48.

SINDROMUL ANEMIC – CRITERII DE CLASIF

Anemia reprezinta scaderea numarului de eritrocite in conditiile in care volumul sanguin total este
normal. Nu reprezinta o boala ci un grup de afectiuni care pot avea caracteristici total diferite una fata de alta.

In functie de valoarea Hb:

- anemie usoara (10-12 g%)

- anemie moderata (7-10 g%)
- anemie severa (<7 g%)

In functie de indicii eritrocitari:

- anemii normocrome, macrocitare (VEM crescut, HEM si CHEM normale)

ex. Anemie prin deficit de vit B12, anemie prin deficit de acid folic
- anemii hipocrome, microcitare (VEM, HEM, CHEM scazute)
ex. Anemie feripriva, anemie sideroblastica, talasemie
- anemii normocrome, normocitare (VEM, HEM, CHEM normale)
ex. Anemia aplastica, anemie posthemoragica, anemie hemolitica, anemie drepanocitara, anemia din
inflamatiile cronice

49. ANEMIA PRIN DEFICIT PRIMAR DE VIT B12

Cauza: autoimune, apar anticorpi anticelule parietale (care secreta FI) sau antifactor intrinsec.

Mecanism: celulele parietale sau factorul intrinsec sunt recunoscute drept agenti patogeni. Ele sunt
preluate de elementele complexului de histocompatibilitate de tip 2 (MHC 2) si prezentate LTh. Acestea vor
prezenta mai departe antigenul catre LT citotoxic care va distruge celula parietala sau FI, fie il vor prezenta LB
care va sintetiza anticorpi.

50. ANEMIA PRIN DEFICIT SECUNDAR DE VIT B12

Are mai multe cauze:

- deficit de aport de vit B12 (3-5 micrograme/zi necesar) – la vegetarieni si la cei care mananca alimente
conservate
- deficit de FI – datorita insuficientei celulelor parietale – rezectii gastrice, neoplazii
- deficit de absorbtie de vit B12 – rezectia ileonului terminal, boala Crohn
- deficit de transport de vit B12 – absenta transcobalaminei II

Organismul dispune de rezerve de vit B12, astfel pentru a se ajunge la anemie prin deficit de vit B12, trebuie sa
treaca aproximativ 3 ani – timp in care se epuizeaza depozitele. Vit B12 este indispensabila in sinteza tecii de
mielina. Deci un nivel scazut sau absenta vit B12 => tulburari neurologice (parestezii, tulburari de mers).

51. ANEMIA PRIN DEFICIT DE ACID FOLIC

Apare datorita unei concentratii scazute de acid folic in organism. Spre deosebire de vit B12,
organismul nu dispune de depozite pt acidul folic, astfel ca acest tip de anemie se instaleaza relativ rapid.
Sunt intotdeauna secundare:

- deficit de aport (50 de micrograme/zi necesare) – la vegetarieni

- deficit de captare – la fumatori, bautori
- necesitati crescute – la gravide si copii in crestere
- malabsorbtie

Simptome: glosita Hunter, dureri retrosternale si esofagiene, sindrom anemic cu paloare galben pai, fara
tulburari neurologice.

52. ANEMIA FERIPRIVA

Este tipul de anemie ce apare prin carenta de fier ce afecteaza productia de eritrocite.

Cauzele carentei de fier:

- Hemoragii sau pierderi mici de sange

- Deficit de aport – mai ales la sugari. Adultul are depozite de fier suficiente.
- Deficit de absorbtie – in rezectiile gastro-duodenale
- Necesitati crescute – la copii
- Scaderea reciclarii – in infectiile cronice cand apare o secretie crescuta de citokine (IL 1, 6 si TNF)

53. EVOLUTIA STADIALA A ANEMIEI FERIPRIVE

In mod normal, organismul are depozite de fier suficiente, fier care este depozitat de feritina si
hemosiderina. Pierderea zilnica este de 1 mg la barbati si 1-2 mg la femei (menstruatie, sarcina, nastere),
pierdere care este combatuta de aportul zilnic de fier.

