Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
1. anemic
2. leucemiilor acute şi cronice (în funcţie de celula polioferantă – mieloproliferativ şi limfoproliferativ)
3. hemoragipar (diatezele hemoragice).
SINDROMUL ANEMIC
Definiţie.
reprezintă o stare patologică, ce se caracterizează prin reducerea numărului de eritrocite (E), diminuarea încărcării lor cu hemoglobină (HB) şi
scăderea hematocritului (Ht). Elementul cel mai important în definiţie îl constituie scăderea Hb (întrucît există cazuri de anemie cu număr de E.
Şi Ht normale):
1. la bărbaţi - 130 g/l
2. la femei - 120 g/l (femeile însărcinate - 110 g/l);
3. hematocritul (Ht) la bărbaţi 42% , la femei 36%
4. numărului de eritrocite 4,0 x 1012 /l; ferului seric 14,3 mcmol/l.
Etiologia sindromului anemic:
1. hemoragii acute (severe) şi cronice (mici şi repetate);
2. hipo-sau aplazii medulare
3. deficit de fier, vitamina B12/ sau acid folic
4. hemoliză crescută.
Clasificarea anemiilor.
Există diverse clasificări (etiologică; morfologică; fiziopatologică etc.).
Forme etiopatogenice:
Anemii prin dereglări de hematopoieză:
a) anemii carenţiale (fier, B12 – şi folievodeficitare), care se instalează în urma unui aport alimentar insuficient sau consum
sporit al acestora).
b) Anemii prin insolvalibilitate medulară, condiţionate de procese medulare toxidegenerative sclerotice, metaplazie,
regenerare eritrocitară.
ANEMIA FERIPRIVĂ.
Definiţie: Anemia feriprivă reprezintă o afecţiune cronică, de cele mai multe ori recidivantă; hipocromă şi microcitară, datorită
scăderii cantităţii de Fe din organism, ceia ce duce la perturbări ale proceselor metabolice celulare. Este cea mai frecventă formă de anemie (80-
95%), se întâlneşte la toate vârstele, la ambele sexe, dar predomină la femei şi copii.
Cantitatea necesară de Fe pentru organismul uman timp de 24 ore constituie în mediu 24 mg (20-25 mg).
Etiologie.
Scăderea cantităţii de Fe din organism se datorează:
1. aportului insuficient (alimentaţie carenţată în Fe)
2. nevoilor crescute de Fe (adolescenţă; sarcină, alaptare),
3. dereglarea absorbţiei intestinale (aclorhidrie, gastroectomie parţială sau totală, accelerarea tranzitului prin duoden, intervenţie tip Billroth II;
4. pierderi de sânge (cauză gastrointestinală, genitală, hematodoză (invazie helmihtoasă).
Semnele clinice subiective (Acuzele).
Oboseală, somnolenţă, vâjâituri în urechi, cefalee, vertij; astenie fizică şi psihoemoţională, iritabilitate; dispnee de efort, lipotimii.
Aceste simptome au la bază nu doar reducerea cantităţii de Hb, dar şi deficitul fermenţilor cu conţinut de fier (citocromul C, citocromoxidaza,
succinatdehidrogenaza, xantinooxidaza).
Tulburări digestive, produse prin atrofia mucoasei digestive şi fenomene inflamatorii supraadăugate: stomatită angulară, glosită (limbă
roşie şi dureroasă), disfagie sideropenică (sindromul Plummer Vinson), tendinţă spre diaree (din contul steatoreei în urma malabsorbţiei);
pervesiea gustului – dorinţă de a mînca cretă, pământ, cărbune, de a mirosi gaz, oţet, acetonă etc. (pica chlorotica), tulburări neurologice sub
formă de parestezii (senzaţie de arsură a limbii), împunsături ale pielii.
Semnele clinice obiective.
Tulburări ale tegumentelor şi fanerelor:
Tegumente palide (cu nuanţă deschisă), aspre, uscate, veştede, pergamentoase, neelastice şi cu tendinţa de riduri.
Pilozitatea fragilă, uscată, cade uşor, rarefiată.
Unghiile sunt fără luciu; friabile, subţiate, cu frisuri şi strii longitudinale, se aplatizează (platonichie) şi în cele din urmă se încurbează, cu
concavitatea în sus, realizând aspect de lingură (koilonichie).
