitele se gasesc in tot corpul, inclusiv in sange i in sistemul limfatic.

Valorile normale ale numarului de leucocite sunt diferite la aduli faa de copii. In mod normal, la
adultul sanatos, intr-un litru de sange exista intre 410 9 i 11109 leucocite, alcatuind aproximativ 1%
din sange. Numarul anormal de leucocite din sange este deseori un semn de boala.

Creterea numarului de leucocite peste valorile normale se numete leucocitoza. Aceasta este
frecvent intalnita in infecii, dar i in alte boli, printre care bolile neoplazice ( leucemii, limfoame sau alte
tipuri de tumori maligne).

Scaderea numarului de leucocite sub valorile normale se numete leucopenie i poate sa apara in
diverse boli cum sunt unele infecii virale, aplaziile medulare etc.

Proprietaile fizice ale leucocitelor, precum volumul, conductivitatea i granularitatea se pot

schimba din cauza prezenei celulelor imature sau ale leucocitelor maligne la leucemie.

Leucocitele se impart in doua grupe principale: granulocite si a-/non-granulocite. Granulocitele

sunt denumite astfel datorita prezentei in citoplasma de granulatii distincte si se identifica trei tipuri de
granulocite in functie de afinitatile de colorare pe frotiul de sange colorat Wright: neutrofile, eozinofile
si bazofile. De asemenea, aceste celule sunt denumite si leucocite polimorfonucleare datorita nucleului
multilobulat. Nongranulocitele care constau din limfocite si monocite nu contin in general granulatii
citoplasmatice distincte si au nucleul nonlobulat, fiind denumite si leucocite mononucleare.
Variatiile fiziologice ale leucocitelor:
- cresterea si dezvoltarea: la nou-nascuti si copii numarul de leucocite este crescut, cu scaderea
treptata a valorilor, cu atingerea valorilor de la adult intre 18-21 ani;
- variatii rasiale: la negrii din Africa numarul de neutrofile si monocite este mai mic, iar numarul
de eozinofile mai mare;
- fluctuatii diurne si de la o zi la alta: influentate de lumina; de asemenea activitatea obisnuita
determina valori mai mari ale leucocitelor dupa-amiaza, dar care tind sa ramana in limite normale;
- variatii climatice si sezoniere: caldura si radiatiile solare intense ar determina leucocitoza, iar
rezidenta prelungita in Antarctica determina leucopenie; lumina artificiala si ultravioleta determina
limfocitoza;
- anoxia acuta determina neutrofilie;

3
Mihut Iuliana 1A

- in primele zile de rezidenta la altitudine crescuta apare leucocitoza asociata cu limfopenie si

eozinopenie, urmate de limfocitoza si eozinofilie usoare;
- exercitiile fizice intense determina leucocitoza marcata, de obicei pe seama neutrofilelor
segmentate (se datoreaza trecerii neutrofilelor marginate in circulatie), dar poate fi prezenta si
limfocitoza; normalizarea survine in mai putin de o ora; gradul leucocitozei se coreleaza cu intensitatea
efortului fizic si nu cu durata sa;
- crizele convulsive determina cresterea numarului de leucocite;
- injectiile cu epinefrina determina leucocitoza, in special neutrofilie;
- atacurile de tahicardie paroxistica pot determina leucocitoza;
- durerea, greata, varsaturile, anxietatea pot determina leucocitoza in absenta infectiei, prin
redistribuirea celulelor marginate spre circulatie;
- anestezia cu eter determina leucocitoza, iar narcoza cu compusi barbiturici de obicei scade
numarul de leucocite;
- in perioada ovulatorie poate aparea leucocitoza usoara si eozinopenie;
- in sarcina apare leucocitoza usoara, iar neutrofilia se accentueaza odata cu apropierea
termenului; de asemenea, in timpul travaliului apare neutrofilie uneori pronuntata, cu normalizarea
valorilor dupa 4-5 zile si asociata cu eozinopenie.
Majoritatea variatiilor fiziologice se explica prin stimularea cortexului adrenal. Administrarea de
cortizon si hidrocortizon se asociaza cu neutrofilie (datorata probabil scaderii efluxului din sange si
cresterii eliberarii medulare), urmata de eozinopenie si limfopenie.
Numar fals crescut de leucocite: prezenta de eritrocite rezistente la liza (la nou-nascuti,
reticulocitoza), prezenta de eritroblasti circulanti in numar mare, trombocitele gigante (pot fi numarate
ca leucocite), prezenta de crioglobuline (la temperatura camerei se formeaza cristale proteice care sunt
numarate ca leucocite; dispar dupa incalzirea probei la 37o C), paraproteinemia, prezenta de aglutinine la
rece.
Numar fals scazut de leucocite: prezenta de leucocite alterate (chimioterapie, sepsis) - nu sunt
incluse in numaratoare.

Trombocitele sau plachetele sangvine - fragmente de celule

responsabile de coagularea sangelui. Cand un organism sau tesut este lezat,
trombocitele incep sa se uneasca pentru a forma o masa, ce are rolul de a sigila
zona afectata si a opri fluxul de sange.

4
Mihut Iuliana 1A

Valoarea normala a trombocitelor in sange este de 150.000/180.000 430.000/450.000 de

trombocite per mmc (milimetrucub de sange). In cazul in care aceasta valoare este sub 150.000 se
numeste trombocitopenie, in cazul in care aceasta valoare depaseste 430.000/450.000 / mmc acest fapt
se numeste trombocitoza.

Trebuie facuta din start o distinctie intre trombocitoza si trombofilie. Trombofilia reprezinta o
stare patologica sanguina in care sangele are tendinta de hipercoagulabilitate, de a forma trombi in exces
iar una din cauzele trombofiliei poate fi trombocitoza (care este asadar o cauza inclusa in trombofilie), in
timp ce in patologia trombofiliei mai pot exista si alti factori implicati in mecanismul de caogulare ce
pot fi afectati iar la trombocitoza se va vorbi strict de o patologie a trombocitelor.

Scaderea numarului de trombocite

Scaderea drastica a numarului de trombocite din sange se numete trombocitopenie.Cauzele

acesteia sunt de cautat fie la nivelul fabricii de trombocite (boli ale maduvei osoase), fie in diverse
imprejurari nefericite care rapun trombocitele in plina tineree.Bolile maduvei osoase (leucemii i boli
inrudite) nu afecteaza doar trombocitele; intrucat maduva este in acelai timp sursa de hematii i
leucocite, e de ateptat ca bolile acesteia sa conduca la o scadere concomitenta a globulelor albe i a
celor roii.Pericolele care pasc trombocitele, odata plecate din culcuul cald al maduvei osoase, sunt
numeroase: medicamente, infecii, boli autoimune.

Daca scaderea trombocitelor este modesta (intre 100.000 i 150.000/mmc) i izolata (cu leucocite
i hemoglobina normale), ea reflecta, cel mai probabil, o distrugere autoimuna i, este forma cea mai
benigna (lipsita de gravitate) de trombocitopenie. In acest caz, nu este nevoie de tratament, ci doar
umarire periodica; daca scaderea urmeaza unei infecii sau administrarii unor medicamente, se va trata,
firete, infecia sau se va opri medicamentul vinovat).

O scadere a trombocitelor sub 50.000/mmc sau prezena hemoragiilor impun tratamente mai
agresive, care pot merge pana la scoaterea splinei.Daca scaderea trombocitelor (oricat de modesta) este
insoita de scaderea hemoglobinei i a leucocitelor, lucrurile se complica: probabilitatea unei boli mai
serioase este suficient de mare pentru a nu intarzia prezentarea la medic.De obicei, e vorba fie de o boala
de ficat, fie de o boala de sange sau, mai rar, de o boala autoimuna.

5
Mihut Iuliana 1A

Cand scad trombocitele sangeram mai uor daca ele sunt de calitate, ii pot face treaba chiar daca
numarul lor scade la jumatate. Riscul de sangerare devine semnificativ abia dupa o scadere sub
50.000/mmc. De cele mai multe ori, scaderea trombocitelor se manifesta prin microhemoragii ale
vaselor mici, vizibile pe piele sub forma unor mici pete roii (numite peteii sau purpura).

Creterea numarului de trombocite

Creterea trombocitelor peste 450.000/mmc poarta numele de trombocitoza.

