Sunteți pe pagina 1din 16

BOLILE HIPOFIZEI

Acromegalia
Sindrom realizat de hipersecreţia nemodulată de somatotrop apărută după vârsta
pubertăţii.

Efectele GH (STH):

 Hiperplazia ţesuturilor mezenchimale- periost, os, tegument, pereţi vasculari,


viscere

 Hiperglicemiant

 Hiperlipemiant prin favorizarea lipolizei

Etiologie:

 Adenom hipofizar secretant de GH (STH) – 95%

 Adenom mixt (secretant de GH si PRL)

 Hiperplazie hipofizară

 Paraneoplazică – secreție ectopică de GH, GHRH

Tablou clinic:

Debut insidios cu semne nespecifice: astenie, cefalee, tulburări de dinamică sexuală,


apatie, depresie, ginecomastie.

Dismorfism acrofacial:

Sindrom dismorfic:

Visceromegalia: cardio-, hepato-splenomegalia, gastromegalia, nefromegalia,


megadolicocolon, polipoza intestinala.

Hipertensiunea arterială, cardiomiopatie hipertrofica acromegalică.

Semnele sindromului tumoral hipofizar: neurologice, oftalmologice.

Semne de insuficienţă hipofizară.

Diagnostic de laborator și paraclinic:

Dozări hormonale:

STH: VN: nn: 30-70ng/ml, copii: 7-10 ng/ml, adult sub 5 ng/ml.

 STH > 40 ng/ml – confirmă acromegalia.


 Somatomedina C - IGF 1 - crescut

 test de supresie - TOTG – test oral de toleranță la glucoză (cu 75 g glucoză):


se determină glicemia și STH la 0-60-120 min. În mod normal STH scade sub
1 ng/ml. În acromegalie STH nu scade sub 1 ng/ml, paradoxal poate chiar
crește.

 PRL, FSH, LH, testosteron, estradiol, progesteron, TSH, FT4, ACTH, cortizol

Biochimic: fosfataza alcalină > 60mU/l, fosfatemia > 4,5 mg/dl, calciuria > 300
mg/24 ore, calciul seric - normal sau uşor crescut, hiperglicemie – 40%, DZ – 15-
20%., hipercolesterolemie, hipertrigliceridemie, ↑ AGL

Ex. oftalmologic: CV, FO.

EKG, Eco-cord

Dg. radiologic: rtg. craniu profil, rtg. de mâini, rtg. de coloană

RMN sau CT: extensia tumorală şi raporturile cu structurile din jur.

Ecografia tiroidiana, abdominala, colonoscopia

Evoluţie: progresivă, spre agravare.

Complicaţii:

 Cardiovasculare: cardiomiopatie acromegalică, coronaropatie, insuficiență


cardiacă

 Diabet zaharat

 Cancer de colon

 Artropatia acromegalică

 Neuropatii periferice

 Litiaza renală

 Compresiune chiasmatică, atrofie optică

 HIC

 Insuficienţă hipofizară

Tratament

1. Chirurgical – de elecție

* Abord transfenoidal – de preferat


* Abord “înalt” transparietal sau transfrontal

2. Radioterapia: cobaltoterapie, gamma knife.

3. Medicamentos:

* Octreotide (Sandostatin) 0,1 mg/fi, sc. 0,2- 0,3 mg/zi în 2-3 prize

* Somatuline, Lanreotid i.m.– la 2-4 săptămâni

* Pegvisonant - Trovert

* Bromocriptina, Dostinex în adenoamele mixte

* Tratamentul HTA şi DZ

* Tratament hormonal substitutiv

Evaluarea eficienţei terapiei

 STH < 1 ng/ml la TOTG

 Normalizarea IGF 1, fosfatazei alcaline.