La examenul cavităţii bucale se depistează:
Limba netedă, are o culoare roşu carminat (“limbă zmeurie”), foliculii sunt atrofiaţi, ceea ce la palpare dă impresia unei suprafeţe vopsite
(“limbă lăcuită”), realizând semnul glosită Hunter; parestezii, usturimi exagerate la ingestia de alimente calde sau picante; la nivelul
comisurilor labiale se constată ragade (zăbăluţe);
Sistemul cardio-vascular
Auscultativ zgomote accelerate; suflu sistolic (funcţional) la apex şi “de drâmbă” în fose jugulară; TA este de obicei mică, pulsul – rapid; filiform.
Explorări paraclinice.
1. Sângele periferic.
Hb , Er scăzute, frotiu: Er sunt mici (microcitoză), inegale (anizo-poikilocitoză) şi slab încărcate cu Hb (hipocromie intensă), uneori cu
aspect de inel – anulocite (lipsa totală de Hb). Numărul de reticulocite este la limita inferioară a normei.
Numărul leucocitelor şi trombocitelor este, obişnuit, normal.
Mai specific se consideră:
Micşorarea conţinutului de fier seric (sub 10 mmol/l) nivelul protoporfirinei eritrocitare libere este mărit, nivelul feritinei serice scăzut.
Evoluţia este cronică, ondulantă, cu perioade de agravare şi remisie relative, fără tratament – progresarea anemiei.
ANEMIA MEGALOBLASTICĂ
Generalităţi: Anemia megaloblastică reprezintă o afecţiune cronică, recidivantă, care se caracterizează prin micşorarea cantităţii de Hb şi Er,
datorită carenţei absolute sau relative a vitaminei B 12 sau - şi acidului folic. Megaloblastoza este expresia morfologică a unei anomalii metabolice
care constă într-o sinteză anormală de ADN. Vitamina B 12 şi acidul folic au un rol deosebit în sinteza ADN –ului, ceiea ce duce la dereglarea
mitozei şi maturaţiei celulelor eritrocitare medulare. Necesitatea nictemirală a organizmului în vitamina B 12 o constituie – 5 mg/24 ore.
Factorii predispozanţi şi etiodeclanşatori.
Afecţiuni cronice gastrointestinale – hiposecreţie gastrică, cancer stomacal, gastrectomie, paraziţi intestinali (botricefalul), enterocolite;
disbacterioză, hepatită, ciroză.
Condiţii nesatisfăcătoare de viaţă- alimentaţie carenţială, aflare insuficientă în aer liber, sarcini şi naşteri frecvente;
Predispoziţie eredoconstituţională: insuficienţa producerii factorului intrinsec.
Organismul uman este incapabil să sintetizeze folaţi (derivaţi de acid folic), fiind astfel dependent de aportul alimentar al acestora care este
asigurat de alimente de origine animală sau vegetală (sparanghel; conopidă, spanac etc). Absorbţia folaţiilor se face în duoden şi jejunul
proximal prin mecanisme de transport activ. Rezervele de folat sunt de 8-12 mg (în ficat) şi asigură necesarul organismului pentru 4 luni.
Clasificare.
Anemiile megaloblastice prin carenţă de vitamina B12 pot fi grupate în:
A 1.Anemia Biermer (lipsa facotrului intrinsec, care face imposibilă absorbţia de vitamina B12).
B 2. Parabiermeriene, cu mecanism patogenic asemănător celui din A. Biermer, dar care au o cauză cunoscută: gastrectomia totală; boala
Crohn; botriocefaloză; medicamente care modifică flora bacteriană intestinală (ulomicină; PAS).
ANEMIA BIERMER (Addison – Biermer; Anemia Pernicioasă).
Definiţie: macrocitară megaloblastică prin carenţă de vitamina B 12 datorită lipsei factorului intrinsec gastric, caracterizată prin: sindrom anemic;
digestiv; neurologic.
Semnele clinice subiective:
a) sindromul anemic – slăbiciune generală, dispnee, palpitaţii, dureri precordiale, vertij, oboseală exagerată, iritabilitate, depresie
psihoemoţională.
b) sindromul digestiv - uscăciune în gură şi în glotă, dureri şi senzaţii de arsură în limbă, dereglări ale gustului, dureri abdominale difuze,
migrătoare, uneori având caracterul “în centură”, greţuri, vome, instabilitatea scaunelor cu prevalarea diareilor;
c) sindromul neurologic - senzaţii de furnicături şi amorţeli, îndeosebi în regiunile proximale ale membrelor, dereglări ale echilibrului şi
mersului.