Aceasta poate fi o reacie a organismului la diverse boli (infecii, inflamaii cronice, cancer) sau poate fi
consecina unui defect al maduvei osoase (anumite forme de leucemie).

Cand cresc trombocitele Sangele coaguleaza excesiv i apar cheaguri care blocheaza circulaia in
zone vitale (inima, creier, rinichi etc). In acelai timp, aceste trombocite in exces sunt, calitativ, foarte
proaste. Din aceasta cauza, sangerarile sunt o alta manifestare a trombocitozei.

Exista boli (numite trombastenii) in care, dei numarul trombocitelor este normal, calitatea lor
este indoielnica (ceea ce inseamna ca aceste trombocite sunt incapabile de a forma un dop suficient de
puternic pentru a opri o eventuala hemoragie). Din pacate, hemoleucograma nu ne spune nimic despre
calitatea trombocitelor.E nevoie de alte teste, ceva mai laborioase, care sa ne spuna cat de vrednice sunt
trombocitele.

Plasma este compusa din apa (90%) iar restul de 10% sunt substante dizolvate, dintre care unele
care contribuie la coagularea sangelui (proces implicat in vindecarea ranilor si formarea cicatricilor).

Organele hemapoietice sunt impartite in doua categorii:

Centrale: Maduva osoasa, Timusul

Periferice: Splina, Ganglionii limfatici, esutul limoid al tractului gastrointestinal

2. BOLILE SANGELUI INTRODUCERE

De regula, bolile de sange sunt congenitale, fiind rezultatul unor tulburari genetice mostenite, dar
se pot manifesta si ca raspuns al organismului la stres. Bolile de sange sunt diferite de bolile care se

6
Mihut Iuliana 1A

transmit prin intermediul sangelui - principala diferenta dintre cele doua categorii de afectiune este ca
bolile de sange nu sunt contagioase.

Daca boala de sange apare din cauze genetice, tratamentul este axat pe ameliorarea
simptomelor, confortul si stabilitatea pacientului si imbunatatirea calitetii vietii acestuia. De exemplu, in
caz de hemofilie, pacientul urmeaza un tratament pentru ca procesul de coagulare al sangelui sa se
desfasoare in mod normal. Aceste boli nu pot fi vindecate, insa sunt eficient controlate.

Daca boala de sange apare din cauze externe, ca de exemplu anemia, tratamentul presupune
identificarea si tratarea cauzei.

In cazul afectiunilor maligne de sange tratamentul se va face prin chimioterapie si radioterapie,

care distrug celulele afectate prin proceduri extreme. Unele dintre acestea sunt transplantul de maduva si
perfuzia (utilizate mai ales in cazuri deosebit de grave).

Majoritatea bolilor de sange sunt diagnosticate la timp, deoarece simptomele afecteaza intr-un
mod evident pacientul. In cazul bolilor genetice, parintii trebuie sa solicite teste de screening pentru
copii lor la scurt timp de la nastere pentru a confirma sau infirma prezenta afectiunii care ar putea fi
mostenita. Mai mult, pot fi solicitate teste genetice ale embrionilor in cazurile de reproducere asistata.

Unii bolnavi solicita ajutorul medicului deoarece prezinta simptome, precum oboseala,
hemoragii si probleme de coagulare, dureri articulare, etc. iar in urma analizelor medicale sunt
diagnosticati cu diferite boli de sange.

3. SINDROMUL ANEMIC

Anemiile au la baza o tulburare a functiei organelor hematopoietice si sunt caracterizate prin

scadere sub valoarea normala a cantitatii sau calitatii eritrocitelor circulante. scaderea hemoglobinei
(Hb) ( < 13g% la barbati si < 11g% la femei), hematocritului (Ht) si numarul de eritrocite.

Elementul cel mai important in definitie il constituie scaderea Hb (intrucat exista cazuri de
anemie cu numar de eritrocit si Ht normale).
Mecanisme generale de producere:
Normal, in sangele periferic exista o cantitate constanta de eritrocit si Hb secundara unui
echilibru dinamic ce consta in producerea si distrugerea pe unitate de timp a unor cantitati echivalente de

7
Mihut Iuliana 1A

eritrocite si Hb. Perturbarea acestui echilibru duce la aparitia anemiei (cand maduva este incapabila sa
compenseze distrugerile sau pierderile de eritrocite si Hb) sau, din contra, a poligloboliilor (productia de
eritrocite si Hb creste, iar distrugerea lor ramine normala).
Clasificarea anemiilor are triplu scop: precizarea diagnosticului; intelegerea mecanismului
fiziopatologic; stabilirea tratamentului si prognosticului.

La baza clasificarii anemiilor stau diverse criterii: etiologic, morfologic, fiziopatologic etc.); o
redam pe cea morfologica dupa care anemiile pot fi:

I.Anemii normocrome si normocitare

1. Anemia posthemoragica acuta
2. Anemia din bolile generale: infectii, boli cronice, afectiuni de sistem, neoplasme etc.
3. Anemiile hemolitice
4. Anemia aplastica
II.Anemii hipocrome si microcitare
1. Anemii feriprive
2. Anemii sideroplastice
3. Talasemia
III.Anemii hipercrome si macrocitare
1. Anemia megaloblastica (Addison Biermer)
2. Anemii nemegaloblastice
Cauzele anemiilor:
1) hemoragii acute (severe) si cornice (mici si repetate);
2) hipo-sau aplazii medulare;
3) deficit de fier, vitamina B12 si/sau acid folic;
4) hemoliza crescuta.
Simptomatologie. Principalele simptome si semen clinice ale unei anemii (indiferent de etiologie):
1 Cutanate: paloarea tegumentelor si mucoaselor (obisnuit proportionala cu cadrul anemiei, o nuanta
galben-pai in anemia Biermer, ca hartia in anemia posthemoragica acuta, verzuie cloroza la
tinerele fete cu anemie feripriva).
2. Cardiovasculare: palpitatii, tahicardie, dispnee de efort, dureri anginoase, suflu sistolic functional.
3. Neuropsihice: cefalee, ameteli, tulburari de vedere, astenie, lipotimie, vertij, parestezii.
4. Digestive: glosodinie si glosita (A. Biermer), disfagie (A. feripriva).

CARACTERISTICILE ANEMIILOR

8
Mihut Iuliana 1A

ANEMIA POSTHEMORAGICA ACUTA

Cauzele sint numeroase : hemoragii digestive, hemoptizie masiva, sarcina ectopica rupta,
hemoragie uterina severa, traumatisme urmate de pierderi mari de singe etc.
Simptomatologia depinde de cantitatea de singe pierdut si de viteza cu care se face aceasta
pierdere, simptomele variind de la simpla astenie la cele care atesta instalarea starii de soc hemoragic
(sincopa, prabusirea TA, puls mic, transpiratii reci etc.).
Examenul hematologic evidentiaza urmatoarele modificari :
a) imediat dupa producerea hemoragiei (stadiul I) : numarul eritrocitelor, Hb si Ht au valori normale sau
chiar crescute (hemoconcentratie prin pierdere de plasma, mobilizarea E. din depozite); cresterea
numarului de leucocite si trombocite ;
b) dupa 24 ore (stadiul II, dureaza 2-4 zile) : scade numarul de eritrocite., Hb si Ht (scadere progresiva
prin hemodilutie), reticulocitoza, descreste numarul de leucocite si trombocite ;
c) dupa 3-4 zile (stadiul IlI, dureaza 2-3 saptamini) : revenirea treptata la normal a tuturor modificarilor
prin primele doua stadii (cu conditia ca hemoragia sa se fi oprit si sa nu existe o boala hematologica de
fond).
ANEMIILE HEMOLITICE
Generalitati. Etiopatogeneza. Clasificare. Daca in hemoliza fiziologica se distrug zilnic
aproximativ 200 miliarde eritrocite. (din cele aproximativ 25 000 miliarde eritrocite circulante) dupa o
durata de viata normala a acestora (120 zile), in hemoliza patologica (durata de viata e mai mica de 90
de zile) aceasta distrugere este mai mare de citeva ori.
CLASIFICAREA ANEMIILOR HEMOLITICE
I. Anemii hemolitice prin factori intraeritrocitari II. Anemii hemolitice prin factori extraeritrocitari
1. Ereditare: 1. Cu mecanism imunologic-prin izoanticorpi,
a) prin defect de membrana (sferocitoza si autoanticorpi
eliptocitoza ereditara);.prin tulburari metabolice
eritrocitare-eritroenzimopatii (deficit de glucozo-6
fosfatdehidrogenaza etc.);
b) prin hemoglobinopatii.
2. Cistigate: hemoglobinuria paro--xistica nocturna. 2. Cu mecanism neimuno logic prin agenti fizici,
chimici, infectiosi, toxicietc.
Cauza generala a anemiilor hemolitice este scurtarea duratei de viata a eritrocitelor, aceasta
putind fi de origine:
a) globulara (intracorpusculara, intrinseca, corpusculara);
b) extraglobulara (extracorpusculara, extrinseca, din afara E.);
c) mixta (intra-si extracorpusculara).