Insuficienţa hipofizară
Definiție: distrugerea celulelor hipofizare sau stimularea lor insuficientă de către
factorii hipotalamici- insuficienţe glandulare multilpe: gonadică, tiroidiană, CSR la
care se adaugă efectele deficitului de STH, PRL, MSH

Etiologie:

1. Distrugerea celulelor hipofizare

 tumorală: adenoame secretante sau nesecretante, carcinom hipofizar,


metastaze

 postchirurgie, radioterapie, traumatism

 vascular: necroza postpartum (Sdr. Sheehan), anevrisme ale carotidei interne

 hipofizita autoimună, infecţii (TBC, sifilis), tulburări metabolice


(hemocromatoza), “empty sella”

2. Absenţa stimulării hipofizare prin leziune hipotalamică

 tumori: craniofaringiom, gliomul chiasmei sau a nervilor optici, meningiom,


astrocitom

 TBC, sifilis, histiocitoza, sarcoidoza hipotalamică

 absenţa congenitală a nucleilor hipotalamici (Sd. Kallman De Morsier)


Clasificarea insuficienței hipofizare:

- parţială / totală

- izolată / globală

- panhipopituitarism = insuficiență hipofizară globală + diabet insipid

Tablou clinic:

 Insuficienţa gonadică

La bărbat: TDS - dispariţia libidoului şi impotenţă, involuţia caracterelor sexuale


secundare ( pilozitate axilo- pubiană şi facială, testiculi scăzuti în volum, cu
consistență moale, OGE depigmentate), infertilitate.

La femeie: tulb. de CM, amenoree, diminuarea/absenţa libidoului, pilozitate axilo-


pubiană diminuată sau absentă, OGE depigmentate, atrofia mucoasei vaginale,
atrofia glandelor mamare, depigmentarea areolelor, infertilitate.

 Insuficienţa tiroidiană: frilozitate, apatie, crampe musculare, extremităţi reci,


tegumente uscate, facies palid, uşor infiltrate, bradicardie.

 Insuficienţa CSR: astenie, paloare, depigmentarea tegumentelor (Addison


alb), hipotensiune arterială, hipoglicemie.

 Deficitul somatotrop: la adult contribuie la: aspectul atrofic al tegumentelor,


tendinţa la hipoglicemie, constituirea unei anemii normo sau hipocrome,
astenie,

 Semnele sindromului tumoral hipofizar

Diagnostic de laborator și paraclinic:

 Dozări hormonale:

- deficitele hormonale periferice: estrogeni, progesteron, respectiv testosteron, FT4,


cortizol

- deficitul tropilor hipofizari: FSH, LH, TSH, ACTH, STH

- diferenţierea deficitelor hipofizare de cele hipotalamice prin teste de stimulare cu


tropii hipotalamici corespunzători. ex: test la TRH - creşterea TSH de cel puţin 3 ori
atestă integritatea secreţiei hipofizare

 Explorarea morfologică: Rtg. De șa turcească, RMN sau CT

Evoluţie şi prognostic - dependente de evoluţia procesului patologic


 Decompensarea poate surveni în caz de: traumatisme, infecţii intercurente,
episoade diareice

Complicaţii: coma hipofizară (paloare intensă, hipotensiune, hipotermie,


bradicardie, colaps cardiovascular)

Tratament

 Substitutiv cu hormonii glandelor periferice, în ordinea inversă instalării


insuficiențelor:

* Prednison 5 – 10 mg/zi

*Thyroxina 25-100 mcg/zi

* Estroprogestative la femei

*Testosteron la bărbaţi: Nebido 1000 mg/fi, im profund, la 3 luni; Undestor 40 mg 3x1


tb/zi.

* anabolizante- Decanofort 25 mg/fi, im, 1-2 fi/lună

*Hormoni tropi: preparate de FSH, LH secvențial - în tentativa de restabilire a


fertilităţii.

Forme clinice particulare de insuficiență hipofizară:

 Sindromul Sheehan - necroză hipofizară postpartum

Etiopatogenie – apare la multipare, după naşteri grele, prelungite, cu pierderi mari


de sînge care determină spasmul arterelor hipofizare superioare, urmat de necroza
hipofizară +/- hipofizita.