Semnele clinice obiective.
Pielea şi mucoasele vizibile sunt palide, cu nuanţă icterică, hemoragii peteşiale; faţa este împăstată, cu o privire abătută, oasele şi muşchii
sunt dureroşi la presiune şi percuţie.
Limba este depapilată, lucioasă (“lăcuită”), de culoare zmeurie, fără depuneri, cu laturi inflamate pe toată suprafaţa, afte, ulceraţii şi fisuri
neregulate, dureroase pe vârf şi suprafeţele laterale (“glosita Hunter”);
Abdomenul este balonat, dureros în hipocondri; ficatul şi splina moderat mărite, sensibile la palpare
Sistemul cardio-vascular
Cordul are limitele moderat mărite în diametru, cu zgomote atenuate, adesea aritmice, suflu sistolic la apex, pulsul este frecvent, filiform, TA-
hipotonic.
Sistemul nervos: parestezii proximale, abolirea reflexelor patologice (Babinski; Rossolimo etc.), dereglări senzitive şi ale
sensibilităţii profunde, ataxie locomotoare cerebrală, stări depresive, maniacale sau delirante cu diverse halucinaţii – forma lateroposterioară a
mielozei funiculare Dana.
Când leziunile medulare sunt foarte severe, se poate instala un sindrom de secţiune medulară manifestat prin paraplegie, paralizia vezicii etc.
Explorări paraclinice.
Examenarea sângelui periferic:
cantitatea de Hb şi numărul de Er scad considerabil, ultimele suferind mult mai pronunţat, ceia ce determină o anemie net hipercromă cu indice
de culoare mai mare de 1 în toate cazurile; se mai constată prezenţa megaloblaştilor cu anizocitoză, poikilocitoză, policromatofilie, precum şi a
globulelor eritrocitare degenerative cu punctaţie bazofilă (corpusculi Jolly) şi fragmente nucleare (inele (Cabot), iar în cazuri grele – şi a
megaloblaştilor; numărul de reticulocite şi cantitatea de cianocobalamină (vitamina B12) sunt micşorate, VSH este accelerat.
Examenarea măduvei osoase:
megaloblastoză medulară cu lipoplazie granulocitară.
Alte investigaţii:
Secreţia gastrică (aclorhidrie), radioscopia gastrică şi gastroscopie (gastrită atrofică)
ANEMIA HEMOLITICĂ.
Generalităţi. Anemia hemolitică reprezintă o afecţiune cronică, mai des recidivantă, caracterizată prin micşorarea în sângele circulant
a conţinutului de Hb şi respectiv a numărului de Er., cauzată de liza lor exagerată în sistemul reticuloendotelial sau intravascular. Anemia apare
când intensitatea hemolizei depăşeşte de 4-5 ori hemoliza fiziologică.
Factorii predispozanţi şi etiodeclanşatori:
Boli infecţioase sau infecţios alergice grave cu evoluţie cronică recidivantă;
Intoxicaţii: profesionale, medicamentoase, alimentare etc.
Factori fizici: suprarăcire, marşuri îndelungate, proteze cardiovasculare, iradiaţie ionică etc.
Factori congenitali: fermentopatii, mutaţii genetice etc.
Semnele clinice se manifestă prin triada:
1. paloare, intensitatea căreia depinde de gradul hemolizei,
2. icter al tegumentelor şi mucoaselor de intensitate uşoară sau medie, fără prurit (concentraţia sanguină a sărurilor biliare este normală), cu
scaun hipercolorat (stercobilinogen crescut) şi urină inclusă la culoare (urobilinogen crescut)
3. splenomegalie moderată, fermă, netedă, nedureroasă şi mobilă.
La această triadă se poate adăuga: hepatomegalie; litiază biliară (formarea de calculi de bilirubină) şi ulcere recidivante la nivelul gambelor.
Explorările paraclinice relevă:
1. anemie moderată, normocromă, cu poikilocitoză
2. reticulocitoză, uneori importantă 20%
3. hiperactivitate a liniei roşii pe medulogramă
4. hiperbilirubinemie neconjugată, creşterea stercobilinogenului şi urobilinogenului
5. Fe seric crescut.
HEMATOBLASTOZELE
Generalităţi. Hemoblastozele reprezintă un grup de afecţiuni policitologice, de cele mai multe ori recidivante şi progresive, care se
caracterizează prin hiperplazia proliferativă excesivă şi nedirijată de tip tumoral a elementelor structurale şi hematopoetice medulare sau/şi
extramedulare.