9
Mihut Iuliana 1A

Daca hemoliza este de intensitate mica sau moderata si maduva osoasa normala, aceasta din
urma reuseste, prin hiperactivitate, sa mentina nivelul normal al Hb si numarul de eritrocitelor; anemia
va apare cind intensitatea hemolizei depaseste de 4-5 ori hemoliza fiziologica.
Definitie : anemii determinate de liza in exces a eritrocitelor.
Simptomatologia se caracterizeaza prin triada:
1) paloare care tradeaza anemia, a carei intensitate depinde de gradul hemolizei (la aceasta se adauga
celelate simptome si semne ale sindromului Anemic;
2) icter al tegumentelor sl mucoaselor de intensitate usoara sau medie (bolnavul este mai mult anemic
decit icteric"), fara prurit (concentratia sanguina a sarurilor biliare este normala), cu scaun hipercolorat
(stercobilinogen crescut) si urina inchisa la culoare (urobilirogen crescut);
3) splenomegalie moderata, ferma, neteda, nedureroasa si mobila. La aceasta triada se poate adauga :
hepatomegalie, litiaza veziculara (formarea de calculi de bilirubina) si ulcere recidivante la nivelul
gambelor.
Investigatiile paraclinice releva:
1) anemie moderata, normocroma, cu poikilocitoza ;
2) reticulocitoza, uneori importanta (>20%);
3) hiperactivitate a liniei rosii pe medulograma;
4) hiperbilirubinemie neconjugata, cresterea stercobilinogenului (>300 mg/24 ore) si urobilinogenuriei
(>4 mg/24 ore) ;
5) Fe seric crescut ;
6) scaderea duratei de viata a E. sub 90 de zlie (determinarea facinduse prin marcarea E. cuCr51)
constituie dovada de necontestat a existentei prooesului hemolitic.
TIPURI DE ANEMII HEMOLITICE
La aspectul clinic si investigatiile paraclinice redate mai sus, prezentam sumar unele
caracteristici ale diverselor tipuri de anemii hemolitice:
1. Sferocitoza ereditara (icterul hemolitic congenital; anemia hemolitica Minkovski-Chauffard):
prezenta sferocitelor (eritrocitelor mici, hipercolorate, sferice), rezistenta osmotica a eritrocitelor
scazuta, crize de deglobulinizare (agravari ale anemiei cu caracter de criza).
2. Eliptocitoza ereditara (ovalocitoza): prezenta de ovalocite (eritrocitelor. cu forma ovala) in frotiul
din singele periferic.
3. Hemoglobinopatii
a. Siclemia (drepanocitoza) :

10
Mihut Iuliana 1A

- clinic, la sindromul hemolitic (paloare, icter, splenomegalie) se adauga semnele trombozelor vasculare
(infarcte pulmonare, renale, cerebrale, splenice, mezenterice - ultimele doua producind "crize
abdominale" care pot simula un abdomen acut) ;
- hemograma evidentiaza eritrocitelor in forma de secera;
- electroforeza Hb arata prezenta HbS ;
- radiografia de craniu evidentiaza ingrosarea diploei (aspect de "craniu in perie").
b. Talasemia (anemia mediteraniana, boala Cooley) :
- clinic - facies mongoloid, intirziere in dezvoltare, modificari osoase ("craniu in perie") ;
- hemograma - hipocromie, anizopoikilocitoza, E. in "semn de tras la tinta" ("palarie mexicana");
- electroforeza Hb -cresterea valorilor procentuale ale Hb A2 si/sau Hb F.
4. Hemoglobinuria paroxistica nocturna (boala Marchiafava -Micheli) apare ca urmare a unui defect
intraeritrocitar dobindit (dar necunoscut) care face ca eritrocitelor sa fie susceptibile la actiunea
hemolitica a factorilor normali din ser.
- clinic - crize hemolitice (dureri lombare, febra, eliminari de urini "negre") in timpul somnului (cind
scade pHul sanguin) ;
- hemograma: anemie hipocroma, leucopenie (cu neutropenie), trombocitopenie ;
- testul cu seracidifiat (H a m) este pozitiv (serul normal, acidifiat la pH 6,5 -7,0, hemolizeaza
eritrocitelor bolnavului cu hemoglobinurie paroxistica nocturna, dar nu si pe cele ale persoanelor
sanatoase).
APLAZIA MEDULARA (ANEMIA APLASTICA, PANMIELOFTIZIA)
Definitie. Aplazia medulara reprezinta o insuficienta medulara totala (interesind poeza pe toate
cele trei serii : eritrocitara, leucocitara, trombocitara), de origine idiopatica sau ca rezultat al actiunii
unor agenti fizici, chimici, virali si medicamentosi.
Simptomatologia clinica este consecinta anemiei (cu tabloul clinic cunoscut), leucopeniei si
indeosebi a neutropeniei (ulceratii buco-faringiene, infectii grave) si trombopeniei (sindrom
hemoragipar).
Examenul de laborator :
1) hemograma evidentiaza pancitopenie: anemie (1-2 milioane eritrocitelor /mmc) normocroma si
scaderea numarului de reticulocite ("anemie aregenerativa"), leucopenie (cu diminuarea pina la
disparitie a granulocitelor neutrofile si limfocitoza relativa) si trombopenie ;
2) medulograma, decisiva pentru diagnostic, arata o maduva foarte saraca ("pustiita") pe toate cele trei
serii.

11
Mihut Iuliana 1A

ANEMIILE MICROCITARE (HIPOCROME)

Definitie: Anemii caracterizate prin scaderea hemoglobinei proportional mai mare decit numarul de
eritrocite. Hipocromia indica prezenta de eritrocitelor in care concentratia de Hb eritrocitara este redusa.
In marea majoritate a cazurilor, aceste anemii sint hiposideremice (prin carenta de fier).
Date sumare asupra metabolismului normal al fierului: Organismul unui adult contine o cantitate
totala de aproximativ 4g Fe, din care 2/3 este prezent in Hb, mioglobina si enzime cu rol in respiratia
celulara (catalaze, peroxidaze etc.), iar restul este reprezentat de Fe de rezerva (feritina si hemosiderina),
Fe de trans-port (transferina sau siderofilina) si in masura cu totul neinsemnata de enzimele celulare
(flavoproteinele). Pierderile zilnice de Fe sint de 11,5 mg (2/3 pe cale digestiva, iar restul prin urina si
piele), acestea fiind inlocuite prin absorbtia intestinala a unor cantitati echivalente de Fe provenite din
alimentatie (desi un regim alimentar complet contine pina la 12-15 mg Fe). Fe (sub forma redusa,
bivalent) absorbit prin mucoasa intestinala este preluat de o proteina plasmatica specifica
(beta1globulina), numita transferina sau siderofilina (concentratie plasmatica normala: 2,5 g%) si
transportat la locurile de depozitare (dintre care ficatul, maduva osoasa si splina sint cele mai
importante) sau de prelucrare (maduva osoasa). In mod normal, sideremia (Fe din plasma sanguina) este
in medie de 125 ug% (cu limite intre 80-150 ug %). Absorbtia maxima de Fe are loc la nivelul mucoasei
duodenale, cantitatea absorbita fiind in functie, in primul rind, de stocul global de Fe al organismului (cu
cit acesta va fi mai mic, cu atit absorbtia va fi mai mare).
ANEMIA FERIPRIVA
Definitie: A. hipocroma si microcitara, datorata scaderii cantitatii de Fe din organism. Este cea mai
frecventa forma de A. ; se intilneste la toate virstele, la ambele sexe, dar predomina la femei si copii.
Etiologie. Scaderea cantitatii de Fe din organism se datoreaza:
1) aportului insuficient (alimentatie carentata in Fe) ;
2) nevoilor crescute de Fe (adolescenta, sarcina, alaptare);
3) balantei negative a Fe (pierderile depasesc absorbtia), in urmatoarele situatii:
a) absorbtie intestinala redusa in aclorhidrie (Fe feric HCl Fe feros), gastrectomie partiala sau
totala (reducerea si, respectiv, suprimarea secretiei de HC1), accelerarea tranzitului prin duoden (locul
absorbtiei maxime a Fe) si by-pass-ul duodenului (interventie tip Billroth II);
b) pierderi de singe de cauza gastrointestinala (ulcer gastric si duodenal, tumori gastrice etc.) mai
frecvente la barbati, sau genitala (pierderi menstrua1e excesive, tumori urterine) la femei (anemia
feripriva, intilnita la adolescente si denumita cloroza" dupa paloarea cu tenta verzuie a tegumentelor,
are ca mecanism de producere asocierea nevoilor crescute de Fe cu primele pierderi menstruale).