- Stadiul I – poate dura luni, ani. In momentul in care exista o pierdere cronica de fier, aceasta este
compensata rapid printr-o absorbtie mai mare a fierului la nivel duodenal. Cand nici cresterea
absorbtiei nu mai poate sublini lipsa de fier, atunci este mobilizat fierul din depozite pentru a putea fi
intretinuta sinteza de Hb.
- Stadiul II – este scurt. Depozitele de fier sunt aproape goale, feritina este scazuta iar la nivelul maduvei
hematogene ajunge o cantitate mica de fier iar sinteza Hb este deficitara => eritropoieza deficitara.

Simtpome: oboseala, paloare, glosita Hunter.

54. ANEMIA SIDEROBLASTICA

Se caracterizeaza prin faptul ca maduva hematogena produce sideroblasti in locul eritrocitelor. In

anemia sideroblastica, organismul are suficient fier dar nu il poate lega de hemoglobina.

Cauze:

- Ereditara – apare aproape exclusiv la sexul masculin, este severa si se poate corecta partial prin
administrare de vit B6
- Dobandita – apare la persoanele in varsta, nu raspunde la vit B6 iar 1/3 din pacienti prezinta
splenomegalie. Este datorata deficitului de Cu, vit B6 sau intoxicatiilor: cu alcool etilic, cu plumb,
medicamente – fenilbutazona, cloramfenicol.
55. ALFA-TALASEMIILE

Sunt afectiuni caracterizate printr-un defect de sinteza a lanturilor alfa ale globinei. Pe cromozomul 16
se gasesc 2 gene aa ce codifica lanturile alfa. In alfa-talasemii pot fi afectate 1-4 gene determinand sindroame
de severitate variabila:

- Hidrops fetal cu Hb Bart – 4 gene anormale: nu se sintetizeaza lanturi alfa => nu exista HbF sau HbA1
=> moarte intrauterina
- Boala cu HbH – 3 gene anormale: anemie hipocroma microcitara moderat-severa.
- Talasemia alfa-minora – 2 gene anormale: anemie hipocroma microcitara cu Hb 10-11 g%,
asimptomatica
- Purtatori sanatosi – 1 gena anormala: nu exista modificari clinice/paraclinice.

56. BETA-TALASEMIILE

Se caracterizeaza printr-un defect de sinteza lanturilor beta ale globinei. Nou-nascutul prezinta HbF
normala. In urmatoarele luni, datorita deficitului de sinteza a lanturilor beta, sinteza de HbA este anormala,
HbA1 scade iar HbA2 si HbF cresc in incercarea de a compensa. Forme clinice:

- Beta-talasemie majora = anemia Cooley – apare la 2-3 luni dupa nastere. Se manifesta prin
hepatosplenomegalie, hemosideroza, icter, modificari scheletice cu tulburari de crestere si dezvoltare.
Speranta de viata 20-25 ani.
- Beta-talasemie intermediara – se manifesta prin splenomegalie si icter, hemosideroza, fara tulburari
de crestere.
- Beta-talasemie minora – simptomatologie redusa (rareori splenomegalie si icter). Descoperita la
investigatii de rutina
- Beta-talasemie minima – fara modificari clinice/paraclinice.

57. MICROSFEROCITOZA EREDITARA

Anemiile hemolitice care se datoreaza unor:

- Defecte intracorpusculare: de membrana (microsferocitoza ereditara), de enzime (G6PD),

hemoglobinopatii cantitative (talasemii) si calitative (siclemia)
- Defecte extracorpusculare: autoimune (prin anticorpi), hemoliza mecanica sau chimica.

Microsferocitoza

Anemie hemolitica congenitala datorata unui defect de membrana ceea ce confera eritrocitului forma
sferica si dimensiuni mici. Defectul de membrana se datoreaza deficitului de sinteza al unei proteine
structurale – spectrina care face ca membrana eritrocitului sa isi piarda selectivitatea ionica: Na si apa patrund
in celula => balonizare, deformare. Celula capata forma sferica si diametru de maxim 6 microni. Incarcarea cu
Hb nu este afectata iar VEM este normal => anemie normocroma normocitara.

- Clinic: semne de anemie, splenom.egalie, icter. Nu necesita tratament; daca anemia este severa =>
splenectomie.