Factorii predispozanţi şi etiodeclanşatori:
Radiaţie ionizantă
Diverse intoxicaţii profesionale sau medicamentoase cu benzol şi alţi solvenţi organici, citostatice, antiiflamatoare nesteroide etc.,
Unele afecţiuni virotice, infecţios alergice sau toxialgice
Predispoziţie eredoconstituţională.
Notă: etiopatogeneza hematoblaştilor rămâne încă incertă.
LEUCEMIILE ACUTE.
Definiţie: Leucemia acută este o boală hematogenă, caracterizată prin proliferarea malignă a celulelor tinere aflate în primele stadii de
diferenţiere mieloidă sau limfatică, infiltraţia măduvei osoase şi a altor organe cu aceste celule, micşorarea sau dispariţia formelor intermediare
(“hiatul leucemic”).
Clasificare în funcţie de celula proliferantă:
1. leucemia acută mieloblastică (în sânge şi măduvă predomină mieloblaşti)
2. leucemia acută limfoblastică (în sânge şi măduvă predomină limfoblaşti).
Boala se declanşează ceva mai frecvent la vârsta tânără şi ,mijlocie cu aceiaşi incidenţă la femei şi bărbaţi.
Semne clinice subiective
slăbiciune generală, astenie profundă, cefalee, vertij, vâjâituri în urechi (consecinţă a insuficienţei medulare, hiperhenoliza)
dureri musculare, osoase şi articulare permanente, ce se intensifică la efort fizic.
Hemoragii subcutanate, gingivale, uterine (consecinţă a trombopeniei)
Frisoane, febră (uneori cifre hipertermice), dureri în gât, tuse cu expectoraţii mucopurulente, transpiraţii abundente (determinat de procesul
malign acut sau de infecţiile secundare).
Semnele clinice obiective
Pielea este palidă, umedă, hemoragii subcutanate; muşchii hipotonici şi dureroşi; semnul Mosler pozitiv (dureri la percuţia sternului).
Adenopatie (în special în formă limfoblastică) generalizată, mai frecvent grupurile submaxilare şi latero-cervicale indolori şi mobili.
Infiltrate pulmonare diverse (şi eventual pleurezie), raluri uscate sau/şi umede, frotaţii pleurale etc.
Cordul are limitele lărgite, zgomotele atenuate şi asurzite, suflu sistolic apexian sau/şi aortic funcţional sau organic (afectarea valvulară
necroulceroasă septică), TA-diminuată.
Cavitatea bucală: limba saburală, ulceraţii necropurulente sângerânde, gingii tumefiate, buzele zmeurii, cu fisuri transversale, stomatită
augulară purulentă.
Abdomenul retractat, dureros fără o localizare anumită, hepatomegalie (inconstantă) şi splenomegalia (moderată, netedă, regulată, sensibilă
la palpare).
Examenul hematologic.
Sângele periferic:
1. seria albă: numărul leucocitelor poate varia considerabil, determinând astfel formele: leucocemică – mai milt de 100 x 10 9/l (ajungând chiar
până la 200 . 109/l), leucopenică – mai mult de 10 x 10 9/l şi aleucemică – mai puţin de 10 x 10 9/l. Populaţia leucicelulară este prezentată
mai cu seamă de forme blastice – mieloblaşti, monoblaşti, limfoblaşti şi celule reticulocitare (99%). Lipsa de maturare face ca între celulele
blastice foarte tinere şi granulocitele adulte să nu existe trepte intermediare ca: promielocite, mielocite, metamielocite. Acest “gol” se
numeşte “hiatus leucemic”.
2. seria roşie: anemie (importantă) normocromă, normocitară.
3. seria trombocitară: trombocitopenie.
Examenul măduvei osoase evocă invadarea ei masivă cu celulele blastice, celulele medulare normale fiind mult scăzute sau chiar
absente.
LEUCEMIILE CRONICE
Leucemia mieloidă cronică (sinonime: mieloleucoza cronică, leucemia granulocitară cronică)
Generalităţi. Leucemia mieloidă reprezintă o afecţiune mieloproliferativă cronică, recidivantă, caracterizată prin proliferarea
neoplazică a granulocitelor (în special neutrofile), precum şi dereglări de maturaţie celulară.