Tablou clinic: agalactie + amenoree, instalarea progresivă a celorlalte semne de


insuficienţă hipofizară, tulburări psihocomportamentale

 Sindromul Simmonds – cașexia hipofizară – determinată de lezarea centrului


foamei din hipotalamus.

NANISMUL HIPOFIZAR (INSUFICIENȚA HIPOFIZARĂ LA COPIL)

Definitie:

• lipsa parţială sau totală a GH/STH


• se pot asocia şi alte hiposecreţii: FSH, LH, TSH şi/sau ACTH

• creşterea in înălţime şi curba ponderala rămân in urmă cu cel puţin 2DS


faţă de parametrii normali

• Viteza de creştere este subnonnală (cu -1 DS, adică < 3 cm pe an)

• Apare rar: 1 :3700, mai frecvent la băieţi

Tabloul clinic

• la naştere dimensiunile sunt de obicei normale

• rămânerea în urma dezvoltării normale: la 2-4 ani

• inălţimea finală fără tratament - 130 cm la femei şi 145 de cm la bărbaţi

• Viteza creşterii este mai redusă (cu 30% faţă de normal)

• Nanismul este proporţional

• craniul are dimensiuni relativ mai mari, facies de papusa

• obezitate localizată pe trunchi şi pe regiunea pelviană

• alteori copilul are un caracter gracil, longilin

• acromicrie

• Nasul, maxilarul şi mai ales mandibula sunt mici– micrognatism

• tulburări de dentiţie: dinţi incalecati şi malocluzie, dinţii erup de multe ori lateral
sau medial

• Vârsta osoasă (nucleii de osificare) rămâne în urmă faţă de vârsta


cronologică

• dacă coexistă şi o hipotiroidie, această întârziere este şi mai accentuată (nu


numai fată de vârstă, ci şi faţă de înălţime)

• Tegumentele sunt subţiate, reci, palide, uscate

• riduri fine pe faţă → aspect infanto-senescent.

• musculatura este slab dezvoltată, hipotonă


• Dezv. neuro-psihica este normala, dar cu caracter infantil, cu complexe de
inferioritate

• Microsplanhnie

• vocea are o tonalitate înaltă, cu caracter infantil (voce de piţigoi)

• Pubertatea tardiva/ nu se dezvoltă deloc

• Pot fi: manif. hipotiroidiei şi ale ICSR

Investigaţii paraclinice

• Trebuie determinate datele antropometrice (talia în ortostatism şi în poziţie


şezândă, datele referitoare la viteza de creştere, vârsta osoasă, stadiile
pubertăţii şi eventualele malformaţii).

• Vârsta de apariţie normală a nucleilor de osificare la nivelul oaselor carpiene


• Rtg. craniană (şa turcească) - craniofaringiom, rar adenom hipofizar

• La sugari/la copiii mici, fontanelele deschise timp îndelungat şi întârzie


închiderea suturilor craniene

• Rtg. mana (articulaţia radiocarpiană): nuclei de osificare → VO

• Rtg. genunchi: prezenţa/absenţa cartilajelor de creştere deschise

Laborator

1. Nivelul bazal de GH (STH) este scăzut, dar are caracter pulsatil

2. probe de stimulare: cel puţin 2 teste

• Testul de toleranţă la insulină – ITT - proba la hipoglicemia insulinică - se


adm. insulină 0,05-0,lUI/kgcorp iv → STH şi glicemia la O, 30 şi 60 min.

• N: nivelul de GH creşte peste 7-10ng/ml

• nanismul hipofizar rămâne sub aceste valori

• dacă se află între 4-7ng/ml - deficit de GH parţial

• dacă este <4ng/ml - deficit complet (formă severă)

• proba trebuie efectuată "a jeune" şi poate fi evaluată numai dacă nivelul
glicemiei a scăzut cu cel puţin 50% faţă de valoarea iniţială

• !!! hipoglicemie severă (glucoză 25-40% i.v.)

• contraindicatii: epilepsie, în caz de pierderi de conştienţă de origine


necunoscută, în glicogenoză hepatică (boala depozitării exagerate de glicogen
în ficat), şi în insuficienţa coronariană, rară la copii.

• alte probe de stimulare: arginină, l-dopa, clonidină, glucagon, glicocol,


probe de efort dozat (cu bicicletă ergometrică)

• GH după două ore de somn

• profilul integrat al GH/12-24 de ore (este foarte costisitor)

• IGF-I peste vârsta de 5 ani: normală, se poate exclude o lipsă mai gravă de
GH
• IGF-I scăzut este suficient pentru dg. deficitului de GH la copii cu forme
genetice şi organice (!!! scade şi în tulburări hepatice severe)

• IGF-BP-3

• nivelul de FT4, pt. confirmarea/infirmarea unei hipotiroidii

• după un tratament cu GH poate fi demascată o hipotiroidie uşoară

• Glicemia este de obicei scăzută, iar TOTG prezintă valori reduse

• Fosfatemia şi fosfataza alcalină, hidroxiprolinemia şi hidroxiprolinuria


sunt scăzute

Diagnosticul diferenţial

• Numai 7-10% - "nanisme hipofizare"

• nanismele funcţionale

• cauze neendocrine:

- nanismul idiopatic: la naştere copilul are înălţime normală, numai creşterea rămâne
în urmă cu -2DS; nu prezintă lipsă de GH

- srd. „small for gestational age” cu o ramanere in urma sub – 2 DS

- retardare in cresterea intrauterina

- nanism familial

- boli sistemice cronice

- achondroplazia si dischondroplazia – tulb de receptivitate ale cartilajelor de crestere

• Boli endocrine cu nanosomii:

- genetice: sdr. Turner, Noonan, Langdon-Down (trisomia 21, poata asocia


hipotiroidie)

- hipotiroidia

- pseudohipoparatiroidia

- tulb ale metab vit. D

- sdr. Cushing, adm de GC exogeni (DXM)

- diabet zaharat insuficient tratat (sdr. Mauriac)

- sdr. H-h: hipogonadism, obezitate şi talie mică


- pubertate precoce şi pseudopubertate precoce

Tratament

• cauzal - unde este posibil ( ex. craniofaringiom)

• substitutiv: GHRH (in formele hipotalamice), GH (in formele hipofizare), IGF-1


in nanismul Laron

• GHRH – numai cu pompa de infuzie, pulsatil; t1/2 f. scurt (la 3 ore)

• hGH: prin tehnici de genetica moleculara (ADN recombinant)

• GENOTROPIN, NORDITROPIN (pen-uri), Humatrope, Saizen, Zomacton

• Doze: 0,16-0,5 mg/kgc/sapt (10-14 UI/mp/sapt, 1mg=3 UI)

• Efect maxim in primul an (crestere de recuperare, tip catch-up) – 9-11 cm

• Durata trat.: min 6 luni → mai multi ani, pubertate (nu exista limita superioara
de trat.)

Efectele adverse şi contraindicaţii:

• tumorile maligne active

• după o operaţie de craniofaringiom trebuie aşteptat 1 an

• diabet zaharat în cursul tratamentului

• epifizioliza femurală

• Reacţiile locale iritative, HIC benignă şi lezarea ţesutului conjunctiv de


susţinere (scolioză) - întrerupere temporară a injecţiilor

• dacă suportă greu tratamentul- se pot intercala câteva luni de pauză

- dacă coexistă o hipotiroidie - în primul rând tratamentul cu L-T4

- hipotiroidia se poate dezvolta şi în urma tratamentului cu GH

- doze mici de steroizi anabolizanţi – oxandrolon (> VO de 8 ani)

- VO de 12-13 ani se pot administra steroizi sexuali

- În cazuri rare de ICSR - glucocorticoizi în doze minime necesare


- substituţia cu L-T4 şi sterozi se efectuează cu dozele active cele mai mici, pentru a
evita închiderea prematură a cartilajelor de creştere

Diabetul insipid
Se caracterizează prin lipsa absolută sau relativă de AVP (diabet insipid central)
sau prin scăderea sensibilităţii renale la acest hormon (formă nefrogenă sau renală).

Sindromul poliuro-polidipsic (peste 2-5 L pe zi) este determinat de o poliurie primară,


care duce Ia o polidipsie secundară.

Boală-simptom - putând fi o manifestare a unor leziuni organice central nervoase


(adenoame sau alte tumori hipotalamo-hipofizare).

Etiopatogenia

Diabetul insipid central:


 Formele primare - forma idiopatică reprezintă cca. 30-50% a cazurilor şi
apare frecvent la adulţi tineri.
→ Sindromul Wolfram (DIDMOAD): diabet insipid, diabet zaharat lip 1, atrofia
nervului optic, surditate de origine nervoasă.
→ autoimune caracterizate prin prezenţa anticorpilor anti-A VP.
 Formele secundare: daterminate de leziuni organice: tumori primare şi
metastatice (craniofaringioame, disgerminoame, meningioame, neurinoame,
metastaze de cancer mamar), inflamaţii (meningite, encefalite, hipofizită
limfocitară), procese infiltrative (tbc, lues, sarcoidoza, histiocitoză, leucemie),
traumatisme, intervenţii chirurgicale pe hipotalamus şi hipofiză, iradieri, leziuni
vasculare.

Diabetul insipid nefrogen - se datorează sensibilităţii renale reduse faţă de ADH.


Se manifestă de obicei ca forme parţiaIe. Poate să fie congenital sau dobândit.
 forme congenitale - forma primară apare rar, mai ales la bărbaţi, genetic
determinată
 forme secundare - determinate de variate boli renale (nefrite cronice,
amiloidoză, sindrom de pierdere de sare, nefropatie provocată de analgetice),
hipo- sau hipercalcemie, hipokaliemie, medicamente ca litiu, demecIociclina.

Tablou clinic:

Debut: uneori rapid, alteori treptat.


PoIiuria - depăşeşte obişnuit 3L/zi, dar poate atinge şi 20L. Poliuria primară duce la
concentrarea plasmei, iar plasma hiperosmolară stimulează puternic centrul setei,
astfel apare o sete imperioasă şi o polidipsie secundară.
Dacă bolnavul nu are alte surse de Iichide, poate consuma orice fel de lichid sau
chiar propria urină.
Deshidratare a hipertonă apare in situatiile in care pacientul nu are acces Ia lichide
(sau este inconştient din cauza unei leziuni cerebrale). Din cauza hemoconcentraţiei
sângele devine hiperosmolar, apare o stare de exsicoză cu febră, insuficienţă
circulatorie, comă şi moarte. Dacă este lezat şi centrul setei, se dezvoltă o
hipematremie care pune în pericol viaţa bolnavului.
Nicturie, insomnie, sindrom nevrotic prin epuizare.
Semnele bolii de bază (sindromul tumoral hipofizar, boala renală etc.), care se
impun a fi căutate (boală-semnal).
Boala poate fi etichetată ca idiopatică numai atunci, când s-au exclus cu certitudine
bolile organice.

Examinările de laborator:
 Densitatea urinară este de obicei <1005, osmolalitatea sub 200-300mOsm/L.
În formele parţiale, densitatea urinii este între 1005-1012.

Teste functionale:

 Proba setei – testul deprivarii de lichide: pacientul este deprivat de


consumul de lichide pana scade in greutate 5 % (1-3% la copii) sau prezintă
primele semne de deshidratare. Durata testului este de 6 - 24 ore.
Tehnica: dimineaţa la ora 7 pacientul mănâncă şi consumă o cantitate mică de
lichide. La 7,30 i se recoltează sânge pentru determinare de Na+, K+, Ca2+,
Cl, htc, hgb, proteine totale, osmolalitatea plasmei. Pacientul urineaza, se
determina densitatea si osmolalitatea urinarai. Pacientul necesita
supraveghere pentru a nu consuma nici un fel de lichid. La intervale de 30-60
de minute se măsoară greutatea corporală, diureza, densitatea urinară, dacă
e posibil şi osmolalitatea urinii. La trei ore de la inceperea testului se
recoltează din nou sange pentru Na+, K+, Ca2+, Cl, Htc, Hgb şi proteine. Se
cantareste din nou pacientul.
Interpretare: dacă diureza nu scade sau scade puţin, iar densitatea urinară
nu creşte la minimum 1008-1010, osmolalitatea urinii este sub 300mOsm, se
confirmă diabetul insipid.
 Test la desmopresina (AdiuretinR): se administreaza 2 picături pe mucoasa
nazală. Dacă densitatea urinară creşte, iar după 1 oră osmolalitatea urinii
creşte cu peste 50%, se confirmă un diabet insipid central; creştera
osmolalităţii, dar sub 45% o formă nefrogenă.
 Clearance-ul apei libere - pozitiv, confirmă diagnosticul.
 Determinarea de AVP plasmatic, combinată cu proba setei, sau cu
administrare de soluţii saIine hipertonice.

Imagistica:
1. radiografia de şea turcească
2. CT, RMN hipotalamo-hipofizar - un eventual adenom hipofizar
3. Se impune căutarea unor procese tumorale sau infiltraţii în zona hipotalamică şi
pineală.
4. În caz de suspiciune de sarcoidoză se determină ACE seric
5. markeri tumorali (β-hCG în germinoamele epifizare).

Diagnosticul diferenţial: cu alte sindroame poliuro-polidipsice

1. diabetul zaharat: densitate mare a urinii, hiperglicemie


2. bolile renale cronice in fază poliurica: anamneza, examenul urinii, probele
funcţionale renale
3. hiperaldosteroinism primar: hipernatremia, hipokaliemia, hiperkaliuria, HTA
4.hiperparatiroidism primar: hipercalcemie, hipercalciuria, hipofosfatemia cu
hiperfosfaturia, leziuni osoase caracteristice
5. potofilia (polidipsia psihogenă, potomania) – polidipsie primară, poliurie
secundară.

Tratamentul:
 forme uşoare - reducerea aportului de sare (maxim 4 g/zi) şi aport hidric
corespunzător; dacă diureza > 3 L/zi este necesar tratamentul medicamentos
 desmopresina - analog semisintetic al vasopresinei - 1 - 2 picături intranazal,
la intervale de 12 ore; exercită un efect antidiuretic puternic, nu are efect
vasoconstrictor;
AdiuretinR, pic. nazale, sau MinirinR, pic. nazale şi tabIete.
 hidroclorotiazida în DI central; exercitând un efect antidiuretic parţial, uneori
poate reduce diureza la jumătate
 formele renale: hidroclorotiazida (NefrixR), în doze de 50-100mg/zi, un
diuretic care acţionează în segmentul de diluţie, împiedicând diluţia urinii
primare.
 în DI renal primar - antiinflamatoare nesteroidice - inhibitori ai sintezei de
prostaglandine - indometacina 0,1 g/zi, şi în combinaţie cu hidroclorotiazida;
pentru evitarea hipokalemiei se poate asocia amilorid.

Sindromul tumoral hipofizar


Sindrom datorat unor procese expansive care evoluează în loja hipofizară sau în
imediata ei vecinătate, caracterizat prin semne realizate de compresiunea formaţiunii
asupra structurilor învecinate, asociate uneori cu semne de hipersecreţie hormonală

Etiologie

Adenoame hipofizare secretante sau nesecretante

Adenocarcinomul hipofizar

Tumori de vecinătate: craniofaringiomul, gliomul de nerv optic, meningiomul,


pinealomul, chistul arahnoidian, osteomul, metastaze

Patogenie

*Compresiune asupra structurilor învecinate (chiasma optică, cortul hipofizar,


sinusurile cavernoase)

*Compresiunea ţesutului hipofizar, alterând funcţia secretorie a acestuia

*Particularităţi date de caracterul secretant al tumorii

Tablou clinic

1. Sindromul neurologic:

*cefaleea: localizare: frontală, retroorbitară, bitemporală, cu iradiere occipitală. Inițial


apare intermitent, de intensitate mică, cedează la analgeticele obișnuite. Pe măsura
creșterii adenomului hipofizar devine din ce în ce mai intensă, insuportabilă,
permanentă, nu mai cedează la analgeticele obișnuite.

*Hipertensiune intracraniană (HIC): cefalee, bradicardie, vărsături în jet,


hipotensiune arterială, modificări ale fundului de ochi (FO): edem, stază papilară.

*leziuni ale nervilor cranieni oculomotori: III, IV, VI; V/I

* rinoree cu LCR – rar

* crize convulsive

2. Sindromul oftalmologic – 40%

*discromatopsia – afectarea vederii pentru culoarea roșie

*hemianopsia bitemporală – caracteristic – prin compresia chiasmei optice

*scotoame

*edem papilar, stază papilară, artofia nervilor optici

3. Sindroame endocrine:

a. Sindroame de hipersecreţie hormonală

b. Insuficienţă hipofizară

a. Sindroame de hipersecreţie hormonală

Prolactinom: la femei: galactoree+amenoree, infertilitate

la bărbaţi: ginecomastie, hipogonadism, infertilitate

Adenom secretant de STH: la copii: gigantism

la pubertate: giganto-acromegalie

la adulţi: acromegalie

Adenom secretant de ACTH: Boala Cushing

Adenom gonadotrop: Semne de insuficienţă gonadică

La femei: - bradimenoree- amenoree

- involuţia caracterelor sexuale secundare

- infertilitate

La bărbat: - TDS

- atrofie testiculară
- involuţia caracterelor sexuale secundare

- alterarea spermatogenezei

Adenom tireotrop: Hipertiroidism + gușă+ sdr. Tumoral hipofizar

b. Insuficienţă hipofizară prin:

- comprimarea ţesutului hipofizar

- compresiunea tumorii asupra tijei hipofizare

- ordinea cronologică a instalării insuficienţelor trope: STH, FSH+LH, TSH, ACTH

4. Sindromul imagistic (explorarea morfologică a hipofizei)

 Semne radiologice: rtg. de șa turcească

- modificări de formă, contur şi diametre ale şeii turcice

- semne radiologice cu valoare etiologică: craniofaringiom, acromegalie

- semne radiologice de HTIC: “impresiuni digitiforme”, disjunctia suturilor (la


copii)

 RMN sau CT hipotalamo-hipofizar

- evidenţiază microadenoamele (sub 10 mm)

- permite stabilirea raporturilor tumorii cu structurile din jur

 PET, SPECT, Octreoscan

Tratament:

1. Chirurgical: *Abord transfenoidal

*Abord “inalt” transparietal sau transfrontal

Complicatii: DI, insuficienta hipofizara globala, fistule LCR, tromboze venoase

2. Radioterapia: *Rx terapie, accelerator de particole, cobaltoterapie, “gamma-


knife”, 10.000-12000 razi (100-120 Gy)

Indicaţii: refuzul intervenţiei chirurgicale

tumori “inoperabile”

recidiva tumorală după chirurgie

Complicaţii: insuficienţa hipofizară, arahnoidita optochiasmatică


3. Medicamentos: Agonişti dopaminergici: Bromocriptina, 10-15 mg/zi

Dostinex, 0,5-1 mg/s

Somatostatina: Octreotide (Sandostatin) 0,1 mg/fioilă,


subcutan.

- 0,2-0,3 mg/zi în 2- 3 prize

- Somatulin 1f la 14 zile, Lanreotid 20 mg la 3-4 săptămâni

4. Tratament substitutiv:

Insuficienţa somatotropă: STH (Norditropin fl. 12 UI, adm. sc. 0,1 UI/kg/zi

Insuficienţa gonadotropă: estro-progestative la femei, testosteron la bărbaţi


(Undestor 40 mg/tb x 3/zi)

Insuficienţa tireotropă: Levotiroxina sodică (L-T4) 25-100 mcg/zi

Insuficienţa corticotropă: Prednison 5 – 10 mg/zi

Anabolizanţi: Decanofort 25mg/fi, 1-2 fi/lună