58. ANEMIA APLASTICA

Este cauzata de hipoplazia/aplazia medulara. Celulele stem eritrocitare sunt absente, slab dezvoltate
sau anormal dezvoltate. Datorita acestui lucru, functia hematopoietica a maduvei este blocata.
Cauze hipoplaziei/aplaziei medulare: leucemie, carcinoame, IRC, radiatii ionizante, medicamente –
cloramfenicol, fenilbutazona, infectii virale – parvovirusuri.

Insuficienta maduvei osoase duce la scaderea nr de eritorcite (anemie), de leucocite (leucopenie) si

trombocite (trombocitopenie). Anemia determina oboseala, slabiciune, paloare. Leucopenia creste riscul de
infectie iar trombocitopenie – riscul de sangerare.

Daca tratamentul nu este administrat rapid, persoana decedeaza. Tratament: transfuzie de sange,
transplant de celule stem si substante – factori de crestere.

59. ANEMIA POSTHEMORAGICA ACUTA

Este o anemia normocroma normocitara. Apare dupa hemoragii unice si abundente.

Teoretic, imediat dupa hemoragie avem eritrocite, Hb si Ht normale. Apar insa mecanisme adaptative
– vasoconstrictie si mobilizarea sangelui din depozite => eritrocite, Hb si Ht crescute.

Ulterior, intervin mecanismele adaptative pe termen lung care incearca sa refaca volemia: ficatul
sintetizeaza mai multe albumine (1 g albumina atrage 16-18 ml apa), acestea atrag apa din interstitiu in vas si
se produce hemodilutia cu scaderea eritrocitelor, Hb si Ht => anemia posthemoragica.

Hipoxia stimuleaza eliberarea de EPO, sunt intensificate procesele de proliferare si diferentiere la nivel
medular => sunt aruncate in circulatie reticulocite.

60. DREPANOCITOZA (SICLEMIA)

Apare datorita unui defect la nivelul lantului beta din structura globinei. La acest nivel, acidul glutamic
este inlocuit de valina dand nastere HbS. HbS nu are plasticitate normala si in cazuri de hipoxie deformeaza
eritrocitul – conferind forma de secera. Datorita plasticitatii reduse, eritrocitele au durata scurta de viata.
Caracteristic siclemiei este prezenta hemolizei intravasculare si intrasplenice.

Simptome: anemie si icter usor. Orice factor care duce la scaderea oxigenului din sange poate provoca
crize:

- Crize ocluzive – obturarea vaselor => AVC, infarcte (mai ales splenice)
- Crize de sechestrare – la nivel splenic. In crizele severe => soc hipovolemic cu afectare CV.

Tratament: evitarea factorilor agravanti, transfuzii de sange, transplant medular.

61. ANEMII HEMOLITICE AUTOIMUNE (AHAI) PRIN AUTOANTICORPI IgG

Sunt caracterizate prin disfunctii ale sistemului imunitar, care produce autoanticorpi impotriva
propriilor hematii.

Se mai numesc AHAI „la cald” – autoanticorpii ataca eritrocitele la temperaturi > 37 grade.

Eritrocitul este recunoscut ca agent patogen, este preluat de macrofag care prezinta la suprafata lui
IgG, C3 si C5 ale sistemului complement. La contactul cu eritrocitul, sistemul complement se activeaza =>
complexul membranar de atac care actioneaza pe eritrocit si il distruge. Acest mecanism este o reactie imuna
de hipersensibilitate de tip II.
62. ANEMII HEMOLITICE AUTOIMUNE PRIN AUTOANTICORPI IgM

Sau AHAI „la rece” – autoanticorpii ataca eritrocitele la temperaturi <37 grade. Reactivitatea cea mai
mare este la 4-8 grade.

Anticorpii pot aparea in 2 conditii:

- In urma unei neoplazii limfocitare

- In urma unui proces infectios (mononucleoza infectioasa)

Autoanticorpii se leaga de eritrocite pe care le distrug la temperaturi joase prin 2 mecanisme:

- Lizarea directa a hematiei prin activarea sistemului complementului => hemoliza intravasculara
- Opsonizarea hematiei => hemoliza extravasculara.