Afectează mai frecvent persoane în vârstă de peste 40 ani cu o prevalare moderată a bărbaţilor. Boala este atribuită procesului
neoplazic, care are drept substrat morfologic celula stem hematopoietică polipotentă şi care este marcată cu 2 distincţii biologice specifice –
prezenţa cromozomului “Philadelphia” (un marcher citogenic) şi nivelul scăzut sau lipsa fosfotazei alcaline leucocitare.
Semnele clinice subiective
Slăbiciune generală progresivă, oboseală, vertij, cefalee, scăderea capacităţii de muncă.
Senzaţii de apăsare sau dureri în hipocondri, dureri în muşchi, oase şi articulaţii, transpiraţii abundente, denutriţie, febră neregulată.
Diverse hemoragii: subcutanate, bucogastrointestinale, uterovaginale, etc.
Semnele clinice obiective
Pielea palidă, umedă, acoperită cu erupţii purpurice
Gingiile tumefiate, sângerânde; uşor traumatizante
Splenomegalie: voluminoasă (greutate – 10-12 kg) netedă sau uşor neregulată, nedureroasă şi mobilă. La unii bolnavi apar în cursul
evoluţiei infarcte splenice însoţite de dureri violente în hipocondrul stâng; iar obiectiv – frecătură splenică şi/sau reacţie pleurală stângă
Hepatomegalia este moderată, inconstantă.
Explorări paraclinice.
Examenul hematologic.
Sângele periferic
1. seria albă- numărul leucocitelor este considerabil crescut –
100 x 109/l – 300 x 109/l.
Caracterisric este scăderea numărului de granulocite neutrofile şi limfocite, creşterea eozinofilelor şi bazofilelor şi prezenţa elementelor tinere
din seria granulocitară (care în mod normal nu apar în sângele periferic): metamielociţi, mielociţi şi un procent mai mic promielociţi şi
mieloblaşti.
2. seria roşie: anemie moderată, normocromă, normocitară
3. seria trombocitară: trombocitoză (500 000 – 600 000mmc) în jumătate din cazuri
Măduva osoasă: bogată, cu 80-90% elemente granulocitare, diminuarea eritroblaştilor, numeroase megacariocite.
BOALA HODGKIN
Definiţie: limfom malign, caracterizat clinic prin poliadenopatie febrilă, iar morfologic ptintr-un granulom al cărui element principal
este celula Sternberg Reed.
Se înregistrează mai frecvent la vârstele între 20 şi 30 ani, cu o prevalare printre suferinzi a bărbaţilor 3:1 contra femei.
Semnele clinice subiective.
Adenopatii superficiale şi profunde, mai frecvent regiunea cervico-submandibulară, nedureroase, consistenţă fermă, neaderente la
tegumente.
Febră inconstantă şi neregulată, transpiraţii abundente, nocturne, prurit cutanat, în special noaptea;
Slăbiciune generală, cefalee, mialgii, osalgii; scădere ponderală.
Semne clinice obiective.
Adenopatii superficiale şi profunde
Splenomegalie 50% din cazuri
Simptome compresive din cauza măririi excesive a ganglionilor limfatici (cianoză şi edem facial; tuse, dispnee, dereglări dispeptice, ascită).
Explorări paraclinice.
Biopsia ganglionară – celula Sterhberg Reed, limfocite, histomonocite, plasmocite; eozinofile, neutrofile.
Examenul hematologic
Sângele periferic
1. seria roşie: anemie normocromă (uneori hipocromă)
2. seria albă: leucocite – număr normal; predomină neutrofile, eozinofile; monocitoză şi limfopenie
3. seria trombocitară: numărul de trombocite este obişnuit normal; trombocitopenie (hipersplenism)
Măduva osoasă: aspect normal.
Hemofilia
Se deosebesc trei forme:
1) hemofilia A (lipsa de factor VIII (globulina antihemofilică);
2) hemofilia B (lipsa factorului IX Christmas;
3) hemofilia C (deficit factorului XI).
Boala se transmite ereditar cu caracter recesiv legat de sex, exprimată prin afectarea (aproape) exclusivă a bărbaţilor,
transmiţitoare fiind exclusiv femeile.
Simptomatologie: hemoragii cu sediu diferit, apar spontan sau la traumatisme neesenţiale, hemartroze.
Investigaţii paraclinice:
1) timpul coagulării prelungit,
2) timpul sângerării; timpul de protrombină şi numărul de trombocite sunt normale.