12
Mihut Iuliana 1A

Simptomatologie
1. Tabloul bolii de baza (tulburari genitale la femei, gastrointestinale la barbati etc., in functie de
etiologie).
2. Tulburari secundare produse de sindromul anemic: paloare, palpitatii, tahicardie, dispnee de efort,
angor anemic, suflu sistolic functional, astenie; ameteli, lipotimii, vertij si parestezii.
3. Tulburari datorate lipsei de Fe, care pot fi sistematizate in:
a) Tulburari digestive (produse prin atrofia mucoasei digestive si fenomene inflamatorii
supraadaugate) : stomatita angulara (ulceratii si fisuri localizate la comisurile bucale); glosita (limba
rosie si dureroasa) ; disfagie (disfagia sideropenica sau sindromul Plummer Vinson: asocierea, la femei,
a anemiei feriprive cu disfagia prin diafragm mucos post-cricoid) ;
b) Tulburari ale tegumentelor si fanerelor: tegumente palide (cu o nuanta deschisa), uscate, aspre,
neelastice si cu tendinta la riduri; par uscat, cade usor; unghii cu fisuri si striatii longitudinale, se rup
usor, se aplatizeaza (platonichie) si in cele din urma se incurbeaza, cu concavitatea in sus, realizind
aspect de lingura (koilonichie).
Examenul hematologic
1. Singele periferic
a) Hb este cu mult mai scazuta decit numarul de eritrocitelor si Ht. Pe frotiu, eritrocite, sint mici
(microcitoza), inegale (anizo-poikilocitoza) si slab incarcate cu Hb (hipocromie intensa), uneori cu
aspect de inel-anulocite (lipsa totala de Hb). Numarul de reticulocite este la limita inferioara a
normalului. Indicii eritrocitari : VEM<80 m3, HEM <30mmg; CHEM < 30% .
b) Numarul leucocitelor si trombocitelor este, obisnuit, normal.
2. Maduva osoasa are celularitate bogata cu predominenta seriei rosii, eritroblastice. Carenta de Fe este
si cauza unor eritroblasti anormali, cu margini zdrentuite si citoplasma redusa, denumiti "eritroblasti
feriprivi" (semn patognomonic pentru A. feripriva). Sideroblasii (eritroblasti normali continind Fe,
detectabil prin reac-tia Perls) sint scazuti, uneori pina la zero (normal: 30-60% din eritroblasti sint
sideroblasti). Celelalte serii celulare nu prezinta modificari specifice.
3. Sideremia este totdeauna scazuta (de obicei <50 g%).
ANEMIILE SIDEROBLASTICE
Anemiile sideroblastice (sideroacrestice, hipersideremice) reprezinta un grup de anemii ereditare sau
dobindite produse prin lipsa de utilizare a Fe care este stocat in macrofagele din ficat, splina, piele si
maduva (sideroblasti), caracterizate prin hipocromie, microcitoza, sideremie crescuta (> 120 gg%) si,
fapt caracteristic, numarul sideroblastilor din maduva este mult crescut (pina la 100%).

13
Mihut Iuliana 1A

ANEMIILE MACROCITARE (HIPERCROME)

Definitie: Anemii caracterizate prin VEM > 94m3si o HEM > 31mmg; CHEM este in limite
normale (32 34%).
Clasificare: Clinic, etiologic si morfologic anemiile macrocitare se clasifica in :
1) megaloblastice, caracterizate prin macrocitoza periferica accentuata si prezenta megaloblastilor in
maduva osoasa; sunt rezultatul carentei de vitamina B12 si/sau acid folic;
2) nemegaloblastice, caracterizate prin macrocitoza periferica si absenta megaloblastilor (mixedem,
ciroza hepatica).
ANEMIILE MEGALOBLASTICE
Fiziopatologia megaloblastozei. Megaloblastoza este expresia morfologica a unei anomalii
metabolice care consta intr-o sinteza anormala de AND. In sinteza AND-ului un rol deosebit il are
vitamina B12 si acidul folic.
1. Vitamina B12 este sintetizata in exclusivitate de microorganisme si este prezenta numai in alimentele
de origine animala (carne in special). Absorbtia vitaminei B12 este conditionata de prezenta factorului
intrinsic (glicoproteina secretata de celulele parietale gastrice) (F.I.). Complexul B12 F.I. este apoi
fixat pe receptori speciali la nivelul ileonului terminal unde are loc dicocierea lui si trecrea vitaminei
B12 in singele portal, printr-un mecanism incomplet cunoscut. Concentratia normala a vitaminei B12 in
plasma este de 200 400pg/ml. Stocurile de vitamina B12 ale organismului uman adult sunt de
aproximativ 2000 5000pg, depozitul principal fiind in ficat. Rezervele de vitamina B12 sunt suficiente
pentru acoperirea necesarului organismului timp de 3 5 ani in lipsa oricarui aport.
2. Acidul folic. Termenul de folati este folosit pentru totalitatea derivatilor de acid folic. Organismul
uman este incapabil sa sintetizeze folati, fiind astfel dependent de aportul alimentar al acestora care este
asigurat de alimente de origine animala sau vegetala (sparanghel, conopida, spanac etc.). Absorbtia
folatilor se face in duoden si jejunul proximal prin mecanisme de transport activ, concentratia lor serica
fiind de 6 20mg/ml. Rezervele de folat sunt de 8 12mg (in principal stocate in ficat) si asigura
necesarul organismului pentru 4 luni. Deficitul de vitamina B12 si/sau acid folic duce la sinteza
defectuoasa a AND factor al multiplicarii celulare cu aparitia unui dezechilibru AND/ARN (sinteza
ARN factor al maturarii celulare si al metabolismului citoplasmatic nu este influentata) in sensul
unui exces de sinteza a componentilor citoplasmatici (in special Hb), in timp ce diviziunea celulara este
intirziata (asincronism de maturatie nucleocitoplasmatica) rezulattul fiind aparitia megaloblastilor si a
tuturor celorlalte tulburari (inclusive anemia).
Clasificarea. Cauze.
Anemiile megaloblastice prin carenta de vitamina B12 pot fi grupate in:
14
Mihut Iuliana 1A

