Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
ENDOCRINOLOGIE
GLANDELE SUPRARENALE
GENERALITATI
Glandele suprarenale sunt in numar de doua, se afla la polul superior al rinichilor cu
dimensiuni de 5/2/0,5 cm aproximativ. Au doua parti cu functii diferite, costicosuprarenala si
medulosuprarenala.
Corticosuprarenala (CSR) secreta glucocorticoizi (cortizol), mineralocorticoizi
(aldosteron), androgeni (DHEAS). Este implicata in patologia sindromului Cushing (hipersecretie de
cortizol), in hiperaldosteronism (sindromul Conn) si in hipersecretia de androgeni (hirsutism –
cresterea in exces al parului, tulburari de ciclu menstrual).
Cortizolul este hormonul de stres al organismului, manifestarile date de absenta cortizolului
sunt descrise la Insuficienta adrenala – Boala Addison, iar de excesul cortizolului la sindromul
Cushing.
Aldosteronul este implicat in mentinerea tensiunii arteriale; hipersecretia aldosteronului
cauzeaza hipertensiune secundara si este descrisa la Hiperaldosteronism.
Androgenii corticosuprarenalieni in exces duc la aparitia parului in exces pe corp, tulburari
menstruale, infertilitate etc. (Pentru detalii vezi la sindromul Cushing)
Medulosuprarenala (MSR) secreta adrenalina, noradrenalina si metabolitii acestora.
Este implicata in patologia feocromocitomului, o tumora rara care cauzeaza crize de hipertensiune.
SINDROMUL CUSHING
In mod fiziologic secretia corticosuprarenaliana de cortizol este stimulata de ACTH-ul din
glanda hipofiza (hormonul corticotrop).
Sindromul Cushing (sau Hipersecretia de Cortizol) este de mai multe feluri
ACTH-dependenta: adenom hipofizar secretant de ACTH (boala Cushing) (vezi la Hipofiza –
Boala Cushing), cauza hipotalamica, cauza maligna (cancere care secreta substante asemanatoare
de ACTH)
ACTH-independenta: iatrogena (dupa tratament indelungat cu corticoizi, de ex. Prednison),
forma corticosuprarenaliana (adenom, displazie nodulara, adenocarcinom CSR)
Tablou clinic
Obezitatea facio-cervico-tronculara: crestere in greutate (2-15 kg) cu redistributia adipozitatii
preponderent facial (fata rotunda de luna plina, rosie), la nivelul gatului (cocoasa pe spate), la nivelul
trunchiului si abdominal (sort abdominal); soldurile si coapsele sunt evitate si astfel se realizeaza
aspectul de „portocala pe bat“
Leziuni ale pielii
o Vergeturi rosii-violacee (striuri rosii date de ruptura tesutului conjunctiv la nivelul
coapselor, sub brat, pe abdomen si sani)
o Acnee si hirsutism (cresterea in exces a parului in locuri caracteristice barbatilor –
fata, mustata, pe barbie, langa urechi, abdomen, coapse, sani)
o Caderea parului de pe partile laterale ale fruntii (de tip masculin)
o Echimoze si petesii la nivelul pielii la traumatisme minore
o Vindecarea indelungata a raniilor
o Roseata faciala
o Infectii micotice mai frecvente
Hipertensiune arteriala: cresterea valorilor tensionale, mai ales a valorii diastolice ( a doua
valoare >100mmHg)
Diabet zaharat tip II, scaderea tolerantei la glucoza (cu sete, consum crescut de lichide, cu
cresterea volumului urinar, cu cresterea poftei de mancare)
Slabiciune musculara: la nivelul membrelor inferioare proximale – la nivelul coapselor
Tulburari de ciclu menstrual (rarirea sau absenta ciclurilor), infertilitate
Disfunctie erectila, scaderea libidoului, micsorarea testiculilor, aparitia sanilor (la barbati)
Osteoporoza: dureri osoase, fracturi osoase
Tulburari psihice: labilitate emotionala, iritabilitate, depresie, anxietate, tulburari de memorie,
tulburari de somn, halucinatii
Calculi renali (piatra la rinichi)
Accentuarea setei si cresterea volumului urinar
Diagnostic
Analize de laborator
Cortizol la ora 8, cortizol la ora 18, ACTH
Cortizol la ora 8 dupa 1 mg de dexametazona (testul Bricaire), cortizol dupa 4 si 8 mg de
dexametazona (teste de frenaj)
Cortizol liber urinar din urina de 24 ore
DHEAS, testosteron
Glicemie bazala, testul de toleranta orala la glucoza, colesterol, trigliceride
Hemoleucograma
Ionograma
Calciu din urina
Alte investigatii
Ecografie abdominala (aspectul CSR)
CT abdominal (adenom CSR, noduli CSR, cresterea in dimensiuni a CSR)
RMN hipofizar (adenom hipofizar)
Cateterismul sinusurilor petroase inferioare bilateral
Cum sindromul Cushing este o boala foarte heterogena si de mai multe cauze interpretarea
rezultatelor necesita colaborarea cu un specialist endocrinolog pentru a pune un diagnostic corect.
Tratament
Tratamentul sindromului Cushing depinde de cauza si de forma bolii de baza.
Hipercorticismul iatrogen (prin tratament indelungat cu preparate cortizonice): se tenteaza
intreruperea tratamentului prin reducerea dozelor lent, pe termen indelungat, niciodata brusc sau
reducerea la doza minima si tratamentul complicatiilor (a diabetului, a hipertensiunii arteriale, a
osteoporozei).
Boala Cushing (prin tumora hipofizara secretanta de ACTH): se indica interventie chirurgicala
pentru inlaturarea adenomului hipofizar. In cazuri bine selectate se poate incerca tratamentul
medicamentos cu preparate care inhiba secretia de cortizol de la nivelul glandelor corticosuprarenale
cu Ketoconazol, Mitotane, Aminoglutetimid, Metyrapone. Rar se indica indepartarea glandelor CSR.
Sindromul Cushing prin afectarea glandelor CSR (adenom CSR, adenocarcinom CSR, displazie
nodulara): se indica indepartarea formatiunii tumorale benigne sau maligne, de obicei prin rezectia
unilaterala, rar, in displazia nodulara prin rezectia bilaterala a glandelor CSR. In unele cazuri bin
selectate se indica tratament medicamentos (Ketoconazol, Mitotane, Aminoglutetimid, Metyrapone).
BOALA ADDISON
Boala Addison, sau insuficiența corticosuprarenală primară, reprezintă o
boală endocrină rară, caracterizată de hipofuncția suprarenală, cauzată de afectarea primară
(distrugerea parțială sau completă) a glandei suprarenale, precum și secreția insuficientă a unor
hormoni glucocorticoizi (cortizol) si mineralocorticoizi (aldosteron).
Cauze
• Insuficiență suprarenală autoimună;
• Tuberculoza;
• sindromul Waterhouse-Friderichsen;
• HIV;
• hemoragie suprarenală bilaterală;
• boala fungică;
• sindromul antifosfolipidic;
• unele medicamente (ketoconazol, etc), etc.
Simptome
• Slăbiciune, oboseală;
• Scădere în greutate;
• Amețeală, hipotensiune;
• Accentuarea pigmentației tegumentare;
• Anorexie, greață, vomă;
• Hipotensiune ortostatică, hipoglicemie;
• Diaree cronică, durere abdominală;
• Pierderea părului la femei;
• Sindrom depresiv, dificultăți de concentrare;
• Vitiligo.
Diagnostic
Analizele de rutină ar putea arăta:
• Hipercalcemie;
• Hipoglicemie;
• Hiponatremie;
• Hiperkalemie;
• Eozinofilie și limfocitoză;
• Acidoză metabolică.
Tratament
Tratamentul bolii durează întreaga viață, și constă în principal în înlocuirea hormonilor-lipsă.
Aceasta se face cu ajutorul tabletelor de hidrocortizon, sau prednison, pentru asigurarea
dozei de cortizol, precum și fludrocortizon, pentru asigurarea dozei de aldosteron.
FEOCROMOCITOMUL
Una dintre formatiunile tumorale ale glandelor suprarenale, care determina o crestere a
eliberarii de adrenalina si noradrenalina, poarta numele de feocromocitom.
Cauze
Aproximativ 25% dintre cazurile defeocromocitom au o cauza familiala, aparand ca o mutatie
a unei gene in interiorul aceleiasi familii.