1) Anemia Biermer (prin lipsa F.I., care face imposibila absorbtia de vitamina B12);
2) Parabiermeriene, cu mecanism pathogenic asemanator celui din A. Biermer, care au o cauza
cunoscuta: gastrectomia totala (mult mai rar cea partiala), botriocefaloza, boala Crohn, fistulele
intestinale, sindromul ansei oarbe, medicamente care modifica flora bacteriana intestinala (neomicina,
PAS).
Anemiile megaloblastice prin carenta de acid folic apar in sarcina (consum crescut de folati),
aport alimentar insufficient, tulburari de absorbtie (boala Crohn), administrarea unor medicamente
(antagonisti ai acidului folic, anticonvulsivante).
ANEMIA BIERMER /ADDISON BIERMER, ANEMIA PERNICIOASA)
Definitie: Anemie macrocitara megaloblastica prin carenta de vitamina B12 datorita lipsei F.I.
gastric, caracterizata clinic printr-un sindrom anemic, unul digestive si altul neurologic.
Mecanism fiziopatologic: Tulburarea fundamentala este absenta F.I. gastric, consecinta imediata
fiind imposibilitatea absorbtiei vitaminei B12; se ajunge astfel la o carenta de vitamina B12 (factor
indispensabil pentru dezvoltarea normala a tuturor celulelor organismului) urmata de modificari celulare
din mai multe tesuturi (in particular hematopoietic, digestive si nervos).
Simptomatologie: Debutul bolii este insidios, prin astenie, anorexie, arsuri ale limbii, dispnee de
efort. In perioada de stare manifestarile clinice se pot grupa in trei sindroame: anemic, digestive si
neurologic.
I. Sindromul anemic: in mod deosebit impresioneaza paloarea cu tenta galben-pai cerat, la un bolnav cu
infiltrarea adematoasa a tegumentelor.
II. Sindromul digestiv:
- glosita Hunter cu limba rosie, lucioasa, neteda, dureroasa;
- atrofia mucoasei gastrice, consecinta fiind lipsa de secretie a HCl (aclorhidrie histaminorefractara) si
predispozitia la cancer gastric (frecventa de 5 ori mai mare decat in populatia generala);
- diaree (la aproximativ jumatate dintre bolnavi);
- tulburari dispeptice diverse (anorexie, greturi, pirozis, balonari postprandiale etc.);
- ficatul si splina pot fi moderat marite.
III. Sindromul neurologic se manifesta:
- subiectiv prin parestezii, amorteli si greutate in mers, la unii bolnavi aparind si tulburari psihice
(iritabilitate, apatie, somnolenta, uneori chiar psihoza);
- obiectiv prin modificari de reflexe si tulburari de sensibilitate profunda, o parte dintre bolnavi
prezentind semen de localizare prin leziuni in cordoanele posterioare (sindromul pseudotabetic) cu
ataxie, abolirea reflexelor osteotendinoase si semnul Romberg pozitiv, sau in cordoanele laterale
(sindromul piramidal) cu exagerarea reflexelor, Babinski pozitiv, hipertonie etc. Cind leziunile medulare
15
Mihut Iuliana 1A

sunt foarte severe, se poate instala in sindrom de sectiune medulara manifestat prin paraplegie, paralizia
vezicii etc.
Investigatii paraclinice
Examenul hematologic
A) Examenul singelui periferic
1) Seria rosie:
a) numarul E. scade obisnuit la cifre sub 2 milioane/mmc (si sub 1 milion/mmc in formele severe);
b) Ht si Hb au valori mai putin scazute (in comparatie cu numarul de E.);
c) VEM > 100m3; HEM > 31mu; CHEM = 32 34%, niciodata nu depaseste 36%;
d) frotiul de singe prezinta tablou eritrocitar tipic: anizopoikilocitoza evidenta si uneori E. cu incluzii
(inele Cabot, corpii Howell); prezenta megalocitelor (hematii mari, ovale); incrarcarea cu Hb a E. este
normala, dar din cauza grosimii lor crescute dispare centrul palid, fapt pentru care au fost considerate ca
fiind "hipercrome" (valoarea globulara>1,2); numarul de reti-culocite este scazut (aspect aregenerativ);
in formele severe pot apare in singele periferic megaloblasti.
2)Seria alba: leucopenie (neutropenie absoluta cu limfocitoza relativa), prezenta neutrofilelor
hipersegmentate (5-10 lobi).
3)Seria trombocitara: trombopenie (rareori, sub 50 000/mmc) cu megalotrombocite.
B) Maduva osoasa are celularitate crescuta in special pe seria eritrocitara. Morfologia celulelor este
modificata prin transformarea hematopoiezei normoblastice in megaloblastica. Megaloblastii se distrug
prin dimensiunile lor mari ("megalo"), structura fina a cromatinei nucleare si asincronismul de maturatie
nucleocitoplasmatica. Concomitent exista modificari si in seria granulocitara, cu aparitia unor
metamielocite deosebit de mari (gigantocite).
La tabloul hematologic trebuie subliniate doua elemente negative:absenta adepopatiei si absenta
sindromului hemoragic, precum si faptul ca desi anemia este obisnuit severa, ea este relativ bine
suportata de bolnav.
Alte investigatii releva:
1) sideremie crescuta (prin hemo-liza si lipsa de folosire a fierului in eritropoieza);
2) hiperbilirubi-nemie , cu cresterea bilirubinei indirecte (secundara hemolizei) ;
3) hipoproteinemie;
4) scaderea concentratiei serice a vitaminei B12
5) testul Schilling: eliminare urinara sub 3% din cantitatea de vitamina B12 marcata cu Co58
administrata pe cale orala (normal se elimina prin urina in 24 ore peste 7%);
6) anticorpii anticelula parietala sint prezenti la peste 85% dintre bolnavi;
7) anticorpii antifactor intrinsec sint prezenti la peste jumatate dintre bolnavi;

16
Mihut Iuliana 1A

8) secretia gastrica: aclorhidrie histaminorefractara;

9) radioscopia gastrica: normala sau gastrita atrofica;
10) gastroscopia : g
11) testul terapeutic: raspunsul rapid si complet la tratamentul cu vitamina B12.
CARACTERISTICILE POLIGLOBULIILOR
POLIGLOBULIA ESENTIALA/POLIGLOBULIA PRIMITIVA, POLICITEMIA VERA
RUBRA, BOALA VAQUEZ
Definitie: boala caracterizata prin cresterea masiva a numarului de eritrocite asociata cu cresteri in
grade variate a numarului de leucocite si trombocite.
Clasificarea: Poliglobuliile (de cauze si cu tablouri clinice diverse, dar cu poligrobulia ca factor
comun) pot fi impartite in doua categorii :
1) poliglobulii absolute (reale), in care exista o crestere reala a numarului de eritrocite, cu doua variante:
a) eritremia (poliglobulia esentiala);
b)eritrocitoza (poliglobulia secundara) din bolile congenitale de cord, cordul pulmonar cronic etc. ;
2) poliglobulii relative (false), prin scaderea volumului plasmatic (deshidratari prin pierderi excesive de
lichide: varsaturi si diaree) care determina o concentratie a eritrocitelor in singe (fara cresterea reala a
numarului lor).
Simptomatologie
1. Simptome functionale :
a) neuropsihice -cefalee, vertij, parestezii, tulburari vizuale ;
b) digestive -anorexie, greturi, dureri epigastrice.
2. Semne obiective :
a) cutaneomucoase - eritroza (coloratie rosie-purpurie, mai pronuntata la nivelul buzelor, obrajilor,
nasului, urechilor si gitului), prurit, sclere colorate in rosu, culoare zmeurie a mucoasei cavitatii bucale ;
b) digestive-splenomegalie moderata, hepatomegalie moderata (inconstanta) ;
c) cardiovasculare -TA normala sau crescuta, discreta hipertrofie ventriculara stinga ;
d) f undul de ochi -vene dilatate, uneori hemoragii si chiar edem papilar.
3. Semne legate de complicatii:
a) tromboze (cerebrale, pulmonare, venoase etc.) ;
b) hemoragii (cerebrale, metroragie, hematurie, epistaxis, gingivoragii etc.) ;
c) digestive (ulcer gastric si duodenal).
Investigatii paraclinice
I. Examenul hematologic
1. Sangele periferic

17
Mihut Iuliana 1A

a) Seria rosie : numarul de eritrocite intre 7-10 milioane/mmc, Hb crescuta ( > 17 g%), Ht crescut
(>60%) ; valoarea globulara este obisnuit normala; numarul de reticulocite este normal.
b) Seria alba: numarul de G.A. este crescut (>15.000 /mmc) in formula leucocitara, bazofilele si
eozinofilele sint crescute.
c) Seria trombocitara: trombocitoza (>500.000/mmc).
2. Maduva osoasa este hipercelulara, cu cresterea elementelor liniei rosii, albe si trombocitare.
II. Alte investigatii:
1) VSH scazuta (1-2 mm/1 ora) ;
2) fosfataza alcalina leucocitara este mult crescuta;
3) Fe seric scazut ;
4) volumul sanguin total este crescut ;
5) hiperviscozitate sanguina.

4. SINDROMUL LEUCEMIILOR ACUTE SI CRONICE

Definitie. Generalitati. Leucemiile sunt boli neoplazice caracterizate prin proliferarea
necontrolata a celulelor hematopoetice si infiltratia lor in diferite tesuturi ale organismului. Procesul
leucemic proliferativ incepe in organele leucoformatoare principale (maduva osoasa, ganglioni limfatici,
dar are apoi un caracter difuz prin interesarea intregului sistem reticulohistiocitar; o alta caracteristica
este proliferarea predominanta a unui singur tip de celula leucemica in toate teritoriile. Etiopatogeneza
ramine inca incerta. Substratul comun este sigur neoplazic, dar factorii etiologici sint diferiti si
mecanismele patogenice variate. Interventia factorilor infectiosi virali este dovedita in producerea
leucemiilor la soareci si pasari, dar nu la om.
Mai documentata pare interventia unor factori din mediul inconjurator cum sint radiatiile
ionizante (medicii radiologi fac leucemii mult mai frecvent decit restul populatiei) si agentii chimici
(expu-nere indelungata la derivati benzolici). In sfirsit, un rol predispozant par sa aiba si factorii genetici
(exista uneori agregari familiale).
Clasificarea leucemiilor se poate face in raport de :
1) gradul de maturatie celulara si evolutie clinica :
a) acute (proliferarea celulelor blastice tinere) ;
b) cronice (proliferarea tuturor celulelor, indiferent de virsta lor) ;
2) tabloul sanguin :
a) leucemice (numar mare de leucocite, din care peste jumatate sint blasti leucemici) ;
b) subleucemice (numar normal sau moderat crescut de leucocite si procentaj de celule blastice
redus) ;

18
Mihut Iuliana 1A

c) aleucemice (leucopenie fara elemente blastice).

LEUCEMIILE ACUTE
Definitie: leucemia acuta este o boala neoplazica caracterizata prin proliferarea maligna a celulelor
tinere aflate in primele stadii de diferentiere mieloida sau limfatica si infiltratia maduvei osoase si a altor
organe cu aceste celule.
Clasificare (in functie de celula proliferanta) :
1) leucemia acuta mieloblastica (in singe si maduva predomina celule a caror morfologie aminteste de
mieloblasti) ;
2) leucemia acuta limfoblastica (in singe si maduva predomina limfoblasti).
Simptomatologie: Boala este mai frecventa la copii, dar poate apare la orice virsta. Debutul este
adesea brusc, in plina sanatate aparenta, prin febra, alterarea starii generale si sindrom hemoragipar. In
perioada de stare, manifestarile clinice pot fi grupate in trei sindroame : anemic, infectios si hemoragic.
1.Sindromul anemic (consecinta a insuficientei medulare la care se adauga sangerarile si uneori
hiperhemoliza) : paloare, cefalee, ameteli, astenie, dispnee, tahicardie, sufluri sistolice.
2. Sindromul infectios (consecinta a scaderii granulocitelor neutrofile adulte): febra ridicata (determinata
de procesul malign acut sau de infectiile secundare), leziuni ulceronecrotice ale mucoasei bucale si
amigdalelor, infectii cutanate, respiratorii si urinare.
3. Sindromul hemoragic (consecinta a trombopeniei) : hemoragii cutanate si mucoase (gingivoragii,
epistaxis, melena etc.).
Simptomele de localizare sint determinate de proliferarea leucemica multifocala si de infiltratiile
metastatice din diferite organe:
a) adenopatie (in special in forma limfoblastica) generalizata, marime in general redusa, consistenta usor
crescuta, adesea nedureroasa, neaderenta de planurile profunde;
b) hepatomegalie (inconstanta) si splenomegalie (moderata, ferma, neteda, regulata, sensibila spontan si
la palpare) ;
c) determinari osoase si osteoarticulare (uneori distrugeri osoase -osteoliza), insotite de dureri si, uneori,
de tumefierea articulatiilor, putind simula osteomielita si reumatismul articular acut ;
d) determinari meningocerebrale (hemoragie cerebrala, paralizii de nervi cranieni, meningite); e)
determinari cutanate (noduli, eruptii de tip rubeoliform) ;
f) determinari oculare : tulburari de vedere si modificari ale fundului de ochi (hemoragii "in flacara" si
exsudate in forma de "vata") ;
g) infiltrate pulmonare diverse (si eventual pleurezie) ;
h) gingivita hipertrofica.

19
Mihut Iuliana 1A

Examenul hematologic
I. Singele periferic
1. Seria alba: prezinta modificari profunde
a) Numarul de G.A. si procentajul celulelor blastice difera in functie de forma leucemica, subleucemica
si aleucemica.
b) In formula leucocitara:
-in forma mieloblastica: mieloblasti atipici (nucleu mare cu nucleoli, citoplasma bazofila fara granulatii,
dar in care se gasesc incluzii azurofile liniare numite corpii sau bastonasele lui Auer) denumiti si
paramieloblasti. Lipsa de maturare face ca intre celulele blastice foarte tinere si granulocitele adulte sa
nu existe trepte intermediare ca virsta (promielocite, mielocite, metamielocite) ; acest "gol" se numeste
"hiatus leucemic" ;
-in forma limfoblastica (intilnita aproape exclusiv la copii) apar limfoblasti atipici cu absenta corpilor
Auer; examenul citochimic permite diferentierea elementelor limfatice peroxidazo-negative de cele
mieloide (peroxidazo-pozitive).
2. Seria rosie : anemie (importanta) normocroma, normocitara.
3. Seria trombocitara: trombopenie.
II. Maduva osoasa : proliferare intensa de b1asi leucemici de un tip sau altul, alaturi de hipoplazia
importanta a celorlalte serii (practic, toate seriile normale sint disparute).
LEUCEMIILE CRONICE
1.LEUCEMIA MIELOIDA CRONICA (mieloleucoza cronica; leucemia granulocitara cronica)
Definitie: afectiune caracterizata prin proliferarea neoplazica a tesutului mieloid in teritoriile
medulare si extramedulare.
Simptomatologie: Debutul este de cele mai multe ori insidios, prin simptome de ordin general:
astenie, subfebrilitate, scadere ponderala si/sau simptome legate de splenomegalie (balonari
postprandiale, jena dureroasa in hipocondrul sting etc.).
Tabloul clinic este dominat de splenomegalie: voluminoasa (una dintre cele mai mari spline din
patologie), neteda sau usor neregulata, nedureroasa si mobila. La unii bolnavi apar in cursul evolutiei
infarcte splenice insotite de simptomatologie subiectiva (dureri violente in hipocondrul sting) si
obiectiva (frecatura splenica si/sau reactie pleurala stinga).
Hepatomegalia este moderata, iar poliadenopatia mica, neinsemnata sau, cel mult, moderata
(niciodata nu constituie un semn proeminent al bolii). Manifestarile cutanate pot fi specifice (leucemide)
si nespecifice (hemoragii, rash-uri).

20
Mihut Iuliana 1A

Infiltratele leucemice in diferite organe si tesuturi (oase si articulatii, sistem nervos, rinichi etc.)
se intilnesc foarte rar si se manifesta prin dureri si tumefactii osteoarticulare (uneori fracturi), hemoragii
si tromboze cerebrale, paralizii de nervi cranieni, modificari ale fundului de ochi, hematurie etc.
Investigatii paraclinice
I. Examenul hematologic
1. Singele periferic
a) Seria alba: numarul de G.A. este crescut, in mod obisnuit intre 100.000-300.000/mmc. Caracteristic
este scaderea procentului de granulocite neutrofile si limfocite, cresterea eozinofilelor si bazofilelor si
prezenta elementelor tinere din seria granulocitara (care in mod normal nu apar in singele periferic) :
metamielociti, mielociti si in procent mai mic promielociti si mieloblasti.
b) Seria rosie : anemie moderata, normocroma, normocitara.
c) Seria trombocitara: trombocitoza (500 000 600 000/mmc) in jumatate din cazuri.
2. Maduva osoasa: bogata, cu 80-90% elemente granulocitare, diminuarea eritroblastilor, numeroase
megacariocite.
II. Alte investigatii:
1) efectuarea cariotipului evidentiaza anomalia caracteristica a perechii 21 de cromozomi, care sunt
pitici (cromozomul Ph1 "Philadelphia") ;
2) fosfataza alcalina leucocitara este scazuta.
2.LEUCEMIA LIMFATICA CRONICA (limfoleucoza cronica)
Definitie: boala primara a tesutului limfatic, caracterizata prin proliferarea neoplazica a
limfocitelor adulte (obisnuit din subpopulatia B).
Simptomatologie: Boala este mai frecventa la barbati, dupa virsta de 50 de ani. Debutul este
insidios, iar in perioada de stare simptomatologia clinica se manifesta prin:
1) adenopatii : generalizate, periferice si profunde, bilaterale, simetrice, deseori sub forma de
conglomerate formate din mai multi ganglioni de marimi diferite; ganglionii sint mobili, nedurerosi, de
consistenta moale, fara tendinta la supuratie, iar tegumentele care ii acopera nu prezinta semne de
inflamatie;
2) splenomegalie moderata, neteda, nedureroasa si mobila ;
3) hepatomegalie moderata ;
4) hipertrofia bilaterala si simetrica a glandelor lacrimale si parotide in sindromul Mikulicz ;
5) infiltratia cutanata se prezinta sub forma de leucemide (tumorete cutanate diseminate in special pe
fata si torace), eritrodermie (aspect de "om rosu"), rash-uri diverse, purpura, echimoze, mycosis
fungoides, prurit intens si leziuni de grataj ;
6) manifestari pulmonare: infectii bronhopulmonare (din cauza imunitatii deficitare) ;

21
Mihut Iuliana 1A

7) semne generale (obisnuit discrete) : starea generala este buna, de obicei cu pastrarea capacitatii de
munca pentru un timp indelungat ; alteori, bolnavii prezinta astenie, transpiratii si subfebrilitate ;
8) manifestari nervoase, oculare, osteoarticulare si renale asemanatoare celor din mieloleucoza cronica.
Investigatii paraclinice
I. Examenul hematologic
1. Singele periferic
a). Seria alba: hiperleucocitoza cu valori obisnuit intre 50.000-150.000/mmc, iar in formula leucocitara
procentul de limfocite depaseste 80%, cu numeroase umbre celulare Gumprecht (nuclei liberi ai
limfocitelor).
b) Seria rosie : anemie (inconstanta) moderata, normocroma.
c) Seria trombocitara: trombopenie sau numar normal de trombocite.
2. Maduva osoasa : gradul de infiltratie a maduvei cu limfocite variaza intre 50%-90%, celelalte serii
celulare prezentind o scadere relativa.
II. Alte examene : fosfataza alcalina leucocitara este normala sau crescuta ; proteinograma evidentiaza
de obicei hipergamaglobulinemie (scaderea gamaglobulinelor are sernnificatie prognostica severa).
5. SINDROMUL LIMFOPROLIFERATIV
Limfocitele detin rolul major in apararea imunitara a organismului. Se deosebesc urmatoarele
tipuri de limfocite :
1. Limfocitele T provenite initial din timus (de unde si originea denumirii), predomina in ganglionii
limfatici, asigura imunitatea celulara si coordoneaza pe cea umorala. Sint cunoscute doua subpopulatii
de limfocite T :
a) efectoare, cu functie citotoxica (distrug antigenele si celulele straine) si implicate in
hipersensibilitatea intirziata ( IDR la tuberculina etc.) ;
b) reglatoare (controleaza functiile limfocitelor B), unele cu rol stimulant, ajutator ("helper" sau
"inducer") si altele cu efect inhibitor <"suppresor") asupra sintezei de anticorpi de catre limfocitele B.
Aproximativ 70% din limfocitele circulante sint limfocite T (iar dintre acestea, 1/3 sint celule
reglatoare), 20% limfocite B si restul limfocite K.
2. Limfocitele B (originea denumirii : bone marrow = maduva osoasa), predomina in foliculii limfatici
din tubul digestiv si asigura imunitatea umorala (formeaza anticorpi).
Limfocitele T si B dobindesc memorie pentru antigenele cu care au venit in contact (immunological
memory") si ambele tipuri si ambele tipuri stimulate antigenic se "transforma blastic" intr-o celula cu
caractere tinere denumita "imunoblast" (dimensiuni mari, citoplasma bazofila, nucleoli) dupa o etapa
intermediara de "limfoblast" (deci, limfocitul, limfoblastul si imunoblastul nu sint etape de maturare a
liniei limfoide, ci momente functionale de ordin imunologic).

22
Mihut Iuliana 1A

3. Limfocitele K ("killer", "null") "ucigase" au functie citotoxica, dar spre deosebire de primele doua
tipuri nu au receptori de suprafata.
BOALA HODGKIN
Definitie: Limfom malign caracterizat clinic prin poliadenopatie febrila, iar morfologic printr-un
granulom al carui element principal este celula Sternberg Reed.
Patogenia nu este precizata; interpretarea admisa este aceea a unui conflict intre o celula neoplazica
(celula Sternberg Reed a carei origine in limfocitul T sau B nu este inca precizata) si sistemul de aparare,
reprezentat de granulomul reactiv in care limfocitele detin rolul principal. Epuizarea sistemului de
aparare duce la depletia limfoida.
Simptomatologie
1. Determinarile in organele limfatice domina tabloul clinic.
a) Adenopatiile pot fi superficiale si profunde; cele superficiale debuteaza obisnuit cervical, sint
asimetrice, nedureroase, consistenta ferma, neaderente de planurile profunde sau tegumente, nu
ulcereaza, au tendinta de a forma mase tumora1e (cele cervicale dau aspect de "git proconsular").
Adenopatiile profunde sint :
- mediastinale, exteriorizate clinic prin fenomene respiratorii (tuse iritativa, dispnee si
compresiune pe vena cava superioara);
- abdominale, care pot evolua asimptomatic, dar pot da si fenomene de compresiune (ocluzie
intestina1a, compresiune pe vena cava inferioara sau vena porta).
b) Splenomegalie moderata la aproximativ 50% din cazuri.
2. Determinarile in organele nelimfaticeproduc manifestari diverse: pleuropulmonare (pleurezie,
infiltrate pulmonare), cardiace (tulburari de ritm, pericardita etc.), neurologice (extrem de variate),
osoase (dureri osoase spontane si la compresiune), digestive (in special hepatice), renale si cutanate.
3. Simptome generale: febra (de tip ondulat), transpiratii, peredere in greutate si prurit cutanat.
Investigatii paraclinice
I. Biopsia ganglionara furnizeaza elementul decisiv pentru diagnostic: celula Sternberg Reed (giganta,
cu margini bine definite, citoplasma abundenta, nucleul mare, unic sau multiplu) la care se adauga si
celelalte elemente ale granulomului (limfocite, histomonocite, plasmocite, eozinofile, neutrofile,
fibroblasti).
II. Examenul hematologic aduce date evocatoare pentru diagnostic.
1. Sangele periferic
a) Seria rosie: anemie obisnuit normocroma (uneori hipocroma).
b) Seria alba: numarul de G.A. este de obicei normal, uneori leucocitoza moderata sau, mai rar,
leucopenie. In formula leucocitara: neutrofilie, eozinofilie, monocitoza si limfopenie.
23
Mihut Iuliana 1A

c) Seria trombocitara: numarul de trombocite este obisnuit normal, dar sint cazuri cu trombocitoza sau
trombopenie (prin hipersplenism).
2. Maduva osoasa: obisnuit aspect normal (determinarile medulare au pronostic grav).
3. Alte investigatii: cresterea VSH si fibrinogenului, hipergamaglobulinemie, negativitatea IDR la
tuberculina.
6. SINDROAMELE HEMORAGIPARE (DIATEZELE HEMORAGICE)
Sindroamele hemoragipare includ entitati cu patogeneza diferita, dar cu manifestari clinice
asemanatoare (hemoragii cutanate, mucoase seroase, viscerale), secundare alterarii functiilor
hemostatice ale vaselor (purpure vasculare), trombocitelor (purpure trombopenice sau/si trombopatii)
sau factorilor plasmatici ai coagularii (coagulopatii).
PURPURELE VASCULARE
Purpurele vasculare, fara modificari trombocitare sau ale factorilor plasmatici ai coagularii, sint
secundare unor anomalii arteriolocapilare produse prin :
1) infectii (bacteriene, virale etc.) ;
2) mecanisme autoimune (purpure alergice, medicamentoase etc.);
3) ma1formatii structurale (telangiectazia hemoragica ereditara) ;
4) carente (scorbut) ;
5) disproteinemii (ciroza hepatica).
PURPURA VASCULARA ALERGICA (PURPURA REUMATOIDA SCHNLEIN HENOCH)
Etiopatogeneza. Factorul cauzal ramine neclar, desi la aproximativ 1/3 dintre bolnavi boala apare la
2-3 saptamini dupa o infectie streptococica (angina etc.); patogeneza este imuna (conflict imunologic cu
punct de atac endoteliul vascular).
Simptomatologia clinica se caracterizeaza prin urmatoarele patru tipuri de manifestari :
1) cutanate : purpura maoulopapuloasa, simetrica, pe fetele de extensie ale membrelor, de culoare rosie,
accentuata in ortosta-tism ;
2) articulare : dureri si tumefactie la una sau mai multe articulatii ;
3) digestive: crize dureroase abdominale, melena ;
4) renale: hematurie, proteinurie discreta.
La cele de mai sus se adauga febra si cefalee. Din tabloul clinic lipsesc echimozele si
hemoragiile mucoase (gingivoragii, epistaxis), adenopatia si splenomegalia.
Asocierea purpurei cutanate cu manifestarile articulare alcatuiste sindromul Schnlein; asocierea
purpurei cutanate cu manifestarile digestive alcatuieste sindromul Henoch.
Investigatii paraclinice

24
Mihut Iuliana 1A

1. Examenul hematologic :
a) leucocitoza cu neutrofilie si eozinofilie;
b) numarul trombocitelor este normal;
c) TS prelungit ;
d) TC normal;
e) proba garoului pozitiva.
2. Alte investiatii :
a) VSH accelerata ;
b) cresterea fibrinogenului, ASLO, gamaglobulinelor si IgA ;
c) in sedimentul urinar : hematurie.
PURPURELE TROMBOPENICE
Sindroamele hemoragipare prin factor trombocitar se datoreaza:
1) frecvent, trombopeniei (scaderea numarului de trombocite din sangele periferic) ;
2) rar, trombopatiei (numar normal de trombocite, dar functia lor este deficitara).
Etiopatogeneza. Cauzele si mecanismele de producere a trombopeniei sint numeroase:
- distrugerea Tr prin mecanism imunologic (autoanticorpi, izoanticorpi etc.) si neimunologic
(coagulare intravasculara diseminata etc.),
- deficit de producere a Tr prin hipoplazie medulara (agenti fizici si chimici etc.).
Hipersplenismul, alcoolismul, leucozele (acuta si cronica), medicamentele (sulfamide, antibiotice
etc.), lupusul eritematos diseminat, varicela, mononucleoza infectioasa, rubeola, parotidita epidemica
etc. sint citeva dintre cauzele purpurelor trombopenice.
Semne clinice (indiferent de etiologie) :
1) hemoragii cutanate (petesii, echimoze) ; apar spontan in afara oricarui traumatism si au sediu variabil
(cu predilectie pe membrele inferioare) ;
2) hemoragii mucoase : epistaxis, gingivoragii, hematemeza, melena, metroragie.
Semne hematologice (indiferent de etiologie) :
1) trombopenie (obisnuit, numarul Tr este sub 50 000/mmc); 2) TS prelungit.
PURPURA TROMBOPENICA IDIOPATICA (ESENTIALA) (BOALA WERLHOF)
Etiopatogeneza: trombopenia este produsa prin mecanism autoimun declansat de infectii bacteriene
sau virale.
Simptomatologie:
1) purpura cutanata (petesii, echimoze) localizata preferential pe membrele inferioare; hemoragii
mucoase cu sediu variat (bucale, nazale, digestive, oculare, cerebrale etc.) ;
2) splenomegalie moderata in 1/3 din cazuri.

25
Mihut Iuliana 1A

Examenul hematologic evidentiaza :

a) Hb, Ht si numarul E. : valori normale sau scazute (in functie de severitatea hemoragiei) ;
b) numarul de G.A. : normal sau crescut;
c) numarul de trombocite: scazut (obisnuit < 50.000/mmc) ;
d) TS prelungit;
e) TC, TP normale;
f) proba garoului pozitiva ;
g) medulograma : numar normal sau crescut de megacariocite (unele cu anomalii morfologice).
DIATEZE TROMBOCITARE CALITATIVE (TROMBOPATII, TROMBASTENII)
Trombopatiile (trombasteniie) reprezinta anomalii functionale ale trombocitelor (deficite de
adezivitate si agreabilitate) caracterizate prin fenomene hemoragipare similare celor produse prin
trombopenie, cu TS prelungit, dar in care numarul trombocitelor este normal (insa cu o morfologie
anormala). Trombopatiile pot fi de origine:
1) cistigata (dobindita) in uremie, ciroza, leucemie mieloida cronica;
2) congenitala-cea mai importanta este tr o mb a stenia ered ita ra (Glanzmann).
7. SINDROAME HEMORAGIPARE PRIN COAGULOPATII
Coagulopatiile se caracterizeaza prin fenomene hemoragice determinate de deficiente de ordin
cantitativ sau calitativ a unuia sau a mai multor factori plasmatici ai coagularii. Ele pot fi ereditare
(hemofilia, boala Willebrand, afibrinogenemia ereditara etc.) sau cistigate, determinate de distructii
exagerate ale factorilor de coagulare (coagulare intravasculara diseminata, fibrinoliza anormala), deficite
de factori ai coagularii care depind de sinteza vitaminei K (factorii VII, X, II si protrombina) in leziuni
hepatice, sindrom de malabsorbtie, icter mecanic, tratament cu anticoagulante.
HEMOFILIA
Etiopatogeneza. Se deosebesc trei forme:
1) hemofilia A, prin lipsa de factor VIII (globulina antihemofilica) ;
2) hemofilia B, prin lipsa factorului IX Christmas;
3) hemofilia C, prin deficit de factor XI. Boala este transmisa ereditar, avind caracter recesiv legat de
sex, exprimata prin afectarea (aproape) exclusiva a barbatilor, transmitatoare fiind exclusiv femeile
(care, din punct de vedere fenotipic, sint aparent normale).
Simptomatologie. Simptomul major este hemoragia cu sediu variabil (piele, mucoase, muschi,
articulatii, viscere), cu aparitia spontana sau dupa cele mai mici traumatisme, manifestindu-se chiar de la
nastere (taierea cordonului ombilical). Hemartroza este exprimarea clinica cea mai frecventa : apare la
genunchi, coate, sold etc., cu tendinta la recidiva ; la instalarea ei, bolnavul prezinta durere vie (prin

26
Mihut Iuliana 1A

distensia articulatiei), tumefactia rapida (cu roseata si caldura locala) si imobilizarea antalgica a
articulatiei respective (atentie: punctia articulara este absolut interzisa !). Hemoragiile cutanate si
subcutanate se prezinta sub forma de echimoze (nu petesii ca in purpurele vasculare si trombopenice) si
hematoame subcutanate. Mai rare sint hemoragiile musculare (psoas, fesieri etc.), digestive (melena),
renale (hematurie).
Investigatii paraclinice:
1) TC prelungit ;
2) TS, TP si numarul de trombocite sunt normale.
COAGULAREA INTRAVASCULARA DISEMINATA
Coagularea intravasculara diseminata se caracterizeaza printr-o asociere "paradoxala" de
tromboze (coagulari intravascularetrombice obtureaza microcirculatia) si hemoragii (prin consum
crescut al factorilor coagularii, de unde si denumirea de "coagulopatii de consum") aparute in conditii
etiologice variate (septicemii cu Gram negativi, soc endotoxic, leucemii, interventii chirurgicale mari,
cancere diverse, embolii gazoase etc.). Intr-o prima faza de hipercoagulabilitate progresiva, prin
activarea difuza a coagularii (eliberarea in circu1atie a unor factori tromboplastinici, cu formare de
trombina), apare o coagulare masiva cu formare de microtrombi (prin transformarea fibrinogenului in
fibrina sub actiunea trombinei), diseminati in microcirculatia organismului, cu infarctizari consecutive
(cianoza extremitatilor, "nas negru", purpura necrotica, fenomene neurologice etc.); urmeaza o faza de
hipocoagulabilitate (in care clinic apar hemoragiile cutaneomucoase si viscerale, mai ales digestive,
respiratorii, renale si cerebrale), ca urmare a consumului exagerat al factorilor coagularii in prima faza
(in particular a fibrinogenului, Tr, factorului V si factorului VIII) si de fibrinoliza secundara, care
accentueaza hemoragiile.
Examene paraclinice importante :
1) numarul trombocitelor este scazut (sub 100 000/mmc) ;
2) TP scazut ( < 50 %) ;
3) fibrinogen scazut (< 2 g%o) ;
4) prezenta in titru crescut a produsilor de degradare ai fibrinogenului.

27