Feocromocitomul mai apare asociat cu alte neoplazii (cancere) ale glandelor, cum ar fi:
adenomul paratiroidei si cancerul medular tiroidian.
Aceasta tumora mai este asociata si cu neurofibromatoza, care reprezinta o boala sistemica
asociata cu manifestari ortopedice, cutanate si neurologice.
Simptomatologie
Feocromocitomul prezinta in majoritatea cazurilor 3 simptome importante:
cefalee,
transpiratii excesive
palpitatii
Aceste simptome pot fi acompaniate de:
anxietate,
greata si varsaturi,
tremuraturi, slabiciune,
dureri abdominale
scadere in greutate.
Feocromocitomul mai poate determina de asemenea o crestere marcata a tensiunii arteriale,
insa doar 0,2% din persoanele cu hipertensiune au feocromocitom.
Nu toti pacientii prezinta simptomele enumerate ,la unele persoane boala a fost descoperita
accidental, in cazul unui control de rutina.
Diagnosticul feocromocitomului
Se efectueaza un examen al sangelui - hemoleucograma - in care se evidentiaza niveluri
crescute ale catecolaminelor si metanefrinelor .
Trebuie acordata o atentie deosebita excluderii altor cauze care pot determina cresterea
acestor substante, cum ar fi: hipoglicemia, stresul, efortul fizic, precum si consumarea anumitor
medicamente, cum ar fi antihipertensivele.
Feocromocitomul apre in general la adultul tanar, pana la cel de varsta medie, aceasta
caracteristica putandu-ne orienta spre diagnostic.
Daca se suspecteaza aceasta afectiune se mai impune efectuarea unei tomografii
computerizate (CT) pentru depistarea tumorii.
Tratamentul feocromocitomului
Tratamentul de prima intentie este excizarea tumorii, fie printr-o incizie deschisa - laparotomie
- fie laparoscopic.
Din cauza posibilelor complicatii in timpul sau dupa operatie, aceasta interventie ar trebui
efectuata la un centru specializat in tratarea feocromocitomului.
Inaintea operatiei este necasar un tratament cu Phenoxybenzamine, care reprezinta un
blocant al adrenoreceptorului alfa. , pentru a se evita eliberaea majora de catecolamine de catre
tumora.
Se mai recomanda ca pacientul sa fie ''incarcat cu sare iodata'' inainte de operatie, deoarece
poate aparea hipotensisune intraoperator , in cazul unui feocromocitom foarte dezvoltat.
Feocromocitomul este o afectiune care, in majoritatea cazurilor, nu prezinta niciun simptom, de aceea
trebuie sa facem consulturi periodice pentru a o depista precoce, ea putand evolua intr-o afectiune ce
ameninta viata.
BOALA CONN
Hiperaldosteronismul primar sau Boala Conn, defineste totalitatea perturbarilor
induse de productia excesiva de aldosteron la nivelul suprarenalei. Este o tulburare endocrina
frecventa mai ales la femei intre 30-50 de ani.
Cauzele ce determina boala Conn sunt multiple, dar cele mai frecvente sunt:
1. Adenomul glomerular solitar:
- apare mai frecvent la suprarenala stanga;
- are un diametru de maxim 3cm;
2. Hiperplazia bilaterala sau idiopatica:
- asociaza frecvent si noduli corticali.
Alte cauze ar fi:
- carcinomul adrenoglomerular;
- hiperaldosteronismul glucocorticoid supresibil.
Secretia in exces de aldosteron, determina, prin actiunea la nivel renal:
- cresterea reabsorbtiei de sodiu si deci, cresterea continutului total de sodiu;- cresterea reabsorbtiei
de apa consecutive celei de sodiu;- blocarea reabsorbtiei de potasiu si deci hipokalemie;- cresterea
excretiei de magneziu care poate da crize de tetanie;- fibroza miocardica, vasculara, renala;- efecte
hipertensive.
Simptomele hiperaldosteronismului primar
Tabloul clinic al bolii Conn este centrat de simptomul principal , hipertensiunea arteriala
asociata cu hipokelmie. Se mai pot adauga:
- simptome musculare;
- poliurie nocturna.
Simptomatologia bolii Conn se grupeaza in 3 sindroame: